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CIRROSIS BILIAR PRIMARIA clínica. <ul><li>Asintomático.  50% </li></ul><ul><li>Fatiga, astenia. </li></ul><ul><li>Prurito....
Cirrosis biliar primaria <ul><li>Alteración  de la inmunidad celular/  humoral. </li></ul><ul><li>Fatiga, prurito, hiperte...
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA clínica. <ul><li>Hiperlipidemia. </li></ul><ul><li>Hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>Osteopenia. ...
 
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CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento.  Directo. <ul><li>Colchicina. </li></ul><ul><li>controversia. </li></ul><ul><li>Meto...
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento.  Directo. <ul><li>Trasplante hepático orto tópico. </li></ul><ul><li>único tratamien...
Colangitis  esclerosante  primaria <ul><li>Lesión conductos biliares: </li></ul><ul><li>inflamación, fibrosis, engrosamien...
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Cirrosis  hepática <ul><li>ENFERMEDAD DE WILSON. </li></ul><ul><li>Hereditario. </li></ul><ul><li>Alteración metabolismo d...
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  1. 1. Hígado estructura. <ul><li>Lobulillo hepático (vena-arteria-biliar). </li></ul><ul><li>vena centro lobulillar. </li></ul><ul><li>Sistema venoso portal – sinusoidal. </li></ul><ul><li>células endoteliales , ESTELARES. </li></ul><ul><li>células Kupffer </li></ul><ul><li>SRE - macrófago </li></ul>
  2. 2. Hígado vascular. <ul><li>1400 ml. / minuto. </li></ul><ul><li>Presión supra hepática 0 mm. de Hg. </li></ul><ul><li>Presión portal 8 – 10 mm. de Hg. </li></ul><ul><li>Flujo linfático. </li></ul><ul><li>SRE – citocinas. </li></ul>
  3. 3. Hígado <ul><li>Múltiples funciones. </li></ul><ul><li>Interacciones sistémicas. </li></ul><ul><li>Funciones vasculares. </li></ul><ul><li>almacenamiento – filtración. </li></ul><ul><li>Funciones secretoras. </li></ul><ul><li>producción y excreción. </li></ul><ul><li>Funciones metabólicas. </li></ul><ul><li>Funciones inmunológicas . </li></ul>
  4. 4. Hígado funciones . <ul><li>Metabolismo de carbohidratos. </li></ul><ul><li>Metabolismo de las grasas. </li></ul><ul><li>Metabolismo de las proteínas. </li></ul><ul><li>Metabolismo de las hormonas. </li></ul><ul><li>Metabolismo del hierro. </li></ul><ul><li>Destoxificación. </li></ul><ul><li>Síntesis de pigmentos biliares. </li></ul><ul><li>Coagulación sanguínea. </li></ul><ul><li>Sistema inmunológico. </li></ul><ul><li>Regeneración tisular. </li></ul>
  5. 5. Cirrosis hepática <ul><li>inflamación </li></ul><ul><li>necrosis </li></ul><ul><li>fibrosis </li></ul><ul><li>regeneración </li></ul>
  6. 6. Cirrosis hepática factores pro fibrosis <ul><li>Esteatosis </li></ul><ul><li>estrés oxidativo radicales libres </li></ul><ul><li>liberación de citocinas </li></ul><ul><li>liberación de factor peroxisomas ( AG ) </li></ul><ul><li>alteración regulación de leptina (adiposito) </li></ul><ul><li>Activación continua de las células estelares </li></ul><ul><li>factor de crecimiento plaquetario. </li></ul><ul><li>pérdida de retinoides. </li></ul><ul><li>Las estelares se acumulan por quimiotaxis </li></ul><ul><li>desequilibrio de la matriz extracelular </li></ul>
  7. 7. Fibrogénesis Hepática <ul><li>Respuesta cicatricial a un daño crónico. </li></ul><ul><li>Acumulación progresiva de proteínas en la matriz </li></ul><ul><li>extracelular. Colágeno I y III. </li></ul><ul><li>Alteración del parénquima hepático </li></ul><ul><li>Alteración de MEC lo facilita las células estelares </li></ul><ul><li>Desequilibrio fibrogénesis / fibrolisis. </li></ul><ul><li>Alteración de la función hepática insuficiencia. </li></ul><ul><li>Aumento en la resistencia vascular. hipertensión </li></ul>
  8. 8. Cirrosis hepática marcadores de fibrosis <ul><li>Fibrogénesis es silenciosa </li></ul><ul><li>invasiva es por la evolución </li></ul><ul><li>No hay marcador especifico. </li></ul><ul><li>determinación de glicoproteínas </li></ul><ul><li>ac. Hialurónico, laminina, colágena IV </li></ul><ul><li>propéptidos. Colágena I, III, IV. </li></ul><ul><li>enzimas de síntesis de proteína extracelular. </li></ul><ul><li>Hepatitis C. </li></ul><ul><li>alfa 2 macroglobulina, haptoglobina, GGT. </li></ul><ul><li>Marcadores futuros. TAC emisión de positrones. </li></ul>
  9. 9. Cirrosis hepática tratamiento anti fibrinogénico <ul><li>Curación o prevención de la enfermedad primaria. </li></ul><ul><li>Reducir inflamación o respuesta del huésped. </li></ul><ul><li>esteroides, FNT, ursodesoxicólico, colchicina. </li></ul><ul><li>Disminuir la activación de células estelares. </li></ul><ul><li>antioxidantes </li></ul><ul><li>Neutralizar la respuesta fibrinogénica. </li></ul><ul><li>antagonistas de citocinas. </li></ul><ul><li>Estimular la apoptosis de las células estelares. </li></ul><ul><li>Aumentar la degradación del colágeno de la matriz EC. </li></ul>
  10. 10. Cirrosis hepática <ul><li>Crónica </li></ul><ul><li>Progresiva </li></ul><ul><li>Alcohol, viral , ácidos grasos. </li></ul><ul><li>Metabólicas. Cobre, hierro, porfirias. </li></ul><ul><li>Deficiencia enzimática. </li></ul><ul><li>Alteración de la excreción de bilis. </li></ul><ul><li>Enfermedades autoinmunes. </li></ul>
  11. 12. CIRROSIS HEPATICA. etiología <ul><li>Hepatitis por virus C. </li></ul><ul><li>Alcohol. </li></ul><ul><li>Esteatohepatitis no alcohólica </li></ul><ul><li>Enfermedad hepática no alcohólica </li></ul><ul><li>Hepatitis autoinmune. </li></ul><ul><li>CBP, CBS, colangitis esclerosante. </li></ul><ul><li>Hemocromatosis, </li></ul><ul><li>enfermedad de Wilson </li></ul><ul><li> alfa 1 antitripsina, </li></ul><ul><li>enfermedad granulomatosa. </li></ul><ul><li>enfermedad por almacenamiento </li></ul><ul><li>medicamentos. </li></ul><ul><li>enfermedad veno oclusiva. </li></ul><ul><li>insuficiencia tricúspide. </li></ul>
  12. 15. Cirrosis hepática estudios de imagen <ul><li>Ultrasonido Doppler color. </li></ul><ul><li>velocidad de flujo </li></ul><ul><li>presión de la vena porta. </li></ul><ul><li>circulación colateral. </li></ul><ul><li>trombosis de la porta. </li></ul><ul><li>Tomografía computarizada helicoidal / multicorte. </li></ul><ul><li>circulación colateral </li></ul><ul><li>lesiones focales, hepatocarcinoma. </li></ul><ul><li>trombosis de la porta. </li></ul><ul><li>Tomografía por emisión de positrones. PET </li></ul><ul><li>fluorodesoxiglucosa células neoplásicas </li></ul><ul><li>Resonancia Magnética </li></ul><ul><li>hemocromatosis, grasa, Dx. Diferencial de nódulos. </li></ul>
  13. 16. Cirrosis hepática <ul><li>Insuficiencia hepática. </li></ul><ul><li>Hipertensión portal. </li></ul><ul><li>Encefalopatía hepática. </li></ul><ul><li>Retención hídrica. </li></ul><ul><li>Síndrome hiperdinámico. </li></ul><ul><li>Alteraciones hormonales. </li></ul><ul><li>Peritonitis bacteriana espontánea . </li></ul>
  14. 17. Cirrosis hepática <ul><li>Circulación hiperdinámica. </li></ul><ul><li>Taquicardia, gasto cardiaco alto. </li></ul><ul><li>Hipotensión arterial. </li></ul><ul><li>Reducción de resistencias periféricas. </li></ul><ul><li>Aumento de resistencias intrahepáticas. </li></ul><ul><li>Vasodilatación esplácnica. </li></ul><ul><li>Alteraciones renales </li></ul><ul><li> cardiacas </li></ul><ul><li> pulmonares </li></ul>
  15. 18. Cirrosis hepática PATOGENIA DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL <ul><li>Aumento del flujo portal </li></ul><ul><li>Vasodilatación esplácnica. </li></ul><ul><li>Aumento sustancia vasoactivas. </li></ul><ul><li>Disminución del metabolismo ( vasoactivas). </li></ul><ul><li>Aumento en las resistencias portal. </li></ul><ul><li>sinusoidal y presinusoidal. </li></ul>
  16. 19. Cirrosis hepática hipertensión portal <ul><li>Fibrosis, regeneración, alteraciones </li></ul><ul><li>funcionales. (contracción de células </li></ul><ul><li>estelares y musculatura lisa). </li></ul><ul><li>Gradiente de presión </li></ul><ul><li>flujo portal / resistencia vascular. </li></ul><ul><li>Vasodilatación esplácnica . Glucagon. </li></ul><ul><li>Alteraciones hemodinámicas. </li></ul>
  17. 20. Cirrosis hepática hipertensión portal <ul><li>Alteración vascular esplácnica. </li></ul><ul><li>aumento de resistencia portal. </li></ul><ul><li>aumento en el gasto cardiaco. </li></ul><ul><li>disminución de resistencia vascular. </li></ul><ul><li>disminución de flujo renal. </li></ul><ul><li>activación del sistema vasopresor. </li></ul><ul><li>activación del sistema vasodilatación ( ON ). </li></ul><ul><li>Profilaxis primaria. 25% de FC basal, 10 mm de Hg. </li></ul><ul><li>Escleroterapia, ligadura. </li></ul><ul><li>Tratamiento farmacológico. Terlipresina, octreotida. </li></ul><ul><li>Derivaciones porto sistémicas transyugulares. </li></ul><ul><li>Derivación espleno renal distal. </li></ul><ul><li>Trasplante hepático </li></ul>
  18. 21. Cirrosis hepática complicaciones . <ul><li>Ascitis. </li></ul><ul><li>Ascitis refractaria. </li></ul><ul><li>Síndrome hepatorenal. </li></ul><ul><li>Peritonitis bacteriana espontánea. </li></ul><ul><li>Hipertensión portopulmonar </li></ul><ul><li>Encefalopatía hepática. </li></ul><ul><li>Insuficiencia hepática. </li></ul>
  19. 22. Cirrosis hepática complicaciones . ascitis <ul><li>Vasodilatación arterial sistémica. Vasoactivas </li></ul><ul><li>Disminución de volumen. </li></ul><ul><li>Hipotensión arterial. </li></ul><ul><li>Estimulación del eje renina-angiotensina-aldosterona. </li></ul><ul><li>Mayor secreción de hormona antidiurética. </li></ul><ul><li>Vasoconstricción renal. </li></ul><ul><li>Aumento de reabsorción de Na. Y H2O. </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia, linfático. </li></ul>
  20. 23. Cirrosis hepática hiponatremia dilucional <ul><li>Disminución renal de excreción de agua libre. </li></ul><ul><li>Disminución renal de excreción de Na. </li></ul><ul><li>Incremento de reabsorción tubular renal de Na. </li></ul><ul><li>Hiperaldosteronismo. </li></ul><ul><li>Hormona antidiurética. </li></ul><ul><li>Terapia acuaréticos ( demeclociclina ). </li></ul>
  21. 24. Cirrosis hepática renales. <ul><li>disminución de la capacidad de excretar </li></ul><ul><li>sodio y agua libre. </li></ul><ul><li>Disminución de perfusión renal. </li></ul><ul><li>Disminución de filtración glomerular. </li></ul><ul><li>Síndrome hepato renal </li></ul><ul><li>Factores hemodinámicos, hormonales ( A-A). </li></ul><ul><li>Sustancias vasoactivas </li></ul><ul><li>Retención de sodio . Menor de 10 meq./ día. </li></ul><ul><li>Síndrome hepato renal tipo II y I </li></ul>
  22. 25. Cirrosis hepática pulmonares <ul><li>Síndrome hepatopulmonar . </li></ul><ul><li>dilataciones vasculares intrapulmonares.(ON). </li></ul><ul><li>hipoxemia. (ventilación – perfusión). </li></ul><ul><li>gradiente alveolo/ capilar amplio </li></ul><ul><li>liberación de factores vasoactivos. FNT, ON. </li></ul><ul><li>permeabilidad aumentada intestinal. citocinas </li></ul><ul><li>ausencia de alteraciones intrínsecas. </li></ul><ul><li>Hidrotórax hepático . </li></ul><ul><li>filtración diafragmática. Vía linfática. </li></ul><ul><li>hipoalbuminemia </li></ul><ul><li>hipertensión de las venas ácigos. </li></ul><ul><li>Hipertensión portopulmonar. </li></ul><ul><li>alteración de la tricúspide </li></ul>
  23. 26. Cirrosis hepática cardiacas <ul><li>Síndrome hiperdinámico. </li></ul><ul><li>Disfunción diastólica y sistólica. </li></ul><ul><li>Cardiomiopatía hepática. </li></ul><ul><li>Factor depresor del miocardio. </li></ul><ul><li>Pericarditis fibrosa. </li></ul><ul><li>Alteraciones de conducción (QT alargado ). </li></ul><ul><li>Disfunción simpática y parasimpática. </li></ul>
  24. 27. Cirrosis hepática cerebrales <ul><li>Encefalopatía hepática </li></ul><ul><li>vasoconstricción secundaria a vasodilatación </li></ul><ul><li>arterial sistémica. </li></ul><ul><li>Alteración neuropsiquiátrica. </li></ul><ul><li>Astrocitosis. </li></ul><ul><li>Falla fulminante. Mortalidad del 85%. </li></ul><ul><li>Factores precipitantes. </li></ul><ul><li>Degeneración hepatocerebral adquirida. </li></ul><ul><li>mielopatía. </li></ul>
  25. 28. Cirrosis hepática C. sin asc C. Con asc . SHR Gasto cardiaco Normal Elevado Elevado elevado Presión arterial Normal Normal Baja baja Resistencia vasc. periféricas Normal Baja baja baja Volumen plasmático Normal Elevado Elevado elevado Presión portal vasoconstrictores Normal / elevado normal Elevado elevado Elevado elevado Resistencia Normal Normal / elevado elevado
  26. 29. Cirrosis hepática peritonitis bacteriana espontánea <ul><li>Mayor permeabilidad intestinal. </li></ul><ul><li>Disminución de destoxificación hepática. </li></ul><ul><li>Alteración del sistema inmune. </li></ul><ul><li>Leucocitos mayor de 500 / mm3. </li></ul><ul><li>Neutrófilos mayor de 250 / mm3. </li></ul><ul><li>Cefalosporina de 3ª. Generación </li></ul><ul><li>Norfloxacina. Diaria, semanal. </li></ul>
  27. 30. Hígado graso no alcohólico <ul><li>Cirrosis criptogénica, el 70% corresponde a HGnA. </li></ul><ul><li>Síndrome de resistencia a la insulina. </li></ul><ul><li>Esteatosis a la cirrosis. </li></ul><ul><li>Degeneración grasa macrovesicular, inflamación, fibrosis. </li></ul><ul><li>Predisposición genética, ambiental. </li></ul><ul><li>Obesidad, diabetes mellitus, dislipidemias y medicamentos. </li></ul><ul><li>Acumulación de triglicéridos </li></ul><ul><li>Incremento de tejido adiposo – elevación ácidos grasos libres – </li></ul><ul><li>infiltración grasa hepática (esteatosis).- estrés oxidativo – </li></ul><ul><li>necrosis / apoptosis incremento del FNT – facilitando la </li></ul><ul><li>apoptosis, quimiotaxis y la activación de las células estelares </li></ul><ul><li>produciendo una esteatohepatitis. </li></ul>
  28. 31. Hígado graso no alcohólico tratamiento. <ul><li>Contrarrestar la resistencia a la insulina. </li></ul><ul><li>Reducción de peso, ejercicio. 10% en 6 meses. </li></ul><ul><li>Control de las alteraciones de los lípidos. </li></ul><ul><li>Agentes sensibilizadores de la actividad insulínica. </li></ul><ul><li>tiazolodinedionas, rosiglitazonas, metformin. </li></ul><ul><li>Antioxidantes </li></ul><ul><li>vitaminas E, D y C. </li></ul><ul><li>acetilcisteina, metionina. </li></ul><ul><li>Ursodesoxicólico. </li></ul>
  29. 32. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA <ul><li>Hepatopatía crónica progresiva. </li></ul><ul><li>Inflamación – fibrosis - regeneración. </li></ul><ul><li>Alteración inmunorregulación. </li></ul><ul><li>Autoinmunidad. </li></ul><ul><li>Predomina en mujeres, 5° década. </li></ul><ul><li>Componente : inflamatorio </li></ul><ul><li> alteración excreción. </li></ul><ul><li> alteración vascular. </li></ul><ul><li>Síndrome colestasis intrahepática. </li></ul><ul><li>Etiología desconocida. </li></ul>
  30. 33. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA <ul><li>0.6 – 2.0 % de las defunciones por cirrosis. </li></ul><ul><li>Prevalencia 20 – 150 por millón. </li></ul><ul><li>Incidencia 5 – 15 por millón. </li></ul><ul><li>Factor hereditario ( 1000x ). </li></ul><ul><li>Asociación sistema HLA y gene DPB1, DR8 </li></ul><ul><li>85% se asocia con otra enfermedad autoinmune </li></ul><ul><li>Elevada incidencia de litiasis vesicular 40% </li></ul><ul><li>Defecto funcional en la formación de bilis y </li></ul><ul><li>alteración en los conductos biliares. </li></ul>
  31. 34. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA clínica. <ul><li>Asintomático. 50% </li></ul><ul><li>Fatiga, astenia. </li></ul><ul><li>Prurito. </li></ul><ul><li>Ictericia. </li></ul><ul><li>Hiperpigmentación. </li></ul><ul><li>Xantomas. </li></ul><ul><li>Hepato / esplenomegalia. </li></ul><ul><li>“ molestia “ abdominal superior. </li></ul><ul><li>Hipertensión portal. </li></ul><ul><li>Insuficiencia hepática. </li></ul><ul><li>Alt. Avitaminosis liposolubles </li></ul>
  32. 35. Cirrosis biliar primaria <ul><li>Alteración de la inmunidad celular/ humoral. </li></ul><ul><li>Fatiga, prurito, hipertensión portal, alt. Ósea, xantomas, SAID . Alteración vitaminas liposolubles. malignidad. </li></ul><ul><li>Se asocia . Disfunción tiroidea, síndrome de Sicca, CREST, síndrome de Raynaud´s, artritis reumatoide, enfermedad celiaca, Sjogren, esclerodermia, hiper- hipotiroidismo </li></ul><ul><li>enfermedad inflamatoria intestinal. </li></ul><ul><li>El 50% son asintomáticos. </li></ul><ul><li>El daño es mediado por linfocitos T. Ductos biliares. Espacio portal </li></ul>
  33. 36. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA clínica. <ul><li>Hiperlipidemia. </li></ul><ul><li>Hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>Osteopenia. </li></ul><ul><li>Enfermedades autoinmunes. </li></ul><ul><li>síndrome de Sjogren’s. Esclerodermia. </li></ul><ul><li>enfermedad celiaca. ca. Hepatocelular. </li></ul><ul><li>S.A.I.D. Sarcoidosis. </li></ul><ul><li>acidosis tubular. Anemia hemolítica. </li></ul><ul><li>trombocitopenia. Tiroiditis autoinm. </li></ul>
  34. 38. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA laboratorio <ul><li>VSG aumentada. </li></ul><ul><li>Bilirrubinas aumentadas. </li></ul><ul><li>Aminotransferasas. 2x </li></ul><ul><li>Fosfatasa alcalina elevada . </li></ul><ul><li>Gamma glutamiltranspeptidasa aumentada . </li></ul><ul><li>AAN. </li></ul><ul><li>AML. </li></ul><ul><li>AC. antimitocondriales . </li></ul><ul><li>IgM elevada . </li></ul><ul><li>Anticuerpos antitiroideos. </li></ul><ul><li>Factor reumatoide. </li></ul><ul><li>alteración humoral / celular. </li></ul>
  35. 39. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA histopatología. <ul><li>Estadio I lesión asimétrica. </li></ul><ul><li>destrucción biliar ductal. </li></ul><ul><li>inflamación espacio portal. </li></ul><ul><li>granulomas. </li></ul><ul><li>Estadio II mayor destrucción ductal. </li></ul><ul><li>ruptura del espacio limitante. </li></ul><ul><li>proliferación de conductillos. </li></ul><ul><li>hepatocitos vacuolados. </li></ul><ul><li>Estadio III puentes inflamación interportal </li></ul><ul><li>fibrosis septal. </li></ul><ul><li>Estadio IV cirrosis, regeneración. </li></ul>
  36. 43. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA imagenología. <ul><li>Excluir causas extrahepáticas. </li></ul><ul><li>Ultrasonido. 30% litos biliares </li></ul><ul><li>Tomografía axial computarizada. </li></ul><ul><li>Colangiopancreatografía retrógrada. </li></ul><ul><li>Angio resonancia magnética. </li></ul><ul><li>Otras . </li></ul>
  37. 44. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA evolución y pronóstico <ul><li>Dx. temprano. Tratamiento. </li></ul><ul><li>pronóstico. </li></ul><ul><li>Tratamiento médico. </li></ul><ul><li>Trasplante hepático. </li></ul><ul><li>Fases tardías. </li></ul><ul><li>Hipertensión portal. </li></ul><ul><li>Insuficiencia hepática. </li></ul><ul><li>Asociación con otras enfermedades. </li></ul><ul><li>síndrome de Crest, Sjogren </li></ul><ul><li>artritis reumatoide, tiroiditis. </li></ul>
  38. 45. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA etiología. <ul><li>Desconocida. </li></ul><ul><li>Alteración de la regulación inmunitaria. </li></ul><ul><li>Ligado al cromosoma X ( mujer ). </li></ul><ul><li>Factores externos. Sensibilizadores. </li></ul><ul><li>bacteriano. </li></ul><ul><li>Echerichia coli </li></ul><ul><li>novosphingobium aromaticivorans </li></ul><ul><li>lactobacilos. </li></ul><ul><li>clamydia. </li></ul><ul><li>retrovirus. </li></ul><ul><li>Exposición a químicos. </li></ul>
  39. 46. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA alteraciones inmunitarias. <ul><li>Anticuerpos antimitocondriales. </li></ul><ul><li>Hipergamaglobulinemia IgM. </li></ul><ul><li>Complejos inmunitarios circulantes. </li></ul><ul><li>Disminución función de linfocitos T supresores. </li></ul><ul><li>Relación con el antígeno HLA DRw8. (genético ). </li></ul>
  40. 47. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento. prurito <ul><li>Colestiramina. </li></ul><ul><li>Rifampicina. </li></ul><ul><li>Antihistamínicos. </li></ul><ul><li>Antagonistas opioides. </li></ul><ul><li> naloxona. </li></ul><ul><li> naltrexona. </li></ul><ul><li>nalmefene </li></ul><ul><li>Ácido ursodesoxicólico. </li></ul><ul><li>Plasmaféresis. </li></ul><ul><li>Anecdotarios: metronidazol. </li></ul><ul><li>prednisona. </li></ul><ul><li>metiltestosterona. </li></ul><ul><li>luz ultravioleta </li></ul><ul><li>cimetidina </li></ul><ul><li>colchicina </li></ul><ul><li>metrotrexate </li></ul><ul><li>paroxetina </li></ul><ul><li>Sedación. Propofol. </li></ul><ul><li>Andrógenos. </li></ul><ul><li>Trasplante hepático. </li></ul>
  41. 48. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento. <ul><li>Osteopenia: 30% </li></ul><ul><li>alendronato. </li></ul><ul><li>estrógenos. </li></ul><ul><li>Dislipidemia: variedad. </li></ul><ul><li>Hipertensión portal: beta bloqueadores. </li></ul><ul><li>ligaduras. </li></ul><ul><li>tips. </li></ul><ul><li>espleno-renal distal. </li></ul><ul><li>Corticoesteroides. ??? </li></ul>
  42. 49. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento. Directo. <ul><li>Ursodesoxicólico. </li></ul><ul><li>disminuye : FA, BR, aminotransferasas </li></ul><ul><li>colesterol, IgM. </li></ul><ul><li>riesgo de trasplante hepático. </li></ul><ul><li>aparición de varices esofágicas </li></ul><ul><li>calidad de vida. </li></ul><ul><li>fibrogénesis. </li></ul><ul><li>efectos secundarios. </li></ul><ul><li>aumento de peso. </li></ul><ul><li>alopecia. </li></ul><ul><li>diarrea. </li></ul><ul><li>meteorismo. </li></ul>
  43. 50. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento. Directo. <ul><li>Colchicina. </li></ul><ul><li>controversia. </li></ul><ul><li>Metotrexate. </li></ul><ul><li>inmunomodulador. </li></ul><ul><li>antimetabolito. </li></ul><ul><li>causa neumonitis interticial….. </li></ul><ul><li>Budesonida. Osteopenia. </li></ul><ul><li>Azatioprina. </li></ul><ul><li>Vitaminas liposolubles </li></ul><ul><li>Silymarin. Inefectiva. </li></ul><ul><li>Benzafibrato </li></ul><ul><li>Tamoxifen. </li></ul><ul><li>Sulindaco. </li></ul><ul><li>Clorambucil, penicilamida, </li></ul><ul><li>ciclosporina, talidomina, </li></ul>
  44. 51. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA tratamiento. Directo. <ul><li>Trasplante hepático orto tópico. </li></ul><ul><li>único tratamiento efectivo. </li></ul><ul><li>sobrevida a un año. 92% </li></ul><ul><li> 5 años 85% </li></ul><ul><li>cirrosis recurrente </li></ul><ul><li>20% a 3 años </li></ul><ul><li>40% a 10 años </li></ul>
  45. 52. Colangitis esclerosante primaria <ul><li>Lesión conductos biliares: </li></ul><ul><li>inflamación, fibrosis, engrosamiento canalículos. </li></ul><ul><li>Asociación : CUCI , crohn, SIDA, antifosfolípido, Sjogren </li></ul><ul><li> artritis reumatoide, fibrosis retroperitoneal. </li></ul><ul><li>Inmunoreactividad con los neutrófilos. </li></ul><ul><li> Ac. citoplásmico antineutrófilo perinuclear. </li></ul><ul><li> pANCA.65% CUCI 70% IgM 50% </li></ul><ul><li>Bacteremia venosa portal. </li></ul><ul><li>Infección oculta por CMV. </li></ul><ul><li>Relación con Ag. HLA B8 y DR3 </li></ul><ul><li>La secundaria: isquemia, quimioterapia, coledolitiasis </li></ul><ul><li> rechazo de aloinjerto, cirugía </li></ul>
  46. 53. Colangitis esclerosante primaria clínica. <ul><li>Insidioso. </li></ul><ul><li>Fatiga, prurito, ictericia. FA elevada. </li></ul><ul><li>Problemas inmunitarios. </li></ul><ul><li>CPRE imagen en rosario </li></ul><ul><li>Dx. Diferencia con la CBP y colangiocarcinoma. </li></ul><ul><li>Complicación : hipertensión portal. </li></ul><ul><li>insuficiencia hepática. </li></ul><ul><li>colangiocarcinoma. 15% </li></ul><ul><li>Tratamiento: ursodesoxicólico, metrotrexate </li></ul><ul><li>endoprótesis endoscópica </li></ul><ul><li>trasplante hepático </li></ul><ul><li>Sobrevida es a 10 años . </li></ul>
  47. 57. Cirrosis hepática <ul><li>HEMOCROMATOSIS. </li></ul><ul><li>Autosómica recesivo. Cromosoma 6. C282Y </li></ul><ul><li>Amento del Fe. En el organismo. Hígado </li></ul><ul><li>Aumento absorción de hierro. Intestinal </li></ul><ul><li> HLA A3, B14, B7. </li></ul><ul><li>predomina en Hombres. (protección hormonal) </li></ul><ul><li>hepatomegalia, pigmentación de la piel, </li></ul><ul><li> diabetes mellitus, miocardiopatía, alt. Sexual. </li></ul><ul><li>Indice saturación de trasferrina </li></ul><ul><li>ferritina sérica. </li></ul><ul><li>flebotomias, desfemioxamina, trasplante hepático. </li></ul>
  48. 58. Cirrosis hepática <ul><li>ENFERMEDAD DE WILSON. </li></ul><ul><li>Hereditario. </li></ul><ul><li>Alteración metabolismo del cobre. </li></ul><ul><li>Disminución del Cu. En la unión con ceruloplasmina. </li></ul><ul><li>Disminución en la excreción biliar. </li></ul><ul><li>Anormalidades neurológicas ( síndrome acinético ). </li></ul><ul><li>distonia, disfagia, disartria </li></ul><ul><li>Anormalidades psiquiátricas. </li></ul><ul><li>Anormalidades hepáticas. Hepatitis, cirrosis. </li></ul><ul><li>Anillo de Kaiser- Fleicher </li></ul><ul><li>TAC. Atrofia núcleo caudado, tronco cerebral, cerebelo </li></ul><ul><li>RM. LESIONES HIPERINTENSAS, tálamo, núcleo dentado </li></ul><ul><li>tronco cerebral .glia II de Alzheimer y células </li></ul><ul><li>de opalski </li></ul><ul><li>sulfato de Zn. Quelantes, tetratiomolibdato de amonio </li></ul><ul><li>trasplante hepático </li></ul>
  49. 59. Trasplante Hepático <ul><li>Indicaciones . </li></ul><ul><li>Identificación del momento adecuado. </li></ul><ul><li>Anastomosis de 1 arteria </li></ul><ul><li> 3 venas </li></ul><ul><li> 1 conducto biliar </li></ul><ul><li>Contraindicaciones absolutas. </li></ul><ul><li>Contraindicaciones relativas. </li></ul><ul><li>Compatibilidad ABO. </li></ul><ul><li>Inmunosupresores . Ac. Monoclonales anti células T </li></ul><ul><li> tracolimus, ciclofosfamida. </li></ul><ul><li>Rechazo 50 al 85 %. Hiperagudo, agudo y crónico. </li></ul><ul><li>Sobrevivencia, a 1 año 80% a 5 años 70% </li></ul><ul><li>Recurrencia de la enfermedad primaria. </li></ul>
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