Your SlideShare is downloading. ×
Tu. de wilms ppt.
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×
Saving this for later? Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime – even offline.
Text the download link to your phone
Standard text messaging rates apply

Tu. de wilms ppt.

152

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
152
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1
Actions
Shares
0
Downloads
11
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide
  • Es especialmente importante la detección de masas abdominales en un examen físico rutinario en niños aparentemente sanos.
    Bibliografia
    Suma importancia tomarse unos minutos extra para examinar el abdomen de los niños
    Hablar donde gu detectado el tumor
  • Traducir al español poner bonito
    Colocar animaciones que describan los mas frecuentes
    Poner en contexto
    Tumor de celulas germinales es el 5to.
  • Poner bonito
    Muy importante
  • Arreglar bonito explicar subrayar el pico de edad
  • Historia clínica y examen fisico
    Arreglar bonito imágenes full
    Palidez por hemorragia intraneoplasica o infiltracion de la medulka osea
  • Caquexia orienta mas a tu linfoide linfomas hepatoblastomas
    Saludable tu de wilms
  • (firme,suave,
    Movil ),
  • El cirujano debe estar presente
    Gross hematuria
    and left flank pain after a fall prompted patient to seek medical care. Clinical examination revealed
    bulging left flank mass. Intravenous urogram shows left renal collecting system
  • Computed tomography of the abdomen of a 5-year-old boy who has Wilms tumor. There
    is almost complete obliteration of the upper pole of the left kidney (K) by a large mass, apparently
    originating from this site. The mass has a large area of decreased attenuation, probably
    representing necrosis (N) in its center.
  • Enfermedad de Von Willebrand
  • Poner bonito
    Decir que el pronefro desaparece no tiene funcionalidad
    Al final de la cuarta semana, el pronefros desaparece
    El mesonefros desaparece a las 3 semana
    El metanefro desarrolla el riñon final
  • Yema ureteral y un capuchón o blastema metanéfrico (células del mesodermo, mesenquimales, capaces de diferenciarse, multiplicarse y dar lugar a una parte del riñón).
    blastema Nefrogenico también se va desarrollando dando lugar a los glomérulos, unidades de filtración
  • Arreglar bonito
  • Arreglar bonito
  • Es el principal indicador de pronosticfo
  • , la vena renal, la pelvis renal y los uréteres; Deforma las cavidades pielocaliciales.
  • A los 2 años en casos familiares
    Arreglar bonito
  • Arreglar bonito poner foto
  • . Hipospadias, criptorquidea, duplicaciones, riñon en herradura, quistes renales
    TW. 5%
  • Hipospadias, criptorquidea, duplicaciones, riñon en herradura, quistes renales
  • Poner fotos
  • imagEn la mayoría de los pacientes se presenta como un hallazgo incidental y es detectada por familiares durante el baño, en una evaluación medica de rutina, en una valoración fisico-deportiva en la escuela.
  • Por compresion de la arteria renal o dirminucion de su luz
  • Objetivos:
    Tamaño
    Localizacion
    Metastasis
    Estadiaje
  • Incidence of various stages and types of tumor in 1439 patients enrolled in the third NWTSG study. Stage V cases are omitted from the graph and account for 6% of cases.
  • No anatomía patologica
  • Dividir y colocar imágenes de cada una
  • por ejemplo, al pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una combinación de estos sitios.
  • La sobrevida mejoro de un 30 a un 90% despues de la implementacion de los nuevos quimioterapia
  • Transcript

    • 1. Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Asesor: Dr. Gaspar Rodríguez. ME en Nefrología pediátrica. Hospital de especialidades. IHSS Presentado por: Dr. Melvin Ramírez MR3 Pediatría.
    • 2. Consideraciones Generales  En la práctica clínica se abordará en el marco de una Masa abdominal en la Infancia.  El 81% se detectaron en niños sanos.  La sobrevida es de un 94% en estadíos tempranos. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 3. Consideraciones generales Masa Abdominal C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392 1 2 3 4
    • 4. Consideraciones generales Masa Adominal C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 5. Consideraciones generales Masa abdominal C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392 75%
    • 6. Masa Abdominal en estudio: ¿Cómo comenzar? Hallazgos asociados con malignidad en la anamnesis Aumento del perímetro abdominal Dolor Pérdida de peso Estreñimiento Micción disminuida C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 7. Masa Abdominal en estudio ¿Cómo comenzar? Hallazgos asociados con malignidad en la anamnesis Apetito disminuido Palidez Fiebre Crecimiento rápido de la masa. Posible predisposición genética. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 8. Abordaje de una masa Abdominal  Al examen físico:  Apariencia General  Caquexia  Saludable  Ojos  Aniridia  Heterocromía  Ptosis C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 9. Abordaje de una masa Abdominal Al examen físico: Localización Tamaño Bordes ¿Cruza la linea media? Consistencia Diseminación Ascitis Extensión hacia la pelvis Congestión C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 10. Abordaje de una masa Abdominal  Imágenes.  De inicio una radiografía simple de abdomen:  Luego USG:  Origen de la masa  Tejido: quístico, hemorrágica, si hay calcificaciones A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review 2008;12.
    • 11. Abordaje de una masa Abdominal  TAC O IRM: Siempre necesaria :  Tórax  Abdomen  Pelvis A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review 2008;12.
    • 12. Abordaje de una masa Abdominal  Hemograma  EGO con niveles de acido Homovanílico (HVA), Ac. Manilmandélico (VMA)  Electrolitos  Transaminasas  Bilirrubina  Albúmina  Calcio  Fósforo , acido úrico  LDH  Enolasa neuroespecífica A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review 2008;12. Laboratorio
    • 13. Embriología Tres sistemas separados se forman secuencialmente: 1. Pronefros (2-3 sem.) 2. Mesonefros (4 sem.) 3. Metanefros (5 sem.) T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011 Tumor de Wilms
    • 14. Embriología T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011
    • 15. Tumor de Wilms  Esta formado por restos nefrogénicos, histológicamente trifásico ya que su composición incluye tres tipos diferentes de tejido: 1. Blastema 2. Epitelio 3. Mesénquima  Es un tumor renal de células inmaduras de origen mesonéfrico o metanéfrico. Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
    • 16. Tumor de Wilms Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
    • 17. Tumor de Wilms Clasificación: lo importante…  Sin anaplasia  favorable  Con anaplasia  Desfavorable (6% de los casos) Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
    • 18. Tumor de Wilms • Macroscópicament e el tumor es esférico, solitario con una pseudocápsula que lo separa del parénquima renal subyacente. Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
    • 19. Áreas quísticas, hemorrágicas y necróticas. Friable y Blando (ruptura espontánea o durante la manipulación quirúrgica) Puede invadir tejidos adyacentes Pseudocápsula, compuesta por tejido renal atrófico comprimido. Tumor de Wilms Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders . 2012.
    • 20. Epidemiología  Es el segundo Tumor Abdominal maligno más frecuente en niños y el más frecuente de origen renal.  Representa del 5 al 7 % de todos las neoplasias en pediatría.  Se presenta en 1 de cada 250,000 niños. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 21. Epidemiología  Es Unilateral en el 90% de los casos.  El 7% presentará mas de un tumor primario unilateral (multicéntrico).  Bilaterales:  Sincrónico: ocurre en el 6% de los casos  Metacrónico: Pacientes con TW unilateral desarrollan algún tiempo después el tumor en el riñón contralateral (peor pronóstico) 1%. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 22. Fenotipo y Genética  Existen casos familiares 12%. 1- Deleción del Cromosoma 11p13. (WT1).  Gen protector  Penetrancia y expresividad variable. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 23. Fenotipo y Genética  Síndrome de WAGR:  Tu. De Wilms  Aniridia  Anormalidades Genitourinarias  Retraso Mental. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 24. Fenotipo y Genética  Alteración en la disposición del loci 11p15.5  Síndrome de Beckwith- Wiedeman.  Macroglosia  Onfalocele  Anormalidades genitourinarias  Exoftalmos  Gigantismo A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 25. Fenotipo y Genética  Asociado a hemihipertrófia (3%). J. Fraumeni, et. al, Wilms' tumor and congenital hemihypertrophy: report of Five new cases and review of literature Pediatrics 1967;40;886
    • 26. Fenotipo y Genética  Otros síndromes asociados a TW:  Sd. Sotos:  Gigantismo cerebral  Sd. de Denys Drash:  Pseudohermafroditismo,  Enfermedad degenerativa renal (esclerosis mesangial, sd nefrótico, falla renal). A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 27. Manifestaciones Clínicas  Masa abdominal asintomática en el flanco (96%)  Masa grande de bordes lisos, que no cruza la línea media, no dolorosa no se mueve durante la respiración. C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
    • 28. Manifestaciones clínicas  El 25% de los casos se asocia a signos y síntomas sistémicos:  Dolor abdominal (28%)  Malestar general  Hematuria usualmente microscópica 24% y macroscopica (18%)  Fiebre (22%)  Hipertensión: Aumento de la producción de renina o de origen renovascular.  Palidez y anemia por hemorragia dentro del tumor (10%) Catálogo maestro de Guías de practicas Clínicas. Tu. De wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría . Gob. Federal. México 2010.
    • 29. Estudios de Imagen  USG es el estudio de primera línea.  Masa de origen renal  Gran Tamaño  Unilateral o bilateral  Multifocal  Sólido , quístico, hemorrágico, necrótico  Doppler:  Presencia de diseminación a la arteria renal cava inferior o aurícula derecha. A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 30. Estudios de imagen  TAC torácico, abdominal y pelvis  Afectación de nódulos linfáticos  Metástasis (10-15%). La mayoría a pulmón.  Calcificaciones (raras 5%). A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
    • 31. Estatificación Hallazgos radiológicos Eventos durante la cirugía M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 32. Estatificación  Estadío I (43%) a) TW limitado al riñón b) Se reseca completamente c) No sufre ruptura al momento de la remoción quirúrgica M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 33. Estatificación Estadío II (23%) a) Se extiende mas allá del riñón. b) Se reseca completamente. c) No hay residuos mas allá de los límites escindidos d) Hay trombos tumorales en los vasos que son removidos en bloque junto al tumor primario. e) Hay derrame de líquido tumoral confinado al flanco. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 34. Estatificación  Estadío III (23%) a) Nódulos linfáticos del hilio renal y peri-aórticos tomados. b) Derrame tumoral difuso en cavidad peritoneal. c) Infiltración por continuidad en la superficie peritoneal d) Tw se extiende mas allá de los límites escindidos. e) Tw no se reseca completamente porque hay infiltración por continuidad hacia órganos vitales. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 35. Estatificación  Estadío IV (10%) a) Presencia de metástasis hematógena o nódulos linfáticos distantes. b) Hay depósitos metastásicos más allá de la etapa III. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 36. Estatificación  Estadío V (5%) a) TW bilateral en el momento del diagnóstico inicial. Se deberá intentar clasificar cada lado según los criterios anteriores. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 37. Tratamiento 1. Resección quirúrgica completa 2. Quimioterapia 3. Radioterapia Tres pilares M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 38. Tratamiento  Quirúrgico  Resección completa, después de la visualización directa del riñón contralateral, toma de biopsias de nódulos linfáticos y de lesiones sospechosas en hígado.  Si la resección completa requiere el daño de otros órganos esta indicada una biopsia simple.  Una resección definitiva se realizará en forma diferida de 6 a 9 semanas de quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
    • 39. Tratamiento Quimioterapia Se considera una neoplasia prototipo de sucectibilidad a la quimioterapia. Actinomicina D Vincristina Doxorrubicina Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
    • 40. Tratamiento Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
    • 41. Pronóstico  Estadío I y II  Porcentaje de curación de 90%.  Estadio III  Porcentaje de curación de 85%.  Estadio IV o histología desfavorable  Porcentaje de curación de 66%. Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer 2013: 5 -11.
    • 42. Gracias

    ×