Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico trigeminali
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  • 1. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali Le cefalee primarie: la gestione del medico di medicina generale e dello specialista neurologo Dottor Sauro Cavalletti medico di Medicina Generale distretto di Castelnuovo Monti
  • 2. 3 . Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003)
    • 3.1 CEFALEA A GRAPPOLO (Cluster Headache)
    • 3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
    • 3.1.2 Cefalea a grappolo cronica
    • 3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA
    • 3.2.1 Hemicrania parossistica episodica
    • 3.2.2 Hemicrania parossistica cronica
  • 3. 3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003)
    • 3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and Tearing (SUNCT)
    • 3.4 Probabile cefalalgia autonomico trigeminale
    • 3.4.1 Probabile Cefalea a grappolo
    • 3.4.2 Probabile Hemicrania parossistica
    • 3.4.3 Probabile SUNCT
  • 4. CEFALEA A GRAPPOLO
    • Precedenti denominazioni:
    • cefalea istaminica di Horton (1936)
    • nevralgia sfenopalatina, faciale, ciliare, vidiana, petrosa
    • eritroprosopalgia di Bing, eritromelalgia della testa
    • Kunkel (1952): cluster period ( grappolo )
  • 5. CEFALEA A GRAPPOLO Epidemiologia
    • E’ la forma più rara di cefalea primaria.
    • PREVALENZA : 1 caso su 1000 (popolazione generale).
    • SESSO : M:F = 6:1 (2,1:1 esordio cefalea anni novanta).
    • FAMILIARITA’ : rara (7-20%), autosomica dominante.
    • ESORDIO : 20-40 ANNI (picco a 30 anni).
  • 6. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomatologia
    • Decorso periodico.
    • Fase attiva (attacchi): grappolo.
    • Fase inattiva (paziente asintomatico).
    • Modalità di comparsa della crisi: improvvisa, senza prodromi (max. intensità in 5-10 minuti).
    • Sede del dolore: unilaterale (15% cambia lato da un grappolo all’altro).
  • 7. CEFALEA A GRAPPOLO A) Sdr. superiore; B) Sdr. inferiore
  • 8. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomatologia
    • Qualità del dolore: trafittivo, lancinante, insopportabile (“cefalea del suicidio”).
    • La posizione supina aggrava il dolore.
    • Stato di agitazione psicomotoria.
    • Durata dell’attacco: 30-120 minuti.
    • Frequenza delle crisi: 1-3 crisi al giorno.
    • Disturbi neurovegetativi (omolaterali al dolore) associati al dolore.
  • 9. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomi e segni neurovegetativi
    • OCULARI
    • (85% dei casi)
    • Arrossamento congiuntivale
    • Lacrimazione
    • Miosi
    • Ptosi palpebrale
    • NASALI
    • (70% dei casi)
    • Ostruzione nasale
    • Rinorrea
  • 10. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomi e segni neurovegetativi
    • Sudorazione nella sede del dolore.
    • Flushing facciale (cute dell’emivolto arrossata, calda, umida).
    • Nausea, fotofobia, fonofobia e più raramente vomito : negli attacchi più gravi.
    • Tachicardia (all’inizio della crisi), bradicardia (successivamente), aumento P.A. (all’acme della crisi).
  • 11. CEFALEA A GRAPPOLO Distribuzione degli attacchi
  • 12. CEFALEA A GRAPPOLO Distribuzione degli attacchi
    • Periodicità giornaliera
    • Di notte (ore 1-2: fase REM del sonno) con brusco risveglio
    • Ore 13-15 (riposo post-prandiale)
    • 1-3 crisi al giorno
    • Periodicità stagionale
    • Primavera
    • Autunno
  • 13. CEFALEA A GRAPPOLO Fattori scatenanti
    • Gli attacchi possono essere scatenati da:
    • Assunzione di alcol.
    • Istamina.
    • Nitroglicerina, vapori di solventi organici e di benzina.
    • Associazione col fumo di sigaretta :
    • l’80% dei pazienti con CG fuma; il 50% dei fumatori con CG fuma >20 sigarette/dì.
  • 14. 3.1 CEFALEA A GRAPPOLO CRITERI DIAGNOSTICI
    • A) Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
    • B) Dolore di intensità severa, unilaterale, in regione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale della durata da 15 a 180 minuti (senza trattamento)
  • 15. C) La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni (omolaterali al dolore):
    • 1. Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
    • 2. Ostruzione nasale e/o rinorrea
    • 3. Sudorazione frontale e facciale
    • 4. Edema palpebrale
    • 5. Miosi e/o ptosi palpebrale
    • 6. Senso di irrequitezza e/o agitazione
  • 16. D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.
    • Gli attacchi ricorrono, in genere, 1-3 volte al giorno.
    • I tempi di inizio e fine attacco sono repentini. Il dolore raggiunge l’acme in 5-10 minuti e dura in media 30-120 minuti.
    • L’intensità della crisi è forte o fortissima.
  • 17.
    • Gli attacchi si manifestano in periodi attivi (“ grappoli ”) della durata di settimane o mesi, separati da periodi di remissione di mesi o anni. Di solito i grappoli durano da 15 a 90 giorni (massimo 180 giorni).
    • Frequenza della fase attiva : da 1 grappolo ogni 2 anni a 2 grappoli l’anno.
    • D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.
  • 18.
    • E) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali.
    • D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.
  • 19. 3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA
    • A) Soddisfa tutti i criteri per la cefalea a grappolo.
    • B) Almeno due periodi attivi di cefalea (grappoli) che durano da 7 giorni a 1 anno (senza trattamento), separati da periodi di remissione che durano > 1 mese.
  • 20. CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA
    • Periodo attivo ( grappoli/cluster period ):
    • dura da 2 settimane a 3 mesi.
    • Periodo intervallare di remissione (fase inattiva) : si protrae da alcuni mesi a 2 anni.
  • 21. 3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA
    • A) Devono essere soddisfatti tutti i criteri indicati per la diagnosi di cefalea a grappolo.
    • B) Attacchi presenti da più di 1 anno, in assenza di fasi di remissione, o con periodi di remissione che durano meno di 1 mese.
  • 22. CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA
    • Presente nel 10-15% dei pazienti con cefalea a grappolo.
    • Può esordire de novo= “ Cefalea a grappolo cronica primitiva” .
    • Può evolvere da una forma episodica= “ Cefalea a grappolo cronica secondaria” .
    • Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica ad una episodica.
  • 23. CEFALEA A GRAPPOLO
    • FORMA EPISODICA
    • Fase attiva (da 2 settimane a 3 mesi)
    • Fase inattiva (da 6 a 12 mesi)
    • Frequenza: 1-2 all’anno
    • FORMA CRONICA
    • Età insorgenza più tardiva (40 anni)
    • > frequenza delle crisi
    • < risposta alla terapia
  • 24. CEFALEA A GRAPPOLO Storia naturale
  • 25. 3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA
    • 3.2.1Hemicrania parossistica episodica
    • 3.2.2Hemicrania parossistica cronica (Chronic Paroxysmal Hemicrania,CPH)
  • 26. HEMICRANIA PAROSSISTICA
    • Descritta da Sjaastad nel 1974.
    • Molto rara (1-2% circa delle TACs).
    • Prevale nel sesso femminile : F:M=3:1.
    • Esordio: età adulta ( 20-30 anni ).
    • Risposta completa all’indometacina .
  • 27. HEMICRANIA PAROSSISTICA
    • Dolore unilaterale nel territorio della branca oftalmica del trigemino.
    • Intensità del dolore : molto forte.
    • Frequenza degli attacchi : elevata (15/die).
    • Durata attacco : breve (2-30 minuti).
    • Comportamento del paziente : raramente agitato (sta quieto con la testa tra le mani).
  • 28. HEMICRANIA PAROSSISTICA
    • Disturbi neurovegetativi : oculari e nasali (sovrapponibili a quelli della cefalea a grappolo).
    • Induzione meccanica delle crisi : ruotando la testa verso il lato colpito o flettendola in avanti o con digitopressione sul processo mastoideo o su apofisi trasversa di C2-C5.
  • 29. 3.2 Hemicrania parossistica
    • Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D.
    • Attacchi con dolore unilaterale, di intensità severa, con localizzazione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 2-30 minuti.
  • 30.
    • C) Dolore associato ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore:
    • - iniezione congiuntivale e/o lacrimazione.
    • - congestione nasale e/o rinorrea.
    • - edema palpebrale.
    • - sudorazione facciale.
    • - miosi e/o ptosi palpebrale.
    3.2 Hemicrania parossistica
  • 31.
    • D) Frequenza degli attacchi > 5 al giorno per più della metà del tempo.
    • E) Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche di indometacina (dose giornaliera di > 150 mg per via orale o rettale, oppure > 100 mg per via parenterale).
    • F) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali.
    3.2 Hemicrania parossistica
  • 32. Caratteristiche distintive tra H.Parossistica e Cefalea a Grappolo Hemicrania parosssistica Cefalea a grappolo Sesso M:F=1:3 M:F=6:1 Frequenza attacchi 15/die 1-3/die Durata attacchi 2-30 minuti 30-180 minuti Efficacia Indometacina Completa e permanente Nessuna o parziale
  • 33. 3.2.1 EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA
    • Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica.
    • Almeno due periodi attivi della durata di 7 giorni-1 anno, intervallati da periodi di remissione che durano > 1mese.
  • 34. 3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA (Chronic Paroxysmal Hemicrania, CPH)
    • Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica.
    • Attacchi presenti da > di 1 anno senza periodi di remissione o con periodi di remissione che durano <1mese.
  • 35.
    • Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata, con iniezione congiuntivale e lacrimazione.
    3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT).
  • 36. SUNCT
    • Descritta da Sjaastad nel 1989.
    • Molto rara.
    • Prevale nel sesso maschile: M:F=2,25:1.
    • Esordio: età adulta (40-70 anni).
    • Brevissimi parossismi dolorosi in sede orbitaria e periorbitaria (branca oftalmica del V° N.C.), sempre dallo stesso lato .
  • 37. SUNCT
    • Durata delle crisi: da 5 secondi a 4 minuti.
    • Dolore trafittivo,urente,nevralgiforme (a scossa elettrica).
    • Intensità del dolore : moderata-forte.
    • Comportamento del paziente in corso di crisi : stato di quiete.
    • Frequenza degli attacchi : da 3 a 200 al giorno.
  • 38. SUNCT
    • Distribuzione degli attacchi : diurna (assenza di crisi notturne).
    • Profilo temporale degli attacchi : a tipo “cluster” con periodi attivi di giorni o mesi e fasi di remissione di mesi.
    • Attacchi scatenati da movimenti del collo o stimoli meccanici su regioni innervate da I e III branca del V N.C.
  • 39. SUNCT
    • Presenza di sintomi e segni neurovegetativi:
    • Iperemia congiuntivale
    • Lacrimazione
    • Rinorrea
    • Ostruzione nasale
    • Ptosi palpebrale
  • 40. SUNCT
    • A) Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D:
    • B) Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante della durata compresa tra 5 secondi e 4 minuti.
  • 41. SUNCT
    • C) Il dolore si associa a iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali.
    • D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno.
  • 42. SUNCT
    • E) Non attribuita ad altra condizione o patologia. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico, le indagini strumentali escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto
    • (gruppi 5-12 IHS).
  • 43. 3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE
    • 3.4.1 Probabile cefalea a grappolo
    • 3.4.2 Probabile hemicrania parossistica
    • 3.4.3 Probabile SUNCT
  • 44. 3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE
    • Attacchi di cefalea che appartengono al gruppo delle cefalalgie autonomico-trigeminali, ma che non soddisfano pienamente i criteri diagnostici per nessuna delle forme precedentemente descritte.
  • 45. 3.4.1 PROBABILE CEFALEA A GRAPPOLO
    • A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.1 Cefalea a grappolo tranne uno.
    • B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).
  • 46. 3.4.2 PROBABILE HEMICRANIA PAROSSISTICA
    • A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossistica tranne uno.
    • B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).
  • 47. 3.4.3 PROBABILE SUNCT
    • A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.3. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT) tranne uno.
    • B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).
  • 48. Grazie per l’attenzione!