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Tumores y lesiones seudotumorales en lactantes y niños.

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  • 1. WINTERTemplate01Tumores y lesionesseudotumorales enlactantes y niños.Mariola F. Monterde Serna
  • 2. 02 solo un 2% de los tumores malignos aparecen en la lactancia oen la infancia.El cáncer como la leucemia representa un 9% de las muertesen niños entre 4 a 14 años.Los tumores benignos son mas frecuente que los canceres.En algunos casos producen complicaciones graves por sulocalización o aumento rápido de tamaño.
  • 3. 03Es difícil distinguir a nivel morfológico un tumor o neoplasia realde una lesión seudotumoral en lactantes y niños.2 categorías de lesiones seudotumorales especiales quedistinguen de los tumores reales.Heterotopia (o coristoma) células o tejidos normalesA nivel microscópico que se encuentran en unalocalización anormal.Hamartoma sobrecrecimiento excesivo y focal decélulas y tejidos nativos del órgano en el que selocalizan .
  • 4. 04Tumores benignos ylesiones seudotumorales. en los niños destacan los tumores como:HemangiomasLinfangiomasLesiones fibrosasTeratomaslas neoplasias mas frecuentes durante la infancia son tumoresde partes blandas de origen mesenquimatoso.
  • 5. 05HemangiomasTumores mas frecuentes en lactantes.Afectan a la piel, sobre todo la cara y el cuero cabelludo, dondedan lugar a masas rojo azuladas planas o elevadas e irregulares.Lesiones planas mas extensas se llaman manchas en vino deoporto.Pueden aumentar de tamaño al hacerlo el niño pero en muchoscasos experimentan una regresión espontanea.
  • 6. WINTERTemplate06Tumores linfáticosLinfangiomasHamartomatosos o neoplasicosMuestran espacios quísticos o cavernososAfectan piel y con mas frecuencia regiones profundas delcuello, axilas, mediastino y tejidos retroperitonealesSuelen aumentar de tamaño tras el nacimiento poracumulación de liquidoPueden rodear estructuras vitales y causar problemasclínicos.
  • 7. 07Linfangiectasias corresponden a dilataciones anormales de conductoslinfáticosDebutan con edema difuso de una parte o toda la extremidadProduce deformidad notableNo es progresiva y no supera su localización originalGenera problemas estéticos difíciles de corregir de formaquirúrgica.
  • 8. 08Tumores fibrososEn lactantes y niños van desde fibromatosis a fibrosarcomascongenitos de la lactanciaTiene un buen pronosticoSe debe a una translocacion cromosómica característica que determinala generación de un transcrito de fusión ETV6-NTRK3 único de losfibrosarcomas del lactante por lo que es útil para el diagnostico.
  • 9. 09TeratomasPueden ser teratomas maduros (lesiones quísticas benignasbien diferenciadas) 75% , teratomas inmaduros (lesiones depotencial maligno indeterminado) y teratomas francamentemalignos 12% (se mezclan con tumores de células germinales)La capacidad maligna se correlaciona con la cantidad de tejidoinmaduro.Muestran 2 picos de incidencia:Hacia los 2 años de edadFinales de la adolescencia o primeros años adultos
  • 10. 10la mayor parte de los teratomas benignos afectan a lactantes < 4meses mientras que los tumores malignos afectan a niños mayores.Los teratomas sacrococcígeos son los teratomas mas frecuentes enla infancia.Representan un 40% de los casos o mas1 por cada 20.000 a 40.000 nacidos vivosAfectan 4 veces mas a las niñas que a los niños10% de los teratomas sacrococcígeos se asocian a malformacionescongénitas principalmente en el intestino posterior o región de lacloaca o bien defectos en la línea media (espina bífida)
  • 11. WINTERTemplate11Otras localizaciones de teratomas en la infancia incluyentestículos, ovarios y diversas localizaciones en la línea mediacomo mediastino, retroperitoneo, cabeza y cuello.
  • 12. 12Tumores malignosLos canceres de lactantes y niños son distintos a losequivalentes en adultos.Las principales diferencias son:Incidencia y tipo de tumor relación estrecha entre teratogenia (alteración deldesarrollo) y oncogenia (inducción del tumor)Prevalecía de alteraciones genéticas o familiares debase.Tendencia de los tumores malignos neonatales ofetales a regresar de forma espontanea o diferenciarse.Mejora de la supervivencia o curación de los tumoresinfantiles
  • 13. 13Incidencia y tiposLos canceres mas frecuentes durante la infancia se originan enel sistema hematopoyético, tejido nervioso, tejidos blandos,huesos y riñones.incidencia
  • 14. 14La leucemia es responsable de mas muertes en pacientesmenores de 15 años.Las neoplasias malignas no hematopoyéticas suelen teneraspecto embrionario, muestran rasgos de organogenia especificadel lugar de origen del tumor.Esta característica determina que reciban el nombre que incluyeel sufijo –blastoma.Nefroblastoma (tumor de wilms), hepatoblastoma yneuroblastomaMuchos de los tumores de la infancia se han llamado de formaconjunta tumores de células azules redondas y pequeñas.
  • 15. WINTERTemplate15Tumores neuroblasticosTumores de los ganglios simpáticos y la medula suprarrenal.Neuroblastoma es el mas importante de este grupoTumor solido extracraneal mas frecuente en niños y tumor masdiagnosticado en la lactancia.Su prevalencia 1 por cada 7.000 nacidos vivosLa mayor parte de los neuroblastomas son esporadicos.1-2% son familiares, estos casos se dan por mutaciones en lalinea germinal del gen de la cinasa del linfoma anaplasico (ALK)Se puede recibir tratamiento con farmacos que frenan laactividad de la cinasa (ALK)
  • 16. 16El pronostico a largo plazo en los subgrupos de alto riesgotienen una supervivencia a los 5 años alrededor del 40%Los niños menores de 18 meses tienen un pronostico mejorque nos niños mayores.Morfología40% de los neuroblastomas se originan en medula suprarrenalel resto en cualquier punto de la cadena simpática.El tamaño oscila desde nódulos diminutos (lesiones in situ)hasta grandes masas que superan el 1 kg de peso.Neuroblastomas in situ 40 veces mas frecuentes.
  • 17. 17Cuando se produce metástasis aparece de forma precoz yextensa, la diseminación se da por vía hematogena para afectar,hígado, pulmones, medula ósea y huesos.EstadificacionEstadio 1Tumor localizado, ganglios no adheridos al tumor y sin afectacióntumoral.Estadio 2 ATumor localizado sin ganglios adheridos y negativos para célulastumoralesEstadio 2BTumor localizado con adhesión y afectación ganglionar y aumento detamaño en ganglios contralaterales pero sin afectación tumoral.
  • 18. 18Estadio 3Tumor unilateral no resecable, con o sin afección de gangliosregionales.Estadio 4Tumor primario que afecta ganglios linfáticos alejados, hueso,medula ósea, hígado y pielEstadio 4S (especial)Tumor primario localizado con diseminación limitada a la piel,hígado y medula ósea. Se limita a lactantes < 1 año.
  • 19. 19evolución clínicaEn niños < 2 años neuroblastomas debutancomo grandes masas abdominales, fiebre yposible adelgazamiento.En niños mayores los síntomas pueden pasardesapercibidos hasta que la metástasis produzcaclínica (dolor óseo, síntomas respiratorios omolestias digestivas)En los neonatos los neuroblastomasdiseminados debutan con múltiples metástasiscutáneas con decoloración azul de la piel
  • 20. WINTERTemplate20criterios de pronosticoLa edad y el estadio son los determinantes mas importantes delpronostico.Los neuroblastomas de estadio 1, 2 A y 2B suelen tenerpronostico excelente independiente de la edadLos niños < a 12 o 18 meses también muestran buenpronostico.
  • 21. 21Tumor de wilms tumor renal primario mas frecuente en la infancia y el cuartotumor maligno pediátrico mas frecuente.Afecta 1 de cada 10.000 niñosLa incidencia máxima se produce entre los 2-5 años de edad5-10% de los tumores de wilms afectan a los dos riñones, deforma simultanea o uno después del otro
  • 22. 22Restos nefroticosLesiones precursoras del tumor de wilms, se encuentran en elparénquima renal adyacente a un 25-40% de los tumoresunilateralesLos pacientes con restos nefroticos en un riñón tienen unriesgo aumentado de sufrir tumores de wilms en el riñóncontralateral.
  • 23. 23MorfologíaMasa bien delimitada, grande y solitariaEl 10% son bilaterales
  • 24. 24Características clínicas.La mayor parte de los niños con tumores de wilms presentan unagran masa abdominal que puede ser unilateral o cuando es muygrande puede extenderse hacia la pelvis hematuria, dolor abdominal, obstrucción intestinal e hipertensión.Produce metástasis pulmonar.