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Liquen plano

  1. 1. LIQUEN PLANO• (griego, leichen = “musgo de los árboles”; latín planus = “aplanado”).• Transtorno inflamatorio frecuente y singular que afecta a piel, mucosas, uñas y pelo.• Excrecencias costrosas, cubiertas de surcos y secas de la vegetación simbiótica llamadas líquenes.
  2. 2. Liquen Plano• Entidad inconfundible que se acompaña de pápulas “liquenoides “ prototípicas con un color y una morfología distintivos localizados en sitios típicos y con patrones evolutivos característicos.• Cuatro “P”: – Púrpura – Poligonal – Prurito – Pápula
  3. 3. Aspectos Históricos• 1869 Erasmus Wilson lo describió por primera vez.• 1909 Darier describió los cambios histológicos.• 1979 Pinkus describió el término reacción liquenoide.
  4. 4. Epidemiología y Genética• Incidencia y prevalencias exactas desconocidas; Prevalencia global <1% de la población general.• Al menos 2/3 casos se manifiestan entre los 30 y 60 @ (60-70 @).• Puede depender de factores estacionales o ambientales (H. norte >incidencia dic-ene, ene- jul).
  5. 5. Epidemiología y Genética• L.P. Familiar <100 casos. – Más severa y prolongada. – Patrones erosivos, lineales o ulcerosos. – Rasgos atípicos en niños y adultos jovenes. – Se piensa que LPF = dermatosis independiente.• Haplotipos HLA: LPnoF LPF HLA-A3 HLA-A5 HLA-B7 HLA-A28 HLA-Aw19 HLA-B8: Oral HLA-B18 HLA-Cw8 HLA-B16 HLA-Bw35: Cutáneo
  6. 6. Etiología y Patogenia• Mecanismos inmunes – Inmunidad celular • Linf CD4+ CD8+ • En su mayoría CD8+ y CD45RO+ (de memoria) – TCR αβ – TCR γδ » APOPTOSIS
  7. 7. • La reaccion consta de 3 fases: – Reconocimiento de antigeno – Activación de linfocitos – Apoptosis de los queratinocitos
  8. 8. • Reconocimiento de Ag’s específicos de liquen plano – CD8+ reconocen ag específico asociado a HLA I (CMH I) • Peptido Autorreactivo (autoinmune) • Ag’s exogenos – Proteínas alteradas – Farmacos – Alergenos de contacto – Agente viral o infeccioso
  9. 9. • CD4 + – Probablemente activadas por células presentadoras de ag’s • Cel. De Langerhans – Recluta CD8+ mediante: • Cooperación celular • Liberación de citocinas• Haptenos• Infecciones virales ??
  10. 10. • Activación de linfocitos citotóxicos Expansión clonal CD8 activados En el sitio de lesión Proliferación Proliferación oligoclonal monoclonal
  11. 11. • CD4+ (TH1 TH2) y CD3 regulan a CD8+ – Citocinas y quimiocinas • Interleucinas (2,4,10) IFNγ, y TNFα – Mayor reclutamiento linfocítico • Citocinas pro y antiinflamatorias – Presentación clínica
  12. 12. • Queratinocitos – IL1β, IL4, IL6, FECGM y TNFα • Se activan macrófagos tisulares y células mononucleares periféricas: – Activan genes de queratina » K17 » K6 » K16
  13. 13. • Apoptosis de los queratinocitos – Fijación de TNFα al receptor TNFαR1 en los queratinocitos – Fijación de CD95L de cel. T al CD95 de queratinocitos – Ingreso de la granzima B (linf T) a los queratinocitos a través de poros de membrana (perforinas) • Activación de la cascada de la caspasa – APOPTOSIS
  14. 14. Manifestaciones Clínicas• Lesión Clásica del Liquen Plano: – Pápula poligonal de superficie aplanada ligeramente eritematosa a violácea. – En la parte superior de lesión se observa escama delgada, transparente y adherente. – En la superficie de muchas pápulas bien desarrolladas se observan formaciones reticulares o puntiformes blanquecinas: Estrías de Wickham.
  15. 15. Manifestaciones Clínicas• Comienza como máculas débilmente eritematosas (extremidades inferiores).• En 1/3 casos las lesiones se propagan.• En casos de enfermedad generalizada la erupción se disemina 1-4 semanas después de su instalación.• Distribución simétrica y bilateral sobre las extremidades.• Áreas de pliegues de las muñecas, brazos y piernas. – También muslos, espalda baja, tronco y cuello. – Otros; mucosas orales y genitales.• Casos típicos: no afección de cara y compromiso palmo-plantar infrecuente.• El LP invertido generalmente afecta axilas, regiones inguinales y pliegues unframamarios.
  16. 16. Manifestaciones Clínicas• En general es pruriginoso y dependerá de la magnitud de la enfermedad (excepto el LP hipertrófico).• LP oral: asintomático a menos que aparezcan erosiones o úlceras o muy severo.• En etapa aguda el rascado o traumatismos = respuesta isomórfica.• Al curar, deja áreas de hiperpigmentación, más pronunciada en personas de piel más oscura. La hipopigmentación residual es rara.• En niños es común el compromiso del cuero cabelludo, uñas y pelo.• Pero el compromiso de mucosas es hasta en 1/3 casos y el de variante hipertrófica en 1/4.
  17. 17. Clasificación de las variantes de liquen plano• Configuración – Anular – Linear• Morfología de la lesión – Hipertrófica – Atrófica – Vesiculoampollar – Erosiva y ulcerosa – Folicular – Actínica – Liquen plano pigmentoso – Otras formas raras: perforante en gota etc.
  18. 18. Clasificación de las variantes de liquen plano• Sitio de lesión – Palmas y plantas – Mucosas – Uñas (ungular) – Cuero cabelludo• Formas especiales
  19. 19. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Liquen Plano inducido por Drogas.
  20. 20. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Síndrome de Superposición Liquen Plano- Lupus Eritematoso.
  21. 21. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Liquen Plano Penfigoide.
  22. 22. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Queratosis Liquenoide Crónica (Enfermedad de Nekam).
  23. 23. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Liquen Plano y Transformación Maligna.
  24. 24. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Reacción Liquenoide de la Enfermedad Injerto vs Huesped.
  25. 25. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Queratosis Liquenoide.
  26. 26. Formas Especiales de Liquen Plano/ Erupción Liquenoide• Dermatitis Liquenoide.
  27. 27. Trastornos asociados• Enfermedades hepáticas – Hepatitis activa crónica autoinmune – Cirrosis biliar primaria (D-penicilamina) – Hepatitis activa crónica posviral• Infecciones – Sífilis, VHS 2, HIV, amibiasis, VHC• Vacunación contra la hepatitis B – Erupciones similares al liquen plano
  28. 28. Hallazgos de Laboratorio• Ocasionalmente ↓ recuento de glóbulos blancos y el recuento específico de linfocitos.• Activación de citocinas y migración local de las células hacia la piel u otros compartimentos tisulares.• En la mayoría de px con LPO o LPC las pruebas del parche son (+).• La prueba de sensibilidad al Hg y Hu es (+) en un 50% casos.• Otros agentes sensibilizantes: condimentos, acrilato y timerosal.
  29. 29. Anatomía patológica• Los hallazgos histopatológicos principales son: – Lesiones de los queratinocitos epidérmicos basales. – Reacción linfocítica liquenoide de la interfaz – Cuerpos hialinos-coloides (de Civatte)
  30. 30. • En la union dermoepidermica hay celulas apoptosicas que se tiñen positivamente para IgM mediante inmunofluorescencia• La mayoria de los linfocitos son T• Mayor número de células de langerhans• Células dendríticas dérmicas e histiocitos• En las erupciones liquenoides inducidas por drogas abundantes células plasmáticas y esosinófilo
  31. 31. Diagnóstico y Dx Diferencial• Aspecto típico de LP generalmente es suficiente para establecer el Dx correcto.• Distintas formas, morfologías y localizaciones.• Examen minucioso y exhaustivo de la piel.• Estudios histopatológicos y con inmunofluorescencia confirman el Dx en Px con lesiones atípicas.
  32. 32. Diagnóstico y Dx Diferencial• Liquen Plano • LP hipertrófico• LP ungular • LP atrófico• LP anular • LP folicular• Lesiones genitales • LP planopiloso• Lesiones planoplantares • LP oral• LP lineal • LP infantil
  33. 33. Tratamiento• Liquen plano oral – Medidas generales • Higiene oral • amalgamas – Corticoides tópicos • Fluocinomida, fluocinolona, propionato de cobetasol – Glucocorticoides sistémicos 30 a 80mg/dia • 3 a 6 semanas – Retinoides (treitinoina, etretinato, acitretina 30mg/dia) – Ciclosporina Tacrolino y Pimecrolino – Fármacos diversos • Griseofulvina, hidroxicloroquina, talidomida, fotoquimioterapia
  34. 34. • Liquen plano cutáneo – Glucocorticoides tópicos – Retinoides – Fotoquimioterapia – Agentes inmunosupresores – Fármacos diversos • IFNα2b, metronidazol, heparina • Ciclofosfamida, metrotexato
  35. 35. Evolución y Pronóstico• El LP es una enfermedad • Erupciones generalizadas: imprescindible. evolución + rápida y cura + espontánea que las lesiones• La duración varía según la localizadas. magnitud, morfología y sitio de compromiso de las lesiones. • LP planopiloso: + crónica y progresiva.• Tompkins: – 1 año: sólo enfermedad • LP hipertrófico: prolongada e cutánea. intermitente. – 17 meses: piel y mucosas. – 5 años: oral. • LP oral: la cura espontánea es – 8 años ó +: hipertrófica. infrecuente. En general la duración de la enfermedad muestra el siguiente patrón: Enf. Gralzda < Enf. Cut < Enf. Cut+Muc < Enf. Muc < LP Htr. < Lppil.
  36. 36. LIQUEN NÍTIDO• (del latín nitidus = “reluciente” o “brillante”).• Erupción cutánea infrecuente generalmente asintomática descrita y caracterizada por Félix Pinkus.• Consiste en pápulas pequeñas brillantes de color carne a rosado o pardo rojizo.• Pueden afectar exclusivamente el pene, región genital, abdomen y extremidades, rara vez en todo el cuerpo.• A menudo es crónico pero su pronóstico es bueno y no tiene asociación evidente con enfermedades sistémicas.
  37. 37. Epidemiología• Poco común, por lo cual no se saben con certeza sus características epidemiológicas.• En general es una dermatosis infrecuente y “aparentemente” afecta más a personas de piel oscura, del sexo masculino, niños y adultos jóvenes.• Incidencia: 3.4 x 10,000 habitantes.• Relación LN:LP = 1.7:100.
  38. 38. Etiología y Patogenia• Etiología incierta y su relación con LP es motivo de debate.• Categorización de estas dos enfermedades como entidades independientes debido a: – Diferencias clínicas Características y – Inmunodermopatológicas distintivas en cada una. – Lesiones histológicas
  39. 39. Manifestaciones Clínicas• Papúlas redondeadas, aplanadas lisas y separadas, de 1 a 2 mm de diámetro de color carne a rosado y en los negros son hipopigmentadas y brillantes.• Escasa cantidad de escamas.• Rara vez están agrupadas (FI Koebner).• Áreas más frecuentes: pliegues de las muñecas y brazos, parte inferior del abdomen, mamas, glande , cuerpo del pene y región genital.• Otras: mucosas, uñas, palmas y plantas.
  40. 40. Manifestaciones Clínicas• Las variantes clínicas más raras comprenden los tipos: vesiculoso, hemorrágico, folicular espinoso, lineal, generalizado y actínico.• Palmoplantar: hiperqueratosis bilateral con eritema, fisuras y texturas de lija, ocasionalmente espículas queratósicas diminutas en las palmas o múltiples pápulas puntoformes que se extienden hacia el dorso de las extremidades.• Alteraciones ungulares: en general se manifiestan como surcos de “cuentas” longitudinales y fragmentación terminal de la uña, con o sin depresiones irregulares.
  41. 41. Anatomía Patológica• Masa densa de linfohistocitos infiltrantes por debajo de la epidermis → ensanchamiento de dermis papilar con elongación y aspecto ceñido por crestas interpapilares vecinas.• Epidermis suprayecente adelgazada y a veces paraqueratosis centran sin hipergranulosis (hallazgo dx).
  42. 42. Diagnóstico y Dx Diferencial• Se establece por la morfología y distribución de las lesiones y la ausencia de síntomas en la mayoría de los casos.• Casos atípicos el Dx es confirmado por hallazgos patognomónicos por examen histológico de una biopsia de piel.• En infiltrado de LN: linfocitos Th (CD4) e histocitos- macrófagos que le dan el aspecto granulomatoso.• Psoriasis, Verruga Plana, Queratosis, Eccema piloso, etc.
  43. 43. Tratamiento y Evolución• La mayoria de los Px no requieren Tx por ser autolimitada y asintomática.• Glucocorticoides tópicos o por vía oral.• Fototerapia con psoraleno y radiación ultravioleta A.• Fototerapia con radiacion ultravioleta AB junto con glucocorticoides orales, astemizol, acitretina o el etretinato.• Ciclosporina en dosis reducida y el itraconazol por via oral en la enfermedad más compleja.
  44. 44. Bibliografia – FREEDBERG, Irwin M. “Fitzpatrick. Dermatologóa en Medicina General”. Tomo 1. Sexta edición. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires, Argentina. 2005. Pp.(528-548).

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