Jr zastosowanie skoncentrowanych preparatów-osocza
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Like this? Share it with your network

Share

Jr zastosowanie skoncentrowanych preparatów-osocza

  • 2,804 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
2,804
On Slideshare
2,743
From Embeds
61
Number of Embeds
4

Actions

Shares
Downloads
5
Comments
0
Likes
1

Embeds 61

http://www.monitorhemostaza.pl 35
http://www.blackhorse.nazwa.pl 16
http://www.slideshare.net 7
http://monitorhemostaza.pl 3

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. Zastosowanie skoncentrowanych preparatów osocza.
      • Jerzy Ratajczak
      • Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej Curie
  • 2. Zaburzenia krzepnięcia
    • Skazy naczyniowe
    • Skazy płytkowe
    • Skazy osoczowe
  • 3. Kliniczne rodzaje krwawień.
    • Wybroczyny typowe dla trombocytopatii, trombocytopenii i skaz naczyniowych
    • Petocje są to małe punktowe wynaczynienia krwi.
    • Plamica liczne petocje
    • Krwawienia typu hemofilowego dominujące w koagulopatiach
    • Rozległe wylewy do skóry, błon śluzowych , stawów i mięśni
  • 4. Częstotliwość występowania niedoborów czynników krzepnięcia Niedobór czynnika Nazwa /choroby Częstotliwość Czynnik vWillebranda Pseudohemofilia 1-3/100 Czynnik I Fibrynogen 1/1 mln Czynnik II Protrombina 1/1 mln Czynnik V Parahemofilia <1/1 mln Czynnik VII Prokonwertyna 2/1 mln Czynnik VIII Hemofilia A 1/10 tys Czynnik IX Hemofilia B 10/1 mln Czynnik X Stuarta-Prowera <2/1 mln Czynnik XI Hemofilia C 10/1 mln Czynnik XII Czynnik Hagemana 1/1 mln Czynnik XIII Stabilizujący fibrynę 1/1 mln Bolton- Aggs PHB. The rare Coagulation Disorders. Treatment of Hemofilia. 39.2006.
  • 5. Wrodzone skazy krwotoczne Choroba Liczba pacjentów 1980 2009 Hemofilia A 1265 2105/167 Hemofilia B 175 362/3 vWD 141 933 Niedobór cz. VII 35 155 Niedobory: Cz. X Cz. V Cz. XI Cz. XIII Anomalia Hagemana Hypo- / afibrynogenemia Trombastenia Glanzmanna Inne wrodzone trombocytopatie Inne skazy krwotoczne (skojarzony V/VIII, naczyniowe i nabyta hemofilia) 22 Nie badano 14 15 22 9 154 32 15 14 53 Łącznie 1638 3883
  • 6. Nabyte zaburzenia krzepnięcia
    • Choroby wątroby
    • Mocznica
    • Leczenie doustnymi antykoagulantami
    • Niedobór witaminy K
    • Masywne przetoczenia krwi
    • Nabyta Hemofilia, nabyta choroba vWD …
    • DIC
  • 7. Preparaty krwiopochodne
    • Świeżo mrożone osocze
    • Krioprecypitat
    • Płytki krwi
    • Koncentraty czynników krzepnięcia
  • 8. Czynniki krzepni ę cia Fibrynogen Protrombina (czynnik II) Czynnik V Czynnik VII Czynnik VIII Czynnik IX Czynnik X Czynnik XI Czynnik XIII Czynnik von Willebranda Ś wie ż o Mro ż one Osocze (FFP) St ęż enie 200-240mg/dl 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml 1 U/ml Czas p ół trwania (godziny) 100-150 50-80 12-24 6 12 24 30-60 40-80 150-300 24
  • 9. Preparaty krwiopochodne
    • Krioprecypitat
  • 10. Czynniki krzepni ę cia Fibrynogen Czynnik VIII Czynnik von Willebranda Czynnik XIII Krioprecypitat (Obj ę to ść Preparatu 15 ml) W 1 opakowaniu 150-250 mg 80-150 U 100-150 U 50-75 U Czas p ół trwania (godziny) 100-150 12 24 150-30 0
  • 11. Preparaty krwiopochodne
    • Koncentraty czynników krzepnięcia
  • 12. Wrodzone niedobory
    • Czynnika XII, prekalikreiny (czynnik Fletchera) i wielkocząsteczkowego kininogenu (czynnik Fitzgeralda) są bezobjawowe.
    • Niedobory fibrynogenu, protrombiny, czynników V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII i vWF objawiają się skazą krwotoczną o różnym nasileniu
  • 13. Dostępne koncentraty czynników krzepnięcia
    • Koncentrat fibrynogenu, PCC (II,VII,IX,X), APCC, cz. VII, cz. r VIIa, cz. VIII, cz. VIII-vWF, cz. VIII wieprzowy, cz. IX, cz. X, cz. XI, cz. XIII.
    • Brak koncentratu czynnika II – jedynie PCC
    • Brak koncentratu czynnika V – jedynie FFP
  • 14. Kncentraty czynników krzepnięcia
    • VIII – Hemofilia A
    • VIII+vWF – Choroba von Wilebranda Hemofilia A
    • VIII wieprzowy – Hemofilia A powikłana inhibitorem
    • IX – Hemofilia B
    • Fibrynogen – hypo lub afibrynogenemia
    • VII – wrodzony niedobór czynnika VII
    • XI – wrodzony niedobór czynnika XI
    • XIII – wrodzony niedobór czynnika XIII
  • 15. Koncentraty czynników krzepnięcia
    • PCC – Hemofilia B, Hem A i B powikłana inhibitorem, nabyta Hemofilia, nabyte lub wrodzone niedobory czynników zespołu protrombiny (II, VII, IX, X).
    • Np.: awitaminoza wit. K, przedawkowanie doustnych antykoagulantów, ciężkie choroby wątroby.
  • 16. Koncentraty czynników krzepnięcia
    • aPCC (koncentrat aktywnych czynników zespołu protrombiny) - Hemofilia A i Hemofilia B powikłana inhibitorem, nabyta hemofilia.
  • 17. Koncentraty czynników krzepnięcia
    • r VIIa – Hemofilia A i B powikłana inhibitorem, nabyta hemofilia, hypoprokonwertynemia, trombastenia Glanzmanna, ciężkie zagrażające życiu nie poddające się kontroli chirurgicznej krwotoki pourazowe, krwawienia w przebiegu leczenia doustnymi antykoagulantami, krwotoki poporodowe inne…
  • 18.  
  • 19. Trombastenia Glanzmanna
    • Perioperative haemostatic management of Glanzmann thrombasthenia for abdominal surgery. Lison, Susanne a; Spannagl, Michael b; Heindl, Bernhard a Blood Coagulation & Fibrinolysis. 20(5):371-373, July 2009.
  • 20. Krwotoki do OUN u chorych z zaburzeniami krzepnięcia
    • Recombinant factor VIIa for the correction of coagulopathy before emergent craniotomy in blunt trauma patients .
    • Brown CV , Foulkrod KH , Lopez , Stokes J , Villareal J , Foarde K , Curry E , Coopwood
    • J Trauma. 2010 Feb;68(2):348-52.
  • 21. Profilaktyka i leczenie krwawień we wrodzonych zaburzeniach krzepnięcia
    • Hemofilia A lub B
    • postać ciężka (0-1%) - < 0,01j.m/ml
    • umiarkowana (1-5%)- 0,01-0,05 j.m/ml
    • łagodna (5-50%) – 0,05-0,50 j.m/ml
    • Przetoczenie 1j/kg mc podnosi poziom czynnika VIII o 2%
    • IX o 1%
  • 22. Pożądany poziom czynnika VIII w zależności od ciężkości krwawienia. Polskie zalecenia.
    • Krwawienie z nosa lub błon śluzowych-40-60% (20-30 j/kg m.c./2dni)
    • Wylewy dostawowe i domięśniowe – 40-60% 2 dni
    • Wylewy do mięśnia biodrowo-lędźwiowego -80-100% (1-2 dni następnie 30-60% 3-5 dni)
    • Krwawienie z przewodu pokarmowego – 80-100% (40-50j/kg mc/6 dni następnie 50% 7-14 dni)
    • Utrzymujący się bolesny krwiomocz –50% 3-5 dni
    • Wylewy śródczaszkowe -80-100% 1-7 dni następnie 50% 8-21 dni
    • Operacje chirurgiczne 80-100% 1-3 dni następnie 60-80 4-6 dni 40-60% 7-14 dni
    • Usuwanie zębów - 50% jednorazowo
    • Polska grupa robocza ds. Hemostazy PTH i T –Acta Haematologica Polonica 2008,39,nr3,537-564 .
  • 23. Profilaktyka lub leczenie ostrych krwawień.
    • Zasadą jest natychmiastowe przetoczenie odpowiedniej dawki czynnika , aby zapobiec dalszemu krwawieniu do stawu, mięśni, OUN, lub innej groźnej dla życia okolicy (przestrzeń pozagardłowa)