Hiperbilirrubinemia

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  • 1. HIPERBILIRRUBINEMIA Dr. Mario A. Martinez A. Neonatología Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez”
  • 2. MCR Neonatologí a, HIM ICTERICIA  Dos de cada tres neonatos presentan ictericia en la primera semana de vida  1/3 con seno materno  1/6 fórmula niveles >12 mg/dl  80% RN con niveles 13mg/dl son alimentados con leche humana
  • 3. MCR Neonatologí a, HIM Metabolismo. BILIS UGT: UDP glucuronil transferasa cMOAT: canalicular multispecific organic anion transporter. Biliverdina Ligandina Y Proteína Z Ac.glucoronido Hb: 75% Mioglobina Citocromos Bilirrubina Unida a albúmina Hemo oxigenasa Biliverdin reductasa UGT cMOAT (MRP2)
  • 4. MCR Neonatologí a, HIM METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA  Síntesis  Transporte  Captación hepática – Conjugación – Excreción – Reabsorción entérica
  • 5. MCR Neonatologí a, HIM FACTORES DE RIESGO  Prematuridad: menores de 37 SDG, 2,500 g  Historia familiar de enfermedad hemolítica  Inicio en las primeras 24 hrs. de vida  Vómito, letargia, pobre alimentación  Reanimación
  • 6. MCR Neonatologí a, HIM FACTORES DE RIESGO  Incremento en la destrucción de eritrocitos  Hipoalbuminemia  Acidosis, hipoxia, hipercarbia  Uso de fármacos que desplazan la bilirrubina  Administración de ácidos grasos
  • 7. MCR Neonatologí a, HIM MÉTODOS NO INVASIVOS  Zona I Cara 5 (mg/dl)  Zona II Tórax 6 a 8  Zona III Extremidad Proximal 9 a l2  Zona IV Extremidad Distal 13 a 15  Zona V Palmas/plantas >15  Bilirrubinómetro transcutáneo  Fotosensor computarizado
  • 8. MCR Neonatologí a, HIM BILIRRUBINA INDIRECTA  Ictericia fisiológica  Enfermedad hemolítica  Sangre extravascular  Policitemia  Estenosis pilórica  Hipotiroidismo congénito  Sepsis  Macrosomía  Ictericia por leche materna
  • 9. MCR Neonatologí a, HIM ICTERICIA FISIOLÓGICA  50% de los casos  Fase I: – Niveles: 1.5 5 a 6 – Dias Cordon Día 3  Fase II: – Decenso a 2 mg/dl entre el día 5-10
  • 10. MCR Neonatologí a, HIM ICTERICIA FISIOLÓGICA  Aparece después del primer día  Aumento menor a 0.5mg/dl día  RNT – Duración una semana con cifras máximas de 10-12 mg/dl  RNPT – Duración dos semanas con cifras máximas de 14 mg/dl
  • 11. MCR Neonatologí a, HIM TEORIAS*  Inhibidor de Glucuronil-transferasa en LM.  Alta concentración de ácidos grasos libres con aumento de actividad de lipasa en SM.  Exceso de Taurina y exceso de actividad de beta-glucuronidasa, promoviendo la actividad aumentada de hidrólisis glucurónida con incremento en la circulación enterohepática.
  • 12. MCR Neonatologí a, HIM HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLÓGICA TRATAMIENTO  Observación.  Descontinuar LM y sustituir con Fórmula.  Alternar Fórmula con LM.  Descontinuar LM e iniciar fototerápia.  Continuar con LM e iniciar fototerapia. Aunque es aceptable cualquier opción, no es aceptableAunque es aceptable cualquier opción, no es aceptable suspender LM a menos que la hiperbilirrubinemia seasuspender LM a menos que la hiperbilirrubinemia sea importanteimportante (mas de 25mg/dL).(mas de 25mg/dL).
  • 13. MCR Neonatologí a, HIM HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLÓGICA. CARACTERÍSTICAS. Producción aumentada. •Hemólisis •Equímosis/cefalohematoma Eliminación disminuida. •Circulación enterohepática •Polimorfismo de la UGT. Carga deCarga de bilirrubinasbilirrubinas aumentadaaumentada.
  • 14. MCR Neonatologí a, HIM HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLÓGICA AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN.  Causado por hemólisis.  Coombs positivo: Isoinmunización, eritriblastosis fetal.  Coombs negativo + anormalidades de la morfología eritrocitaria: Esferocitosis, Talasemias, deficiencia de G6PD, eliptocitosis, etc.  Sangre extravascular: Cefalohematoma, equímosis, hemorragia pulmonar o cerebral.  CID u otra anemia hemolítica.  Policitemia: por retraso en el pinzamiento del cordón, transfusión materno-fetal o gemelo-gemelo.
  • 15. MCR Neonatologí a, HIM HEMÓLISIS SOSPECHA  Antecedentes familiares de enfermedad hemolítica.  Ictericia antes de las 24hrs.  Aumento en Bilirrubina sérica mayor de 0.5mg/dL/hora.  Palidez, hepato-esplenomegalia.  Falla de la fototerapia para disminuir Bilirrubina sérica.  Aumento rápido de Bilirrubina sérica después de 24-48hrs (deficiencia de G6PD).  Etnia sugerente de padecimiento hereditario (G6PD, etc.).
  • 16. MCR Neonatologí a, HIM ENFERMEDAD HEMOLÍTICA  Inicio en el primer día de vida  Historia familiar de ictericia  Incremento mayor a 0.5 mg/dl/hora  Palidez, hepatomegalia  Falla a fototerapia  Incremento rápido de BT en el segundo día de vida (G6PD)
  • 17. MCR Neonatologí a, HIM ISOINMUNIZACIÓN A Rh  Afecta feto y neonato  Sistema C y E leves, D grave  Madre Rh negativo (d,d) y feto Rh positivo (D)  Menos de 10% presentan isoinmunización  Ictericia 4-5 horas, pico 3-4 dias
  • 18. MCR Neonatologí a, HIM INCOMPATIBILIDAD A GRUPO  Causa más frecuente de hemólisis  Madre O y neonato A,B o AB  Se puede presentar desde el primer embarazo, no progresivo  Más 100 antígenos eritrocitarios Kell, Kidd, Duffy, Lewis y Lutheran  Anemia, microesferocitos, Coombs variable
  • 19. MCR Neonatologí a, HIM CRITERIOS DE TRATAMIENTO.  Bilirrubinas séricas.  Condiciones clínicas.  Tratamiento profiláctico.  Velocidad de producción de bilirrubinas.  Causa de la hiperbilirrubinemia.
  • 20. MCR Neonatologí a, HIM RECIÉN NACIDO A TÉRMINO Historia – Embarazo, enfermedad materna, sangre materna, medicamentos, ictericia en otros hijos – Examen físico: llanto, color, actividad, datos de sangrado, hepatoesplenomegalia, estado neurológico – Laboratorio: Hb, Hto, reticulocitos, frotis, grupo y Rh, coombs, examen de orina
  • 21. MCR Neonatologí a, HIM TRATAMIENTO  FOTOTERAPIA – Fotoisomerización, ciclización, oxidación – Longuitud de onda 420-500 (luz azúl) – 45-50 cm en lámparas calientes, 15-20 frias – Bronceado, diarrea, hemólisis, quemaduras, deshidratación, hipocalcemia  Protoporfirinas  Clofibrato
  • 22. MCR Neonatologí a, HIM TRATAMIENTO  EXANGUINEOTRANSFUSIÓN – Mortalidad 0.1 a 0.5%, complicaciones 12% – Intenta corregir anemia, retirar Acs maternos, eliminar bilirrubina
  • 23. MCR Neonatologí a, HIM GUÍA DE MANEJO  RNT SIN FACTORES DE RIESGO 0-24 >10 >15 >20 >20 25-48 >13 >18 >25 >30 49-72 >15 >20 >25 >30 >72 >17 >22 >25 >30
  • 24. MCR Neonatologí a, HIM FOTOTERAPIA.  No hay dosis requerida (Irradiación espectral,Irradiación espectral, irradiancia o poder espectralirradiancia o poder espectral (en longitud de onda/cm2 por nanómetro o W/nm).  Fuente de luz: Luz azul fluorescente. F20/T12/BBF20/T12/BB (GE o Westinghouse)(GE o Westinghouse) o TL52/20W(Philips,TL52/20W(Philips, Eindhoven, The Netherlands).Eindhoven, The Netherlands).  Distancia 10cms. (Lo que dá una irradiancia(Lo que dá una irradiancia espectral de 50microW/cmespectral de 50microW/cm22 por nanómetro)por nanómetro) aprox.
  • 25. MCR Neonatologí a, HIM FOTOTERAPIA.  Doble fototerápia y Cunas especiales para aumentar el area de exposición.  Disminución de bilirrubina: 32%-50% en 18-24hrs.  Con fototerápia estándar 6%-20% en 24h.  Fibra óptica: en estudio.  Diodos con fuente de luz de nitrito de Galio. Portátiles, no generan calor.
  • 26. MCR Neonatologí a, HIM TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.  Objetivo: inhibe Hemo oxidasa (Mesoporfirina de(Mesoporfirina de estaño es un análogo del grupo Hemo).estaño es un análogo del grupo Hemo).  Puede evitar necesidad de fototerápia cuando nivel de bilirrubinas es importante.
  • 27. MCR Neonatologí a, HIM TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO  Metaloporfirinas (Quimiopreventivos)Quimiopreventivos) modulan actividad de la Hemo-oxidasa, formación de monóxido de carbono (producción equimolar con la bilirrubina) y producción de bilirrubinas  Fe, Zn, Sn, Cr, Mn, Cu, Ni, Mg.  Aún no se conoce la más efectiva.  Continúan en estudio.
  • 28. MCR Neonatologí a, HIM EXSANGUINOTRANSFUSIÓN  Falla de la fototerápia intensiva: si no hay disminución de 1-2mg/dL en las primeras 4- 6hrs, y continúa la disminución por debajo de niveles críticos de exanguinotransfusión.  Sangre total reconstituida con citrato o heparina a 35-37o C.  Dos veces el volumen circulante.
  • 29. MCR Neonatologí a, HIM EXSANGUINOTRANSFUSIÓN  Durante el evento medir pH, PaO2 , glucemia, signos vitales.  Determinar niveles de bilirrubinas 4-6hrs después.(Rebote 40-50%).  Complicaciones: Acidosis metabólica, hipoxia, hipoglucemia, bradicardia transitoria, apnea, vasoespasmo. Tardías: trombosis de vena hepática.
  • 30. MCR Neonatologí a, HIM TERÁPIA GÉNICA.  En estudio para hiperbilirrubinemias hereditarias.  Crigler-Najjar tipo 1 (disfunción de la UTG1A1)  Desventajas: evocan una respuesta humoral, lo cual limita su administración
  • 31. MCR Neonatologí a, HIM TERÁPIA GÉNICA. Vectores: – No virales: Por endocitosis mediada por receptores. Transferencia mediada por Virosoma F. – Virales: Retrovirus recombinantes. Adenovirus recombinantes. Virus “Adenoasociado” tipo 2 recombinante.
  • 32. MCR Neonatologí a, HIM KERNICTERUS Y ENCEFALOPATÍA HIPERBILURRIBÍNICA  Daño por bilirrubina no conjugada (ganglios basales, cerebelo)  Síndrome agudo – Estupor, pobre succión, hipertonía y fiebre con BT altas. (opistótonos, C.C. muerte)  Síndrome crónico – Atetosis, parálisis ocular, hipoacusia, llanto agudo, hipotonía, hiperreflexia
  • 33. MCR Neonatologí a, HIM TOXICIDAD CEREBRAL.  Bloquea la liberación de neurotransmisores al inhibir fosforilación de Sinapsina I.  Inhibe transporte y reabsorción de neurotransmisores en la membrana sináptica.  Inhibe liberación exocítica y almacenamiento vesicular de catecolaminas cerebrales.  Estudios recientes sobre oxidación de la bilirrubina en el cerebro como mecanismo de defensa.
  • 34. MCR Neonatologí a, HIM TOXICIDAD AUDITIVA  Exacerbada por depósito de proteínas ligadoras de Ca (calbindina y parvoalbúmina) en el sistema auditivo.  Hallazgos preliminares indican lesión selectiva con pérdidas de fibras importantes del nervio auditivo.  No afecta el oído interno.  Afecta el nervio auditivo y el ganglio espiral (que contiene los cuerpos celulares del nervio auditivo).  Involucra núcleos auditivos del tallo cerebral incluyendo el núcleo coclear, el complejo olivar superior lemniscos laterales, cuerpos trapezoideos y el colículo inferior del mesencéfalo.
  • 35. MCR Neonatologí a, HIM FACTORES QUE SUGIEREN ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS (SEPSIS O METABOLOPATÍAS)  Vómito  Letargia  Hiporexia  Hepato- esplenomegalia  Pérdida ponderal excesiva  Apnea  Distermias  Taquipnea  Llanto en tono alto  Ictericia después del 3er día