Vasculitis
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Vasculitis Vasculitis Presentation Transcript

  • Vasculitis Prof. Dr Carlos Jadue J Escuela de Medicina Universidad del Mar [email_address]
  • Clasificación de las Vasculitis
    • De Vaso Grande
    • - Arteritis de Takayasu
    • Arteritis de células grandes
    • De Vaso Mediano
    • Poiarteritis Nodosa
    • - Enfermedad de Kawasaki
    • De Vaso Pequeño
    • Asociadas a ANCA + NO asociadas a ANCA
    • Granulomatosis de Wegener - Púrpura de Schoenlein Henoch
    • Poliangeitis Microscópica - Vasculitis. Crioglobulinémica
    • - Vasculitis de Churg. Strauss - Vasculitis. Leucoeritroblástica
    • Sind. . Good Pasture - Vasculitis asociadas a Enf. Tejido Conectivo – Vascular: LED,,AR - Enfermedad de Behcet
  • Objetivos de la clase
    • Qué son las vasculitis
    • Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA
    • Que son los ANCA. Nombre los dos importantes
    • Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis
  • Vaculitis asociadas a ANCA + Sindromes Riñon - Pulmón
    • Granulomatosis de wegener
    • Poliangeitis microscópica
    • Sind. De Churg Strauss
    • Sind de Good Pasture
  • ¿Qué son las Vasculitis?
    • Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos:
    • Primarias o Secundarias
  • Vasculitis
    • Causa
    • Es desconocida
    • Patogénesis
    • En estudio : ¿ Enfermedad Inmunológica ?
  • Vasculitis: Histología Alteraciones histológicas Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared Obstrucción de la luz por Material necrótico y Formación de granulomas en la pared Y luz vascular Arteria normal
  • Histología Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared Obstrucción de la luz por Material necrótico y acumulos celulares Dilatación y ruptura De la pared vascular Arteria Normal Vasculitis
  • Infiltración leucocitaria de la pared Vascular UpToDaTe . Churg Strauss
  • Vasculitis: obstrucción de la luz vascular UpToDaTe .Hematoxylin and eosin, x 10). Courtesy of Talmadge E King, Jr, MD.
  • Vasculitis Hemorragia Alveolar Dilatación y ruptura De la pared vascular
  • Diagnóstico de las Vasculitis Asociadas a ANCA
    • Se sospecha por la clínica
      • Sts : .fiebre. baja peso, disnea, fatigabilidad, tos,expectoración con sangre
      • Lab : Anemia, leucocitosis, VHS elevada
      • microhematuria, uremia, alt. Rx tórax
    • Se apoya en el hallazgo de ANCA (+)
    • Se confirma con la Biopsia tisular
  • Rx Pulmonar en Vasculitis ANCA + Nódulos múltiples Consolidaciones difusas Hemorragia alveolar Opacidades Parenquimatosas Granulomatosis Wegener Poliangeitis Microscópica Sind Good Pasture Sind de Churg Strauss
  • ¿Qué son los ANCA?
    • ANCA : (Davis, 1982) Antineutrophil Cytoplasmic
    • Antibodies
    • Anticuerpos dirigidos contra Antígenos presentes en el citoplasma de los Neutrófilos:
    • 2 Antígenos principales
    • - Proteinasa 3 ( PR3 ) dispersa en el citoplasma
    • - Mieloperoxidasa ( MPO ) alrededor del núcleo
  • Neutrófilo
    • Proteinasa 3 ( PR3)
    • Citoplasma . granular
    • Mieloperoxidasa- MPO
    • Núcleo: perinuclear
  • Neutrófilo
    • ANCAc
    • Proteinasa 3 - PR3
    • Citoplasma
    • ANCAp
    • Mieloperoxidasa - MPO
    • perinuclear
  • Técnica De IFI para detectar anticuerpos ANCA
    • 1. Modelo citoplasmático o granular
        • ANCAc – PR3
    • 2. Modelo Perinuclear
      • ANCAp - MPO
  • UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD. ANCAc - PR3 Modelo Citoplasmático
  • UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD. ANCAp - MPO Modelo Perinuclear
  • Utilidad de los ANCA en el Diagnóstico de las Vasculitis
    • Granulomatosis de Wegener ANCA c - PR3
    • Poliangeitis Microscópica ANCA p - MPO
    • Vasculitis de Churg. Strauss ANCAc o ANCAp (eosinofilia)
    • Sid Good Pasture ANCAc o ANCAp (antiMBG)
  • Caso clínico de una Vasculitis asociada a ANCA +
  • Caso clínico Anamnesis
    • M 80 años
    • Anteced: HTA
    • E. A .: 15 días antes de su
    • ingreso, comienza a
    • presentar, decaimiento
    • Fatigabilidad , disnea a
    • pequeños esfuerzos,
    • sensación febril y tos
    • seca
  • Caso clínico Examen Físico
    • General :, lúcida decaida,
    • pálida, disneica, FR 35 x´,
    • FC 112 x’, PA 118/75
    • Segmentario
    • Crépitos en ambos
    • campos pulmonares
    • Resto del examen (-)
  • Caso clínico Laboratorio
    • GSA :
    • PaO2 (aire) 49 mmHg
    • SaO2 86%
    • Hemograma :
    • GB 20.000, Ht°27%
    • Uremia : 169 mg/dl (-50)
    • Creatinina :5.8 mg/dl (-1.4)
    • Orina : Hematuria +++
    • Leucocituria +++
    • ANCA p (+) 1:320
  • Caso clínico de Vasculitis Rx de Tórax
  • Caso clínico de Vasculitis Plan Diagnóstico
    • Se analiza la realización de una biopsia pulmonar o renal. No se ejecuta por la gravedad de la paciente
    • Basados en el
      • cuadro clínico + El título + de los ANCA se plantea el diagnóstico de
      • Poliangeitis Microscópica y ….
  • Caso clínico de Vasculitis
    • Tratamiento
    • Se decide, tratar con Metilprednisolona + Ciclofosfamida
    • Evolución
    • Notable mejoría clínica, de la función pulmonar
    • y renal
    • Seis meses después la páciente realiza una vida normal y la Rx de tórax es normal
  • Caso clínico: vasculitis Rx Tórax Normal 01 de Junio de 2008
  • Preguntas
    • Qué son las vasculitis
    • Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA
    • Que son los ANCA. Nombre los dos importantes
    • Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis
  • Gracias FIN Gracias