Esclerodermia
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Esclerodermia Esclerodermia Presentation Transcript

  • ESCLERODERMIA
    • Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica
  • ESCLERODERMIA LOCALIZADA
    • Clasificación:
    • Localizada (morfea)
    • Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)
  • ESCLERODERMIA LOCALIZADA
    • Clasificación
    • Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica
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  • ESCLERODERMIA LOCALIZADA
    • Diagnóstico diferencial
    • Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra
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    • Histología:
    • Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario
    ESCLERODERMIA LOCALIZADA
    • Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D)
    ESCLERODERMIA LOCALIZADA
  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • DEFINICIÓN:
    • (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte
  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Frecuencia predomina mujeres 4 – 1
    • edad 30 – 40 años 90%
    • inicia edad adulta
  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Clasificación
    • 1- Acroesclerosis
    • 2- Síndrome de Crest (calcinosis)
    • Reynaud, fibrosis esofágica,
    • Esclerodactilia, telangiectasia
    • 3- Esclerosis sistémica difusa
    • Cuadro clínico
    • Fenomeno raynaud artralgias
    • Rigidez articular (anquilosis)
    • Garra esclerodermica
    ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Esclerosis acral
    • Disfagia
    • Fiebre
    • Astenia
    • Pérdida peso
    • Alt. pulmonares
  •  
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  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA
    • Cuadro clínico
    • Fenomeno de Raynaud
    • Artralgias
    • Rigidez articular, (garra esclerodermica)
    • Calcinosis cutis
    • Borramiento de pliegues
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  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
    • Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis
  •  
  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA
    • La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental
    • Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago
    • Retraso vaciamiento gástrico
  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA
    • Laboratorio ( cont)
    • en daño musc. aldosa
    • creatinina en 24 hrs.
  • ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Complicaciones:
    • Sdr. Sjogren
    • Dermatomositis
    • Síndrome superposición
    • Artritis reumatoide
    • Lupus eritematoso
    • Daño renal causa de muerte
    • LABORATORIO
    • Anticuerpos antiuracilo RNA
    • ScL 70 positivos en 10 a 60%
    • Aca son muy especificos
    • RNA
    ESCLERODERMIA SISTÉMICA
    • LABORATORIO:
    • Anemia
    • Eosinofilia
    • Vsg
    • Céluas L.E.
    • Fac. reumatoide
    ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Anticuerpos antinucleares
    • Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70)
    • Aldosa
    • CPK
    • Ácido anti. rna
    • Histología:
    • Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular
    ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Tratamiento:
    • Dieta fraccionada
    • Cabecera elevada
    • Guantes
    • fisioterapia
    ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
    • Antiácidos
    • Vasodilatadores
    • Glucocorticoides
    • Cloroquina
    • D:D.S.
    • D. penicilamina