ParathyroïDes

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Résumé de cours pour la préparation du concours de résidanat.

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ParathyroïDes

  1. 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't PARATHYROÏDES Hyperparathyroïdie primaire PTH unique est la cause la plus fréquente (80 sur l’os : le PTH augmente la résorption L’adénome %) ; dans 10% des cas les adénomes sont situés dans L’effet osseuse ( l’hydroxyprolinurie) ; la réponse de l’os à la PTH est biphasique. Dans le second stade, la  parathyroïdes ectopiques (médiastin, cou, espace résorption et la formation de tissu osseux sont toutes les rétro-œsophagien). deux augmentés. la résorption l’emportant en des glandes parathyroïdes (15 – 20 %) général sur la formation L’hyperplasie porte sur l’ensemble des quatre parathyroïdes. NEM la cellule osseuse, la PTH stimule l’adénylcyclase de type 2a (syndrome de Sipple : + cancer médullaire Sur et elle  l’entrée de Ca++ dans la cellule. de la thyroïde + phéochromocytome). NEM de type I PTH  la production de lactates et surtout de (syndrome de Wermer) La citrates (qui est un bon signe de résorption osseuse). PTH stimule la 1-α-hydroxylation de la 25-OH- Troubles liés au mouvement du calcium : La vitamine D3 par le rein niveau de l’os : géodes ; douleur osseuse, PTH  l’absorption intestinale de Ca++ de façon Au tuméfaction et fracture pathologique. La indirect (→ vitamine D3) niveau du rein ; lithiase rénale, néphrocalcinose PTH  l’absorption intestinale du phosphore ; elle Au Troubles liées à l’action du calcium au niveau des La  la phosphaturie par  de la réabsorption de tissus phosphore ⇒ hypophosphorémie. du seuil de potentiel d’action (hypoexcitailité action sur le rein :  la réabsorption du  cellulaire) : faiblesse musculaire, fatigabilité, Autres magnésium et l’excrétion du K+, Na+, des raccourcissement du QT ; bicarbonates et  le pH urinaire. digestif : dysphagie, nausées, vomissements, le cristallin : PTH  ⇒ trouble de la glycolyse ⇒ Tube constipation, douleurs abdominales et crampes Sur cataracte niveau nerveux : psychasthénie, troubles le pancréas : la PTH  la sécrétion de la gastrine Au confusionnel, syndrome dépressif, céphalées Sur par les cellules D ⇒ ulcère récidivants au cours de certains hyperparathyroïdies syndrome polyuropolydipsique est très fréquent Le et précoce (modérée entre 2 et 3 L/j) ; les urines sont Calcitonine hypodenses (trouble de la concentration des urines). stimulus essentiel de la sécrétion de CT est Cette polyurie est insensible à l’ADH. Le l’hypercalcémie ; autres : la pentagastrine (et la CCK) rénale constitue le risque évolutif test à la pentagastrine est utilisé dans le L’insuffisance majeur Le diagnostic des cancers médullaires de la thyroïde tuméfactions sont exceptionnelles ; elles siègent sécrétant de la calcitonine. Les souvent sur la mâchoire osseuse est diffuse, plus marquée au Vitamine D L’hyperclarté niveau cortical (flou des bord et élargissement du l’os, La calcitriol (1,25-dihydrocolécalciférol) agit canal médullaire) ; aspect en houppe en avant des Sur essentiellement sur les ostéoclastes. L’effet extrémités des phalanges. Crâne délavé des tables antirachitique de la vitamine D se fait par la mise à la internes et externes avec « aspect chevelu » disposition d’une grande quantité de calcium pour (microgéodes). les réactions minéralisantes. La PTH est synergique de géodes (à l’emporte pièce sans de la vitamine D. L’association condensation autour) et de déminéralisation correspond à l’ostéite fibrokystique de Recklinghausen neuropsychiques : apathie, asthénie Manifestation digestives : anorexie, nausées, Manifestations constipation sont fréquents. Ulcère récidivant de  HYPERPARATHYROÏDIE l’estomac ; pancréatite calcifiante.
  2. 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't : HTA ; hypercalcémie maligne Autres osseuses Métastases Signes biologiques Myélome (entre 2,57 – 2,75 mmol/L) paranéoplasique Hypercalcémie Hypercalcémie d’hypercalciurie est possible et ne permet malignes L’absence Hémopathies pas de rejeter le diagnostic Hypercalcémie exogène est un signe d’importance en vitamine D, en calcium L’hypophosphorémie Surdosage majeure thiazidiques Diurétiques taux de réabsorption de phosphore est toujours < A Le Vitamine 80% de Burnett (abus de lait et Syndrome de l’AMPc néphrogénique d’alcalins)  des citrates sanguins ;  des phosphatases Autres causes  alcalines :  de l’hydrocyprolinurie Sarcoïdose dynamique : épreuve de perfusion calcique d’Addison épreuve Maladie (la privation calcique est abandonnée). ; hyperthyroïdie Hypothyroïdie prolongée Immobilisation La biopsie osseuse 2 lésions fondamentales : processus de résorption Traitement osseuse et  de l’activité ostéoblastique avec Indication opératoire formelle en cas d’adénome ; accentuation du tissu fibreux d’hyperplasie et en cas d’hyperparathyroïdie tertiaire. Localisation de la tumeur cervicale n’a de valeur que si elle L’échotomographie est positive  HYPOPARATHYROÏDIES tomodensitométrie cervicale n’a pas d’intérêt ; cet La examen ne semble utile ici que pour localiser des Hypoparathyroï Pseudohypoparathyroï adénomes médiastinaux. die vraie die : une non réceptivité le plus performant est la scintigraphie au Traumatique C’est L’examen chirurgie périphérique à la PTH Sestamibi : biologique de Congénitale Tableau syndrome de Di- l’hypoparathyroïdie Formes cliniques George morphologiques : asymptomatique Anomalies Hyperparathyroïdie : petite taille, faciès arrondi, avec insuffisance rénale : Auto-immune Hyperparathyroïdie syndrome de brachymétacarpie, débilité, calciurie et calcémie sont normales (dans Whitaker (+ calcifications sous-cutanée l’insuffisance rénale la calcémie est basse) insuffisance PTH est  tertiaire : hyperplasies La Hyperparathyroïdie surrénalienne + thyroïdiennes qui font suite aux hyperparathyroïdies moniliase) secondaires et qui deviennent autonomes. : nouveau- aiguë hypercalcémique : obnubilation Transitoire Crise né d’une mère importante, hypercalcémique- –Psuedo-pseudo-hypoparathyroïdie: c’est le syndrome dysmorphique sans tableau biologique de la pseudo-hypoparathyroïdie Causes Clinique : d’hypercalcé paroxystiques de l’hypocalcémie : Manifestations mie crise de tétanie
  3. 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't chroniques : Manifestations –Hyperexcitabilité neuromusculaire : signe de Physiologie –Les 2 androgènes principaux sont : la ∆4- Chvostek, signe de Trousseau, –Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien ; androstendione et la testostérone ; leur origine est à la fois ovarienne et surrénalienne. 2 tiers de la ∆4- mouvements anormaux choréiques ou athétosiques androstendione proviennent de l’ovaire. 60% de la –Troubles trophiques : desquamation, alopécie, testostérone est d’origine périphérique (foie, peau, leuconychie, dents striés, caries à répétition, tissu adipeux) par conversion de la ∆4- –Cataracte capsulaire postérieure androstendione, DHA et SDHA. –ECG :  de l’espace QT (par  de ST) –Au niveau des tissus cibles, la testostérone est –Insuffisance cardiaque si hypocalcémie majeure. transformée par la 5-α réductase en dihydrotestostérone. CAUSES D’HYPOCALCÉMIE –Les androgènes sont synthétisés dans les zones –Insuffisance rénale chronique fasciculée et réticulée des cortico-surrénales sous –Syndrome de malabsorption, cirrhose, l’effet de l’ACTH. Dans l’ovaire, les androgènes sont malnutrition produits dans la thèque interne, sous l’influence de la –Médicaments anti-convulsivants (barbituriques, LH. Ils sont en grande partie aromatisés en phénytoïne) ; la rifampicine œstrogène dans les cellules de la granulosa, grâce à la –Pancréatite aiguë sévère ; FSH. –Perfusion de sang citraté –Les œstrogènes et les hormones thyroïdiennes –Métastases osseuses condensantes stimulent la synthèse hépatique de la TeBG –Le cancer médullaire de la thyroïde (→ calcitonine) (Testostérone Estradiol binding globuline). Trois mécanismes peuvent être responsables d’un hirsutisme : HIRSUTISME –Excès d’androgène exo ou endogène – de la TeBG Le déficit en 21-hydroxylase est la cause la plus –Une sensibilité périphérique accrue aux androgènes : fréquente d’hyperplasie congénitale des surrénales. par  de l’activité de la 5 α-réductase. Les blocs enzymatiques surrénaliens se transmettent sur le mode autosomique dominant Dosages hormonaux plasmatiques En première intention DÉFINITIONS –Testostérone totale : un taux ≥ 1,5 ng/mL → étiologie Se caractérise par l’existence chez la tumorale Hirsutisme femme d’une pilosité androgéno- –SDHA → son  importante fait suspecter une origine dépendante à des endroits où elles surrénalienne n’existent pas normalement –La 17-OH-progestérone : le taux > 5 ng/mL permet Simple exagération de la pilosité d’affirmer un déficit en 21-hydroxylase Hypertrich normale, qui dépend aux dépends des En seconde intention ose poils somatiques (jambes, avant bras) ; –∆4-androsténedione → reflète mieux la production elle n’impose pas de bilan endocrinien des androgènes (les poils somatiques n’état pas –glucuronides du 3α-androstanediol (taux corrélé à la hormonodépendants) consommation périphérique des androgènes). Associe à l’hirsutisme d’autres signes –Trois paramètres n’ont aucun intérêt : la DHT (reflète Virilisme d’hyperandrogénie : raucité de la voix, surtout la 5α-réduction hépatique) ; la DHA et les 17- hypertrophie clitoridienne, alopécie cétostéroïdes urinaires. androgénique, musculature développée. Test au Synacthène : c’est avec le test à la GnRH le seul test dynamique à faire. Il s’impose lorsqu’on
  4. 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't suspecte un bloc surrénalien à révélation tardive ; un taux  de 17-OH-hydroxylase après injection de Synacthène permet d’affirmer la présence d’un déficit en 21-hydroxylase ; TESTICULES urinaires du testostérone et des Métabolites androgènes surrénaliens : 17 cétostéroïdes ETIOLOGIES (androstérone et étiocholanone) Syndrome des ovaires cellules de Leydig se différencient à partir de la micropolykystiques Les 7 semaine et la sécrétion de testostérone apparaît e Tumeurs ovariennes vers la 9e SA ; culmine entre 14et 18 SA (taux de androgénosécrétantes : arrhénoblastome l’adulte) Lésions pseudotumorales de l’ovaire : la naissance, le taux plasmatique de la testostérone A est faible mais il augmente à la période néonatale pour atteindre un pic vers le 2e mois de la vie ; il  à Traitement : partir du 6e mois, il s’abaisse et reste bas jusqu’à la –Acétate de cyprotérone (Androcur®) → anti- puberté androgène androgènes favorise le stockage du glycogène –Hydrocortisone → freine la sécrétion de l’ACTH Les musculaire, la rétention du sodium et le maintien du –Spironolactone → anti-androgène calcium dans le squelette ; il stimule l’érythropoïèse. –Finastéride → inhibiteur de la 5α-réductase cellules de Sertoli immatures du testicule fœtal Les produisent à partir de la 7e SA l’hormone antimüllérienne qui est responsable de la régression POLYENDOCRINOPATHIES du canal du Müller (qui donne les organes génitaux féminins) 1. Néoplasies endocriniennes multiples déficit en hormone antimüllérienne est WERMER : néoplasie Le  SYNDROME DE responsable de la coexistence chez un sujet dont les endocrinienne multiple de type I : organes génitaux sont de type masculin, d’organes –Hyperparathyroïdie 90 à 100 % internes masculins et féminins (mais sans ovaires). –Atteinte du pancréas endocrine (90%) : syndrome de binding protein (ABP) : très proche de L’androgène Zollinger-Ellison (gastrinome) ; insulinome ; la TeBG ; sécrété en grande partie dans la lumière des glucanome ; vipome (syndrome de Verner et tubes séminifères. Elle y maintient une concentration Morrison) des andrène 10 x plus élevé que celle du plasma. –Atteinte de l’antéhypophyse (40%) : adénome à GH ; cellule de Sertoli sécrète aussi de l’estradiol par La prolactinome aromatisation du testicule –Tumeur carcinoïde (5%) prolactine a tendance à déprimer la sécrétion de La la GnRH. La ß-endorphine a la même action SYNDROME DE SPPEL (NEM TYPE 2 a) kétoconazole peut inhiber à des doses fortes et  Le –Cancermédullaire de la thyroïde prolongées la synthèse de la testostérone –Hyperparathyroïdie dystrophie de Steinert → hypogonadisme tardif La –Phéochromocytome (développement pubertaire normal ; stérilité secondaire). 2. Polyendocrinopathies auto-immune de Whitaker (type I) : candidose : impubérisme + taille excessive due Syndrome Eunuchoïdisme cutanéo-muqueuse ; hypoparathyroïdie ; insuffisance à l’allongement des membres inférieurs surrénalienne (macroskélie) ;  de l’envergure ;  du diamètre de Schmidt (type II) : insuffisance bitrochantérien par rapport au diamètre bi-aromial ; Syndrome surrénalienne et dysthyroïdie auto-immune insuffisance du périmètre thoracique.
  5. 5. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't : associe un hypogonadisme et un L’infantilisme déficit en GH ; aspect infantile, harmonieux SYNDROME DE KLINEFELTER Thyroïde par une anomalie chromosomique Définie caractérisée par la présence au moins deux compétitifs du transport actif de l’iode au chromosome X chez un sujet de phénotype masculin, Inhibiteurs niveau de la thyroïde : le brome ; lithium ; dont les gonades sont des testicules ce qui explique la thiocyanate…. présence d’un chromosome Y ou d’un fragment de ce cas de carence iodée l’orientation de fait de façon chromosome. En privilégiée vers la T3 forme clinique typique correspond au caryotype hormones thyroïdiennes ont une ½ vie très La 47, XXY (80 à 90% des cas) Les longue : 7 j pour la T4 et 36 h pour la T3. la puberté, le tableau clinique est évocateur et Après associe : petite taille des testicules est constante La organes génitaux externes et la prostate sont en Les général bien développés gynécomastie (40%) La eunuchoïde avec macroskélie (membres Aspect inférieurs ) peu développée + répartition gynoïde Musculature des graisses pilosité pubienne est normale dans 3 quarts des La cas ; pilosité faciale et corporelle modérée ; 40 % sont imberbes niveau intellectuel est en général médiocre ; Le retard mental avec QI < 80 et troubles du comportement associés fréquentes : malformations Manifestations (surtout squelettiques) ; troubles neurologiques (comitialité) ; thrombophlébite ; cancers (séminomes et Leydigome) et hémopathies ; maladies auto- immunes (lupus) ; ostéoporose ; diabète ; dysthyroïdie…. FSH est très augmentée (hypogonadisme La d’origine testiculaire) ; l’ de la LH est moindre et variable. testostéronémie se situe dans les valeurs basses La de la normale. Elle s’élève sous ß-hCG mais insuffisamment. DHT/testostérone toujours  ; Rapport plasmatique est normal ou élevé L’estradiol mosaïques (46 XX/47XXY) donnent des tableaux Les plus atténués présence de corpuscule de Barr sur plus de 5% La des cellules signes l’existence de 2 chromosomes X

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