Patologie surrelaniche di interesse chirurgico
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    Patologie surrelaniche di interesse chirurgico Patologie surrelaniche di interesse chirurgico Presentation Transcript

    • Patologie del Surrene di interesse chirurgico
    • Surrene: cenni di storia• prima descrizione anatomica da Eustachio nel 1563;• ruolo fisiologico nel 1855 da Addison• Brown-Sequard: effetti della surrenalectomia nell’ animale;• anni ’30 ed utilizzo di estratti della corteccia in pazientiaffetti da insufficienza surrenalica.• isolamento degli ormoni steroidei di origine surrenalicautilizzati poi nel trattamento dell’insufficienza surrenalica edell’artrite reumatoide.• XX secolo identificate sindromi da disfunzione surrenalica: Cushing nel 1912 ipercortisolismo; Iperaldosteronismo primitivo descritto da Conn nel1955• 1 caso di feocromocitoma descritto da Frankel nel 1886.
    • Patologia della corteccia surrenale Sindrome di CushingDescritta nel 1932 da Harvey Cushing;sindrome di Cushing si riferisce ai segni e sintomidell’ipercortisolismo indipendentemente dallacausa;malattia di Cushing sindrome causata da unadenoma ipofisario.Incidenza: 10 casi per milione
    • - Assunzione esogena di corticosteroidi sintetici(causa più frequente)- Ipercortisolismo endogeno dovuto ad un’aumentataproduzione di cortisolo da parte dei surreni: . ACTH dipendente 80% . ACTH indipendente 20% dovute a: tumori ipofisari a secrezione di ACTH(malattia di Cushing) produzione di ACTH ectopica da parte dialtre neoplasie (carcinoidi bronchiali e tumori apiccole cellule del polmone)
    • etiologia
    • Segni e sintomi.
    • Diagnosi- Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore- Test di soppressione notturna con desametasone abasse dosi.- Test di soppressione con ormone stimolante lacorticotropina e desametasone.- Dosaggio ematico di ormone corticotropo.- Test di soppressione con desametasone ad alte dosi.- Test al CRH.- TC e RM
    • TrattamentoL’unico trattamento efficace è la rimozionedella causa primitiva dell’eccesso di cortisolosia essa una lesione surrenalica, ipofisaria oectopica.• Malattia di Cushing: rimozione chirurgica pervia transfenoidale dell’adenoma ipofisario,• Sindrome da secrezione ectopica di ACTH
    • TrattamentoAdenoma surrenalico ed iperplasia cortecciasurrenalica:• L’eziologia surrenalica è riconosciuta nel 10-25% deipazienti;• Adenoma solitario del surrene 80-90% dei casi, spessoassociato ad atrofia della corticale surrenalica adiacente e diquella controlaterale;Terapia: chirurgicaSe < 6 cm è asportabile tramite approccio posteriore olaparoscopico.Se > 6 cm o sospetta malignità approccio classico per viaanteriore
    • Surrenalectomia: Trattamento sostitutivo peri/postoperatorio• sostitutivo con glicocorticoidi sostitutivo con idrocortisone (2 anni).Inadeguatezza si manifesta con segni di insufficienzasurrenalica; Eccesso causa sindrome di Cushing.La durata dipende dalla normalizzazione del testall’ACTH.
    • Iperaldosteronismo (Conn 1955)Iperproduzione di aldosterone con ipertensione ed ipokalemia
    • Primario:• M/F 2/1• tra i 30 ed i 50 anni• incidenza stimata intorno all’1% (forse vicina al8.5%)Secondario:risposta fisiologica alla iperstimolazione del sistemarenina-angiotensinaTerapia: rimozione causa della iperstimolazione
    • Segni e sintomi• generalmente una moderata ipertensione diastolica• non sono presenti edemi,• ipokaliemia spontanea nell’80-90% dei casi(facilmente provocabile nei restanti),• fatica e debolezza muscolare, poliuria e polidipsia,• inappropriata secrezione di insulina ed iperglicemia adigiuno (25% dei casi).
    • DiagnosiCriteri:(1) ipertensione diastolica in assenza di edema,(2) Basse concentrazioni di renina nonostante l’evidenza di ipovolemia(3) ipersecrezione di aldosterone che prosegue nonostante l’evidenza di un aumento concomitante della volemia.Scopi:(1) stabilirne la primitività;(2) distinguere tra la presenza di un adenoma surrenalico, e l’iperplasia bilaterale idiopatica, trattabile con terapia farmacologica;(3) localizzare il tumore surrenalico.
    • Diagnosi biochimica
    • Una volta stabilita la diagnosi è necessario differenziare traadenoma surrenalico ed iperplasia surrenale bilateraleidiopatica
    • Trattamento dell’ iperaldosteronismo primario:Adenoma surrenalicoAsportazione chirurgica curativa in oltre il 90% dei pazienti:L’approccio chirurgico preferito per adenomi surrenalici di 1-3 cm:LAPAROSCOPICO od APERTO POSTERIOREPreparazione all’intervento chirurgico:Somministrazione immediatamente prima dell’anestesia di spironolattone epotassioLa risposta della pressione arteriosa alla somministrazione di spironolattone èpredittivo per il successo terapeutico;Fattori che influenzano negativamente il successo dell’ intervento chirurgico:• durata e gravita’ ipertensione• modificazioni renali (istologiche)• età > 50 anni,• sesso maschile• multinodularità del surrene
    • Se sospetto di carcinoma con produzione di aldosterone:approccio transaddominale anteriore (valutazione reale estensione ed eventualimetastasi) .Non è mai indicato eseguire una surrenalectomia bilaterale in caso di adenoma deidue surreni: insufficienza surrenalica molto più difficile da trattare rispettoall’ipertensione arteriosa causata dall’iperaldosteronismo.Iperplasia surrenale idiopatica.Medico (solo il 20-30% curato dalla surrenalectomia)Chirurgico se refrattarietà dell’ipopotassiemia sintomatica alla terapia medica.Iperaldosteronismo sensibile ai glucocorticoidiMedico: desametasone alle dosi di 0,5-1,0 mg die .Neoplasie surrenaliche associate ad eccesso di steroidi sessualiTumori surrenalici virilizzanti.Chirurgico: asportazione della ghiandola coinvoltaTumori surrenalici femminilizzanti.asportazione chirurgica della massa.
    • Sindromi adrenogenitali
    • Carcinoma corticosurrenale• raro; 0,2% di tutti i carcinomi;• tumori solitamente voluminosi,• distribuzione per età bimodale (10 e 50 aa); F>M,• eventi genetici sono alla base dello sviluppo• 75% dei pazienti si presenta al III o IV stadio di malattia.
    • Manifestazioni clinicheFunzionanti (30-60%) con sindromi da produzione:• Ipercortisolismo• iperaldosteronismo• o virilizzazione (tumori funzionanti più frequenti nelledonne).Non funzionanti:• dolore addominale,• incremento della circonferenza addominale,• perdita di peso, debolezza,• anoressia e nausea.• massa addominale palpabile nel 50% dei casi• epatomegalia 25% dei casi
    • Diagnosi• TC addome (se> 6 cm, carcinoma sospetto)• RMNSe sospetto confermato:• TC estesa al torace• scintigrafia ossea.I criteri clinici e istologici di malignità non sono stabiliticon precisione:Se > 100 g o > 10 cm considerate maligne.
    • Trattamento: chirurgicolinfoadenopatie sono evidenti nel 65% dei casi e solo l’80%dei pazienti può essere sottoposto a resezione curativa.esposizione ed incisione ampie per:• evitare la rottura della capsula tumorale e la conseguentedisseminazione;• migliore accesso ed esposizione degli organi adiacenti;Se tumore a DX: incisione toracoaddominale.Se tumore a SX o piccolo a DX: incisione sottocostaleallargata o una sottocostale bilaterale.Il paziente posizionato sul fianco ed il tavolo operatorioflesso.
    • Sopravvivenza dopo la resezioneStadio I e II: 50% e 10% a 5 anni;Stadio III: 22% a 5 anni.Terapia adiuvante con mitotane(la maggior parte degli oncologi riserva il suo uso perpazienti con recidiva, metastasi o non resecabile).Le metastasi da carcinoma corticosurrenalico insorgonopiù spesso al polmone, ai linfonodi, al fegato o alleossa.Altri chemioterapici sono risultati inefficaci.
    • Insufficienza surrenalica• Descritta nel 1855 da 1855 Thomas Addison• Incidenza pari a 1/4.500-6.250 pazienti ospedalizzati• Usualmente diagnosticata dai 30 ai 50 anni• Presente nel 20-30% dei pazienti con metastasi bilateralisurrenaliche rilevate tramite TC.
    • SintomatologiaI sintomi derivano dalla mancanza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.Insufficienza surrenalica acutaInsufficienza surrenalica cronicaaffaticamento, perdita di peso, anoressia, nausea e vomito, doloreaddominale e diarrea.
    • Diagnosi.• laboratorio: iponatriemia, iperpotassiemia,iperazotemia e ipoglicemia;a digiuno di tipo reattivo; può inoltre coesistereipercalcemia;• striscio di sangue periferico: eosinofilia (15-20%dei pazienti);• Rx addome: calcificazioni surrenaliche (15% deicasi);• test rapido di stimolo con l’ACTH, concentrazioniplasmatiche di ACTH e di cortisolo.
    • Trattamento.della crisi surrenalica
    • feocromocitoma• 10% dei pazienti ipertesi• M=F e picco tra 40-50 anni• incidenza 2/milione abitanti• 4% incidentalomi, maligni nel 10% dei casi• 90% insorgono nella midollare surrenalica (piu’ frequentemente adx).• associato a difetti genetici .regola del dieci (descrive bene il comportamento del feocromocitoma)10% dei casi è bilaterale,10% è extrasurrenalico,10% è familiare,10% maligno,10% colpisce i bambini.
    • Localizzazione del feocromocitoma
    • Segni e sintomi.aumento della pressione arteriosa (da lieve a crisi ipertensivadrammatica). • persistente nel 50% dei pazienti, • parossistica nel 30% • assente nel 20%Complicanze cardiovascolari: IMA, aritmie ed ictus.Ipotensione ortostaticaMotilità gastrointestinale ridottaPazienti asintomatici con tumori funzionanti sono rari, etumori non funzionanti non sono comuni.Morte improvvisa descritta
    • Diagnosi.• Escrezione urinaria catecolamine e metaboliti catecolamine, metanefrine e VMA nelle urine24h.• Dosaggio plasmatico catecolamine• TC e RMN• Scintigrafia con 131I-MIBG
    • Metaboliti urinari
    • Catecolamine plasmatiche
    • RM: feocromocitoma (freccia nera)
    • Preparazione preoperatoria:(1) controllo dell’ipertensione,(2) blocco alfa adrenergico per prevenire crisi ipertensive intraoperatorie(3) Reintegro di liquidi per prevenire il collasso cardiocircolatorio dopo la rimozioneIntraoperatoriamente:Monitoraggio PA e posizionamento di Swan-GanzAnestesia con enflurano che isofluorano.Se crisi ipertensiva intraoperatoria: infusione di sodio nitroprussiatoPostoperatorioSomministrazione di liquidi per espandere il volume intravasale.“soggiorno” in terapia intensiva con monitoraggio continuo di PA, PV e diuresi.
    • Feocromocitomi multipli
    • chirurgia• accesso anteriore attraverso un’incisione xifopubica o sottocostale bilaterale.• approccio posteriore• approccio laparoscopicoIn ogni caso:• manipolazione minima del tumore,• isolamento precoce della vena surrenalica,• evitare rottura della capsula tumorale.
    • Incidentalomi• notevole aumento dopo diffusione TC e RMN (1- 4% delleindagini).• Serie autoptiche hanno riportato masse surrenaliche nel 5-15%Diagnosi differenziale• adenomi corticali non funzionanti sono le lesioni più comuni(36-94% dei casi).• tumori attivi: feocromocitomi, adenomi secernenti cortisolo e glialdosteronomi• carcinomi corticosurrenalici primitivi(molto rari; di solito evidenti per le dimensioni)
    • Incidentalomi:diagnosi differenziale
    • Forme funzionanti (Valutazione biochimica)Aldosteronoma.iperaldosteronismo è caratterizzata da ipertensione e ipopotassiemia. •dosaggio aldosterone ed attività reninicaAdenomi secernenti cortisolo.S. di Cushing clinicamente manifesta raramente associata con gli incidentalomi.alterazioni nella secrezione di cortisolo nel 2-15%dei pazienti. •test notturno di soppressione con desametasone a basse dosi.La storia naturale dei pazienti con incidentaloma e sindrome di Cushingsubclinica non è ben chiara ed il ruolo della chirurgia è controverso.La surrenectomia è stata raccomandata per i pazienti più giovani (età < 50), perquelli con bassi livelli di ACTH, ed in quelli con associato un recente aumentoponderale, obesità, ipertensione, diabete o osteopenia.
    • Carcinoma corticosurrenalico.• molto raro, 1-2% degli incidentalomi;• probabilità > al crescere delle dimensioni della lesione (spesso > 6cm).Feocromocitoma.• 3-9% degli incidentalomi.•misurazione delle catecolamine, delle metanefrine e del VMA (24h) nelleurine.NOTA: Sempre studiare il paziente dal punto di vista biochimico per escluderefeocromocitoma:• crisi ipertensiva in un paziente con una lesione di questo genere nondiagnosticata!!!.
    • Tumori surrenalici non funzionantiAdenomi corticali non funzionanti.• maggioranza delle masse scoperte accidentalmente;• radiologicamente lesioni omogenee con margini lisci e capsulati;• rischio di progredire a lesioni autonome.Metastasi surrenaliche.• incidenza dell’1-30% dei pazienti con incidentaloma;• metastasi da cancro della mammella, polmone, rene, melanoma elinfoma;• biopsia con ago sottile (FNA) sotto guida TC o ecografica.
    • Valutazione radiologicaGrande aiuto per stabilire malignità di queste lesioni.(Cisti, mielolipomi ed emorragie surrenaliche non richiedono ulteriori valutazioni). • TC senza e con mezzo di contrasto; • RM; • Biopsia o FNA eco-guidataNB: La diagnosi di feocromocitoma deve essere esclusa tramiteindagini biochimiche prima di eseguire la biopsia surrenalica perevitare l’insorgenza di una crisi ipertensiva).
    • Incidentalomi: RM
    • Incidentaloma: Iter diagnostico/terapeutico.
    • chirurgia: indicazionisurrenectomia:• tumore attivo dal punto di vista ormonale;• se non funzionanti, se > 6 cm o se le immagini TCe/o RM depongono per un adenoma atipico.• sospetta metastasi surrenalica monolaterale inassenza di malattia diffusa• se < 4 cm controlli TC o RMN a tre mesi e poi ad 1anno.• se 4-6 cm trattamento controverso.
    • approcci• transperitoneale anteriore,• combinato toracoaddominale,• posterolaterale,• surrenectomia laparoscopica.scelta dipende da:• patologia sospettata;• dimensioni lesione (se piccoli e verosimilmente di natura benigna:accesso posteriore o laparoscopico);• considerare adeguatezza esposizione e validita’ della resezione;• se voluminosi (10-15 cm) approccio toracoaddominale perun’asportazione in blocco con le strutture adiacenti interessate.
    • Approccio anteriore: tempi.• fianco innalzato di 30° e tavolo operatorio flesso (SNG)• incisione mediana o sottocostale bilaterale (accesso ad entrambi isurreni e facilita l’esplorazione)Se surrene destro• esplorazione ed eventuale biopsie;• mobilizzazione e retrazione anteromediale del lobo destro del fegato;• mobilizzazione flessura epatica e colon traverso poi trazione mediale;• manovra di Kocher del duodeno;• dissezione del surrene dal margine superomediale, dove si leganoselettivamente e si sezionano piccole arteriole;• dissecata della cava sul suo bordo posteromediale per identificare lav. surrenalica destra allo sbocco nella cava inferiore;• legatura e separazione della v. surrenalica dalla cava. (legaturaprecoce se feocromocitoma) e legatura e dissezione vasi arteriosi
    • Se surrene sinistro• mobilizzazione milza e dissezione legamentosplenocolico;• retrazione mediale milza, stomaco e coda del pancreased esposizione rene e surrene;• isolatamento, legatura e dissezione v. surrenalicasinistra;• dissezione della ghiandola e legatura e dissezione vasiarteriosi;• posizionamento drenaggio addominale e/o toracico.
    • Approccio posteriore.• piccoli tumori non sospetti per malignità.• approccio ben tollerato, minor dolore postoperatorio epiù rapida ripresa della peristalsi intestinale.• più difficoltoso con l’aumentare delle dimensioni deltumore• non raccomandato per l’asportazione di feocromocitomivoluminosi, di tumori > 6 cm e di carcinomi
    • Approccio posteriore.• paziente prono sul tavolo operatorio, piegato a livellodella vita,• incisione curvilinea dalla linea mediana alla X costache viene proseguita inferiormente e lateralmente albordo superiore della cresta iliaca posteriore,• dissezione dal tessuto adiposo sottocutaneo e ilmuscolo gran dorsale fino alla fascia lombosacrale (m.sacrospinale retratto medialmente),• I vasi lombari intercorrenti e i nervi cutanei sonosacrificati.
    • • Il muscolo sacrospinale è retratto medialmente e la XII ed il fasciovascolare vengono resecati il più possibile medialmente;• Si accede al retroperitoneo per esporre il grasso retroperitoneale e lafascia di Gerota;• Il diaframma viene quindi sollevato e la pleura separata daquest’ultimo, che viene quindi diviso;• La fascia di Gerota viene incisa ed il rene è retratto inferiormente peresporre il surrene;• La vena surrenalica, collocata più in profondità rispetto alle arterie,viene legata appena si visualizza;• A destra è necessaria un’attenta identificazione della vena surrenalica;• La vena è legata e poi la ghiandola è liberata procedendo dallaporzione laterale alla mediale;• Il bordo inferiore della ghiandola è dissecato per ultimo per mantenerel’attaccatura al rene e la trazione inferiore della stessa;• Riparazione diframma, il riaccostamento fascia lombosacrale echiusura cute.
    • A, Approccio posteriore al surrene sinistro.
    • B, Approccio posteriore al surrene destro.
    • Surrenectomia videolaparoscopica.• no necessità di ricorrere a terapia antidolorifica;• minor durata dell’ileo paralitico postoperatorio;• cicatrici chirurgiche più estetiche, ripresa più rapida delpaziente e minori costi di ricovero;• volume della lesione: indicato per piccole massesurrenaliche nel contesto di ghiandole normali;• procedura di scelta per pazienti con aldosteronomi,piccoli adenomi producenti cortisolo e piccolifeocromocitomi ereditari;• esplorazione di tutto l’addome;
    • Surrenectomia videolaparoscopica.• paziente in decubito laterale e tavolo operatorio flesso con braccio del pazientesollevato;• l’operatore e l’assistente si posizionano rispettivamente alle spalle e di fronte alpaziente;• insufflatore inserito nella cavità peritoneale sotto visione diretta o con ago diVeress• sotto visione, posizionamento di 3 trocars per strumenti intraperitoneali chedevono essere equidistanti, sulla linea traversa ideale che unisce il marginelaterale del muscolo retto; all’emiclaveare, tra margine costale e cresta iliaca.• Strumenti sono: retrattore a ventaglio, pinze da presa, quelle da dissezione edaspiratore-irrigatore sono inseriti in addome alternativamentesurrene destro:quarto trocar sull’ascellare posteriore nel retroperitoneo• mobilizzazione lobo destro del fegato;• identificazione surrene destro e dissezione dal polo superiore del rene e dalla cavainferiore.• legatura v. surrenalica destra e rami arteriosi• posizionamento del surrene è posto in un sacchetto endoscopico da estrazione,
    • Surrene sinistro• mobilizzazione milza e spostata medialmente.• la milza, la coda del pancreas e lo stomaco sono spostatianteriormente e superiormente• mobilizzazione flessura sinistra del colon per permettere al colonsinistro di scendere inferiormente ed anteriormente dal retroperitoneo.• IV trocar posizionato sulla ascellare posteriore.Surrenectomia parzialepazienti con feocromocitoma ereditario (inclusi MEN 2A, 2B e malattiadi von Hippel-Lindau)poiche’ possono sviluppare feocromocitomibilaterali.• a cielo aperto;• per via videolaparoscopica.