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Enfermedad Mixta Del Tejido Conectivo
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Enfermedad Mixta Del Tejido Conectivo

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  • 1. Medico Interno: Melina I Hurtado Alba.
  • 2. * La descripción de esta enfermedad fue efectuada por SHARP y COLS. en 1972. describieron “EMTC” como una aparente enfermedad reumática asociada con anticuerpo contra un antígeno nuclear extraíble (ENA). informó pacientes con manifestaciones sobrepuestas de enfermedades colágeno-vasculares que tenían títulos altos de anticuerpo a ribonucleoproteína. Consideró que tales casos podrían tener una enfermedad específica con datos de esclerodermia, LES,AR, sd. de Sjögren y DM en el mismo enfermo. Sin embargo, pese a esta aparente heterogeneidad, los casos de EMTC son bastante semejantes entre sí
  • 3. Igual que en otras muchas enfermedades reumáticas, la causa de la EMTC es todavía desconocida, pero en la actualidad disponemos de diversos datos que señalan la implicación de alteraciones del sistema inmunológico en el desarrollo del trastorno. Afecta sobre todo a las mujeres (80%) generalmente al final de la cuarta década de la vida. El fenotipo HLA-DR4 es frecuente en estos pacientes y se han descrito casos de asociación familiar
  • 4. * El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz y persistente. Puede llegar a ser grave, con la aparición de gangrena de las puntas de los dedos. Otras manifesiones precoces son artralgias, tumefacción de las manos, fiebre y neuralgia del trigémino.
  • 5. La aparición de artralgias y artritis es muy frecuente (80%-90%). constituyen el primer signo de la enfermedad. Suelen ser simétricas y se afectan sobre todo las articulaciones interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, las muñecas y rodillas. Pueden ser erosivas y deformantes. Más de la mitad de los Pc. presentan miositis, con alteraciones anatomo-patológicas similares a las encontradas en los pacientes con polimiositis.
  • 6. * Los pulmones se afectan en alrededor del 80% de los Pc. La capacidad de difusión del CO está alterada en la mayoría de los Pc. aunque permanezcan sin síntomas respiratorios. En ocasiones puede aparecer pleuritis alveolitis fibrosis pulmonar difusa hipertensión pulmonar endarteritis pulmonar proliferativa.
  • 7. * Alrededor del 20% de los pacientes desarrollan pericarditis miocarditis insuficiencia cardiaca congestiva El Derrame.Pericardico Clínicamente es raro La alteracion de la conduccion cardiaca M y ICC. Mal pronostico causa de muerte en muchos pc con esta enfermedad
  • 8. * Las alteraciones en el tracto digestivo son similares a las de la ES. Las más habituales son intestinal. pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales, mala absorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.
  • 9. * Aunque al principio se pensó que la afección renal era infrecuente,. se ha observado que puede aparecer una glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos que curse sin manifestaciones clínicas. Esta glomerulonefritis puede ser de tipo mesangial, membranosa o proliferativa, al igual que sucede en el LES
  • 10. * Alrededor del 55% de los pacientes presenta anomalías neuropsiquiátricas en el curso de la enfermedad. También se han descrito pacientes con neuropatía periférica, La meningitis aséptica la neuralgia del trigémino son las alteraciones neurológicas más frecuentes. mielitis transversa, síndrome de la "cola de caballo", convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis e hipoacusia neurosensorial.
  • 11. * Los marcadores serológicos característicos son los anticuerpos La VSG se eleva casi siempre en algún estadio de la enfermedad. lrededor del 75% de los pacientes presenta anemia e hipergammaglobulinemia (con frecuencia muy intensa) anticuerpos anti-U1-RNP, que se detectan a títulos elevados anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moderado El factor reumatoide está presente en el 25% de los casos
  • 12. * Para realizar finalmente el DIAGNÓSTICO DEFINITIVO de la enfermedad mixta del tejido conectivo recurriremos a los criterios diagnósticos de Alarcón-Segovia El diagnóstico de EMTC se basa en una combinación de alteraciones clínicas típicas del síndrome de superposición y la presencia de títulos o niveles elevados en la analítica de anticuerpos circulantes frente al antígeno RNP nuclear (sustancia que estimula la formación de anticuerpos). (en título igual o superior a 1/1600).
  • 13. * Criterios de clasificación de EMTC de Alarcon-Segovia criterios serológicos Título positivo de anticuerpos anti-U1-RNP (> 1.600) Criterios clínicos Edema de las manos Sinovitis Miositis Fenómeno de Raynaud Acroesclerosis Requisitos para el diagnóstico 1. Cumplir el criterio serológico. Mas 2. Cumplir 3 criterios clínicos (la asociación de edema de las manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis.
  • 14. * Criterios de clasificación de EMTC de Kasukawa Síntomas comunes Fenómeno de Raynaud Tumefacción dedos o manos Anticuerpos Anti sn-RNP positivo Síntomas mixtos LES: - Poliartritis Linfoadenopatía Eritema facial Pericarditis o pleuritis Leucopenia o trombopenia ES: - Esclerodactilia Fibrosis pulmonar o cambios restrictivos Hipomotilidad o dilatación del E. PM: - Debilidad muscular Elevación de la CPK Patrón miopático en el EMG Requisitos para el diagnóstico Para la clasificacion se requiere 1 de los 2 sintomas mas comunes, mas el anti sn-RNP positivo, y uno o mas de los síntomas mixtos en al menos 2 de las 3 entidades
  • 15. * En muchos pacientes, el cuadro clínico de esta enfermedad evoluciona hacia el desarrollo de ES o, más raras veces,a (LES). Con frecuencia se observan una reducción gradual de la hipergammaglobulinemia, así como la desaparición de los anticuerpos anti-U1-RNP. El pronóstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afectación de los órganos principales. Las complicaciones graves más frecuentes son la hipertensión pulmonar rápidamente progresiva, miocarditis e hipertensión renovascular.
  • 16. * *Las manifestaciones generales pueden controlarse con AINE, corticoides a dosis bajas, evitar exposiciones al frío y bloqueadores de los canales de calcio si el fenómeno de Raynaud es grave. *Si hay sinoviositis o evolucion hacia artritis erosiva se debe añadir antipaludico o metrotexato
  • 17. * El reflujo esofágico sin afectación del esfínter superior mejora al dormir el Pc. un poco incorporado, suspensión del uso de cafeína y tabaco que también se indicara si existe fenómeno de Raynaud antihistamínico, metoclopramida y omeprazol puede darse corticoides si hay disfagia importante por afectación del esfínter inferior La hipertencion pulmonar se debe tratar con bloqueantes de los canales de calcio, inhibidores de la ECA, vasodilatadores, corticoides, ciclofosfamina y otros inmunosupresores La hipertencion pulmonar

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