Este documento resume la insuficiencia suprarrenal, definida como un síndrome derivado de un déficit en la secreción de glucocorticoides y/o mineralocorticoides. Describe las causas, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria, secundaria y terciaria.
2. DEFINICIÓN
SINDROME DERIVADO DEL DÉFICIT
EN LA SECRECIÓN DE GLUCO Y/O
MINERALOCORTICOIDES, YA SEA
POR DEFECTO INTRÍNSECO DE LA
GLÁNDULA SUPRARRENAL U OTRO
A NIVEL CENTRAL (HIPOTÁLAMO-
HIPÓFISIS)
4. ALGO DE HISTORIA…
En 1855, sir Thomas Addison (1793- 1860), en el Guy’s
Hospital de Londres publicaba una monografía titulada
“Efectos locales y generales de la enfermedad de la
cápsula suprarrenal”, en la que estudiaba un grupo de
pacientes que tenían en común una clínica de síndrome
constitucional con hipotensión, melanodermia, náuseas
y vómitos.
Lo que en realidad describió fue la etiología concreta de la enfermedad,
la adrenalitis tuberculosa; sin embargo su descripción fue tan precisa
que el síndrome lleva hoy su nombre
6. ENFERMEDAD DE ADDISON
• Se debe a una destrucción lenta y progresiva de
la glándula.
• Las suprarrenales poseen reserva funcional, de
forma tal, que la sintomatología no se evidencia
hasta haber perdido > 90% del tejido.
• La incidencia es de 0,83/100.000.
30 – 80años de edad
8. EJE HIPOTÁLAMO- HIPÓFISO- ADRENAL
IS TERCIARIA
Causas:
Suspensión brusca de corticoides
exógenos
IS SECUNDARIA Panhipopituarismo
Déficit aislado de ACTH
Procesos hipotalámicos que afecten
la secreción de CRH
La secreción de mineralocorticoides está
conservada al estar regulada por el sistema
renina angiotensina aldosterona
9. CLINICA
IS CRÓNICA
HIPOALDOSTERONISMO ASTENIA SÍNTOMAS
DEBILIDAD PROGRESIVA RELACIONADOS
HIPERPIGMENTACIÓN HIPOGLUCEMIA CON LA
MUCOCUTÁNEA PÉRDIDA DE PESO ALTERACIÓN DE
MOLESTIAS OTROS EJES
PÉRDIDA DE VELLO GASTROINTESTINALES HORMONALES
AXILAR Y PUBIANO
10. CLINICA
IS AGUDA O CRISIS SUPRARRENAL
• Es una emergencia médica
• Puede presentarse como debut o como
exacerbación en pacientes con IS crónica
• La causa más frecuente es la suspensión
brusca de glucocorticoides exógenos y la
no adecuación de la dosis ante
situaciones de stress.
11. CLINICA
IS AGUDA O CRISIS SUPRARRENAL
FIEBRE ALTA DESHIDRATACIÓ NÁUSEAS. HIPOTENSIÓN
N VÓMITOS
12. CLINICA
Hiperpotasemia
La presencia de hiperpotasemia, hipotensión
Hipercalcemia
y acidosis metabólica orienta hacia una
Hiponatremia
causa primaria, ya que en las crisis por
insuficiencia suprarrenal secundaria no
Hemoconcentración
aparecen alteraciones hidroelectrolíticas
IRA hiponatremia.
salvo laprerrenal
Acidosis metabólica
Eosinofilia
Linfocitosis.
13. DIAGNÓSTICO
Prueba de estimulación con 250mcg de ACTH
IS PRIMARIA
La respuesta es normal cuando, luego de 30-60’, el cortisol plasmático, se eleva por encima de
18mcg/dl.
Es la pueba GOLD STANDARD.
IS SECUNDARIA
La respuesta es normal cuando se eleva por encima de los 21mcg. La respuesta patológica
implica que el cortisol no se modifique, pero que se eleve la aldosterona, ya que la pars
glomerular no se encuentra atrofiada.
14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• ENTRE LA IS PRIMARIA Y LAS SECUNDARIA Y
TERCIARIA
Determinación basal de ACTH plasmática (vn 20-52
pcg/ml).
En ISR primaria los niveles están elevados
mientras que en las otras están descendidos o normales a
bajos.
Test de estimulación prolongada de ACTH (3 días)
En el caso de IS 1° no se modifica la respuesta, pero sí en la 2°
y 3°, donde se ve ascenso paulatino del cortisol plasmático.
• ENTRE LA IS SECUNDARIA Y LA TERCIARIA
Test de la CRH
15. DIAGNÓSTICO POR
IMÁGENES
TC DE ABDOMEN
Permite identificar patrones radiológicos inespecíficos,
pero que sugieren etiología:
- Atrofia ADRENALITIS AUTOINMUNE
- Agrandamiento TBC. NEOPLASIA.
INFECCIONES.
- Calcificaciones TBC
TC o RMN CEREBRO
Para identificar, en caso de IS 2° o 3°, lesiones hipófiso-
hipotalámicas.
16. TRATAMIENTO
IS AGUDA O CRISIS SUPRARRENAL
• Medidas de sostén hemodinámico (reposición de
agua y déficit de sodio)
• Sustitución hormonal de glucocorticoides
Se inicia el tratamiento con la infusión de hidrocortisona
100 mg EV en bolo, seguido de una perfusión contínua a
10 mg/hora o bolos de 100 mg/6-8hs EV.
2° día 50 mg c/6 hs 3° día 25 mg c/6 hs
Luego, dosis de mantenimiento.
• Tratar factores precipitantes (infecciones)
17. TRATAMIENTO
IS CRÓNICA
• El tratamiento se realiza en pacientes
sintomáticos.
• Se elige hidrocortisona por su efecto dual.
• La dosis de mantenimiento es de 20-25 mg/ día,
fraccionando 2/3 por la mañana y 1/3 por la tarde,
simulando el ciclo circadiano.
• Se debe reducir, paulatinamente, a la mínima
capaz de mantener al paciente asintomático con
objeto de reducir los efectos adversos de los
corticoides exógenos.
18. TRATAMIENTO
• Educación del paciente
• Identificación de enfermedad
• Incremento de dosis en situaciones de stress
(cirugía, infecciones, 3° trimestre del embarazo,
etc)
• Monitoreo de síntomas y medición de ACTH
basal
• Monitoreo de TA, K+, actividad de renina
plasmática
