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3.1 CEFALEA A GRAPPOLO CRITERI DIAGNOSTICI <ul><li>A) Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D </li></ul><ul><li>B) ...
C) La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni (omolaterali al dolore): <ul><li>1. Iniezione congiun...
D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno. <ul><li>Gli attacchi ricorro...
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3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA <ul><li>A) Soddisfa tutti i criteri per la cefalea a grappolo. </li></ul><ul><li>B) Alm...
CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA <ul><li>Periodo attivo  ( grappoli/cluster period ):  </li></ul><ul><li>dura da 2 settimane a...
3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA <ul><li>A) Devono essere soddisfatti tutti i criteri indicati per la diagnosi di cefalea ...
CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA <ul><li>Presente nel 10-15% dei pazienti con cefalea a grappolo. </li></ul><ul><li>Può esordire...
CEFALEA  A GRAPPOLO <ul><li>FORMA EPISODICA </li></ul><ul><li>Fase attiva (da 2 settimane a  3 mesi) </li></ul><ul><li>Fas...
CEFALEA  A GRAPPOLO Storia naturale
3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>3.2.1Hemicrania parossistica episodica </li></ul><ul><li>3.2.2Hemicrania parossistica ...
HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>Descritta da Sjaastad nel 1974. </li></ul><ul><li>Molto rara  (1-2% circa delle TACs). </l...
HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>Dolore unilaterale nel territorio della branca oftalmica del trigemino. </li></ul><ul><li>...
HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>Disturbi neurovegetativi : oculari e nasali (sovrapponibili a quelli della cefalea a grapp...
3.2 Hemicrania parossistica <ul><li>Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D. </li></ul><ul><li>Attacchi con dolore...
<ul><li>C) Dolore associato ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore: </li></ul><ul><li>- iniezion...
<ul><li>D) Frequenza degli attacchi > 5 al giorno per più della metà del tempo. </li></ul><ul><li>E) Gli attacchi sono pre...
Caratteristiche distintive tra H.Parossistica e Cefalea a Grappolo Hemicrania parosssistica Cefalea a grappolo Sesso M:F=1...
3.2.1 EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA <ul><li>Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania paross...
3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA (Chronic Paroxysmal Hemicrania, CPH) <ul><li>Attacchi che soddisfano i criteri diagno...
<ul><li>Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata, con iniezione congiuntivale e lacrimazione. </li></ul>3.3 ...
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3.4.2 PROBABILE HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossis...
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Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico trigeminali

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  1. 1. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali Le cefalee primarie: la gestione del medico di medicina generale e dello specialista neurologo Dottor Sauro Cavalletti medico di Medicina Generale distretto di Castelnuovo Monti
  2. 2. 3 . Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003) <ul><li>3.1 CEFALEA A GRAPPOLO (Cluster Headache) </li></ul><ul><li>3.1.1 Cefalea a grappolo episodica </li></ul><ul><li>3.1.2 Cefalea a grappolo cronica </li></ul><ul><li>3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA </li></ul><ul><li>3.2.1 Hemicrania parossistica episodica </li></ul><ul><li>3.2.2 Hemicrania parossistica cronica </li></ul>
  3. 3. 3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003) <ul><li>3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and Tearing (SUNCT) </li></ul><ul><li>3.4 Probabile cefalalgia autonomico trigeminale </li></ul><ul><li>3.4.1 Probabile Cefalea a grappolo </li></ul><ul><li>3.4.2 Probabile Hemicrania parossistica </li></ul><ul><li>3.4.3 Probabile SUNCT </li></ul>
  4. 4. CEFALEA A GRAPPOLO <ul><li>Precedenti denominazioni: </li></ul><ul><li>cefalea istaminica di Horton (1936) </li></ul><ul><li>nevralgia sfenopalatina, faciale, ciliare, vidiana, petrosa </li></ul><ul><li>eritroprosopalgia di Bing, eritromelalgia della testa </li></ul><ul><li>Kunkel (1952): cluster period ( grappolo ) </li></ul>
  5. 5. CEFALEA A GRAPPOLO Epidemiologia <ul><li>E’ la forma più rara di cefalea primaria. </li></ul><ul><li>PREVALENZA : 1 caso su 1000 (popolazione generale). </li></ul><ul><li>SESSO : M:F = 6:1 (2,1:1 esordio cefalea anni novanta). </li></ul><ul><li>FAMILIARITA’ : rara (7-20%), autosomica dominante. </li></ul><ul><li>ESORDIO : 20-40 ANNI (picco a 30 anni). </li></ul>
  6. 6. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomatologia <ul><li>Decorso periodico. </li></ul><ul><li>Fase attiva (attacchi): grappolo. </li></ul><ul><li>Fase inattiva (paziente asintomatico). </li></ul><ul><li>Modalità di comparsa della crisi: improvvisa, senza prodromi (max. intensità in 5-10 minuti). </li></ul><ul><li>Sede del dolore: unilaterale (15% cambia lato da un grappolo all’altro). </li></ul>
  7. 7. CEFALEA A GRAPPOLO A) Sdr. superiore; B) Sdr. inferiore
  8. 8. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomatologia <ul><li>Qualità del dolore: trafittivo, lancinante, insopportabile (“cefalea del suicidio”). </li></ul><ul><li>La posizione supina aggrava il dolore. </li></ul><ul><li>Stato di agitazione psicomotoria. </li></ul><ul><li>Durata dell’attacco: 30-120 minuti. </li></ul><ul><li>Frequenza delle crisi: 1-3 crisi al giorno. </li></ul><ul><li>Disturbi neurovegetativi (omolaterali al dolore) associati al dolore. </li></ul>
  9. 9. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomi e segni neurovegetativi <ul><li>OCULARI </li></ul><ul><li>(85% dei casi) </li></ul><ul><li>Arrossamento congiuntivale </li></ul><ul><li>Lacrimazione </li></ul><ul><li>Miosi </li></ul><ul><li>Ptosi palpebrale </li></ul><ul><li>NASALI </li></ul><ul><li>(70% dei casi) </li></ul><ul><li>Ostruzione nasale </li></ul><ul><li>Rinorrea </li></ul>
  10. 10. CEFALEA A GRAPPOLO Sintomi e segni neurovegetativi <ul><li>Sudorazione nella sede del dolore. </li></ul><ul><li>Flushing facciale (cute dell’emivolto arrossata, calda, umida). </li></ul><ul><li>Nausea, fotofobia, fonofobia e più raramente vomito : negli attacchi più gravi. </li></ul><ul><li>Tachicardia (all’inizio della crisi), bradicardia (successivamente), aumento P.A. (all’acme della crisi). </li></ul>
  11. 11. CEFALEA A GRAPPOLO Distribuzione degli attacchi
  12. 12. CEFALEA A GRAPPOLO Distribuzione degli attacchi <ul><li>Periodicità giornaliera </li></ul><ul><li>Di notte (ore 1-2: fase REM del sonno) con brusco risveglio </li></ul><ul><li>Ore 13-15 (riposo post-prandiale) </li></ul><ul><li>1-3 crisi al giorno </li></ul><ul><li>Periodicità stagionale </li></ul><ul><li>Primavera </li></ul><ul><li>Autunno </li></ul>
  13. 13. CEFALEA A GRAPPOLO Fattori scatenanti <ul><li>Gli attacchi possono essere scatenati da: </li></ul><ul><li>Assunzione di alcol. </li></ul><ul><li>Istamina. </li></ul><ul><li>Nitroglicerina, vapori di solventi organici e di benzina. </li></ul><ul><li>Associazione col fumo di sigaretta : </li></ul><ul><li>l’80% dei pazienti con CG fuma; il 50% dei fumatori con CG fuma >20 sigarette/dì. </li></ul>
  14. 14. 3.1 CEFALEA A GRAPPOLO CRITERI DIAGNOSTICI <ul><li>A) Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D </li></ul><ul><li>B) Dolore di intensità severa, unilaterale, in regione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale della durata da 15 a 180 minuti (senza trattamento) </li></ul>
  15. 15. C) La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni (omolaterali al dolore): <ul><li>1. Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione </li></ul><ul><li>2. Ostruzione nasale e/o rinorrea </li></ul><ul><li>3. Sudorazione frontale e facciale </li></ul><ul><li>4. Edema palpebrale </li></ul><ul><li>5. Miosi e/o ptosi palpebrale </li></ul><ul><li>6. Senso di irrequitezza e/o agitazione </li></ul>
  16. 16. D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno. <ul><li>Gli attacchi ricorrono, in genere, 1-3 volte al giorno. </li></ul><ul><li>I tempi di inizio e fine attacco sono repentini. Il dolore raggiunge l’acme in 5-10 minuti e dura in media 30-120 minuti. </li></ul><ul><li>L’intensità della crisi è forte o fortissima. </li></ul>
  17. 17. <ul><li>Gli attacchi si manifestano in periodi attivi (“ grappoli ”) della durata di settimane o mesi, separati da periodi di remissione di mesi o anni. Di solito i grappoli durano da 15 a 90 giorni (massimo 180 giorni). </li></ul><ul><li>Frequenza della fase attiva : da 1 grappolo ogni 2 anni a 2 grappoli l’anno. </li></ul><ul><li>D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno. </li></ul>
  18. 18. <ul><li>E) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali. </li></ul><ul><li>D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno. </li></ul>
  19. 19. 3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA <ul><li>A) Soddisfa tutti i criteri per la cefalea a grappolo. </li></ul><ul><li>B) Almeno due periodi attivi di cefalea (grappoli) che durano da 7 giorni a 1 anno (senza trattamento), separati da periodi di remissione che durano > 1 mese. </li></ul>
  20. 20. CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA <ul><li>Periodo attivo ( grappoli/cluster period ): </li></ul><ul><li>dura da 2 settimane a 3 mesi. </li></ul><ul><li>Periodo intervallare di remissione (fase inattiva) : si protrae da alcuni mesi a 2 anni. </li></ul>
  21. 21. 3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA <ul><li>A) Devono essere soddisfatti tutti i criteri indicati per la diagnosi di cefalea a grappolo. </li></ul><ul><li>B) Attacchi presenti da più di 1 anno, in assenza di fasi di remissione, o con periodi di remissione che durano meno di 1 mese. </li></ul>
  22. 22. CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA <ul><li>Presente nel 10-15% dei pazienti con cefalea a grappolo. </li></ul><ul><li>Può esordire de novo= “ Cefalea a grappolo cronica primitiva” . </li></ul><ul><li>Può evolvere da una forma episodica= “ Cefalea a grappolo cronica secondaria” . </li></ul><ul><li>Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica ad una episodica. </li></ul>
  23. 23. CEFALEA A GRAPPOLO <ul><li>FORMA EPISODICA </li></ul><ul><li>Fase attiva (da 2 settimane a 3 mesi) </li></ul><ul><li>Fase inattiva (da 6 a 12 mesi) </li></ul><ul><li>Frequenza: 1-2 all’anno </li></ul><ul><li>FORMA CRONICA </li></ul><ul><li>Età insorgenza più tardiva (40 anni) </li></ul><ul><li>> frequenza delle crisi </li></ul><ul><li>< risposta alla terapia </li></ul>
  24. 24. CEFALEA A GRAPPOLO Storia naturale
  25. 25. 3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>3.2.1Hemicrania parossistica episodica </li></ul><ul><li>3.2.2Hemicrania parossistica cronica (Chronic Paroxysmal Hemicrania,CPH) </li></ul>
  26. 26. HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>Descritta da Sjaastad nel 1974. </li></ul><ul><li>Molto rara (1-2% circa delle TACs). </li></ul><ul><li>Prevale nel sesso femminile : F:M=3:1. </li></ul><ul><li>Esordio: età adulta ( 20-30 anni ). </li></ul><ul><li>Risposta completa all’indometacina . </li></ul>
  27. 27. HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>Dolore unilaterale nel territorio della branca oftalmica del trigemino. </li></ul><ul><li>Intensità del dolore : molto forte. </li></ul><ul><li>Frequenza degli attacchi : elevata (15/die). </li></ul><ul><li>Durata attacco : breve (2-30 minuti). </li></ul><ul><li>Comportamento del paziente : raramente agitato (sta quieto con la testa tra le mani). </li></ul>
  28. 28. HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>Disturbi neurovegetativi : oculari e nasali (sovrapponibili a quelli della cefalea a grappolo). </li></ul><ul><li>Induzione meccanica delle crisi : ruotando la testa verso il lato colpito o flettendola in avanti o con digitopressione sul processo mastoideo o su apofisi trasversa di C2-C5. </li></ul>
  29. 29. 3.2 Hemicrania parossistica <ul><li>Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D. </li></ul><ul><li>Attacchi con dolore unilaterale, di intensità severa, con localizzazione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 2-30 minuti. </li></ul>
  30. 30. <ul><li>C) Dolore associato ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore: </li></ul><ul><li>- iniezione congiuntivale e/o lacrimazione. </li></ul><ul><li>- congestione nasale e/o rinorrea. </li></ul><ul><li>- edema palpebrale. </li></ul><ul><li>- sudorazione facciale. </li></ul><ul><li>- miosi e/o ptosi palpebrale. </li></ul>3.2 Hemicrania parossistica
  31. 31. <ul><li>D) Frequenza degli attacchi > 5 al giorno per più della metà del tempo. </li></ul><ul><li>E) Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche di indometacina (dose giornaliera di > 150 mg per via orale o rettale, oppure > 100 mg per via parenterale). </li></ul><ul><li>F) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali. </li></ul>3.2 Hemicrania parossistica
  32. 32. Caratteristiche distintive tra H.Parossistica e Cefalea a Grappolo Hemicrania parosssistica Cefalea a grappolo Sesso M:F=1:3 M:F=6:1 Frequenza attacchi 15/die 1-3/die Durata attacchi 2-30 minuti 30-180 minuti Efficacia Indometacina Completa e permanente Nessuna o parziale
  33. 33. 3.2.1 EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA <ul><li>Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica. </li></ul><ul><li>Almeno due periodi attivi della durata di 7 giorni-1 anno, intervallati da periodi di remissione che durano > 1mese. </li></ul>
  34. 34. 3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA (Chronic Paroxysmal Hemicrania, CPH) <ul><li>Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica. </li></ul><ul><li>Attacchi presenti da > di 1 anno senza periodi di remissione o con periodi di remissione che durano <1mese. </li></ul>
  35. 35. <ul><li>Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata, con iniezione congiuntivale e lacrimazione. </li></ul>3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT).
  36. 36. SUNCT <ul><li>Descritta da Sjaastad nel 1989. </li></ul><ul><li>Molto rara. </li></ul><ul><li>Prevale nel sesso maschile: M:F=2,25:1. </li></ul><ul><li>Esordio: età adulta (40-70 anni). </li></ul><ul><li>Brevissimi parossismi dolorosi in sede orbitaria e periorbitaria (branca oftalmica del V° N.C.), sempre dallo stesso lato . </li></ul>
  37. 37. SUNCT <ul><li>Durata delle crisi: da 5 secondi a 4 minuti. </li></ul><ul><li>Dolore trafittivo,urente,nevralgiforme (a scossa elettrica). </li></ul><ul><li>Intensità del dolore : moderata-forte. </li></ul><ul><li>Comportamento del paziente in corso di crisi : stato di quiete. </li></ul><ul><li>Frequenza degli attacchi : da 3 a 200 al giorno. </li></ul>
  38. 38. SUNCT <ul><li>Distribuzione degli attacchi : diurna (assenza di crisi notturne). </li></ul><ul><li>Profilo temporale degli attacchi : a tipo “cluster” con periodi attivi di giorni o mesi e fasi di remissione di mesi. </li></ul><ul><li>Attacchi scatenati da movimenti del collo o stimoli meccanici su regioni innervate da I e III branca del V N.C. </li></ul>
  39. 39. SUNCT <ul><li>Presenza di sintomi e segni neurovegetativi: </li></ul><ul><li>Iperemia congiuntivale </li></ul><ul><li>Lacrimazione </li></ul><ul><li>Rinorrea </li></ul><ul><li>Ostruzione nasale </li></ul><ul><li>Ptosi palpebrale </li></ul>
  40. 40. SUNCT <ul><li>A) Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D: </li></ul><ul><li>B) Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante della durata compresa tra 5 secondi e 4 minuti. </li></ul>
  41. 41. SUNCT <ul><li>C) Il dolore si associa a iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali. </li></ul><ul><li>D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno. </li></ul>
  42. 42. SUNCT <ul><li>E) Non attribuita ad altra condizione o patologia. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico, le indagini strumentali escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto </li></ul><ul><li>(gruppi 5-12 IHS). </li></ul>
  43. 43. 3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE <ul><li>3.4.1 Probabile cefalea a grappolo </li></ul><ul><li>3.4.2 Probabile hemicrania parossistica </li></ul><ul><li>3.4.3 Probabile SUNCT </li></ul>
  44. 44. 3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE <ul><li>Attacchi di cefalea che appartengono al gruppo delle cefalalgie autonomico-trigeminali, ma che non soddisfano pienamente i criteri diagnostici per nessuna delle forme precedentemente descritte. </li></ul>
  45. 45. 3.4.1 PROBABILE CEFALEA A GRAPPOLO <ul><li>A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.1 Cefalea a grappolo tranne uno. </li></ul><ul><li>B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS). </li></ul>
  46. 46. 3.4.2 PROBABILE HEMICRANIA PAROSSISTICA <ul><li>A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossistica tranne uno. </li></ul><ul><li>B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS). </li></ul>
  47. 47. 3.4.3 PROBABILE SUNCT <ul><li>A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.3. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT) tranne uno. </li></ul><ul><li>B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS). </li></ul>
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