• Like
Jr zastosowanie skoncentrowanych preparatów-osocza
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

Jr zastosowanie skoncentrowanych preparatów-osocza

  • 2,029 views
Published

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
2,029
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1

Actions

Shares
Downloads
5
Comments
0
Likes
1

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. Zastosowanie skoncentrowanych preparatów osocza.
      • Jerzy Ratajczak
      • Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej Curie
  • 2. Zaburzenia krzepnięcia
    • Skazy naczyniowe
    • Skazy płytkowe
    • Skazy osoczowe
  • 3. Kliniczne rodzaje krwawień.
    • Wybroczyny typowe dla trombocytopatii, trombocytopenii i skaz naczyniowych
    • Petocje są to małe punktowe wynaczynienia krwi.
    • Plamica liczne petocje
    • Krwawienia typu hemofilowego dominujące w koagulopatiach
    • Rozległe wylewy do skóry, błon śluzowych , stawów i mięśni
  • 4. Częstotliwość występowania niedoborów czynników krzepnięcia Niedobór czynnika Nazwa /choroby Częstotliwość Czynnik vWillebranda Pseudohemofilia 1-3/100 Czynnik I Fibrynogen 1/1 mln Czynnik II Protrombina 1/1 mln Czynnik V Parahemofilia <1/1 mln Czynnik VII Prokonwertyna 2/1 mln Czynnik VIII Hemofilia A 1/10 tys Czynnik IX Hemofilia B 10/1 mln Czynnik X Stuarta-Prowera <2/1 mln Czynnik XI Hemofilia C 10/1 mln Czynnik XII Czynnik Hagemana 1/1 mln Czynnik XIII Stabilizujący fibrynę 1/1 mln Bolton- Aggs PHB. The rare Coagulation Disorders. Treatment of Hemofilia. 39.2006.
  • 5. Wrodzone skazy krwotoczne Choroba Liczba pacjentów 1980 2009 Hemofilia A 1265 2105/167 Hemofilia B 175 362/3 vWD 141 933 Niedobór cz. VII 35 155 Niedobory: Cz. X Cz. V Cz. XI Cz. XIII Anomalia Hagemana Hypo- / afibrynogenemia Trombastenia Glanzmanna Inne wrodzone trombocytopatie Inne skazy krwotoczne (skojarzony V/VIII, naczyniowe i nabyta hemofilia) 22 Nie badano 14 15 22 9 154 32 15 14 53 Łącznie 1638 3883
  • 6. Nabyte zaburzenia krzepnięcia
    • Choroby wątroby
    • Mocznica
    • Leczenie doustnymi antykoagulantami
    • Niedobór witaminy K
    • Masywne przetoczenia krwi
    • Nabyta Hemofilia, nabyta choroba vWD …
    • DIC
  • 7. Preparaty krwiopochodne
    • Świeżo mrożone osocze
    • Krioprecypitat
    • Płytki krwi
    • Koncentraty czynników krzepnięcia
  • 8. Czynniki krzepni ę cia Fibrynogen Protrombina (czynnik II) Czynnik V Czynnik VII Czynnik VIII Czynnik IX Czynnik X Czynnik XI Czynnik XIII Czynnik von Willebranda Ś wie ż o Mro ż one Osocze (FFP) St ęż enie 200-240mg/dl 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml Czas p ół trwania (godziny) 100-150 50-80 12-24 6 12 24 30-60 40-80 150-300 24
  • 9. Preparaty krwiopochodne
    • Krioprecypitat
  • 10. Czynniki krzepni ę cia Fibrynogen Czynnik VIII Czynnik von Willebranda Czynnik XIII Krioprecypitat (Obj ę to ść Preparatu 15 ml) W 1 opakowaniu 150-250 mg 80-150 U 100-150 U 50-75 U Czas p ół trwania (godziny) 100-150 12 24 150-30 0
  • 11. Preparaty krwiopochodne
    • Koncentraty czynników krzepnięcia
  • 12. Wrodzone niedobory
    • Czynnika XII, prekalikreiny (czynnik Fletchera) i wielkocząsteczkowego kininogenu (czynnik Fitzgeralda) są bezobjawowe.
    • Niedobory fibrynogenu, protrombiny, czynników V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII i vWF objawiają się skazą krwotoczną o różnym nasileniu
  • 13. Dostępne koncentraty czynników krzepnięcia
    • Koncentrat fibrynogenu, PCC (II,VII,IX,X), APCC, cz. VII, cz. r VIIa, cz. VIII, cz. VIII-vWF, cz. VIII wieprzowy, cz. IX, cz. X, cz. XI, cz. XIII.
    • Brak koncentratu czynnika II – jedynie PCC
    • Brak koncentratu czynnika V – jedynie FFP
  • 14. Kncentraty czynników krzepnięcia
    • VIII – Hemofilia A
    • VIII+vWF – Choroba von Wilebranda Hemofilia A
    • VIII wieprzowy – Hemofilia A powikłana inhibitorem
    • IX – Hemofilia B
    • Fibrynogen – hypo lub afibrynogenemia
    • VII – wrodzony niedobór czynnika VII
    • XI – wrodzony niedobór czynnika XI
    • XIII – wrodzony niedobór czynnika XIII
  • 15. Koncentraty czynników krzepnięcia
    • PCC – Hemofilia B, Hem A i B powikłana inhibitorem, nabyta Hemofilia, nabyte lub wrodzone niedobory czynników zespołu protrombiny (II, VII, IX, X).
    • Np.: awitaminoza wit. K, przedawkowanie doustnych antykoagulantów, ciężkie choroby wątroby.
  • 16. Koncentraty czynników krzepnięcia
    • aPCC (koncentrat aktywnych czynników zespołu protrombiny) - Hemofilia A i Hemofilia B powikłana inhibitorem, nabyta hemofilia.
  • 17. Koncentraty czynników krzepnięcia
    • r VIIa – Hemofilia A i B powikłana inhibitorem, nabyta hemofilia, hypoprokonwertynemia, trombastenia Glanzmanna, ciężkie zagrażające życiu nie poddające się kontroli chirurgicznej krwotoki pourazowe, krwawienia w przebiegu leczenia doustnymi antykoagulantami, krwotoki poporodowe inne…
  • 18.  
  • 19. Trombastenia Glanzmanna
    • Perioperative haemostatic management of Glanzmann thrombasthenia for abdominal surgery. Lison, Susanne a; Spannagl, Michael b; Heindl, Bernhard a Blood Coagulation & Fibrinolysis. 20(5):371-373, July 2009.
  • 20. Krwotoki do OUN u chorych z zaburzeniami krzepnięcia
    • Recombinant factor VIIa for the correction of coagulopathy before emergent craniotomy in blunt trauma patients .
    • Brown CV , Foulkrod KH , Lopez , Stokes J , Villareal J , Foarde K , Curry E , Coopwood
    • J Trauma. 2010 Feb;68(2):348-52.
  • 21. Profilaktyka i leczenie krwawień we wrodzonych zaburzeniach krzepnięcia
    • Hemofilia A lub B
    • postać ciężka (0-1%) - < 0,01j.m/ml
    • umiarkowana (1-5%)- 0,01-0,05 j.m/ml
    • łagodna (5-50%) – 0,05-0,50 j.m/ml
    • Przetoczenie 1j/kg mc podnosi poziom czynnika VIII o 2%
    • IX o 1%
  • 22. Pożądany poziom czynnika VIII w zależności od ciężkości krwawienia. Polskie zalecenia.
    • Krwawienie z nosa lub błon śluzowych-40-60% (20-30 j/kg m.c./2dni)
    • Wylewy dostawowe i domięśniowe – 40-60% 2 dni
    • Wylewy do mięśnia biodrowo-lędźwiowego -80-100% (1-2 dni następnie 30-60% 3-5 dni)
    • Krwawienie z przewodu pokarmowego – 80-100% (40-50j/kg mc/6 dni następnie 50% 7-14 dni)
    • Utrzymujący się bolesny krwiomocz –50% 3-5 dni
    • Wylewy śródczaszkowe -80-100% 1-7 dni następnie 50% 8-21 dni
    • Operacje chirurgiczne 80-100% 1-3 dni następnie 60-80 4-6 dni 40-60% 7-14 dni
    • Usuwanie zębów - 50% jednorazowo
    • Polska grupa robocza ds. Hemostazy PTH i T –Acta Haematologica Polonica 2008,39,nr3,537-564 .
  • 23. Profilaktyka lub leczenie ostrych krwawień.
    • Zasadą jest natychmiastowe przetoczenie odpowiedniej dawki czynnika , aby zapobiec dalszemu krwawieniu do stawu, mięśni, OUN, lub innej groźnej dla życia okolicy (przestrzeń pozagardłowa)