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Leop Vol.III # 11
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  1. Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica LEOP Vol. III# 11 2012 Director Dr. Julio Prieto-Díaz, Argentina estrabismo@speedy.com.ar Directorio Pilar Merino, Madrid, España Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, Brasil Dra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil Dr. Carlos Laria, Alicante, España Coordinador General Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina Consejo de Redacción Alejandra Iurescia Eduardo Gallo Enrique Urrets-Zavalía Ignacio Manzitti Begoña Anderiz Pilar Gomez de Liaño Federico Vélez Jorge Pasquinelli Carlota Lohn Josefina Cena Fernanda Krieguer Maria Sarubbi Carolina Picotti Lidia López Fernando Prieto-Díaz Myriam Berman Claudia Polo Natacha Piantanida Glorialicia Campomanes Ofelia Brugnoli de Pagano Dora Fernández Agrafojo Silvia Moguel Graciela Gimeno Viviana Abudi Yanina Proletti Editada en el Instituto Oftalmológico Prieto-Díaz La Plata, Argentina Diseño: clarisacapurro@gmail.com Leops anteriores y material extra leopblog.blogspot.com.ar LEOP 1
  2. Sección 1 Casos nuevos para discusión en la próxima LeopDr. Arturo Castellanosde México, DFCaso 1 Leop Vol III # 11 Dr. Arturo CastellanosEl caso reviste interés desde el punto de vista del manejo quirúrgico y en su probable etiología.Se trata de paciente masculino ( Gilberto V.) de 10 años de edad. La madre le notó XT desde los 3 años devida. A los 5 años le aplicaron en 1 ocasión Botox en ambos rectos laterales aparentemente con buen resul-tado. Sin embargo después le apareció hipertropia.AV: AO: 20/20Tiene hiperfunción marcada de ambos oblicuos inferiores con incomitancia en lateroversiones con Sx en V,Orto en PPM y nistagmus de oclusión con DVD bilateral muy marcada en OI donde a veces se aprecia enforma espontánea.Desde mi punto de vista es interesante tener el antecedente de una exodesviación señalada por la madre(ya que dice que después del botox se fue a la endotropia), que se haya recuperado bien horizontalmente yque aparezca una DVD.La DVD es frecuente en endotropias pero no así en exotropias. Mi manejo va a consistir en realizar una trans-posición de 1 solo punto de ambos oblicuos inferiores a nivel del recto inferior de AO.Saludos. Espero sus comentarios so-bre todo respecto al hallazgo de DVDen exotropias???Dr. Arturo Castellanos BracamontesOftalmólogos Unidos SCMicrocirugía Ocularwww.oftalmologosunidos.com.mxTels: 56392432, 8555 y 52469612 y 132 LEOP
  3. Dra. Gloria Isaza(McMaster University, Faculty of Health Scienc-es, Department of surgery, Hamilton, Ontario,Canada)Caso clínico quirúrgicoCaso 2 Leop Vol III # 11 Dra. Gloria IsazaNiño de 6 años de edad que hace unos años fue llevado a la consultapor una desviación del OI y manifiesto tortícolis. La desviación comen-zó a notarse en los primeros años de vida. Sano. Emétrope. Ojo exter-no. Medios y fondo de ojo normales en ambos ojos. Se le diagnosticóparesia congénita del OS del ojo izquierdo y se le propuso operación.Durante 2010 se le practicó miectomía del OI del ojo izquierdo.El resultado no fue bueno y persistió la hipertropía del OI sobre todoen aducción. En el curso del 2012 se le propuso reoperar cosa queaceptaron. Se le realizó más miectomía del mismo OI del ojo izquierdo,miectomía de mayor extensión. No obtante esto, el niño nos vino a laconsulta con pocos cambios a los que se refería su historia clínica.desde el comienzo del tramiento.Figura 1Maniobra de Bielschowsky head tilt to rigth ortho head tilt head tilt to left LHT 25sCover test con prismas ET20 ET20 ET20 RHT13 RHT14 RHT12 -1 -1 -1 Excy9 Excy10 Excy11 ET20 ET24 ET24 RHT15 RHT16 RHT14 Excy RE8 Excy8 Excy10 ET26 ET26 ET25 RHT14 RHT12 RHT14 Excy12 Excy RE12 Excy RE14 LEOP 3
  4. Fig,2 Hiperfunción del OI del ojo izquierdoFigura 3 .arriba: dextroversión y supraversión hiperfunción (HT) OI de OI (en supraversión predomina la acciónde exo del OI hiperfuncionante. Medio a derecha HT OI de OI. Al medio tortícolis inclina la cabeza sobre hombroderecho (como en las paresias del OS contralateral). Abajo a derecha hipofunción de OS OI.Qué opinan de este caso en el cual las 2 miectomías del OI izquierdo, hiperfuncionante, parecen no haberhecho efecto alguno. Qué proponen,?Gracias,Gloria4 LEOP
  5. Manejo del síndrome de Duane Caso presentado por el Dr. Julio Prie- to-Díaz para ser discutido como Caso 3 Leop Vol III # 11 Dr. Julio Prieto-Díaz¿Cómo manejas un Duane común ( figura 1) ?, con todos los signos habituales y que los colegas suelenmanejar de manera diferente. Y en la Figura 2 , un caso más difícil y menos frecuente; qué es? Y como lomanejarían?. Tipico Duane 1 ¿Cómo lo maneja? LEOP 5
  6. Figura 2Y con este caso qué hacemos?Suerte,Julio6 LEOP
  7. Sección 2 Casos Presentados en las Leop anteriorespara ser comentados.La Dra. Fernanda Kreiger nos envióun interesante casoCaso 1 Leop Vol III #10 Dra. Fernanda KreigerVarón, 10 años. Esotropia e hipertropía desde muy chico. Agudeza visual c/c AO: 1,0 ; Refracciónbajo cicloplegia: intrascendente astigmatismo. Medios y fondo: sin anormalidades. SanoMotilidad extrínseca.Cover test simple: hipertropia OI¸ Fijación foveal AO. AlternaTortícolis: sobre hombro derecho. Bajo oclusión OD desciende y luego sube lentamente, queda enla línea media. Cuando se ocluye OI este sube 20D en abducción. Versiones: hiperfunción de ambosoblicuos inferiores (+2; +3) Hipofunción OS AO -1PrC c/c FOD: I /D 30D / ET’ 6-20D FOI: ET 4D / ET’ 8DPre-operatorioMotilidad extrínseca- Versiones PrC FODFOD 2 -20 -FOI -6 ET 4 s/ vertical c/c:Fig 1Fig. 2 LEOP 7
  8. Fig 3 DVD OI Hipotropia OD Fig 4La Dra. Fernanda Krieger agra-dece los comentarios sobre estecasoFernandaLa Dra. Pilar Merino comenta el caso de la La Dra. Fernanda KeiserCaso 1 Leop Vol III # 10Se trataría de una caso con DVD+ HT, DHD e hiperfunción de oblícuos inferiores. La DVD es muyasimétrica, y por las fotos parece que aumenta al inclinar la cabeza hacia al lado contrario al ojofijador, el tortícolis con la cabeza hacia el hombro fijador es típico de la DVD. La asimetría de laDVD en ausencia de gran ambliopía de un ojo, y con alternancia de fijación como es este caso,se debería a la combinación de DVD con desviación vertical comitante,que oculta o exagera a la DVD. El cover uncover alterno establece eldiagnóstico ya que al ocluir el ojo fijador en lugar de iniciar lentamente laelevación (típico de la DVD), hace un movimiento de descenso rápido, yluego comienza a elevar lentamente.El diagnóstico de la DHD se haría al encontrar una desviación horizontaldiferente según fije uno u otro ojo, no relacionada con la acomodación,paresia o fibrosis. Que puede oscilar entre la XT y la ET.Como tratamiento haría una anteroposición de ambos oblicuos inferioresy una pequeña retroinserción de recto superior de OI. Posteriormente val-oraría la desviación horizontal.Cariños, Pilar Dra. Pilar Merino8 LEOP
  9. El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso de la Dra. Fernanda. Rosana Cunha,Caso 1 Leop III # 10 de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso de la Dra. Fernanda KrieguerEl paciente tiene un patrón “V” con hiperfunción de OI en AO Caso 1 Leop III # 10,(+++) e hipofunción de OS en AO (---). La falta de simetría ab- Na minha opinião trata-se de umsoluta en la posición de mirada al frente cuando se fotografían caso de esotropia infantil com hi- perfunção assimétrica de amboslas versiones pueden confundir y pensar que la hiperfunción. del oblíquos inferiores, incomitânciaOI del OI es mayor que la del derecho. Todo nos lleva a decir em V, DVD bilateral e também as-que hay DVD y que es muy asimétrica. Al ocluir OD en vez de simétrico, com contratura do mús- culo Reto Superior Esquerdo. Oelevar desciende un poco y luego, lentamente sobrepasa ape- meu planejamento seria recuo denas la línea media. Al ocluir OI este, en abducción se eleva 20D. ambos Retos superiores, sendo no OE de 10 mm e no OD 6mm e debi-Ocurre que si observamos bien estos movimientos concluimos litamento máximo de ambos oblí-que en OD hay, además de la DVD una Dv negativa de un valor quos inferiores (próximo a veiacercano al de la DVD derecha. vorticosa ínfero-temporal). Outra proposta seria anteriorização dosAcostumbramos a decir que la DVD en estos casos es completa- oblíquos inferiores de ambos olhosmente asimétrica pero si el examinador es experimentado mide na inserção temporal bem ao nívella Dv- y mediante adecuado cover test aclara la presencia y valor da inserção do Reto inferior, com ressecção parcial do oblíquo infe-de la DVD asociada. rior do OE. Entretanto esta segun-En este caso como OD es fijador y cuando lo hace OI se eleva da proposta provavelmente nãoen abducción 20Dhay que operar la DVD y simultáneamente se corrigiria toda incomitância em V, além de ser um procedimento quesoluciona el patrón “V”, porque indicaría en ambos ojos TAOI. causa restrição importante de mo- vimentos verticais. Abrazos, Julio Rosana.El Dr. Arturo Castellanos de México DF, nos envió este casopara ser comentadoCaso 2 Leop III # 10Masculino de 28 años de edad. Operado de Aneurisma de caróti-da interna derecha y seno cavernoso a la edad de 10 años concraneotomía. A partir de ésto comienzó con su estrabismo. Fuereoperado por el mismo aneurisma.CV:20 /40 (Ojo fijador):OI: 20/50 . Fondo de ojo: discreta palidezen N O I. El ojo preferente es el ojo derecho; ID: Secuelas detrombosis del seno cavernoso derecho con parálisis del III, IV y VI Dr. Arturo Castellanosnervios craneales derechos. Fig. 1; caso # 3. Deseo conocer susopiniones y que alternativas de manejo imaginan. LEOP 9
  10. Fig. 1 Saludos, Dr. Arturo Castellanos BracamontesLa Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en laLeop Vol III #10 Caso 2Se trata de un caso de imposible solución completa motora y sensorial, por lo que el tratamientoquirúrgico debe ir dirigido sólo a la mejoría estética del paciente.Me parece bien realizar el retroceso del RS y RM de OI, y si quedara la hipertropía muy hipocor-regida realizaría también una anteroposición del oblicuo inferior de OI. No me atrevería a realizaren el mismo acto quirúrgico además la cirugía del hilo en RI y RL porque aunque la sutura sólopase por esclera podría comprometerse la vascularización del segmento anterior en un enfermocon enfermedad vascular.La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en laLeop Vol III #10 Caso 2Ante todo Arturo, decirte que es un caso complejísimo. Aunque nos faltarían posiciones diagnósti-cas de la mirada y saber si el paciente presentaba tortícolis odiplopia, nosotros seguiríamos el siguiente protocolo: -Retroceso del Recto Superior del ojo izqui-10 LEOP
  11. erdo, -Retroceso del Recto Medio OI y -Faden del Recto Lateral del ojo izquierdo (a esclera). -De-jaríamos para un segundo tiempo la posibilidad de operar el Recto Inferior del ojo izquierdo. Saludos Dra Fernández- AgrafojoEl Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos BracamontesCaso 2 Leop Vol III #10Lindo caso para recién inciados !.El OD, el afectado por las parálisis musculares resulta ser el filjador de forma tal que cuando le llegaun impulso nervioso carece de movimientos más por ley de Hering; los impulsos nerviosos sí lleganal OI que se desplaza como “un cometa movido por el OD” .Sólo se lo puede mejorar algo en la estética y, con un poco de suerte, obtener una zona en depre-sión media (el OD algo baja) que la acomode para leer. Pero esto huele a fantasia. Sin embargo lointentaríamos haciendo: Retroceso RI de OI 10 mm; retroceso de RS 10 ó 12 mm y una faden a 15mm que tome las fibras del RL en el centro, evitando los vasos sanguíneos, suturada a la esclera. JulioFinalmente, que hizo el Dr. Arturo Castellano para mejorar a este paciente.Retroceso amplio del recto superior del ojo izquierdo (RSOI)Retroceso moderado del (RMOI) Recto medial del ojo izquierdoY además de una Faden muy posterior en el RLOI y en el RIOI (Recto lateral del ojo izquierdo y enel recto inferior del OI). Hago la Aclaración que el Faden solo irá suturado en esclera pasando porarriba de las fibras de los músculos sin involucrarlos para no condicionar alteración en la irrigacióndel segmento anterior del ojo como la técnica descrita por Dominique Toubenin con la finalidad deintentar frenar un poco la movilidad del OI y tratando de dejar en posición primaria de la mirada el mejor aspecto cosmético po- sible. Espero sus opiniones,y muetro cómo me quedó este caso tan complejo. Postoperatorio 15 días (PP) Lleva 15 días de operado, Saludos, Bravo! Arturo LEOP 11
  12. Las Dras Fernández-Agrafojo y H. Morales, D.O.O. De España enviaron elCaso 3 de Leop Vol III #10 para ser comentadoPaciente de 28 años de edad acude a consulta por cuestiones relacionadas con una cirugía refrac-tiva. Padece diplopía horizontal al conducir, especialmente al final del día y asociado al cansancio.Ex.Ocular N; solo leve astigmatismo en AO Dra. Dora Agrafojo Posición superior mirada Et 20∆ Sinoptóforo sc/cc: Posición primaria mirada Et 20∆ Posición inferior mirada Et 22∆Cover test VP sc/cc: Posición superior mirada Et 8Δ intermitente Posición primaria mirada Et 8Δ intermitente Posición inferior mirada Et 12Δ intermitentePPC: Dentro de la normalidad-Test esteropsis sc/cc (TNO):Test antisupresión (No diplopia)(No supresión) Entre 480 y 240 seg.arc.-Luces de Worth VL sc/cc: Diplopia.Figura 1Se realiza cirugía refractiva en ambos ojos el día 09.02.2012.sin complicaciones.12 LEOP
  13. Al mes de la intervención presentaba:Agudeza visual VL y VP: AO 1. -Sinoptóforo: Posición superior mirada Et 20Δ Posición primaria mirada Et 20Δ Posición inferior mirada Et 20Δ Agudeza visual VL y VP: AO1. -Test estereopsis (TNO): 60 seg.arc El valor de estero en VP ha mejorado. -Luces de Worth VL: Diplopia Sinoptóforo: Et 17Δ en las 9 posiciones de mirada. Cover test (VP): 5Δ endoforiaA los 5 meses de la intervención presentaba: Agudeza visual VL y VP: AO 1 Test estereopsis (TNO): 120 seg.arc. Sinoptóforo: Et 18Δ en las 9 posiciones de mirada.Como veis, la estereopsis va variando y la tropia de cerca está pasando a foria, por lo tanto segui-mos con el paciente en estudio. La pregunta es ¿Qué os parece? Un abrazo, Dora. LEOP 13
  14. La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por Las Dras Fernández-Agrafojo y H. MoralesCaso 3 Leop Vol III #10Nosotros realizamos un estudio sobre 38 pacientes miopes op-erados de cirugía refractiva con Lasik y PRK. Fueron 73 cirugías,33 con Lasik (45,2%) y 40 con PRK (54,8%). El OD en 38 (52,1%)y el OI en 35 (47,9%). Recogimos entre otros los datos referentesa la presencia de estrabismo y diplopía pre y postoperatorios.Se estudiaron todos los enfermos con el TNO y vectografía. En5 casos existía estrabismo previo y uno tenía diplopía. En otroenfermo la diplopía apareció después de la cirugía en un enfermocon anisometropía.El valor medio del TNO preoperatorio fue de 69,72 (0-240) y el delTNO postoperatorio de 76,21 (0-480), lo cual demuestra un ligero Dra. Pilar Merinoempeoramiento aunque la diferencia no es significativa. La vecto-grafía si mejoró después de la cirugía refractiva.Analizando nuestros resultados entre los operados con Lasik y PRKllegamos a la conclusión que la cirugía refractiva no había tenidouna influencia ostensible sobre el TNO y el estudio vectográfico.Pilar La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo,El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por las Brasil, comenta el caso #3 que envi-Dras. Fernández-Agrafojo y H. Morales, ara la Dra. Dora AbrafojoCaso 3 Leop Vol III #10 Caso 3 Leop III # 10 Seria importante saber qual a re-La decisión de indicar una cirugía refractiva tiene sus bemoles. fração estática do paciente paraSon muchas las referencias de diplopía postoperatoria cuando descartar espasmo de acomoda-se han operado pacientes con algún problema oculomotor ( para ção.ver sobre refractiva y diplopía; ver a.de Faber Jan-Tjeerd H.N.MD ). Yo, en estas circunstancias no los opero; muchas veces se Rosanaconfunden microtropías con hipermetropía y esa es una causade diplopía postoperatoria. Parecería que con condiciones sen-somotores débiles o cambiantes con la cirugía refractiva se cam-bian los patrones sensoriales y aparece la diplopía.Este caso tiene muy buena estereopsis y por lo tanto el peligroes remoto.Eso sí, si sigue con esas molestias con ángulos de Et pequeñose intermitentes con diplopía yo le propondría un retroceso de AORM 3 mm. Me manejo con las medidas del cover test y no delsinoptóforo que son muy disociantes. Por último, con esa visiónbinocular el peligro de hipercorregir con esa cirugía es remototambiénJulio14 LEOP
  15. Dra. Graciela GimenoLa Dra. Graciela Gimeno,de Bahía Blanca, Argentina, nos envió el siguiente caso para comentarlo y proponer indicaciones quirúrgicasCaso 4 Leop Vol III # 10Niño de 14 meses que desde los 3 meses de edad los padres notaron que desviaba ambos ojos alternadamente Figura 1 a), b) y C).Había limitación bilateral de la abducción y tortícolis: con predominio del componente horizontal; cabeza rotada hacia el lado del ojofijador, que lo hacia en aducción extrema e inclinada hacia el hombro del lado del ojo fijador; creemos debida a la presencia de DVD.El OD era el fijador, aunque alternaba (Figs. 1, 2 y 3) Figura 1 Figura 2 Figura 3Figura 1: mirada al frente con OD fijador en aducción y tortícolis con la cabeza inclinada sobre el hombro derecho.Figura 2: similar a la 1 pero con menos tortícolis torsional y predominando el horizontal mientras fija con OD en aducciónmientra OI se eleva. Figura 3: en mirada arríba el ángulo de desviación no parece ofrecer cambios; sigue fijando conOD y OI sigue algo más arriba que el OD. Figura 4 Figura 5 Figura 6Figura 4. Fija OI (alterna) en aducción Fig. 5 Fija OD (alterna) en aducción mientras OI eleva algo. Figura El cuadro deesotropía congénita fijando ahora con el OI.Nos interesa saber como resuelven estos casos de relativa frecuencia, Cariños, Graciela LEOP 15
  16. La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el casoenviado por la Dra. Graciela GimenoCaso 4 Leop Vol III #10 Dra. D.F.AgrafojoEn estos casos, antes de la intervención quirúrgica realizaríamosoclusiones alternas durante 6 meses, con los objetivos de: evitarla ambliopía, inducir la abducción y poner de manifiesto la existencia de posibles restricciones.Plantearíamos la estrategia quirúrgica, para antes del año de edad, en dos tiempos:1-Retroceso de los Rectos Medios de ambos ojos + Faden en el Recto Medio del ojo derecho (re-alizaríamos una retroinserción levemente mayor en el ojo derecho)2- Actuación sobre los Oblicuos en función de la acción vertical resultante, en caso de ser necesario(que es lo más probable)Comentarios de Pilar Merino Sanz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela GimenoCaso 4 Leop Vol III #10Paciente con endotropía congénita, Limitación de la abducción, DVD y tortícolis (Síndrome de Cian-cia).En primer lugar realizaría refracción bajo cicloplejia aunque la mayoría de las endotropías congéni-tas no se ven influidas por la refracciónDespués oclusiones diarias de 2 x1 para que fijara tanto con OD como con OI, y se corrigiera lalimitación de la abducciónEste caso no es un buen candidato para inyección de toxina botulínica ya que presenta una desvi-ación horizontal asociada a una vertical que se va a empeorar con Botox.Habrá que realizar cirugía para resolver el tortícolis y la desviación tanto horizontal debilitando losrectos medios como vertical operando sobre los oblicuos inferiores cuando tengamos la certeza derealizar un cover test adecuado con prismas. Cariños, PilarComentarios del Dr. Julio Prieto-Díaz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela GimenoCaso 4 Leop Vol III #10Es indudable que estamos ante una esotropía congénita alternante aunque con OD dominante, degran ángulo, con fijación en aducción lo que ocasiona un tortícolis rotando la cara hacia el lado delojo fijador. Existe también tortícolis torsional, inclinando la cabeza hacia el lado del hombro que se16 LEOP
  17. corresponde con el ojo fijador, típico de DVD. La DVD nos parece que es muy asimétrica pues siocluimos el OD éste primero desciende algo para luego lentamente colocarse en hipertropía muypequeña. Por otra parte, si ocluimos el OI, este, tal una DVD, se eleva hasta 20∆ sobre todo en ab-ducción. Ocurre que en OD existe, además de la DVD una Dv negativa que enmascara a la DVD.Hay dos hechos destacables: en Figura 4 y sobre todo en Figura 6 en que el paciente fija con suojo izquierdo; se puede observar que el OD, en ambas situaciones, está en leve hipotropía. Por elcontrario, en figura 5; fija con OD y el OI está en hipertropia (DVD). Estos hechos nos están indi-cando, supongo, la presencia de una DVD muy asimétrica debido a la presencia de una hipotropíaesencial en OD.En estos casos no ocluyo pues son alternantes y el tiempo me ha demostrado que la oclusión nomejora la abducción. Es un caso eminentemente quirurgico.De acuerdo con las fotos, desgraciadamente sin poder mirar al paciente yo creo que es una esotro-pía congénita con limitación en la abducción y DVD. No hay patrón V ni A y todo me inclina a pensarque tampoco hay hiperfunción de OI. . La DVD se aprecia en la Figuras 2 y 5 en donde Fija OD yOI eleva.A este caso yo le realizaria retroceso de RM OD de 5 mm; retroceso de RS de OI de 10 mm.En un principio no me preocupará una Dv- porque el que la tiene es el OD que es fijador. JulioLa Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el casoCaso 4 Leop Vol III #10Trata-se de um caso de Síndrome de Ciancia. Minha proposta seria recuo amplo dos retos mediaisde AO e recuo amplo de ambos os retos superiores. Bejos, Rosana LEOP 17
  18. Sección 3 InformesPrevalencia de Síndrome de Duane IVen el Hospital Oftalmológico Malvinas Argentinas Dra. Picotti CarolinaIntroducciónEl síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción ocular o síndrome de Stilling TurkDuane es una rara parálisis congénita del músculo recto lateral, debido a una inervación anómaladel VI par. Supone el 1-4 % de todos los casos de estrabismo, siendo bilateral en un 15 %, afectan-do curiosamente más al ojo izquierdo y a niñas. Se hereda con carácter autosómico dominante,aunque están descritos casos de novo. Se trata de un trastorno de la embriogénesis que ocurre enlos primeros 2 meses de la gestación y afecta al núcleo y tronco del nervio abductor.El Síndrome de Duane, fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Still-ing en 1887, Turk en 1899 y Duane en 1905 al conjuntar una serie de 54 casos. Han sido propues-tas varias clasificaciones según sus características clínicas: Malbrán en 1949, Brown en 1950, Lyley cols. en 1959 y otra clasificación que combina el criterio clínico con el electromiográfico: Huber en1970 realizó una clasificación que es la más usada actualmente.En 1989, Kushner describe la pseudo hiperfunción de oblicuos con patrón en Y y V. Antes, Kommerell ya habíadescripto un nuevo SINDROME DE DUANE en un paciente en el que al mirar hacia arriba se producía una granExotropia. En este caso el recto lateral estaba inervado por las misma rama que inervaba el recto superior y lasfibras nerviosas descargaban después de que comenzaba la elevación del ojo desde la línea media, mostrandouna gran exotropia en la mirada arriba. Los Desordenes de Disinervacion Craneal Congénita( CCDDs) es un grupo de trastornos que harecibido mucha atención en los últimos años debido al descubrimiento de varios de los genes quecausan entidades individuales clínicas. El CCDDs es resultado de inervación aberrante de la mus-culatura ocular y facial. Generalmente provienen del desarrollo anormal de uno o múltiples núcleosde nervios craneales o sus conexiones axonales. Aunque la mayoría sea de etiología genéticaconfirmada o sospechada, el fenotipo existe. Mientras unos tienen sólo las anormalidades de iner-vación ocular y facial, los otros tienen las malformaciones adicionales sistémicas que pueden seratribuidas al defecto subyacente genético.El CCDDs incluye el síndrome de Duane, fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM),18 LEOP
  19. síndrome de Moebius, parálisis de los movimientos horizontales con escoliosis progresiva, el Bo-sley-Salih- Alorainy/ Athabaskan Brain-stem Dysgenesis Syndromes( BSAS), y una larga lista queincluyen parálisis congénita del III y IV nervio, síndrome Marcus Gunn, y otros.Fisiopatologicamente el trastorno fundamental es una hipogenesia o agenesia del núcleo y troncodel VI par. Sus fibras son sustituidas por otras provenientes del subnúcleo del recto medio en elnúcleo del III par. La manera en que se dispone esta sustitución de fibras nerviosas explicaría los 3tipos de síndrome de Duane con variaciones por hipoplasia o ausencia del nervio o del núcleo delIV par.5 (esquema1)Esquema 1Fisiopatogenia del Síndrome de Duane. Rama aberrante del III nervio para el recto lateralAgenesia o hipoplasia delnúcleo del IV Ausencia o III Nervio- división deficiencia del IV nervio inferior al recto inferiorCuadro clínicoLas características clínicas del síndrome de Duane son la limitación en la abducción o aducción deun ojo, o más raramente de ambos, estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globoocular en la aducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción; todosde diferente magnitud según que tipo de Duane presente el paciente. Pueden existir movimientosverticales anómalos, y tortícolis compensadora. Puede cursar con ortotropia en la posición primariade la mirada, no suele aparecer diplopía por existir mecanismos de adaptación sensorial desde elnacimiento.La clasificación más utilizada es la de Huber basada en hallazgos electromiográficos:1.- Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si enaducción.Duane tipo I, presentación clínica ojo izquierdo afectado.Esotropia con cabeza recta Levoversion, limitación o aus- A la aducción, cierre de la hendi-mirado al frente encia en la abducción del OI dura palpebral del lado afectado con enoftalmo LEOP 19
  20. Tortícolis compensadora para lograr fusión hacia el ladoafectado2.- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abduccióncomo en aducción.Duane tipo II, presentación clínica ojo izquierdo afectado.Exotropia en posición primaria de Limitación a la abdución leve a Limitación a la aducción con seve-la mirada con cabeza recta moderada ro enoftalmo, también upshoot o down shoot Torticolis hacia el lado contrario al ojo afectado, para fusionar.3.- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales,recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción.Duane tipo III, presentación clínica ojo izquierdo afectado.Los ojos están alineados en PPM Limitación en la abducción del ojo Limitación de la aducción con se-con la cabeza derecha al frente. afectado, severo up-downshoot vera disminución de la hendiduraFusiona palpebral del lado afectado, con upshoot y a veces downshoot de ese ojo.20 LEOP
  21. 4.- Pseudo hiperfunción de oblicuos inferiores o Duane IV. No esta en la clasificación de Huber.Anteriormente se pensaba que solo el ramo medial del III nervio influía en las alteraciones descrip-tas en el síndrome de Duane. Actualmente se piensa que cualquiera de los ramos del III nervio( ramo medial, ramo superior y ramo inferior) pueden existir en forma anormal en el recto lateralcondicionando las alteraciones verticales de este síndrome, como patrón en ¨V¨ o ¨Y¨.Este síndrome involucra activación de los rectos laterales en la mirada hacia arriba cuando los rec-tos superiores se activan, dando un patrón de exotropia en Y o V. En el síndrome de Duane IV existe la presencia de divergencia importante hacia arriba, y retracciónen la elevación y la aducción que simulan hiperfunción de los oblicuos inferiores con enoftalmos.La divergencia acentuada de la mirada hacia arriba se debe probablemente a la existencia anormalde un ramo superior del III nervio en el recto lateral, de manera que al enviar, el sistema nerviosocentral, mandato de elevación por medio del ramo superior del III par; y existir un ramo extra en elrecto lateral, se origina una contracción de este musculo causando la divergencia en ese posición,en mayor o menor grado. Cuando existe poca inervación compartida clínicamente se observa bue-na elevación del ojo, sin enoftalmos y con poca divergencia en la mirada hacia arriba. Cuando haymucha inervación compartida la elevación no se completa, el ojo presenta enoftalmo en elevacióny en la elevación en aducción, con gran divergencia en la mirada directamente arriba debido a quepredomina la acción del recto lateral sobre la del recto superior.Se puede diferenciar este síndrome de la verdadera hiperfunción de oblicuos menores por la pres-encia de exotropia cuando el ojo se eleva tanto en aducción como en abducción. El recto lateral seactiva ( y exotropia) solamente cuando el ojo comprometido se eleva. No hay elevación en aduc-ción. Mayor la activación del recto superior, mas importante la exotropia. No hay exciclotorsion delfondo de ojos, común en patrones en V con real hiperfunción de oblicuos inferiores, no presentahipofunción de oblicuos superiores.En la exotropia en V, la desviación comienza por debajo de la línea media. Se atribuye a la inserciónescleral anómala de los rectos verticales, o como consecuencia de anomalías en el sistema de laspoleas.Si bien la corrección quirúrgica se basa en el ascenso de los rectos laterales tanto para el Duane IVcomo para el XT en V, en el primero tiene como fin llevar la acción del recto lateral cerca del rectosuperior para disminuir el efecto de la descarga en la co-contracción.El síndrome de Duane suele asociarse con alteraciones oculares y anomalías sistémicas comosíndrome de Goldenhad, anomalía de Klippel Fiel, síndrome de Wildervack, heterocromía del iris,Nistagmus, microftalmos, hipoplasia de nervio óptico, etc.Objetivos:Hacer una primera descripción de la enfermedad en nuestro medio.Determinar la frecuencia en el total de los estrabismos.Determinar la distribución de los pacientes según sexo, precisar la frecuencia del ojo afectado.MétodosSe realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes que asistieron a la consulta deOftalmología Pediátrica y Estrabismo en el Hospital Oftalmológico “Malvinas Argentinas” desde elmes de abril a noviembre del 2007. Se analizan las siguientes variables: del total de estrabismos LEOP 21
  22. el porcentaje con diagnóstico de síndrome de Duane IV, sexo, ojo afectado y defecto refractivo.Se diagnostica Duane tipo IV según descripción de Kushner.ResultadosDe los 119 pacientes con diagnostico de estrabismo, 5 presentan Síndrome de Duane IV (4%).(Grafico 1)Grafico 1. Porcentaje de síndrome de Duane IV en relación al total de los estrabismos. Fuente historias clínicas.De los 5 pacientes con Síndrome de Duane IV, 2 corresponden al sexo femenino para el 40 % y 3al masculino para el 60 % (Grafico 2).Grafico 2. Distribución según sexo. Fuente historias clínicas.El Síndrome de Duane IV es bilateral en todos los pacientes. Un paciente presenta coexistenciade S. Duane I unilateral afectando el ojo izquierdo.(Anexo 1).Los 5 pacientes presentan exotropia en posicion primaria con patron en V importante, 1 presentahipertropia del OI (paciente con Duane I). Tabla 1.22 LEOP
  23. Tabla 1. Medidad con prismas y pre-sentacion de los pacientes. # coexisteDuane I.Paciente 1 (BF) Paciente 2 (CP) Paciente 3 (AS) XT 60 XT 60 XT 50 XT 45 XT 45 XT 25 XT 40 XT 40 XT 14 Paciente 4 (PM) Paciente 5 (PM)# XT 50 XT 70 DV -14 XT 25 XT 40 DV-15 XT 14 DV -16 Presentan defecto refractivo el 40 % ( 2 pacientes) de la muestra estudiada, astigmatismo miopico simple.(Grafico 3 ). Grafico 3. Distribución según defecto de refracciónDiscusiónNo podemos comparar nuestro estudio con los artículos publicados siendo que no hay estadísticasde este tipo de S. de Duane.El síndrome de Duane IV representa el 4% del total de los estrabismos encontrados en nuestrapoblación. En este estudio encontramos que el 60 % se presenta en el sexo masculino. Es bilateral en todoslos pacientes.Un paciente presenta asociación con Síndrome de Duane I (ANEXO I)No he encontrado variaciones significativas entre genero femenino y masculino.El 40 % de los pacientes presentan defecto refractivo predominando el astigmatismo miopico, en laliteratura revisada se describe la presencia de defecto refractivo en este síndrome pero con menorfrecuencia, no especificando el tipo, otros autores encontraron que la hipermetropía es la máscomún.La relación entre sexo masculino y bilateralidad coincide con las observaciones de otros autores.ConclusiónEn los últimos años la adquisición de nuevos conocimientos abre nuevas dudas e interrogantes.Deberíamos tener en cuenta la clasificación de Duane de Huber a fines clínicos, pero semiológica- LEOP 23
  24. mente ser conscientes que las manifestaciones dependen del grado de co-contracción y los mús-culos involucrados.Otro punto a destacar es referente a la asociación con otros tipos de Duane y otros síndromes sis-témicos. En esto juega un rol principal la embriogénesis de las primeras ocho semanas, en que todosucede en consecuencia de una coordinación exacta.Siempre que se presente desviación vertical en posición primaria descartar compromiso de rectosverticales.ANEXO IDescripción de un caso clínico: Asociación de Duane I ojo izquierdo con Duane IV bilateral, des-ordenes de disinervación craneal congénita??.Paciente varón 11 años.Antecedentes: Desvía los ojos desde el año y medio. Retraso madurativo. Problemas auditivos Av -OD 10/10 -OI 6/10 arf: od esf+0,25-0,25 51° oi esf+1,25 -1 164°H : OI: xt 15° + hipertropia (foto1) Foto 1. OI XT 15° + hipertropia XT 70 DV -14 XT 40 DV-15 DV -16• Limitación de la abducción OI. (foto 2)• Sin limitación de la aducción OI.(foto 3)• Leve cierre de la hendidura palpebral OI cuando mira a la derecha.(foto 4)• Aumento de la hendidura palpebral OI cuando mira a la izquierda.(foto 2)• V muy importante(foto 5) Foto 2 Foto 3 Foto 4 Foto 224 LEOP
  25. Foto 6. Sin hiperfunción de Oblicuos inferiores. Foto 5 Foto 7. Retino- grafía, sin exciclo- torsion del fondo.Se realizo cirugía de ambos rectos laterales (RL ), retroceso de 12mm de RL OI con ascenso de unainserción y media de ambos RL.Actualmente solo se manifiesta la limitación en la abducción del OI correspondiente al Duane I y unleve estrechamiento de la hendidura palpebral izquierda en la aducción.Bibliografía: oculoauriulovertebral spectrum?. • Burton J. Kushner, Pseudo Infe-• Elias I.Trabousi, Congenital Journal of AAPOS June 2007. rior oblique overaction associatedanormalities of cranial nerve de- with Y and V patterns. Ophthalmo-velopment: overview, molecular • Khan AO, Oystreck D, Clinical logy, Octuber 1991.mechanisms, and further evidence characteristics of bilateral Dua-of heterogeneity and complexity of ne syndrome. J AAPOS. 2006 • Nelida Melek. Síndrome de Dua-syndromes with congenital limi- Jun;10(3). ne. Consejo Argentino de Oftalmo-tion of eye movement. Trans am logía 1990. Arch 1037.Ophthalmol Soc 2004; vol 102. • Sadler, Langman Embriologia médica; 9 edicion 2005. • Rosenbaum A Santiago AP: Cli-• Elias I.Trabousi, Congenital cra- nical Strabismus Management:nial dysinnervation disorders and • Howard l. Freedman, Burton Principles and Surgical Tech-more. Journal of AAPOS; June Kushner, Congenital ocular aber-2007. rant innervation- New Concepts. niques;1999 January 1997.• Pandey, Shorff, Kappor, Garg, • Prieto Díaz J. Estrabismo.5ed.Bilateral incyclotorsion, absent • Nelida Melek. Up shoot y down Buenos Aires: Jims; 2005.facial nerve, and anotia: Fellow shoot en el síndrome de Duane.travelers in Mobius sequence or Conferencia CLADE XII.1996. LEOP 25
  26. Comentariossobre un trabajo InteresanteLa Dra. Luisa Hopker regresó, luego de un tiempo de formación enel Childrens Medical Center, UT Southwestern Dallas –Texas, USAy se instaló nuevamente en Curitiva, Brasil, su ciudad natal. Luisa secontactó con nosotros y nos escribió algo muy interesante sobre elSindrome de Marfán. Ahora, le pregunté si nos haría una síntesis so-bre un trabajo que encontramos muy interesante para La Leop. Luisa,a la que ya consideramos entre nosotros, no se hizo esperar y hoypresentamos sus comentarios. Luisa Moreira HopkerJulio Oftalmopediatria e Estrabismo UNIFESPCho YA, Eom Y, Suh YW: Can the preoperative fundus extorsion in UT Southwestern, Dallas-USAinfantile esotropia predict the development of postoperative inferior Hospital de Olhos do Paranáoblique overaction and dissociated vertical deviation?Este artículo, muy interesante, recién publicado nos trae una preguntaque a todos los cirujanos de estrabismo nos gustaría tener la respuesta. Los autores del estudio hicieronun trabajo retrospectivo con 40 pacientes que iban a ser operados por esotropía infantil. Veintiún de ellostenían extorsión y diecinueve no la tenían. Ninguno tenía DVD o Hiperfunción de oblicuo inferior antes de lacirurgía. Los pacientes fueron examinados dos veces: en el consultorio y en el centro quirúrgico bajo aneste-sia general. La extorsión fue calificada por el desplazamiento de la fóvea desde el nivel del borde inferior deldisco óptico (descrito por Guyton). La gama normal de la fóvea se definió como dentro del nivel de la parteinferior de un tercio del disco optico. El resultado entre los pacientes con extorsión bajo anestesia generalera del 66.7% mientras que los sin extorsión era del 10,5%; de aquellos que mostraron extorsión el 80%desarrollaron DVD e hiperfunción del oblicuo inferior; y sólo el 31.6% entre los sin extorsión mostraronDVD e hiperfunción del OI . La dicussión no es nueva, Guyton ya ha dicho antes que era fácil ver cómo laprogresiva desalineación torsional podría desarrollarse en pacientes sin fusión.En pacientes que tienen poca fusión, la extorsión puede inducir la hiperfunción del oblicuo inferior. Tambiénsabemos que la DVD está asociada con la interrupción temprana del desarrollo de la binocularidad en dondehay un componente de torsión. Entonces la extorsión preoperatoria podría predecir el desarrollo de la DVDo hiperfunción del oblicuo inferior. Son necesarios aún más estudios para evaluar esta relación, las retino-grafías serian un método más objetivo de evaluación. Pero este manuscrito llama la atencíón para un examenmás sencillo y rutinaro – la fundoscopia, que nos puede dar una información que podrá ayudar a orientar alos padres del pacientito acerca de la posibilidades quirúrgicas en el futuro.Saludos a todos,Luisa26 LEOP
  27. Estimados colegas:La Leop es una publicación dedicada al estrabismo y oftalmología pediátrica. Nació de con la idea de devolver a losiniciados en estrabismo elementos para su formación, tal como hicieran nuestros maestros con nosotros, sin preguntarde donde veníamos, condición social, grado de preparación previa y sin exigir sino estudiar, dando todo gratuitamente,conocimientos, material de estudio y transmitiendo una calidad humana difícil de hallar en estos tiempo.La Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica (Leop) que comenzó con una decena de miembros tiene ahora 610adherentes. Alrededor de 15 estrabólogos preparados, editores que cooperan, con el mismo espíritu, en comentarcasos y cosas sobre el particular para que el resto de recién iniciados se vayan formando y participando activamente.Esperamos que pronto esta mayoría silenciosa se vaya formando y aprendiendo el lenguaje científico para así opinar,enviar casos para discutir y aprender para publicar en revistas de primer nivel. La gente de la Leop estará siempredispuesta a ayudarlos en este camino. No calificamos a nadie sino que estimulamos a todos. La participación, tanto deeditores como de adherentes es gratuita y “on line”. La Leop funciona de la siguiente manera: en una primera secciónse presentan casos nuevos, en una segunda sección se realizan los comentarios de los casos de números anterioresy finalmente una tercera sección de “Informes”, en la cual un miembro es invitado para presentar un manuscrito sobreun tema de su elección. También, trataremos de estimular la presentación de temas de oftalmopediatría. La Leop esmensual y hemos instalamos un blog : http://www.leopblog.blogspot.com.ar/en donde colocaremos las diferentes publicaciones de las Leops y material de interes. Cualquier duda puede ser con-sultada a estrabismo@speedy.com.arEsperamos que vayan enviando casos nuevos y/o comentarios para publicar antes de la fecha final de entrega, eso nosfacilita ir armando la revista con tiempo. La LEOP sale desde esta nueva dirección de mail, leop@institutoprietodiaz,les recomendamos incorporarla como “contacto” en sus respectivas casillas de mails. De todos modos estrabismo@speedy.com.ar sigue siendo la dirección de mail para enviar los casos y consultas y todo lo referente a la Leop.Cordialmente, Dr. Julio Prieto-Díaz 23 de Noviembre Ateneo del CAE Fundación Oftalmología Pediátrica Hospital Garraham Presidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez. Tesorero: Alejandro Armesto LEOP 27
  28. Estimados colegas y amigosles recordamos que el 30 de noviembre y el 1 de diciembre de 2012 se realizará en la ciudad de Ush-uaia una Reunión de estrabismo, con la participación como invitado de Honor del Dr. Edward Buckley. En dicho evento habrá conferencias y mesas redondas donde se discutirán casos clínico-quirúrgicos. Hemos tenido el apoyo de las organizaciones locales para lograr sin costo el salón del evento en el hotel Albatros de 4 estrellas,como también el alojamiento del Dr. Buckley en el hermoso Hotel Altos Ushuaia. Además les enviamos la lista de hoteles, con los precios, donde se obtuvieron descuentos. En estos momentos se logran obtener pasajes aéreos en promoción a costos económicos. Estaremos muy felices de podernos encontrar para intercambiar opiniones y aprender entre todos, en esa cuidad maravillosa. Un cordial saludo, la comisión del CAE28 LEOP

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