Esclerosis multiple

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Esclerosis multiple

  1. 1. Vol. 11 – Núm. 9 – Octubre/Noviembre 2001MEDIFAM 2001; 11: 516-529 EN COLABORACIÓN CON ..... Neurología y Medicina Interna Actualización: esclerosis múltiple J. L. C ARRETERO ARES, W. B OWAKIM DIB*, J. M. A CEBES REY** Médico de Familia. *Médico Adjunto Especialista en Neurología. **Médico Adjunto Especialista en Medicina Interna. Sección de Neurología. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid Multiple sclerosisRESUMEN ABSTRACT Desde que hace más de 100 años Carswell, Since more than 100 years Carswell, CruveilhierCruveilhier y especialmente Charcot que en 1868 and specially Charcot who in 1868 offered the firstofrece la primera descripción detallada de lo que description about “sclerosis in plaques”, until to -él llamó “esclerosis en placas”, hasta la actuali - d a y, multiple sclerosis is a challenge to doctorsdad, la esclerosis múltiple sigue siendo un desafío and investigators who treat it. However, the disco -para los investigadores y médicos que se dedican very of new ways of diagnosis as the magnetic re -a tratarla. Sin embargo, la aparición de nuevos sonance imaging (MRI) and the new tre a t m e n t smedios diagnósticos, como la resonancia magnéti - such as interferon 1a and 1b have provided an im -ca nuclear (RMN), y de nuevos tratamientos como portant change in pronostic and quality of life inel interferón beta 1 a y 1 b han supuesto un impor - these patients. Family physician must suspect thistante cambio en el pronóstico y la calidad de vida pathology in those patients with piramidal, senso -de estos pacientes. El médico de familia debe sos - rial or sensitives disturbances and send them earlypechar esta patología en pacientes con alteracio - to re f e rence centers to complete the study and tones piramidales, déficits sensoriales o sensitivos begin a treatment, as to watch for some of therecientes, con el fin de remitirlos tempranamente a complications and sequels relationated with thiscentros en los que se pueda completar el diagnós - pathology.tico e iniciar un tratamiento, así como de atenderlas complicaciones y posibles secuelas de esta pa -tología. Palabras clave: Esclerosis múltiple. Diagnósti - Key words: Multiple sclerosis. Diagnosis. Treat -co. Tratamiento. ment.INTRODUCCIÓN Hemos efectuado una búsqueda en las bases de datos MEDLINE por términos médicos MeSH (revisiones, La esclerosis múltiple (EM) se define como una estudios y guías de práctica clínica) y COCHRANEenfermedad progresiva que cursa con la aparición de Library por medio de las palabras clave: Multiple scle -lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia rosis, optic neuritis, diagnosis , pre gnancy, interferon,blanca cerebral, en las que lo más llamativo es la pér- treatment. Lo completamos con información recogidadida de mielina (desmielinización), con preservación en páginas web de la Asociación americana de Esclero-relativa de los axones en la fase precoz, aunque puede sis Múltiple (http://www.nmss.org/index.html), de la 1estar muy afectada en las fases finales . Fundación Esclerosis Múltiple (http://www.svt.es/fem/) 516 30
  2. 2. MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET ALtérmino de la Asociación de Enfermos con Esclerosis la densidad y apertura de los canales de Na+ interno-Múltiple de Cataluña, y de la Federación Interna- dales, lo que conduce a que en la inflamación provo-cional de Asociaciones de Esclerosis Múltiple cada por el edema resultante se liberen productos(http://www.ifmss.org.uk/) como páginas con mayor inmunes de la célula –citoquinas y productos decalidad de información sobre esta entidad, y con abun- adhesión– y otros productos como el óxido nitrosodantes enlaces que permiten acceder a otras. Posterior- (NO) enlentezcan la conducción del impulso nervio-mente, realizamos una revisión bibliográfica en tratados so a través de los axones, lo que da lugar a la des-de neurología de los últimos diez años sobre aspectos mielinización y los síntomas propios de la enferme- 5,6más concretos de la enfermedad. dad . La recuperación de las funciones cerebrales se hace al principio por la resolución del edema, los cambios del pH y la disminución de la inflamación, mientras que a largo plazo por la recuperación de losANATOMIA PATOLÓGICA canales de Na+. De cualquier forma, las nuevas pla- cas de mielina que se producen no son iguales a las Las lesiones suelen ser múltiples y están distribui- originales en cuanto a su estructura, con internodosdas por todo el sistema nervioso central (SNC); más cortos y mielina más fina, lo que origina las 6característicamente tienen distribución perivenular y secuelas de la enfermedad .se localizan más frecuentemente en la sustancia blan-ca periventricular y subpial. Las placas de desmieli-nización son de dos tipos dependiendo de la actividad PATOGENIAde la enfermedad. En las que se reconoce la lesiónaguda, el fenómeno patológico fundamental es la La hipótesis más aceptada actualmente postulainflamación. Por el contrario, la lesión crónica desta- que la EM es el resultado de una determinada predis -ca por una desmielinización franca que progresiva- posición genética y de un factor ambiental no cono -mente se acompaña de degeneración axonal y de cido que provocarían células T autorreactivas que, 2gliosis . tras un periodo de latencia –10 a 20 años según algu- Las placas desmielinizadas son lesiones que se nos autores– serían activadas por un factor sistémicocaracterizan por una pérdida de mielina, con axones o local. Esto originaría una reacción autoinmune querelativamente preservados y cicatrices en los astroci- desencadenaría la reacción de inflamación y desmie-tos. Tienen especial afinidad por los nervios ópticos, linización. No está clara la naturaleza de este factorla sustancia blanca periventricular del cerebro, cere- aunque se considera que estarían implicadas enfer-belo y de la médula espinal. Se presentan con una medades virales y autoinmunes, que serían las que 5-7morfología frecuentemente de tipo redondeado y inducirían la formación de placas .oval, aunque a menudo presentan formas alargadas Al parecer los CD4+ activados se adhieren a la(conocidas como dedos de Dawson) que llegan a superficie de las células endoteliales de los vasos delinfiltrar vasos sanguíneos medianos y pequeños. SNC y migran hacia el SNC atravesando la barreraBásicamente estas lesiones se componen de linfoci- hemato-encefálica. Esto se continúa con una amplifi-tos y macrófagos y la identificación de los productos cación de la respuesta inmune tras el reconocimientode degradación de la mielina en macrófagos es el de antígenos específicos en las células presentadorasmétodo de mayor fiabilidad para identificar lesiones de antígenos que se acompaña de otros factores comoactivas. Incluso en lesiones crónicas se han llegado a autoanticuerpos o citoquinas. Los anticuerpos contra 3,4encontrar células precursoras de oligodendrocitos . los antígenos que se encuentran en la sustancia blan- Los síntomas precoces de la EM son producidos ca y oligodendrocitos pueden causar la desmieliniza-por la desmielinización. La recuperación se basa en ción directamente por inmunidad celular, bien por lala resolución del edema inflamatorio lo que provoca activación del complemento que induciría una citóli-como consecuencia una remielinización parcial, que sis, encontrándose fragmentos de anticuerpos contrase ha dado en denominar como “placas sombra”, la proteína básica de la mielina en los pacientes afec-constituidas por finas vainas de mielina. En cuanto al tos de EM o bien indirectamente por inmunidaddaño de los axones no se conoce realmente cómo humoral induciendo la activación de macrófagos y 4,5ocurre . células de la microglia que por medio del complejo trimolecular –formado por receptores de la célula T, antígenos y receptores de la molécula HLA clase II –FISIOPATOLOGÍA producirían citoquinas, como el factor α de necrosis tumoral y el interferón γ que generarían reacciones de Se desconoce la secuencia de acontecimientos que nitrooxigenación produciendo aminoácidos, compo-provocan el daño de la sustancia blanca, aunque se nentes del complemento o enzimas proteolíticos y 8,9especula que son varios los factores que la provocan. lipolíticos . Otros factores también implicados en laEn las primeras fases se produce una disminución de toxicidad de los oligodendrocitos serían productos31 517
  3. 3. Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 2001solubles de las células T, como la perforina, la inte- a lo largo del mundo, detectándose mayores frecuen-racción del antígeno Fas con su ligando, la interac- cias entre los 40-60º de latitud norte. En Europa, lasción de CD8+ con el complejo mayor de histocom- prevalencias son elevadas, entre 100-150 casos/105 ha-patibilidad I, la infección viral persistente, siendo de bitantes en el Reino Unido y países escandinavos, aléstas la más frecuente la producida por el herpes igual que en EE.UU. y Canadá. Los estudios étnicosvirus tipo 6, que incluso en sujetos normales puede han establecido poblaciones aparentemente resistentes 10,11dar una clínica que remeda la EM . a la EM, como en el caso de los lapones, maoríes de Este modelo basado en la inmunidad celular es el Nueva Zelanda, indios de Norteamérica, en contra de la 13,16-18que se acepta actualmente, aunque se cree que pue- población escandinava, que es la más afectada .den existir otros mecanismos patogénicos, lo que Poser estableció la teoría según la cual se producen endaría lugar a otros patrones de la enfermedad; así el poblaciones con antecedentes escandinavos (Inglaterra,patrón I-Ia condicionaría una desmielinización Groenlandia, Islandia, Irlanda, EE.UU., Francia e inclu-mediada por anticuerpos; el patrón II o dying-back, so España, por las invasiones vikingas al norte de Gali-es decir, la apoptosis o muerte de los oligodendroci- cia, en la zona del estrecho de Gibraltar y en otras regio-tos; el patrón III es la pérdida progresiva de oligo- nes por el efecto de las migraciones como Cataluña).dendrocitos unida a desmielinización; el patrón IV Los estudios genéticos de ligamiento y asociacióncon destrucción de los precursores de los oligoden- han localizado al determinante genético en el brazodrocitos; y por último el patrón V destrucción de la , corto 6 del complejo mayor de histocompatibilidad. 12mielina con preservación de los oligodendrocitos . Se asocia fuertemente con el alelo DR2 y el haploti- 19 po DRB1 . Algunos estudios familiares reflejan como la EMEPIDEMIOLOGÍA es 10-50 veces más frecuente en familiares de afecta- dos. Entre los gemelos monozigotos, se encuentran La EM es la enfermedad neurológica crónica más prevalencias de hasta el 40% frente a los dizigotos, enfrecuente en adultos jóvenes de Europa y Norteamé- un 4-6% según autores. Sin embargo, se postula larica. Se piensa que es necesaria la aparición de un existencia de una hormona poligénica, con un factor 20factor ambiental que probablemente aparecería antes genético de histocompatibilidad .de los 15-16 años, posiblemente en forma de infec- No se conoce con exactitud la tasa de mortalidad,ción leve o inaparente y con un sustrato genético de aunque se estima recientemente que está en torno a 5susceptibilidad. En EE.UU. se calcula una tasa de 0,35 fallecimientos por cada 10 habitantes y año. 5prevalencia alta, de unos 100 casos/10 habitantes Otros factores que se creen se pueden asociar a la 13-14(Fig. 1), con unos 250-300.000 pacientes afectos . EM son los siguientes; climas fríos, con gran canti-En España, la tasa de prevalencia es medio-alta, aun- dad de precipitaciones y por tanto de humedad; laque se han incrementado notablemente los casos ingesta abundante de grasa de origen animal, endiagnosticados en los últimos 10 años, con 50-60 debate; la infección por virus (varicela zoster, herpes 5 15 21casos/10 habitantes . Esto supone un gran problema virus 6, encefalitis por HLTV 1) .de coste sanitario, puesto que se estima que el 50% Como conclusión, se piensa que en aquellos suje-de los pacientes diagnosticados necesitarían al cabo tos genéticamente predispuestos sobre los que incidede 15 años de ser etiquetados ayuda para caminar, así cierto factor ambiental desconocido, se ponen encomo tratamientos psicológicos y de rehabilitación. marcha una cascada de reacciones inmunes de tipo Existe una distribución de características irregulares humoral que desencadenan el brote de EM. CLÍNICA No existe un patrón clínico de presentación. La característica clínica que mejor la define es la varia- bilidad, al depender de la localización de las lesiones desmielinizantes. Así, es frecuente la aparición de parestesias, debilidad, diplopia, alteraciones de la visión, nistagmos, disartria, ataxia, alteraciones de la sensibilidad profunda, disfunción vesical, alteracio- nes emocionales y deterioro cognitivo, estableciéndo- se cuadros sindrómicos más o menos larvados, que deben alertar al médico de familia. Figura 1 Según Poser, existen ciertos conceptos que han de Distribución mundial de la EM. En negro, las áreas de quedar claros para el abordaje de esta enfermedad 22 mayor prevalencia (Tabla I) . 518 32
  4. 4. MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET AL Tabla I parálisis francas, hiperreflexias osteotendinosas, CONCEPTOS ACERCA DE LA EM (POSER) Babinsky bilateral. Otros síntomas menos frecuentes son los producidos BROTE: como consecuencia de la disfunción del tronco cere - Se considera la aparición de síntomas de disfunción bral, como la disartria, disfagia, parálisis facial nuclear neurológica de más de 24 horas. Éste es un dato o vértigo. Es bastante típica la aparición de un nistag- que puede ser recogido o referido por algún familiar mo horizontal, vertical o rotatorio que puede ser un o acompañante del enfermo. El tiempo entre dos brotes no debe ser inferior al mes, presentándose en signo casi patognomónico de EM en jóvenes. Las alte - muchas ocasiones con distintos síntomas. raciones visuales son por afectación del nervio o el quiasma; es frecuente la existencia de un escotoma cen- REMISIÓN: tral con una disminución de la agudeza visual. El fondo Es la mejoría hasta la desaparición de los síntomas de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar), o pre- presentes al menos durante 24 horas, permaneciendo sentar edema de papila o el signo de Marcus-Gunn. Por al menos 1 mes libre de síntomas. último, menos frecuentemente, la EM puede debutar LESIONES SEPARADAS: con disartria, incoordinación motora o inestabilidad de Son aquéllas que aparecen en distintas la marcha, temblor intencional, dismetría, disadiococi- localizaciones del neuroeje, con un periodo mínimo nesia o ataxia de los miembros, como la manifestada de 15 días entre ellas. por la aparición de una maniobra de Romberg positiva, 22-24 alteración de los esfínteres o deterioro mental . EXCLUSIÓN: Son síntomas secundarios a la alteración del sistema nervioso periférico que no se aceptan como componentes de un brote, así como cefaleas de tipo Síntomas y signos en el curso de la enfermedad migraña o mixtas, depresiones, convulsiones o alteraciones de la conciencia. Las alteraciones motoras son en un 90-95% las más frecuentes, seguidas de las alteraciones sensiti- EVIDENCIA CLÍNICA: vas en un 77% y de las cerebelosas en un 75%. Se Presencia de algún signo clínico anormal en la siguen de alteraciones en el tronco cerebral, del con- exploración neurológica aunque sea registrado por la historia clínica. Se debe demostrar como una lesión trol de esfínteres, mentales y visuales. Existen diver- del SNC ha producido síntomas por medio de una sas alteraciones clínicas que se presentan en la EM; correcta valoración neurológica, técnicas de la fatiga exacerbada por el aumento de temperatura; neuroimagen y potenciales evocados. la atrofia muscular , como manifestación secundaria a la afectación de motoneuronas en la EM; el dolor , DIAGNÓSTICO DE APOYO DE LABORATORIO: que se solapa de diversas maneras, como una neural- por síntesis intratecal de Ig G y bandas oligoclonales gia del trigémino, convulsiones, disestesias que pue- (BOC) en el líquido cefalorraquídeo (LCR). den remedar sensaciones “eléctricas”, como el signo de L´hermitte, que los pacientes describen como una sensación de calambre eléctrico que desciende por la En cuanto a la edad de comienzo, es más frecuente espalda a los miembros inferiores al flexionar el cue-entre los 25-35 años, aunque puede aparecer a cual- llo y que es bastante característico de la enfermedad,quier edad. Existe un predominio por el sexo femeni- sobre todo en jóvenes; trastornos cognitivos, presen-no, un 60% de mujeres frente al 40% de hombres. tes en un 40-70% de los pacientes, con mayor afecta- ción de la memoria reciente, de la función verbal, el razonamiento conceptual, con alteraciones del len-Síntomas y signos de comienzo en la enfermedad guaje y alteraciones de la percepción visual. Puede confundirse en algunas ocasiones con una demencia; El síntoma de comienzo más frecuente es la altera - trastornos afectivos, como la depresión; cualquierción de la sensibilidad , hasta un 40-45% de los pacien- tipo de epilepsia; cuadros pseudotumorales ; sínto-tes presentan esta forma. Consiste en parestesias o mas paroxísticos (p.ej. la neuralgia del trigémino);acorchamiento de 1 o más miembros debidos a la alte- narcolepsia ; movimientos anormales coreo-atetósi -ración del haz espinotalámico. En la exploración exis- cos o balismo; el fondo de ojo puede ser normal (neu-ten diversas combinaciones, como la hipoestesia táctil, ritis retrobulbar), o presentar edema de papila o eltérmica o dolorosa o disminución de la sensibilidad signo de Marcus-Gunn; el fenómeno de Unthof con-f,profunda, como la aparición de Romberg +. sistente en la aparición de síntomas clínicos, hasta Hasta en un 40% aparece una alteración motor a, entonces inaparentes, al introducirse en una bañeracaracterizada por la pérdida de fuerza en 1 o más de agua caliente, lo que sugiere una enfermedad des-miembros, especialmente los inferiores, produciendo mielinizante inflamatoria; las alteraciones de losuna marcha en la que apenas se elevan las piernas, esfínteres, con pérdida de pequeños volúmenes decomo de arrastre. Además pueden aparecer paresias o orina hasta en un 70%, y alteraciones de la esfera33 519
  5. 5. Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 2001sexual en un 50%; alteraciones del SNP que pueden ¿De qué escalas se dispone para valorar el grado 24,25preceder a otras manifestaciones . de severidad de la EM? Formas evolutivas de la EM: existen actualmente 1. Escala de Disfunción Neurológica EDSStipificadas cinco formas de evolución de la EM (Expanded Disability Status Scale): creada por 26(Fig. 2) . Kurtzke, permite el seguimiento y el control de la 1. Forma recurrente recidivante (RR): es la más fre- enfermedad, así como la posibilidad de valorar encuente, apareciendo en un 83-90% de los casos. Se trata qué momento pasa a la forma progresiva. Sirve ade-de episodios o brotes de disfunción neurológica más o más para calcular el índice de progresión de la enfer-menos reversibles que se repiten a lo largo del tiempo y medad, que se obtiene dividiendo la puntuación obte-van dejando secuelas más o menos reversibles. nida en la escala EDSS entre la duración en años del 2. Forma secundaria progresiva (PS): algunos paciente, obteniéndose un índice cuya media está en 26autores piensan que aproximadamente el 50% de las torno a 0,40-0,50 puntos/año (Tabla II) .formas RR tras un periodo de 10 años, empiezan a Se basa en una puntuación cuantitativa de 0 (nor-tener mayor número de brotes y secuelas. mal) a 10 (fallecido) con intervalos de 0,50 de los lla- 3. Forma primaria progresiva (PP): sólo un 10% de mados nueve sistemas funcionales (Tabla III).los pacientes presentan esta forma que se inicia con 2. Escala de Incapacidad ISS (Incapacity Statusbrotes invalidantes, sin que responda al tratamiento. Scale): sirve para valorar la habilidad del paciente en 4. Forma progresiva recurrente (PR): exacerbaciones la realización de actividades y funciones neurológicaso agravamientos ocasionales tras un curso progresivo. midiendo 16 ítems –subir escaleras, marcha, transfe- 5. Forma benigna (FB): es la forma de EM que rencia, función del esfínter anal, función del esfínterpermite al paciente preservar su capacidad funcional vesical, capacidad para bañarse solo, capacidad paraen todo el sistema neurológico, 10-15 años después vestirse, realizar aseo personal, alimentarse, visión,de la presentación de la enfermedad. En algunos lenguaje, audición, otros problemas médicos, estadocasos puede derivar a la forma PS. anímico, memoria, fatigabilidad, función sexual–. Se ¿Qué frecuencia tienen los brotes? Existe una gran puntúa desde 0 (normal) a 4 (pérdida de la función).variabilidad individual. Se calcula que son aproxima- Presenta el inconveniente de ser una escala que sedamente de 0,9/año para las formas RR, frente al 0,3 puntúa de forma muy subjetiva, y el tiempo necesario 27de las demás formas. para administrarla en la consulta es muy alto . ¿Qué factores favorecen/protegen de padecer brotesy el consiguiente empeoramiento de los mismos? Noexiste una evidencia científica a pesar de que se han DIAGNÓSTICOdesarrolllado numerosas investigaciones en estecampo. Se postula que aquellas situaciones que gene- Investigaciones paraclínicas, que junto con la clí-ren estrés, cansancio, aumento de temperatura, las nica conforman los denominados Criterios de Poser :infecciones, el empleo de anticonceptivos orales, el tra- LCR: Macroscópicamente es normal en la EM.bajo del parto y el periodo de puerperio, traumatismos Sin embargo, al análisis microscópico se puede obje-moderados o intervenciones quirúrgicas, así como la tivar una elevación relativa de las inmunoglobulinas,aplicación de técnicas como la punción lumbar, pueden sobre todo de la Ig G (se considera normal cifras defavorecer la aparición de brotes. En cambio, el embara- 3-5 mg/100 ml). El índice Ig G en condiciones nor- 25zo parece actuar como factor protector de la EM . males es inferior a 0,66. Índice Ig G: IgG LCR/albúmina LCR IgG suero/albúmina en suero Además pueden aparecer bandas de células plasmá- ticas, las denominadas bandas oligoclonales (BOC), detectadas por isoelectroenfoque en gel de policrami- da, que se pueden observar hasta en un 95% de los pacientes, aunque pueden existir falsos positivos para otras enfermedades, como infecciones virales o cróni- cas del SNC, el síndrome de Guillain-Barré u otras. Los hallazgos más característicos son, por orden de frecuencia: la aparición de un índice Ig G elevado y la presencia de BOC en un 90% de los casos, la ele- vación de la Ig G en un 80%, un discreto aumento de Figura 2 gammaglobulinas en el 70% de casos, y una eleva- Formas de presentación y evolución de la EM, con las ción moderada de las células y proteínas tubulares en 24,28 frecuencias relativas de aparición. el 40% de los pacientes . 520 34
  6. 6. MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET AL Tabla II Tabla III ESCALA AMPLIADA DEL ESTADO DE DISCAPACIDAD CRITERIOS DE EDDS DE KURTZKE (EDDS) 1. Función piramidal 0.0=Exploración neurológica normal (todos grado 0 en 0 = Normal los SF) 1 = Signos anormales, sin discapacidad 1.0=Sin discapacidad, signos mínimos en 1 SF (grado 1) 2 = Discapacidad mínima 1.5=Sin discapacidad, signos mínimos en más de 1 SF 3 = Paraparesia leve o moderada, hemiparesia o mono- (más de 1 SF grado 1) paresia grave. 4 = Paraparesia o hemiparesia marcadas, cuadriparesia 2.0=Discapacidad mínima en 1 SF (un SF grado 2, otros moderada o monoplejía 0 ó 1) 5 = Paraplejía, hemiplejía o cuadriparesia marcada 2.5=Discapacidad mínima en 2 SF (2 SF grado 2, otros 1 6 = Cuadriplejía ó 0) 3.0=Discapacidad moderada en 1 SF (un SF grado 3, 2. Función cerebelosa otros 0 ó 1) o discapacidad leve en tres o cuatro SF 0 = Normal (tres o cuatro SF grado 2, otros 0 ó 1), aunque com- 1 = Signos anormales, sin discapacidad pletamente ambulatorio 2 = Ataxia leve 2 = Dudas urinarias moderadas 3.5=Completamente ambulatorio pero con discapacidad 3 = Ataxia moderada de tronco o miembros moderada en 1 SF (un SF grado 3) y uno o dos SF 4 = Ataxia grave en todos los miembros grado 2, o dos SF grado 3, o 5 SF grado 2 (otros 0 5 = Incapaz de realizar movimientos coordinados debido ó 1) a la ataxia 4.0=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- so unos 500 m. 3. Función tronco cerebral 0 = Normal 4.5=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- 1 = Sólo signos so unos 300 m. 2 = Nistagmo moderado u otra discapacidad leve 5.0=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- 3 = Nistagmo grave, debilidad extraocular marcada o dis- so unos 200 m. capacidad moderada de otros pares craneales 5.5=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- 4 = Disartria marcada so unos 100 m. 5 = Incapacidad para deglutir o hablar 6.0=Necesidad de apoyo unilateral de forma constante o intermitente para caminar 100 m con o sin descan- 4. Función sensitiva 0 = Normal so. 1 = Disminución de sensibilidad vibratorio o grafestésica 6.5=Necesidad de apoyo bilateral para caminar 20 m sin en uno o dos miembros descanso. 2 = Disminución leve de sensibilidad táctil o dolorosa o 7.0=Incapacidad de caminar más de 5 m aun con ayuda; posicional y/o disminución moderada de sensibilidad esencialmente restringido a silla de ruedas, se auto- vibratorio en uno o dos miembros o disminución de propulsa y traslada solo. sensibilidad vibratorio (o grafestesia) aisladas en 7.5=Puede dar solamente unos pasos; restringido a silla tres o cuatro miembros de ruedas, precisa ayuda para desplazarse. 3 = Disminución moderada de sensibilidad táctil o dolo- rosa o posicional y/o disminución moderada de sen- 8.0=Esencialmente restringido a una cama o silla de rue- sibilidad vibratorio en uno o dos miembros o dismi- das. Puede estar levantado la mayor parte del día, nución en tres o cuatro miembros o disminución leve retiene muchas funciones de autocuidado, general- de sensibilidad táctil o dolorosa y/o disminución mente mantiene uso efectivo de los miembros supe- moderada de todas las sensibilidades propioceptivas riores. en tres o cuatro miembros 8.5=Esencialmente restringido a una cama la mayor 4 = Disminución marcada de sensibilidad táctil o doloro- parte del día; mantiene parcialmente el uso de los sa o propioceptiva, aislada o combinada en uno o dos miembros superiores, retiene algunas funciones de miembros o disminución moderada de sensibilidad autocuidado. táctil o dolorosa y/o disminución grave de la sensi- 9.0=Paciente encamado, puede comunicarse y comer. bilidad propioceptiva en uno o más de dos miembros 5 = Pérdida (esencialmente) de sensibilidad en uno o dos 9.5=Paciente encamado, incapaz de comunicarse y miembros o disminución moderada de la sensibilidad comer. táctil y dolorosa y/o pérdida de la sensibilidad pro- 10=Fallecimiento debido a EM. pioceptiva en la mayor parte del cuerpo por debajo de la cabeza. 6 = Esencialmente pérdida de la sensibilidad por debajo SF: Signo Funcional. de la cabeza.35 521
  7. 7. Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 2001 Tabla III (CONT.) tancia blanca, se trata de la prueba más fiable para CRITERIOS DE EDDS el diagnóstico. Se han desarrollado múltiples criterios con el fin de 5. Función intestino-vejiga confirmar el diagnóstico; la presencia de 3-9 lesiones, 0 = Normal de 3-6 mm de diámetro y localización periventricular, 1 = Leves dudas urinarias, urgencia o retención yuxtaventricular o en fosa posterior y que al menos 30,31 2 = Dudas urinarias moderadas, urgencia, retención de una de ellas capte el radioisótopo gadolinio . heces u orina, incontinencia urinaria rara (autoson- La RMN craneal detecta lesiones hasta en un 95% daje intermitente, compresión manual para evacuar la vejiga, evacuación digital de las heces) y la cérvico-medular hasta en un 75% de los casos. 3 = Incontinencia urinaria frecuente Es una técnica que informa indirectamente acerca de 4 = Necesidad de sondaje vesical prácticamente cons- la histopatología, puesto que el paso de contraste a tante (y medidas constantes para evacuar las heces) través de la barrera hematoéncefalica significa que 5 = Pérdida de la función vesical está permeable, y que se está produciendo inflama- 6 = Pérdida de la función vesical e intestinal. ción. La RMN debe realizarse conjuntamente a la vez que la clínica, teniendo en cuenta aquellos criterios 6. Función visual de diseminación espacial y dispersión temporal, es 0 = Normal decir, 2 o más episodios de disfunción neurológica 1 = Escotoma con agudeza visual (corregida) mejor de (Figs. 3, 4 y 5). 20/30 2 = El ojo peor con escotoma con agudeza visual máxima (corregida) entre 20/30 y 20/59 3 = El ojo peor con un escotoma grande, o disminución Exploraciones complementarias moderada del campo visual, pero con agudeza visual máxima (corregida) entre 20/60 y 20/99 Ante una sospecha clínica de EM y con el fin de 4 = El peor ojo con reducción marcada del campo visual descartar otros procesos, el médico de familia puede y agudeza visual máxima (corregida) entre 20/100 y 20/200; grado 3 más agudeza visual máxima del mejor ojo de 20/60 o menor 5 = El peor ojo con agudeza visual máxima (corregida) menor de 20/200; grado 4 más agudeza visual máxi- ma del mejor ojo de 20/60 o menor 6 = Grado 5 más agudeza visual máxima del mejor ojo de 20/60 o menor 7. Función mental 0 = Normal 1 = Alteración del estado de ánimo aislado (no afecta a la puntuación EDSS) 2 = Deterioro mental leve 3 = Deterioro mental moderado. Disminución 4 = Deterioro mental marcado 5 = Demencia o síndrome cerebral crónico Potenciales evocados: son registros de potencia-les eléctricos que se generan en el SNC tras la esti-mulación de un órgano sensitivo/sensorial periféri-co. Los más utilizados son los visuales (PEV), conuna sensibilidad de hasta un 95%, los somatosenso-riales (PESS) con una sensibilidad del 75% y porúltimo los menos sensibles son los auditivos del 29tronco (PET) . Resonancia magnética nuc lear (RMN): es laprueba más sensible (Fig. 2). Sirve para determinarla extensión de las lesiones, y diferenciar la natura-leza aguda (lesiones que aparecen como hipointen-sas en T1, un tipo de proyección con gadolinio) ocrónica (lesiones hiperintensas en T2). En muchasocasiones estas imágenes preceden a la aparición de Figura 3síntomas clínicos. Por las características de la sus- Imágenes hiperintensas en T2 (A,B). 522 36
  8. 8. MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET AL Figura 4 Imágenes hipointensas en T1. Tabla IV DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EM —Enfermedades desmielinizantes: • esclerosis cerebral y difusa de Schilder y Balo. • encefalomielitis aguda diseminada tras sarampión, rubéola, parotiditis, varicela, viruela, influenza, o bien tras vacunación contra rabia o viruela. • encefalitis hemorrágica necrosante aguda/subagu- da. • ¿mielopatía necrosante subaguda? —Enfermedades inflamatorias: LES, Sjögren 1º, poliarte- Figura 5 ritis nodosa, Behçet, encefalopatías paraneoplásicas. Imagen de placa en tronco cerebral. —Enfermedades infecciosas: Borrelia, VIH, paraparesia espástica tropical, leucoencefalopatía multifocal pro- gresiva, neurosífilis. —Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, Wegener.empezar por realizar una serie de pruebas; un siste - —Enfermedades cerebrovasculares.mático de sangre con velocidad de sedimentación —Heredoataxias.globular; una bioquímica que incluya vitamina B12,ácido fólico, lactato y enzima convertidor de la —Degeneración combinada subaguda de la médula espi-angiotensina; una serología con factor reumatoide, nal.ANA, Anti-DNA, ACA, ANCA, anti-SSA, anti- —Enfermedad Arnold-Chiari.SSB, lúes, Borrelia , VIH, HLTV-1; un sistemático —Leucodistrofias juveniles y del adulto.de orina estándar, con esteroides suprarrenalesvalorando la posible presencia de tóxicos. Una vezderivado el paciente al hospital, se practicarán aná-lisis del LCR midiendo los niveles de BOC y lacta- des solapadas no relacionadas con la EM y el suicidio.to, potenciales evocados, RMN cráneo–cervicales a Se considera que son variables pronósticas favora-ser posible con gadolinio, un estudio urodinámico, bles la edad temprana del diagnóstico, ser mujer, los 24neurooftalmológico y neuropsicológico . síntomas de comienzo visuales y sensitivos. En cam- Diagnóstico diferencial: se incluyen numerosos bio, se consideran factores desfavorables el ser varón,procesos a tener en cuenta (Tabla IV). el que la edad de diagnóstico sea superior a los 40 años, que comience por síntomas motores y cerebe- losos, la recurrencia precoz tras el primer brote y el 28,31PRONÓSTICO curso progresivo de la enfermedad . La aparición del primer brote así como la recurren- Es impredecible. Una vez diagnosticado el paciente cia o el empeoramiento de la enfermedad han sidoel pronóstico vital es de 25-35 años. Las causas más variables pronósticas controvertidas, hasta quefrecuentes de muerte son las infecciones, enfermeda- recientemente ha aparecido un gran estudio sobre37 523
  9. 9. Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 20011.844 pacientes afectos de EM que concluye que losbrotes, las recurrencias y el empeoramiento de los sín-tomas siempre que duren más de 24 horas y que se esta-bilicen o resuelvan parcial o completamente, no tienenuna influencia significativa a medio y largo plazo en la 32progresión de una irreversible discapacidad . Algunos estudios consideran como formas benig-nas aquellas formas que permiten desarrollar unavida normal tras 10-15 años de evolución tras el diag-nóstico; conforman el 30% de los pacientes y su pun-tuación no es superior a 3 en el EDDS.TRATAMIENTO Antes de iniciar cualquier tratamiento es funda-mental, una vez realizado un diagnóstico de confir-mación, informar al enfermo y a sus familiares acer- Figura 6ca de la naturaleza de su enfermedad con total clari- Esquema de actuación en los pacientes con EM.dad, y sobre todo que el reciente diagnóstico de suenfermedad no implica un pronóstico desfavorable alargo plazo, al igual que el embarazo no empeora la al personal de rehabilitación/fisioterapia. Es importan-EM. Es recomendable evitar la exposición a enfer- te evitar el aislamiento del enfermo, y que exista unmedades virales. En un reciente metaanaálisis no se estrecho contacto entre todos los profesionales y aso- 35ha encontrado ninguna correlación entre el empleo de ciaciones que le atienden .la vacuna antigripal, de la antitetánica, ni de la vacu- El tratamiento se concreta básicamente en tresna antihepatitis B y el riesgo de padecer un nuevo pilares: tratamientos farmacológicos con base inmu- 33, 34brote . Es importante que el paciente pueda sentir- nológica para evitar y retardar la aparición de brotes,se partícipe en todas las decisiones, en cuanto a prue- el tratamiento sintomático y rehabilitador, y otras for-bas diagnósticas y tratamientos que se vayan a reali- mas de tratamiento.zar, informándole de las ventajas e inconvenientes decada actuación. Así mismo, se les debe educar paraque distingan los brotes de EM de aquéllos periodos Tratamiento con base inmunológicaintercurrentes, en los que pueden empeorar por unafebrícula o fatiga inespecífica. —Tratamiento de la fase aguda. El tratamiento se El tratamiento debe ser por tanto, multidisciplinar basa en la administración de 1 gramo de 6-metil-(Fig. 6); debe contarse con un neurólogo, que pre- prednisolona i.v. durante un periodo corto de unosferentemente tenga una unidad o consulta monográfi- 5 días seguido posteriormente de una pauta descen-ca con el fin de atender adecuadamente a estos pacien- dente oral que puede oscilar entre 15-30 días detes, con una mayor accesibilidad por parte del pacien- prednisolona, a razón de 1 mg/kg/día. Existen algu-te y para resolver dudas sobre los síntomas, las prue- nos estudios contradictorios sobre el inicio del tra-bas realizadas y el tratamiento empleado en la enfer- tamiento por vía oral, al parecer porque se puedemedad al resto del equipo; debe contarse además con producir una exacerbación del brote (p.ej. en la neu- 36el apoyo de un oftalmólogo, puesto que gran parte de ritis óptica) . Se calcula que aproximadamente unestos pacientes comienzan con problemas visuales, 40% de estos pacientes no responde adecuadamenteespecialmente neuritis ópticas que pueden progresar a a la corticoterapia, por lo que en casos de resisten-maculitis; un trabajador social a ser posible con expe- cia se pueden aplicar inmunoglobulinas i.v. y plas- 24,35,36riencia en pacientes con EM; el médico de familia, que maféresis (Tabla V) .es quien mejor debe conocer toda la historia del enfer- —T ratamiento para pr evenir la progresión de lamo y su entorno, coordinando todas las actividades del enfermedad. Existe una amplia variedad de medi-equipo; y por último las organizaciones locales o camentos que provocan una inhibición inespecíficanacionales de afectados y familiares de EM, que apo- del sistema inmunológico:yan actividades formativas y especialmente de contac- —Inmunosupresores: la azatioprina, ciclofosfami-to. También debe existir un acceso fácil a los profesio- da, ciclosporina, FK506, el metotrexato, mitoxantoína,nales de salud mental (psicólogos y psiquiatras), que deoxispergualina, anticuerpos monoclonales, sulfa- 37presten apoyo psicológico a los pacientes y a sus fami- salazina o incluso la irradiación linfoide total .liares, puesto que la depresión es bastante frecuente y —Inmunomoduladores: linomida, inmunoglobuli-la tasa de suicidios es relativamente alta, al igual que nas i.v. o plasmaféresis en casos de resistencias. 524 38
  10. 10. MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET AL Tabla V TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE TIPO DE EM TRATAMIENTO DOSIS VENTAJAS EFECTOS ADVERSOS Remitente Interferón β 1-b 8 millones de unida- –Reduce el promedio Se desconoce el meca- Recidivante (RR) (Betaseron) des subcutáneas a de brotes nismo de acción, el días alternos –Reduce las lesiones beneficio clínico y su –Retrasa el creci- duración miento de las placas Interferón β 1-a 30 µg i.m. una vez a –Reduce el promedio Se desconoce si es sig- (Avonex) la semana de brotes nificativo el beneficio –Puede reducir la pro- sobre la discapacidad, gresión de la discapa- mecanismo de acción, cidad el beneficio clínico y su –Retrasa el creci- duración miento de las placas Interferón β 1-a altas De 22 a 44 µg subcu- –Posible beneficio Se desconoce meca- dosis (Rebif) táneos a días alternos dosis dependiente en nismo de acción. pacientes con mayor discapacidad. Inmunoglobulinas 0,15 a 2g/Kg i.v. men- –Reduce el promedio Se desconoce la dura- sualmente durante 2 de brotes ción del beneficio y años –Puede reducir la pro- debe evaluarse a los 3 gresión de la discapa- meses de inicio cidad Progresiva Interferón β 1-b 8 millones de unida- –Reduce el promedio Se desconoce el meca - Secundaria (PS) (Betaseron) des subcutáneas a de brotes nismo de acción, el días alternos –Reduce las lesiones beneficio clínico y su –Retrasa el creci- duración miento de las placas 2 Hidroclorido de Mitro- 5-12 mg/m de área –Reduce el promedio Riesgo de cardiotoxici- xantone corporal i.v. 3 meses de brotes dad; no comercializado durante 2 años –Reduce las lesiones en España Primaria Progresiva Nada (PP) Brotes agudos Corticoides 1 g i.v. de 6 metil- –Produce recupera- Se desconoce la dosis prednisolona 5 días; ción clínica óptima, el mecanismo pauta descendente –Restaura transitoria- y la mejor vía de admi- 15-30 días mente la BHE nistración. Plasmaféresis 7 veces en días alter- –En córtico-resisten- Se desconoce su nos cias mecanismo de acción Estrategias terapéuticas dirigidas contra el com - Administración de clonos de células T autólogasplejo trimolecular con el fin de provocar una desen- mediante irradiación, que induce la retirada de los 24,37sibilización . linfocitos T activados. • Estrategias basadas en el antígeno-copolímero I, La modificación del sistema de citocinas:por medio de la proteína básica de mielina. * Por aumento de citocinas antiinflamatorias: • Estrategias basadas en el receptor de la célula T; Interferón : constituye actualmente el tratamien-empleo de anticuerpos contra el receptor de la célula T. to más utilizado con el fin de reducir la progresión de • Estrategias basadas en el complejo mayor de his- la enfermedad. Su mecanismo de acción no está deltocompatibilidad II. todo claro, aunque se postula que reduciría la prolife-39 525
  11. 11. Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 2001ración de células T y la producción de factor de tigación; por medio del factor de crecimiento I insu -necrosis tumoral α, incrementando la producción de lin-like, o bien trasplantando oligodendrocitos queinterleukina 10 (ILK 10), y reduciendo el paso de formarían nueva mielina. Incluso se baraja la posibi-hematíes a través de la BHE, con lo cual tendría una lidad de utilizar autoanticuerpos.función antiproliferativa, inmunomoduladora, antivi -ral puesto que se emplea en el tratamiento de muchasenfermedades virales reduciendo su replicación, e Tratamiento sintomáticoincluso hormonal por su parecido a la hórmonacoriogonadotrópica, aspecto que no está claro de que El médico de familia debe estar especialmentemanera puede influir especialmente en el embarazo. implicado en este tipo de tratamiento. Actualmente Están disponibles en el mercado español dos existen tratamientos de gran efectividad paratipos de interferón; el 1-b (Betaseron) que se admi- muchas de las complicaciones que presentan estos 44,45nistra subcutáneamente y el 1-a (Avonex), éste de pacientes :administración intramuscular, con una nueva —La fatiga puede responder a amantadina, 1 com-variante de mayor dosis introducida recientemente primido 100 mg, 2 veces/día, y a estrategias de reha-(Rebif) subcutánea. bilitación. Otros fármacos ensayados son derivados Es un tratamiento caro (se estima que es de unos de la aminoperidina, el metilfenidato o incluso el10.000 dólares/paciente/año en EE.UU.), se admi- empleo de medios ortopédicos.nistra por vía subcutánea –es conveniente que el —La depresión y las alteraciones del sueño puedenpaciente aprenda a administrarlo- y tiene efectos incrementar la fatiga. Se debe reconocer y estar sobre-secundarios variables, de entre los que más desta- aviso de este trastorno, e iniciar posteriormente un tra-can son los cuadros pseudogripales, la elevación tamiento psicológico de ayuda al paciente por mediomoderada de transaminasas, el letargo, confusión y de grupos de psicoterapia o psicoterapia individual, atorpeza mental, la parálisis de pares craneales, la vez que a sus familiares, que deben procurar que elparestesias y neuropatías periféricas. Muchos neu- paciente lleve una vida lo más normal posible, favore-rólogos, especialmente de los Estados Unidos, ini- ciendo su independencia y evitando situaciones decian el tratamiento tras brotes repetidos, teniendo sobreprotección o aquéllas que generen ansiedad.en cuenta el riesgo individual de cada paciente o la —Tratamiento de los fenómenos paroxísticos, estoimportancia de una discapacidad temprana, o que es, episodios de disfunción o déficit neurológico deincluso el paciente demande ser incluido en el pro- duración breve que ocurren en el seno de la EM y quetocolo de tratamiento. En la práctica la elección del suelen repetirse con una alta frecuencia. Se agrupantipo de interferón depende de la opinión que tenga en: a) trastornos por dolor: neuralgia del trigémino;el especialista de su potencia relativa y de que el b) trastornos por déficit de la sensibilidad: pareste-paciente tolere los efectos adversos. En este sias, prurito y el signo de L´hermitte; c) trastornosmomento, no hay estudios a largo plazo (de más de visuales: diplopia, signo de Unthoff; d) trastornos5 años) sobre cuál de los interferones es el más motores: pérdida súbita de fuerza, espasmos tónicos;efectivo, aunque estudios de 2 años sitúan la reduc- e) trastornos de la coordinación de la marcha y delción de la tasa de brotes entre un 27-33% según las habla: ataxia paroxística, disartria. 24,35,39-41distintas formas de la enfermedad . Por orden de efectividad, se pueden tratar todos Otros tratamientos: imurel, interleucinas 4 y 10, estos trastornos con: carbamacepina, el tratamientoTGFβ, y el acetato de Glatiramo (Copanex) todavía de elección, a dosis de 100 mg cada 8 horas aumen- 35,42,43no comercializado en nuestro país . tándose cada 3-4 días hasta llegar a dosis de 600 —Descenso de citocinas postinflamatorias: mg/día; la acetazolamida, dosis de 250 mg/8 horas; la • Anticuerpos contra el factor de necrosis tumoral fenitoína a dosis de 100 mg/8 horas; baclofen 30-75α y linfotoxina β. mg/día; amitriptilina 25-75 mg/día; ibuprofeno 600 • Receptor soluble de la linfotoxina α. 24,35,44 mg/8 horas . • Por inhibición de la síntesis: pentoxifilina, roli- —La espasticidad, definida como aumento delpram; su mecanismo es la inhibición selectiva de la tono muscular y reflectividad medular relacionadafosfodiesterasa. En fase experimental, todavía no con la hiperexcitabilidad de los reflejos de estira-existen datos. miento crónico. Se debe tratar desde un equipo mul- —Inhibición de la migración a través de la BHE: tidisciplinar que se base en un tratamiento rehabilita-por un bloqueo de las moléculas de adhesión median- dor (realización de movimientos pasivos y lentos,te los anticuerpos ICAM-1, VCAM-1, VLA-4 o por empleo de estimuladores mecánicos y el empleo deun bloqueo de las citocinas. baclofen oral a dosis de 75-100 mg/día o bien otros —Inactivación de mediadores de la inflamación: medicamentos como la clonidina, dantroleno, benzo-por medio de la inhibición de metaloproteasas. diacepinas y en casos severos, por medio de trata- —Por medio de la promoción de la remieliniza- mientos intensivos –la toxina botulínica o el baclofención: constituye actualmente una nueva vía de inves- intratecal– o por cirugía –neurectomía tendinosa. 526 40
  12. 12. MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET AL —El dolor, que puede aparecer en un 30-60% depen- mantener la micción, debiéndose tratar con α blo-diendo de la forma clínica y el tiempo de evolución, se queantes –fenoxibenzamina, alfuzosina, tamsulosi-puede clasificar en dolor agudo, producido por las fenó- na, doxazosina, terazosina– a dosis estándar con elmenos paroxísticos cuyo tratamiento ya comentamos, fin de disminuir la resistencia uretral, al igual que eldolor subagudo del tipo neuritis óptica, propugnándose empleo de cateterismos intermitentes y la aplicaciónel tratamiento con corticoides intravenosos, dolor cróni - de cirugía endoscópica desobstructiva o bien si es un 44co, el más común, de tipo disestesias en la espalda, que síndrome mixto, con características solapadas .se debe tratar con amitriptilina 25-75 mg/día, imiprami- —Aunque la dieta en el papel patogénico de lana a dosis de 25-75 mg/día, aparte de otras medidas enfermedad es un tema que no está suficientementecomo la fisioterapia y el calor seco local, administración aclarado, se recomienda que contenga ácidos grasos, 44,45de AINEs y estimuladores eléctricos . que disminuirían las citocinas circulantes, el empleo —La ataxia o incoordinación aparece en un 75% de sustancias antioxidantes –vitaminas A, C y E,de los pacientes, y se asocia a temblor. Se debe valo- carotenos, selenio-, ácido retinoico y zinc que dismi-rar hasta qué punto la incapacidad del paciente es nuirían los radicales libres y tendrían un efecto inmu-secundaria al temblor. Se han utilizado fármacos nomodulador, así como suplementos de hierro yempleados en el tratamiento del temblor esencial; ácido ascórbico, que en teoría disminuirían la des- 24,35,44-46isoniacida, a dosis de 300-1.200 mg/día, adminis- mielinización .trándose simultáneamente con piridoxina a razón de100 mg/día. Puede provocar hepatotoxicidad y poli-neuropatía; propranolol, a dosis de 40-160 mg/día; CONCLUSIONESdiazepam 5-15 mg/día; clonazepam 0,5-2 mg/día,con efecto sedante. Otros fármacos empleados son: —La esclerosis múltiple es una enfermedad cróni-piridoxina, glutetimida, biperideno, hidroxicina, ami- ca que cursa en brotes y cuyo pronóstico individualtriptilina e hidrocanabiol. es incierto. De cualquier forma el tratamiento de este síntoma —Su patogenia es desconocida, aunque se implicapasa por la rehabilitación, por medio de muñequeras un factor genético que interactúa con otro factorlastradas, que aumentan la inercia del movimiento y ambiental.disminuyen así el temblor, ortésis mecánicas de resis- —En España está aumentando su incidencia pro-tencia variable, en fase experimental, sillas de ruedas gresivamente. Ocurre más frecuentemente en muje-con soporte rígido, que inmovilizan la cabeza-cuello, res jóvenes, aunque puede producirse a cualquiero bien adaptando instrumentos de la vida diaria edad.–cubiertos, peines– por medio de agarraderas y asas —El diagnóstico de sospecha se debe hacer tem-sobredimensionadas. pranamente por las manifestaciones clínicas, confir- En casos muy graves queda reservada la opción del mándolo siempre por otras pruebas, en especial latratamiento quirúrgico, sin que exista un consenso claro RMN.sobre sus indicaciones, aunque se propugna únicamen- —Se debe realizar un diagnóstico diferencial conte en aquellos pacientes estables y con buen estado neu- otros procesos, y con síntomas solapados que norológico. Se utiliza la talamotomía, es decir, la resec- constituyen brotes.ción de la porción medial del núcleo ventrolateral del —Se debe informar claramente al enfermo y a sustálamo contralateral al temblor, aunque también existe familiares acerca de la enfermedad que padece.la posibilidad de hacer una estimulación talámica por —El abordaje integral del enfermo debe ser multi-medio de la implantación de un marcapasos, interven- disciplinar.ciones en las que se tiene poca experiencia en la actua- —El tratamiento del brote agudo no se debe demo-lidad. De cualquier forma, la incidencia de complica- rar más de 48-72 horas, y se debe empezar por corti-ciones por estas intervenciones es alta, en torno al 20- coides a altas dosis.30%, con hemiparesias residuales, hemihipoestesias, —El interferón β es el tratamiento de eleccióndisartrias, confusión mental e incluso que puedan para disminuir la aparición de nuevos brotes. 35desencadenar más brotes . —El médico de familia debe vigilar la aparición —En aquellos pacientes que sufran incontinencia de síntomas en pacientes diagnosticados de EM yvesical, lo primero es diferenciar si se trata de un valorar la posible actuación terapéutica.síndrome irritativo caracterizado por una urgenciamiccional con poliquiuria. El tratamiento debe CORRESPONDENCIA:basarse en fármacos anticolinérgicos –oxibutinina 5- José Luis Carretero Ares10 mg/8 h, favoxato 100-200 mg/8 h– o bien por Sección de Neumologíacirugía intentar aumentar la resistencia del uréter, Hospital Río Hortegaademás de otros tratamientos coadyuvantes, como el Avda. Santa Teresa s/n. - 47010 Valladolid.empleo de pañales y colectores; si es por un síndro - Tel. 983 420 400 - E-mail:ghuses@yahoo.esme obstructivo, si presenta dificultad para iniciar o41 527
  13. 13. Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 2001Bibliografía 1. Esclerosis múltiple. Bases clínicas y patológicas. En: 22. Poser CM, Paty DW, Scheinberg L. New diagnostic crite- Raine CS, McFarland F, Tourtellotte WW, editores. ria for multiple sclerosis; guidelines for research proto- Madrid: Edimsa, 2000; 12-8. cols. Ann Neurol 1983; 13: 227-31. 2. Powell HC, Lampert PW. Pathology of multiple sclerosis. 23. Riise T, Groming M, Fernández, Midgaurd R, Minder- En: Antel JP, ed. Multiple sclerosis. Neurologic Clinics loud JM, Nyland H, et al. Early prognostic factors for WB Saunders Co. Philadelphia: 1983; 631-4. disability in multiple sclerosis. A European multicenter 3. Charcot JM. Histologie de la sclérose en plaques. Gaz study. Acta Neurol Scand 1992; 85: 212-8. Hôp (París) 1868; 41: 544-66. 24. Rao SM, Gary JL, Bernandin L, Unverzagt. F. Cognitive 4. Weinshenker BG. Epidemiology of multiple sclerosis. En: dysfunction in multiple sclerosis. I. 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