Variantes inusuales del sindrome de guillain –barré

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Variantes inusuales del sindrome de guillain –barré

  1. 1. VARIANTES INUSUALES DEL SINDROME DE GUILLAIN –BARRÉ EN LA INFANCIA<br />ORIGINAL<br /> M.C. Buompadre, L.A. Gáñez, M. Miranda, H.A. Arroyo<br />REVISTA DE NEUROLOGÍA 2006; 42 (2) 85 - 90<br />
  2. 2. INTRODUCCIÓN<br />
  3. 3. INTRODUCCIÓN<br />SISTEMA INMUNE<br />AGENTE<br />INFECCIOSO<br />REACCIÓN CRUZADA<br />ANTÍGENO INFECCIOSO Y ANTÍGENOS MEMBRANA<br />CÉLULA DE SCHWANN <br />(FORMA DESMIELINIZANTE)<br />NÓDULOS<br />RANVIER DEL NERVIO MOTOR (FORMA AXONAL)<br />
  4. 4. INTRODUCCIÓN<br />VARIANTES CLINICAS<br />
  5. 5. Ropper(px adultos) no cumplían con los criterios descritos por Asbury<br />VARIANTES INUSUALES O REGIONALES<br />Parálisis faringocervicobraquial (PFCB) <br />Paraparesia<br />Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía<br />Paresia del VI par con parestesias<br />Combinación de SMF y PFCB<br />
  6. 6. OBJETIVO<br />Identificar las variantes inusuales en una población pediátrica con diagnóstico de SGB, establecer la frecuencia y describir las características clínicas y electrofisiológicas<br />
  7. 7. Pacientes y métodos<br />Revisión historias clínicas de 179 pacientes<br />Últimos 12 años (enero 1993 a diciembre 2004) <br />Hospital de Pediatría J.P Garrahan<br />Dados de alta bajo el código para SGB (ICD-9 357.0) <br /><ul><li>POLINEUROPATÍA INFECCIOSA AGUDA,
  8. 8. POLINEUROPATÍA POSTINFECCIOSA,
  9. 9. SINDROME DE GUILLAIN BARRE
  10. 10. SINDROME DE MILLER FISHER</li></li></ul><li>Evitar falsos negativos<br />Historias clínicas de pacientes dados de alta<br />Códigos ICD 357.8 (otras neuropatías inflamatorias y tóxicas) y 357.9 (neuropatías inflamatorias y tóxicas no específicas)<br />Hipótesis: alternativas cuando se dan de alta pacientes con clasificación diagnóstica errónea<br />Variantes inusuales de SGB: casos que, aunque no cumplieron estrictamente con los criterios de Asbury, presentaron polineuropatía monofásica aguda, seguida por mejoría o remisión de los síntomas, asociada a disociación albuminocitológica y características electrofisiológicas compatibles con SGB<br />
  11. 11. RESULTADOS<br />20 pacientes (10 varones y 10 mujeres)<br />Edad media / comienzo de los síntomas de 7,6 años (intervalo entre 7 meses y 15 años)<br />VARIANTES CLINICAS<br />
  12. 12. RESULTADOS<br />
  13. 13. Polineuropatía craneal múltiple (PNCM) (paciente 1)<br />Niña de 13 años, sin antecedentes de infección previa<br />Odinofagia, disartria, dificultades en la deglución y estrabismo convergente<br />Examen neurológico: diplejía facial, parálisis bilateral del VI par, voz nasal, hipomotilidad de la lengua y velo del paladar, dificultad para la deglución, con reflujo nasal de líquidos. <br />Resonancia magnética (RM) de cerebro: normal<br />LCR al séptimo día de evolución: proteínas 260 mg/100 mL, células 0/mm3<br />Estudios electroneurofisiologico<br />Electromiograma: Patrón axonal<br />Requirió asistencia respitatoria mecánica durante 22 días. <br />Tratamiento: plasmaféresis, 6 ciclos a partir del cuarto día del ingreso.<br />A los 50 días, el último control presentaba todavía debilidad facial leve.<br />
  14. 14. Síndrome de Miller Fisher (paciente 5)<br />Niño de 21 meses con antecedente de infección de vías aéreas superiores<br />Consultó por ptosis palpebral y diplopía<br />Examen neurológico: oftalmoparesia externa bilateral, ataxia y arreflexia en miembros inferiores, paresia del VII par izquierdo<br />LCR normal<br />EMG en orbicular de los párpados: patrón desmielinizante<br />Tratamiento: gammaglobulina intravenosa (al sexto día de evolución)<br />A los 20 meses, el examen neurológico era normal.<br />
  15. 15. Parálisis faringocervicobraquial (paciente 8)<br />Niño de 8 años con antecedentes de angina viral <br />Debilidad en región proximal de miembros superiores<br />A las 24 horas: diplopía con ptosis palpebral, y a los 2 días disfagia, voz nasal y debilidad en músculos cervicales<br />Examen físico: ptosis palpebral bilateral, debilidad facial y de los músculos masticatorios, afectación de los pares IX, X y de los flexores y extensores del cuello, con disminución de la fuerza y arreflexia de miembros superiores<br />LCR: proteínas 225 mg/100 mL, células 5/mm3<br />EMG: Patrón desmielinizante primario en nervio facial bilateral.<br />Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (al décimo día del inicio)<br />Al mes presentaba menor debilidad en músculos cervicales y deltoides, y a los 2 meses el examen neurológico era normal.<br />
  16. 16. Paraparesia (paciente 13)<br />Niño de 6 años, sin antecedentes de infección previa,<br />Comenzó con dolor en miembros inferiores; dos días más tarde se agregó debilidad, que progresó hasta impedir la marcha<br /> Examen físico: disminución de la fuerza en miembros inferiores, arreflexia rotuliana y aquilea; resto del examen, normal<br />LCR: proteínas 89 mg/100 mL, células 2/mm3. <br />EMG: Patrón desmielinizante (nervio tibial anterior)<br />Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (a los 16 días del inicio).<br />Al día 21 se da de alta, con mejoría en la debilidad. Último control a los 5 meses de inicio: examen neurológico normal<br />
  17. 17. Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía (paciente 17)<br />Niña de 9 años con antecedente de faringitis<br />Dolor fulgurante en ambos pies; horas después se agregó ptosis palpebral izquierda. Al día siguiente la ptosis palpebral era bilateral y presentaba ligera dificultad en la marcha<br />Examen físico: ptosis palpebral bilateral con movimientos oculares normales, reflejo fotomotor presente, fuerza muscular en región proximal de miembros inferiores disminuida (4/5) con arreflexia en miembros inferiores. Cinco días después se agregó inestabilidad emocional, disminución del reflejo nauseoso y debilidad de miembros superiores<br />LCR: proteínas 87 mg/100 mL, células 7/mm3<br />EMG Patrón desmielinizante<br />Recibió tratamiento de sostén. A los 7 días del ingreso presentaba examen neurológico normal.<br />
  18. 18. Paresia del VI par con parestesias (paciente 19)<br />Niño de 4 años con antecedente de catarro de vías aéreas superiores, consultó por dolor en miembros inferiores y dificultad en la marcha, posteriormente parálisis bilateral del VI par y arreflexiade miembros inferiores <br />LCR(a 13 días del inicio): proteínas 332 mg/100 mL, células 4/mm3<br />EMG:Patróndesmielinizante<br />Tratamiento con gammaglobulina endovenosa<br />Alta a los 17 días con marcha independiente y sin oftalmoparesia<br />
  19. 19.
  20. 20.
  21. 21.
  22. 22. resultados<br /><ul><li> Coprocultivo (2 Pacientes): Campylobacterjejuni,
  23. 23. Anticuerpos IgM anti-Mycoplasmapneumonie (2)</li></li></ul><li>18 de los 20 mejoría de los síntomas en un promedio de 2 meses<br />
  24. 24. resultados<br />Paciente 9, con dos meses de evolución desde el inicio del cuadro, se encuentra actualmente internado, con traqueotomía por paresia diafragmática unilateral<br />Paciente 4 presentó mala evolución por complicación cardiorrespiratoria grave<br />
  25. 25. discusión<br />Síndrome de Guillaín Barré<br />Causa más común de parálisis flácida generalizada<br />Polineuropatía predominantemente motora inflamatoria aguda <br />Precedida en 2/3 de los casos por una enfermedad infecciosa aguda (respiratoria o gastrointestinal)<br />CARACTERISTICAS:<br />Debilidad simétrica progresiva<br />Arreflexia<br />Escasos síntomas sensitivos y <br />Disfunción autonómica variable<br />
  26. 26. discusión<br />PACIENTES ESTUDIADOS (20 ):<br />Debilidad regional aguda con hipoarreflexia<br />En todos los casos se descartaron otras etiologías de afectación polineurítica<br />La distribución topográfica de los síntomas y signos fue diferente a la observada en el SGB<br />
  27. 27. discusión<br />CARACTERISTICAS COMPATIBLES CON SGB<br />Antecedente infeccioso previo<br />Debilidad con arreflexia<br />Afectación de pares craneales<br />Disociación albuminocitológica en el LCR y<br />Alteraciones en los estudios electrofisiológicos<br />
  28. 28. DISCUSIÓN<br />90% pacientes buena evolución<br />Resolución de la mayoría de los síntomas y signos <br />Dos meses después del inicio del cuadro<br />Ningún paciente sufrió recaídas<br />
  29. 29. CONCLUSIONES<br />El SGB y las variantes inusuales son enfermedades autoinmunes<br />No se realizaron determinaciones de anticuerpos a ninguno de los pacientes<br />El estudio inmunológico podría ayudar a relacionar ciertos cuadros clínicos con determinados anticuerpos<br />
  30. 30. CONCLUSIONES<br />La frecuencia de variantes inusuales en la muestra fue de 11,2%<br />Reconocer las variantes inusuales de SGB en pacientes con cuadros clínicos frecuentemente complejos y graves, permite un rápido abordaje diagnóstico y terapéutico<br />“Si estas variantes son la respuesta clínica a otros anticuerpos o a una susceptibilidad regional del huésped, es una pregunta que queda por resolver”<br />

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