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Nova Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas
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Nova Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas

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Slides da apresentação do Prof. Rafael de Castro durante o II Simpósio de Neurologia da UnP.

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Nova Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas Nova Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas Presentation Transcript

  • A nova classificação das crises epilépticas Prof. Rafael de Castro Neurologia - Unpsegunda-feira, 5 de dezembro de 11 1
  • Classificação Classificar: v.t. Reunir em classes e nos grupos respectivos, segundo algum sistema ou método Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 2
  • Classificação Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 3
  • Classificação: Tamanho Grande Médios Pequenos Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 4
  • Classificação: Cor Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 5
  • Classificação: Função Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 6
  • Crises epilépticas Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 7
  • Crises epilépticas Crises focais Crises generalizadassegunda-feira, 5 de dezembro de 11 8
  • Classificação: Eixos CRISES EPILÉPTICAS • Tamanho • Fenomenologia ictal • Cor • Tipos de crises • Peso • Síndromes epilépticas • Função • Etiologia • Forma • Grau de comprometimento Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 9
  • Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 10
  • Uma mesma linguagem 1 Em toda a Terra, havia somente uma língua, e empregavam-se as mesmas palavras. 2 Emigrando do Oriente, os homens encontraram uma planície na terra de Sinar e nela se fixaram. 3 Disseram uns para os outros: «Vamos fazer tijolos, e cozamo-los ao fogo.» Utilizaram o tijolo em vez da pedra, e o betume serviu-lhes de argamassa. 4 Depois disseram: «Vamos construir uma cidade e uma torre, cujo cimo atinja os céus. Assim, havemos de tornar-os famosos para evitar que nos dispersemos por toda a superfície da terra.» 5 O SENHOR, porém, desceu, a fim de ver a cidade e a torre que os homens estavam a edificar. 6 E o SENHOR disse: «Eles constituem apenas um povo e falam uma única língua. Se principiaram desta maneira, coisa nenhuma os impedirá, de futuro, de realizarem todos os seus projectos. 7 Vamos, pois, descer e confundir de tal modo a linguagem deles que não consigam compreender-se uns aos outros.» 8 E o SENHOR dispersou-os dali por toda a superfície da Terra, e suspenderam a construção da cidade. 9 Por isso, lhe foi dado o nome de Babel, visto ter sido lá que Deus confundiu a linguagem de todos os habitantes da Terra, e foi também dali que os dispersou por toda a Terra. (Genesis 11: 1-9) Weltchronik in Versen, Szene: Der Turmbau zu Babel Meister der Weltenchronik, 1370 Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 11
  • Pesquisa Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 12
  • Evolução do conhecimento 70’s 80’s 2000segunda-feira, 5 de dezembro de 11 13
  • Evolução do conhecimento 70’s 80’s 2000 Hojesegunda-feira, 5 de dezembro de 11 14
  • Evolução do conhecimento 70’s “Mainframe” EVOLUÇÃO 80’s “PC” • Ciência • Recursos 2000 “Notebook” • Pessoas • Conceitos Hoje “Tablet” Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 15
  • Classificação Mesma linguagem Entendimento Diagnóstico Evolução do conhecimento Tratamento Aconselhamento Pesquisa Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 16
  • Classificação Clinical and electroencefalographic 1969 New York classification of epileptic seizures Revised Clinical and electroencefalographic 1981 Kyoto classification of epileptic seizures Proposal for classification of epilepsy and 1985 Hamburg epileptic syndromes (1989) 1997 Classification task force Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 17
  • Classificação 2001 Proposal for classification of epilepsy and epileptic syndromes 2005 Proposal for classification of epilepsy and epileptic syndromes 2006 Proposal for classification of epilepsy and epileptic syndromes Revised Terminology and Concepts for 2010 Organization of the Epilepsies Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 18
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Crise epiléptica 2006 Generalizada Focal Se inicia e envolve rapidamente Originada em redes limitadas a um ambos hemisférios hemisfério Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 19
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Crise epiléptica 2010 Generalizada Focal Desconhecida Se inicia e envolve rapidamente Originada em redes limitadas a um -espasmos epilépticos ambos hemisférios hemisfério - outras Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 20
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Generalizada 2006 Se inicia e envolve rapidamente ambos hemisférios Tônico-clônica Ausência Tônica Atônica Clônica Mioclônica -mioclônica - mioclônica atônica Típica Atípica - mioclônica tônica Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 21
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Generalizada 2010 Se inicia e envolve rapidamente ambos hemisférios Tônico-clônica Ausência Tônica Atônica Clônica Mioclônica -mioclônica - mioclônica atônica Típica Com característiticas Atípica - mioclônica tônica especiais: - ausência mioclônica - mioclonia palpebral Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 22
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Crise epiléptica 2010 Generalizada Focal Desconhecida Se inicia e envolve rapidamente Originada em redes limitadas a um -espasmos epilépticos ambos hemisférios hemisfério - outras Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 23
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Focal Originada em redes limitadas a um hemisfério Caracterizadas conforme uma ou mais características: - motoras - autonômicas - sensoriais - consciência Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 24
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias Focal Originada em redes limitadas a um hemisfério Caracterizadas conforme uma ou mais características: - motoras - autonômicas - sensoriais - consciência Crise convulsiva bilateral Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 25
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias • Terminologia 2006 2010 Idiopática Genética Sintomática metabólica / estrutural Criptogênica Causa desconhecida Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 26
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias • Terminologia 2006 2010 Idiopática Genética Sintomática metabólica / estrutural Criptogênica Causa desconhecida Benigna / catastrófica Fármacoresponsiva / auto-limitada Parcial simples Crises focais: semiologia da crise Parcial complexa Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 27
  • Revisão da terminologia e conceitos para a organização das epilepsias • Terminologia 2006 2010 Idiopática Genética Sintomática metabólica / estrutural Criptogênica Causa desconhecida Benigna / catastrófica Fármacoresponsiva / auto-limitada Parcial simples Crises focais: semiologia da crise Parcial complexa Evoluindo para crise convulsiva Secundariamente generalizada bilateral Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 28
  • Revisão da terminologia e conceitos B"#Síndromes#Eletroclínicas#e#outras#Epilepsias!! para a organização das epilepsias B"#Síndromes#Eletroclínicas#e#outras#Epilepsias Síndromes*Eletroclínicas* agrupadas*por*idade*de*início* Síndromes*Eletroclínicas* agrupadas*por*idade*de*início* Período*neonatal* Lactente* Infância Adolescente*–*Adulto* Idade*variável*de* Síndromes eletroclínicas agrupadas por idade de início - Crises#febris^,#crises#febris#plus! - Crises benignas Período*neonatal* - Crises#febris^,##crises# Lactente* - Infância Epilepsia#occipital#precoce#da# - Epilepsia#ausência#da# início neonatais^ febris#plus! - Crises#febris^,#crises#febris#plus! Adolescente*–*Adulto* juventude## - Idade*variável*de* Epilepsia#familial# - Epilepsia#familial# - Crises benignas - - Crises#febris^,##crises# Epilepsia#benigna#do# - infância#(síndrome#de# Epilepsia#occipital#precoce#da# - Epilepsia#ausência#da# - Epilepsia#mioclônica# início focal#com#focos## neonatais^ benigna## febris#plus! Panayiotopoulos) juventude## - variáveis## Epilepsia#familial# lactente infância#(síndrome#de# juvenil## - Epilepsia#familial# - Epilepsia#benigna#do# - Epilepsia#com#crises#mioclônico# - Epilepsia#mioclônica# focal#com#focos## neonatal - Epilepsia#familial# Panayiotopoulos) - Epilepsia#com#crises# (infância#à#vida# benigna## lactente atônicas#(previamente#astáticas)# juvenil## variáveis## - Encefalopatia# Lactente* benigna#do#lactente - Epilepsia#com#crises#mioclônico# tônico"clônicas# adulta) neonatal Período*neonatal* - Epilepsia#familial# - Infância Epilepsia#ausência#da#infância# - Epilepsia#com#crises# (infância#à#vida# mioclônica# - Síndrome#de#West# atônicas#(previamente#astáticas)# somente## Adolescente*–*Adulto* - Epilepsias# Idade*variável*de* - Encefalopatia# - Crises benignas precoce - -benigna#do#lactente Crises#febris^,##crises# Síndrome#de#Dravet - - - Crises#febris^,#crises#febris#plus! Epilepsia#benigna#com#espículas# Epilepsia#ausência#da#infância# tônico"clônicas# adulta) - Epilepsia#ausência#da# - Epilepsias#mioclônicas# reflexas# início mioclônica# - Síndrome#de#West# somente## - Epilepsia#occipital#precoce#da# progressivas## - Epilepsias# - neonatais^ Síndrome#de# - febris#plus! Epilepsia#mioclônica# - centrotemporais# Epilepsia#benigna#com#espículas# juventude## - Epilepsia#familial# precoce - Síndrome#de#Dravet - Epilepsias#mioclônicas# reflexas# - - Epilepsia#familial# Ohtahara -do#lactente Epilepsia#benigna#do# - Epilepsia#autossômica#dominante# infância#(síndrome#de# centrotemporais# - Epilepsia#autosômica## Síndrome#de# - Epilepsia#mioclônica# noturna#do#lobo#frontal# progressivas## - Epilepsia#mioclônica# focal#com#focos## benigna## Ohtahara - lactente Encefalopatia# - Panayiotopoulos) Epilepsia#autossômica#dominante# - dominante##com# juvenil## Epilepsia#autosômica## do#lactente - Epilepsia#occipital#de#início#tardio# noturna#do#lobo#frontal# características# variáveis## neonatal - -mioclônica#em# Epilepsia#familial# Encefalopatia# - Epilepsia#com#crises#mioclônico# dominante##com# Epilepsia#com#crises# - da#infância#(tipo#Gastaut) Epilepsia#occipital#de#início#tardio# auditivas## - (infância#à#vida# - Encefalopatia# distúrbios#não# benigna#do#lactente- mioclônica#em# atônicas#(previamente#astáticas)# características# Epilepsia#com#ausências# da#infância#(tipo#Gastaut) - Outras#epilepsias# tônico"clônicas# adulta) mioclônica# -progressivos# distúrbios#não# Síndrome#de#West# - - Epilepsia#ausência#da#infância# auditivas## mioclônicas - Epilepsia#do#lactente# progressivos# Epilepsia#com#ausências# - familiais#do#lobo# somente## Outras#epilepsias# - Epilepsias# precoce - Síndrome#de#Dravet- - Epilepsia#benigna#com#espículas# Síndrome#de#Lennox"Gastaut# mioclônicas - familiais#do#lobo# Epilepsias#mioclônicas# temporal# - com#crises#focais# Epilepsia#do#lactente# reflexas# - Síndrome#de# -migratórias Epilepsia#mioclônica# com#crises#focais# - - centrotemporais# Encefalopatia#epileptica#com# Síndrome#de#Lennox"Gastaut# temporal# progressivas## do#lactente - espícula"onda#contínua#durante#o# Encefalopatia#epileptica#com# - Epilepsia#autossômica#dominante# Ohtahara migratórias - Epilepsia#autosômica## espícula"onda#contínua#durante#o# sono#+ - Encefalopatia# noturna#do#lobo#frontal# dominante##com# - sono#+ Síndrome#de#Landau"Kleffner# mioclônica#em# Constelações*distintas/* - - Epilepsia#occipital#de#início#tardio# Síndrome#de#Landau"Kleffner# Epilepsias*não* características# Constelações*distintas/* distúrbios#não# da#infância#(tipo#Gastaut) Epilepsias*não* sindrômicas** síndromes*cirúrgicas auditivas## síndromes*cirúrgicasprogressivos# - Epilepsia#com#ausências# sindrômicas** - Outras#epilepsias# - Epilepsia#do#lactente# mioclônicas Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa* familiais#do#lobo# - Epilepsia#mesial#do#lobo# Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa* com#crises#focais# - temporal#com#esclerose#do## Epilepsia#mesial#do#lobo# - Síndrome#de#Lennox"Gastaut# estrutural/metabólica temporal# Epilepsias*de** temporal#com#esclerose#do## estrutural/metabólica - Encefalopatia#epileptica#com# Malformações#do#desenvolvimento#cortical# hipocampo# migratórias - - (hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.) Malformações#do#desenvolvimento#cortical# Epilepsias*de** hipocampo# causa* - - Síndrome#de#Rasmussen# Síndrome#de#Rasmussen# espícula"onda#contínua#durante#o# (hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.) causa* desconhecida - Crises#gelásticas#com# - Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose# desconhecida - Crises#gelásticas#com# - sono#+ Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose# hamartoma#hipotalâmico# tuberosa,#Sturge"Weber,#etc.) tuberosa,#Sturge"Weber,#etc.) - hamartoma#hipotalâmico# Epilepsia#hemiconvulsão" - - Síndrome#de#Landau"Kleffner# Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou# - Epilepsia#hemiconvulsão" - Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou# hemiplegia# perinatal,#acidente#vascular#cerebral# perinatal,#acidente#vascular#cerebral# hemiplegia# *#Este#agrupamento#de#síndromes#eletroclínicas#não#reflete##etiologia *#Este#agrupamento#de#síndromes#eletroclínicas#não#reflete##etiologia ^#Não#tradicionalmente#diagnosticadas#como#epilepsia# Esta%proposta%é%um%trabalho%em%progresso....%Nós%gostaríamos%de%receber%suas%idéias%nesta%proposta.%% Esta%proposta%é%um%trabalho%em%progresso....%Nós%gostaríamos%de%receber%suas%idéias%nesta%proposta.%% ^#Não#tradicionalmente#diagnosticadas#como#epilepsia# Por%favor%visite%nosso%Grupo%de%Discussão%de%Classificação%e%Terminologia%em:%% +#Algumas#vezes#referido#como#Estado#de#mal#epiléptico#elétrico#durante#sono#lento## +#Algumas#vezes#referido#como#Estado#de#mal#epiléptico#elétrico#durante#sono#lento## **#Formas#de#epilepsia#sem#critérios#específicos#para#síndromes#ou#constelações# **#Formas#de#epilepsia#sem#critérios#específicos#para#síndromes#ou#constelações# Por%favor%visite%nosso%Grupo%de%Discussão%de%Classificação%e%Terminologia%em:%% http://community.ilae@epilepsy.org/home/****para%registrar%seus%comentários.%! http://community.ilae@epilepsy.org/home/****para%registrar%seus%comentários.%! Prof. Rafael de Castro segunda-feira, 5 de dezembro de 11 29
  • juvenil## variáveis##om#crises#mioclônico# - Epilepsia#com#crises# (infância#à#vida#reviamente#astáticas)#usência#da#infância# Revisão da terminologia e conceitos tônico"clônicas# - adulta) Epilepsias# somente##enigna#com#espículas#porais# - para a organização das epilepsias Epilepsias#mioclônicas# reflexas# progressivas##utossômica#dominante# - Epilepsia#autosômica## #lobo#frontal# dominante##com#ccipital#de#início#tardio# características# (tipo#Gastaut) auditivas## Constelações distintas /om#ausências# - Outras#epilepsias# Epilepsias nãos Síndromes cirúrgicas e#Lennox"Gastaut# familiais#do#lobo# sindrômicas temporal#tia#epileptica#com# Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa* - Epilepsia#mesial#do#lobo# da#contínua#durante#o# estrutural/metabólica temporal#com#esclerose#do## - Malformações#do#desenvolvimento#cortical# hipocampo# e#Landau"Kleffner# (hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.) - Síndrome#de#Rasmussen# Epilepsias*não* - Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose# - Crises#gelásticas#com# sindrômicas** tuberosa,#Sturge"Weber,#etc.) - Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou# hamartoma#hipotalâmico# perinatal,#acidente#vascular#cerebral# - Epilepsia#hemiconvulsão" Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa* hemiplegia# estrutural/metabólica Malformações#do#desenvolvimento#cortical# Epilepsias*de** (hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.) causa* Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose# desconhecida tuberosa,#Sturge"Weber,#etc.) Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou# Prof. Rafael de Castro segunda-feira, 5 de dezembro de 11 30
  • Como classificar? • Abordagem por eixos: Eixo 1: Descrição fenomenológica Eixo 2: Tipos de crises Eixo 3: Síndromes epilépticas Eixo 4: Etiologia Eixo 5: Grau de comprometimento Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 31
  • Como classificar? EXEMPLO • Abordagem por eixos: Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 32
  • Como classificar? Eixo 1: Descrição fenomenológica - “sensação” - olhar fixo - perda da consciência (?) - postura distônica em braço direito - automatismos mão esquerda - movimentos tônico-clônicos bilateralmente Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 33
  • Como classificar? Eixo 1: Eixo 2: Descrição Tipos de crises fenomenológica - “sensação” - Crise focal - olhar fixo com sensação subjetiva ou - perda da fenômeno consciência (?) psíquico - postura - Crise focal distônica em motora com braço direito distonia em MSE e automatismos - automatismos em MSD mão esquerda - movimentos - Crise tônico- tônico-clônicos clônica bilateralmente generalizada Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 34
  • Como classificar? Eixo 1: Eixo 3: Eixo 2: Descrição Síndrome Tipos de crises fenomenológica epiléptica - “sensação” - Crise focal - Síndrome - olhar fixo com sensação cirúrgica subjetiva ou fenômeno - Epilepsia do - perda da psíquico lobo temporal consciência (?) com esclerose - postura - Crise focal do hipocampo distônica em motora com braço direito distonia em MSE e automatismos - automatismos em MSD mão esquerda - movimentos - Crise tônico- tônico-clônicos clônica bilateralmente generalizada Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 35
  • Como classificar? Eixo 1: Eixo 3: Eixo 2: Eixo 4: Descrição Síndrome Tipos de crises Etiologia fenomenológica epiléptica - “sensação” - Crise focal - Síndrome - Atrofia com sensação cirúrgica hipocampal - olhar fixo subjetiva ou fenômeno - Epilepsia do - perda da psíquico lobo temporal consciência (?) com esclerose - postura - Crise focal do hipocampo distônica em motora com braço direito distonia em MSE e automatismos - automatismos em MSD mão esquerda - movimentos - Crise tônico- tônico-clônicos clônica bilateralmente generalizada RNM com cortes coronal e axial em T2 Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 36
  • Como classificar? Eixo 1: Eixo 3: Eixo 2: Eixo 4: Eixo 5: Descrição Síndrome Tipos de crises Etiologia Comprometimento fenomenológica epiléptica - “sensação” - Crise focal - Síndrome - Atrofia - Classificação do com sensação cirúrgica hipocampal grau de - olhar fixo comprometimento subjetiva ou fenômeno - Epilepsia do psicossocial das - perda da psíquico lobo temporal pessoas com consciência (?) com esclerose epilepsia (WHO, - postura - Crise focal do hipocampo 19909) distônica em motora com braço direito distonia em MSE e automatismos - automatismos em MSD mão esquerda - movimentos - Crise tônico- tônico-clônicos clônica bilateralmente generalizada Prof. Rafael de Castrosegunda-feira, 5 de dezembro de 11 37
  • “ILAE’s vision is a world in which no person’s life is limited by epilepsy”segunda-feira, 5 de dezembro de 11 38