Síndrome de bernard soulier
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Síndrome de bernard soulier Síndrome de bernard soulier Presentation Transcript

  • TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA ETIOLOGIA -Causada por deficiencia en el gen Ib/IX/VII -Deficiencia en la adhesión plaquetaria al vaso lesionado por falta de un buen receptor Ib/IX/VII (Receptor del factor de Von Willebrand) -Es de herencia autosómica recesiva
  • CLINICA Propensión a equimosis Hemorragias nasales Hemorragia de las encías
  •  Menorragia o hemorragia posterior al parto Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces debido a hemorragias gastrointestinales View slide
  • LABORATORIO YDIAGNOSTICO -TS aumentado -Trombocitopenia leve -Plaquetas gigantes -Adhesión plaquetaria deficiente con ristocetina -Glicoproteína Ib/IX/VII indetectable en suero -Megacariocitos Normales View slide
  • Característica principalPlaquetas Gigantes
  • Medidas Generales -Evitar Trauma -Higiene dental adecuada Profilaxis Antes de Cirugías No utilizar AINES y Anticoagulantes
  • Manejo Medico Fármacos antifibrinolíticos Factor VIIa recombinante Desmopresina Anticonceptivos hormonales Complementos de hierro Transfusiones de plaquetas