Sindrome de stevens jhonson
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    Sindrome de stevens jhonson Sindrome de stevens jhonson Presentation Transcript

    • Facultad de Ciencias MedicasCátedra de Dermatología Dra. Virginia Miranda Integrantes: Marcos González
    • Nombres : Bailon AscencioEdad : 45 añosApp: tumoracion cerebralApf : noMotivo de consulta : px de 45 años de edad de sexo masculino queacude a consulta por un cuadro de eritema de mas de 48 horasevolucion acompañado de prurito y alza termica
    • Diagnosticosíndrome de Stevens-Johnson
    • síndrome de Stevens-Johnson• Es una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis.• El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas.• Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
    • Genética• Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15• Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.• Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%).• Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad
    • Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.causas La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus,En el resto y virus de la poliomielitis)de los casos Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)puede ser Medicamentos (sobreuna todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)reacción Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)alérgica a Cambios hormonales de la menstruación y embarazo malignouno de lossiguientes Síndrome de Reiterfactores: Sarcoidosis
    • Sintomatología• El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas.• Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibióticos.• El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales.• Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber.• La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños que desarrollan el SJS.• Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.• En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea,hematuria, albuminuria, Arritmi as cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, es y coma
    • Patología• Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y separación de la dermis y la epidermis.Biopsia de la piel. Tinción hematoxilina-eosina.• El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el eritema multiforme, está caracterizado por la confluente necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.
    • Tratamiento• Los objetivos del tratamiento comprenden: • Controlar la enfermedad que está causando la afección. • Prevenir la infección. • Tratar los síntomas. • Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.• El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar: • Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón. • Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas. • Antivirales orales si es causada por herpes simple. • Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar. • Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con las actividades de comer y beber.• El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar: • Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias. • Corticosteroides para controlar la inflamación. • Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. • Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico. • Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir infecciones secundarias. • Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.