Enfermedades de los leucocitos, ganglios linfaticos, bazo y timo

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Enfermedades de los leucocitos, ganglios linfaticos, bazo y timo

  1. 1. Enfermedades de los Leucocitos, ganglios linfáticos, bazo y timo Ávila Miguel Dueñas Daniela Delgadillo Miguel Rivera Maricela Tapiz Edgar Verdugo Patricia
  2. 2. TRANSTORNOS DE LOS LEUCOCITOS Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  3. 3. SE CLASIFICAN EN: Trastornos proliferativos Reactivas Edgar Adrian Tapiz Ortega. Leucopenias Neoplásicas Robbins y Cotran. Patología estructural y
  4. 4. Leucopenia.  Deficiencia en el numero de leucocitos.  Según la célula blanca será la nomenclatura.  Principales causas: VIH, enf. Congénitas, fármacos cito tóxicos, enf. Autoinmunes, malnutrición, algunos virus. Edgar Adrian Tapiz Ortega. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional.
  5. 5. Mecanismo Inf. Víricas agudas Adherencia de linfocitos T a cel. endoteliales. Proteínas de superficie modificadas Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Producción de interferones I Activación de linfocitos T Robbins y Cotran. Patología estructural y
  6. 6. Neutropenia y Agranulocitosis. Patogenia Células germinativas hematopoyéticas suprimidas. Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edicion. Precursores granulociticos suprimidos Enfermedades asociadas. Afecciones Congénitas. Robbins y Cotran. Patologia estructural y
  7. 7. ELIMINACION ACELERADA DE NEUTROFILOS: *La causa mas frecuente de agranulocitosis es la toxicidad medicamentosa. Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  8. 8. Morfología: Medula hipercelular. Medula hipocelular si es causada por fármacos. Lesiones ulcerosas necrotizantes en cavidad oral, son característicos. Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  9. 9. EVOLUCION CLINICA Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  10. 10. Proliferaciones reactivas (inflamatorias) de los leucocitos y los ganglios linfáticos Leucocitosis, Linfadenitis. Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  11. 11. Leucocitosis. Incremento del numero de leucocitos en sangre. Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  12. 12. Linfadenitis. Se divide en: aguda inespecífica y crónica inespecífica. Edgar Adrian Tapiz Ortega. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  13. 13. Linfadenitis Aguda Inespecífica En región cervical: infecciones de dientes y amígdalas. Región axilar e inguinal: infecciones de extremidades. También en ganglios linfáticos mesentéricos. Edgar Adrian Tapiz Ortega. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición.
  14. 14. Leucemia linfoblástica aguda El 85% son LLA-B, se manifiestan principalmente en la infancia El 15% son LLA-B, principalmente ‘’Linfomas’’ del timo en adolescentes Es el cáncer mas común en niños, la mayoría menores de 15 anos La frecuencia es 3:1 entre raza blanca y negra, pero los hispanos tienen una mayor incidencia comerá La LLA-B tiene su incidencia máxima a lo 3 años. La LLA-T alcanza su incidencia máxima en la adolescencia Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edició
  15. 15. Leucemia linfoblástica aguda  Medula hipercelular llena de linfoblastos  Masas tímicas del mediastino en 50-70%  Macrófagos con aspecto de «cielo estrellado» Delgadillo Miguel Revista de la Facultad de Ciencias Medicas. UNC
  16. 16. Leucemia linfoblástica aguda  Citoplasma basófilo escaso  Núcleos mayores a los linfocitos pequeños  Cromatina delicada y finamente punteada  Nucléolos ausentes y son poco notorios  La membrana nuclear puede estar subdividida con hendiduras profundas Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
  17. 17. Leucemia linfoblástica aguda Diferencias entre LLA y LMA:  Signos y síntomas idénticos  Linfoblastos con cromatina mas condensada, nucléolos menos llamativos y menos citoplasma Tinción con anticuerpo s específicos 95% Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
  18. 18. Leucemia linfoblástica aguda Positivo Negativo LLA-B CD19, PAX5, CD10 LLA-B muy inmaduro CD19, PAX5 LLA-B tardías CD10, CD19, CD20, Cadenas de IgM LLA-T CD1, CD2, CD5 Y CD7 LLA-T muy inmaduro CD1, CD2, CD5 Y CD7 LLA-T tardías CD1 – CD8 Delgadillo Miguel CD10 CD3, CD4, CD8 Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
  19. 19. Leucemia linfoblástica aguda  Aprox. El 90% de las LLA tienen cambios numéricos o estructurales en los cromosomas así  Hiperploidía, hipoploidías (LLA-B) y translocaciones (LLA-T y B)  Un 70% de las LLA-T tiene aumento de funciones del gen NOCHT1  Las LLA-B tienen perdida de función en PAX5, E2A Y EBF Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
  20. 20. Leucemia linfoblástica aguda  Inicio brusco tras los primeros síntomas  Anemia, fiebre, infecciones, hemorragia  Dolor óseo, linfadenopatías, esplenomegalia, hepat omegalia,  Cefalea, vómitos, parálisis nerviosas Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
  21. 21. Leucemia linfoblástica aguda  El 95% de los niños con LLA consigue remisión completa  El 75-85% se cura  En adultos, solo el 35-40% se cura Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
  22. 22. Leucemia linfoblástica aguda Mejor pronostico Peor pronostico Edad entra 2 y 10 anos Recuento bajo de leucocitos Hiperploidía Trisomía de los cromosomas 4, 7 y 10 Presencia de una translocación t(12;21) Delgadillo Miguel Menor de 2 anos Presentación en adolescencia o adultez Recuento de blastos en sangre periférica mayor a 100,000 Presencia de aberraciones citogenéticas Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava
  23. 23. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño «estos dos trastornos difieren solo en el grado de linfocitosis en la sangre periférica» LLC=recuento absoluto de linfocitos >4,000 La LLC es la leucemia mas frecuente en adultos en el occidente, con 15,000 casos por año en USA Hay predominio 2:1 en varones y la mediana es 60 años Delgadillo Miguel Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición
  24. 24. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño  Borramiento difuso de los ganglios linfáticos  Infiltrado de linfocitos pequeños, con núcleos redondeados o irregulares, cromatina condensada y escaso citoplasma Delgadillo Miguel. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  25. 25. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño  Agregados laxos de linfocitos activados (centros de proliferación)  Los centros de proliferación son patognomónicos de la LLC/LLP  Casi siempre hay infiltrado a medula ósea  También hay infiltrado en la pulpa esplénica Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  26. 26. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño  La sangre periférica contiene mas linfocitos pequeños con citoplasma escaso Células de frotis Delgadillo Miguel. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional.
  27. 27. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño Inmunofenotipo: se expresan CD19 y CD20, así como CD23 y CD5. También se puede encontrar IgM o IgM e IgD Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  28. 28. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño  Raramente hay translocaciones.  Frecuentemente hay deleciones 13q14.3, 11q y 17p, y trisomía 12q  Algunos genes de Ig sufren hipermutaciones  La célula de origen puede ser linfocito B de memoria o un linfocito B nativo Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  29. 29. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño  No hay síntomas al momento del diagnostico  Síntomas inespecíficos como: cansancio fácil, pérdida de peso y anorexia  Linfadenopatías y hepatoesplenomegalia en 5060% Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  30. 30. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño  Los pacientes viven de 4-6 años. Y hasta 10 Variables de una peor evolución:  Presencia de deleciones 11q y 17p  Ausencia de hipermutación somática  Expresión de ZAP-70 Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  31. 31. Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño Tratamiento: Quimioterapia «suave» Trasplante de medula ósea Inmunoterapia con anticuerpos Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  32. 32. Es el LNH indolente mas frecuente en USA, afectando hasta a 20,000 cada año Es poco frecuente en Europa y menos aun en Asia Se asocia al gen BCL2 Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  33. 33. Linfoma folicular  Tiene patrón de crecimiento nodular y difuso en los ganglios linfáticos
  34. 34. Linfoma folicular  Hay células pequeñas con núcleos irregulares y citoplasma escaso, centrocitos, y  Células mayores con cromatina nuclear abierta, varios nucléolos y cantidad modesta de citoplasma, centroblastos
  35. 35. Linfoma folicular Las células expresan BCL2 el 90% También expresan CD19, CD20, CD10, Ig de superficie y BCL6 No se expresa CD5, como en la LLC/LLP Delgadillo Miguel. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  36. 36. Linfoma folicular La translocación (14;18) es distintiva, esta hasta en el 90%. Esta yuxtapone el locus IgH y el locus BCL2 Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  37. 37. Linfoma folicular Características clínicas:  Linfadenopatías indoloras generalizadas  Puede haber afectación de lugares extraganglionares  Presenta recrudecimientos y mejorías Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  38. 38. Linfoma folicular Tratamiento:  Paliativo con quimioterapias a bajas dosis.  Inmunoterapia La vida media del paciente es de 7-9 años Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  39. 39. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Es el LNH ms frecuente, con 25,000 casos por año en USA. Hay una ligera predominancia en varones La mediana de edad son 60 años Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  40. 40. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Morfología:  Célula de 4 o 5 veces mayor diámetro que un linfocito pequeño  patrón de crecimiento difuso  Grandes núcleos con cromatina abierta y nucléolos prominentes Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  41. 41. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Inmunofenotipo: Expresan CD19 y CD20. muestran una expresión variable, como CD10 y BCL6 Patogenia molecular: Alrededor del 30% de los LDLBG contiene varias translocaciones en el gen BCL6 del 3q27 También hay mutación en otros oncogenes como c-MYC Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  42. 42. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Subtipos asociados a herpes virus oncógeno:  LDLBG asociados a inmunodeficiencia: los linfocitos B se infectan por el VEB  Linfoma primario con derrame: derrame maligno pleural o ascítico, en pacientes de edad avanzada o con VIH. Infectados con el virus KSHV/HHV-8 Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  43. 43. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Características clínicas. Se presenta como una masa que aumenta rápidamente de tamaño Aparece frecuentemente en el anillo de waldeyer, tejido linfático orofaríngeo Puede afectar el hígado y bazo Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  44. 44. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Los LDLBG son agresivos sin tratamiento. Pero con quimioterapia combinada hay remisión de 60-80% y se cura el 40-50% También se puede dar inmunoterapia con anticuerpos anti-CD20 Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  45. 45. Linfoma de Burkitt  Linfoma de Burkitt africano (endémico)  Linfoma de Burkitt esporádico (no endémico)  Linfomas que se presentan en pacientes con VIH Son histológicamente idénticos, pero difieren en algunas características clínicas, genotípicas y virológicas
  46. 46. Linfoma de Burkitt Se encuentra en niños y adultos jóvenes. Causan mas del 30% de los LNH en la infancia en USA. La mayoría se presentan extraganglionares Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  47. 47. Linfoma de Burkitt Morfología: hay infiltrado difuso de células linfoides con núcleos redondeado, cromatina grosera, varios nucléolos y cantidad moderada de citoplasma Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  48. 48. Linfoma de Burkitt «Cielo estrellado» Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  49. 49. Linfoma de Burkitt Inmunofenotipo: expresan IgM, CD19, CD20, CD10 y BCL6 *Casi nunca expresa BCL2 Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  50. 50. Linfoma de Burkitt Patogenia molecular: todos se asocian a las translocaciones del gen c-MYC; normalmente con el locus IgH [t(8;14)]. También puede con Ig κ [t(2;8)] o λ [t(8;22)] Todos los tumores endémicos están infectados de VEB Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  51. 51. Linfoma de Burkitt Características clínicas: el linfoma de Burkitt endémico se presenta como una masas en la mandíbula y muestra una predilección inusual por riñones, ovarios y g. suprarrenales El linfoma de Burkitt esporádico aparece principalmente en el área ileocecal y peritoneo Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  52. 52. Linfoma de Burkitt Tratamiento: el linfoma de Burkitt es muy agresivo, pero responde a la quimioterapia intensivo. La mayoría de los minios se curan. En cambio en adultos mayores el pronostico no es tan positivo Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  53. 53. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Son responsables del 15% de las muertes por neoplasias linfoides. El mas frecuente es el mieloma múltiple, del cual se presentan 15,000 casos en USA al año Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  54. 54. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Mieloma múltiple: Se caracteriza por la afectación multifocal del esqueleto. Aunque se puede diseminar a ganglios y piel. Causa el 1% de muertes por cáncer en el occidente. Tiene mayor incidencia en varones y raza negra. Su incidencia máxima se da entre 65 y 70 años Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  55. 55. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Las lesiones comienzan en la cavidad medular, erosionan el hueso esponjoso y destruyen la corteza ósea. Causando fracturas patológicas. Columna costillas cráneo pelvis fémur clavícula escapula Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  56. 56. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Las células plasmáticas tienen una zona clara perinuclear y un núcleo con posición excéntrica. Puede predominar plasmablastos, relativamente normales, con cromatina nuclear vesicular y nucléolo único. O las «células multinucleadas de aspecto extraño» Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  57. 57. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Características clínicas del mieloma múltiple:  fracturas patológicas y dolor crónico.  Confusión, debilidad, letargo, estreñimiento, poliuria  Infecciones bacterianas recurrentes  Insuficiencia renal en 50% Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  58. 58. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Diagnostico del mieloma múltiple: En el 99% hay valore elevados de Ig en sangre (>3g/dl) o cadenas ligeras en orina (>6g/dl). Las Ig se detectan mediante fijación inmune. Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  59. 59. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Mieloma solitario (plastocitoma): Se presenta como una lesión solitaria en hueso o partes blandas; en pulmones, orofaringe, senos nasales. Elevación modesta de IgG Evoluciona a mieloma múltiple, en 10-20 años Si es en partes blandas se extirpa Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  60. 60. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Gamma Patía monoclonal de significado incierto: Aparece en el 3% de los mayores de 50 años y 5% en mayores de 70. Los pacientes son asintomáticos y la proteína M >3g/dl Puede evolucionar a mieloma múltiple Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  61. 61. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Mieloma quiescente: Esta «entre» el mieloma múltiple y la GMSI. La proteína M >3g/dl, pero los pacientes son asintomáticos. El 75% evoluciona a mieloma múltiple en 15 años Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  62. 62. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Linfoma linfoplasmacitario: Afecta principalmente a personas entre 60 y 79 años. Hay un aumento en la secreción de IgM, lo que produce macroglobulinemia de Waldenstrom. Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  63. 63. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Morfología del linfoma linfoplasmocitario: medula ósea con infiltrado difuso escaso o intensa, de linfocitos, células plasmáticas con hiperplasia de mastocitos Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  64. 64. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Morfología del linfoma linfoplasmocitario: Se pueden presentar células linfoides con mas cromatina nuclear vesicular y nucléolos prominentes. Es frecuente ver inclusiones de Ig Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  65. 65. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Características clínicas: Linfadenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia. Anemia por infiltrado Hemolisis autoinmune 10% Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  66. 66. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Los pacientes secretores de IgM además presentan:  Deterioro visual asociado a congestión venosa  Problemas neurológicos, como cefaleas, mareos, sordera  Crioglobulinemia, que produce el fenómeno de Raynaud y urticaria a frigore Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  67. 67. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Tratamiento del linfoma linfoplasmocitario: Es una enfermedad incurable. Los síntomas se alivian con plasmaferesis. El crecimiento tumoral se puede controlar por un tiempo con fármacos quimioterápicos a dosis bajas e inmunoterapia anti-CD20 La mediana de vida es de 4 años Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  68. 68. Linfoma de las células del manto Supone 2.5% de los LNH en USA y 7-9% en Europa Se presenta en la quinta o sexta década de vida, con predominio en varones. Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  69. 69. Linfoma de las células del manto Morfología: Aspecto nodular con bajo aumento o borramiento difuso de la estructura del ganglio La proliferación consiste en linfocitos pequeños con perfiles nucleares irregulares, a veces con hendiduras profundas Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  70. 70. Linfoma de las células del manto Las células grandes que parecen centroblastos y los centros de proliferación están ausentes. Esto distingue al linfoma de las células del manto y la LLC/LLP Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  71. 71. Linfoma de las células del manto Inmunofenotipo: Expresan niveles altos de ciclina D1. la mayoría también expresan CD19, CD20 e IgM e IgD. El CD5+ y CD23- facilita la distinción de LLC/LLP Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  72. 72. Linfoma de las células del manto La sobreexpresión de la ciclina D1 se debe a una translocación (11;14). El cual afecta al locus IgH y al locus de la ciclina D1 en el cromosoma 11. Esta translocación se detecta en el 70% de los casos mediante cariotipado estándar Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  73. 73. Linfoma de las células del manto Características clínicas: Lo mas frecuente es la linfadenopatía indolora. En el 50% hay síntomas relacionados al bazo, y el intestino La mediana de supervivencia es de 3-4 años Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  74. 74. Linfoma de las células del manto Tratamiento: Este linfoma no se puede curar con quimioterapia y el paciente muere por disfunción orgánica El trasplante de medula ósea y los inhibidores del proteosoma son nuevos abordajes terapéuticos Delgadillo Miguel. funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  75. 75. Síndromes mielodisplasicos 90% síndromes mielodisplásicos primarios. 10% secundarios a fármaco genotoxico o radioterapia previos. (aparecen de 2- 8a después de la exposición) 62,880 casos de MDS en los Estados Unidos entre 2004 y 2008, con un promedio estimado de 12,570 casos por año. The Leukemia & Lymphoma Society Verdugo Patricia
  76. 76. Fisiopatología Procesos clónales de una célula madre hematopoyética pluripotencial caracterizados por: • MO normo o hipercelular con hematopoyesis inefectiva • Citopenias persistentes • Displasia en al menos una de las líneas mieloides • Riesgo de transformación a leucemia aguda PROGRAMA EDUCATIVO: SIMPOSIUM HEMATOPOYESIS Y C…LULAS TRONCALESSINDROMES MIELODISPL£SICOS Revista de Hematología Vol. 11, Supl. 1, Abril-Mayo 2010; p. 18-20 Verdugo Patricia
  77. 77. Clon anormal silencioso clínicamente Respuest a de Citocinas Alterada Defectos en la proliferación y diferenciación + Altos índices de Apoptosis • • • • • • • Mutaciones en el DNA Reparación inefectiva del DNA Supresores y Oncogenes Haploinsuficiencia Cambios epigeneticos Anorm. Inmun. Predisposición Genética Síndromes Mielodisplasicos (Mielodisplasia + Hematopoyesis inefectiva) Altos indices de Proliferacion + Bajos indices de Apoptosis LMA HematologiaVol. 14 (2010) Estudios Citogenéticos y Mecanismos Moleculares en los Síndromes Mielodisplásicos Carolina B. Belli, et al. Verdugo Patricia
  78. 78. Clasificación OMS 2008  Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD).  Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS).  Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD).  Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1).  Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2).  Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U).  Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q aislado. Verdugo Patricia
  79. 79. Manifestaciones Clínicas  Debilidad  Cansancio  Disnea  Palidez de aparición gradual  Infecciones  Hemorragias  La mitad por lo menos no presenta síntomas. Medicina Interna de Harrison Ed.17 Verdugo Patricia
  80. 80. Diagnostico  Biopsia medular  Reacciones citoquimicas  Inmunohistoquimica  Citometria de flujo  Citogenetica  epigenetica Verdugo Patricia
  81. 81. Patología estructural y funcional Robbins y Cotran 8va edicion Verdugo Patricia
  82. 82. Diagnostico The Leukemia & Lymphoma Society Verdugo Patricia
  83. 83. Dx diferencial anemias nutricionales por déficit de vit. B12, ácido fólico y piridoxina enfermedades hepáticas crónicas tratamiento con quimioterápicos, Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 16(1):5-20 , Instituto de Hematología e Inmunología SÍNDROME MIELODISPLÁSICO. I. BIOLOGÍA Y CLÍNICA Dra. Norma Fernández Delgado y Dr. Porfirio Hernández Ramírez Infección por VIH Verdugo Patricia
  84. 84. Tratamiento  En los pacientes más jóvenes, el trasplante alogénico de médula ósea  Los pacientes mayores con SMD reciben soporte con antibióticos y trasfusiones de productossanguíneos.  Los fármacos como la talidomida y los inhibidores de la ADN metilasa mejoran la efectividad de la hematopoyesis y los recuentos en sangre periférica en una subpoblación de pacientes Patología estructural y funcional Robbins y Cotran 8va edicion Verdugo Patricia
  85. 85. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS/MIELOPROLIFERA TIVOS  LMMC.  LMC atípica BCR-ABL negativa.  LMMC juvenil.  Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos inclasificables. Guia Andaluz de Síndromes Mielodisplasicos (2012) Verdugo Patricia
  86. 86. Trastornos mieloproliferativos Daniela Dueñas Carrillo
  87. 87. Trastornos mieloproliferativos La mayoría son originados en los progenitores mieloides multipotentes. Otros de células pluripoteniales germinativas que dan lugar a células linfoides y mieloides. Caracteristicas comunes Aumento del estimulo proliferativo en MO Transformación variable a la fase de gsto, caracterizada por fibrosis y citopenias en sangre periférica Transformación variable a leucemia aguda Dueñas Daniela funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  88. 88. Leucemia mieloide crónica Gen quimérico BCR-ABL Dueñas Daniela funcional. Octava Edición El 90% es creado por translocación reciproca. El 10% por reorganizamientos citogeneticos complejos. La célula de origen es una célula germinativa hematopoyetica pluripotente. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  89. 89. Precursores granulociticos en fase de maduracion • Megacariocitos tambien aumentados. • Progenitores eritroides normales o disminuidos. * Macrofagos dispersos de citoplasma verde/azul de volumen reducido; histiocitos mar azul. Leucocitosi s < 100.000 celulas/mm3 Dueñas Daniela funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  90. 90. Policitemia vera Producción aumentada de eritorcitos, granulocitos y plquetas. Asociada a mutacione spuntuales activadoras de la tirosina cinasa JAK2. Dueñas Daniela funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  91. 91. 1- Eritropoyina disminuida 2- En formas secundarias, altas concentraciones de eritropoyina. 3- Hematocrito aumenta viscosida y aglutinacion en sangre. Dueñas Daniela funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  92. 92. 1. 2. 3. 4. 5. Medula hipercelular, grasa residual normal. Progenitores eritrocitarios aumentados sutilmente Incremento de granulocitos y megacariocitos Reticulina incrementada en el 10% de las medulas Sangre periferica con basofilos y plaquetas aumentadas y agrandadas 1. Fibrosis medular extensa 2. Desplaza a celulas hematopoyeticas 3. Aumento de hematopoyesis en higado, bazo 4. 1% transforma a LMA Dueñas Daniela funcional. Octava Edición Robbins y Cotran. Patología estructural y
  93. 93. 4 Funciones que afectan a los estados patológicos: Fagocitosis de la células sanguíneas y macropartículas Rivera Maricela. funcional. Octava Edición. Producción de anticuerpos Hematopoyesis Secuestro de elementos sanguíneos formes Robbins y Cotran. Patología estructural y
  94. 94. Esplenomeg alia Esplenitis aguda inespecífica Esplenomegalia congestiva Infartos esplénicos Rivera Maricela. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  95. 95. Neoplasias Anomalías congénitas Rotura Rivera Maricela. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional.
  96. 96. Timo Trastornos del desarrollo  Hipoplasia o aplasia del timo  Quistes timicos Hiperplasia timica Hiperplasia folicular del timo Rivera Maricela funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y
  97. 97. Timomas Tumores citológicamente benignos y no invasivos Tumores citológicamente benignos, pero invasivos o metastasicos Tumores citológicamente malignos Rivera Maricela. funcional. Octava Edición. Robbins y Cotran. Patología estructural y

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