sd. mieloproliferativos cronicos

Universidad Nacional de Asunción.
Càtedra de Hematología

GENERALIDADES
Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) son alteraciones clonales de la célula madre (stem) hematopoyética caracterizados por la proliferación en la médula ósea de una o más líneas celulares mieloides (granulocítica, eritroide y megacariocítica y algunos linfocitos).
Caso, Jazmin

En todas existen:
Panmielosis
Fibrosis de la medula ósea
Incremento en la concentración de vit B12
Alteraciones de la actividad de la FAG
Individuos con SMPC presentan:
Esplenomegalia
Trombosis
Propensión a sufrir hemorragias

Leucemia mieloide cronica
Es un SMPC clonal con origen en la célula madre pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas.
La enfermedad sigue un curso bifàsico:
Periodo inicial o fase crónica (fácil de controlar)
Final o crisis blástica (similar a la leucemia aguda)

Fase crónica Crisis blastica

Etiopatogenia y epidemiología
Puede aparecer tras exposición a radiaciones ionizantes, agentes químicos (benceno)
El trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas
La LMC representa el 15% - 20% del total de leucemia.
Servin, natalia

Cuadro Clínico
El dx de LMC se precede a menudo en un periodo de varios meses en que lo s pacientes presentas síntomas inespecíficos: anorexia, perdida de peso , febrícula, sudación nocturna
Molestias por la esplenomegalia
Dolores óseos, hemorragias
Litiasis renal

Diagnóstico
El dato mas característico es la leucocitosis
Proporción de blastos en sangre periférica es habitualmente pequeña
Basofilia constante y eosinofilia mas rara
Se observan eritroblastos circulantes
Plaquetas normales o elevadas
Desgranulación de neutrófilos
En aspirado medular se observan: células hematopoyéticas, hiperplasia megacariocítica, ausencia de grasa.

Leucemia mieloide crónica

Fases de aceleración y Crisis Blástica
Durante la fase crónica la LMC es fácil de controlar y permite una vida normal
Al cabo de un periodo variable (habitualmente varios años ) la enfermedad entra a una fase agresiva a resistente al tratamiento.
Este periodo final sigue dos grande patrones clínico- hematológicos : fase de aceleración y la crisis blástica
Servin, Natalia

Policitemia vera y otras poliglobulias
Los términos policitemia y poliglobulia son empleados para expresar que existe un aumento del volumen total de los hematíes circulantes.
el aumento de estas cifras se puede deber a:
Incremento absoluto de la masa globular
Aumento de la masa globular como respuesta a un aumento fisiológico o no
Disminución del volumen plasmático con normalidad de la masa globular
Maldonado, Andrea

Policitemia vera
Es un SMPC clonal, con origen en una célula madre común a las tres series hematopoyéticas
En la mayoría de los casos de PV (> 90%) se encuentra la mutación de un gen del cromosoma 9:el gen Janus Kinasa 2 (JAK2)
Cuadro Clinico:
Los signos y síntomas están relacionados con el aumento de la viscocidad sanguínea y de la volemia
Un síntoma muy frecuente es el prurito
Esplenomegalia
Eritrosis
Complicaciones: fenómenos tromboticos , Complicaciones hemorrágicas

En más de la mitad de los pacientes se observa trombocitosis.
Aspirado medular: aumento de celularidad de las tres series hematopoyéticas.
Biopsia medular: médula hipercelular, con disminución de la grasa y aumento de la serie roja y de los megacariocitos.
Diagnostico
Hb >185 g/L hombres
Hb >165 g/L mujeres
Masa eritrocitaria >25% del v. n.

Síndrome de Gaisb öck o poliglobulia espuria o de estrés
Consiste en la disminución del volumen plasmático, con volumen globular normal o próximo al limite superior de normalidad.
Es posible que dentro de este síndrome se hayan incluido un buen numero de casos de la poliglobulia del fumador debida al aumento de carboxihemoglobina.

Pronóstico
Los pacientes con PV sin tratamiento tienen una mediana de supervivencia de tan solo 18 meses.
Con un tratamiento adecuado la supervivencia es de mas de 15 años
Presentan finalmente un cuadro de mielofibrosis
Gimenez, Carolina

Tratamientos
Sangrías
Antiagregantes
Fósforo radiactivo
Quimioterapia
Interferón y anagrelida

Trombocitemia esencial
Es un SMPC con origen en una célula madre pluripotencial hematopoyética caracterizado por una trombocitos persistente que cursa con hiperplasia megacariocítica en la MO
La mediana edad en el momento del diagnostico es de 60 años (mayoría mujeres)

Cuadro clínico
Trastornos oclusivos en la microcirculación
Acrocianosis
Parestesias
Alteraciones visuales atípicas
Cefalea pulsátil
Vértigo y acúfenos
Trombosis arterial y venosa

Diagnóstico
La ausencia de un marcador molecular característico determina que el diagnostico de TE únicamente pueda establecer por exclusión, tras descartar todas las situaciones clínicas que se asocian a un aumento persistente de las plaquetas
Gimenez, Carolina

Mielofibrosis primaria
La aparición de la fibrosis en la medula osea puede ser consecuencia de diversas causas: tuberculosis, osteopetrosis, enfermedad de paget, algunas neoplasias hematológicas
El examen de medula ósea permite establecer el origen secundario de la fibrosis.
Es raro que la mielofibrosis secundaria sea lo suficientemente intensa como para originar la aparición de hematopoyesis extramedular compensatoria
Medina, Karina

Cuadro clínico
Cerca del 30% de los pacientes con MFP se diagnostican estando asintomáticos, debido al hallazgo de alteraciones analíticas o de esplenomegalia
Manifestaciones mas comunes: sintomatología anémica, Febrícula, sudoración, perdida de peso, debida al hipermetabolismo propio de la proliferación y la relacionada con la esplenomegalia (malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o dolor agudo en hipocondrio izquierdo, estreñimiento, diarrea

Sintomatologia constitucional de MFP:
Esplenomegalia, fibrosis, citopenias , hepatomegalia
Diagnóstico y diagnóstico diferencial:
Diagnóstico fundamental es la presencia de fibrosis de la médula ósea sin causa aparente con megacariocitos displásicos
Criterios adicionales: esplenomegalia, hematíes en lágrima.
Diagnóstico diferencial: biopsia medular

Pronóstico
La mediana de supervivencia de los pacientes con MFP es de unos 5 años
Entre factores pronóstico se destaca: Cifra de Hb ( <100 g/L), sintomatología constitucional, leucopenia o leucocitosis, presencia de blastos en sangre periférica

Tratamiento
El único tratamiento curativo de la MFP es el TPH alogénico (transplante de progenitores hematopoyéticos)
Por edad y disponibilidad de donante esta modalidad terapéutica queda restringida a una minoría de pacientes
Quimioterapia oral con hidroxiurea: En pacientes con sintomatología constitucional (esplenomegalia, trombosis, leucocitosis)

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by natiluti

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