Carcinoma mucoepidermoide de glandulas salivales

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Revisión de CME de glándulas salivales, considere que este tumor es la neoplasia maligna (80% son lesiones benignas en esta localización) mas frecuente de las glándulas salivales mayores y menores.
Se da en todas las edades, incluyendo pediatría y geriatría.

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  • Oncociticos: Mujeres, Ce. oncociticas + de 60%, <10% de CME, Bajo grado.
  • HistopathologyMucoepidermoid carcinoma is charac- terized by squamoid (epidermoid), mucus producing and cells of intermedi- ate type. The proportion of different cell types and their architectural configura- tion (including cyst formation) varies in and between tumours.HistopathologyMucoepidermoid carcinoma is charac- terized by squamoid (epidermoid), mucus producing and cells of intermedi- ate type. The proportion of different cell types and their architectural configura- tion (including cyst formation) varies in and between tumours.
  • Overthepasttwodecades, anassociationbetween MEC and t(11;19)(q21;p13) translocation has becomewellestablished (El-Naggar et al., 1996; Speight and Barrett, 2002). The genes involved in thistranslocation are mucoepidermoid carcinoma translocated 1 (MECT1) onchro- mosome 19p13 and a member of themastermind-like gene family, MAML2, onchromosome 11q21. More specifically, the CREB- bindingdomain of the CREB coactivator MECT1 isfusedtothetransactivationdomain of theNotchcoactivator MAML2 (Horsman et al., 1995). Theresultingfusionproteinmay be expressed in alldifferentcelltypesthatconstitutemucoepidermoid carcinoma (Cheuk and Chan, 2007). Thistranslocationappearstoconfer a favourable prognosis in MEC withfewer local recurrences, metas- tases and tumour-relateddeathscomparedwithfusion-negativepatients (Tonon et al., 2003). In our case, thistranslocationwasfound.
  • Conclusiones: Forlow- and intermediate-grade parotid MEC with a pri- marylesionadequatelyexcisedbymeans of subtotal pa- rotidectomy, iftheintraparotidnodes in the superficial lobe are negative, thenthedeeplobe and necknodes do notneedfurthertreatment. Ifanyintraparotidnodeis positive, thedeeplobeshould be addressedwith a con- servative total parotidectomyalongwith a selectiveneckdissection. Also, a dissection of regional lymphnodeba- sinsshould be performed in cases of suspiciousadenopa- thy and in thosewith more advanced-stage and higher- grade lesions. Whentreated in thisfashion, parotid MEC appearsto be a highly curable disease. Nonetheless, fol- low-up shouldcontinueforan extended time to rule out late recurrence.
  • Carcinoma mucoepidermoide de glandulas salivales

    1. 1. Carcinoma Mucoepidermoide de la Glándula ParótidaRevisión Bibliográfica Ma. Mónica García Falcone
    2. 2. Clasificación OMS
    3. 3. EstatificaciónTNM
    4. 4. Definición OMS Sinonimia: carcinoma epidermoide mixto, carcinoma secretante de mucina.
    5. 5. Carcinoma MUCOEPIDERMOIDE   2/3 en la parótida.  10-15% de todos los tumores de Gl. Salivalres.  Neoplasia (++) asociada a la exposición a radiación.  Cualquier edad (45 edad media), H=M.  Cordones, playas y nidos de células:  Mucinosas,  Escamosas,  Claras, e  Intermedias. Variantes: .
    6. 6. Características histológicas :  Bajo grado: circunscriptos, pardo grisáceos a blanquecinos, quistes de contenido mucinoso. :  Bajo a alto grado no poseen marcada atipia nuclear; los de alto grado NO presentan frecuentes figuras mitóticas ni necrosis extensiva.  Ocasionalmente: glándulas sebáceas focales, ce. caliciformes, cambios celulares oncociticos, esclerosis intensa del estroma, infiltrado inflamatorio en rta. a la mucina o queratina.  No carcinoma escamoso in situ. Debido a que la atipia nuclear es un hallazgo frecuente, son otras las características que se utilizan para definir el GRADO HISTOLOGICO. Si hay mitosis frec + necrosis extensiva + atipia nuclear marcada considerar adenoca y ca adenoescamoso pobremente diferenciado.
    7. 7. Factores pronósticos  Factores de mal Px:  Edad avanzada,  Hombres,  Glándula submaxilar,  Extensión extragladular,  Invasión vascular,  Necrosis,  Índice mitótico alto,  Grado histológico alto. Grado Histológico: • 15% recurre, • Sobrevida 90-98%, • Frec. Estadio I . • 25% recurre, • Sobrevida 50-56%. WHO: MIB-1 índice >10% se correlaciona con grado histológico alto, mayor % recurrencia, mtts y menor sobrevida total. {2387,2905}.
    8. 8. Graduación histológica  A lo largo de los años, se han propuestos múltiples sistemas de graduación, ninguno es universalmente aceptado.  AfIP,  Más aceptado.  No es un gold estándar.  Brandwein,  Se basa en la evaluacion de 8 carac., intra-cystic component of <25%, presence of small nests and islands at the advancing front, pronounced nuclear atypia, lymphatic and or vascular invasion, bony invasion, more than 4 mitoses per 10HPF, perineural spread and necrosis, allocates a point value of 2,2,2,3,3,3,3 and 3 for each feature.  This results in the division of MECs in to three grades, namely Grade I- 0 point, Grade II -2-3 points and Grade III-4 or more points.  Modified Healey qualitative analytic system.  Cualitativo.  Tres grados: bajo, intermedio y alto.
    9. 9. AFIP vs. Modified Healey qualitative analytic system Bajo grado Alto grado Células mucinosas e intermedias con núcleos blandos que conforman espacios glandulares. Patrón de crecimiento sólidos e infiltrativo de células escamosas e intermedias atípicas con citoplasma claro y escasas células mucinosas, Menos de 20% de componente intra-quístico. • Puntaje según variables MO. • Las características que indican el comportamiento agresivo de un CME son un componente quístico que ocupa menos del 20% del área tumoral, cuatro o más figuras mitoticas por diez campos de mayor aumento, invasión neural, necrosis, y atipica celular. • A cada uno de estos parámetros se le asignó un valor, siendo la suma de todos los puntajes la determinante del grado histológico tumoral (0 a 4 puntos: bajo grado; 5 a 6: intermedio; 7 o más: alto grado)
    10. 10. Diagnósticos Diferenciales  Sialometaplasia necrotizante (isquemia o vasculitis).  Carcinoma adenoescamoso: características nucleares anaplasicas, ato grado, muy agresivo.  Carcinoma metastásico.  Adenocarcinoma pobremente diferenciado.  Papiloma ductal invertido.  Carcinoma de células claras.  Cistoadenoma. IHQ: CK7+, CK20 -, CK14+, ac anti-mitocondriales +.  Identificar las células escamosas. Molecular: t(11;19)(q14-21;p12-13), + ruta Notch.
    11. 11. Case Report: Mujer de 26 años con sn deTurcot (polipoidosis adenomatosa familiar + neoplasia SNC primaria) y Gardener (FAP + osteomas multiples, fibromas, tumores desmoides) que presenta CME con fusión MECT1-MAML2. Podría ser coincidencia pero los autores plantean agregarlo al espectro de neoplasias consideradas en el Sn. de Gardener.
    12. 12. Estudio retrospectivo de 89 casos de CME dx y ttr en la Clínica Mayo. Respecto de la presentación clínica: 54% resección de parótida convencional (preservando N. Facial), de ellos 47% no fueron sometidos a linfadenectomías cervicales. 8% requiero Rx adyuvante (estadios 3 y 4). Al momento de la publicación 2 pacientes habían muerto por CME.
    13. 13. Estudio retrospectivo de 113 pacientes con CME que recibieron ttr primario o recurrente en elTata Memoria Hospital (India) durante 19 93-2003. Analiza la población, que presenta similares características a la Clínica Mayo, y concluye que debido a que es una neoplasia de buen Px deben hacerse ttr óptimosCx +/- Rx.
    14. 14. Bibliografía  Libros:  Edited by Leon Barnes, John W. Eveson, Peter Reichart, David Sidransky. World Health Organization Classification ofTumours Pathology & GeneticsHead and NeckTumours.  Publicaciones científicas:  Goldman N, Shuja S, Makary R, Griffin RL. Mucoepidermoid carcinoma presenting as a large cyst of the parotid gland in HIV disease. Ear NoseThroat J. 2013 Jul;92(7):310-1.  Cazorla A,Viennet G, Uro-Coste E,Valmary-Degano S. Mucoepidermoid carcinoma: A yet unreported cancer associated with familial adenomatous polyposis. J Craniomaxillofac Surg. 2013 Jul 4.  Ghosh-Laskar S, MurthyV,Wadasadawala T, Agarwal J, Budrukkar A, Patil N, Kane S, Chaukar D, Pai P, Chaturvedi P, D'Cruz A. Mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland: factors affecting outcome. Head Neck. 2011 Apr;33(4):497- 503.  Boahene DK, Olsen KD, Lewis JE, Pinheiro AD, PankratzVS, Bagniewski SM. Mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland: the Mayo clinic experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Jul;130(7):849-56.

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