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Onfalocele

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Transcript

  • 1. Onfalocele y Hernia umbilical congénita
    Integrantes del grupo:
    • Cristian González
    • 2. Juan Bayon
    • 3. Federico Lascano
    • 4. Mariela Bueno
    • 5. Pablo Martin
  • Onfalocele
    Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinosdebido a que persiste la hernia umbilical fisiológica
    Durante la 5ta semana de desarrollo, debido a que el intestino se alarga y no encuentra lugar en la cavidad abdominal (por el tamaño del hígado y de los riñones), se ve obligado a ingresar en el celoma umbilical (adentro del cordón umbilical). En el tercer mes de desarrollo, el asa intestinal retorna al abdomen. El onfalocele se produce cuando esto no ocurre (persiste la hernia umbilical fisiológica). En los bebés con un onfalocele, los intestinos sólo están cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.
    Un onfalocele es un tipo de hernia. Una Hernia es la protrusión de un elemento a través de un orificio anatómicamente constituido.
  • 6.
    • Causas
    Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Se produce como consecuencia de la retención del asa intestinal en el celoma umbilical (hernia umbilical fisiológica). La pared del saco herniario deriva del amnios que envuelve el cordón umbilical.
    Aproximadamente del 25 al 40% de los bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos, entre los cuales pueden presentarse problemas genéticos (síndrome de Patau) hernia diafragmática congénita, defectos cardíacos (un 25% presentan la cardiopatía congénita más frecuente: la tetralogía de Fallot) , etc.
  • 7.
    • Síntomas
    Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo y se encuentra cubierto por una capa (saco herniario) que deriva del amnios.
    Existen diferentes tamaños de onfaloceles: en los pequeños solamente protruye el intestino, mientras que en los más grandes (onfalocele gigante - de peor pronóstico) cuando el defecto supera los 10 cm, también pueden protruir el hígado y/o el bazo.
  • 8.
    • Diagnostico
    Ecografías prenatales
    Examen físico
    Por lo general no se necesitan exámenes.
  • 9.
    • Ecografía de onfalocele
    • Tratamiento
    Quirúrgico, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.
    Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen.
    Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sintético y se cierra el abdomen.
    Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.
  • 10.
    • Posibles complicaciones
    Muerte del tejido intestinal
    Infección intestinal
    La herniación de los intestinos hacia el cordón umbilical se presenta en aprox 1 de cada 5.000 nacimientos, mientras que la herniación de Hígado e Intestinos se presenta en 1 de cada 10.000 nacimientos.
    • Frecuencia
  • 11.
  • 12. Hernia umbilical congénita
    Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos abdominales del bebé a través del anillo umbilical.
  • 13.
    • Causas
    La hernia umbilical congénita no es una malformación del sistema digestivo sino una anomalía que se produce por el cierre defectuoso del anillo umbilical. Así envueltas por el peritoneo y por el amnios, las vísceras salen del abdomen a través del anillo.
    Las hernias umbilicales son comunes en los bebés y ocurren con una frecuencia ligeramente mayor en los bebés de raza negra. La mayoría de las hernias umbilicales no están relacionadas con ninguna enfermedad; sin embargo, pueden estar asociadas con afecciones raras, como la enfermedad de almacenamiento de mucopolisacáridos, el síndrome de Beckwith-Wiedemann, el síndrome de Down y otros.
  • 14.
    • Síntomas
    Una hernia puede variar de menos de uno a más de cinco centímetros de diámetro.
    Se presenta una hinchazón blanda sobre el ombligo cuando el bebé está sentado, llora o hace un esfuerzo. La protuberancia puede ser plana cuando el bebé está quieto y acostado boca arriba.
  • 15.
    • Diagnostico
    Examen físico
    Por lo general no se necesitan exámenes.
  • 16.
    • Tratamiento
    Generalmente, no se requiere tratamiento a menos que la hernia continúe después de la edad de 3 a 4 años que pueden necesitar cirugía. Estas hernias generalmente son indoloras.
    En algunos casos poco comunes, el tejido del intestino u otros tejidos pueden protruir y perder su riego sanguíneo (resultar estrangulados), lo cual es una situación de emergencia que requiere cirugía.
  • 17.
    • Complicaciones
    El estrangulamiento del tejido del intestino es poco común pero grave y requiere de cirugía inmediata.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
    • Aclaración
    ¿Una hernia umbilical congénita y onfalocele son lo mismo?
    No es lo mismoHernia umbilical congénita : es un defecto espontáneo de la pared abdominal, congénito, por el que se produce una hernia junto al ombligo. Generalmente son de pequeño tamaño y, salvo que crezcan o produzcan síntomas o complicación (estrangulación, incarceración), no suelen requerir intervención. En los niños pequeños no se deben intervenir, salvo que sean muy grandes y se compliquen, porque son congénitas, frecuentes y con el desarrollo suelen corregirse espontáneamente.Onfalocele: es una herniación congénita a través del ombligo, de tamaño variable, pero siempre con contenido de vísceras del abdomen, cubierta por el saco herniario. Se diferencia de la gastrosquisis en que el contenido abdominal herniado no está directamente en contacto con el exterior. Requiere un tratamiento quirúrgico urgente para reintroducir el contenido en el abdomen y cerrar el defecto parietal congénito.
  • 21. En resumen, son dos enfermedades herniarias congénitas en las que protruye contenido intestinal, con la diferencia de que en el onfalocele no hay un cierre del ombligo, por lo que pueden verse fácilmente las vísceras cubiertas por el saco herniario, en cambio en la hernia umbilical congénita las vísceras no protruyen hacia el exterior del cuerpo del bebe ya que se encuentran cubiertas por la piel.
  • 22. Muchas Gracias!!!