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Enfermedades ganglionares
 

Enfermedades ganglionares

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    Enfermedades ganglionares Enfermedades ganglionares Presentation Transcript

    • Enfermedades Ganglionares.
      • Linfomas malignos (Hodgkin).
      • Gammapatías monoclonales.
      • Mieloma múltiple.
    • Enfermedad de Hodgkin.
      El elemento imprescindible para establecer el diagnóstico es la denominada célula de Reed- Sternberg, la cual, junto a un aspecto morfológico típico, presenta un inmunofenotipo bastante característico.
    • Cuadro Clínico.
      Aparición de adenopatías.
      Fiebre.
      Sudoración.
      Pérdida de peso.
      Puede haber prurito (en extremidades de intensidad variable).
      Puede haber afección hepatosplénica, así como de médula ósea, huesos y pulmón.
    • Estudio de extensión.
      Anamnesis y exploración física detallada.
      Hemograma completo y estudio bioquímico del suero.
      Rx. simple de tórax.
      TC torácica, abdominal y pélvica.
      Biopsia de médula ósea.
      En casos seleccionados hay que efectuar:
      Biopsia de otros órganos afectados.
      Endoscopias (respiratoria o digestiva).
      Resonancia magnética.
      Gammagrafía con 99Tc o 67Ga.
      PET.
      Punción lumbar exploratoria.
    • Factores de pronóstico desfavorable en la enfermedad de Hodgkin.
      SÍNTOMAS.
      CLÁSICOS.
      Edad avanzada y sexo masculino.
      Histología desfavorable (celularidad mixta y depleción linfocítica).
      Síntomas B.
      Estadio avanzado (IIIB y IV).
      Prurito intenso. No tienen mal pronóstico fiebre<38º, adelgazamiento< 10 % o prurito discreto.
      Pérdida de peso más fiebre es peor que uno de estos síntomas aislados en estadio IIB.
    • Etapa I: El cáncer se localiza en un sitio. La médula ósea no está afectada.
      Etapa II: El cáncer se localiza en dos sitios, y están ambos por encima o ambos por debajo del diafragma. La médula ósea no está afectada.
      Etapa III: Hay sitios afectados arriba y abajo del diafragma. La médula ósea no está afectada.
      Etapa IV: La medula ósea está afectada, o las células cancerígenas se propagaron fuera del sistema linfático.
    • Factores pronóstico desfavorables de Hasenclaver y Diehl en enfermedad avanzada.
      Concentración de albúmina < 4 g/dL.
      Hemoglobina < a 100 d/L.
      Sexo masculino.
      Edad mayor o igual a 45 años.
      Estadio IV.
      Leucocitosis mayor o igual a 15 x 109/L.
      Linfocitopenia mayor o igual a 0,06 x 109/L.
    • Tratamiento:
      Radioterapia.
      Poliquimioterapia (MOPP y ABVD).
      Estadio IA con enfermedad muy limitada: RADIOTERAPIA.
      Estadios IA y IIA, en general, suelen aplicarse 4 ciclos de ABVD con la adición de radioterapia sobre las zonas ganglionares afectadas.
      En la enfermedad avanzada (todos los estadios B, IIIA y IV) se aplican 6 ciclos de ABVD. Se añade irradiación sobre los focos muy voluminosos.
      En las recidivas cabe emplear alguna modalidad de trasplante de progenitores hemopoyéticos.
    • Gammapatías Monoclonales.
      Constituyen un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación clonal de células plasmáticas que producen una proteína homogénea de carácter monoclonal (componente M).
    • CLASIFICACIÓN.
      Gammapatías monoclonales malignas:
      • Mieloma múltiple (IgG, IgA, IgD, IgE y cadenas ligeras).
      • Formas especiales de mieloma múltiple (mieloma quiescente, leucemia de células plasmáticas, mieloma no secretor, mieloma osteosclerótico, mieloma en pacientes jóvenes).
      • Plasmocitomas localizados (óseo solitario, extramedular).
      • Macroglobulinemia de Waldenstrom.
      • Enfermedades de las cadenas pesadas.
      • Amiloidosis (primaria o asociada a mieloma).
      Gammapatías monoclonales de significado desconocido:
      • Gammapatía monoclonal idiopática.
      • Gammapatías monoclonales transitorias (infecciones, trasplante de médula ósea, trasplante renal).
      Síndrome POEMS.
    • Mieloma múltiple.
      Mielomatosis o enfermedad de Kahler, es el prototipo de gammapatía monoclonal maligna.
      Las manifestaciones se deben, por una parte, a la proliferación tumoral plasmocelular y, por otra, a la producción de la proteína monoclonal por parte de las células mielomatosas.
      La edad media se sitúa en los 60- 65 años.
    • Cuadro clínico.
      Dolores óseos ( columna vertebral y parrilla costal).
      Clínica anémica.
      Pérdida de peso.
      • La mayoría de los pacientes con I.R. presentan proteinuria de cadenas ligeras, que precipitan en los túbulos renales, dando lugar al “riñón del mieloma”.
    • Datos del laboratorio.
      VSG muy aumentada (superior a 100mm en la primera hora).
      En la extensión de sangre periférica es típico que los hematíes se agrupen formando pilas de monedas (rouleaux).
      IgG e IgA la viscosidad plasmática es superior a la normal (1,8 cp).
      Proteinograma electroforético revela una banda homogénea.
      Electroforesis sérica normal o tiene sólo una pequeña banda.
      Estudio cualitativo de las Ig mediante inmunoelectroforesis resulta imprescindible para identificar la clase que se produce en exceso y para confirmar su carácter monoclonal.
      • IgG (55-60%).
      • IgA (20-30%).
      • Cadenas ligeras- Bence- Jones puro (10-20%).
      • IgD (2%).
      • No secretor ( 1-2 %).
      • Los tipos IgM e IgE son excepcionales.
    • Diagnóstico:
    • Factores pronóstico desfavorables en el mieloma múltiple.
    • Tratamiento:
      Aunque la radioterapia puede ser útil como complemento, la base del tratamiento es el empleo de Citostáticos.
      La combinación más utilizada es la asociación de melfalán y prednisona, durante 4 días, cada 4- 6 semanas.
      Diversas poliquimioterapias (VBAD, BCNU o VAD).
      En la enfermedad refractaria, el empleo de talidomida y con un inhibidor del proteasoma.
      Intentos de curar la enfermedad mediante el trasplante alogénico de progenitores hemopoyéticos (TPH) o de prolongar la supervivencia con el auto-TPH.