Revisión de la patología de este tumor.

1. Ependimoma MixopapilarEpendimoma Mixopapilar
Revisión de la bibliografía.
M. Mónica García Falcone

2. Clasificación OMS

3. Lesiones Tumorales del Eje
Raquídeo
Lesiones Tumorales del Eje
Raquídeo
http://www.jefferson.edu/

4. Generalidades
• 6-10% de los tumores pediátricos del SNC son
ependimomas.
– Los ependimomas pediátricos son intracraneales
infratentoriales + frec.
• 0.5-1% de los tumores del SNC se localizan en
la m.e en población pediátrica.
– 90-95% de los tumores de la me son gliales.
• 60% astrocitoma pilocito + anaplasico.
• 30% ependimomas 13% EMP.
• 10% hemangioblastoma, subependymoma, ganglioglioma, paraganglioma, linfoma,
PNET neurocytoma, oligodendroglioma y metástasis.

5. Definición OMS
• Gliomas de lento crecimiento que se
manifiestan preferentemente en adultos
jóvenes y prácticamente se encuentran sólo
en el cono-cauda equina de la ME.
• Histológicamente se caracterizan por células
tumorales organizadas de forma papilar
alrededor de cores estromas mucoides
vascularizados.
• Grado I de la OMS.

6. Epidemiologia – Clínica

7. Imágenes Rx
• Es mandatoria la evaluación del eje raquídeo.
• Masa bien delimitada, que realza c/contraste.
– Puede tener degeneración quística o hemorragia.

8. Macroscopía e Histopatología

9. Tipos de Rosetas
Rosetas Ependimales
Rosetas Perivasculares
(pseudorosetas)
Lumen central bien definido
(redondo u oval)+ células
columnares alrededor.
Densa malla fibrilar de
procesos citoplasmáticos
condensados, en forma de
collar, alrededor de los vasos
sanguíneos del estroma.

10. Tratamiento y Pronóstico

11. Tarapore PE, Modera P, Naujokas A, Oh MC, Amin B, Tihan T, Parsa AT, Ames CP, Chou
D, Mummaneni PV, Weinstein PR. Pathology of spinal ependymomas: an institutional
experience over 25 years in 134 patients. Neurosurgery. 2013 Aug;73(2):247-55.
• Estudio retrospectivo que analiza 134 casos de ependimoma de todos los casos.
• Un patologo especialista en neuropatologia re-evaluo todos los casos.
• 85 varones, 49 mujeres, de 10 to 79 (media 41). T
• 30 casos fueron grado I, 101 grado II tumors, y 3 grado III tumors.
• Analisis de Kaplan-Meier demostro duration of 6 years for grade I, 14.9 years for
grade II, and 3.7 years for grade III (P , .001). In grade II ependymomas, mean PFS
was 11.2 years with subtotal resection and 17.8 years with gross total resection
(P, .01). PFS of patients who underwent subtotal resection was not significantly
changed by adjuvant radiotherapy (P , .36).

12. • Estudio retrospectivo de 19 casos de EP en población pediátrica: 8 eran
EMP (grado I), 11 EP espinal (10 casos grado II, y un caso grado III.).
• Se estudio por IHQ upregulation de HOXB13, NEFL, PDGFRa, EGFR,
EPHB3, AQP1, y JAGGED 1.
• Se logro resección Cx total en in 75% de EMP y 100% EP espinal.
• 100% de sobrevida; 50% de sobrevida libre de enfermedad para EMP
incluso siendo resección cx total. No recurrencias en EP espinal.
• IHQ no diferencias significativos excepto con EPHB3, que tendió a ser
positivo en EMP (6 tumores reactivos de 9) mientras que en el EP espinal
no (2 reactivos de 10).

13. • Estudio retrospectivo realizado sobre 8 casos de ependimomas espinales
dx y ttrs en el Htal. MD Anderson de Houston entre 2006 y 2010.
• La Rx en población pediátrica tiene muchos EA (secondary malignancies,
asymmetric bone growth, infertility, and bowel, heart, or liver dysfunction)
por la larga expectativa de vida.
• Protom Pump Therapy tiene menos radiación a tejidos normales y permite
control local de la enfermedad.
• Resultados: espectro de EA favorable en relación a Rx. Se requieren mas
timepo de seguimiento para para evaluar recurrencias y EA tardíos.

14. IHQ
Marcadores Positivos Marcadores Negativos
• GFAP,
• Mucina (PAS or Alcian
blue, incluyende
paredes vasculares),
• Vimentina,
• S100 (50%)
• Citoqueratinas.

15. Dx Diferenciales
• Carcinoma mucinoso: CK+, GFAP-
• Cordoma: cordones y lóbulos de células
physaliphorous, CK+, GFAP-
• Meningioma: mucina-, GFAP-
• Condrosarcoma mixoide,
• Paraganglioma: células más uniformes y epiteliales,
cromatina en sal y pimienta; granulos
secretores(ME), mucina-, GFAP-
• Schwannoma: mucina-
La histología suele ser característica. Sin embargo, las variantes mixomatosas asumen
apariencia similar a cordoma mientras que variantes dominadas por células fusiformes
pueden confundirse con Schwannoma.

16. Reflexiones Finales
• Los tumores pediátricos intra-espinales son
infrecuentes.
• El ependimoma mixopapilar se presenta casi
exclusivamente en la cauda equina y filum
terminale, y en esta poblacion presenta mayor
indice de recurrencia respecto de la adulta.
• El Dx es histológico; sin embargo, la IHQ es es
muy útil cuando la histología es inusual.

17. Bibliografía Consultada
1. Rogers HA, Mayne C, Chapman RJ, Kilday JP, Coyle B, Grundy RG. PI3K
pathway activation provides a novel therapeutic target for pediatric
ependymoma and is an independent marker of progression free
survival. Clin Cancer Res. 2013 Sep 27.
2. McCormick PC. Ependymomas. J Neurosurg Spine. 2013 Jul;19(1):1-2.
3. Stephen JH, Sievert AJ, Madsen PJ, Judkins AR, Resnick AC, Storm PB,
Rushing EJ, Santi M. Spinal cord ependymomas and myxopapillary
ependymomas in the first 2 decades of life: a clinicopathological and
immunohistochemical characterization of 19 cases. J Neurosurg
Pediatr. 2012 Jun;9(6):646-53.
4. Amsbaugh MJ, Grosshans DR, McAleer MF, Zhu R, Wages C, Crawford
CN, Palmer M, De Gracia B, Woo S, Mahajan A. Proton therapy for
spinal ependymomas: planning, acute toxicities, and preliminary
outcomes. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012 Aug 1;83(5):1419-24. doi:
10.1016/j.ijrobp.2011.10.034. Epub 2012 Jan 13.

18. Bibliografía Consultada
1. Tarapore PE, Modera P, Naujokas A, Oh MC, Amin B,
Tihan T, Parsa AT, Ames CP, Chou D, Mummaneni PV,
Weinstein PR. Pathology of spinal ependymomas: an
institutional experience over 25 years in 134 patients.
Neurosurgery. 2013 Aug;73(2):247-55.
2. Benesch M, Frappaz D, Massimino M. Spinal cord
ependymomas in children and adolescents. Childs Nerv
Syst. 2012 Dec;28(12):2017-28.
3. Reni M, Gatta G, Mazza E, Vecht C. Ependymoma. Crit Rev
Oncol Hematol. 2007 Jul;63(1):81-9. Epub 2007 May 4.
4. Huisman TA. Pediatric tumors of the spine. Cancer
Imaging. 2009 Oct 2;9 Spec No A:S45-8.