Atresia de vía biliar

1. Atresia de vía Biliar *D´URSI, Estefanía *NORIEGA, Melina *ROLDÁN, Gastón *SCATTINI, Luciano

2. Embriología: Es la obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar. Esta afección es congénita lo cual significa que esta presente al nacer. Se produce durante la vida intra uterina y al ser una enfermedad progresiva se puede manifestar tiempo después del nacimiento.

3. Epidemiologia: 1 de cada 10.ooo/15.000 nacidos vivos Predomina en sexo femenino Mas frecuentes en niños asiáticos No es hereditario Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal

4. Causas, no se conocen, pero se puede relacionar con: Cambios en los componentes de las bilis Problemas con el sistema inmunológico (reacción autoinmune que daña los ductos biliares) Factores genéticos Falta de recanalización de los conductos biliares Isquemia ( falta parcial o total de aporte de sangre a un órgano o a parte de él)

5. Tipos: Tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales Tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos Tipo III (la mas frecuente, 90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

6. Otros tipos de clasificación: Intrahepática (20% de los casos): 1 de cada 100.000 nacidos vivos y puede deberse a infecciones fetales. La condición puede ser mortal, aunque por lo general sigue un curso benigno prolongado. Extrahepática (80% de los casos): 1 cada 10.000/15.000 nacidos vivos. Es la obstrucción de conductos a nivel o arriba del bilio hepático, una cisura transversal profunda en la superficie visceral del hígado, de casi 5 cm de largo en adultos. También puede resultar de una infección hepática durante el desarrollo fetal tardío.

7. Síntomas: Ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) Orina turbia El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde Crecimiento lento Abdomen inflamado por crecimiento del hígado Heces de color clara

8. Diagnóstico: Análisis de sangre Estudios por imágenes (ultrasonido abdominal y del hígado) Biopsia del hígado Exploración quirúrgica del abdomen Colangiografía (radiografía de las vías biliares)

9. Tratamiento: Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado

10. Pronóstico: Sin tratamiento llegan a vivir aproximadamente 2 años Si recibe tratamiento depende del grado de daño

11. MUCHAS GRACIAS