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Enfermedad de kikuchi fujimoto
 

Enfermedad de kikuchi fujimoto

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    Enfermedad de kikuchi fujimoto Enfermedad de kikuchi fujimoto Document Transcript

    • COMENTARIOS CLÍNICOS Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (linfadenitis necrotizante histiocitaria) J. M. Calvo Romero Servicio de Medicina Interna. Hospital Regional Universitario Infanta Cristina. Badajoz.La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis plo, de una serie de 20 casos de EKF en ninguno denecrotizante histiocitaria es una entidad de etiología ellos se identificó el genoma del VEB o del herpesvi-desconocida caracterizada por linfadenopatía general- rus tipo 6 en los ganglios afectados 8. Por otro lado,mente laterocervical, a veces acompañada de síntomas se ha descrito la asociación de la EKF con infeccio-sistémicos 1,2. Fue descrita por primera vez en Japón en nes tales como la brucelosis 9.1972 y posteriormente se ha demostrado su existen- Hay casos en la literatura de EKF asociada a lupus eri-cia, con frecuencia creciente en los últimos años, en tematoso sistémico (LES), enfermedad mixta del tejidopaíses occidentales como España 3-5. La incidencia de la conectivo y enfermedade Still 10,11. La linfadenitis aso-EKF es desconocida. Probablemente sea más frecuente ciada al LES puede ser histológicamente similar a laen países asiáticos que en nuestro medio, pero también EKF 10. La coincidencia de exacerbación de la actividadmuchos casos pueden no ser diagnosticados dado el del LES con la aparición de EKF ha llevado incluso acurso autolimitado del cuadro y la necesidad de biopsia algunos autores a proponer que la EKF pudiera ser enganglionar para establecer el diagnóstico. algunos casos una manifestación del LES 10. También se ha descrito un caso de linfadenopatía, con caracte- rísticas histológicas superponibles a la EKF, asociada aAnatomía patológica y etiopatogenia la ruptura de una prótesis mamaria de silicona 12.La EKF se caracteriza histológicamente por ganglios En definitiva, no existen datos concluyentes hasta lacon focos de necrosis paracortical rodeados de agre- fecha sobre la etiopatogenia de la EKF 7. Es posiblegados de histiocitos 1,2. La ausencia de infiltración que resulte de una respuesta inmunológica anormalneutrofílica, de granulomas y de células gigantes, la desencadenada por una variedad de estímulos infeccio-presencia de monocitos plasmocitoides y la rareza de sos y/o ambientales.la existencia de células plasmáticas son datos histoló-gicos de la EKF que ayudan en el diagnóstico diferen- Diagnóstico y manifestaciones clínicascial con otras entidades 1,2. La EKF puede progresardesde una fase inicial proliferativa a una fase necroti- El diagnóstico de la EKF requiere la realización de unazante y finalmente a un estadio xantomatoso 1,2. Así biopsia ganglionar 1,2, por lo que probablemente mu-pues, la presencia de necrosis coagulativa no es in- chos casos no sean diagnosticados al ser etiquetadosdispensable para establecer el diagnóstico, aunque de linfadenitis reactiva. El diagnóstico diferencial debe-también se denomine a la EKF linfadenitis necroti- ría establecerse fundamentalmente con otras entida-zante. En la fase proliferativa puede establecerse un des que cursan con linfadenopatía como el linfomadiagnóstico erróneo de linfoma maligno si no se tie- maligno, el LES, la tuberculosis y otras infecciones. Enne presente la posibilidad de una EKF 1. la tabla 1 se describen las principales entidades a con-La etiología de la EKF es desconocida. Las células que siderar en el diagnóstico diferencial de la EKF.predominan en los ganglios afectos son histiocitos y La EKF es más frecuente en mujeres, con un ratio mu-linfocitos T 1. Los focos de necrosis parecen ser debi- jer/varón de 2-3:1, y la mayor parte de los casos ocu-dos a una muerte apoptótica de las células killer 6. rren en menores de 40 años 1,2. La forma de presenta-Se ha sugerido que infecciones por virus tales como ción más frecuente es la linfadenopatía cervical y/oel virus de Epstein-Barr (VEB), el herpesvirus tipo 6, supraclavicular 1,2. Las adenopatías generalmente sonel citomegalovirus, el virus de la hepatitis B, el parvo- de un tamaño inferior a 3 cm de diámetro, de consis-virus B19 y el HTLV-1 o por otros agentes como tencia firme y a veces dolorosas a la palpación 1,5. LasYersinia enterocolítica y Toxoplasma gondii podrían adenopatías cervicales son con mucho las más fre-tener un papel en la etiopatogenia de la EKF 7. No cuentes y están presentes en un 74%-90% de los ca-obstante, estudios mediante reacción en cadena de la sos, seguidas de las adenopatías supraclaviculares ypolimerasa o hibridación in situ parecen demostrar axilares 1,2. La linfadenopatía generalizada puede serque ninguno de estos patógenos tienen un papel re- la forma de presentación en una minoría de casoslevante en la etiopatogenia de la EKF 7,8. Por ejem- (5% en la serie de Tsang et al 1). Se ha descrito la afectación de ganglios inguinales, intratorácicos e in- traabdominales 1,5. A veces existe también esplenome- galia 1. Pueden aparecer rash cutáneo y otras lesio-Correspondencia: J. M. Calvo Romero. nes cutáneas que pueden remedar clínicamente lasC/ Héroes de Cascorro, 9, 3.° A.06004 Badajoz. lesiones cutáneas del linfoma o de enfermedades au-Aceptado para su publicación el 15 de febrero de 2001. toinmunes 13. Excepcionalmente se ha descrito la94 Rev Clin Esp 2002;202(2):94-5
    • CALVO ROMERO JM. ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO (LINFADENITIS NECROTIZANTE HISTIOCITARIA) TABLA 1 ríodo de tiempo que va de semanas a pocos meses 1,5. Principales entidades a considerar La recurrencia es excepcional, estimándose en el en el diagnóstico diferencial de la enfermedad 3%-4% del total de los pacientes, a veces años des- de Kikuchi-Fujimoto pués del episodio inicial 1. Hay casos aislados en la li-Síndrome mononucleósico (VEB, CMV, etc.) teratura de curso fatal, fundamentalmente en inmu-Infecciones del área otorrinolaringológica nodeprimidos 14. No hay tratamiento específico. EnTuberculosis casos muy sintomáticos pueden utilizarse antiinflama-Sífilis torios no esteroideos 4,5, y si es estrictamente necesa-BrucelosisTularemia rio corticoides a dosis bajas 4. Clínicos y patólogosEnfermedad por arañazo de gato debemos ser conocedores de esta entidad, lo queInfección por Yersinia enterocolítica permitirá evitar errores diagnósticos y terapéuticosToxoplasmosis en algunos casos graves.Infección por el VIHInfecciones por virus herpesHepatitis víricas BIBLIOGRAFÍAEnfermedad de KawasakiLupus eritematoso sistémico 1. Tsang WYW, Chan JKC, Ng CS. Kikuchi’s lymphadenitis. A morfologicOtras colagenosis analysis of 75 cases with special reference to unusual features. Am J SurgSarcoidosis Pathol 1994;18:219-31.Linfoma maligno 2. Thongsuksai P, Kayasut K. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kiku-Leucemias chi’s disease): clinicopathologic characteristics of 23 cases and literature re- view. J Med Assoc Thai 1999;82:812-8.Cáncer metastásico 3. Torres Martínez M, Masiá Canuto M, Gómez Tierno A, Gutiérrez Rode-Hipersensibilidad a fármacos: fenitoína, carbamacepina, etc. ro F, Benito Santaleocadia, Vilar Zanón A. Linfadenitis histiocítica necroti- zante (enfermedad de Kikuchi-Fujimoto): aportación de 2 casos. Rev ClinVEB: virus de Epstein-Barr; CMV: citomegalovirus; VIH: virus de la inmuno- Esp 1996;196:706-9.deficiencia humana. 4. Lorenzo Hernández A, Gamallo Amat C, Ortega Martínez de la Victoria L, Cabestrero Alonso D, Camacho Siles J, Arnalich Hernández F, et al. Linfa- denitis necrotizante histiocitaria: enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. A propó- sito de 6 casos. An Med Interna (Madrid) 1999;16:301-4.afectación extranodal en riñón, hígado, tracto gas- 5. Norris AH, Krasinskas AM, Salhany KE, Gluckman SJ. Kikuchi-Fujimo-trointestinal, glándulas suprarrenales, glándulas para- to disease: a benign cause of fever and lymphadenopathy. Am J Med 1996;101:401-5.tiroideas y médula ósea 14. La EKF puede cursar con 6. Takakuwa T, Ohnuma S, Koite J, Hoshikawa M, Koizumi H. Involve-meningitis linfocitaria 15. ment of cellmediated killing in apoptosis in hisiotcytic necrotizing lympha-La EKF se acompaña con relativa frecuencia de sín- denitis (Kikuchi-Fujimoto disease). Histopathology 1996;28:41-8. 7. Hudnall SD. Kikuchi-Fujimoto disease. Is Epstein-Barr virus the culprit?tomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso e hi- Am J Clin Pathol 2000;113:761-4.porexia 1,2. La EKF puede presentarse como una fie- 8. Hollingsworth HC, Peiper SC, Weiss LM, Raffeld M, Jaffe ES. An in- vestigation of the viral pathogenesis of Kikuchi-Fujimoto disease. Lack ofbre de origen desconocido, ya que los ganglios evidence for Epstein-Barr virus or human herpesvirus type 6 as the causativepueden estar sólo mínimamente agrandados y pasar agent. Arch Pathol Lab Med 1994;118:134-40.inadvertidos a la exploración 5. Aproximadamente en 9. Rodríguez Martorell J, Martín MV, Báez JM, Gil JL. Linfadenitis necroti- zante de Kikuchi-Fujimoto asociada a brucelosis. Sangre 1992;37:201-4.la mitad de los casos existe leucopenia, pudiéndose 10. Chen YH, Lan JL. Kikuchi disease in systemic lupus erythematosus:objetivar también linfocitosis y linfocitos atípicos en clinical features and literature review. J Microbiol Inmunol Infect 1998;31: 187-92.sangre periférica 1,5. La velocidad de sedimentación 11. Gourley I, Bell AL, Biggart D. Kikuchi’s disease as a presenting featureglobular puede estar elevada, así como la lacticodehi- of mixed connective tissue disease. Clin Rheumatol 1995;14:104-7.drogenasa sérica (hasta niveles incluso superiores a 12. Sever CE, Leith CP, Appenzeller J, Foucar K. Kikuchi’s histiocytic ne- crotizing lymphadenitis associated with ruptured silicone breast implant.1.000 U/l) 3-5, y en algunos casos existe una hiper- Arch Pathol Lab Med 1996;120:380-5.transaminasemia leve 3-5. 13. Rakic L, Arrese JE, Thiry A, Pierard GE. Kikuchi-Fujimoto lymphade- nitis with cutaneous involvement. J Eur Acad Dermatol Venereol 1999;13: 118-22. 14. Tsai MK, Huang HF, Hu RH, Lee PH, Lee CJ, Chao SH, et al. FatalPronóstico y tratamiento Kikuchi-Fujimoto disease in trasplant recipients: a case report. Trasplant Proc 1998;30:3137-8.La EKF es una entidad benigna 1,5. La evolución habi- 15. Sato Y, Kuno H, Oizumi K. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Ki-tual es la resolución espontánea del cuadro en un pe- kuchi’s disease) with aseptic meningitis. J Neurol Sci 1999;163:187-91. Rev Clin Esp 2002;202(2):94-5 95