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FIBROSIS QUISTICA
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  • esta completo y muy explicito los felicito
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  • Te felicito el material esta muy bueno y completo, de ser posible si pudieras enviarmelo te lo agradeceria.
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    FIBROSIS QUISTICA FIBROSIS QUISTICA Presentation Transcript

    • Integrantes: Mayerlis Batista Hernández Carmen Alicia Caraballo Pianeta Johana Herrera Pineda Nathalie Ramos Osorio Universidad de San Buenaventura Programa de Fisioterapia VII SemestreLOGO
    • Es la enfermedad genética masletal, de carácter recesivo,multisistemico y progresivo,afecta de preferencia apoblaciones caucásicas.la fibrosisquística se caracteriza por unadisfunción de las glándulasexocrinas, que afectaprincipalmente al aparatorespiratorio, al tuvo digestivo y asus anexos , hígado, páncreas yvías biliares, pero también a laglándulas sudoríparas tratogenital.
    • El gen de la FQ esta localizado en el brazo largo del cromosoma 7,desde 1989 que se descubre el gen responsable de esta enfermedadse han encontrado mas de 230 mutaciones de este gen ,lo queprobablemente explica la gran variabilidad clínica de esta enfermedad.La mutación mas frecuente es la F508 que produce la eliminación delaminoácido fenilalanina.
    • Mecanismos fisiopatológicos:1. La secreción alterada de Cl- ,la cual se localiza depreferencia en las glándulas submucosas.2. La absorción aumentada de Na y la hiperabsorción deelectrolitos. Conducen a las concentraciones altas de sodio y cloro en sudo características de estas enfermedad
    • Gen CFTR -mutaciónRESPIRATORIAS DE LA FIBROSIS QUÍSTICA - funciónPATOGÉNESIS DE LAS MANIFESTACIONES secreción de cloro reabsorción de sodio alteración del moco contenido hídrico viscosidad aclaramiento mucociliar = inflamación =infección modificaciones estructurales hiperplasia célula calciformes y glándulas submucosas Hipersecreción
    • El compromiso esta presente en con el nacimiento Inflamación de la vía aérea Agravado por Espesamiento de las Lugar ideal para crecimiento secreciones bronquiales de gérmenes principalmente Enzimas El Parénquima Pulmonar destruyendo proteolíticas y liberando Polimorfonucleares radicales libres Induciendo así a Llevando así a Respuesta inflamatoria Perdida de la estructura elástica produciendoBronquiectasias Fibrosis Llevando a Insuficiencia respiratoria y muerte
    • Estudio bacteriológico demuestra Que el germen mas frecuente Staphylococcus aureus Alcanzando un 60% de presencia Pseudomona aureginosa Aumentando desde los De un 60% - 80% en primeros años adultos Desencadenando Mayor respuesta inflamatoria Haciendo que sea de una infección De una infección crónica a aguda
    • Compromiso pulmonar progresivo Deriva a hipoxemia Insuficiencia con hipercapnia Corpulmonar en etapa terminal pneumotórax Complicaciones pneumomediastino frecuentes Hemoptisis severa Aspergillosis Complicación excepcional broncopulmonar alérgica «La Aspergillosis constituye la infección micótica oportunista más frecuente del pulmón y la que más poder devastador ejerce en él; es la segunda causa más frecuente de enfermedad micótica sistémica, solamente superada por la candidiasis.»
    • Enfermos con Fibrosis Quistica desarrollan Cambios inflamatorios de Clearence mucociliar la mucosa rinosinusal Puede llevar a Niños con F.Q Adultos con F.Q normal Alterado Engrosamiento Secundariamente Acumulación de Puede llevar a a infecciones líquidos repetitivas Reservorio de Poliposis gérmenes patogenos«La poliposis nasal es una Dificultad paraenfermedad que afecta el llegada deinterior de la nariz (y los senos antibioticosparanasales) por el crecimientode tumores benignos queobstruyen la respiración»
    • Compromiso pancreático Comienza en el Diabetes Secundaria Periodo de Gestación Islotes de Diabetes relacionada Langherhans con Fibrosis Quística Espesamiento de Aumento de la Común en las secreciones presión hacia el pancreáticas parénquima adolescentes adultos Comienza a auto-digerirse induciendo a • Con enfermedad severa • Mayor compromiso Aparición de quistes pulmonar • Mas exacerbaciones Fibrosis progresiva • Peor estado nutritivo insuficiente producciónInsuficiencia pancreática de enzimas pancreáticas 75% -90% de los enfermos con F.Q
    • El intestino a Mala digestiónCompromiso digestivo Falta de Lleva a enzimas Mala absorción de alimentos Se manifiesta en Obstrucción del intestino Periodo de Con gestación perforaciones Peritonitis meconial Calcificaciones en el peritoneo Ecografía
    • Hígado graso Se produce Hígado Debido al mecanismo daño hepático obstrucción Cirrosis hepáticaCompromiso severo de este órgano condicionando Puede llevar a una cirrosis y la necesidad Es la 2da causa Hipertensión Portal de un trasplante de mortalidad hepático Várices esofágicas en la F.Q Sangramiento digestivo de difícilSu incidencia en manejo la primera Llegando a 41% a los 12década de vida años
    • ADULTOS CON F.Q Glucocorticoides Con menor densidad ósea mineral va asociada a Insuficiencia pancreáticaSexo masculino Diabetes Enfermedad pulmonar severa y desnutrición
    • Una mayor Un bloqueo del cantidad de este reingreso de cloro Induciendo a electrolito y de a la célula sodio en el sudor Se produce Manteniendo así En las glándulas Esto hace que en sudoríparas momentos de gran sudoración El volumen de agua alterado se produzca La prevención Arriesgando Deshidratación debe ir dirigida a así la vida hipotónicaMomentos de Deportistas en fiebre épocas de calor
    • Se basa en los signos clínicos y las pruebasde laboratorio. Es fundamental que se realiceen forma precoz ya que el pronóstico estádirectamente relacionado con ello, hay cuatroinstancias para realizarlo.
    • I.- Diagnóstico prenatal: II.- Screening neonatal III.- Test del sudor IV.- Estudio de DNA Exámenes generales:• Hemograma, VHS, PCR.• Perfil bioquímico y lipídico• Electrolitos plasmáticos• Inmunoglobulinas séricas
    • I.- Radiografía de tórax antero-posterior ylateral.II.- Tomografía computada de tórax (TAC)III.- Tomografía computada cavidadesPerinasalesIV.- Estudio bacteriológico en secreciónbronquialV.- Función pulmonarVI.- Saturación arterial de oxígeno
    • I.- Test secretina pancreozimina: gold standard paramedir función pancreática.Pruebas hepáticas completas que incluyan ademásGGT y Protrombina cada tres meses o antes enpresencia de compromiso severo hepático.I.- Peso – talla – índice de masa corporal (IMC)
    • Espermiograma: a partir de los 18 años en varones queacepten el examen.En pacientes con grave compromiso pulmonar ynutricional se debe solicitar a partir de los 7 años, derutina se debe hacer a partir de la adolescencia, una vezal año.
    • Es fundamental colocar al paciente en el nivel en que seencuentra a través de la evolución de su enfermedad,esto permite el tratamiento mas adecuado en cadaetapa, evaluar el tratamiento y realizar un pronostico desobrevida.Se establece según puntaje clínico de Shwachman yKulczycki, que toma en cuenta actividad general, estadoclínico respiratorio y nutricional, mas el radiológico deBrasfield modificado. Leve 75 a 100 Moderado 41 a 74 Grave . 40
    • El tratamiento medico es complejo ,incluye aspectos nutricionales yrespiratorios. El tratamiento de la afección respiratoria depende de unaserie de medidas únicamente sintomáticas.mostrando su capacidad en la mejora del pronostico a medio plazo.Tratamiento oAntibioticoterapia. Se basa enrespiratorio oAerosolterapia oVacunación contra la gripa o otros virus con tropismo respiratorio.La probabilidad de que un bebe afectado de fibrosisquística sobreviva y alcance la edad de 45 años esdel 80%
    • InfeccionesEs indispensable la identificaciónde los gérmenes presentes, sedebe usar antibióticos de acuerdoa la sensibilidad, en caso demultiresistencia asociar variosantimicrobianos,ya que el conceptoactual es el de eliminar la infeccióno bajar al máximo la poblaciónbacteriana, a fin de disminuir lainflamación secundaria.
    • Germen Sensible resistenciaStaphylococcus aureus meticilina Cloxacilina:100 a 200 Vancomicina: 50 mg/kg/d , mg/kg/día , c/6h por 21 días c/6h por días endovenoso. ,oral o endovenoso ,según Linezolid: 150 a 300 mg la situación del pcte. c/12h por 21 dias ,oral o Flucloxacilina: 50 a 75 endovenoso. mg/kg/d, c/8h por 21 días , oral.Pseudomonas aeruginosa Ceftazidima:200 a 250 mg/kg/d ,c/6h por 14 a 21 días ev. Amikacina: 20 a 30 mg/ ev. Tobramicina; 10 mg/kg/d ev. positivo negativoHaemophilus influenzae Amoxicilina-acido Amóxicilina-acidob_lactamasa clavulánico :90 mg/kg/d , clavulánico :90 mg/kg/d , c/12h por 14 días ,oral. c/12h por 14 días ,oral. Cefotaxima:100 mg/kg/d ,c/6h por 14 días ev.
    • De preferencia se usan en infecciones por pseudomonasaeruginosa,ya sea durante ,post Tto endovenoso o demantención.los mas usados son:TOBI: tobramicina libre de preservantes, 300 mg 2 veces por diapor un mes, meses alternos ,en forma permanente en infeccionescronicas por pseudomonas aeruginosa.Colistin: 80 a 160 mg 2 veces por día por 3 meses post tratamientoendovenoso, considerando que puede producir broncocontricción,sobretodo la forma sulfato y que ha demostrado ser menos activaque la tobramicina inhalada.Amikacina: 250 mg 2 veces por día por 3 meses post tratamientoendovenoso, en caso de no contar con las anteriores o resistencia.
    • Debe determinarse la presencia yreversibilidad de la obstrucción. Se usa ß2agonistas en forma permanente, si sedemuestra su utilidad. 􀂃 Salbutamol: 2 puff c/4h 􀂃 Salmeterol: sólo o asociado acorticoide inhalado c/12 h 􀂃 Corticoides inhalados: se usan sólo siexiste asma asociada a fibrosisquística
    • Ibuprofeno :10 a 20 mg/kg/d ,c/8h oral.Azitromicina: 10 mg/kg/d hasta los 24 kgs,desde los 25 a los 39 kgs 250 mg/d y 500mg/d sobre 40 kgs oral.Corticoides sistémicos: usan en obstrucciónaguda severa de la vía aérea ,por 5-7 días ,de preferencia por vía oral.
    • La terapia génica el trasplante pulmonarModificación deliberada del El trasplante pulmonar sematerial genético de ciertas acompaña de una mejoracélulas del organismo con fines espectacular de la funciónterapéuticos, podría constituir el respiratoria que permite a losúnico Tto a largo plazo, al pcts recuperar un modo de vidacorregir las manifestaciones normal, sin embargo plantearespiratorias de la FQ, numerosos problemastransfiriendo mediante un socieconomicos. el pulmón esaerosol un gen CFTR normal, susceptible de complicacionesacoplado a un vector ,a las en los trasplantes de órganos,células diana ,es decir ,a todas en particular de infecciones.aquella que constituyen elepitelio bronquial ,para corregirla secreción deficiente de cloro. LOGO
    • La fisioterapia en la fibrosis quística objetivoMejorar el aclaramiento Aumentar el volumen de Instaurarse de forma mucociliar las secreciones preventiva, desde que se expectoradas establece el Dx antes de ser Parece que En niños asintomaticos sintomatia Para conservar la Para que función respiratoria la Enfermedad ha Sea fácil proseguir con producido ya lesiones una fisioterapia necesaria Parte del tratamiento mas de obstrucción en las una vez el niño haya difícil de mantener pequeñas vías integrado este habito en respiratorias su vida diaria, de manera que lo considerara algo Por eso el Ft debe motivar y natural, rutinario y lo convencer para que no aceptara mejor. descuiden el Tto
    • La mejor técnica es la que le permite expulsar la mayor conservar un buen estado cantidad posible de expectoración general De modo que pueda asumir la evolución de su enfermedad Se deben evitar Se emplean los métodos de actualmente las limpieza bronquial técnicas espiratorias basados en las lentas, cuyo lugar espiraciones de acción es mas forzadas. distal e implica las pequeñas vías porque respiratoriasLa FQ, es una afección crónicaque enseguida provocamodificaciones de lasestructuras bronquiales que DAhacen que el colapso espiratorio ELTGOLsea inevitable en las formasavanzadas. ELPr
    • El fisioterapeuta le corresponde enseñar latécnica de fisioterapia respiratoria a los padresy verificarla regularmente para ver si ejecutanbien los ejercicios y así obtener una mayoreficacia.
    • Técnica pasiva de ayuda espiratoria aplicada albebe. obtenida por medio de una presiónmanual toracoabdominal lenta que se inicia alfinal de una espiración espontanea y continuahasta el volumen residual ,su objetivo es obtenerun volumen espiratorio mayor que el de unaespiración normal a la que no hace mas queprolongar y completar.
    • El FT toma la precaución de situar la región con laacumulación de secreciones infralateral, laelección del decúbito lateral para su ejecución sedebe a la búsqueda de la mejor desinsuflación queexiste en el pulmón infralateral.
    • Fase de despegue Fase de expulsión Fase de arrastrese realizará la espiración y profundizaremos en la inspiración, es la final y se realizará coninspiración de forma lenta con mantendremos de dos a tres una espiración forzada paraglotis abierta. segundos como en las tres fases y luego soltar todo el moco. soltaremos el aire de forma más forzada pero sin soltarlo del todo para no colapsar los bronquios lo cual no dejaría arrastrar el moco. LOGO
    •  El pcte esta en posición sentado, con la espalda recta, las manos apoyadas sobre la parte superior derecha e izquierda del tórax para percibir la movilización de las secreciones ,o incluso sobre el tórax y el abdomen para un autocontrol del ejercicio. El pcte también puede colocar las manos en prolongación la una de la otra, de la boca hacia el oído, con el fin de percibir mejor sus ruidos respiratorios.la posición de las manos tiene como efecto aumentar el volumen de la caja de resonancia nasobucofaringea, que así transmite con mas intensidad los ruidos bronquiales, normales y adventicios