Malformaciones del Aparato Digestivo

PÁNCREAS ANULAREl páncreas anular es un aro o collar anormal de tejido pancreático que rodea alduodeno, la parte del intestino delgado que se conecta al estómago. Esta porcióndel páncreas puede estrechar el duodeno y bloquear o impedir el flujo de comidahacia el resto de los intestinos.CausaEn estado normal, los dos componentes del brote pancreático ventral se fusionany experimentan rotación alrededor del duodeno de manera que llegan a situarsedebajo del brote pancreático dorsal; sin embargo; en ocasiones, estedesplazamiento no ocurre y, en estas circunstancias, la porción derecha de layema ventral emigra por su camino normal, pero la porción izquierda se desplazaen dirección opuesta. Así, el duodeno queda completamente rodeado por tejidopancreático. Aunque esta malformación no suele causar síntomas, en ocasionescomprime el duodeno y causa su obstrucción completa.Incidencia1 por cada 12000 o 15000, la mitad de los casos se presenta en los adultos y esprobable que existan muchos casos que no son detectados debido a los síntomasleves.Afecciones- Síndrome de Down- Otros problemas gastrointestinales congénitos- Pancreatitis- Liquido amniótico excesivo durante el embarazo (polihidramnios)SíntomasLos recién nacidos pueden no tolerar los alimentos. Igualmente, pueden regurgitarmás de lo normal, no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo yllorar.Los síntomas en los adultos pueden abarcar:- Llenura después de comer- Náuseas o vômitosExámenes- Radiografia del abdomen- Tomografia computarizada

- Transito esofagogastroduodenal y del intestino delgado- Ecografia abdominalTratamientoQuirúrgicaComplicaciones- Ulceras péptica- Perforación del intestino debido a una obstrucción- Peritonitis- Pancreatitis- Ictericia obstrutivaGASTROSQUISISEs una malformación de la pared abdominal en el cual los intestinos y otrosórganos protruyen por una abertura ubicada generalmente a la derecha delcordón umbilical. El defecto originalmente es producido por una involucióndefectuosa del mesénquima embrionario.La incidencia es de 1 en 10,000 recién nacidos y el 15-45% puede tener malrotación, atresia, o infarto intestinal. Afecta en mayor medida a hombres. El riesgoaumenta si la madre es menor a 20 años y si consume drogas.Clínica  Engrosamiento e inflamación de la pared intestinal.  Atresias intestinales.  Zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuestoComplicaciones  Dificultades respiratorias.  Estenosis o muerte intestinal.  Infecciones.  Reapertura del orificio.

Diagnostico  Ecografía: Se visualizan el asa intestinal flotando en el líquido amniótico.  Punción de líquido amniótico: La gastrosquisis presenta las alfa-feto proteínas aumentadas.Tratamiento QuirúrgicoONFALOCELEEs un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos debidoa que persiste la hernia umbilical fisiológica.CausaUn onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de lamadre. Se produce como consecuencia de la retención del asa intestinal en elceloma umbilical (hernia umbilical fisiológica). La pared del saco herniario derivadel amnios que envuelve el cordón umbilical. Aproximadamente del 25 al 40% delos bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos.Síntomasse puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen oprotruyen a través del área del ombligo y se encuentra cubierto por una capa(saco herniario) que deriva del amnios.Diagnostico Ecografías prenatales Examen físicoPor lo general no se necesitan exámenesTratamientoQuirúrgico, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege loscontenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atenderprimero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.

IncidenciaLa herniación de los intestinos hacia el cordón umbilical se presenta en aprox 1 decada 5.000 nacimientos, mientras que la herniación de Hígado e Intestinos sepresenta en 1 de cada 10.000 nacimientos.HERNIA UMBILICAL CONGÉNITAEs un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otrosórganos abdominales del bebé a través del anillo umbilical.La hernia umbilical congénita no es una malformación del sistema digestivo sinouna anomalía que se produce por el cierre defectuoso del anillo umbilical. Asíenvueltas por el peritoneo, las vísceras salen del abdomen a través del anillo.Una hernia puede variar de menos de uno a más de cinco centímetros dediámetro.Se presenta una hinchazón blanda sobre el ombligo cuando el bebé está sentado,llora o hace un esfuerzo. La protuberancia puede ser plana cuando el bebé estáquieto y acostado boca arriba.Generalmente, no se requiere tratamiento a menos que la hernia continúedespués de la edad de 3 a 4 años que pueden necesitar cirugía. Estas herniasgeneralmente son indoloras. En algunos casos poco comunes, el tejido del intestino u otros tejidos puedenprotruir y perder su riego sanguíneo (resultar estrangulados), lo cual es unasituación de emergencia que requiere cirugía.¿ HERNIA UMBILICAL CONGÉNITA Y ONFALOCELE SON LO MISMO?No es lo mismoHernia umbilical congénita: es un defecto espontáneo de la pared abdominal,congénito, por el que se produce una hernia junto al ombligo. Generalmente sonde pequeño tamaño y, salvo que crezcan o produzcan síntomas o complicación(estrangulación, incarceración), no suelen requerir intervención. En los niñospequeños no se deben intervenir, salvo que sean muy grandes y se compliquen,porque son congénitas, frecuentes y con el desarrollo suelen corregirseespontáneamente.

Onfalocele: es una herniación congénita a través del ombligo, de tamaño variable,pero siempre con contenido de vísceras del abdomen, cubierta por el sacoherniario. Se diferencia de la gastrosquisis en que el contenido abdominalherniado no está directamente en contacto con el exterior. Requiere un tratamientoquirúrgico urgente para reintroducir el contenido en el abdomen y cerrar el defectoparietal congénito.ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLOROEs un estrechamiento del Píloro, la abertura que va del estómago al intestinodelgado.En la Estenosis Hipertrófica del Píloro, esta válvula presenta una hipertrofia(engrosamiento), de los músculos del Píloro, causando una obstrucción de su luz,lo cual impide el vaciado del estómago en el intestino delgado.La causa del engrosamiento se desconoce. Los hijos de padres que tuvieronestenosis pilórica son más propensos a padecer esta afección.Incidencia: 2-4/1000 recién nacidos vivos. Más frecuente en niños que niñas. Esmenos frecuente en negros y asiáticos. Generalmente se diagnostica cuando elniño tiene 6 meses y rara vez se presenta en pacientes mayores de estaedad.El Vómito es el primer síntoma en la mayoría de los niños: • El vómito es fuerte (vómito explosivos). • El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo • Dolor abdominal. • Eructos. • Hambre constante. • Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito. • Imposibilidad de aumentar de peso o pérdida de peso. • Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de consumir alimentos y justo antes de presentarse el vómito

La afección generalmente se diagnostica antes de que el bebé cumpla 6meses de edad.  examen físico  Ecografía abdominal  estudio de bario.  ANÁLISIS BIOQUÍMICO de la sangre, que a menudo revela un desequilibrio de electrolitos.El tratamiento para la EHP consiste en una cirugía (llamada Piloromiotomía yPiloroplastia) para dividir o separar los músculos superdesarrollados.ATRESIA DE VÍA BILIAREs la obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilisdesde el hígado hasta la vesícula biliar. Esta afección es congénita lo cual significaque está presente al nacer. Se puede manifestar tiempo después del nacimiento.  1 de cada 10.ooo/15.000 nacidos vivos  Predomina en sexo femenino  Más frecuentes en niños asiáticos  No es hereditario  Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normalCausas: no se conocen, pero se puede relacionar con:  Cambios en los componentes de las bilis  Problemas con el sistema inmunológico (reacción autoinmune que daña los ductos biliares)  Factores genéticos  Falta de recanalización de los conductos biliares  Isquemia (falta parcial o total de aporte de sangre a un órgano o parte de él)

Tipos  Tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales  Tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos  Tipo III (la mas frecuente, 90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito  Intrahepática (20% de los casos): 1 de cada 100.000 nacidos vivos y puede deberse a infecciones fetales. La condición puede ser mortal, aunque por lo general sigue un curso benigno prolongado.  Extrahepática (80% de los casos): 1 cada 10.000/15.000 nacidos vivos. Es la obstrucción de conductos a nivel o arriba del hilio hepático.Síntomas  Ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas)  Orina turbia  El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde  Crecimiento lento  Abdomen inflamado por crecimiento del hígado  Heces de color claraDiagnostico  Análisis de sangre  Estudios por imágenes (ultrasonido abdominal y del hígado)  Biopsia del hígado  Exploración quirúrgica del abdomen  Colangiografía (radiografía de las vías biliares)Tratamiento Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, aún puede ser necesario un trasplante de hígado

Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon Aganglionar CongénitoLa enfermedad de Hirschsprung o megacolon aganglionar congénito es unaenfermedad genética que produce una obstrucción intestinal y dilatación ohipertrofia de una sección del colon (megacolon). La obstrucción intestinal se debea que una parte del intestino carece de inervación (no tiene neuronas ganglionaresque dan inervación parasimpática al colon) y cuya ausencia impide el movimientonormal del intestino o peristaltismo.En la enfermedad de Hirschsprung las neuronas ganglionares están ausentes o enmuy poca cantidad, se debe a causas genéticas. Los genes afectados son varios,incluyendo genes de los cromosomas 10 y 13, por lo que puede estar asociada aotros síndromes.Síntomas En los primeros días de vida (24-48 hs), se manifiesta con un retraso en la expulsión del meconio (primeras heces del recién nacido). El bloqueo intestinal produce distensión abdominal (hinchazón), dolor y estreñimiento severo y crónico. En niños mayores, también puede causar un crecimiento lento, baja talla, síndrome de mala absorción y vómitos.Incidencia y diagnostico Incidencia: presente en 1 de cada 5.000 nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4 a 1. Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los primeros 3 meses de vida. Se diagnostica mediante radiografías abdominales y baritadas (enema de bario), manometría anal (se infla un globo en el recto que mide la presión) y biopsia rectal (para demostrar la falta de inervación).Tratamiento El tratamiento es quirúrgico. Generalmente se lleva a cabo en 2 etapas: la primera intervención es una colostomía y la segunda intervención es una anastomosis.

Malformaciones del Aparato Digestivo

by Estudiantes de Medicina - IUCS Barcelo

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