Hipoacuneonat

643 views

Published on

Protocol per a la detecció d'hipoacúsia, el tractament i el seguiment

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
643
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
6
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Hipoacuneonat

  1. 1. maternitatProtocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, infànciael tractament i el seguiment de la hipoacúsianeonatal adolescència
  2. 2. © Generalitat de CatalunyaDepartament de SalutEdita: Direcció General de Salut PúblicaPrimera edició: Barcelona, gener 2010Enllaç o URL de la publicació: www.gencat.cat/salutDisseny Gràfic: Prous Science, una empresa del grup Thomson ReutersFotografia coberta: © Mimi Haddon/Getty Images I
  3. 3. infànciaGrup de treballCoordinacióBlanca Prats, Direcció General de Salut Pública.Ramon Prats, Direcció General de Salut Pública.Antoni Plasència, Director general de Salut Pública.Membres del grup de treball:Mª José Alemany, CREDA Tarragona.Teresa Amat, AICE (Federació d’Associacions d’Implantats Coclears d’Espanya).Montserrat Anglarill, Departament d’Educació.Carmen Cabezas, Direcció General de Salut Pública.Elena Calvo, Direcció General de Planificació i Avaluació.Carme Casas, Servei Català de la Salut.Andreu Clarós, Hospital Sant Joan de Deú, Esplugues de Llobregat.Maria Antònia Claveria, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat.Dolors Costa, Direcció General de Planificació i Avaluació.Josep Mª Cubells, Institut Universitari Dexeus, Barcelona.Xavier Demestre, Hospital de Barcelona, Barcelona.Carme Galí, Servei Català de la Salut.Genís Garcia, Direcció General de Planificació i Avaluació.Montserrat Guitart, Associació Catalana d’Infermeria Pediàtrica.Mireia Jané, Direcció General de Salut Pública.Raimon Jané, Federació d’Associacions Catalanes de Pares i Persones Sordes.Salvador Juncà, Direcció General de Planificació i Avaluació.Montserrat Llovera, Creda Girona.Sílvia Marro, Creda J. Perelló, Vallès Occidental.Carme Medà, Conselleria de Salut, Palma de Mallorca.Vicente Molina, Societat Catalana de Pediatria.Marta Pastor, Direcció General de Planificació i Avaluació.Cristina Pellisé, Departament d’Educació.Enrique Perelló, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona.Pere Poch, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona.Mª Jesús Pueyo, Direcció General de Planificació i Avaluació.Fèlix Pumarola, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona.José Risco, Hospital Joan XXIII, Tarragona.Jesús Viñas, Departament d’Educació.Coordinació del grup de treball:Carme Medà, Blanca Prats.Amb el suport de la Societat Catalana de Pediatria, la Societat Catalana d’Otorinolaringologia iPatologia Cervicofacial, la Federació d’Associacions d’Implantats Coclears d’Espanya, la Federa-ció d’Associacions Catalanes de Pares i Persones Sordes i l’Associació Catalana d’InfermeriaPediàtrica.“Tots els protocols s’aniran actualitzant en funció de l’evidència i de les novetats” II
  4. 4. infànciaÍndexPresentació . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IVIntroducció . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V 1. Justificació . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2. El problema de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 2.1 Concepte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 2.2 Classificació de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 2.3 Incidència . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 2.4 Criteris de risc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 2.5 Conseqüències de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 2.6 Prevenció de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 3. Justificació del cribratge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 3.1 Tècniques de cribratge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 3.2 Sensibilitat, especificitat, valor predictiu positiu i negatiu de les proves de cribratge . . . . . . 6 4. Requisits del protocol d’actuació i abordatge de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 5. Primera fase: detecció precoç universal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 5.1 Consideracions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 5.2 Esquema de cribratge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 6. Segona fase: diagnòstic de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 6.1 Unitat de Referència per a la Hipoacúsia (URH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 6.2 Professionals de la Unitat de Referència per a la Hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 6.3 Exploració otorinolaringològica i proves diagnòstiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 6.4 Comunicació del resultat de les proves a la família . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 7. Tercera fase: tractament de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 7.1 Recursos per al tractament de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 7.2 Tractament de la hipoacúsia transmissiva permanent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 7.3 Tractament de la hipoacúsia neurosensorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 7.4 Tractament pedagògic i logopèdic: CREDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 8. Quarta fase: seguiment de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 9. Indicadors de qualitat del Programa de detecció de la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 9.1 Indicadors de procés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 9.2 Indicadors de resultats . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1910. Comissió de seguiment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20ANNEX 1. Situació dels CREDA a Catalunya . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21ANNEX 2. Associacions vinculades a la hipoacúsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22Referències bibliogràfiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 III
  5. 5. infànciaPresentacióLa hipoacúsia és una problemàtica de gran importància, no només en làmbit sanitari sinó tambéen altres entorns com leducatiu i el social, que en els infants pot comportar retards en laprenen-tatge i dificultats a nivell lingüístic.És per aquest motiu que sha considerat important dur a terme aquest Protocol per a la deteccióprecoç, diagnòstic, tractament i seguiment de la hipoacúsia neonatal. És una publicació de consenssobre el cribratge, diagnòstic, tractament i seguiment de la hipoacúsia infantil per tal dobtenir unespautes comunes per a tots els professionals implicats en latenció de la sordesa amb lobjectiu dedetectar-la precoçment i posar en marxa les mesures adequades.En efecte, la detecció precoç de la hipoacúsia no només ha de permetre fer-ne un diagnòstic pri-merenc sinó que també ha dajudar a millorar els aspectes comunicatius i lingüístics de linfant evi-tant que tingui repercussions en el seu desenvolupament global.Aquest Protocol és fruit del treball conjunt i del consens de diferents professionals experts en elcamp de la hipoacúsia a qui volem agrair la seva col·laboració. Hi han participat societats científi-ques, associacions de persones i professionals vinculats a la sordesa, professionals delDepartament de Salut i del Departament dEducació per tal de fer un abordatge interdisciplinari iintegral del cribratge, tractament i seguiment de la hipoacúsia.Per a la seva elaboració els professionals shan basat en les recomanacions científiques dels orga-nismes nacionals i internacionals, així com en les propostes de les agències davaluació tecnolò-gica.Hi han tingut un paper especial els centres de recursos educatius per a deficients auditius(CREDA), que depenen del Departament dEducació i estan establerts al llarg del territori deCatalunya. En concret, és important la seva tasca de coordinació de serveis i de seguiment delsnadons en tot el territori.Confiem, doncs, que aquest Protocol serveixi de guia als professionals de làmbit de lotorinolarin-gologia pediàtrica tot facilitant-los la implementació del cribratge de la hipoacúsia en els centres deCatalunya amb lobjectiu últim de millorar la detecció dinfants amb sordesa. MARINA GELI I FÀBREGA Consellera de Salut IV
  6. 6. infànciaIntroduccióLa hipoacúsia en els infants és una problemàtica que si no es detecta precoçment pot tenir reper-cussions en el desenvolupament daquests.La seva incidència en els casos dhipoacúsia infantil susceptible de tractament és de 3/1.000infants i en els casos dhipoacúsia severa i profunda és de 1/ 1000 infants.A més, la detecció precoç de la hipoacúsia i la posterior intervenció en aquest sentit determina unpronòstic més favorable. Per això, sha considerat la conveniència dinstaurar un cribratge universalde la hipoacúsia en tots els nens i nenes de Catalunya.Lobjectiu daquest Protocol és la descripció del procediment de cribratge auditiu neonatal univer-sal, així com el seu diagnòstic, tractament i seguiment dels casos un cop han estat detectats.Així mateix, shan establert els circuits necessaris per a la implementació del cribratge i shan deter-minat les comissions de seguiment establertes per als casos que ho requereixin detectats al llargde tot el procés.La tècnica de cribratge utilitzada és la prova dels potencials auditius evocats, per la seva alta fia-bilitat, fins que finalment, si cal, es derivi linfant per a fer el diagnòstic definitiu de la hipoacúsia.Posteriorment, sindicarà el tractament del nadó i es farà el seguiment dels casos detectats dhipo-acúsia conjuntament amb els centres de recursos educatius per a deficients auditius (CREDA).Ha estat també despecial importància la inclusió en el document dels indicadors que han de per-metre dur a terme un seguiment de la implementació daquest Protocol i lavaluació posterior.La publicació ha estat elaborada per un grup de professionals experts que ha consensuat les reco-manacions científiques basant-se en la seva pròpia experiència i en levidència científica de les prin-cipals agències de tecnologia i documents de consens internacional i nacional, i ha tingut en comp-te els criteris del 2007 del Joint Comittee on Infant Hearing, però considerant sempre també lesespecials característiques territorials de Catalunya.Finalment, vull expressar el meu agraïment a tots els professionals de làmbit de lotorinolaringolo-gia pediàtrica que han participat en la realització daquest Protocol, així com a les societats cientí-fiques implicades que han fet possible aquesta nova eina de suport a lactuació interdisciplinàriaen benefici de la salut maternoinfantil a Catalunya. ANTONI PLASÈNCIA I TARADACH Director general de Salut Pública Mª LUISA DE LA PUENTE MARTORELL Directora general de Planificació i Avaluació Subdirectora del Servei Català de la Salut V
  7. 7. infànciaJustificacióLobjectiu daquest document és descriure elprocediment de cribratge auditiu universal neo-natal a Catalunya, així com el diagnòstic, trac-tament i seguiment de la hipoacúsia en tots els tractament sendarrereix fins després del primer o segon any en molts infants amb problemes congènits de dèficit auditiu. Això és especial- ment cert en infants que tenen un risc baix de 1casos detectats. Lobjectiu del cribratge és la dèficit auditiu en néixer.identificació precoç dels infants que presenten Actualment, disposem de tractament i/o ajutsuna pèrdua auditiva ≥40 dB, així com el diag- terapèutics per a les pèrdues auditives, però elnòstic i tractament del total dinfants afectats. seu èxit i el pronòstic depenen del diagnòstic Segons l’OMS, es considera que la incidència precoç (2). La detecció precoç de la hipoacú-de la hipoacúsia severa i profunda és d1/1000 sia es pot realitzar amb tècniques senzilles, fia-nounats vius, i si hi afegim la hipoacúsia mo- bles i no invasives, aplicables en el períodederada la incidència és de 3/1000. Aquests són neonatal, amb una alta especificitat i sensibili-els casos que detectarem en aquest protocol, tat, així com una relació cost-benefici bona. Lesja que poden causar problemes i són les hipo- tècniques actuals són: otoemissions acústiquesacúsies susceptibles de tractament. (OEA) i potencials evocats auditius de tronc Es considera que la hipoacúsia és un pro- cerebral automatitzats (PEATC-A).blema greu atès que, no només pot tenir reper-cussions permanents en el desenvolupament Sha considerat necessari establir un proto-del llenguatge de l’infant, sinó que pot alterar el col de cribratge neonatal de la hipoacúsia ate-seu desenvolupament intel·lectual (pel seu sa la importància de la seva detecció precoç,paper fonamental en el desenvolupament de per tal de fer un diagnòstic primerenc, i així ini-processos cognitius més complexes), emocio- ciar un procés mèdic i educatiu el més precoçnal, motriu i social (1). possible que ajudi a millorar els aspectes co- Segons lAgency for Healthcare Research municatius i lingüístics, i evitar possibles reper-and Quality (AHRQ) (2), hi ha evidència basa- cussions en el desenvolupament global de lada en mostres poblacionals que el diagnòstic i persona. 1
  8. 8. infànciaEl problemade la hipoacúsia2.1 Concepte • Hipoacúsia profunda: pèrdua auditiva supe- 2 rior a 90 dB.La hipoacúsia és una disminució o pèrdua delagudesa auditiva. Una persona es considera Segons el moment daparició:normoacúsica quan el seu llindar auditiu és • Hipoacúsia prelingual o prelocutiva: quan es≤20 dB en totes les freqüències representades produeix durant la gestació o al llarg del pri-en laudiograma. mer any de vida. • Hipoacúsia perilingual o perilocutiva: quan es2.2 Classificació produeix al voltant del període de ladquisició del llenguatge. de la hipoacúsia • Hipoacúsia postlingual o postlocutiva: quanEs pot classificar la hipoacúsia de moltes ma- es produeix un cop el llenguatge oral ja estàneres. En aquest document es descriu en fun- instaurat.ció dels paràmetres més rellevants: localitzacióde la lesió, grau de pèrdua auditiva, moment Segons levolució:daparició, evolució i agent causal. • Estable: la pèrdua auditiva es manté sense Segons la localització de la lesió: canvis fins ledat adulta.• Hipoacúsia de transmissió: pèrdua auditiva • Progressiva: la pèrdua auditiva va augmen- provocada per alteracions a nivell de lorella tant al llarg del temps. mitjana i/o de lorella externa. • Fluctuant: la pèrdua auditiva és inestable periò-• Hipoacúsia de percepció o neurosensorial: dicament, retornant al llindar auditiu previ o no. pèrdua auditiva provocada per alteracions a Segons lagent causal: nivell de lorella interna i/o la via auditiva: • Genètiques o hereditàries: poden ser sindrò- – coclear (orella interna) miques (hi ha al voltant de 400 síndromes ge- – retrococlear (via auditiva) nètiques descrites associades a la hipoacú-• Hipoacúsia mixta: pèrdua auditiva provocada sia) i no sindròmiques. per alteracions a nivell de lorella externa i/o • Adquirides: poden ser prenatals, perinatals i l’orella mitjana i orella interna. postnatals.• Trastorns del processament auditiu central: dis- • Dorigen desconegut. funció auditiva provocada per alteracions a nivell de les vies auditives centrals i/o corticals. Segons el grau de pèrdua auditiva, es fa la 2.3 Incidènciamitjana entre les freqüències 500 Hz, 1000 Hz, La hipoacúsia moderada, severa i pregona té2000 Hz i 4000 Hz segons la Hearing Aid una incidència del 2,8/1000 nounats vius, iIndustry Conference (HAIC). segons l’OMS es considera que la incidència de la hipoacúsia severa i pregona és d1/1000• Hipoacúsia lleu: pèrdua auditiva entre 21 i nounats vius (veure Taula 1). 40 dB. Entre els infants que tenen hipoacúsia,• Hipoacúsia moderada: pèrdua auditiva entre aproximadament el 50% presenten factors de 41 i 70 dB. risc. Entre la població amb factors de risc,• Hipoacúsia severa: pèrdua auditiva entre 71 i aproximadament el 5 a 8% desenvolupen hipo- 90 dB. acúsia (3, 4). 2
  9. 9. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal Hipoacúsia retrococlear i/o neuropatia Taula 1. Incidència de la hipoacúsia en els nounats. auditiva Hipoacúsia severa 1. Prematuritat extrema (<28 setmanes) i pregona (>70 dB) 1/1000 nounats 2. Anòxia-hipòxia Qualsevol grau 3. Hiperbilirubinèmia d’hipoacúsia (>40 dB) 3/1000 nounats 4. Anomalies desmielinitzants 5. Síndromes associats a altres neuropaties 2.4 Criteris de risc 6. Factors genètics Els factors de risc del Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) 2007 són (5): 2.5 Conseqüències 1. Sospita dhipoacúsia i/o retard en ladquisi- ció del llenguatge de la hipoacúsia 2. Història familiar de sordesa permanent a la Es tracta de la deficiència més freqüent de lés- infantesa ser humà i les seves repercussions en la infàn- cia provoquen un problema greu (6). Laudició 3. Estància a la UCI durant més de 5 dies o i el llenguatge estan íntimament relacionats. Al ventilació assistida o oxigenació amb mem- llarg dels primers anys de vida es desenvolu- brana extracorpòrea o medicació ototòxica pen les àrees corticals de processament i reco- o hiperbilirubinèmia amb criteris dexsangui- notransfusió neixement del llenguatge i laudició normal és una condició indispensable perquè això es rea- 4. Infecció congènita per citomegalovirus, her- litzi (7). La màxima plasticitat cerebral per al re- pes, rubèola, sífilis o toxoplasmosi coneixement dels codis auditius es produeix des 5. Anomalies craniofacials del naixement fins el primer any de vida (8). Con- 6. Estigmes associats a una síndrome que in- vé remarcar que les hipoacúsies moderades clogui sordesa poden comportar que l’infant perdi el 50% de la 7. Síndromes associades a hipoacúsia pro- conversació normal diària en determinades cir- gressiva o dinstauració tardana: neurofibro- cumstàncies relacionades amb lentorn. matosi, osteopetrosi, síndrome dUsher, etc. El diagnòstic tardà està associat amb el re- tard en l’adquisició del llenguatge i això ocasio- 8. Alteracions neurodegeneratives (síndrome na problemes en la lectura i adquisicions esco- de Hunter, etc.) o neuropaties sensomotores (atàxia de Friedreich, síndrome de Charcot- lars (evidència de nivell II-III segons lAHRQ). Marie-Tooth, etc.) 2.6 Prevenció 9. Infeccions postnatals amb cultiu positiu, associades a hipoacúsia (meningitis, her- de la hipoacúsia pes virus, varicel·la) Lavaluació completa de la hipoacúsia contem- 10. Traumatisme cranioencefàlic que requereixi pla també la seva prevenció. hospitalització La prevenció primària consisteix a realitzar 11. Quimioteràpia actuacions dirigides a educació sanitària, que contemplin el consell genètic en casos de predisposició familiar, un bon control de lem- baràs, una bona assistència perinatal, tenir cura dels tractaments amb la utilització imprescindible dototòxics, immunitzacions preventives, quimioprofilaxis, així com evitar 3
  10. 10. infànciaels factors predisponents ambientals (am- tot en els casos dels infants amb indicadorsbients sorollosos). de risc dhipoacúsia tardana. Segons la li- En la prevenció secundària, leina bàsica teratura consultada i levidència científica, le-és el cribratge auditiu neonatal universal, les dat mitjana de detecció sense cribratge estàpautes del qual es desenvolupen en aquest entre els 20 i els 36 mesos (10). En canvi, le-document. En làmbit del Protocol dactivitats dat de detecció amb cribratge auditiu se situapreventives i de promoció de la salut a l’edat en els 2 mesos de vida. Els beneficis quepediàtrica (Infància amb salut) (9), es du a sobtenen en els resultats a llarg termini d’unaterme la prova de reacció al so (basada en la detecció, diagnòstic i intervenció precoçosprova dEwing)*, prova de cribratge que es justifiquen la seva aplicació (11).realitza entre els 7 i els 9 mesos, i les explora- La prevenció terciària és el tractament pre-cions auditives adients segons l’edat, sobre- coç i el seguiment dels casos identificats.*Prova de reacció al so: que té com a objectiu avaluar si linfant entre 7 i 9 mesos mostra una bona capacitatde reacció i atenció a certs estímuls sonors propis de la vida quotidiana (sonall, plat, got, cullereta...), dinten-sitat relativament fluixa. Serveix, conjuntament amb daltres proves, per a la detecció precoç de la sordesa neu-rosensorial. 4
  11. 11. infànciaJustificació del cribratgeEls dèficits auditius a la infantesa reuneixen totsels requisits que sexigeix a les malalties quesón sotmeses a un cribratge universal.• La hipoacúsia infantil és un problema greu per Screening), així com les societats d’audiologia, pediatria i otorinolaringologia i altres institucions nord-americanes (ASHA, American Speech- Language-Hearing Association; AAOHNS, 3 al correcte desenvolupament de l’infant afec- American Academy of Otolaryngology- Head tat. El 80% de les hipoacúsies infantils es pre- and Neck Surgery; AAA, American Academy of Audiology; AAP American Academy of , senten en el naixement o període neonatal. Pediatrics). Segons lAAP (2000), la CODEPEH• El seu diagnòstic és tardà ja que en els pri- (1999) i lAHEAD (1998), el cribratge auditiu uni- mers mesos de vida la hipoacúsia no es mani- versal permet: festa de forma evident. • La detecció de la hipoacúsia en el període• Més del 90% dels infants amb hipoacúsia neonatal. greu neixen de pares oients. Si savalua • El diagnòstic com a màxim als 3 mesos. només als infants amb indicadors de risc, • Linici del tractament abans dels 6 mesos aproximadament un 50% dels casos no es (intervenció precoç). detectaran. A més, els antecedents familiars dhipoacúsia són els més difícils de detectar • El seguiment de tots els casos detectats. i tenen un impacte molt elevat dassociació amb la sordesa (12, 13). 3.1 Tècniques de cribratge• Disposem de tractament i/o ajuts terapèutics El cribratge auditiu, a partir dels anys vuitanta, per a qualsevol pèrdua auditiva, que tenen mi- es va realitzar mitjançant lús de les otoemis- llor pronòstic quan la intervenció és precoç. sions (OEA). Posteriorment, es va introduir una• Disposem deines de cribratge fiables, objec- altra tècnica, els potencials evocats auditius tives, no invasives, senzilles, aplicables en el automatitzats (PEATC-A), per tal de disminuir període neonatal, amb una especificitat i sen- els falsos negatius. sibilitat altes, així com una relació cost-bene- fici bona. Tècnicament, les otoemissions i els Otoemissions acústiques transitòries i potencials són tests de cribratge delevada per productes de distorsió (OEAt, PD) precisió per als problemes congènits daudi- ció (evidència nivell II-1). És una tècnica objectiva que permet recollir en un traçat la fracció de so que es detecta en el• El cost dels programes de cribratge neonatal conducte auditiu extern, provocada per un es- de la hipoacúsia no és superior al daltres ma- tímul transitori (OEAt) o per estímuls continus lalties congènites menys prevalents (fenilceto- [productes de distorsió (PD)]. És una prova que núria i hipotiroïdisme), en les que sí que està permet localitzar la lesió a nivell de les cèl·lules establert el cribratge obligatori (14). La fenil- ciliades externes de la còclea. cetonúria presenta una incidència d1/14.000 nounats vius, i l’hipotiroïdisme, d1/3500 nou- Potencials evocats nats vius. auditius de tronc cerebral El cribratge auditiu neonatal universal és un automatitzats (PEATC-A)cribratge recomanat per nombroses societats Els potencials és una tècnica objectiva que re-mèdiques relacionades amb el món de laudi- gistra lactivitat elèctrica del nervi auditiu i de lació (15, 16), tant espanyoles (CODEPEH, via auditiva fins al tronc cerebral. Sutilitza unaComisión para la Detección Precoz de la estimulació acústica, "el clic". El traçat elèctricHipoacusia), com europees (AHEAD, Euro- que es produeix es recull per mitjà duns elèc-pean Consensus Project on Neonatal trodes de superfície col·locats a la pell. 5
  12. 12. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal Els potencials estan presents en lésser humà de cribratge delevada precisió per als pro- des de la setmana 25 de gestació i no es veuen blemes congènits daudició (evidència de nivell interferits pel fet destar dormint ni per la seda- II-1) (Taula 2). ció o latenció. Els sistemes de registre automatitzats, utilit- Valor predictiu positiu zats en els aparells de cribratge, determinen, En tots els programes de cribratge auditiu sob- per mitjà dun algoritme matemàtic, si els regis- tenen valors predictius positius baixos a causa tres es corresponen amb una resposta auditiva de lelevat número de falsos positius que es normal (PASS) o no adequada (NOPASS- generen. Per OEA van des del 5% (17) fins a un REFER), obtinguda en una franja dedat entre les 15% (18). Els valors predictius augmenten dun 35 setmanes de gestació i els 6 mesos. 5% a un 19% quan utilitzen la tecnologia dels La prova finalitza automàticament quan equips PEATC-A. ha detectat resposta o després dun nombre El valor predictiu positiu de realitzar dos pas- determinat de senyals, si no ha pogut detec- sos en el protocol de cribratge de la hipoacú- tar-la. sia bilateral permanent moderada-profunda Requeriments: Identificar bilateralment lona està pròxim al 7% (evidència de nivell II-2). V a 35-40dB. Valor predictiu negatiu 3.2 Sensibilitat, especificitat, Els valors van del 99,9% (11, 12, 19) a un valor predictiu positiu i 100% (3). negatiu de les proves de cribratge Tècnicament, segons les agències de tecnolo- gia, les otoemissions i els potencials són tests Taula 2. Sensibilitat, especificitat i durada de les OEA i els PEATC-A. A OEA PEATC-A A Objecte destudi Activitat coclear Activitat coclear i retrococlear Sensibilitat 76 a 100% 82 a 100% Especificitat 82 a 98% 93 a 98% Durada 2 a 3 min/per orella 3 a 5 min/per orella 6
  13. 13. infànciaRequisits del protocold’actuació i abordatgede la hipoacúsia 4Segons l’American Association of Pediatrics comunicatives i lingüístiques remarcables i,(AAP), els requisits del protocol de detecció uni- encara que es diagnostiqui més tardana-versal de la hipoacúsia han de ser: ment, es pot corregir.1. Estudiar ambdues oïdes, al menys en el Per fer possible aquest protocol caldrà de- 95% de tots els nounats. senvolupar-lo en quatre fases:2. Detectar tots els casos de dèficit auditiu uni- • Primera fase: Té com a objectiu la detecció lateral o bilateral superior a 40 dB HL en la precoç de la sordesa en els nadons nascuts millor orella. a Catalunya mitjançant les proves de cribrat-3. Tenir una taxa de falsos positius igual o infe- ge universal, abans de lalta hospitalària. rior a 3% i de falsos negatius de 0%. • Segona fase: Té com a objectiu el diagnòstic4. Tenir una taxa de remissió per a estudi au- i avaluació dels infants detectats amb pèrdua diològic i confirmació del diagnòstic inferior auditiva, com a màxim als 3 mesos. al 4%. • Tercera fase: Té com a objectiu l’inici del trac-5. Que el diagnòstic definitiu i la intervenció es tament de la hipoacúsia, tant medicoquirúr- realitzin abans dels 6 mesos. gic com protètic, educatiu, pedagògic i lin- El llindar que es considera acceptable és güístic, abans dels 6 mesos.el de 40 dB, atès que una hipoacúsia lleuge- • Quarta fase: Té com a objectiu el seguimentra (<40 dB) no és tributària de detectar, ja mèdic, protètic, educatiu, pedagògic i lingüís-que no té unes repercussions cognitives, tic dels casos detectats dhipoacúsia. 7
  14. 14. infànciaPrimera fase:detecció precoç universalEl grup de treball recomana els PEATC-A com l’equip pediàtric vetllarà per coordinar la 5a prova delecció per realitzar el cribratge per- seva realització al centre hospitalari corres-què és la prova més sensible i específica i ponent.detectarà també les sordeses retrococlears. • Malgrat que les tècniques de cribratge són senzilles de realitzar i dinterpretar a causa de5.1 Consideracions la seva automatització, és molt important laPer tal de desenvolupar aquesta primera fase formació i experiència del personal que fa lacal tenir present les següents consideracions prova, ja que sha daconseguir tenir una taxa(20-22). de falsos positius igual o inferior a 3% i una taxa de falsos negatius tendent a 0 (23).• Tots els nounats han de ser explorats. El cri- bratge amb PEATC-A es pot fer des de les • Tots els hospitals han de comptar amb un primeres hores de vida i s’ha de realitzar responsable/coordinador del protocol de cri- abans de lalta hospitalària. Es proposa fer- bratge de la hipoacúsia, que vetllarà per un ho a les maternitats i assegurar el cribratge correcte funcionament del programa. tots els dies de lany. • Sha dassegurar identificar i realitzar el segui-• Shan de fer activitats dinformació i divulga- ment dels nounats amb indicadors de risc a ció a la població en general sobre la hipoa- desenvolupar hipoacúsies tardanes. Es reco- cúsia i les seves repercussions, així com una mana fer el seguiment amb el carnet de salut sensibilització sobre la importància de realit- de l’infant i informar a la família del seu signi- zar el cribratge. ficat i dels controls que cal seguir.• Sha dinformar a la família de manera ente- nedora en què consisteix la prova. Això es • Al carnet de salut cal que consti el resultat de pot fer al llarg de lúltim trimestre de lemba- les proves, la tècnica utilitzada i si presenta ràs per part del servei dobstetrícia i/o ASSIR, indicadors de risc de patir hipoacúsia, per tal mitjançant un tríptic informatiu, o a la mateixa que el professional datenció primària pugui maternitat, abans de fer la prova. fer el seguiment daquest infant i comprovar si ha dut a terme o no les proves de cribrat-• Els documents dinformació haurien de ser ge. En cas que no s’hagi pogut realitzar la editats homogèniament per part del Departa- prova, l’equip pediàtric datenció primària ment de Salut. El consentiment informat no necessita suport escrit. vetllarà per realitzar la prova a lhospital en els següents 30 dies de vida.• En el cas excepcional que els familiars es neguin a realitzar la prova al nadó, shaurà • Els infants hospitalitzats a lUCI realitzaran les de reflectir per escrit en la història clínica i el proves el més tard possible, i abans de lalta carnet de salut de l’infant. Si posteriorment hospitalària (presentació de factors de risc a lalta els familiars decideixen fer la prova, perinatal, immaduresa). 8
  15. 15. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal 5.2 Esquema de cribratge Figura 1. Esquema de cribratge de la hipoacúsia. *Es registrarà en el carnet de salut i en el registre el resultat de la prova i els factors de risc en cas que nhi hagi, per tal de fer-ne seguiment posterior. A: Tots els infants que tinguin una primera prova positiva han de ser donats dalta amb cita concertada per realitzar una segona prova. B: Tots els infants que tinguin una segona prova positiva han de ser derivats directament a la Unitat de referèn- cia per a la hipoacúsia (URH). C: Els infants que pel Protocol dactivitats preventives i de promoció de la salut a l’edat pediàtrica se sospiti o detecti una sordesa hauran de ser derivats per tal que sels duguin a terme les proves corresponents. D: Revisió auditiva dacord amb el que indica el Protocol dactivitats preventives i de promoció de la salut a l’edat pediàtrica, especialment pel que fa al període dels tres primers anys de vida. 9
  16. 16. infànciaSegona fase:diagnòstic de la hipoacúsiaLobjectiu daquesta segona fase consisteix en Tècniques objectives 6dur a terme el diagnòstic de tots els infants per diagnosticar la hipoacúsiadetectats en la primera fase del cribratge univer- Otoemissions acústiques transitòries (OEA)sal com a possibles hipoacúsics, en el períodede temps més breu possible, és a dir, al voltant Són sons descassa intensitat generats per lac-del tercer mes de vida. tivitat fisiològica de les cèl·lules ciliades exter- nes de la còclea, els quals es poden enregistrar6.1 Unitat de Referència en el conducte auditiu extern. Es generen com a resposta a un estímul extern transitori (“clic”), per a la Hipoacúsia (URH) duns 80 dB de pressió acústica (sound pres-Per tal de desenvolupar aquesta segona fase sure level, SPL) i repetit cada 20 ms.serà necessària la creació de la unitat de re- Els clics arriben a lorella mitjançant un petitferència per a la hipoacúsia (URH). La funció adaptador que sajusta en el conducte auditiudaquesta unitat és la de fer el diagnòstic defi- extern, provocant lexcitació duna zona amplanitiu i orientar el tractament i seguiment posterior, de la còclea, amb la contracció de les cèl·lulesconjuntament amb els Centres de Recursos ciliades externes. Aquestes, després dun petitEducatius per a Deficients Auditius (CREDA) temps de latència (5 a 15 ms), donen lloc a un(23). La unitat farà les proves necessàries per so, el qual, per via retrògrada, torna al conduc-arribar a un diagnòstic i posar en marxa les te auditiu extern. Aquí es captat per un petitcoordinacions necessàries per fer el tracta- micròfon situat en el mateix adaptador, passa ament i el diagnòstic etiològic. un petit ordinador (aparell portàtil), que proces- sa el senyal i mostra el resultat de la prova com6.2 Professionals de la Unitat a "passa" o "no passa". de Referència per a la Així doncs, les OEA no mesuren llindars Hipoacúsia auditius, sinó que confirmen o neguen la pre- sència dun mecanisme necessari per tenir una• Otorinolaringòleg amb experiència infantil audició dins la normalitat. Les OEA són inexis-• Tècnic expert en audiologia infantil tents en cas de pèrdues auditives superiors aEs necessària la coordinació amb els altres pro- 25-35 dB.fessionals requerits per formar un equip multi- Avantatges d’aquesta prova:disciplinari. • Objectiva6.3 Exploració • No invasiva otorinolaringològica i • Sensible proves diagnòstiques • De ràpida realització (2 a 3 minuts per orella), sempre que l’infant estigui quiet o dormit.Lexploració otorinolaringològica infantil hauràde contemplar els següents apartats: Limitacions:1. Història personal i familiar completa • Només explora la integritat de les cèl·lules ci-2. Exploració otorinolaringològica completa liades externes. No detecta les sordeses do-3. Exploració audiològica general. rigen retrococlears (neuropatia auditiva). 10
  17. 17. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal • Fiable a partir del 2n a 3r dia de vida (en les pel grau de maduració neurològica de l’infant primeres 24 a 48 hores els falsos positius (possibles falsos resultats en grans prematurs són més alts a causa de lexistència de líquid o malalties neurològiques). amniòtic o vèrnix caseosa en el conducte Cal recordar que els PEATC només infor- auditiu extern de l’infant). men sobre les freqüències agudes (2-4 KHz) i • Afectació per patologia de lorella mitjana (si que el seu resultat pot estar interferit per la pa- l’infant té otitis no senregistren les otoemis- tologia de les orelles mitjanes (otitis). sions). Durant la realització de la prova, l’infant ha • Afectació pel soroll d’ambient. És aconsella- destar adormit (son fisiològic o induït), ja que ble realitzar-les en un lloc silenciós. els moviments de l’infant provoquen estímuls que produeixen interferències en el senyal • Afectació pel moviment i el plor. captat. Otoemissions acústiques El temps de realització daquesta prova és per productes de distorsió (PD) llarg (fins i tot més de mitja hora), ja que cal ex- plorar cada orella per separat, a diferents inten- Tècnica menys utilitzada que les OEA transitò- sitats, i comprovar els traçats. ries. La diferencia bàsica amb les OEA transi- tòries és que es generen com a resposta a dos Potencials evocats auditius destat estable estímuls continus. (PEAee) Són respostes, provocades per tons continus Potencials evocats auditius del tronc cerebral modulats en amplitud, que sobtenen a diferents (PEATC) freqüències destimulació. Per mitjà de càlculs Tal com hem descrit en lapartat de "tècniques matemàtics complexes saconsegueix represen- de cribratge", els PEATC són el registre de les tar-les en un audiograma. variacions de potencial que generen diferents Les respostes es generen en la part de la parts de la via auditiva (de la còclea fins al via auditiva compresa entre els nuclis coclears tronc cerebral) en resposta a estímuls sonors i el tronc cerebral (les mateixes estructures que (clics). generen les ones III a V en els PEATC). Quan utilitzem aquesta tècnica per a diag- És possible enregistrar simultàniament res- nòstic, els clics semeten a diferents intensitats posta de les dues orelles i a vàries freqüèn- amb lobjectiu de determinar el llindar auditiu cies. electrofisiològic. En la resposta, captada a tra- La seva concordança amb els llindars ob- vés dels elèctrodes de superfície (generalment tinguts per audiometria tonal és alta, sempre i col·locats a nivell dambdues mastoides i al front), quan es realitzin de manera acurada (infant sanalitzen els 10 ms que segueixen a lestímul. adormit, no patologia de les orelles mitjanes, La resposta normal consisteix en una corba de bones condicions tècniques). cinc-set ones (anomenades I, II, III, IV, V, VI i VII) que es generen en les diferents parts de la via Tècniques subjectives auditiva, des de la còclea fins al tronc cerebral. Són un conjunt de proves complementàries a Lona V és la primera que apareix, i la intensitat la valoració objectiva. Es tracta duna bateria de mínima en què es detecta aquesta ona deter- proves audiomètriques que permeten un millor mina el llindar auditiu. estudi i coneixement de la pèrdua auditiva, ti- La realització dels PEATC de diagnòstic re- pus i grau, així com de la morfologia de la cor- quereix de personal especialitzat, ja que el seu ba audiomètrica. Requereix de la col·laboració resultat necessita de la interpretació dels tra- del subjecte valorat. En funció de ledat i grau çats. Mitjançant la identificació de les ones, la de col·laboració, sutilitzen diferents procedi- valoració de la seva morfologia i de les seves ments i eines per realitzar lexploració. latències de presentació es pot arribar a diag- Podem classificar segons la metodologia en: nosticar, a més del llindar auditiu, el tipus dhi- • Audiometria observacional o de distracció: poacúsia (transmissiva, coclear o retrococlear). es presenten tons modulats (warble) de di- El registre d’aquesta prova pot estar interferida ferents freqüències i intensitats. Sobserven 11
  18. 18. infància les respostes del nadó, com ara: canvis en • Audiometria tonal liminar: ens permet obtenir el ritme respiratori, excitació nerviosa, reflex el llindar daudició de linfant. Senvien estí- de moviment dextremitats, reflex cocleopal- muls a diferents freqüències i intensitats. pebral, reflex de succió, etc. La franja dedat Sestimula mitjançant uns auriculars per en què es realitza aquesta prova és de 0 a 6 obtenir la via aèria de cadascuna de les ore- mesos dedat. lles explorades. Sestimula mitjançant un• Audiometria de resposta dorientació condi- vibrador ossi per obtenir el llindar de la via cionada (VRA): és una prova per valorar les òssia. Sestimula en camp lliure mitjançant capacitats auditives mitjançant lobservació uns altaveus, per valorar lestat de la via del comportament amb un condicionament o aèria binaural. reforç visual. Senvien tons modulats (warble) • Audiometria tonal supraliminar: es tracta dun a diferents freqüències i intensitats i sentrena tipus daudiometria que, mitjançant lestimula- l’infant a un condicionament fins aconseguir ció per sobre del llindar auditiu, ens permet una resposta condicionada. La franja dedat establir entre daltres: el llindar subjectiu din- en què es realitza aquesta prova és de 6 comoditat, el llindar subjectiu de confort, dis- mesos fins a 2 anys dedat. torsions dintensitat, alçada i de temps.• Audiometria de participació o lúdica: l’infant • Audiometria verbal: tipus de prova que ens fa una tasca lúdica davant un estímul acús- permet establir el llindar de detecció, discri- tic amb lobjectiu de cercar el seu llindar minació i intel·ligibilitat per a la percepció auditiu a les diferents freqüències explora- del llenguatge. Per a la seva realització su- des. La franja dedat en què es realitza tilitzen estímuls verbals fonèticament balan- aquesta prova és de 2 anys fins a 3 a 4 anys cejats. dedat, quan l’infant pot realitzar la prova com un adult. Registre:Definicions d’interès: Sestablirà un registre per dur a terme el segui-• Audiometria: prova audiològica subjectiva ment dels casos i la recerca activa dels casos que ens permet valorar les capacitats auditi- perduts per tal de dur a terme el cribratge ade- ves de l’infant. quadament i realitzar l’avaluació del programa. Taula 3. Quadre resum de les proves audiològiques segons edat d’aplicació. Naixement >2/3 dies 3-6 m 6-12 m 12-24 m 24-36 m Cribratge PEATC-A OEAt Proves OEAt objectives PD PEATC PEAee Timpanometria Proves Audiometria observacional subjectives Audiometria orientació condicionada (VRA) Audiometria lúdicaPEATC-A: potencials evocats auditius de tronc cerebral automatitzats; OEAt: otoemissions acústiques transi-tòries; PD: productes de distorsió; PEATC: potencials evocats auditius de tronc cerebral; PEAee: potencialsevocats auditius d’estat estable. 12
  19. 19. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal 6.4 Comunicació del resultat seguir, a fi que comprenguin els fets i les pos- de les proves a la família sibilitats tant mèdiques com educatives, així com la importància de la col·laboració dels Lespecialista expert en audiologia infantil co- municarà el resultat de les proves i la seva professionals en làmbit mèdic i educatiu. correlació diagnòstica als familiars. És clau Quan es confirma la sordesa, sels informa- per aconseguir lèxit en latenció als infants rà de la possibilitat de demanar la intervenció establir una bona comunicació amb les famí- del CREDA. El CREDA participarà en la valora- lies, facilitar-los tota la informació sobre els ció audiològica i psicopedagògica i posterior seus fills i assessorar-los sobre els passos a atenció de l’infant i atenció a la família. Figura 2. Perfil d’infants controlats per la unitat diagnòstica de referència. 13
  20. 20. infànciaTercera fase:tractament de la hipoacúsiaDes del moment que es comunica a la família es poden ajustar en funció de les necessitats 7la pèrdua auditiva, la URH, mitjançant els cir- de cada pèrdua auditiva.cuits establerts a tal efecte, derivarà linfant al • Un auricular que converteix els senyals elèc-CREDA de la zona per tal de col·laborar en el trics en ones sonores i que mitjançant el tubdiagnòstic audiològic, realitzar la valoració psi-copedagògica i lingüística, així com iniciar la- de connexió i motlle-adaptador són enviats atenció logopèdica si sescau. lorella. • Un motlle-adaptador, que és una peça feta a7.1 Recursos per al mida del pavelló auricular i conducte auditiu tractament de la hipoacúsia extern (CAE), que serveix de nexe dunió entre el audiòfon i el CAE i que té com a fun-El tractament de la hipoacúsia disposa de ció obturar el CAE perquè les ones sonoresrecursos tecnològics, recursos medicoquirúr- arribin al timpà.gics i/o recursos educatius. Els ajuts tecnològics terapèutics poden Les indicacions daudiòfon són:classificar-se en funció del tipus destímul: 1. Hipoacúsia neurosensorial bilateral amb• Pròtesis destimulació per via aèria: audiò- pèrdua auditiva > 40 dB fons 2. Hipoacúsia bilateral transmissiva perma-• Pròtesis destimulació per via òssia: vibrador, nent i/o transitòria > 40 dB BAHA• Pròtesis destimulació per via auditiva: implant coclear, implant auditiu de tronc Implant osteointegrat BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) cerebral Consisteix en un tractament protètic dadapta-Audiòfon ció quirúrgica. Es col·loca quirúrgicament per sobre de la zona corresponent al pavelló audi-Un audiòfon és un conjunt delements mecà-nics, electrònics i electroacústics que capten i tiu un cargol i una columna de suport de titani,amplifiquen els senyals sonors adaptant-los als els quals, transcorregut un període de temps,diferents tipus i graus de pèrdues auditives. Té sosteointegren a los del crani. Quan això shacom a funció principal compensar la pèrdua produït, se li col·loca laudiòfon corresponent iauditiva. Actualment, gairebé tots els audiòfons es fixa a la base osteointegrada. Mentre es pro-són de tecnologia digital, això vol dir que realit- dueix losteointegració, es col·loca laudiòfon azen el processament del senyal de forma total- la mateixa zona, però amb el suport dunament digital (DSP), i permeten l’audició de sons banda elàstica, amb la finalitat de no perdremés febles. temps en poder donar una audició correcte a Els audiòfons disposen duna sèrie de com- linfant.ponents que són : Limplant osteointegrat BAHA està indicat• Un micròfon que capta els senyals sonors i en aquells casos en què lorella externa i lorella els converteix en senyals elèctrics. mitjana no poden ser útils definitivament com a• Un bloc amplificador que modifica i amplifica transmissors auditius i sí ho pot fer lorella inter- els senyals elèctrics que rep el micròfon i que na directament. 14
  21. 21. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal Implant coclear que depenen del Departament dEducació, pro- porcionen atenció a lalumnat que presenta de- Limplant coclear és un aparell electrònic da- ficiències auditives i/o trastorns del llenguatge i daptació quirúrgica que transforma els senyals la parla, així com als centres docents i llurs fa- acústics en senyals elèctrics, els quals estimu- mílies. Actualment a Catalunya hi ha 10 CREDA len el nervi auditiu. Està format per uns compo- ubicats per tot el territori (veure Annex 1). nents interns que es col·loquen mitjançant la cirurgia (receptor-estimulador i elèctrodes) i uns components externs que sadapten aproxima- Composició de professionals dament un mes després de la cirurgia (micrò- i funcions dels CREDA fon-antena, auricular integrat i processador) i La composició multidisciplinària dels CREDA es programen individualment per un expert en (audioprotesistes, logopedes i psicopedagogs) programació infantil. permet un abordatge més global de les neces- La indicació de limplant coclear és la sor- sitats dels infants amb pèrdua auditiva, així desa neurosensorial profunda a la qual els au- com una atenció als centres educatius on són diòfons, adaptats en les millors condicions i escolaritzats i a les seves famílies. durant un temps suficient per valorar el seu Les funcions que realitza lequip professio- rendiment tant tonal com dintel·ligibilitat, no li nal del CREDA són: proporcionen el benefici adequat per sentir su- ficientment bé per aprendre el llenguatge, en- • Valoració auditiva tendrel i poder així comunicar-se oralment. • Valoració i seguiment, orientació psicolin- güística i psicopedagògica 7.2 Tractament de la • Atenció logopèdica hipoacúsia transmissiva • Assessorament a mestres i professors dels permanent centres docents Es tracta quirúrgicament segons la patologia • Orientació a les famílies que lorigina, que pot ser de lorella externa i/o de lorella mitjana. Les patologies que no es Valoració audiològica i audioprotètica puguin tractar mèdicament o quirúrgicament Lequip del CREDA col·labora amb l’otorinola- poden ser tributàries daudiòfons de manera ringòleg de lHospital de Referència en la valo- transitòria o definitiva, o bé dun implant osteo- ració audiològica subjectiva. L’otorinolaringòleg integrat tipus BAHA. prescriu l’ajut al pacient. Laudioprotesista del CREDA informa a la família sobre els audiòfons 7.3 Tractament de la adients, segons les capacitats auditives que hipoacúsia neurosensorial presenta el seu infant. Es realitza la prescripció audioprotètica on sespecifiquen les caracterís- No hi ha tractament curatiu, però si que es dis- posa de les següents ajudes terapèutiques: tiques electroacústiques adequades al tipus, grau i morfologia de pèrdua auditiva per acon- • Adaptació protètica: audiòfons seguir una òptima adaptació protètica. Es re- • Habilitació auditiva i intervenció logopèdica quereix dun perfil audiomètric mínim fiable en • Orientació psicopedagògica les freqüències de 500, 1000, 2000 i 4000 Hz. Si • Tractament protètic dadaptació quirúrgica els resultats no corresponen a la valoració (implant coclear, implant de tronc cerebral...) audiològica objectiva, serà necessari repetir lexploració diagnòstica, ja que durant aquest període hi ha una immaduresa neurològica que 7.4 Tractament pedagògic i podria influir en els resultats de la primera valo- logopèdic: CREDA ració. Ladaptació dels audiòfons es realitza de Els centres de recursos educatius per a defi- forma progressiva, així com es fa un seguiment cients auditius, CREDA, són serveis educatius periòdic per tal de valorar-ne la idoneïtat i fer un 15
  22. 22. infància Taula 4. Resum de les actuacions que es porten a terme al CREDA. 1. Fase inicial: • Valoració audiològica i audioprotètica • Valoració psicopedagògica i lingüística • Planificació de les actuacions i entrevista de la direcció amb la família • Inici de latenció logopèdica • Inici del Programa datenció a pares i famílies • Coordinació amb l’equip interdisciplinari, serveis mèdics i altres serveis 2. Fase de latenció directa: • Seguiment audiològic i audioprotètic continuat • Seguiment psicolingüístic • Seguiment i orientació logopèdica i escolar • Atenció logopèdica • Programa datenció a pares i famílies • Coordinació amb l’equip interdisciplinari, serveis mèdics i altres serveis 3. Fase dalta i/o seguiment: Assolit un comportament lingüístic suficient i depenent de levolució escolar, lalumne pot deixar de tenir atenció logopèdica i mantenir els serveis de: • Seguiment audiològic i audioprotètic • Orientació acadèmica i assessorament a centres docents • Orientació psicolingüísticacontrol de la estanqüeitat dels motlles. En el una audició normal, només són dispositiusseguiment audioprotètic es valora levolució tant compensatoris. Per tant, l’infant amb una pèr-de les capacitats auditives dels alumnes com el dua auditiva rep la informació sonora de mane-rendiment protètic tonal i verbal en camp lliure. ra diferent. Així doncs, requereix dun treball logopèdic el més primerenc possible, adreçatValoració comunicativa i lingüística prioritàriament a lestimulació de les habilitats auditives, lingüístiques i comunicatives, que pro-El psicopedagog o la psicopedagoga del porcionaran a l’infant les òptimes condicionsCREDA realitza la valoració de les habilitats per accedir al desenvolupament del llenguatgecomunicatives i lingüístiques dels alumnes oral. Aquest treball es realitza amb la col·labo-amb dèficit auditiu i la valoració psicopedagò-gica. Realitza un seguiment i unes actuacions ració de la família i daltres professionals quetant en relació amb els infants i les seves famí- estan vinculats a linfant amb dèficit auditiu.lies com amb els professionals dels centreseducatius. Acollida i orientació a les famílies Una de les funcions que tenen encomanadesAtenció logopèdica els CREDA és latenció a les famílies amb fillsLatenció logopèdica comporta un treball espe- amb pèrdues auditives. Entre aquestes actua-cífic dhabilitació auditiva, lingüística i comuni- cions, hi trobem:cativa daquell subjecte portador duna pròtesi • Informar els pares durant tot el procés deauditiva. Les pròtesis auditives no restauren valoració i diagnòstic auditiu i lingüístic. 16
  23. 23. Protocol per a la detecció precoç, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de la hipoacúsia neonatal • Acollir les famílies en el procés de valoració. • Formar en estratègies comunicatives que aju- Les actuacions dacollida es realitzen tant din a millorar la relació i el desenvolupament individualment com en situació de grup, on del llenguatge del seu infant. es comparteixen inquietuds i experiències • Informar sobre recursos tècnics específics. amb altres famílies. • Informar sobre les associacions de pares i • Assessorar i orientar sobre la sordesa i les mares d’infants sords i els ajuts que poden seves implicacions comunicatives, lingüísti- sol·licitar (veure Annex 2, associacions de ques i educatives. pares i mares). 17
  24. 24. infànciaQuarta fase:seguiment de la hipoacúsiaEl seguiment de la hipoacúsia es realitza tant Si el rendiment protètic és ladequat, segui- 8des de làmbit sanitari com educatiu, i és im- rà tant els controls mèdics corresponents comprescindible la col·laboració entre ambdós el seguiment audioprotètic i psicolingüístic desàmbits. del CREDA. Els professionals realitzaran coor- Per fer una correcta adaptació protètica és dinacions periòdiques per tal dafavorir el seunecessari obtenir un llindar auditiu mínim fiable. bon desenvolupament comunicatiu, personal iLaudioprotesista del CREDA realitzarà les pro- social.ves audiològiques subjectives adequades a le- Si el rendiment protètic tonal i verbal no ésdat, i en funció de la metodologia i les respos- ladequat, es pot plantejar a la família la possi-tes de linfant sadaptaran el tipus de proves. bilitat de ser candidat a un implant coclear perLes valoracions audiològiques subjectives en part de lequip interdisciplinari. Si la família ac-els primers anys de vida es realitzen conjunta- cepta, lotorinolaringòleg iniciarà lestudi proto-ment amb un psicopedagog o psicopedagoga col·litzat adient. En cas de ser apte i amb unai/o el logopeda, i permeten contemplar una bona predisposició familiar, es procedirà a lavaloració global de l’infant. intervenció quirúrgica que permet la col·locació En el seguiment audioprotètic, es valorarà de la part interna de limplant. Al cap d’un mestant el rendiment protètic tonal en camp lliurecom la resposta auditiva. de la cirurgia, es procedirà a la col·locació de En cas que sobservin canvis significatius la part externa i a la programació progressiva ien les capacitats auditives de linfant valorat, es adequada per part dun expert en programacióderiva a l’otorinolaringòleg. Cal tenir en comp- dimplants coclears infantil. Posteriorment, este que sovint pot estar interferit per patologies continuarà lestimulació i reeducació logopèdi-dorella mitjana, freqüents en els primers anys ca, adaptada a la nova situació. En tot moment,de vida. Lotorinolaringòleg realitzarà el seu lequip interdisciplinari actuarà coordinada-tractament, en cas que sigui necessari, i el ment i adequadament segons les necessitatsseguiment. de linfant. 18
  25. 25. infànciaIndicadors de qualitatdel Programa de deteccióde la hipoacúsia 9Per tal de dur a terme un adequat seguiment De tractament abans dels 6 mesosdel programa, sutilitzaran uns indicadors de Nre. d’infants amb diagnòstic dhipoacúsia queprocés i de resultats. Aquests indicadors estan iniciaren el tractament abans dels 6 mesos /basats en els proposats per consens en la reu- Nre. total d’infants diagnosticats x 100nió del grup de treball de la comissió interde-partamental de salut pública sobre el Pro-grama de detecció precoç de la hipoacúsia i 9.2 Indicadors de resultatsrevisats pel grup de treball que ha elaborat elprotocol.* Taxa de detecció dhipoacúsies diag- nosticades (unilaterals i bilaterals), que reflexa tots els casos dhipoacú-9.1 Indicadors de procés sia diagnosticats entre tots els infants cribratsDe participació en el cribratge Nre. d’infants diagnosticats dhipoacúsia (uni-(1a. prova) lateral i bilateral) / Nre. d’infants cribrats x 100Nre. de nounats cribrats / Nre. total de nounatsa qui sels oferta el programa x 100 Taxa de detecció dhipoacúsia diag- nosticada bilateral, que reflexa elsDe participació en el cribratge casos dhipoacúsia bilateral diagnos-(2a. prova) ticats entre tots els infants a qui selsNre. d’infants a qui sels realitza la segona ha realitzat el cribratgeprova de cribratge / Nre. d’infants amb primera Nre. d’infants diagnosticats dhipoacúsia bilate-prova de cribratge positiu x 100 ral / Nre. d’infants cribrats x 1000De participació en l’orientació Valor predictiu positiu de la prova dediagnòstica cribratgeNre. d’infants que realitzaren la prova diagnòs- Nre. d’infants amb diagnòstic dhipoacúsia confir-tica abans dels 3 mesos / Nre. d’infants amb mat / Nre. d’infants amb prova de cribratge posi-cribratge positiu x 100 tiva x 1000*Comissió interdepartamental de Salut Pública sobre el Programa de detecció precoç de la Hipoacúsia.Madrid 2003. 19
  26. 26. infànciaComissió de seguimentPer tal de garantir el bon funcionament i la con-tinuïtat del protocol, és necessari establir unacomissió que vetlli per laplicació daquest pro-tocol a la totalitat del territori. 10 Aquesta comissió tindrà la funció de convo- car els representants que cregui necessari en cada reunió, per tal de dur a terme la funció de seguiment. La freqüència amb què sha de reunir Funcions de la comissió de seguiment: aquesta comissió sinstaurarà un cop siniciïn• Garantir i crear els mecanismes adequats per les reunions, i haurà de ser la suficient per tal la coordinació dels diferents serveis implicats de donar resposta al correcte seguiment dels en el seguiment de linfant amb pèrdua au- casos. ditiva. La URH facilitarà, en el moment que sigui• Realitzar avaluacions periòdiques per tal de requerida, la informació necessària. detectar possibles dificultats en els procedi- El tema de la confidencialitat es mantindrà, tal i ments. com es fa amb la història clínica, ja que, de fet,• Proposar plans de millora en el protocol, ba- es tracta de dades de la història clínica, i els sant-se en la informació obtinguda anterior- que hi tindran accés només seran professio- ment. nals sanitaris i educatius. 20
  27. 27. infànciaAnnex 1. Situació delsCREDA a CatalunyaNOM ÀMBIT ADREÇA TELÈFONS MAILCREDA Baix Llobregat C/ Roses 113-115 649572583 a8925261@xtec.catBaix (CEIP MiquelLlobregat Martí Pol)CREDA Anoia,Bages, Berguedà, Osona, Ctra. de Vic, 938726474 creda-Catalunya Solsonès i els municipis de 175-177 catcentral@xtec.catCentral Castellcir, Castellterçol, Granera, Sant Quirze de SafajaCREDA Barcelonès excepte les ciutats C/ Onze setembre 933817201 a8925251@xtec.catComarques de Barcelona i lHospitalet s/nII de Llobregat (cant.S. Catalina)CREDA Alt Penedès, Garraf i la ciutat de Pda. del Far 938153733 a8910009@xtec.catComarques lHospitalet de Llobregat de Sant Cristòfol,IV 10-12CREDA Vallès Occidental C/ Francesc 937233313 a8900289@xtec.catJordi Perelló Izard, 15CREDA Alt Urgell, Alta Ribagorça, C/ Cardenal 973282027 c5900022@xtec.catLleida Garrigues, Noguera, Pallars Cisneros, 11 Jussà, Pallars Sobirà, Pla dUrgell, Segarra, Segrià, Urgell, Vall dAran i les poblacions de Bellver de Cerdanya, Montellà i Martinet, Lles de Cerdanya, Prats i Sansor i Prullans.CREDA Maresme, Vallès Oriental, Av. Parc, 9 4t. 936934816 a8925251@xtec.catMaresme excepte les poblacions Castellcir,Vallès Castellterçol, Granera i SantOriental Quirze de SafajaCREDA Alt Empordà, Baix Empordà, Av. Folch i Torres, 972235535 b7900035@xtec.catNarcís Cerdanya, Garrotxa, Gironès, 6Massó Pla de lEstany, Ripollès, la Selva, excepte les poblacions de Bellver de Cerdanya, Montellà i Martinet, Lles de Cerdanya, Prats i Sansor i PrullansCREDA Alt Camp, Baix Camp, Baix Ebre, Avda. dAndorra 977214529 e3925251@xtec.catTarragona Baix Penedès, Conca de Barberà, (Ctra.de Valls, 45) Montsià, Priorat, Ribera dEbre, Tarragonès,Terra AltaCREDA Ciutat Barcelona C/ Pau Claris, 935542519 a8901335@xtec.catPere Barnils 95, 7aAdreça web: http://phobos.xtec.cat/cse/adreces_se/CREDAlist.php 21
  28. 28. infànciaAnnex 2. Associacionsvinculades a la hipoacúsiaAtesa la importància de la patologia, cal oferir a les famílies la possibilitat de posar-se en contac-te amb les diferents associacions de pares i mares d’infants amb deficiència auditiva.ACAPPS Federació dAssociacions Catalanes de Pares i Persones Sordes www.acapps.orgAICE Federació d’Associacions d’Implantats Coclears d’Espanya www.implantecoclear.org www.implantcoclear.catAPANSCE Associació de Pares de Nens Sords de Catalunya www.apansce.orgAPSOCECAT Associació Catalana Pro Persones Sordcegues www.xarxabcn.net/apsocecatCNSE Confederación Nacional de Sordos de España www.cnse.esFESOCA Federació de Persones Sordes de Catalunya www.fesoca.orgFIAPAS Confederación Española de Familias de Personas Sordas www.fiapas.es 22
  29. 29. infànciaReferènciesbibliografiques 1. Bixquert V, Jaudenes C, Patiño I. Incidencia y 3 de Madrid. Acta Otorrinolaringológica Espa- repercusiones de la hipoacusia en niños. En ñola. 2001; 52: 447-452. CODEPEH. Libro blanco sobre hipoacusia. De- 13. Puig T, Municio A, Medà C. Cribaje (screening) tección precoz de la hipoacusia en recién naci- auditivo neonatal universal versus cribaje dos. Ministerio de Sanidad y Consumo. Madrid (screening) selectivos como parte del tratamien- 2003; 13-24. to de la sordera infantil. (Cochrane Database 2. Helfand M, Thompson DC, Davis R, et al. New- Syst Rev. 2005 Apr 18; (2) CD 003731. 14. Trinidad G et al. Detección precoz de sorderas. born Hearing Screening. Systematic Evidence Ejemplo de intervención en salud pública. Acta Review Number 5 AHRQ Publication Nº 02- Otorrinolaringol Esp. 2003; 54, 606-614. S001. Agency for Healthcare Research and 15. Informe de evaluación: Efectividad del scree- Quality. Rockville, MD, October 2001. ning auditivo neonatal universal frente al scree- 3. Mehl AL, Thomson V. The Colorado Newborn ning auditivo neonatal de alto riesgo. Consejo hearing screening project, 1992-1999: on the interterritorial del sistema nacional de salud. threshold of effective population-based univer- Informe Técnico de la Agencia de Evaluación de sal newborn hearing screening. Pediatrics. 2002; Tecnologías Sanitarias de Galicia. Sudirección 110 (4): 848. Xeral de Planificación Sanitaria e 4. Wake M, Tobin S, Cone-Wesson B. Mild Sensori- Aseguramento. Ministerio de Sanidad y neural Hearing Loss in Children. Pediatrics. Consumo. 1999; 59-62. 2006; 118: 1842-1851. 16. Thompson DC, Mc Phillips H, Davis RL, Lieu TL, 5. Joint Committee on Infant Hearing: 2007 Po- Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hear- sition Statement: principles and guidelines for ing screening. JAMA. 2001; 286(16). early hearing detection and intervention pro- 17. Hyde ML. Newborn hearing screening pro- grams: overview. J Otolaryngol. 2005; 34(Suppl. grams. American Academy of Pediatrics. 2): S70-78. Pediatrics. 2007; 120(4): 898-921. 18. Vohr B, Carty LM, Moore PE, Letourneau K. The 6. Willems P Genetics causes of hearing loss. N . Rhode Island hearing assessment program: ex- Eng J Med. 2000; 342: 1101-1109. perience: with state-wide hearing screening 7. Yoshinaga-Itano C, Sedey A, Coulter D, Mehl A. (1993-1996). J Pediatr. 1998; 133: 353-357. Language of early and later-identified children 19. Wessex Universal Neonatal Hearing Screening with hearing loss. Pediatrics. 1998; 102(5): Trial Group. Controlled trial of universal neonatal 1161-1171. screening for early identification of permanent 8. Kuhl P et al. Linguistic experience alters phone- , childhood hearing impairment. Wessex Universal tic perception in infant by 6 month of age. Neonatal Hearing Screening Trial Group. Science. 1992; 255: 606-608. Lancet. 1998; 352: 1957-1964. 9. Prats B, Prats R, Plasència A et al. Protocol 20. Del Moral A, Zubicaray J et al. Programa de de- d’activitats preventives i de promoció de la salut tección precoz de sorderas en período neona- a l’edat pediàtrica. Infància amb Salut. Gene- tal. Bol S Vasco-Nav Pediatr. 2000; 34: 46-52. ralitat de Catalunya, Departament de Salut. 21. González A, et al. Programa de detección pre- coz de la hipoacusia infantil en Cantabria. Bol Barcelona, desembre 2008. Pediatría. 2001; 41: 54-61.10. U.S. Preventive Services Task Force. Newborn 22. CODEPEH. Control de calidad de un programa hearing screening: recommendations and rationa- de Detección, Diagnóstico e Intervención pre- le. Am Fam Physician. 2001; 64(12): 1995-1999. coz de la hipoacusia en recién nacidos. Fiapas.11. Colin R, Kennedy et al. Language ability after year 2003; 46. detection of permanent childhood hearing 23. Marco J, Morera C, Morant A. Manual básico de impairment. New Eng J Med. 2006; 354: 2131- formación. FiAPAS. Madrid 2003. 2141. 24. Generalitat de Catalunya. Departament12. Rivera T, Cobeta I. Screening auditivo en niños dEnsenyament. Marc dActuació dels CREDA: con factores de riesgo de hipoacusia en el área Criteris i objectius dintervenció. 2001. 23

×