mitocondrias

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mitocondrias

  1. 1. Mitocondria Capitulo 14: Biología Molecular de la Célula Alberts
  2. 2. Estructura <ul><li>Son usualmente cilindros alargados de 0,5 a 1 um de diámetro. </li></ul><ul><li>Móviles y plásticos, cambian constantemente su apariencia. </li></ul>
  3. 3. mitocondrias microtúbulos
  4. 4. Las mitocondrias se organizan en las células
  5. 5. Compartimentos mitocondriales.
  6. 6. Membranas <ul><li>Externa: </li></ul><ul><li>Gran n° de copias de la proteína </li></ul><ul><li>transportadora Porina. </li></ul><ul><li>Es permeable a toda molécula de 5.000 </li></ul><ul><li>o menos daltons. </li></ul><ul><li>El espacio intermembrana es químicamente </li></ul><ul><li>equivalente al citosol, respecto a las moléculas </li></ul><ul><li>pequeñas que posee. </li></ul><ul><li>Interna: </li></ul><ul><li>Altamente especializada. </li></ul><ul><li>Contiene una alta proporción de un fosfolídido doble “cardiolipina”. </li></ul><ul><li>Permeable selectivamente a moléculas pequeñas </li></ul>
  7. 7. Incremento del área. Ej: Hígado: 1/3 del total de las membranas de la célula.
  8. 8. <ul><li>Matriz: </li></ul><ul><li>Enzimas: Oxidación del piruvato, Ciclo de Krebs, y degradación de ácidos grasos. </li></ul><ul><li>Varias copias de mtDNA. </li></ul><ul><li>Ribosomas </li></ul><ul><li>tRNAs </li></ul><ul><li>Enzimas para la expresión de genes mitocondriales. </li></ul><ul><li>Espacio Intermembrana: </li></ul><ul><li>Enzimas: Implicadas en la fosforilación de otros nucleótidos a partir de ATP </li></ul>
  9. 10. Resumen del metabolismo generador de energía en la mitocondria
  10. 11. ADN MITOCONDRIAL ESQUEMA DE LA DIVISION DE UNA MITOCONDRIA
  11. 12. Sistemas genéticos en mitocondrias <ul><li>Contiene su propio genoma, así como la maquinaria para la síntesis de RNA y proteínas. </li></ul><ul><li>El crecimiento y proliferación de este organelo es complejo, debido a que sus proteínas son codificadas en 2 lugares: </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>genoma mitocondrial (sólo el 1% de las proteínas mitocondriales) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>genoma nuclear. </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>La mayoría de los genes están codificadas en el ADN nuclear </li></ul><ul><li>Las proteínas son importadas desde el citosol a la mitocondria por un proceso aparentemente unidireccional (Excepción: Apoptosis) </li></ul><ul><li>Transcripción, traducción y replicación ocurren en la matriz </li></ul>
  12. 15. Genomas Nucleoides: cluster de varias copias de mtDNA
  13. 16. <ul><li>1981 el mtDNA humano fue completamente secuenciado; 16.569 nucleótidos publicados. </li></ul>
  14. 18. Tamaños de genomas mitocondriales
  15. 19. Diferencias en el contenido de genes
  16. 20. <ul><li>Cada nucleótido parece ser parte de una secuencia codificante (proteína o RNA). </li></ul><ul><li>Sólo 22 tRNA son requeridos para la síntesis de proteínas </li></ul>
  17. 21. Variaciones en el código genético
  18. 22. Evolución
  19. 23. Incorporación de proteínas a la mitocondria
  20. 24. Importación a la mitocondria <ul><li>HSP (70 kDa) </li></ul><ul><li>MSF (Factores que estimulan la importación) </li></ul><ul><li>Receptores: </li></ul><ul><li>Tom20 + Tom 22 </li></ul><ul><li>Tom 37 + Tom 70 </li></ul><ul><li>Poro de inserción: </li></ul><ul><li>Complejo compuesto por Tom 40, 22, 5, 6 y 7. </li></ul><ul><li>Complejo TIM: </li></ul><ul><li>Tim 33, 23, 17 y 11. </li></ul>
  21. 25. Importación a través de la membrana interna
  22. 26. Traspaso de proteínas al espacio intermembrana
  23. 27. Tarea: Averiguar sobre herencia mitocondrial.
  24. 28. Gracias !!!

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