La enfermedad de Paget es un tumor maligno de la vulva que se origina de las células de las glándulas sudoríparas. Microscópicamente, las células de Paget muestran diferenciación de varios tipos de glándulas. Clínicamente, causa un sarpullido eritematoso-escamoso en los labios mayores y menores. La mayoría de los casos no están asociados con carcinoma subyacente y tienen buen pronóstico si no hay componente invasivo.

1. ENFERMEDAD DE PAGET

2. ENFERMEDAD DE PAGET
• Tumor maligno de la vulva
– Carcinoma de la glándula sudorípara creciendo
primariamente de la porción intraepidérmica de las
glándulas (acrosiringium)
– Carcinoma de células multipotenciales localizadas a lo
largo de la capa basal epidérmica que se diferencia a los
largo de lineas glandulares (glándula sudorípara)

3. ENFERMEDAD DE PAGET
• Ultraestructuralmente, las células de Paget
muestran diferenciación apócrina, ecrina y
queratinocítica
• Presumiblemente se originan de células
progenitoras epiteliales primitivas

5. ENFERMEDAD DE PAGET
• CLÍNICA
• Rash eritemato-
escamoso, elevado y con
formación de costras en
los labios mayores,
menores y piel perineal

6. ENFERMEDAD DE PAGET
• MICROSCOPICAMENTE
• Células grandes y pálidas que
forman nidos en la
epidermis, espacios
glandulares
• Capa continua a lo largo de
la membrana basal y
también en las estructuras
plosebaceas y ductos
sudoríparos
• Apariencia de bula
suprabasal

9. PAS
PAS

10. ENFERMEDAD DE PAGET
• Malinterpretado ocasionalmente como
melanoma maligno
• La presencia de gránulos de melanina

11. ENFERMEDAD DE PAGET
• HISTOQUIMICA
• Mucicarmín de Mayer (moco acídico)
• Azul alciano
• PAS

12. ENFERMEDAD DE PAGET
INMUNOHISTOQUIMICA
• MUC1, MUC5AC
(mucinas)
• HGM-45 (asociado con
células de la superficie
mucosa gástrica)
• CK (CK7+/CK20-), EMA,
CEA, B72.3, GCDF-15 (+)
• S-100 ( + en 1/3 de los
casos)
• HMB-45 (-)
EMA

13. ENFERMEDAD DE PAGET
• La mayoría de los casos no están
asociados a un carcinoma subyacente
• Usualmente + a tinciones para mucina
• Incidencia de carcinoma subyacente 0-
30%
• Ocasionalmente en asociación con VIN

14. ENFERMEDAD DE PAGET
• Si no existe componente invasivo en el
espécimen resecado, el pronóstico es bueno
• No ocurren metástasis
• Recurrencia local
• Escisión debe incluir un margen de piel
normal y tejido subcutáneo subyacente

15. ENFERMEDAD DE PAGET
• Microscópicamente la extensión de la
enfermedad es mayor que la sospechada
• Cortes congelados para márgenes
• Enfermedad de Paget con componente
invasivo tiene una incidencia alta de
afección ganglionar

16. OTROS TUMORES
EPITELIALES

17. HIDRADENOMA PAPILIFERO
• Tumor vulvar benigno
• Se presenta como
nódulos pequeños, bien
circunscritos cubiertos
por piel normal
• Ulceras que pueden
simular carcinoma

18. HIDRADENOMA PAPILIFERO
MICROSCOPICAMENTE
– Patrón glandular papilar
complejo, con estratificación y
cierto grado de pleomorfismo
– Capa mioepitelial esta siempre
aparente
– Considerado de origen glandular
sudorípara
– Comportamiento benigno
– Papiloma intraductal y adenoma
del pezón
EMA

19. ASMA
CALPONINA

20. LESIONES BENIGNAS DE TIPO
ANEXIAL
– Siringoma
– Siringoma condroide (tumor mixto benigno)
– Tumor pilar benigno
– Disqueratoma de Warty
– Queratosis folicular invertida
– Queratoacantoma

21. DISQUERATOMA DE WARTY
SIRINGOMA
CONDROIDE
KERATOACANTOMA
SIRINGOMA

22. CARCINOMA BASOCELULAR
• Masas nodulares en los labios mayores
• Adultos mayores
• Grandes y ulcerados
• Metástasis ganglionares raras, restringidas a
lesiones invasoras profundas

23. CARCINOMA BASOCELULAR
• MICROSCOPICAMENTE
– Mismo comportamiento y
apariencia que los vistos en
la piel
– Tipos sólido, queratósico y
adenoideo
– Dx diferencial con
carcinoma basaloide

24. CARCINOMA BASALOIDE
(epidermoide)
 Apariencia similar a su
contraparte en tracto aero-
digestivo superior
 Empalizada periférica
prominente
 Apariencia quística
adenoide bien desarrollada
 Diferenciación temprana a
estructuras glandulares
anexiales

25. CARCINOMA DE CELULAS DE
MERKEL
• Células
neuroendocrinas
• Reportado algunas
veces en vulva
• Asociación con
enfermedad de Bowen
• Comportamiento muy
agresivo

26. CARCINOMA DE GLANDULA
SALIVAL
• Exclusivo de la enfermedad de Paget
• Diversidad de patrones morfológicos
• Diferencial con adenocarcinoma
metastásico

27. CARCINOMA SEBACEO
 Puede presentarse en
la vulva
 Similar a su
contraparte
localizado en cabeza
y cuello

28. TUMORES MELANOCITICOS

29. NEVO MELANOCITICO
• Labio mayor
• Tipo dérmico o
compuesto
• Componente de unión
ocasionalmente en
mujeres jóvenes
• Nevo genital atípico

30. MELANOMA MALIGNO
• Segundo tumor maligno más
común en vulva
• 10% de tumores malignos de
vulva
• Mayores de 50 años
• Dx diferencial con nevo
compuesto
• Apariencia microscópica a
melanoma de la piel

31. MELANOMA MALIGNO
• Patrón de células
fusiformes, simula
sarcoma
• Tx: vulvectomia radical
con disección linfática
inguinal bilateral
• Sobrevida a 5 años: 35%

32. MELANOMA MALIGNO
• Parametros pronósticos:
– Ganglios linfáticos
– Espesor del tumor
primario
– Ulceración
• Asociados con VPH?

33. ANGIOMIXOMA AGRESIVO Y
LESIONES RELACIONADAS

34. ANGIOMIXOMA AGRESIVO
• Neoplasia de tejidos blandos
que usualmente crece en el
periné
• Masa vulvar
• Edematoso y mal definido
• Simula quistes de la
glándula de Bartholin
• 2a o 3a década de la vida

35. ANGIOMIXOMA AGRESIVO
– Microscopicamente
• Estroma hipocelular
desprovisto de atipia y
actividad mitótica
• Vasos de tamaño variable
con luz dilatada y
engrosamiento hialino de la
adventicia

36. ANGIOMIXOMA AGRESIVO
 Dx diferencial con pólipo fibroepitelial
 IHQ células mesenquimatosas primitivas,
focalmente rasgos mioides
 Tinciones para mucinas ácidas focal y
débilmente positivas
 Recurrencia en espacios isquiorectal y
retroperitoneal

37. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA
• Tumor vulvar benigno
caracterizado por alternar
áreas hiper e
hipocelulares con
pequeños vasos
sanguíneos
• Células fusiformes y
estromales perivasculares

38. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA
• IHQ:
– vimentina, desmina, receptores de hormonas
(+)
– Actina, queratina (-)

39. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA
• Comportamiento benigno
• Bajo rango de recurrencia local
• Características comunes con angiomixoma
agresivo

40. ANGIOMIOFIBROBLASTOMA
• ANGIOMIOFIBROBLASTOMA VS
ANGIOMIXOMA AGRESIVO
– Bien circunscrito
– Celularidad alta
– Vasos sanguíneos abundantes
– Células estromales anchas
– Mínima mucina estromal
– Exxtravasación rara de eritrocitos

41. ANGIOFIBROMA CELULAR
• Márgenes bien circunscritos
• Microscópicamente
– Células mesenquimatosas
fusiformes, uniformes
– Numerosos vasos de paredes
engrosadas
– Islotes de tejido adiposo
maduro
– Celular y mitoticamente activo

42. OTROS TUMORES Y
CONDICIONES TUMORALES

43. POLIPO FIBROEPITELIAL
 Lesión localizada
superficialmente
 Estroma mixoide laxo,
cubierto por epitelio
escamoso
 Células bizarras, estrelladas,
multinucleadas
 Algunas moderadamente
hiperceular
 IHQ: desmina (+)

44. HEMANGIOPERICITOMA
TUMOR DE CELULAS
GRANULARES

45. TUMORES DE MUSCULO LISO
• Tipos benigno y maligno
– Tamaño ( > 5 cm.)
– Márgenes infiltrantes
– Mitosis ( > 5/10 HPF)
– Atipia citológica
moderada a severa
• 3 o 4 = leiomiosarcomas

46. • Cérvix (casi 50%)
• Endometrio
• Riñón
• Tubo digestivo
• Labio mayor, mas común sitio de localización
METASTASIS

47. LESIONES DE LAS
GLANDULAS DE BARTHOLIN
Y ESTRUCTURAS
RELACIONADAS

48. QUISTES Y ABSCESOS
– Resultado de inflamación
crónica bacteriana (gonorrea)
– Borde del quiste (transicional)
puede ser destruido por
infiltrado inflamatorio
– Glándula mucinosa residual
en el tejido conectivo de la
pared del quiste

49. QUISTES Y ABSCESOS
• Sialomucina no
sulfatada
• “Extavasación” de
mucina en el estroma,
causa cambios
similares a mucocele
• Tx: escisión o
marsupialización

50. QUISTE MUCOSO
• Vestíbulo vulvar
• Solitarios
• Células columnares muco-
productoras

51. TUMORES BENIGNOS Y
CONDICIONES TUMORALES
• Adenoma de las glándulas vestibulares menores
– Puede presentar cambios hiperplásicos secundarios a
trauma e inflamación
• Hiperplasia nodular
• Adenoma
• Adenomioma
• Cistadenoma mucinoso
• Papiloma

52. CARCINOMAS DE LA GLANDULA DE
BARTHOLIN
• Pueden tomar la forma de carcinoma
epidermoide, adenocarcinoma, carcinoma de
células trasicionales, adenocarcinoma
basocelular de tipo glándula salival y
carcinoma adenoideo quístico
• Metástasis a ganglios linfáticos común
• VPH en el tipo epidermoide

54. LESIONES DE LA URETRA
FEMENINA

55. CARUNCULA URETRAL
• Apariencia de
frambuesa que protruye
por el meato
• Sangra facilmente
• Riesgo de infección
• Lesión polipoide

56. CARUNCULA URETRAL
• MICROSCOPICAMENTE
– Células inflamatorias crónicas
– Vasos dilatados
– Epitelio hiperplásico
– Tendencia a la recurrencia

57. PROLAPSO DE LA MUCOSA
URETRAL
• Infancia
• Simula neoplasia
vulvovaginal

58. ADENOMA NEFROGENICO
(MESONEFRICO)
• Cambio metaplásico
• Resultado de inflamación
• Microscopicamente similar a los
localizadaos en el cuello vesical
• Epitelio de tipo colónico

60. ADENOMA VELLOSO
• Asociación con adenoma tubulovelloso y
aenocarcinoma del recto

61. CARCINOMA URETRAL
• Adultos mayores
• Hematuria o disuria
• Meato, unión de epitelio transicional y
escamoso
• Anterior (vulvouretral), posterior
(vesicouretral), involucra por completo la
uretra

62. CARCINOMA URETRAL
• Microscopicamente
– Tipo epidermoide
– Carcinoma de células transicionales
– Adenocarcinoma columnar/mucinoso
– Adenocarcinoma de células claras
(mesonefroide)
– Adenocarcinoma con células en anillo de sello

63. CARCINOMA URETRAL
• Asociación con hiperplasia adenomatosa de
glándulas periuretrales
• VPH detectado por PCR
• Pronóstico pobre: 5,10 y 15 años; 41%,
31% y 22%
• Tx: radiación, cirugía o ambos

64. LEIOMIOMA
• Extremadamente inusual
• Tipo mas común de tumores
mesenquimatosos de tipo benigno

65. MELANOMA MALIGNO
• Neoplasia altamente agresiva
• Tx: uretrectomia con disección linfática
inguinal bilateral

66. LINFOMA MALIGNO
• Excepcionalmente presente como tumor
uretral

67. TUMORES METASTASICOS
• Originados en otras porciones del tracto
genital femenino
• Principalmente endometrio