Variantes inusuales del sindrome de guillain –barré

  • 4,075 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
    Be the first to like this
No Downloads

Views

Total Views
4,075
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
50
Comments
0
Likes
0

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. VARIANTES INUSUALES DEL SINDROME DE GUILLAIN –BARRÉ EN LA INFANCIA
    ORIGINAL
    M.C. Buompadre, L.A. Gáñez, M. Miranda, H.A. Arroyo
    REVISTA DE NEUROLOGÍA 2006; 42 (2) 85 - 90
  • 2. INTRODUCCIÓN
  • 3. INTRODUCCIÓN
    SISTEMA INMUNE
    AGENTE
    INFECCIOSO
    REACCIÓN CRUZADA
    ANTÍGENO INFECCIOSO Y ANTÍGENOS MEMBRANA
    CÉLULA DE SCHWANN
    (FORMA DESMIELINIZANTE)
    NÓDULOS
    RANVIER DEL NERVIO MOTOR (FORMA AXONAL)
  • 4. INTRODUCCIÓN
    VARIANTES CLINICAS
  • 5. Ropper(px adultos) no cumplían con los criterios descritos por Asbury
    VARIANTES INUSUALES O REGIONALES
    Parálisis faringocervicobraquial (PFCB)
    Paraparesia
    Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía
    Paresia del VI par con parestesias
    Combinación de SMF y PFCB
  • 6. OBJETIVO
    Identificar las variantes inusuales en una población pediátrica con diagnóstico de SGB, establecer la frecuencia y describir las características clínicas y electrofisiológicas
  • 7. Pacientes y métodos
    Revisión historias clínicas de 179 pacientes
    Últimos 12 años (enero 1993 a diciembre 2004)
    Hospital de Pediatría J.P Garrahan
    Dados de alta bajo el código para SGB (ICD-9 357.0)
    • POLINEUROPATÍA INFECCIOSA AGUDA,
    • 8. POLINEUROPATÍA POSTINFECCIOSA,
    • 9. SINDROME DE GUILLAIN BARRE
    • 10. SINDROME DE MILLER FISHER
  • Evitar falsos negativos
    Historias clínicas de pacientes dados de alta
    Códigos ICD 357.8 (otras neuropatías inflamatorias y tóxicas) y 357.9 (neuropatías inflamatorias y tóxicas no específicas)
    Hipótesis: alternativas cuando se dan de alta pacientes con clasificación diagnóstica errónea
    Variantes inusuales de SGB: casos que, aunque no cumplieron estrictamente con los criterios de Asbury, presentaron polineuropatía monofásica aguda, seguida por mejoría o remisión de los síntomas, asociada a disociación albuminocitológica y características electrofisiológicas compatibles con SGB
  • 11. RESULTADOS
    20 pacientes (10 varones y 10 mujeres)
    Edad media / comienzo de los síntomas de 7,6 años (intervalo entre 7 meses y 15 años)
    VARIANTES CLINICAS
  • 12. RESULTADOS
  • 13. Polineuropatía craneal múltiple (PNCM) (paciente 1)
    Niña de 13 años, sin antecedentes de infección previa
    Odinofagia, disartria, dificultades en la deglución y estrabismo convergente
    Examen neurológico: diplejía facial, parálisis bilateral del VI par, voz nasal, hipomotilidad de la lengua y velo del paladar, dificultad para la deglución, con reflujo nasal de líquidos.
    Resonancia magnética (RM) de cerebro: normal
    LCR al séptimo día de evolución: proteínas 260 mg/100 mL, células 0/mm3
    Estudios electroneurofisiologico
    Electromiograma: Patrón axonal
    Requirió asistencia respitatoria mecánica durante 22 días.
    Tratamiento: plasmaféresis, 6 ciclos a partir del cuarto día del ingreso.
    A los 50 días, el último control presentaba todavía debilidad facial leve.
  • 14. Síndrome de Miller Fisher (paciente 5)
    Niño de 21 meses con antecedente de infección de vías aéreas superiores
    Consultó por ptosis palpebral y diplopía
    Examen neurológico: oftalmoparesia externa bilateral, ataxia y arreflexia en miembros inferiores, paresia del VII par izquierdo
    LCR normal
    EMG en orbicular de los párpados: patrón desmielinizante
    Tratamiento: gammaglobulina intravenosa (al sexto día de evolución)
    A los 20 meses, el examen neurológico era normal.
  • 15. Parálisis faringocervicobraquial (paciente 8)
    Niño de 8 años con antecedentes de angina viral
    Debilidad en región proximal de miembros superiores
    A las 24 horas: diplopía con ptosis palpebral, y a los 2 días disfagia, voz nasal y debilidad en músculos cervicales
    Examen físico: ptosis palpebral bilateral, debilidad facial y de los músculos masticatorios, afectación de los pares IX, X y de los flexores y extensores del cuello, con disminución de la fuerza y arreflexia de miembros superiores
    LCR: proteínas 225 mg/100 mL, células 5/mm3
    EMG: Patrón desmielinizante primario en nervio facial bilateral.
    Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (al décimo día del inicio)
    Al mes presentaba menor debilidad en músculos cervicales y deltoides, y a los 2 meses el examen neurológico era normal.
  • 16. Paraparesia (paciente 13)
    Niño de 6 años, sin antecedentes de infección previa,
    Comenzó con dolor en miembros inferiores; dos días más tarde se agregó debilidad, que progresó hasta impedir la marcha
    Examen físico: disminución de la fuerza en miembros inferiores, arreflexia rotuliana y aquilea; resto del examen, normal
    LCR: proteínas 89 mg/100 mL, células 2/mm3.
    EMG: Patrón desmielinizante (nervio tibial anterior)
    Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (a los 16 días del inicio).
    Al día 21 se da de alta, con mejoría en la debilidad. Último control a los 5 meses de inicio: examen neurológico normal
  • 17. Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía (paciente 17)
    Niña de 9 años con antecedente de faringitis
    Dolor fulgurante en ambos pies; horas después se agregó ptosis palpebral izquierda. Al día siguiente la ptosis palpebral era bilateral y presentaba ligera dificultad en la marcha
    Examen físico: ptosis palpebral bilateral con movimientos oculares normales, reflejo fotomotor presente, fuerza muscular en región proximal de miembros inferiores disminuida (4/5) con arreflexia en miembros inferiores. Cinco días después se agregó inestabilidad emocional, disminución del reflejo nauseoso y debilidad de miembros superiores
    LCR: proteínas 87 mg/100 mL, células 7/mm3
    EMG Patrón desmielinizante
    Recibió tratamiento de sostén. A los 7 días del ingreso presentaba examen neurológico normal.
  • 18. Paresia del VI par con parestesias (paciente 19)
    Niño de 4 años con antecedente de catarro de vías aéreas superiores, consultó por dolor en miembros inferiores y dificultad en la marcha, posteriormente parálisis bilateral del VI par y arreflexiade miembros inferiores
    LCR(a 13 días del inicio): proteínas 332 mg/100 mL, células 4/mm3
    EMG:Patróndesmielinizante
    Tratamiento con gammaglobulina endovenosa
    Alta a los 17 días con marcha independiente y sin oftalmoparesia
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22. resultados
    • Coprocultivo (2 Pacientes): Campylobacterjejuni,
    • 23. Anticuerpos IgM anti-Mycoplasmapneumonie (2)
  • 18 de los 20 mejoría de los síntomas en un promedio de 2 meses
  • 24. resultados
    Paciente 9, con dos meses de evolución desde el inicio del cuadro, se encuentra actualmente internado, con traqueotomía por paresia diafragmática unilateral
    Paciente 4 presentó mala evolución por complicación cardiorrespiratoria grave
  • 25. discusión
    Síndrome de Guillaín Barré
    Causa más común de parálisis flácida generalizada
    Polineuropatía predominantemente motora inflamatoria aguda
    Precedida en 2/3 de los casos por una enfermedad infecciosa aguda (respiratoria o gastrointestinal)
    CARACTERISTICAS:
    Debilidad simétrica progresiva
    Arreflexia
    Escasos síntomas sensitivos y
    Disfunción autonómica variable
  • 26. discusión
    PACIENTES ESTUDIADOS (20 ):
    Debilidad regional aguda con hipoarreflexia
    En todos los casos se descartaron otras etiologías de afectación polineurítica
    La distribución topográfica de los síntomas y signos fue diferente a la observada en el SGB
  • 27. discusión
    CARACTERISTICAS COMPATIBLES CON SGB
    Antecedente infeccioso previo
    Debilidad con arreflexia
    Afectación de pares craneales
    Disociación albuminocitológica en el LCR y
    Alteraciones en los estudios electrofisiológicos
  • 28. DISCUSIÓN
    90% pacientes buena evolución
    Resolución de la mayoría de los síntomas y signos
    Dos meses después del inicio del cuadro
    Ningún paciente sufrió recaídas
  • 29. CONCLUSIONES
    El SGB y las variantes inusuales son enfermedades autoinmunes
    No se realizaron determinaciones de anticuerpos a ninguno de los pacientes
    El estudio inmunológico podría ayudar a relacionar ciertos cuadros clínicos con determinados anticuerpos
  • 30. CONCLUSIONES
    La frecuencia de variantes inusuales en la muestra fue de 11,2%
    Reconocer las variantes inusuales de SGB en pacientes con cuadros clínicos frecuentemente complejos y graves, permite un rápido abordaje diagnóstico y terapéutico
    “Si estas variantes son la respuesta clínica a otros anticuerpos o a una susceptibilidad regional del huésped, es una pregunta que queda por resolver”