Your SlideShare is downloading. ×
Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений слуха) - G. A. Tavartkiladze MD, 07/11/2013 RU
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×

Saving this for later?

Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime - even offline.

Text the download link to your phone

Standard text messaging rates apply

Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений слуха) - G. A. Tavartkiladze MD, 07/11/2013 RU

1,455
views

Published on

Published in: Health & Medicine

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
1,455
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
12
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide
  • 3 Nel primo anno se i nervi acustici non vengono stimolati , non hanno luogo le sinapsi tra il nervo acustico e il cervello.
    Questo è il motivo essenziale di una misurazione audioacustica per scoprire eventuali deficit nell` udito del neonato. Perche più presto si scopre e si attua una terapia, meno problemi avrà il bambino nella comprensione linguistica . Questo deve accadere entro il primo anno di vita, altrimenti non tutti i sinapsi si creeranno.
  • 3 Nel primo anno se i nervi acustici non vengono stimolati , non hanno luogo le sinapsi tra il nervo acustico e il cervello.
    Questo è il motivo essenziale di una misurazione audioacustica per scoprire eventuali deficit nell` udito del neonato. Perche più presto si scopre e si attua una terapia, meno problemi avrà il bambino nella comprensione linguistica . Questo deve accadere entro il primo anno di vita, altrimenti non tutti i sinapsi si creeranno.
  • The gold international standard recently is
    The universal detection of hearing loss in infants before 1 month of age
    The diagnosis of hearing loss in infants before 3 months of age
    Appropriate intervention no later than 6 months of age
  • To justify universal screening, at list five criteria must be met:
  • An easy-to-use test that possesses a high degree of sensitivity and specificity to minimize referral for additional assessment is available
  • The condition being screened for is otherwise not detectable by clinical parameters
  • Using screening based on OAE registration we are missing babies with auditory neuropathy
    The effective solution of this problem is combined registration of OAEs and AABRs
    AABR should be used on the first step in NICU babies
  • The main collision exists between babies who failed and passed screening
    Babies failed the universal screening are receiving an adequate intervention
    Babies who passed the screening may have hereditary or acquired deafness with late onset!
    It means that new follow-up algorithms based also on risk factors and genetic counselling should be introduced in screening programs
  • The following methods are recently used for the diagnosis of hearing losses:
  • Immitancemetry
    During tympanometry we can measure middle ear function including function of the auditory tube
    Reflex measurements data are helpful for differential and topical diagnosis of conductive, sensorineural and retrocochlear pathology
  • Auditory Evoked Potentials
    Objective estimation of the hearing thresholds;
    Topical diagnosis;
    Monitoring of the treatment results and the pathological process course;
    Physiological investigations addressed to the study of the maturation and the development of the auditory system
  • OAEs provide information on the functional integrity of OHC
  • DP-gram construction;
  • Medial olivo-cochlear system investigation
  • The ABRs to broad-band click reflect the cochlear function in the range of 2-4 kHz;
    The frequency bands of 750-2000 Hz and 4-6 kHz are revealed by the OAEs;
    The stapedial reflex registration provides information on low frequency hearing (500 Hz).
    To improve the effectiveness of the diagnostic procedures and obtain the frequency specific information the complex investigation including all mentioned techniques is recommended.
  • For the diagnosis and hearing threshold detection we need frequency specific information which is possible to obtain with ABRs to tonal stimuli, Combinations of the narrow- and broad-band stimuli and various maskers, MLS technique.
    Additional information could be obtained with ASSR
    For the topical diagnosis we need information on the function of the different levels of the auditory pathways.
    With the ECochG we can obtain information on distal part of the auditory nerve (peak N1) and with peak N2 – on proximal part of the auditory nerve
    ABRs provide information on distal (P1) proximal part (P2) of the auditory nerve
    Peaks P3-P7 are reflecting function of multiple generators of the sub-lemniscal origin
  • Otoacousti emissions are reflecting the functional integrity of OHC
  • TEOAEs are more sensitive to hearing loss. The elevation of hearing thresholds above 20 dB causes 90% TEOAE suppression
  • At the same time DPOAEs provide frequency specific information in the range of 50 dB
  • On the top block of this slide you can see nice TEOAE spectrum at all frequencies
    And on the bottom – spectrum remaining only at frequencies till 2 K which corresponds to the audiogram
  • In the left ear no TEOAE and DPOAE were obtained while in the right ear DPOAEs were registered at high frequencies which was supported by the spectrum of the TEOAEs at corresponding frequencies
  • The most informative technique for the diagnosis of retrocochlear pathology is ABR registration. The diagnosis is based on the morphology of the waves, P1/P5 ratio and which is most important on the P5-P1 interpeak latency difference between ears.
    Additional information could be obtained with AR recordings which in retro cases has pathological adaptation.
  • On this slide you can see results of ipsi- and contralateral AR registrations. Patient has ipsilateral reflex in the right ear and contralateral reflex from the right ear while both reflexes from the left ear are absent. The acoustic neuroma on the left side was diagnosed.
    The same results could be obtained in case of severe cochlear pathology on the left side.
  • In patient with unilateral auditory neuropathy the ABRs are absent on the right side while OAEs are present in both ears and are simetrical
  • In this patient both ipsilateral reflexes were recorded but both contralateral reflexes were absent. Diagnosis in this case is cerebellopontine angle tumor
  • On this slide you can see results of ipsi- and contralateral AR registrations. Patient has ipsilateral reflex in the right ear and contralateral reflex from the right ear while both reflexes from the left ear are absent. The acoustic neuroma on the left side was diagnosed.
    The same results could be obtained in case of severe cochlear pathology on the left side.
  • Based on the objective measures we can define different complexes of symptoms corresponding to different types of hearing loss
    Normal hearing babies have Type A Tympanogram, AR thresholds – 80-90 dB, ABR and OAE with normal parameters
    Sensorineural hearing loss is characterized by Type A Tympanogram, AR, ABR – abs (or have elevated thresholds), TEOAE – abs, DPOAE – abs/ with elevated thresholds
    Auditory neuropahy - Tympanogram Type A, AR – abs, ABR - abs, OAE – normal. Significant additional information could be obtained during ECoG
  • This graph shows the prevalence and incidence of hearing impaired persons. Cochlear is active in the “Beyond hearing aids” space. This is our core business and we do not active in any other field of medical devices.
    More than 100’000 per year could benefit from Cochlear implants – the current market is about 17’000 implants.
  • Today the variety of new technologies in hearing aid fitting and implantable devices were introduced in clinical practice.
    To be successful in rehabilitation of children with different types and degrees of hearing loss we need the frequency specific information in the wide frequency range.
    So we need the frequency/threshold verification which could be achieved by the use of ASSR.
  • We looked into screening and diagnostic approaches but the only thing I’d like to add is the necessity to correct the ABR results to broad band clicks on -10 dB and to tonal stimuli – depending on the frequency from -25 to -5 dB.
  • For HA fitting the DSL v5 (DSL m[i/o]) formula is recommended as well as integrated ABR thresholds re-calculation. Additionally the RECD monthly correction should be performed. The RECD is used for the correction of prescribed amplification values considering the ear volume
    As an example of one of the most effective approaches to high frequencies restoration I’ll present later results of non-linear frequency compression.
  • The importance of high frequencies is demonstrated on this graph.
    The graph shows the level of /s/ on the y axis and the frequency spectral characteristics of /s/ on the x axis for male and female talkers in 4 languages. The main energy of /s/ for male talkers is about 8 kHz and for female talkers is about 10 kHz with a peak energy of about 53 dB. If we consider the /s/ produced in average conversational speech levels it will be impossible for people with a hearing loss of 70 dB to hear /s/ during conversational speech. This will result in audibility gaps making conversation very difficult and tiring.
    It is also not possible to amplify /s/ sufficiently as the bandwith of hearing instruments is about 6 kHz.
  • The effective solution is the introduction of Non-linear frequency compression.
    SoundRecover, a Phonak proprietary algorithm, is designed to compress and shift high frequencies into an adjacent area of audible hearing.
    This unique approach enables high-frequency information to be compressed with minimal artifacts. CLICK
    This shows how the cut off frequency is altered depending on the degree of hearing loss. CLICK
    Now we can offer SoundRecover to a whole range of audio configurations and are no longer restricted to the severe and profound high frequency losses.
  • On this slide the results of non-linear frequency compression in patient with high frequency hearing loss are presented.
  • Recently ESSR, EEBR, EEMLR and NRT are widely used for candidates selection and speech processor adjustment
    Unfortunately there are many unsolved technical and strategic problems which should be covered
  • The electrode’s length and insertion mechanics of electrodes from Cochlear are based on an extensive body of research.
    Nucleus electrodes target the majority of spiral ganglion cells (up to 450 degrees inside the cochlea) while avoiding over-insertion and trauma from ‘forcing’ electrodes too deep into the cochlea.
  • Nucleus electrodes feature a pre-curved design to be positioned as close as possible to the surviving spiral ganglion cells.
    With AOS, Cochlear provides a unique surgical technique to consistently insert the electrode into the scala tympani section of the cochlea.
    A growing body of research shows that superior hearing outcomes are achieved when more electrodes are placed within the scala tympani.
  • This image shows a cross-section of a Nucleus perimodiolar electrode in a cochlea.
    NOTE that the electrode sits close to the modiolus and spiral ganglion cells and that the electrode is located in the scala tympani.
    NOTE: whilst the perimodiolar electrode is positioned as Cochlear’s ‘standard’, we need to be mindful that we also offer straight electrodes.
    - Therefore, we suggest that depending on the context and audience, the emphasis on promoting the perimodiolar electrode is reduced whereas the emphasis on the straight electrode is increased.
    - When promoting straight Nucleus etrodes, any messaging around ‘close stimulation to the modiolus’ needs to be tuned down.
  • Transcript

    • 1. Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений слуха Проф. Г.А.Таварткиладзе Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования, Москва
    • 2. Современное состояние  На 1000 нормальных родов приходится 1 ребенок с полной глухотой, у 2 детей глухота развивается в течение первых двух лет жизни.
    • 3. ... У 20 – 40 детей из 1000 новорожденных из популяции, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется глухота и выраженные нарушения слуха
    • 4. Состояние вопроса  В настоящее время средний возраст выявления выраженных нарушений слуха в мире составляет ~ 14 месяцев  основной целью современной системы аудиологического скрининга является универсальное выявление нарушений слуха у детей в возрасте до 3 месяцев с последующей  Универсальное выявление детской тугоухости определяет необходимость универсального скрининга всех новорожденных  Скрининг, основанный только на регистрации факторов риска, позволяет выявить ~50% новорожденных с выраженной врожденной тугоухостью (подтверждено многоцентровым исследованием имплантированных больных)
    • 5. Основные этапы скрининга настороженность общества, адекватная информированность специалистов и родителей; поведенческий скрининг; регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии. регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов;
    • 6. The screening Принципы скрининга principle
    • 7. Principles скрининга of Принципы Screening  Скрининг – это не диагностика  результат: мы не имеем диагноза  Вместо этого: отрицательный / прошел тест или положительный / не прошел тест  Предварительный отбор для диагностики
    • 8. Значимость Validity • Чувствительность: какой процент детей, которые должны были бы быть выявлены, были выявлены реально? • Специфичность: какой процент здоровых детей четко прошли тестирование?
    • 9. Взаимозависимость Interdependency Специфичность /чувствительность 100 95 specificity 90 85 80 75 70 65 60 96 97 98 99 sensitivity пример: ЗВОАЭ или КСВП N=2000 SNR = 0,12 100
    • 10. Протокол скрининга 1-е ОАЭ pass fail 2-е ОАЭ STOP pass fail КСВП STOP 3-я генерация приборов AOAE+AABR pass STOP fail Диагностика
    • 11. Слухопротезированные дети, о/оо Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP 100 80 NHSP 2003/4 60 до NHSP 40 20 0 0 100 200 Возраст в неделях 300 400 500 Davis AC 2005
    • 12. Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP Слухопротезированные дети, о/оо 100 80 NHSP 2003/4 60 до NHSP 40 20 0 0 100 200 Возраст в неделях 300 400 500 Davis AC 2005
    • 13. Слухопротезированные дети, о/оо Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP 100 80 NHSP 2003/4 60 до NHSP 40 20 0 0 100 200 Возраст в неделях 300 400 500 Davis AC 2005
    • 14. 2008 - 2010  Оснащены все родовспомогательные учреждения с количеством родов более 1000 в год – 2549 приборов для регистрации ОАЭ  Аудиологические центры оснащены диагностической аппаратурой
    • 15. 2008 - 2010  Подготовлено 2100 специалистов  Продолжается подготовка неонатологов, педиатров, сурдологов и медсестер  Разработаны специальные протоколы для сельской местности и малых городов
    • 16. 2013  1,901,307 новорожденных  Скрининг - 63-100 % (1,8 млн - 94,67 %)
    • 17. 2013 83 регионов (100 %) включены в анализ Из 2.89 % новорожденных не прошедших скрининг, у 79.8 % проведено диагностическое исследование У 5800 детей выявлены выраженные нарушения слуха: 0.31% от всех новорожденных, 13.98% - тех, кому было проведено диагностическое исследование 11.15% - тех, кто не прошел скрининг на первом этапе
    • 18. ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ • Скрининг и аудиторные нейропатии Регистрируется ОАЭ OAE + AABR AABR должна проводиться на первом этапе у детей, находящихся в NICU более 5 дней
    • 19. ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ  Дети, не прошедшие скрининг находятся под наблюдением  Дети, прошедшие скрининг, могут иметь приобретенную тугоухость или генетически обусловленную тугоухость с поздним началом Новые алгоритмы наблюдения (основанные также на факторах риска и генетическом консультировании)
    • 20. ДИАГНОСТИКА •Акустическая импедансометрия •Тимпанометрия, •Регистрация акустического рефлекса стременной мышцы •Исследование вентиляционной функции слуховой трубы •Слуховые вызванные потенциалы •Электрокохлеография •КСВП •ССВП •ASSR •ДСВП •Отоакустическая эмиссия •TEOAE •DPOAE
    • 21. МЕТОДИКИ •Акустическая импедансометрия •Исследование функционального состояния среднего уха •Регистрация акустического рефлекса стременной мышцы – дифференциальная и топическая диагностика кондуктивной, сенсоневральной и ретрокохлеарной патологии
    • 22. Акустическая импедансометрия Типы тимпанограмм Jerger et al., 1971 А В С Bari, 1996 Е
    • 23. МЕТОДИКИ •Слуховые вызванные потенциалы •Объективная оценка порогов слышимости; •Топическая диагностика; • Мониторинг результатов лечения и динамики патологического процесса; •Физиологические исследования, направленные на изучение матурации и развития слуховой системы
    • 24. СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ PI - слуховой нерв • PII – улитковые ядра • PIII – верхне-оливарный комплекс • PIV – боковая петля • КСВП • PV – нижний бугорок • PVI – талямо-кортикальные проекции • PVII – первичная слуховая кора
    • 25. СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ • PI – дистальная часть слухового нерва КСВП • PII – проксимальная часть слухового нерва • PIII , PIV, PV – множественные генераторы сублемнисковых уровней
    • 26. МЕТОДИКИ •ОАЭ Обеспечивают информацию о функциональном состоянии НВК  DP-gram construction; Medial olivo-cochlear system investigation
    • 27. МЕТОДИКИ •ОАЭ Обеспечивают построение DP-грамм
    • 28. МЕТОДИКИ •ОАЭ  Изучение медиальной оливо-кохлеарной системы
    • 29. РЕАЛИИ • КСВП на широкополосные щелчки, являющиеся оптимальным стимулом для генерации синхронных разрядов тысяч волокон слухового нерва, отражают функцию улитки в частотном диапазоне 2-4 кГц; • Частотные полосы 750-2000 Гц и 4-6 кГц отображаются при регистрации ОАЭ • Регистрация акустического рефлекса отражает информацию о низкочастотном слухе (500 Гц) Реальная оценка слуховой функции возможна лишь при комплексном использовании объективных методик
    • 30. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ • Для диагностики и определения порога необходима частотно-специфичная информация КСВП на тональные стимулы, комбинация узко- и широкополосных стимулов и различных маскеров, техника последовательностей максимальной длины, стационарные потенциалы
    • 31. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ Частотно-специфичная информация Метод «выделенных» ответов (Derived Potentials)
    • 32. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ Частотно-специфичная информация КСВП на тональные стимулы недостаток устранение
    • 33. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ Частотно-специфичная информация Использование различных комбинаций стимулов и маскеров
    • 34. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ Частотно-специфичная информация Использование метода вложенных последовательностей максимальной длины
    • 35. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ Частотно-специфичная информация
    • 36. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
    • 37. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ CHIRP •Уравнивание активности вдоль улитки- Stacked ответы •Сдвиг различных частотных компонентов щелчка во времени •В результате низкочастотные компоненты располагаются перед высокочастотными •Chirp – это щелчок со сдвинутыми частотными компонентами
    • 38. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
    • 39. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
    • 40. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
    • 41. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ КСВП на костнопроведенные стимулы
    • 42. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ • Для топической диагностики необходима информация о функционировании структур различных уровней слухового проводящего пути ЭКОГ N1 – дистальная часть слухового нерва N2 – проксимальная часть слухового нерва КСВП P1 – дистальная часть слухового нерва P2 – проксимальная часть слухового нерва P3-P7 – множественные генераторы сублемнискового происхождения
    • 43. Отоакустическая эмиссия отражает функциональное состояние НВК
    • 44. ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ ЗВОАЭ ЗВОАЭ более чувствительны к снижению слуха: повышение порогов >20 дБ приводит к подавлению более 90% спектра ЗВОАЭ
    • 45. ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ ОАЭЧПИ ОАЭЧПИ обеспечивает частотно-специфичную информацию в диапазоне 50 дБ.
    • 46. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ ЗВОАЭ
    • 47. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ЗВОАЭ+ОАЭЧПИ
    • 48. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/КСВП+АР Ретрокохлеарная патология Наиболее информативной является регистрация КСВП. Диагноз основывается на морфологии волн, соотношении амплитуд P1/P5 и оценке различий в межпиковых интервалах P5-P1 между ушами. Дополнительная Информация – патологическая адаптация АР A B
    • 49. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/АР Ретрокохлеарная патология Альтернатива – выраженная левосторонняя патология улитки
    • 50. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/КСВП+АР Аудиторные нейропатии
    • 51. ПАТОЛОГИЯ СРЕДНЕГО УХА • Наряду с наличием костно-воздушного интервала и отмеченных выше показателей тональной надпороговой и речевой аудиометрии различные формы кондуктивной тугоухости характеризуются различными типами тимпанограмм и отсутствием акустического рефлекса стременной мышцы: • 1) отсутствует ипсилатеральный рефлекс, • 2) отсутствует рефлекс стременной мышцы при контралатеральной стимуляции и расположении зонда импедансометра в ухе с кондуктивной тугоухостью.
    • 52. КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ Характерным для "чистых" форм кондуктивного поражения является удлинение ЛП общего ПД слухового нерва, а также ЛП всех компонентов коротколатентного СВП. Межпиковые интервалы при этом не изменяются. Кривые входа/выхода ПД и волн КСВП аналогичны норме и при использовании воздушно проведенных звуков характеризуются смещением по шкале интенсивностей на величину, соответствующую степени кондуктивной тугоухости. Отсутствует ОАЭ
    • 53. КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ/ ОТОСКЛЕРОЗ тимпанограммы типа А низкие значения статической податливости (0,2-0,4 мл). фиксация стремени сопровождается отсутствием акустического рефлекса на стороне поражения. У больных с начальными стадиями отосклеротического процесса могут быть зарегистрированы, так называемые, “onoff” рефлексы, представляющие собой кратковременные сокращения мышечных волокон в начале и в конце акустической стимуляции
    • 54. КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ РАЗРЫВ ЦЕПИ СЛУХОВЫХ КОСТОЧЕК тимпанограмма типа Ad или Е НАРУШЕНИЕ ВЕНТИЛЯЦИОННОЙ ФУНКЦИИ СЛУХОВОЙ ТРУБЫ тимпанограмма типа С ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ Стойкое нарушение функции слуховой трубы (тип С тимпанограммы) ведет к образованию экссудата и переходу типа С тимпанограммы в тип В с соответствующим уменьшением значений статической податливости. Как правило, акустические рефлексы стременной мышцы перестают регистрироваться уже на ранних стадиях процесса.
    • 55. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ • Определяется различная конфигурация аудиограмм: восходящая, плоская, нисходящая. Костновоздушный интервал отсутствует. • ФУНГ, значения ДП - до 0,4 дБ, увеличение ИМПИ до 100%, положительный ответ при определении бинаурального баланса громкости, сужение динамического диапазона (при повышении порогов слышимости значения порогов дискомфорта соответствуют определяемым в норме).
    • 56. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ • При чистых формах сенсоневральной тугоухости регистрируются тимпанограммы типа А. Разница же между порогами акустического рефлекса и порогами слышимости уменьшается, что также свидетельствует о наличии ФУНГа • Речевые тесты на сужение динамического диапазона, никогда не достигается 100% разборчивость речи. • При электрофизиологической диагностике сенсоневральной тугоухости прежде всего необходимо исключить наличие кондуктивного компонента тугоухости.
    • 57. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ, не сопровождающаяся гидропсом Высокочастотная тугоухость сопровождается увеличением крутизны наклона функции ЛП/интенсивность. При этом на низких уровнях интенсивности стимуляции волна V не определяется. Потенциал начинает идентифицироваться при интенсивности, соответствующей порогам слышимости на частотах 1000-4000 Гц.
    • 58. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ, не сопровождающаяся гидропсом ВАЖНО! • • • • Связь параметров КСВП со снижением слуха достаточно сложна и определяется рядом параметров: степенью тугоухости профилем аудиометрической кривой возрастом и полом пациента параметрами акустической стимуляции и акустическими характеристиками телефонов.
    • 59. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ с эндолимфатическим гидропсом • На начальных стадиях болезнь проявляется в снижении слуха, характеризующимся преимущественно низкочастотной тугоухостью (восходящим типом аудиограммы). При дальнейшем прогрессировании процесса аудиограмма приобретает плоскую конфигурацию. • При акустической рефлексометрии определяются значения порогов рефлекса, свидетельствующие о сужении динамического диапазона и, соответственно, о наличии ФУНГа.
    • 60. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ с эндолимфатическим гидропсом
    • 61. СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ с эндолимфатическим гидропсом
    • 62. РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ Удлинение интервала I-V, ITv, нарушение морфологии, уменьшение амплитуды Pv, изменение соотношения Pv/PI
    • 63. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/АР Ретрокохлеарная патология
    • 64. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ АР Ретрокохлеарная патология Также – выраженная левосторонняя сенсоневральная тугоухость
    • 65. РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ
    • 66. На основании данных объективных тестов можно выделить комплексы симптомов, характерных для различных форм тугоухости Нормальный слух Тимпанограмма типа А, АР – 80-90 дБ, КСВП и ОАЭ с нормальными параметрами; Сенсоневральная тугоухость Тимпанограмма типа А; АР, КСВП - abs (или имеют повышенные пороги), ЗВОАЗ – abs, ОАЭЧПИ – abs/ повышенные пороги; Аудиторная нейропатия Тимпанограмма типа А , АР – abs, КСВП - abs, OAE – норма. Существенная дополнительная информация может быть получена при регистрации ЭКоГ Остальные формы тугоухости могут быть диагностированы на основании результатов комплексных исследований
    • 67. АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ ВВК Э А А Habenula Миелиновая оболочка НВК Э
    • 68. ТЕРМИНОЛОГИЯ Дополнительно было предложено подразделение на подтипы (Berlin, 2004): Тип 1 – пресинаптический Тип 2 – постсинаптический Сегодня может быть выделена дополнительная группа с изолированным поражением ВВК – сенсопатия ( Gibson, 2012) ВВК Э А А Habenula Миелиновая оболочка НВК Э
    • 69. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ 1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению 2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме 3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы 4. Отсутствие КСВП 5. Наличие МП 6. Наличие ОАЭ
    • 70. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ 1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению 2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме 3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы 4. Отсутствие КСВП 5. Наличие МП 6. Наличие ОАЭ
    • 71. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ 1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению 2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме 3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы 4. Отсутствие КСВП АКУСТИЧЕСКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ ПРИ АН 5. Наличие МП 6. Наличие ОАЭ Исходный стимул слабо выраж резко выраж АН выраж АН глубокая
    • 72. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ 1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению 2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме 3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы 4. Отсутствие КСВП 5. Наличие МП 6. Наличие ОАЭ
    • 73. ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ Сегодня ОАЭ у детей могут исчезнуть со временем, в то же время МП сохраняется, а пороги слышимости не меняются. Одним из основных указаний на АН является отсутствие рефлекса стременной мышцы. Рекомендуется использование транстимпанальной ЭКоГ для определения пре- или постсинаптической природы поражения
    • 74. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Тестирование сенсорной функции (ВК) 1. ЗВОАЭ или ОАЭЧПИ 2. МП Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной полярности (накопление в раздельные каналы) интенсивностью 80-90 дБ нПС, предъявляемые через внутриушные телефоны (необходима дифференциация МП и артефакта стимула)
    • 75. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Тестирование функции слухового нерва 1. Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной полярности интенсивностью 80-90 дБ нПС с накоплением в раздельные каналы для исключения неверной интерпретации МП в качестве компонента
    • 76. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Дополнительные тесты 1. Регистрация рефлекса стременной мышцы (проблема у детей) 2. Супрессия ОАЭ контралатеральным шумом У детей в возрасте до 24 мес. относиться к результатам регистрации КСВП (при их отсутствии) следует очень осторожно! Необходимо динамическое наблюдение для принятия решения о реабилитации!
    • 77. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН 1. 2. ПОТЕНЦИАЛЫ УЛИТКИ И СЛУХОВОГО НЕРВА Наличие высокоамплитудного МП и ОАЭ, отсутствие ПД и КСВП: МП присутствует даже при подавлении ОАЭ. Высокая амплитуда МП обусловлена отсутствием эффекта ослабления со стороны стапедиальных рефлексов и медиального оливо-кохеарного пучка за счет незрелости функции контралатеральной супрессии при недоношенности. Наличие высокоамплитудного отрицательного СП с удлиненным ЛП – рецепторное, пресинаптическое поражение (до места генерации ПД- немиелинизированная часть слухового нерва) – показание к КИ! Нормальный СП при патологическом ПД и наличии ОАЭЧПИ – постсинаптическое поражение (нервная дисфункция), вовлекающее проксимальную часть слухового нерва – электрическая стимуляция дистальной части нерва неэффективна.
    • 78. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН КОРКОВЫЕ ВП: ССВП, ДСВП, MMN, Р300 Возможна регистрация корковых ВП у больных при отсутствии ССВП и КСВП, что коррелирует с данными, свидетельствующими о том, что у некоторых больных с отсутствием КСВП сохраняется некоторая способность к различению речи.
    • 79. СКРИНИНГ АН не выявляются при проведении скрининга, основанного на регистрации ОАЭ В то же время порядка 10% новорожденных могут иметь симптомы заболевания Joint Committee of Infant Hearing (2007): новорожденным в палатах интенсивной терапии (более 5 дней) должна проводиться регистрация КСВП! Восстановление слуховой функции имеет место при повышенном уровне билирубина и/или низком весе при рождении, что диктует необходимость дальнейшего наблюдения для принятия решения о реабилитации (имплантации) Регистрация КСВП должна проводиться детям, в семье которых имелись нарушения слуха в детстве, а также детям с сенсорными моторными нейропатиями.
    • 80. АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ СП ОАЭЧПИ ПД ЭКСВП Локализация прогноз Высокоамп литудныйп оложительный, удлиненный ЛП - норма Пресинаптическая КИ + Нормальный Патологический Отрицательный Постсинаптическая КИ - +
    • 81. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ При невозможности определения локализации поражения (сенсоневральная тугоухость) целесообразно проведение исследования на предмет наличия мутаций (особенно при несиндромальной тугоухости) ПРЕСИНАПТИЧЕСКАЯ ПОСТСИНАПТИЧЕСКАЯ DFNB9 (OTOF) Otoferlin DFND59 - Pejvakin хромосома 13q14-21 – AUNA1 R445H - OPA1 DIAPH3 – diaphanous ? MPZ - потеря ганглионарных клеток
    • 82. РЕАБИЛИТАЦИЯ СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ Проблема: Не регистрируются электрофизиологические ответы. Необходимо ориентироваться на поведенческие реакции ребенка на звуки и речь. При отсутствии динамики – слухопротезирование. При АН нарушается временная обработка и кодирование временных характеристик речи, что приводит к диссоциации результатов тональной и речевой аудиометрии . Учитывая то, что СА обеспечивают усиление, но не компенсируют дефицита временной обработки, результаты протезирования детей с АН хуже, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью. Исходя из предпосылки о том, что улучшение соотношения сигнал/шум у этих детей будет сопровождаться улучшением восприятия речи и развития языка, следует предусматривать использование FM-систем.
    • 83. РЕАБИЛИТАЦИЯ СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ Вопросы: Наличие ОАЭ свидетельствует о нормальной функции НВК не повредятся ли НВК при использовании усиления? Нарушение временной обработки не может быть компенсировано при помощи усиления. Что следует рекомендовать – одностороннее или двусторонне использование FM-систем? Следует ли исключать при протезировании использование компрессии, которая, как известно, вносит искажения во временную обработку усиленного сигнала? Если да, то как будет исключена акустическая травма? Как следует вести себя при флюктуирующей тугоухости? Когда следует ставить вопрос о кохлеарной имплантации?
    • 84. РЕАБИЛИТАЦИЯ СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ В соответствии с протоколом, принятым в 2008 г. больным рекомендуется использование линейного усиления (исключение компрессии), использование низкочастотной фильтрации или высокочастотной транспозиции, а также повышения временной огибающей. Показано, что у половины детей с АН слухопротезирование эффективно. У этих детей, в отличие от детей с отсутствием эффекта, регистрируются корковые СВП. Современные технологии слухопротезирования определяют необходимость измерения RECD и использования формул предписания усиления и выхода СА (DSLv5, NAL), для чего обязательно измерение порогов слышимости. Однако, если у детей с сенсоневральной тугоухостью пороги могут быть определены при регистрации частотно-специфичных КСВП или ASSR, то у детей с АН это невозможно. Результат – определение поведенческих порогов в возрасте 6-9 мес.
    • 85. РЕАБИЛИТАЦИЯ КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ При отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования – (отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендована КИ. Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН должны учитываться следующие факторы: 1. Учитывая то, что у ряда детей имеет место улучшение или восстановление слуха, наблюдаемое в возрасте до 2 лет, родители должны быть информированы об этом. Решение об КИ принимается только при отсутствии динамики поведенческих порогов и КСВП. До 2-летнего возраста должны использоваться подходы к ранней реабилитации, основанные на стимуляции восприятия и продукции речи.
    • 86. РЕАБИЛИТАЦИЯ КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ При отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования – (отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендована КИ. Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН должны учитываться следующие факторы: 2. Заключение о функциональной сохранности слухового нерва должно основываться на современных методиках МРТ. 3. Дети с отсутствием прогресса в восприятии и продукции речи должны рассматриваться в качестве кандидатов для КИ вне зависимости от порогов слышимости. КИ должно предшествовать слухопротезирование. Особое внимание должно быть уделено предоперационному промонториальному тестированию.
    • 87. Поле деятельности для разработки новых имплантируемых устройств >5 млн. Глухота > 90 dB 4-я ст. 75–90 dB 350 млн. 3-я ст. 60-75 dB 2-я ст. 40-60 dB 700 млн. 1-я ст. 25-40 dB
    • 88. Варианты слухопротезирования • Хирургическое слухопротезирование • Электроакустическая коррекция • Имплантационное слухопротезирование – Импланты среднего уха – Частично имплантируемый костные вибраторы – Электродное протезирование • • • • Кохлеарная имплантация Стволомозговая имплантация Импланты среднего мозга ? Импланты слуховой коры ? – Биоэлектрические протезы
    • 89. ПРОБЛЕМЫ • • Эффективность реабилитации при различных формах тугоухости определяется наличием частотно-специфичной информации в широком динамическом диапазоне Для этого необходимо определение порогов на различных частотах - ASSR  Различные подходы к слухопротезированию  Различные стратегии при реабилитации имплантированных больных
    • 90. СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ • Стадии детского слухопротезирования – Скрининг Диагностика Необходима коррекция результатов регистрации КСВП на широкополосные щелчки на – 10 дБ и на тональные стимулы в зависимости от частоты от -25 до -5 дБ
    • 91. СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ • Стадии детского слухопротезирования – Скрининг – Диагностика – Слухопротезирование и верификация рекомендуется формула DSL v5 (DSL m [i/o])
    • 92. СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ • Стадии детского слухопротезирования – Скрининг – Диагностика – Слухопротезирование и верификация – Валидация (Контроль и настройки) Мы можем контролировать настройки СА на основании поведенческих реакций, FDG (с 6 мес.), повторных объективных регистраций, вопросников для родителей, наблюдения за развитием слуха, эффективности слухопротезирования и коммуникационных возможностей ребенка
    • 93. ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ /с/ 80 М Ж 70 3rd octave level dB 60 50 40 30 20 10 0 100 1000 10000 Frequency (Hz) 100000
    • 94. ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ При снижении слуха в 70 дБ звук /с/ будет не слышан Учитывая ограниченность полосы усиления СА, усилить звуки не представляется возможным 80 70 3rd octave level dB 60 50 40 30 20 10 0 100 1000 10000 Frequency (Hz) 100000
    • 95. Level (dB) Решение: Нелинейная частотная компрессия SoundRecover 3 1 1 3 3 22 0.5 1 Cut-off frequency (Hz) 3 6 Frequency (Hz)
    • 96. yc ne uqer F yc ne uqer F yc ne uqer F Решение: Нелинейная частотная компрессия SoundRecover Source signal High-frequency SNHL Non-linear frequency compression
    • 97. КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ • Снижение возраста кандидатов на КИ диктует необходимость разработки новых электродных систем, объективных методик, стратегий кодирования речевой информации…
    • 98. Точная Сфокусированная стимуляция • Оптимальная длина электрода • Введение на глубину17-19 мм, обеспечивающее стимуляцию большинства нейронов спирального ганглия
    • 99. Точность ПЕРИМОДИОЛЯРНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ • Дизайн с заданной кривизной обеспечивает следование естественной форме улитки • Расположение вблизи клеток спирального ганглия • Стабильное расположение электродов, обеспечивающее качественный результат 1 Aschendorff, A., et. al. Quality Control After Insertion of the Nucleus Contour and Contour Advance Electrode in Adults. (2007).
    • 100. Точное Введение в барабанную лестницу • Стабильное расположение в барабанной лестнице • Сфокусированная стимуляция в области нейронов спирального ганглия