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Protocolos De La Sociedad EspañOla De CardiologíA PediáTrica
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Protocolos De La Sociedad EspañOla De CardiologíA PediáTrica

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  • 1. 1 HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FÍSICA EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA Dr. José Santos de Soto. Unidad de Cardiología Pediátrica H. Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla INTRODUCCIÓN Hoy día, comienzos del Siglo XXI, nos Obviamente si el paciente es un neonato, encontramos en una etapa sofisticada del lactante o preescolar, la información la desarrollo tecnológico en todos los cam- vamos a obtener de los padres, mientras pos y por supuesto en la Medicina. que si el paciente es un niño escolar o Sin embargo, al enfrentarnos a un niño adolescente, el interrogatorio debe ir diri- con sospecha de cardiopatía, continúa con gido preferentemente a éste. Además el total vigencia realizar una buena anamne- adolescente debe tener derecho a expre- sis y exploración física, que completadas sarse privadamente acerca de sus viven- con una Rx de tórax y ECG, nos permiti- cias, dolencias y problemas personales. rá hacer una valoración clínica hacia una Para realizar una anamnesis ordenada, los patología cardíaca definida la cual con- puntos imprescindibles sobre los que firmaremos con los métodos sofisticados habrá que indagar serán: antecedentes de diagnóstico. Insistimos en que sigue familiares; antecedentes obstétricos peri- siendo fundamental una buena anamnesis natales y personales; momento de apari- y exploración; y, si realizado un diagnós- ción de los síntomas o signos; y naturale- tico mediante tecnología sofisticada no va za y evolución de dicha sintomatología. de acuerdo con la clínica, es seguro que “la máquina” o la información del “intér- Antecedentes familiares prete” ha sido errónea o incompleta. Los datos correspondientes a la anamne- Tendremos que preguntar sobre antece- sis y exploración de un niño con sospecha dentes de cardiopatías congénitas en fa- de cardiopatía los recogeremos siguiendo miliares directos. los cánones clásicos, aunque enfatizare- Exposición materna a agentes teratógenos mos sobre los aspectos específicos del ni- asociados a defectos cardíacos y enfer- ño con posible patología cardíaca. medades maternas durante el embarazo1. Una historia familiar debe incluir la pre- HISTORIA CLINICA sencia de enfermedades asociadas a car- diopatías congénitas2 tales como Diabe- Para obtener una anamnesis adecuada de- tes, Lupus, Sindromes Neuromusculares, bemos comenzar con una buena relación Alcoholismo, Drogadicción, Síndrome de de empatía con el niño y los padres. -1-
  • 2. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 Marfan, Síndrome de Holt-Oram, Sín- Para dilucidar si una cianosis es de origen drome del QT largo, etc. cardíaco disponemos del “test de hipe- roxia” que consiste en administrar oxíge- Antecedentes obstétricos y personales no al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po2. Si Po2 ≥ 250 mmHg no se Habrá que preguntar detalles respecto del tratará de cardiopatía cianótica, mientras embarazo como infecciones maternas, que con Po2 <180 mmHg, es muy proba- medicaciones, exposición a agentes tera- ble que se trate de una cardiopatía cianó- tógenos, etc. tica4. Tenemos que tener en cuenta que si Preguntaremos acerca del estado al naci- la cianosis es de origen cardíaco, será miento del niño, crecimiento estaturo- constante. ponderal y procesos patológicos sufridos Si se trata de un lactante con cardiopatía hasta la actualidad. cianótica, principalmente Tetralogía de Fallot, hay que preguntar por la posibili- Anannesis actual dad de crisis hipoxémicas consistentes en sensación de irritabilidad con aumento de A continuación desarrollaremos la histo- cianosis, seguido de respiración acidótica ria actual con las preguntas clásicas ¿qué con depresión sensorial progresiva y laxi- le ocurre al niño? ¿desde cuando? ¿a qué tud generalizada. A veces puede cursar lo atribuye? incluso con pérdida de sensorio y convul- En el neonato y lactante con cardiopatía, siones5. Esta sintomatología exige la co- los signos y síntomas van a estar relacio- rrección quirúrgica con máxima rapidez nados con dos situaciones específicas: In- de su cardiopatía. suficiencia cardíaca congestiva (ICC) o El tiempo transcurrido respecto al naci- situación de isquemia/hipoxemia3. miento en que aparecen los signos y sín- Por ello preguntaremos si la respiración tomas, también nos orienta hacia el tipo es normal, si presenta taquipnea, disnea, de cardiopatía. Si la sintomatología se etc. La taquipnea suele acompañar a las presenta en la primera semana de vida, se cardiopatías cianóticas y a las que cursan tratará de una cardiopatía compleja tipo con ICC, mientras que la disnea y quejido hipoplasia de cavidades izquierdas, drena- suelen presentarse en lesiones obstructi- je venoso pulmonar anómalo total obs- vas de ventrículo izquierdo (VI) o en en- tructivo, transposición de grandes arterias fermedades respiratorias. con septo íntegro, estenosis de aorta críti- Como el principal ejercicio físico del ne- ca y las llamadas cardiopatías ductus- onato o lactante es la acción de alimen- dependientes. tarse, tendremos que preguntar si hace las Cuando se trata de un niño escolar o ado- tomas bien, si rechaza la alimentación, si lescente, debemos preguntar si se fatiga presenta sudoración profusa con la mis- al esfuerzo más que sus compañeros. Pre- ma, si gana peso, etc. guntar por posibles crisis sincopales que Habrá que indagar sobre la presencia o no son situaciones de instauración brusca en de cianosis, constatando que la acrocia- relación con esfuerzos, con pérdida de nosis ligera suele ser normal al igual que conciencia, palidez y frialdad generaliza- la observada al salir del baño o piscina o da, respiración lenta y superficial y dis- en días muy fríos. La cianosis central se minución de pulso. Estas crisis son debi- aprecia especialmente en la mucosa bucal das a bajo gasto cardíaco y se producen y la lengua y ésta sí que está relacionada en cardiopatías como: estenosis aórtica con enfermedad cardíaca o respiratoria. severa, estenosis pulmonar crítica, hiper- -2-
  • 3. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 tensión pulmonar severa, miocardiopatías Estableceremos la secuencia clásica de: y arritmias graves. Esta sintomatología determinación de signos vitales, inspec- hay que diferenciarla del síncope vasova- ción, palpación y auscultación. No obs- gal, que es el más frecuente en niños y tante, si observamos que el niño va a ser adolescentes sanos6 y siempre va precedi- mal colaborador, debemos comenzar por do de unos pródromos de advertencia la auscultación en brazos de la madre, con percibidos por el niño (inestabilidad, pa- objeto de poder escuchar con atención los lidez, sudoración, etc). tonos y soplos cardíacos y sus caracterís- Debemos preguntar acerca de la existen- ticas. cia de palpitaciones que son la percep- ción por parte del paciente de los trastor- Determinación de signos vitales nos del ritmo cardíaco. Habrá que pro- fundizar en su duración, periodicidad, La determinación de la frecuencia car- forma de terminación, síntomas acompa- díaca, frecuencia respiratoria y presión ñantes, etc. arterial sistémica son fundamentales para Una causa muy frecuente de consulta en una buena exploración cardíaca. Los dos niños y adolescentes es el dolor torácico, primeros parámetros los desarrollaremos el cual afortunadamente rara vez está re- más adelante y nos referiremos ahora a la lacionado con enfermedad grave. La ma- presión arterial sistémica. yoría de las veces son de causas muscu- La determinación de la presión arterial es loesqueléticas, respiratorias, digestivas, parte imprescindible de la exploración. Se psicógenas e idiopáticas. Las causas car- debe determinar en ambas extremidades díacas suponen menos del 5% de los ca- superiores y al menos en una extremidad sos de etiología identificable7,8. En las ra- inferior. El niño debe permanecer relaja- ras ocasiones que tiene origen cardíaco, do, en decúbito supino o sentado. puede ser debido a anomalías estructura- El método auscultatorio con esfigmoma- les tales como obstrucciones al tracto de nómetro de mercurio sigue siendo el más salida de VI, prolapso de la válvula mi- exacto, aunque se pueden utilizar los mé- tral, anomalías coronarias, o bien a car- todos digitales actuales. El manguito debe diopatías adquiridas como pericarditis cubrir las 2/3 partes de los brazos o pier- aguda, miocarditis, enfermedad de Kawa- nas. saki, disección aórtica (S. Marfan) o Existen Tablas para comparar las cifras de arritmias. tensión arterial normal en el niño, según Debemos interrogar al propio paciente los percentiles de edad, estatura y sexo9- 11 por su localización, duración y si presen- . tan características anginosas o de síncope Se define como presión arterial normal la con el esfuerzo, lo cual nos permitirá su presión sistólica/diastólica por debajo del diferenciación entre dolor torácico cardía- percentil 90 para edad, estatura y sexo12. co o de otra etiología. Se define como hipertensión arterial la presión sistólica/diastólica igual o mayor EXPLORACIÓN FÍSICA al percentil 95 para edad, estatura y sexo medida al menos en 3 ocasiones separa- La exploración física debe seguir las lí- das12. neas pediátricas clásicas bien estableci- Como regla general práctica podemos de- das. Es muy importante una secuencia cir que las cifras de presión arterial nor- habitual que reduzca al mínimo las omi- mal (percentil 90) oscilan entre: siones. -3-
  • 4. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 Neonatos a término: 60/35 – 87/63 de VI se lozalizará más abajo y hacia de- Lactantes (1-12 m): 87/63 – 105/69 ntro. Niños 1-10 años: 105/69 – 117/75 En el cuello podemos observar el latido Niños 10-14 años: 117/75 – 126/78 carotídeo en casos de insuficiencia aórtica Niños 14-18 años: 126/78 – 136/84 significativa. En procesos de disfunción ventricular derecha, podemos observa la Inspección distensión de las venas del cuello. Podemos asimismo investigar malforma- Con el niño en decúbito supino y despo- ciones esqueléticas (S.de Holt-Oram, S. jado de ropa, nos fijaremos en su estado de Marfan). general, si es bueno o presenta aspecto de La coloración de piel y mucosas debe ser enfermedad. cuidadosamente observada. La cianosis Observaremos si su fenotipo es normal, aparece cuando la cantidad de hemoglo- presenta rasgos dismórficos o presenta bina reducida en sangre supera los 5 gr% 1 rasgos característicos de determinados y es difícil de detectar clínicamente a síndromes asociados con cardiopatías menos que la saturación arterial de oxíge- congénitas13, tales como Síndrome de no sea de So2 ≤ 85%. El mejor testigo de Down, Síndrome de Edwars, Síndrome de la cianosis es la lengua, ya que tiene una Turner, Síndrome de Noonan, Síndrome rica vascularización y está libre de pig- de Klinefelter, Síndrome de Williams, mentación. Síndrome de Ellis Van Creveld, Síndrome La distribución de la cianosis, si es cen- de Holt-Oram, Síndrome de CATHT 22, tral o periférica, nos puede ayudar a co- Síndrome rubeólico, Síndrome alcohóli- nocer su mecanismo de producción. La co-fetal, o determinadas metabolopatías cianosis generalizada o central se produce como mucopolisacaridosis, glucogenosis, por elevado contenido de Hb reducida etc. debido a un cortocircuito derecha- Contemplaremos su respiración, si es izquierda en una cardiopatía congénita, o normal o si presenta anormalidades tales bien a una afección pulmonar con anoma- como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tira- lías de ventilación-perfusión y déficit de je, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. oxigenación secundario14. La taquipnea suele acompañar a cardiopa- La cianosis periférica que se observa en la tías con presión venosa pulmonar alta, parte distal de extremidades y partes acras mientras la disnea se observa más en rela- faciales se asocia a cuadros de shock con ción con neumopatías. bajo gasto cardíaco, con flujo periférico Examinaremos la pared torácica; si existe disminuido y extracción exagerada de abombamiento de hemitórax izquierdo oxígeno tisular. presente en niños con cortocircuitos iz- En los niños mayores la cianosis cardíaca quierda-derecha importantes, u otras se acompaña de acropaquias (uñas en vi- anomalías como pectum excavatum, torax drio de reloj). en quilla, etc. Por último, por la inspección valoraremos Localizaremos el punto de máximo impul- el estado nutricional y la morfología ab- so cardíaco que habitualmente está en la dominal. intercepción de la línea media clavicular con el 4º espacio intercostal izquierdo. En Palpación caso de dextrocardia se observará en el lado derecho. En caso de agrandamiento Debemos palpar: tórax, abdomen, pulsos periféricos y espalda. -4-
  • 5. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 Comenzamos palpando con la mano ex- aórtica, fístula arterio-venosa, etc.). Pul- tendida el hemitórax izquierdo y podemos sos débiles nos hablan de obstrucciones al palpar un “corazón hiperdinámico” propio tracto de salida izquierdo o situaciones de de las sobrecargas de volumen o un “co- bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan razón quieto” propio de las miocardiopa- de arrítmias. Sin embargo, los cambios de tías o cardiopatías con oligohemia pul- frecuencia del pulso con la respiración monar (Tetralogía de Fallot). son normales (arritmia sinusal respirato- El impulso cardíaco se palpa normalmen- ria). te en la intercepción de la linea medio- Es necesario examinar y palpar la espal- clavicular con el 4º espacio intercostal iz- da, ya que las escoliosis son frecuentes en quierdo. En caso de predominancia de VI, niños y adolescentes con cardiopatías lo palparemos a la izquierda de la línea congénitas. medio-clavicular. Cuando exíste predo- minancia de VD el impulso cardíaco lo Auscultación palparemos a la derecha y debajo de su localización normal. En caso de hiperten- Es parte esencial dentro de la exploración sión pulmonar severa se puede palpar el cardíaca. La realizamos con el fonendos- 2º tono en la línea paraesternal izquierda. copio que debe ser siempre el del propio Los frémitos o thrill son vibraciones de- examinador. Aunque la elección es cosa tectadas distales a los soplos y que acom- personal, necesitamos un fonendoscopio pañan a muchos soplos significativos. Los de calidad, biaural con combinación de thrill de la base (estenosis aórtica o pul- campana y diafragma, con tubos de goma monar según localización) se palpan me- de longitud no mayor de 45 cm y con luz jor con el niño inclinado hacia delante. interior de 3 mm15. Por lo general los so- Los thrill de CIV se palpan en mesocardio nidos de baja frecuencia los escuchamos irradiados hacia la derecha. mejor con la campana, mientras que los En el abdomen debemos palpar el tamaño de alta frecuencia se auscultan mejor con y textura del hígado y bazo, así como in- diafragma. Lo más importante es la inte- vestigar la presencia de líquido libre (as- gridad del hermetismo acústico desde la citis). Asimismo, debemos valorar la pre- superficie cutánea al conducto auditivo. sencia o no de reflujo hepato-yugular. En la producción de los ruidos cardíacos La palpación de los pulsos periféricos están implicadas las vibraciones de los radiales y femorales son de gran impor- aparatos valvulares, miocardio, pericardio tancia dentro de la exploración cardíaca, y pared torácica16. pues con esta sencilla maniobra podemos Antes de la identificación de los tonos diagnosticar una coartación de aorta si cardíacos, anotaremos la frecuencia car- encontramos ausencia o disminución im- díaca y el ritmo. portante de pulsos femorales respecto de En el niño la frecuencia está sujeta a los radiales. grandes variaciones según la edad1. En el En neonatos y lactantes en vez de los pul- neonato los límites van desde 80-170 l/m. sos radiales, palpamos los pulsos axilares En los 2 primeros años oscila entre 80- que son más fáciles. En adolescentes po- 130 l/m. De 4-7 años oscila entre 80-120. demos palpar pulsos pedios en vez de los Las cifras normales de adultos se alcan- femorales. Debemos basar la calidad y zan sobre los 15-16 años. regularidad de los pulsos. Unos pulsos Las alteraciones del ritmo las vamos a ob- amplios (celer) se relacionan con escape servar en la insuficiencia cardíaca con ca- diastólico aórtico (ductus, insuficiencia dencia en tres tiempos (ritmo de galope) -5-
  • 6. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 por tercer o cuarto tono y en las arritmias, El tercer tono se produce al comienzo de principalmente la taquicardia supraventri- la diástole, coincidiendo con la fase de cular paroxística con frecuencias entre llenado ventricular rápido. Es de baja fre- 180-300 l/m y los bloqueos A-V congéni- cuencia y se escucha mejor con la campa- tos con frecuencias entre 40-80 l/m. na en ápex en niños normales y atletas y Para analizar los tonos cardíacos tendre- también en estados circulatorios hiperci- mos en cuenta su intensidad y si los aus- néticos. cultamos únicos o desdoblados. El cuarto tono, de baja frecuencia, no es El primer tono coincide con el cierre de audible en condiciones fisiológicas. Se las válvulas auriculo-ventriculares (mitral produce al final de la diástole (telediasto- y tricúspide). Su desdoblamiento no suele le), coincidiendo con la contracción atrial escucharse. Su intensidad está aumentada y siempre es patológico. Lo podemos es- en las situaciones en las que se prolonga cuchar en la I.C.C. y en casos de com- el paso de sangre auricular hacia los ven- pliance deficiente (miocardiopatías)17. trículos, como la estenosis mitral y tricus- Click sistólicos de eyección. Es un sonido pídea. Está disminuida en las miocardio- sistólico precoz de alta frecuencia y mí- patias y estados de shock. nima duración que sigue al 1º tono. Lo El segundo tono coincide con el cierre de escuchamos en las estenosis de las válvu- las válvulas semilunares aórtica y pulmo- las semilunares o en casos de flujo exce- nar. Generalmente tiene un primer com- sivo cruzando válvulas normales. En el ponente aórtico (2A) y un segundo com- prolapso mitral también solemos escuchar ponente pulmonar (2P). en ápex, un click mesosistólico seguido El desdoblamiento no fijo del 2º tono de un soplo telesistólico. acentuado en la inspiración es fisiológico Chasquidos diastólicos de apertura. Se en el niño. No es raro que nos envíen a la producen después del 2º tono inmediata- consulta de Cardiología un niño para es- mente antes de comenzar el llenado ven- tudio de soplo cardíaco, cuando en reali- tricular. Los escuchamos en las estenosis dad lo que tiene es un desdoblamiento fi- mitral y tricúspide. siológico del 2º tono. El desdoblamiento amplio y fijo se pro- Soplos Cardíacos duce: en las sobrecargas de volumen de VD (comunicación interauricular, drenaje Los soplos cardíacos los podemos definir venoso pulmonar anómalo); cuando se re- como vibraciones audibles de las turbu- trasa su activación en los bloqueos de ra- lencias producidas en el flujo sanguíneo a ma derecha; o bien por prolongación de la su paso por las cavidades cardíacas y va- sístole mecánica como ocurre en la este- sos sanguíneos, en condiciones anormales nosis pulmonar. En este último caso de- de presión y velocidad. Hay debate sobre cimos que el segundo componente (2P) si los soplos son resultado directo de la está retrasado y disminuido de intensidad. turbulencia o consecuencia de la misma. El segundo tono único lo encontramos en Los soplos tenemos que evaluarlos en los casos de atresia de una válvula semi- función de una serie de características: lunar como atresia pulmonar, atresia aór- tiempo de ciclo cardíaco en que se pro- tica, y truncus arterioso. ducen, duración, intensidad, localización, Un segundo tono de intensidad aumenta- irradiación y calidad1,10,16. da es característico de hipertensión arte- Según su situación en el ciclo cardíaco, rial pulmonar (2P) o sistémica (2A). pueden ser sistólicos, diastólicos o conti- nuos. -6-
  • 7. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 En un niño asintomático gran parte de los la dirección del flujo. Corresponden a es- soplos sistólicos (grado < 3/6) descubier- tenosis de los tractos de salida ventricula- tos en una exploración sistemática, son de res derecho e izquierdo a nivel valvular, carácter funcional o inocente, mientras subvalvular o supravalvular (aórtico, que la auscultación de un soplo diastólico pulmonar), o bien a hiperaflujo a través implica siempre patología. Según su in- de una válvula normal (comunicación in- tensidad los clasificaremos en grados de 1 terauricular). a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser pato- Los soplos de regurgitación se inician lógicos. A partir de 4/6 se acompañan de inmediatamente después del 1º ruido y frémito. Los grados 5 y 6 corresponden a continúan uniformemente durante toda la soplos muy intensos que pueden auscul- sístole (pansistólicos). Corresponden al tarse sin necesidad de aplicar el fonen- paso de corriente sanguínea durante la doscopio a la pared torácica. Según su sístole de una cámara de alta presión a duración con respecto al ciclo cardíaco, otra de más baja presión, como ocurre en pueden ocupar la primera parte de la sís- las insuficiencias de las válvulas mitral y tole (protosistólico), la segunda (mesosis- tricúspide y en las comunicaciones inter- tólico), la primera y segunda (protomeso- ventriculares. sistólico), la tercera parte (telesistólico) o toda la sístole (pansistólico u holosistóli- Soplos diastólicos co) e igual para los soplos diastólicos. Si ocupa la sístole y diástole, hablamos de Las clasificamos en soplos de regurgita- soplo continuo. La localización la referi- ción y de llenado. mos preferentemente a los focos clásicos: Los soplos de regurgitación se producen aórtico (2º espacio intercostal derecho), inmediatamente después del 2º tono (pro- pulmonar (2º espacio intercostal izquier- todiastólicos) y se generan en las insufi- do); tricuspídeo (mesocardio 4-5 espacio ciencias de las válvulas aórtica y pulmo- intercostal izquierdo); y mitral (apex). nar. Los soplos se pueden irradiar hacia fosa Los soplos de llenado los escuchamos en supraclavicular y vasos del cuello (aórti- la mesodiástole y telediástole. Las meso- co), a lo largo de la línea paresternal iz- diastólicos corresponden a la fase diastó- quierda, espalda y axilas (pulmonares), lica de llenado rápido y los telediastólicos desde mesocardio en banda hacía la dere- coinciden con la fase de contracción auri- cha (CIV), desde ápex hacia la izquierda cular, aunque estos últimos son raros en (insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad, niños. Los soplos de llenado los escu- hablamos de soplo rudo, vibratorio, musi- chamos en las estenosis mitral y tricúspi- cal, etc. de y en situaciones de hiperaflujo a través de dichas válvulas como en las comuni- Soplos sistólicos caciones interventriculares (foco mitral) o en las comunicaciones interauriculares Los clasificamos en soplos de eyección y (foco tricúspide). soplos de regurgitación. Los soplos de eyección tienen su máxima Soplos continuos intensidad en la mesosístole y terminan antes del 2º tono. Su intensidad va en Son aquellos que se escuchan durante la proporción en la presión perdida a través sístole y la diástole y son causados por el del orificio estenótico y con la cantidad paso continuo de sangre desde una zona de sangre que la atraviesa. Se irradian en de alta presión a otra de baja presión, -7-
  • 8. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 manteniéndose dicho gradiente de presión -Se escuchan o acentúan en estados a lo largo de todo el ciclo cardíaco. Tie- circulatorios hiperdinámicos (ansiedad, nen la característica de “soplo en maqui- anemia, hipertiroidismo, estado febril). naria”. Casi siempre son de origen vascu- -Se acompañan de Rx de tórax y ECG lar. El más conocido es el ductus arterioso normal. permeable y la ventana aorto-pulmonar La etiología exacta de estos soplos no es- (comunicación aorto-pulmonar). También tá bien definida, aunque se atribuyen a va- se escuchan ante la presencia de fístulas rias causas: la estrechez de los tractos de arterio-venosas (auscultar cabeza e híga- salida ventriculares en los niños respecto do), en coartación de aorta, truncus arte- a los adultos, por lo que la sangre puede rioso, fístulas quirúrgicas sistémico- alcanzar una velocidad mayor y originar pulmonar, presencia de arterias colatera- un soplo; mayor proximidad de las es- les sistémico-pulmonares, zumbido veno- tructuras cardíacas a la pared torácica, al so, estenosis de arterias periféricas, etc. ser ésta más fina que en el adulto; presen- cia de falsos tendones en ventrículo iz- Soplos inocentes quierdo; vibraciones exageradas con la contracción ventricular; e incremento del Se definen como un soplo cardíaco o vas- gasto cardíaco16,20. cular producido al paso de la sangre sobre En nuestra experiencia, en muchas oca- un sistema cardiovascular normal. Tiene siones en presencia de soplo inocente en diferentes denominaciones tales como mesocardio, observamos con Doppler- inocente, funcional, fisiológico, benignos, Color pequeños remolinos y mínimas re- no patológicos, sin repercusión hemodi- gurgitaciones no patológicas en la válvula námica, etc. La denominación que más se tricúspide que creemos son las causantes usa es la de soplo inocente, introducido de dichos soplos. por Evans en 1.947, porque señala un ca- Los soplos inocentes más frecuentes en el rácter clínico primordial, la ausencia de niño son: el soplo vibratorio de still, los patología cardíaca. soplos basales pulmonar y aórtico, el so- Respecto a su incidencia, son muy fre- plo de ramas pulmonares, el soplo supra- cuentes, escuchándose en el 60- 85% de clavicular y el zumbido venoso. niños normales en algún momento de la niñez, preferentemente entre los 3 y 6 Soplo vibratorio de Still años de edad18-20. Tienen una serie de características comu- Es el más común, identificándose en el nes a todos ellos como: 75-85% de los niños en edad escolar. Con - Son de corta duración (nunca ocupan menor frecuencia se presenta también en toda la sístole). niños preescolares y adolescentes. Es un - Baja intensidad (>3/6). soplo mesosistólico de carácter vibratorio - No se acompañan de thrill o ruidos y musical de intensidad 2-3/6 y de baja accesorios (click). frecuencia. Se escucha mejor en decúbito - Se acompañan de un 2º tono normal. supino, en el punto medio entre el borde -Nunca son diastólicos. esternal izquierdo y ápex. Su intensidad -Se localizan en un área bien definida varía con los cambios posturales. Como y no se irradian. en todos los soplos inocentes, la Rx de tó- -Cambian de intensidad con la posi- rax y ECG son normales. ción del paciente. El diagnóstico diferencial lo haremos con soplos de CIV, estenosis subaórtica y -8-
  • 9. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 miocardiopatía hipertrófica. Estas entida- que forma con el tronco pulmonar. Es un des presentan soplos no musicales, sino soplo sistólico eyectivo de baja intensidad ruidos de mayor intensidad, con irradia- que se ausculta en el borde esternal supe- ción, sin cambios con la posición y en rior izquierdo, axilas y espalda. Si perma- muchos casos, asociados a frémito. nece más allá de los 6 meses de vida se debe investigar anomalías estructurales de Soplo pulmonar de Fogel las ramas pulmonares. Este soplo presenta grandes dificultades para la evaluación Es auscultable casi en el 90% de los niños pediátrica ya que a esta edad la incidencia entre 8 y 14 años. Se ausculta en el borde de cardiopatías congénitas es alta. Por esternal superior izquierdo en posición tanto, estimamos que su diagnóstico debe decúbito supino, como un soplo protosis- ser hecho por un cardiólogo pedíatra. tólico, eyectivo y no vibratorio de baja in- tensidad. Se escucha mejor en presencia Soplo sistólico supraclavicular o caro- de anomalías torácicas, como pectum ex- tídeo cavatum, tórax plano y cifoescoliosis. El diagnóstico diferencial se hace con el so- Se puede oír en niños normales de cual- plo de CIA y de estenosis pulmonar. En la quier edad. Se ausculta mejor en la fosa CIA escuchamos un desdoblamiento fijo supraclavicular y/o en el cuello. Es de del 2º tono y un retumbo diastólico en fo- comienzo brusco y abarca la protomeso- co tricuspídeo. Los soplos de estenosis sístole. Su intensidad decrece o desapare- pulmonar son eyectivos, de alta intensi- ce completamente con los hombros su- dad y generalmente con thrill y click de perextendidos. eyección. El diagnostico diferencial lo hacemos con la estenosis aórtica, sabiendo que en ésta Soplo sistólico aórtico la máxima intensidad se ausculta en el 2º espacio intercostal derecho y se irradia Su origen está en el tracto de salida de VI. hacia el cuello. Se encuentra en niños escolares y adoles- centes. Es un soplo que escuchamos en 2º Zumbido venoso espacio intercostal derecho, protosistólico de carácter eyectivo y de baja intensidad. Es el único soplo inocente continuo y Aumenta en condiciones de gasto cardía- puede escucharse en niños principalmente co elevado tales como fiebre, anemia, entre 3 y 6 años de edad. Se debe al au- hipertiroidismo y ansiedad. mento de flujo en las venas del cuello y lo El diagnóstico diferencial debe hacerse escuchamos en el borde torácico superior con el soplo de la miocardiopatía hiper- derecho (más frecuente) o izquierdo. Des- trófica, en cuyo caso el soplo aumenta al aparece con movimientos laterales de la hacer la maniobra de Valsalva y disminu- cabeza o comprimiendo la vena yugular. ye con la posición “en cuclillas”. Es más intenso en posición vertical o sen- tado y disminuye o desaparece en decúbi- Soplo de estenosis pulmonar de ramas to. Colocando el estetoscopio en el punto de máxima intensidad del soplo, si hace- Muy frecuente en recién nacidos y lactan- mos una ligera presión, aumenta de inten- tes hasta los 6 meses de vida. Se debe al sidad mientras que si aumentamos la pre- tamaño relativamente pequeño de las ra- sión, desaparece. mas pulmonares al nacer y la angulación -9-
  • 10. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 EXPLORACIÓN DE OTROS ÓRGA- Sistema nervioso NOS Se debe hacer una exploración neurológi- Pulmones ca cuidadosa, sobre todo en niños con cardiopatías cianóticas, dado el número Al igual que el corazón, los pulmones se de anomalías que se asocian en estos ca- deben explorar mediante inspección y sos. Hay que tener en cuenta alteraciones auscultación. La inspección proporciona difusas o focales por fenómenos de tipo una valiosa información acerca de la fre- hipóxico o trombo-embólicos. Igualmen- cuencia respiratoria, presencia de disnea, te, tenemos que pensar en el acceso cere- tiraje, respiración irregular, anomalías to- bral en niños con cardiopatías cianóticas rácicas, etc. La auscultación nos mostrará que presentan un cuadro febril con vómi- si hay ruidos patológicos como sibilan- tos y cefaleas. cias, estertores, subcrepitantes o crepitan- En neonatos y lactantes con signos de in- tes, al mismo tiempo que nos informará suficiencia cardíaca es muy importante la si el intercambio de aire es pequeño, sufi- auscultación de la cabeza para descartar ciente o excesivo. Mantener el estetosco- soplos continuos por fístulas arterio- pio delante de la boca del niño nos da in- venosas (malformación de la vena de Ga- formación útil acerca del volumen de ven- leno). Esta sencilla maniobra nos dará el tilación pulmonar. diagnóstico. Hígado VALORACION CLINICA Y REFE- RENCIA AL CARDIOLOGO PEDIA- Mediante la palpación obtendremos su TRA posición a la derecha (normal), central (posible heterotaxia con anomalías car- Una vez realizada la Historia clínica y la díacas graves) o la izquierda (situs inver- exploración física del niño, se debe prac- sus visceroatrial). Palparemos si existe ticar una Rx PA de tórax en tele (niño hepatomegalia, signo de insuficiencia vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la cardíaca congestiva. Sabemos que lactan- placa y ésta pegada al pecho) y un ECG tes sanos presentan un hígado palpable basal. pero no aumentado de tamaño. Efectuada la valoración clínica por el pe- Debemos auscultar el hígado para descar- díatra ¿qué niños deben ser enviados al tar fístulas arterio-venosas sistémicas (so- cardiólogo pedíatra para diagnóstico y plos continuos). tratamiento? Pensamos que deben ser enviados al car- Bazo diólogo pediatra: - Niños con signos y/o síntomas suge- La insuficiencia cardíaca congestiva rara rentes de Cardiopatía congénita. vez incrementa el tamaño del bazo. Sin - Niños con signos y síntomas sugeren- embargo, la endocarditis infecciosa cursa tes de insuficiencia cardíaca. con una esplenomegalia manifiesta que - Niños con evidencia de arritmias car- nos puede inducir hacia el diagnóstico. díacas significativas. - Neonatos y lactantes menores de 1 año con cambios en la auscultación cardía- - 10 -
  • 11. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 ca y/o sintomatología sugestiva de des- vulares degenerativas o isquémicas en orden cardiovascular. abuelos, tíos, etc. - Niños asintomáticos con soplos con las - Niños con arrítmias banales en ECG características descritas como patoló- (arrítmia sinusal respiratoria). gicos. - Niños al que se le detecta un soplo en - Niños con soplos de características presencia de estado circulatorio hiper- inocentes que se acompañen de: dinámico (fiebre, anemia, hipertiroi- -Alteraciones (bien documentadas) dismo, ansiedad). Se debe hacer nueva en la exploración física, Rx de tórax valoración una vez superado dicho es- y/o ECG, sugestivas de cardiopatía. tado y, si persistiese el soplo si sería -Antecedentes familiares de alta in- factible su envío. cidencia de cardiopatías congénitas y/o muerte repentina o temprana. BIBLIOGRAFÍA -Cambios auscultatorios en su se- guimiento y/o historia clínica cla- 1. Sánchez López MC, Gracián Gó- ramente sugerentes de cardiopatía. mez M, Roca Llop. Semiología del niño cardíaco. En Pedro A ¿Qué niños no deben ser enviados al Sánchez. Cardiología Pediátrica. Cardiólogo Pediatra? Clínica y Cirugía. Barcelona. Sal- vat Editores SA. 1986; pag 88-99. Hemos visto anteriormente como más del 80% de los niños sanos pueden presentar 2. Greenwood RD, Rosenthal LA, un soplo inocente, sin patología cardíaca, Parisi L. Extracardiac anormalities en alguna etapa de su vida. Por otro lado, in infants with congenital heart hoy día gracias a la excelente, entre otras, disease. Pediatrics 1975; 55: 485- preparación auscultatoria del pedíatra, 492. junto a las numerosas exploraciones de niños sanos (consulta de niños sanos, es- 3. Quero Jiménez M. Cardiopatías cuelas de fútbol y otros deportes, revisio- Congénitas. Diagnóstico y Trata- nes escolares, etc.) y la medicina defensi- miento de Urgencia. Barcelona. va imperante, hace que actualmente mu- Editorial Científico-Médica 1973. chas consultas de Cardiología Pediátrica pag 1. de centros terciarios estén colapsadas por peticiones de consultas de niños con so- 4. Jones RS, Baumer H, Joseph MC, plos inocentes sin patología alguna, influ- Shinebourne EA. Arterial oxygen yendo negativamente sobre la calidad tension and the response to oxy- asistencial y retrasando la atención a los gen breathing in the differencial pacientes patológicos que realmente lo diagnosis of congenital heart dis- necesitan. ease in infancy. Arch dis child Por ello, en nuestra opinión, no deben ser 1976; 51: 667-670. enviados al Cardiólogo Pedíatra: - Niños mayores de 2 años con soplos de 5. Kothari SS. Mechanism of cya- características inocentes con Rx de tó- notic spell in tetralogy of Fallot- rax y ECG normales. the missing link?. Int j cardiol - Niños con soplos inocentes y antece- 1992; 37: 1-5. dentes familiares de cardiopatías val- - 11 -
  • 12. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 6. Pomeranz AJ, Busey SL, Sabnis S, Behrman RE, Kliegman RM. 13. Sánchez Cascos A. El corazón en Nelson. Estrategias diagnósticas los síndromes polimarformativos. en Pediatria. Madrid. McGraw- Barcelona. Edit Labor SA 1976. Hill/Interamericana de España, SAU. 2002; pag 58-61. 14. Emmanouilides GC, Baylen BG. Neonatal cardiopulmonary dis- 7. Sebst SM. Chest pain in children. tress without congenital heart dis- Pediatr Rev 1997; 18: 169-173. ease. Curr Probl Pediatr 1979; 9: 4-8. 8. Swenson JM, Fischer DR, Miller SA, Boyle GJ, Ettedgui JA, 15. Fyler DC. Cardiología Pediátrica Beerman LB. Are chest radio- de Nadas . Madrid. Edit Mosby grafhs and electrocardiograms still 1994: pag 106. valuable in evaluating new pediat- ric patiens with heart murmurs or 16. Allen HG, Phillips JR, Chan DP. chest pain ?. Pediatrics 1997; 99: History and physical examination. 1-3. In Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. Moss and Ad- 9. Task Force on blood pressure con- ams´ Heart disease in infant chil- trol in children – National heart, dren and adolescents. Philadel- Lung and bloom institute. Report phia. Lippincott Williams and of the second task force on bloom Wilkins 2001; pag 143-152. pressure control in children-1987. Pediatrics 1987; 79: 1-25. 17. Reddy PS, Meno F, Cutiss EI. The genesis of gallop sounds: investi- 10. Fyler DC. Nadas Cardiología gation by quantitative phono and Pediátrica. Madrid. Edit Mosby apex cardiography. Circulation 1994: pag 296. 1981; 63: 922-933. 11. Schieken RM. Systemic hyperten- 18. Pelech NA. Evaluation of the pe- sion. In Allen HD, Gutgesell HP, diatric patient with a cardiac Clark EB, Driscoll DJ. Moss and murmur. Pediatr Clin North Am Adams´ Heart disease in infant 1999; 46: 167-188. children and adolescents. Phila- delphia. Lippincott Williams and 19. Advani N, Menahem S, Wilkinson Wilkins 2001; pag 1402-1403. JL. The diagnosis of innocent murmur in childhood. Cardiol 12. Update on the 1897. Task force Young 2000; 10: 340-342. report on high blood pressure in children and adolescents: a work- 20. Kobinger ME. Assessment of ing group report fom the national heart murmur in childhood. J Pe- high blood pressure education diatr (Rio J) 2003; 79 Suppl I: program working group on hyper- S87-S96. tension control in children and adolescents. Pediatrics 1996; 98: 649-658. - 12 -
  • 13. 2 EPIDEMIOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Dr. Felipe Moreno Granado Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario LA PAZ PREVALENCIA de la población estudiada, habiéndose estimado en un 8 por 1000 antes del Los defectos cardiacos son las malfor- primer año de vida y en un 12 por 1000 maciones congénitas más frecuentes, antes de los 16 años (14). Hay un ligero con una incidencia que se ha estimado predominio por el sexo masculino, más entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos acusado en las obstrucciones al tracto de vivos, según distintos autores (1-7), salida del ventrículo izquierdo (5,15). siendo mucho más alta en los nacidos Alrededor del 25-30 % de los niños con muertos (8). Las diferencias en la tasa cardiopatía congénita se presentan en el de los distintos estudios se deben, en contexto de síndromes malformativos parte, a los diferentes criterios de regis- (tabla 1) o cromosomopatías. A su vez, tro y de diagnóstico, así como a la épo- la tasa de cardiopatías congénitas en ca de estudio (6,8,9). Se ha observado algunas cromosomopatías, como las un aumento aparente de la incidencia de trisomías 21, 18, 13 o el síndrome de las cardiopatías congénitas en los traba- Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla jos más recientes, especialmente de las 2). cardiopatías más leves, como la comu- La mortalidad por cardiopatía congénita nicación interauricular y, sobre todo, la en niños menores de 1 año supone algo comunicación interventricular (CIV), más de 1/3 de las muertes por anomalías permaneciendo constante la prevalencia congénitas y alrededor de 1/10 de todas de las más severas, como la transposi- las muertes en ese periodo de la vida ción de las grandes arterias (TGA) o el (17). La mortalidad por esta causa ha síndrome de corazón izquerdo hioplási- caído considerablemente en los últimos co (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pen- años, debido a los avances en el dia- sar que el incremento se deba, al menos gnóstico, tratamiento quirúrgico y cui- en parte, a una mejora en las técnicas de dados postoperatorios (un descenso del diagnóstico, fundamentalmente el Eco- 40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18), Doppler, capaz de detectar comunica- aunque sigue siendo substancial, sobre ciones interventriculares de muy peque- todo en las anomalías más severas, co- ño tamaño(6,10,12,13), que con fre- mo el síndrome de corazón izquierdo cuencia se cierran espontáneamente en hipoplásico. Al mismo tiempo la edad los primeros meses. En el trabajo de de muerte de fallecimiento ha aumen- Cloarec y cols (6), la prevalencia de las tado, lo que supone un incremento de la cardiopatías congénitas disminuía de supervivencia. 9.8 a 5.3 por 1000 si se excluían las Si se tiene en cuenta que en el año 2003 CIVs musculares de diámetro inferior a se produjeron en España 438000 naci- los 3 mm., que representaban el 70,2 % mientos, cabe suponer que alrededor de de todas las CIVs. La prevalencia de las 4000 niños nacieron con una malforma- cardiopatías también varía con la edad ción cardiaca. El incremento de la edad -1-
  • 14. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 materna en los últimos años, junto con (10,23). La mayor parte (80-85 %), el mencionado aumento en la supervi- tiene un origen genético, mendeliano o vencia de los pacientes con cardiopatía multifactorial. congénita, muchos de los cuales llega- Tradicionalmente se ha venido admi- rán a la edad adulta y tendrán descen- tiendo que más del 90 % se debían a dencia (con el consiguiente aumento herencia poligénica multifactorial. Se- del riesgo de recurrencia), puede supo- gún este modelo, la causa de las mal- ner un aumento de la prevalencia de las formaciones cardiacas se debe a la con- cardiopatías congénitas. El impacto so- currencia de factores genéticos y am- cioeconómico y el devastador efecto en bientales (16, 24). La malformación se los familiares que supondría este incre- expresaría cuando el efecto aditivo de mento, requieren un mayor esfuerzo en varios genes predisponentes (herencia las medidas de prevención poligénica) excediera un umbral; a su La distribución porcentual de las distin- vez, el umbral podría modificarse por el tas malformaciones cardiacas también efecto de teratógenos ambientales. Este varía según las distintas series y época modelo explicaría la existencia de ries- de estudio, sobre todo en el caso de la gos menores que los de la herencia CIV, que es la más común, habiéndose mendeliana, como ocurre en gran parte encontrado menos variaciones en las de las cardiopatías congénitas. Sin em- más severas (en algunos trabajos recien- bargo, trabajos recientes sobre las bases tes la prevalencia de las cardiopatías moleculares de las cardiopatías congéni- severas ha disminuido como consecuen- tas, en los que se ha observado que al- cia del gran incremento en el diagnósti- gunas malformaciones específicas pre- co fetal, que a su vez ha abocado a un sentaban un riesgo de recurrencia supe- aumento en el número de interrupciónes rior al esperado según el modelo poli- del embarazo) (19,20). En general, la génico (25), aportan cada día más casos más frecuente es la CIV, que en algunas debidos a mutación de un solo gen o series supera el 60 % (6), seguida por la una pareja de genes, bien asociadas a CIA, EP, ductus, coartación de aorta, síndromes malformativos, como el defectos del septo atrioventricular, tetra- Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el logía de Fallot, estenosis aórtica , TGA Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla y SHVI (Tabla 3) 4), o bien aislados, como la miocardio- patía hipertrófica o la forma familiar de ETIOLOGÍA la dilatada, el QT largo, la estenosis aórtica supravalvular o los trastornos de Las CC se producen como resultado de lateralidad (22,25-33). En algunos casos alteraciones en el desarrollo embriona- hay heterogeneidad genética ya que, la rio del corazón, sobre todo entre la 3ª y malformación puede ser causada por la 10ª semanas de gestación. mutación de un gen, pero también por La etiología se desconoce en la mayo- microdelecciones en distintos locus. En ría de las ocasiones. Alrededor de un 10 la herencia mendeliana clásica el fenoti- % de los casos se asocian a anomalías po se expresa como consecuencia de cromosómicas visibles con técnicas mutaciones en uno (dominante) o am- convencionales (21), aunque si se inclu- bos (recesiva) alelos de un gen. Aunque yen las microdelecciones (como la la lista de síndromes con afectación 22q11), la proporción aumenta hasta cardiaca debidos a herencia mendeliana casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3 por mutación de un solo gen es muy % pueden ser causadas por factores am- larga, la proporción de casos debidos a bientales, bien sean enfermedades ma- este tipo de herencia se estima en 5-10 ternas o causadas por teratógenos %. -2-
  • 15. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 Algunas miocardiopatías se deben as sexos, con un riesgo del 50 % de hijos mutaciones en el ADN mitocondrial, afectados. Cuando dos progenitores heredándose exclusivamente de la ma- sanos tienen un hijo con una enferme- dre (34) dad autosómica dominante la causa Es muy difícil determinar con seguridad puede ser: 1) una mutación “de novo”, la relación causa-efecto entre los facto- siendo entonces el riesgo de transmisión res ambientales y las malformaciones. a un hijo del afectado muy bajo, pero La identificación de teratógenos cardia- más alto que el de la población general, cos es complicada, debido a la variabi- o 2) la existencia del trastorno con pe- lidad del riesgo (que depende del mo- netración incompleta, que no se mani- mento y dosis de la exposición), así fiesta en el progenitor, como puede ocu- como a la certeza de la exposición, a las rrir en algunos casos de síndrome de QT limitaciones en el diseño del estudio y a largo (35), en los que solo se podría la heterogeneidad etiológica de anoma- determinar mediante estudios molecula- lías fenotípicamente similares (10). En res. Otro problema que puede presen- el momento actual hay evidencia o sos- tarse en la determinación del riesgo de pecha importante respecto a la asocia- recurrencia consiste en que alguna de ción causal de algunos factores ambien- las enfermedades autosómicas dominan- tales, entre los que se encuentran: 1) tes tienen una expresividad fenotípica algunas enfermedades maternas, como variable, que cuando es muy pequeña la diabetes,el lupus eritematoso o la dificulta su reconocimiento, como ocu- fenilcetonuria; 2) agentes físicos, como rre en el síndrome de Marfan o de Ala- las radiaciones y la hipoxia, o químicos, gille. En estas situaciones es necesario como el litio o los disolventes, coloran- estudiar con gran atención a los familia- tes y lacas para el cabello; 3) fármacos o res. Para complicar más las cosas, las drogas, como el ácido retinoico, la tali- mutaciones de un mismo gen pueden domida, las hidantoínas, trimetadiona, causar cardiopatías diferentes y, por el hormonas sexuales, anfetaminas o alco- contrario, la misma cardiopatía puede hol; 4) agentes infecciosos, como la tener su origen en diferentes genes (25). rubeola y probablemente otros virus El riesgo de recurrencia en las cardiopa- (Tabla 5). tías asociadas a cromosomopatías varía en dependencia del tipo de anomalía FACTORES DE RIESGO DE cromosómica. En las parejas con un hijo RECURRENCIA con una cromosomopatía por no dis- yunción, el riesgo de recurrencia es del El riesgo de recurrencia en cardiopatías 1 %, riesgo que aumenta cuando alguno con herencia de tipo monogénico es del de los progenitores presenta trasloca- 50 % en los casos de herencia autosó- ción, sobre todo si se trata de la madre mica dominante con penetrancia com- (hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En pleta. Si la herencia es autosómica rece- los raros casos en los que la madre con siva, cuando existe un hermano afecta- S. de Down es fértil, el riesgo de recu- do, el riesgo de recurrencia para otro rrencia es del 30-40 % (8). Muchos de hermano es del 25 %, mientras que si el los síndromes por microdelección son afectado es uno de los progenitores el esporádicos, pero en algunos, como el riesgo es considerablemente inferior. síndrome de DiGeorge y el velocardio- Cuando se trata de herencia recesiva facial puede haber transmisión familiar. ligada al sexo, el riesgo para la descen- Si alguno de los progenitores presenta la dencia masculina de una portadora fe- delección el riesgo de recurrencia en sus menina sería del 50 %; si es dominante descendientes se incrementa hasta el 50 pueden padecer la enfermedad ambos % (33). -3-
  • 16. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 Cuando no se conoce el tipo de heren- cidos. Cuando la causa de la malforma- cia, el riesgo se establece empíricamen- ción se debe a una alteración monogéni- te en base al modelo aditivo multifacto- ca conocida o a una anomalía cromo- rial, cuantificándose en el 2-4 % para sómica el riesgo de recurrencia es va- los hermanos de un hijo afectado, valor riable en función del tipo de herencia o que se triplica cuando los afectados son de la alteración cromosómica. Cuando 2 hijos. El riesgo es mayor cuando los la causa es desconocida es aún más difí- afectados son los progenitores que cil establecer con precisión el riesgo de cuando hay un hermano afectado, ad- recurrencia, como ya hemos menciona- mitiéndose por la mayoría de los autores do en el apartado anterior. En estos ca- que el riesgo de transmisión es superior sos se debe hacer una historia familiar cuando la afectada es la madre. El ries- detallada y un examen minucioso de los go de recurrencia varía según la cardio- familiares del paciente (33). Es probable patía (tabla 6). A pesar de la elevada que en un futuro no muy lejano, una vez tasa de concordancia exacta o de grupo hayan sido reconocidos los genes cau- en las recurrencias encontrada en algu- santes de algunas CC , sea posible des- nos estudios, el hallazgo de una cardio- arrollar tests diagnósticos para identifi- patía leve, no excluye una más severa car familias de riesgo y desarrollar la en las recurrencias y, por el contrario, la terapia génica adecuada. existencia de una cardiopatía severa no En los casos con riesgo aumentado se implica necesariamente otra cardiopatía puede recurrir al diagnóstico prenatal. severa en caso de recurrencia (36) La amniocentesis, la biopsia de las ve- llosidades coriónicas y las muestras de PREVENCIÓN sangre del cordón umbilical permiten el estudio citogenético en madres con Aunque todavía no es mucho lo que se riesgo para anomalías cromosómicas, puede conseguir respecto a la preven- aunque son procedimientos invasivos ción primaria, pueden tomarse una serie con riesgo de aborto (41). El “scree- de medidas, como el control de la diabe- ning” de sangre materna al final del tes materna, la vacuna de la rubeola y primer trimestre o durante el segundo evitar la exposición a teratógenos du- trimestre de la gestación, para el estudio rante el embarazo. Un buen control de de la alfa-fetoproteína (AFP), la gona- la glucemia antes de la concepción y dotropina coriónica (beta-hCG) y el durante el embarazo reduce el riesgo de estriol no conjugado (uE3) también anomalías congénitas (37); estudios constituyen un procedimiento eficiente, recientes en ratas con diabetes inducida sobre todo si se combina con la ultraso- han mostrado una reducción del riesgo nografía, con la ventaja adicional de que de embriopatía diabética con la admi- no son invasivos (42,43). nistración de antioxidantes (vitamina E) Actualmente las indicaciones para la a las madres gestantes (38). Otros traba- práctica de la Ecocardiografía fetal es- jos han sugerido un efecto protector de tán bien establecidas, de acuerdo con los suplementos vitamínicos contenien- los factores de riesgo familiares, mater- do ácido fólico (39,40). Si en ulteriores nos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7). investigaciones se confirmaran estos El diagnóstico prenatal permite el tra- resultados, se abriría un panorama más tamiento precoz de la malformación, esperanzador en la prevención primaria. con el consiguiente beneficio para el Las medidas de prevención secundaria, paciente. mediante el consejo genético y el dia- Una somera aproximación respecto a la gnóstico prenatal, son importantes en conducta a seguir en la prevención se las parejas con factores de riesgo cono- -4-
  • 17. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 esquematiza en el diagrama: 5. Samánek M, Voriskova F. Con- PREVENCIÓN. genital heart disease among Una vez establecido el diagnóstico fetal, 815569 children born between es responsabilidad del médico informar 1980 and 1990 and their 15-year de forma fidedigna, comprensible y survival: a prospective Bohemia exhaustiva acerca del pronóstico de la study. Pediatr Cardiol, malformación; la decisión de continuar 1990;20:411-7 o interrumpir el embarazo en las mal- formaciones severas les corresponde a 6. Cloarec S, Magontier N, Vail- los progenitores. lant MC, Paillet C, Chantepie A. Por último, en los pacientes con cardio- Prévalence et répartion des car- patía congénita se pueden evitar com- diopathies congénitales en In- plicaciones y secuelas, como el síndro- dre-et-Loire. Évaluation du di- me de Eissenmenger o algunas compli- agnostic anténatal (1991-1994). caciones neurológicas gracias al dia- Arch Pediart, 1999;6:1059-65 gnóstico y tratamiento precoces. 7. Diaz Tomás JJ, Borreiro J, Ra- BIBLIOGRAFÍA mos A, Solis G, Crespo M. Car- diopatías congénitas en una serie 1. Ferenz C, Rubin JD, McCarter de 53578 niños nacidos en Ovie- RJ, Boughman JA, Wilson PD, do (1976-1985). An Esp Pediatr, Brenner, JI, Neil CA, Perry, 1989;31:229-32 LW, Hepner SI, Downing JW. Cardiac and noncardiac malfor- 8. Hoffman JIE. Congenital heart mations: observations in a popu- disease: Incidence and inheri- lation-based study. Teratology, tance. Pediatr Clin North Am, 1987;35:367-78 1990;37:25-42 2. Hoffman JIE. Incidence of con- 9. Pradat P, Francannet C, Harris genital heart disease: I. Postnatal JA, Robert E. The epidemiology incidence. Pedatr Cardiol, of cardiovascular defects, part I: 1995;16:103-13 a study based on data from three large registries of congenital 3. Manetti A, Pollini I, Cecchi F, malformations. Pediart Cardiol De Simone L, Cianciulli D, Car- 2003;24:195-221 bone C, Romanelli A, Bianchi F, Dolara A. Epidemiologia delle 10. Botto LD, Correa A. Decreasing malformazioni cardiovascolari. the burden of congenital heart III. Prevalenza e decorso in anomalies: an epidemiologic 46895 nati vivi alla maternita di evaluation of risk factors and Careggi, Firenze nel periodo survival. Progress in Pediatric 1975-1984. G Ital Cardiol Cardiology, 2003;18:111-121 1993;23:145-52 11. Ferenz C, Rubin JD, McCarter 4. Botto LD, Correa A, Erickson RJ, Brenner JI, Neill CA, Perry JD. Racial and temporal varia- LW, Hepner SI, Downing JW. tions in the prevalence of heart Congenital heart disease: preva- defects. Pediatrics, lence at livebirth. The Balti- 2001;107(3):E2. more-Washington Infant Study, Am J Epidemiol, l985;121:31-6 -5-
  • 18. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 cial disparities, 1979-1997. Cir- 12. Meberg A, Otterstad JF, Froland culation 2001;103:2376-81 G, Sorland S, Nitter-Hauge S. Increasing incidence of ventricu- 19. Buskens E, Steyerberg EW, lar septal defect caused by im- Hess J, Wladimiroff JW, Grob- proved detection rate. Acta Pe- bee DE. Routine prenatal diatr, 1994;83:653-7 screening for congenital heart disease: what can be expected? 13. Martin GR, Perry LW, Ferenz C. A decision-analytic approach. Increased prevalence of ven- Am J Publ Health, 1997;87:962- tricular septal defect: epidemic 7 or improved diagnosis. Pediar- tics, 1989;83:200-3 20. Allan LD, Sharland GK, Mil- 14. Roy DL, McIntyre L, Human burn A, Lockhart SM, Groves DG, Nanton MA, Sherman GJ, AM, Anderson RH, Cook AC, Allen LM, Finley JP. Trends in Fagg NL. Prospective diagnosis the prevalence of congenital of 1006 consecutive cases of heart disease: comprehensive congenital heart disease in the observations over a 24-year pe- fetus. J Am Coll Cardiol, riod in a difined region of Ca- 1994;23:1452-8 nad. Can J Cardiol, 1994;10:821-6 21. Ferenz C, Neill CA, Boughman JA, Rubin JD, Brenner JI, Perry 15. Guia JM, Téllez C, Castro FJ, LW. Congenital cardiovascular Garnica B, Bosch V, Gracián M. malformations associated with Aspectos epidemiológicos de las cromosomal abnormalities: an cardiopatías congénitas: estudio epidemiologic study. J Pediatr, sobre 1216 niños de Murcia. Ac- 1998;114:79-86 ta Pediart Esp, 2002;60:250-8 22. Goddship J, Cross I, LiLing J 16. Nora JJ, Wolf RR. Recurrence Wren C. A population study of risk in the family. In: “The child chromosome 22q11 deletions in with congenital heart disease af- infancy. Arch Dis Child, ter surgery surgery”. ed by Kidd 1998;79:348-51 BSL, Rowe RR. Futura. Mount Kisko, 1976:451-60 23. Wilson PD, Loffredo CA, Correa-Villaseñor A, Ferenz C. 17. Rosano A, Botto LD, Botting B, Attributable fraction for cardiac Mastroiacovo P. Infant mortality malformations. Am J Epidemiol, and congenital anomalies from 1998;148:414:23 1950 to 1994: an international perspective. J Epidemiol Com- 24. Sanchez Cascos A. The recur- munity Health, 2000;54:660-6 rence risk in congenital heart disease. Eur J Cardiol, 18. Boneva RS, Botto LD, Moore 1978;7:197-210 CA, Yang Q, Correa A, Erick- son JD. Mortality associated 25. Payne RM, Johnson MC, Grant with congenital heart defects in JW, Strauss AW. Toward a mo- the United States: trends and ra- lecular understanding of con- -6-
  • 19. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 genital heart disease. Circula- Analysis of the elastin gene in tion, 1995;91:494-504 60 patients with clinical diagno- sis of Williams syndrome. 26. Vincent GM, Timothy K, Fox J, Human Genet, 1995;96:444-8 Zhang L. The inherited long QT syndrome: from ion channel to 33. Moreno Garcia M, Gomez Ro- bedside. Cardiol Rev, driguez MJ, Barreiro Miranda E. 1999;7:44-5 Genética de las cardiopatías con- génitas. An Esp Pediatr, 27. Li QY, Newbury-Ecob RA, Ter- 2000;53:30-9 rett JA, Wilson DI, Curtis ARJ, Yi CH . Holt-Oram syn- 34. Marín Garcia J, Goldenthal MJ, drome is caused by mutations in Anantakrishnan R, Pierpont ME, TBX5, a member of Brachyury Fricker FJ, Lipshultz SE, Perez (T) gene family. Nat Genet, Atayde A. Specific mitochon- 1997;15:21-29 drial DNA deletions in idiopat- hic dilated cardiomyopathy. 28. Grosnier C, Driancourt C, Ray- Cardiovasc Res, 1996;31:306-13 naud N, Dhorne-Pollet S, Pollet N, Bernard O . Mutations in 35. Priori SG, Napolitano C, JAGGED 1 gene are predomi- Scwartz PJ. Low penetrance in nantly sporadic in Alagille syn- the long-QT syndrome: clinical drome. Gastroenterology, impact. Circulation, 1999;116:1141-8 1999;99:529-33 29. Jamieson CR, Van der Burgt I, 36. Gill HK, Splitt M, Sharland GK, Brady AF, van Reen M, Elsawi Simpson JM. Patterns of recur- MM, Hol F, Jeffery S, Patton rence of congenital heart dis- MA, Mariman E Mapping a gen ease. An analyssis of 6640 con- for Noonan syndrome to the secutive pregnancies evaluated long arm of chromosome 12. by detailed fetal echocardiogra- Nat Genet, 1994;8:357-60 phy. J Am Coll Cardiol, 30. Hayward c, Brock DJ. Fibrillin- 2003;42;923-9 1 mutations in Marfan syndrome and other type-1 fibrilli- 37. Freinkel N, Dooley SL, nopathies. Hum Mutat, Metzger BE. Care of the preg- 1997;10:415-23 nant woman with insulin- dependent diabetes mellitus. N 31. Polymeropoulos MH, Ide SE, Engl J Med, 1985;313:96-101 Wright M, Goodship J, Weis- senbach J, Pyeritz RE, DaSilva 38. Siman CM, Erikson UJ. Vitamin EO, Ortiz de Luna RI, Franco- E decreases the occurrence of mano CA. The gene for the malformations in the offspring Ellis-van Creveled syndrome is of diabetic rats. Diabetes, located on chromosoma 4p16. 1997;46:1054-61 Genomics, 1996;35:1-5 39. Czeicel AE. Periconceptional fo- 32. Mari A, Amati F, Mingarelli R, lic acid containing multivitamin Gainotti A, Sebastio G, Colloridi supplementation. Eur J Obstet V, Novelli G, Dallapiccola B. -7-
  • 20. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 Gynecol Repord Biol, 43. Smith-Bindman R, Chu P, Bac- 1998;78:151-61 chetti P, Waters JJ, Mutton D, Alberman E. Prenatal screening 40. Botto LD, Mulinare J, Erickson for Down syndrome in England JD. Occurrence of congenital and Wales and population-based heart defects in relation to ma- birth outcomes. Am J Obstet ternal multivitamin use. Am J Gynecol, 2003;189:980-5 Epidemiol, 2000;151:878-84 41. Alfirevic Z, Sundberg K, Brig- 44. Queisser-Luft A, Stopfkuchen ham S. Amniocentesis and H, Stolz G, Schlaefer K, Merz E. chorionic villus sampling for Prenatal diagnosis of major mal- prenatal diagnosis. Cochrane formations: quality control of Database Syst Rev, routine ultrasound examination 2003;(3):CD003252 based on a five-year study of 20248 newborn fetuses and in- 42. Alvarez-Nava F, Soto M, Padron fants. Prenat Dia- T, Morales A, Villalobos D, Ro- gn,1998;18:567-76 jas de Atencio A, Prieto M, Mar- tinez MC. Prenatal maternal 45. Rubio MD, Castro MC, Garcia- blood screening for the detection Guereta L, del Cerro MJ, Bur- of fetal chromosomal abnormali- gueros M, Charines E, Herrero ties: clinical importance of the F, Gonzalez A. Ecocardiografía rate of false positives. Invest fetal, indicaciones y resultados. Clin, 2003;44:195-207 Gior Ital Cardiol, 1999, 29 (Supl I):4 (C-11). -8-
  • 21. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 TABLAS TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIÓN CARDIACA FRECUENTE Hernia diafragmática Atresia duodenal Atresia de esófago y Fístula traqueo-esofágica Ano imperforado Asociación VACTERL Asociación CHARGE S. de Ivemark (Heterotaxia) Onfalocele Pentalogía de Cantrell y Ectopia Cordis Agenesia renal (S. de Potter) S. de Goldenhar Agenesia del cuerpo calloso TABLA 2. CROMOSOMOPATÍAS MAS COMUNESCON AFECTACIÓN CARDIACA Cromosomopatía Incidencia de C. Congénita Lesiones más comunes Visibles con técnicas convencionales Trisomía 21 (S. de Down) 50 % CA-VC, CIV, CIA Trisomía 13 (S. de Pattau) > 90% CIV, DAP, Valvulopatías Trisomía 18 (S. de Edwards) > 90 % CIV, DAP, Valvulopatías 45 X0 (S. de Turner) 25 % CoAo, EP, EA, Otras 4p- ((S. de Wolff) 40 % CIV, CIA, DAP 13q- 50 % CIV 18q- 50 % CIV, CIA 5p- (Cri du chat) 25 % DAP Síndromes de microdelección 22q11 (CATCH-22) 75 % Malformaciones Troncoconales 12q22 (Noonan) > 50 EP, Miocard. Hipertrófica 7q11.23 (Villiams-Beuren) 75% EA Supra., EP Perif. 12q (Holt-Oram) 75 % CIA, CIV, Trastornos conducción 20p (Alagille) 85 % EP, TF Abreviaturas: CIA: Comunicación interauricular. CIV: Comunicación interventricular. DAP: Ductus arterioso permeable.EA: Estenosis aórtica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetralogía de Fallot -9-
  • 22. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 TABLA 3. DISTRIBUCIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS COMUNES Cardiopatía Distribución (%) (Intervalo) (Mediana) Comunicación interventricular 16-50 (31)(*) Comunicación interauricular 3-14 (7.5)(*) Ductus arterioso permeable 2-16 (7.1) Estenosis pulmonar 2-13 (7.0) Coartación de aorta 2-20 (5.6) Tetralogía de Fallot 2-10 (5.5) Estenosis aórtica 1-20 (4.9) Transposición de grandes arterias 2-8 (4.5) Defectos del septo atrio-ventricular 2-8 (4.4) Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico 0-6 (3.1) Modificada de Hoffman JIE (2). (*) La tasa actual es más alta, sobre todo en la CIV TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGÉNICA CON FRECUENTE ASOCIACIÓN CON CARDIOPATÍA Autosómica dominante Autosómica recesiva S. de Apert S. de Ellis van Creveled S. de Ehler-Danlos S. de Jervell-Langer-Nielsen S. de Holt-Oram Glucogenosis IIa, IIIa, IV S. de Marfan Mucopolisacaridosis I, IV S. de Romano-Ward Ataxia de Friedreich S. de Alagille Pseudoxantoma elástico S. de Noonan S. de Beckwith_Wiederman Leopard S. de Mulibrey S. de Williams-Beuren S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) Ligada al cromosoma X S. de Steinert (Distrofia miotónica S. de Watsos (cardiocutáneo S. Hunter (Mucopolisacaridosis II) Distrofia muscular de Duchene Modificada de Nora JJ (16) TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Fármacos/Drogas Agentesi infecciosos Agentes maternos - Trimetadiona - Rubeola - Diabetes - Acido retinoico - Otros ¿? - Enfermedades del colágeno - Talidomida - Fenilcetonuria - Litio Agentes físicos - Alcohol Otros - Hidantoínas ¿? - Radiaciones - Hormonas sexuales ¿? - Hipóxia - Disolventes ¿? - Simpatico miméticos ¿? - Pinturas ¿? - Lacas y colorantes ¿? - Pesticidas ¿? ¿?: Menor grado de evidencia - 10 -
  • 23. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA Malformación Riesgo cuando un Riesgo cuando un cardiaca hermano está afectado (%) progenitor está afectado (%) Comunicación Interevntricular 6 4 Comunicación interauricular 3 4 Defecto del septo atrio-ventricular 2 5-10 Ductus arterioso permeable 2,5 3 Estenosis aórtica valvular 3 5-10 Estenosis pulnmonar valvular 2 6 Coartación de Aorta 2 3 Transposición de grandes arterias 2 5 Tetralogía de Fallot 2 4 S. del Corazón izquierdo hipolpásico 1-2 5 Modificada de Hoffman JIE (8) TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFÍA FETAL A) Riesgo por historia familiar - Padres, algún hijo o familiar con cardiopatía congénita. A) Riesgo por factores maternos B.1.- Enfermedades - Diabetes - Enfermedad del colágeno - Fenilcetonuria B.2.- Exposición a teratógenos cardiacos conocidos B.3.- Edad materna avanzada B) Riesgo por factores fetales - Ecografía obstétrica con sospecha de anomalía cardiaca - Malformación extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopatía - Arritmia fetal - “Hydrops fetalis” no inmune - Anomalía cromosómica diagnósticada por amniocentesis - Bioquímica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE·) - 11 -
  • 24. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 DIAGRAMA PREVENCIÓN PROGENITORES SIN FACTORES DE CON FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS RIESGO EVITAR SUPLEMEN. VITAMIN. FACTORES HISTORIA TERATÓGENOS CON ACIDO FÓLICO ? MATERNOS FAMILIAR DIABETES EDAD AVANZADA TERATÓGENOS ESTUDIO GENÉTICO CONSEJO GENÉTICO ECO FETAL TATAMIENTO AFP, hCG, uE3 INFORMAR/ AMNIOCENTESIS EVITAR ECO FETAL - 12 -
  • 25. 3 CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION Y DISLIPEMIA Prof. Dr. Julio Ardura Fernández Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid INTRODUCCION A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida en los Estados Unidos pasó de 47 años La teoría de la promoción de la salud infan- (1900) a 78 años (1995), es decir, la expec- til, se ha circunscrito preferentemente a la tativa de vida media ha subido 30 años en la prevención de las enfermedades del niño, a última centuria. Este cambio no se atribuye a lo largo de la edad infantil. La doctrina de la innovaciones espectaculares, sino a cambios promoción de la salud del niño, como pre- simples, entre otros a la modificación de los vención de la patología que puede afectarle hábitos generales de la población. De ahí el en la edad adulta, ha tardado en plantearse y desarrollo y vigencia del concepto de estilo sobre todo aún no se ha generalizado. de vida saludable. Y en particular la promo- El primer planteamiento, principalmente a ción de hábitos saludables como el abandono través de los calendarios vacunales, ha al- del tabaco, alcohol y otras drogas, la práctica canzado sus objetivos. Ahora surge la nece- deportiva y la nutrición adecuada. sidad de cumplir un nuevo rol, que se con- creta en la prevención de las enfermedades ETIOLOGIA del adulto. La información disponible demuestra que las Se ha demostrado, que lo hechos precursores enfermedades cardiovasculares (ECV), como de las ECV del adulto se establecen en la la enfermedad coronaria, accidentes cere- infancia. Pero su reconocimiento es díficil de brovasculares y arteriopatía periférica, cau- evidenciar en el niño, porque la emergencia san más muertes en Estados Unidos que to- de factores de riesgo en niveles “anormales”, das las demás causas juntas. También son la tal como se identifican como criterios en el primera causa de muerte en Europa y en Es- adulto, no son evidentes entonces. Producto paña. Una vez manifestadas, las acciones de las investigaciones reseñadas, ha sido el médicas apenas alcanzan a mantener estable establecimiento de su origen multifactorial; la prevalencia y la mortalidad, aunque mejo- asi como de un catálogo en el que se han ran la calidad de vida; pero se ha demostra- citado hasta 200 factores de riesgo diferentes do que pueden modificarse esos resultados, (tabla 1). mejorando la condición de salud de ese indi- Las ECV, como tantas otras, implican una viduo, cuando aún es niño. Es decir, promo- base genética, que se evidencia por el acú- ver un niño sano, es el fundamento para lo- mulo de prevalencia en algunas familias y/o grar un adulto más sano. su manifestación en edades inusualmente precoces; antes de los 55 años en varones y -1-
  • 26. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 de 65 años en mujeres. El riesgo derivado de práctica clínica, se establece por la situación la edad, sexo, condición familiar e historia del peso del paciente en la distribución de personal, no son susceptibles de modifica- percentiles para la edad y sexo. Asi como ción sustancial. Pero sí lo son los llamados por la situación del indice de masa corporal factores de riesgo modificables, relacionados (IMC: peso/talla2) en la correspondiente dis- con aspectos fisiológicos (lipidos, presión tribución percentilada. Por encima de 25 se arterial), culturales (tipo de dieta), hábitos corresponde con sobrepeso y por encima de (tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad 30 con obesidad. Existen diferentes meca- física, sedentarismo), patrones de conducta y nismos etiopatogénicos, si bien la mas co- comportamiento (horas de televisión, video- mún es la forma exógena, relacionada con el juegos, ordenador,uso de automovil). exceso de ingesta y/o la reducción de gasto La identificación precoz de algunos de ellos, energético. como hiperlipidemia, hipertensión y obesi- 2) Hipertension arterial dad, han permitido constatar la tendencia a La población general española muestra una mantenerse elevados, o en límites altos de la prevalencia en torno al 30% que se incre- normalidad, a lo largo de seguimientos que menta con la edad, alcanzando al 60-75% alcanzan desde el recien nacido hasta los 30 por encima de los 60 años. La población años; y en series longitudinales vigiladas pediátrica muestra una prevalencia en torno entre 6 y 15 años consecutivos. Entre otros al 4%; y el 75% de éllos corresponden a ni- se conoce el fenómeno de canalización o ños con sobrepeso u obesidad. En la edad “tracking” para el peso, talla, colesterol total, pediátrica se describen formas primaria, se- LDL-colesterol, presión arterial y estrés. cundaria y esencial en función de los meca- nismos etiopatogénicas, que no es momento DIAGNOSTICO de considerar. Se acepta el diagnóstico de hipertensión, La prevención primaria de las ECV del adul- cuando el valor observado con técnica ade- to, a través de la intervención sobre el niño, cuada supera el percentil 95 para la edad, requiere conocer todos los datos concernien- sexo y talla corporal. A tal efecto, es clásico tes al adulto, que incluyen los factores de el informe y referencias de normalidad de la riesgo enumerados y sus características di- Task Force Americana; pero estan publica- námicas, con protocolos de estudio y normas dos y disponibles numerosos patrones de específicas. referencia percentilada que conciernen a 1) Obesidad población española. Constituye una auténtica epidemia de la edad 3) Dislipemia pediátrica en los paises desarrollados. Alre- Se entiende por dislipemia, la alteración en dedor del 14% de los niños son obesos y otro la concentración de las lipoproteinas plasmá- 20% cumple criterios de sobrepeso. Los ni- ticas, representadas principalmente por el ños son cada vez menos activos y mas se- colesterol total, las fracciones LDL- dentarios y han reducido su gasto energético colesterol y HDL-colesterol, los trigliceri- por debajo de lo requerido. Además, se ha dos, las apolipoproteinas y la lipoproteina verificado que es un problema en expansión (a). y de inicio cava vez en edad mas temprana. Como en las entidades precedentes, hay di- Con frecuencia se acompaña de elevación de versos mecanismos implicados en la etiopa- la presión arterial, lo que produce un efecto togenia; si bien el mas común es el derivado multiplicativo del riesgo vascular. de una conducta nutricional inadecuada. El concepto de obesidad es el exceso de gra- El diagnóstico de dislipemia se establece sa corporal y su valoración diagnóstica en la mediante estudios analíticos, generalmente -2-
  • 27. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 tras doce horas de ayuno. Y los criterios mas Además, es conocida la tendencia a interre- comunes son, colesterol total por encima del lacionar entre si, de algunos de esos factores, percentil 95 para la edad, equivalente a valor a modo de anidamientos o clusters. Por tan- absoluto superior o igual a 200 mg/dL; y to, es necesario identificar a los niños con fracción LDL-colesterol superior al percentil riesgo elevado, para modificar en éllos los 95 o su valor absoluto igual o superior a 130 factores de riesgo; y de esa forma, prevenir mg/dL. Como hechos complementarios, de- las lesiones que causan las ECV. Teniendo be tenerse en cuenta que no esta justificados en cuenta, que el pediatra no va a afrontar la en clínica rutinaria los estudios de cribado. clínica sino la prevención. Constituyen indicaciones los antecedentes El comportamiento saludable, está estrecha- de ECV en padres y abuelos a edad inferior a mente relacionado con el estilo de vida gene- 55 años; padres con colesterol cotal por en- ral de la comunidad e implica a masas de cima de 240 mg/dL de forma reiterada y población. Por tanto, para alcanzar cambios cuando el niño tenga edad superior a 2 años. a largo plazo, deben programarse medidas Si el caso tiene un colesterol superior a 200 basadas en la comunidad. Hay publicaciones mg/dL, se completaría con estudio de frac- disponibles sobre recomendaciones, contro- ciones de colesterol, trigliceridos, apolipo- versias y ensayos clínicos. La modificación proteinas A1, B, E, lipoproteina (a) y estu- de los factores de riesgo, debe ser activa, a dio etiológico adecuado. Si el colesterol es través de métodos de educación y promoción inferior a 200 mg/dL, se repetiría el estudio a de la salud, y mediante campañas de masas, intervalos de 5 años. puesto que los factores reúnen características Estudios diagnósticos complementarios para de afectación general de la población. evaluación de repercusión cardiaca y afecta- Por otra parte, si nos preguntamos dónde se ción de órganos diana, podrían ser: Electro- encuentran los individuos entre 5 y 18 años cardiograma, ecocardiograma y radiologia de edad. La respuesta es en la escuela. Por de torax; fondo de ojo, ecografia renal, sis- tanto, la educación para la salud debe reali- temático de orina con microalbuminuria, zarse, a través de la educación del niño en la bioquímica sanguínea, homocisteina; y se- escuela. Los programas aplicados en élla, gún el caso, tests psicológicos de ansiedad, tienen gran potencial para la prevención de ira, enfado y global de personalidad tipo A y la aparición de estas enfermedades en el factores asociados. adulto. Como objetivos en la intervención se han de considerar los estilos de vida, los PREVENCION hábitos nutricionales, el patrón de conducta personal, la estructura social, y las variables Los programas de intervención para la profi- biológicas. laxis, sugieren que la prevención es factible; Sin embargo, el médico puede enfrentarse a por lo que la modificación de los factores de problemas individuales concretos; por éllo, riesgo como práctica de Salud Pública, des- desde el punto de vista práctico, la preven- ciende la morbilidad y la mortalidad. La base ción debe establecerse con dos estrategias de la intervención, se establece sobre las diferentes: 1) Intervención clínica en casos demostraciones de relación entre la salud del individuales, por presentar factores de ries- niño y del adulto. El fenómeno de tendencia go, por enfermedad metabólica o por antece- y canalización de factores de riesgo a lo lar- dentes familiares. 2) Intervención de salud go del tiempo (tracking), otorga a la detec- pública sobre la población, a través de pro- ción de estos factores en el niño, la suficien- gramas de educación y promoción de la sa- te potencia predictiva para estimar el riesgo lud; para que se adopten y mantengan estilos de enfermedad cardiovascular en el adulto. de vida saludables. Las estrategias para su -3-
  • 28. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 desarrollo pueden ser diversificadas, aunque do a la actividad física, deben reordenarse requieren un esfuerzo concertado. Así, deben los tiempos dedicados a ver televisión, usar ser compatibles y complementarios los con- ordenador y videojuegos sejos de la consulta clínica, los programas La reducción de la ingesta calórica en la di- más amplios dirigidos a la salud y a la co- eta, debe orientarse a reducir el 30-40%, munidad, y los mensajes de diversos origen manteniendo una dieta equilibrada. Es reco- orientados a las masas de población que no mendable incrementar la ingesta de agua, y son objeto de este protocolo. distribuir la ingesta del día en 4-6 tomas. Además de otros efectos digestivos y meta- OBESIDAD. En la prevención de la obesi- bólicos, el agua no aporta calorías y es útil dad infantil, debe considerarse la etapa pre- para calmar la sensación de hambre. La in- natal (ganancia gestacional de la madre infe- gesta de 100 a 150 ml, calma la sensación de rior a 12 kg); etapa de lactante (lactancia hambre anticipada a la hora de las comidas materna, introducción de alimentación com- durante 20 a 30 minutos y puede repetirse plementaria después del 4º-6º mes); y de sin mayores inconvenientes. La distribución escolar hasta adolescencia (educación nutri- de los principios inmediatos en la composi- cional, promoción de actividad física regu- ción calórica de la dieta debe contemplar: lar, control de grupos de riesgo). 25-30% de grasa; 50-60% de hidratos de La intervención orientada a la prevención de carbono y 13-15% de proteinas. ECV en niños obesos, tiene por objetivo la La conducta alimentaria debe implicar a los reducción del exceso de grasa y de peso cor- hábitos de toda la familia, haciendo una dieta poral. El programa para alcanzar el objetivo variada que alcance 32 productos diferentes se basa en tres medidas: 1) Promover la pér- en la semana; con distribución al menos en 4 dida de peso; 2) reducir la ingesta calórica; comidas al día; estableciendo la importancia 3) inculcar una conducta alimentaria saluda- calórica de las comidas con la siguiente dis- ble. tribución aproximada: 25% en el desayuno, La reducción de sobrepeso se alcanza a tra- 30% en la comida de mediodia, 15-20% a la ves del aumento del consumo calórico cor- merienda y 25-30% en la cena. El aporte de poral, mediante el ejercicio físico regular, leche y derivados debe alcanzar 500 ml al contínuo y sistemático que consiga una re- día y deben incluirse de forma regular le- ducción de peso en torno a 500 gr semana- gumbres, verduras, frutas, pescado, cereales, les. Estos niños, habitualmente sedentarios, carne, huevos,etc. Evitando en lo posible los deben ser motivados para la actividad física preparados industriales, bollería, precocina- que les resulte mas atractiva, para evitar re- dos y las llamadas comidas rápidas. chazos y desmotivación. Debe llevarse a cabo de forma progresiva, metódica y racio- HIPERTENSION. El objetivo es alcanzar la nal. A través de cualquiera de las actividades normotensión y no sólo el descenso de la deportivas, con tal que promuevan elevación presión arterial. La intervención debe consi- de la frecuencia cardiaca y sudoración. Con derarse multidisciplinar, ya que el factor de periodo diario o a dias alternos; durante 30- riesgo de hipertensión, suele presentarse 60 minutos al día; modificando estos pará- integrado con otros factores como el sobre- metros en función del aumento de tolerancia peso, la vida sedentaria y otros hábitos de y capacidad para el ejercicio; y diversifican- estilo de vida no saludables. De forma que do la actividad según las numerosas posibili- deben modificarse inicialmente los factores dades disponibles (caminar, marcha, sende- asociados, antes de considerar la indicación rismo, carreras, ciclismo, natación, deportes farmacológica como elemento de acción asociativos, etc, etc). Con el tiempo dedica- directa sobre la presión arterial. Así, el ejer- -4-
  • 29. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 cicio físico aumenta el consumo calórico y caso específico, genético o familiar, se orien- reduce el peso; pero además, aumenta el te su valoración precisa y tratamiento a una riego muscular, ampliando el lecho vascular Unidad especializada en el tema. No obstan- y disimunye las resistencias periféricas. Por te, como aproximación terapeútica y preven- si mismo puede bajar la cifra tensional 10 tiva, podemos establecer el objetivo de re- mmHg. El ejercicio debe ser de carácter iso- ducción de ingesta total de grasa (tabla 2). El tónico, aeróbico y en ingún caso isométrico, aporte calórico de la grasa en la dieta debe de sobrecarga o tensión, mediante poleas, reducirse al 30%; con una distribución de pesas y máquinas de sobrecarga, que no de- grasa saturada, poliinsaturada y monoinsatu- ben usarse en ningún caso antes de la con- rada que representen cada una de éllas clusión del crecimiento. La reducción de aproximadamente 1/3; siendo la cuantía de peso ya comentada, contribuye igualmente a ácidos grasos saturados inferior al 10%, mo- la reducción tensional. La disminución de la noinsaturados 10-20% y poliinsaturados 7- sal en la dieta es muy controvertida; pero se 10%. El colesterol debe ser inferior a 100 sabe que el aumento de la sensibilidad a la mg/1000 kcalorias/día ó inferior a 300 sal se implica en mecanismos inflamatorios mg/día; y debe aportarse fibra entre 8 y 28 y modificación de la matriz extracelular y gramos al día. disminuye los factores plasmáticos antioxi- A groso modo, esa reducción de grasa puede dantes, contribuyendo a la aceleración del alcanzarse con la siguiente pauta: 1) Reduc- proceso ateromatoso. ción de grasa total con disminucion de car- Cuando no se reduce la presión arterial con nes rojas, embutidos, mantequillas y marga- las medidas anteriores, y según los casos, rinas solidas y quesos cremosos. 2) Aumento puede estar indicado el tratamiento farmaco- de alimentos a base de pescado y aceite de lógico. Los principios generales a tener en oliva. 3) Disminución de ingesta de coleste- cuenta son: Reducción gradual de la pre- rol a base de tomar menos de 3 huevos por sión; aplicar primero medidas no farmacoló- semana; suprimir bollería industrial y parti- gicas; iniciar el tratamiento con monoterapia cularmente con relleno; y suprimir las vísce- y a dosis bajas; elegir el fármaco de forma ras en la dieta. En las Unidades especializa- individualizada según las circunstancias de das, se manejan protocolos de dietas tipo I, II cada caso; comprobar respuesta en 4-8 se- y II, aplicables según las circunstancias de manas; intentar fármacos de acción prolon- cada caso. Además, debe aumentarse el ejer- gada que permitan una dosis al día; no aso- cicio físico como una intervención presente ciar fármacos hasta verificar los resultados en la reducción de la importancia de los tres de los puntos previos. factores de riesgo comentados en este proto- Los productos aceptados como mas eficaces colo. son: diuréticos, betabloqueantes, inhibidores La intervención farmacológica es cuestiona- de la enzima convertidora de angiotensina ble en el niño, aunque puede ser requerida en (IECAs), antagonistas del receptor de angio- casos específicos y muy limitados, general- tensinaII (ARA II), antagonistas del calcio y mente no antes de los 10 años de edad. antagonistas de la aldosterona. En la edad Las medidas de intervención sobre dislipe- pediátrica parecen mas recomendables los mias, deben reiterarse con intervalos de 3 a 6 betabloqueantes e IECAs; pero deben adap- meses, valorando los parámetros analíticos tarse en cada caso. mencionados en el apartado de diagnóstico. El desarrollo concreto de estos programas, DISLIPEMIA. El crecimiento de los cono- implican directamente al trabajo pediátrico y cimientos relativos a este factor de riesgo, elevan su cuantía y relevancia, y deben ser hace aconsejable que ante la sospecha de un establecidos desde edad temprana. Pero esto -5-
  • 30. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 requiere un esfuerzo de adaptación del pen- Disponible en samiento y filosofía de muchos de nosotros. http://www.aeped.es/protocolos. Es necesario un cambio de actitud y compor- tamiento del profesional, que debe dedicar 6. Ballabriga A, Rojo R, Moya M, Ro- un mayor porcentaje de su tiempo a labores driguez-Soriano J, Dalmau J. Lipidos de consejero y educador para la salud. El en pediatría. Conferencia de consen- nuevo papel, supera el enfoque de la doctrina so. An Esp Pediatr 1998. Supl 118. clásica, de atender a la prevención de enfer- medades prevalentes en la población infantil 7. Sociedad Española de Hipertensión- sólo para la edad pediátrica; para pasar a una Liga Española de la Lucha contra la prevención pediátrica que resuelva proble- Hipertensión Arterial. www.seh-lel- mas de enfermedad crónica amenazantes ha.org para esa población en lontananza, como en- fermedades que van a ser prevalentes en la 8. Malaga S, Rey C, Bosch V, Gorosti- “adultez”. za E. Factores de riesgo cardiovascu- lar en la infancia y adolescencia en BIBLIOGRAFIA España. Estudio RICARDIN. An Esp Pediatr 1995; 71: 255-258. 1. Cruz M.Promoción de la salud del adulto en la edad pediátrica. An Esp 9. Backer de G, Graham I, Poole- Pediatr. XXV Reun Anual As Esp Wilson P, Pyorala K, Wood D, Zan- Pediatr. Barcelona 1994; 61: 97-103. chetti A. Prevención de la enferme- dad coronaria en la práctica clínica. 2. Ardura J. Hábitos saludables en pe- Recomendaciones del Grupo de Tra- diatría y repercusión en la edad adul- bajo de la Sociedad Europea de Car- ta. An Esp Pediatr 2000; 52 [Supl 5]: diología (ESC), Sociedad Europea de 279-285. Aterosclerosis (EAS) y Sociedad Eu- ropea de Hipertensión ESH). Rev 3. Lurbe A, Torró I, Cremades B. Hi- Esp Cardiol 1995; 48: 773-780. pertensión arterial en iños y adoles- centes. Protocolos Diagnósticos y 10. ESC Newsletter. Winning Hearts. Terapeúticos en Nefrología y Urolo- Policy and actions for a Healthier gía Pediátrica. Tomo 3:155-164. Dis- Europe. Esc Newsletter, 2000, May; ponible en 9:1-3. Disponible en: http://www.aeped.es/protocolos http://www.escardio.org/publictions/ ESCNewter/2000/vol2/ 4. Moreno LA, Olivera JF. Obesidad. news2_winning,htm Protocolos Diagnósticos y Terapeúti- cos de Gastroenterología, Hepatolo- 11. Berenson GS, Pckoff AS. Preventive gía y Nutrición Pediátrica. Tomo cardiology and its potential influence 5:353-360. Disponible en on the early natural history of adult http://www.aeped.es/protocolos. heart disease. The Bogalusa Heart Study and the Heart Smart Program. 5. Dalmau J. Dislipemias. Protocolos Am J Med Sci,1995; 310 Suppl Diagnósticos y Terapeúticos de Gas- 1:S133-138. troenterología, Hepatología y Nutri- ción Pediátrica. Tomo 5:329-332. -6-
  • 31. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 TABLAS TABLA 1. FACTORES DE RIESGO CONSIDERADOS MAS PREVALENTES Antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular precoz -varones < 55 años -mujeres < 65 años Dislipemia familiar (colesterol total > 240 mg/dl) Peso elevado: Obesidad Habitos dieteticos con perfil ateromatoso Hipertensión arterial Niveles séricos de lípidos elevados Comportamiento de actividad física sedentario Habito de fumar Habito de beber alcohol Diabetes Conducta tipo A Contraceptivos orales -7-
  • 32. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 TABLA 2. RECOMENDACIONES SEGÚN LA GUÍA PARA LA ALIMENTACIÓN PEDIÁTRICA. (CONFERENCIA DE CONSENSO SOBRE LIPIDOS EN PEDIATRÍA) Aporte graso: Lactancia: 40-55% de calorias totales 6-24 meses:40-50% “ “ 24 meses: disminución progresiva hasta 30-35% Colesterol inferior a 300 mg/día Ac gr saturados <10%; Monoinsat: 10-20%; poliinsat:7-10%; Ac gr Trans < 4% de ac gr. Aporte de Hidratos de carbono: 50-60% de calorias totales < 10% de azucares refinados Aporte proteico: 10-13% de calorías totales Productos a limitar: Pastelería Bollería industrial Comida de preparación rápida Azucar Sal Productos a no consumir: Tabaco Alcohol Pauta alimentaria: Cuatro comidas/día Desayuno con aporte calórico del 20-25% Preparación culinaria (cocido,hervido,plancha,horno) Promoción de hábitos saludables: Nutricionales Mantenimiento de peso ideal Actividad física aeróbica regular Tiempo de TV, videojuegos, ordenador:1-2 horas/día Educación para la salud: Escolar: alumnos, profesores Padres Profesionales Pauta de cribado: Colesterol total: 2 años; cada 5 años Antecedentes familiares, personales, Colesterol> 200: Colesterol total C-LDL, C-HDL, Trigliceridos Apo A I, Apo B, Lp(a) Peso, indice de masa corporal Presión arterial An Esp Pediatr 1998. Supl 118 -8-
  • 33. 4 DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Dra. Lourdes Conejo Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga. DESCRIPCIÓN DE LA no se detectan clínicamente y a veces CARDIOPATÍA son hallazgos casuales al realizar eco- cardiograma por otros motivos. Cualquier apertura del septo interauricu- Los defectos seno venoso representan el lar es considerada un defecto del mis- 10% de todas las CIAs, las CIAs ostium mo. Se clasifican según su posición con primun el 20% y los defectos del seno respecto a la fosa oval, su embriogéne- coronario son muy raros, representando sis y su tamaño: menos del 1% de todas las CIAs. -Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secumdum, alrededor de FISIOPATOLOGÍA la fosa oval. -CIA seno venoso, posterior a la fosa El cortocircuito a través de una CIA está oval. Prácticamente siempre con dre- determinado por la complianza relativa naje venoso pulmonar anómalo par- entre los dos ventrículos y no por el cial a vena cava superior o a aurícula tamaño relativo del defecto, a menos derecho asociado. que éste sea muy pequeño. El ventrículo -CIA del seno coronario, próxima a derecho es más compliante que el iz- la desembocadura del mismo, quierdo, la presión en la aurícula dere- habitualmente con vena cava supe- cha es menor que en la izquierda en la rior izquierda persistente. mayor parte del ciclo cardiaco y por -CIA ostium primun, caudal a la fosa tanto de la dirección el cortocircuito oval (derivado de defectos de los izquierda- derecha. cojines endocárdicos, estudiados en Durante los primeros días de vida puede otro capitulo.) existir un pequeño cortocircuito dere- cha-izquierda debido a que el ventrículo INCIDENCIA derecho es más rígido e hipertrófico, a medida que disminuye resistencia vas- Los defectos septales auriculares repre- cular pulmonar el VD se vuelve más sentan el 10-15% de todas las cardiopa- compliante y el cortocircuito izquierda.- tías congénitas y son los que con más derecha se incrementa, habitualmente frecuencia aparecen de forma aislada en hasta 3 o 4 veces el sistémico, aunque la adolescentes y adultos. presión pulmonar se incrementa sólo La CIA ostium secundum representa el ligeramente y las resistencias permane- 70% de todos los defectos interauricula- cen en el rango normal. res (6-10% de todas las cardiopatías congénitas, 5-6 casos por 10000 nacidos HISTORIA NATURAL Y vivos) y con una frecuencia 2/1 en mu- PRESENTACIÓN CLÍNICA jeres (1). Este número se refiere sola- mente a los defectos que tienen relevan- La historia natural de pequeños defectos cia clínica, muchos defectos pequeños septales es excelente aún sin tratamiento -1-
  • 34. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 específico, debido a que son difíciles de estos pacientes, salvo en los casos de detectar, su incidencia está probable- CIA ostium primun. mente infraestimada. Dentro de ellos se El cierre espontáneo de defectos septa- encuadra el foramen oval permeable, les está bien documentado durante la que se detecta en el 20-30% de personas infancia, fundamentalmente durante el adultas y representa una comunicación primer año de vida. potencial entre ambas aurículas. Se baraja como factor de riesgo de embo- EXPLORACIÓN FÍSICA lia paradójica (2). Los defectos peque- ños, definidos como los que tienen El peso y la talla de los niños con CIA Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercu- suele ser normal. Durante el periodo sión sobre la hemodinámica cardiaca, neonatal la exploración física suele ser presentando como único riesgo la posi- normal, a medida que aumenta el corto- bilidad de embolia paradójica . circuito derecha-izquierda comienzan a Los defectos medianos y grandes no detectarse los signos de sobrecarga de provocan síntomas durante la infancia. volumen de VD: Rara vez algunos lactantes pueden pre- -Impulso VD aumentado. sentarse con escaso crecimiento, infec- -Soplo sistólico eyectivo suave en ciones respiratorias de repetición y sig- BEI con segundo ruido cardiaco fijo nos de insuficiencia cardiaca, siendo y ampliamente desdoblado. difícil hacer responsable de los síntomas -Soplo proto-meso diastólico en bor- al defecto septal auricular ya que los de esternal izquierdo bajo (hiperaflu- hallazgos hemodinámicas en estos casos jo a través de la válvula tricúspide) no difieren de los encontrados en niños sin insuficiencia cardiaca, además tien- MÉTODOS DIAGNÓSTICOS den a tener una alta incidencia de ano- malías extracardiacas y el retraso en el -Radiografía de tórax: Cardiomegalia crecimiento no se normaliza tras el cie- con crecimiento de AD y VD. Tron- rre del defecto. co de arteria pulmonar prominente. La presencia y severidad de los sínto- Plétora. mas de insuficiencia cardiaca se incre- -Electrocardiograma: Eje de QRS mentan con le edad encontrándose habi- desviado a la derecha. Intervalo PR tualmente en los pacientes en la cuarta ligeramente prolongado, sobre todo década de la vida (3). en los pacientes mayores. Crecimien- El progresivo aumento de tamaño de la to auricular derecho. Patrón rsR’ o aurícula derecha predispone a la apari- RSR’ en V1, típico de sobrecarga de ción de taquiarritmias supraventricula- volumen de ventrículo derecho. res, que también van aumentando en -Ecocardiograma: técnica diagnostica frecuencia con la edad (4-5). imprescindible en todos los pacientes En un 5-10% de pacientes puede apare- con sospecha de CIA, proporciona cer hipertensión pulmonar por enferme- información anatómica (demostrando dad vascular pulmonar (EVP), de forma el tamaño y localización del defecto preferente en mujeres (6), no encon- en el septo interauricular, descarta le- trándose una clara relación con la cuan- siones asociadas) y funcional (grado tía del cortocircuito ni con la edad, por de dilatación de cavidades derechas, lo que el debate sobre la causa de la movimiento septal, dirección y cuan- EVP en estos pacientes continúa. tía aproximada del cortocircuito, pre- La endocarditis bacteriana es muy rara sión pulmonar, etc). La proyección en los pacientes con CIA, no recomen- subcostal es la más efectiva porque el dándose la profilaxis antiendocarditis en haz de ultrasonidos se dirige perpen- -2-
  • 35. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 dicularmente al plano del septo inter- cuanto a supervivencia de los pacientes auricular. operados (9). El ecocardiograma transesofágico es La cirugía de la CIA es una técnica se- necesario en los niños mayores en los gura y eficaz en un centro con experien- que la ventana subcostal es más difi- cia, con una mortalidad quirúrgica que cultosa, y para la definición de los tiende a cero (10) y una baja morbili- bordes y localización exacta de la dad, relacionada principalmente con la CIA en los niños candidatos a cierre aparición de arritmias en el periodo percutáneo de la misma. postoperatorio. -Cateterismo cardiaco: En la gran La utilización de dispositivos para cierre mayoría de los pacientes, el estudio percutáneo de las CIAs está ganando clínico, junto con el resto de técnicas popularidad, las indicaciones son las diagnósticas no invasivas es sufi- mismas que para el cierre quirúrgico, ciente para el diagnóstico. Ocasio- aunque los pacientes deben superar nalmente el cateterismo es necesario además unos criterios de selección es- ante la sospecha de enfermedad vas- trictos para su uso. Sólo pueden utili- cular pulmonar o determinadas lesio- zarse en CIAs ostium secundum y con nes asociadas. bordes de tamaño adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Este TRATAMIENTO procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones El cierre de un defecto septal interauri- mayores (embolización del dispositivo, cular está indicado en niños siempre que perforación auricular) ocurren en menos exista un cortocircuito significativo, la del 1% de los pacientes. El seguimiento edad para el cierre electivo del defecto a largo plazo aún no está disponible(11- son los 3-5 años, retrasarlo implica que 12). la sobrecarga crónica de volumen cause cambios irreversible en la aurícula y PRONÓSTICO DE PACIENTES ventrículo derechos que provocan arrit- INTERVENIDOS mias que contribuyen a acortar la super- vivencia de estos pacientes. Diferentes estudios de seguimientos en No está recomendado el cierre de los pacientes intervenidos demuestran que defectos muy pequeños o foramen oval la expectativa de vida es normal si la permeable ya que tienen un buen pro- cirugía se realizó antes de los 25 años y nóstico y el beneficio de su cierre no la PSP era normal antes de la misma parece superar el riesgo de una cirugía (10). extracorpórea (7), excepto en los casos En pacientes sintomáticos existe una de ictus de causa no aclarada cuando se clara disminución de los síntomas tras la sospeche embolia paradójica. cirugía. En cuanto a la incidencia de El cierre del defecto en caso de enfer- arritmias en el seguimiento éstas apare- medad vascular pulmonar avanzada no cen con una clara y mayor frecuencia está indicado (8). en pacientes intervenidos por encima de Se discute la indicación del cierre del los 40 años, no siendo excepcional que defecto en adultos mayores de 35 años aparezcan a largo plazo en pacientes asintomáticos, ya que el cierre del de- intervenidos durante la infancia (13). fecto a partir de esta edad no parecer Los pacientes intervenidos de CIA tipo prevenir la aparición de arritmias, aun- seno venoso tienen más probabilidad de que los resultados de un estudio rando- desarrollar arritmias durante el postope- mizado muestran un ligero beneficio en ratorio y seguimiento. La mayoría de ellas debidas a disfunción sinusal, dada -3-
  • 36. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 la proximidad del defecto interauricular lar debe ser enviado al cardiólogo pe- al nodo sinusal, éste puede verse daña- diátrico. Una vez diagnosticado los do durante la cirugía. Otro problema de controles pediátricos no deben diferir de este tipo de CIAs es la aparición de es- los de otros niños sin cardiopatía. La tenosis a nivel de la vena cava superior prevención de infección por virus respi- tras la cirugía (14). ratorio sincitial no está indicada. Tras la cirugía será necesario un control REVISIONES Y CONTROLES pediátrico para detectar posibles com- CARDIOLÓGICOS plicaciones (síndrome postpericardio- tomía, herida esternal, arritmias). Poste- - Pacientes no operados (15): riormente se realizarán los controles -Si son evaluados antes de los 18 habituales para su edad. meses se realizarán controles se- No están necesarias restricciones al mestrales con el fin de detectar ejercicio físico. posible cierre del defecto. -Si son evaluados tras los 18 me- BIBLIOGRAFÍA ses y el defecto es inferior a 8mm sin sobrecarga de cavidades dere- 1. Fyler DC. Atrial septal defect se- chas se evaluarán anualmente. cundum. In Nadas’ pediatric cardi- -Si son evaluados tras los 18 me- ology. Philadelphia: Hanley ses y el defecto es superior a 8 &Belfus, 1992: 513-524 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificará cirugía o 2. Di Tullio M, Sacco RL, Gopal A, el cierre del defecto entre los 2 y 5 al. Patent foramen ovale as risk fac- años. tor for cryptogenic stroke. Ann In- - Pacientes intervenidos (15): tern Med 1992; 117:461-465 -Cierre quirúrgico del defecto: an- tes del alta se realizará Eco Dop- 3. Campbell M. The natural history of pler, ECG y Rx simple de tórax. atrial septal defect. Br. Heart J. Al mes tras el alta se realizará 1970; 32:820-826 Eco-doppler para descartar derra- me pericárdico, posteriormente 4. Brandenburg RO Jr, Holmes DR Jr, revisión al año y 5años, tras lo Brandemburg RO, McGoon DC. que se procederá al alta si no exis- Clinical follow-up study of parox- te cortocircuito residual a arrit- ysmal supraventricular tachyarrit- mias. mias after operative repair of a -Cierre percutáneo: antes del alta secundum type atrial septal defect in se realizará Eco-doppler, Rx Tó- adults. Am J Cardiol 1983; 51:273- rax y ECG. Se mantendrá trata- 276. miento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante 6 meses, 5. Boelkens MT et al. Dysrhythmias pasado este tiempo nuevo control after atrial surgery in children. Am y si no existe cortocircuito resi- Heart J 1982;106:125-130 dual ni arritmias alta a los 5 años. 6. Steele PM, Fuster V, Cohen M, et REVISIONES Y CONTROLES al. Isolated atrial septal defect with PEDIÁTRICOS pulmonary vascular obstructive dis- ease: long term follow-up and pre- Todo lactante o niño con exploración diction of outcome after surgical sugestiva de comunicación interauricu- -4-
  • 37. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 correction.Circulation 15. Maroto C, Enriquez de Salamanca 1987;76:1037-1042 F, Herráiz I, Zabala JI. Guías de práctica clínica de la Sociedad Es- 7. Moss AJ, Siassi B. The small atrial pañola de Cardiología en las cardio- septal defect: operate or procrasti- patías congénitas más frecuentes. nate? Am J Cardiol 1973;32:978- Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82 981 8. Brammell HL, Vogel JHK, Pryor R, el al. The Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1971; 28:679 9. Attie F, Rosas M, Granados N, et al. Surgical treatment for secundum atrial septal defects in patients mas 40 years old: a randomized clinical trial. J Am Coll Cardiol 2001; 38:2035-2042 10. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial sep- tal defect. N Engl J Med 1990;323:1645-1650 11. Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, et al. A European multicentric ex- perience using the CardioSeal and Starflex double umbrella devices to close interartial communications holes within the oval fossa. Cardiol Young 2000; 10:519-526 12. Pedra CA, Pihdala J, Lee KJ, et al. Transcatheter closure of atrial septal defects using the Cardio-seal im- plant. Heart 2000;84:320-326 13. Rahimtoola SH,Kirklin JW, Burchell HB. Atrial septal defect. Circulation 1968;67 (Suppl 5):2-12 14. Vick GW. Defects of the atrial sep- tum including atrioventricular septal defects. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The Sci- ence and Practice of Pediatric Car- diology. Vol 1. Williams & Wil- kins; 1998: 1141-1179. -5-
  • 38. 5 COMUNICACION INTERVENTRICULAR Dr. P. Malo Concepción, Dra. B. Insa Albert Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia. El término comunicación interventricular condicionantes del defecto. El riesgo recu- describe un orificio en el tabique interven- rrencia de cardiopatía congénita en familia- tricular, que puede encontrarse en cual- res de primer grado de un afectado se sitúa quier punto del mismo, ser único o múlti- entre el 3 y 4%, existiendo concordancia ple y con tamaño y forma variable. Pueden (la cardiopatía será también una CIV) en presentarse aisladas o formando parte inte- más de la mitad de los casos.5,6 grante de otras cardiopatías más complejas (tronco arterioso común, tetralogía de Fa- ANATOMIA Y CLASIFICACION llot, ventrículo derecho de doble salida, transposición de grandes arterias, canal Las CIV se clasifican atendiendo a su si- aurículo-ventricular común, etc.), nos refe- tuación en el tabique:1,7,8 riremos exclusivamente a las primeras. 1) CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las PREVALENCIA más frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pe- La comunicación interventricular (CIV) es queña zona adyacente a la válvula aórtica, la cardiopatía congénita más frecuente si por debajo de la misma en el lado izquier- excluimos la válvula aórtica bicúspide. En do y contiguo a la válvula tricúspide en el su forma aislada representa aproximada- lado derecho. La valva septal tricúspide lo mente el 20% de todas las cardiopatías divide en dos porciones (septo membrano- congénitas. so interventricular y atrioventricular), que Clásicamente la prevalencia se cifraba en- separan el ventrículo izquierdo del ventrí- tre 1 y 3,5/1000 recién nacidos vivos culo derecho y de la aurícula derecha res- (RNV), mayor en prematuros1, sin embar- pectivamente. go, recientemente se han dado cifras más Las CIV perimembranosas implican al elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superio- septo membranoso con extensión a una o res.2 Los factores que explican las diferen- varias de las porciones próximas del septo cias son: la población seleccionada, si el muscular (de entrada, de salida o trabecu- diagnóstico atiende a criterios clínicos o lar). A nivel del tracto de salida ventricular ecocardiográficos y si se incluyen o no izquierdo se sitúan inmediatamente por diagnósticos prenatales. Los estudios a debajo de la válvula aórtica. En el ventrí- todos los recién nacidos con ecocardiogra- culo derecho el defecto se localiza por de- fía arrojan una elevada incidencia, a ex- bajo de la inserción de la valva septal tri- pensas de pequeñas-mínimas CIV muscu- cúspide, que con frecuencia presenta tejido lares de las que un 85-90% cerrarán espon- accesorio que ocluye parcial o completa- táneamente en el primer año y quedarían mente el defecto, lo que se ha llamado excluidas en otro tipo de valoración.3,4 aneurisma del septo membranoso. La vál- Se ha propuesto una etiología multifacto- vula tricúspide puede asociar anomalías rial con interacción entre predisposición menores (comisura ancha, perforación de hereditaria y factores ambientales como valva, hendidura), que condicionen comu- -1-
  • 39. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 nicación entre ventrículo izquierdo y am- bas cavidades derechas y, excepcionalmen- Posición anatómica de los defectos1 : CIV infundi- bular. b: músculo papilar del cono. te, existe cortocircuito aislado de ventrícu- c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares margi- lo izquierdo a aurícula derecha por defecto nales. e: CIV musculares centrales. del septo membranoso atrioventricular. f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares api- cales. 2) CIV musculares o del septo trabecula- do: Constituyen entre el 5 y 20% del total. La localización del defecto condiciona la En al lado derecho, el septo trabeculado se relación del tejido de conducción con el extiende entre las inserciones de las cuer- mismo y tiene implicaciones con la ten- das tricuspídeas, el ápex y la crista supra- dencia a disminuir de tamaño y con la ventricular. Pueden subdividirse en apica- predisposición a desarrollar anomalías se- les (las más frecuentes), centrales y margi- cundarias. nales o anteriores (cercanas al límite entre Con frecuencia en las infundibulares y en septo y pared libre). Con frecuencia son ocasiones en las perimembranosas puede múltiples (septo en queso suizo) o se aso- producirse insuficiencia aórtica, por pro- cian a defectos de otra localización. lapso de alguna de las valvas de la sigmoi- 3) CIV infundibulares (supracristales, dea (coronariana derecha o no coronariana) conales, subpulmonares o subarteriales relacionadas con el defecto.9 doblemente relacionadas): Representan En los defectos perimembranosos puede aproximadamente el 5 a 7% de las CIV existir mal alineamiento entre el septo in- (30% en población asiática). El septo in- fundibular y el septo anterior, condicio- fundibular comprende la porción septal nando acabalgamiento de la válvula aórtica entre la crista supraventricular y la válvula sobre el defecto cuando el mal alineamien- pulmonar. Son defectos en el tracto de sa- to es anterior u obstrucción subaórtica si es lida del ventrículo derecho debajo de la posterior. válvula pulmonar y asocian con frecuencia Un porcentaje reducido de defectos media- insuficiencia aórtica. nos y grandes desarrollan estenosis pulmo- 4) CIV del septo de entrada (posteriores): nar infundibular que modifica la evolución Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han lla- del cuadro clínico. mado también defectos tipo canal atrio- La disposición del tejido de conducción ventricular, término no adecuado pues no con respecto al defecto tiene importancia asocian anomalías de válvulas aurículo- desde el punto de vista quirúrgico. El haz ventriculares. El septo de entrada separa de His cursa subendocárdico por el borde las porciones septales de los anillos mitral inferior de las perimembranosas, por el y tricúspide. Son defectos posteriores e borde superior de las de septo de entrada y inferiores a los membranosos, por detrás de no tiene relación directa con el resto, salvo la valva septal de la válvula tricúspide. que tengan extensión perimembranosa. FISIOPATOLOGIA Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la dirección y grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito está condicionada por el ta- maño del defecto y la relación de presiones entre ambos ventrículos a través del ciclo cardiaco lo que, en ausencia de defectos asociados, depende de la relación de resis- tencias vasculares sistémicas y pulmona- res. El tamaño del defecto se expresa habitual- mente en relación con el del anillo aórtico: -2-
  • 40. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 grandes (aproximadamente el tamaño del de volumen importante del ventrículo iz- anillo o mayores), medianas (entre un ter- quierdo se produce insuficiencia cardiaca cio y dos tercios) y pequeñas (inferiores a congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida. un tercio del anillo aórtico).1 La elevación de la presión en el lecho capi- Las resistencias pulmonares no son una lar pulmonar resulta en aumento del líqui- constante fija, varían en el periodo neona- do intersticial, lo que reduce la distensibi- tal y con el estado evolutivo del enfermo. lidad pulmonar y el intercambio gaseoso, Están elevadas en el recién nacido normal, pudiendo llegar a manifestarse como ede- por lo que las manifestaciones clínicas de ma pulmonar franco. A su vez, el edema de cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son la pared bronquial y el aumento de secre- raras en este grupo de edad. Tras el naci- ción mucosa empeoran la mecánica respi- miento se reducen progresivamente, hasta ratoria y contribuyen a las manifestaciones alcanzar en unas semanas unos valores clínicas de dificultad respiratoria y fatiga- similares a los del adulto, disminuyendo la bilidad a los esfuerzos.10 presión ventricular derecha y aumentando El hiperaflujo pulmonar severo y manteni- gradualmente el cortocircuito y sus reper- do puede conducir al desarrollo de enfer- cusiones. medad vascular pulmonar obstructiva cró- En presencia de CIV se producirá cortocir- nica, con cambios anatómicos irreversibles cuito de ventrículo izquierdo a ventrículo en las arterias pulmonares de pequeño ca- derecho, lo que comporta hiperaflujo pul- libre (engrosamiento de la adventicia, monar y aumento del retorno venoso, que hipertrofia de la media y lesión de la ínti- tiene que ser manejado por la aurícula y el ma), que se traducen en elevación de las ventrículo izquierdos. Esta sobrecarga de resistencias vasculares pulmonares a nivel volumen conduce al crecimiento de las sistémico o suprasistémico, lo que lleva a cavidades izquierdas y a la puesta en mar- la inversión del cortocircuito con aparición cha de mecanismos compensadores desti- de cianosis. Esta combinación de CIV, nados a evitar el fallo ventricular.10 enfermedad vascular pulmonar y cianosis Los defectos pequeños se comportan como se denomina complejo de Eissenmenger. restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presión ventricular derecha normal y no MANIFESTACIONES CLINICAS existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares. Las CIV medianas Los niños con una CIV pequeña están permiten un cortocircuito moderado a im- asintomáticos, el patrón alimentario, de portante, pero son lo bastante pequeñas crecimiento y desarrollo es normal. El úni- como para ofrecer resistencia a la presión, co riesgo es la endocarditis infecciosa. la presión ventricular derecha puede estar Habitualmente se detecta un soplo en las elevada pero es inferior a la sistémica, y es primeras semanas de vida, que se ausculta infrecuente una elevación significativa de en 3º- 4º espacio intercostal izquierdo, con resistencias pulmonares. En los defectos irradiación a ápex o 2º espacio intercostal grandes no existe resistencia al flujo a tra- izquierdo en función de la localización del vés del orificio y es la relación de resisten- defecto. El soplo es pansistólico, de alta cias entre la circulación sistémica y la frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI pulmonar la que regula la situación hemo- y con frecuencia acompañado de frémito. dinámica, la presión es similar en ambos El carácter holosistólico y la intensidad del ventrículos y el cortocircuito I-D es impor- soplo se correlacionan con la presencia de tante mientras no aumenten las resistencias gradiente de presión continuo y significati- vasculares pulmonares. vo entre ambos ventrículos, proporcionan- Los mecanismos compensatorios que per- do evidencia indirecta de que la presión miten al niño adaptarse a la sobrecarga de sistólica ventricular derecha es baja. En volumen incluyen: el efecto Frank- algunos pacientes con CIV muscular muy Starling, la hiperestimulación simpática y pequeña el soplo es poco intenso y corto la hipertrofia miocárdica. Con sobrecarga por cierre del orificio al final de la sístole. -3-
  • 41. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 El segundo ruido es normal, no existen haciéndose más eyectivo y con irradiación soplos diastólicos y, por lo demás, la ex- a borde esternal izquierdo alto, el compo- ploración clínica es normal. nente pulmonar del segundo tono suele Los niños con CIV mediana o grande estar disminuido de intensidad, el cortocir- pueden desarrollar síntomas en las prime- cuito izquierda-derecha se reduce y, en los ras semanas de vida, más precoces en el casos con obstrucción severa, se invierte prematuro que en el niño a término. La apareciendo cianosis. Si se produce au- clínica consiste en taquipnea con aumento mento de las resistencias vasculares pul- de trabajo respiratorio, sudoración excesiva monares, el soplo disminuye de intensidad debida al tono simpático aumentado y fati- y duración, pudiendo acompañarse de clic ga con la alimentación, lo que compromete de eyección, el segundo ruido se estrecha la ingesta calórica y conduce, junto con el reforzándose el componente pulmonar, en mayor gasto metabólico, a escasa ganancia ocasiones aparece un soplo diastólico de ponderal. No es raro que el inicio de los insuficiencia pulmonar y cuando el corto- síntomas sea precedido por una infección circuito derecha-izquierda es significativo respiratoria. La actividad precordial está hay cianosis. acentuada, el precordio es hiperdinámico y, Algunos lactantes con defectos grandes en ocasiones, el hemitórax izquierdo está tienen escaso descenso de las resistencias abombado. vasculares pulmonares, por lo que desarro- El soplo de los defectos medianos es pan- llan sólo ligero a moderado cortocircuito, sistólico, de carácter rudo, con intensidad sin pasar por la fase de insuficiencia car- III-VI/VI y se asocia generalmente a frémi- diaca. Su curso clínico, aparentemente be- to. Puede auscultarse en ápex un tercer nigno, enmascara la anomalía subyacente ruido y soplo mesodiastólico de llenado con el riesgo de desarrollar enfermedad mitral, en función del grado de cortocircui- vascular pulmonar obstructiva. to. El segundo ruido está ampliamente des- La aparición de un soplo diastólico aspira- doblado con escasa variación respiratoria, tivo precoz en borde esternal izquierdo, en siendo el componente pulmonar de intensi- ausencia de cambios en las características dad normal o ligeramente aumentada. del soplo sistólico y del segundo tono, su- El soplo de una CIV grande suele ser me- giere el desarrollo de insuficiencia aórtica nos intenso, de naturaleza decrescendo y relacionada con prolapso. desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que EVALUACION DIAGNOSTICA indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole. El compo- Electrocardiograma nente pulmonar del segundo ruido es fuer- te, con desdoblamiento estrecho, pero de- El ECG es normal en las CIV pequeñas. A tectable en la mayoría. Habitualmente hay medida que aumenta el cortocircuito iz- tercer tono cardiaco y un soplo mesodias- quierda-derecha aparecen signos de creci- tólico apical. miento auricular izquierdo y ventricular Ciertos niños presentan reducción gradual izquierdo por sobrecarga diastólica. En los en la magnitud del cortocircuito, lo que defectos medianos se añade al crecimiento puede deberse a diferentes causas: dismi- ventricular izquierdo grados variables de nución en el tamaño del defecto, desarrollo crecimiento ventricular derecho, con pa- de hipertrofia en el tracto de salida ventri- trón típico de crecimiento biventricular en cular derecho, o aumento de resistencia los defectos grandes. vascular pulmonar. En el primer caso, el Con el desarrollo de hipertensión pulmonar soplo se hace de mayor frecuencia y se o estenosis pulmonar, la hipertrofia biven- acorta (hasta desaparecer si llega a produ- tricular se convierte progresivamente en cirse el cierre espontáneo) y el segundo hipertrofia ventricular derecha dominante. ruido es normal. Si se desarrolla estenosis En ocasiones, en defectos del septo de en- infundibular el soplo persiste intenso, trada, pero también en otras localizaciones, -4-
  • 42. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 existe desviación izquierda marcada del eje diámetro del anillo aórtico y que debe va- de QRS con giro antihorario en el plano lorarse en varias proyecciones, pues habi- frontal. tualmente no son circulares. La técnica doppler proporciona información fisiológi- Radiografia de torax ca sobre la presión ventricular derecha y arterial pulmonar, mediante la medición La radiografía muestra un corazón de ta- del gradiente de presión interventricular maño normal y vascularización normal en y/o el gradiente de insuficiencia tricúspide niños con CIV pequeña. En los casos con si existe. La magnitud del cortocircuito CIV medianas y grandes existe cardiome- puede deducirse de la relación de flujos de galia de severidad variable a expensas de ambos ventrículos tras determinar el diá- cavidades izquierdas y ventrículo derecho, metro y curvas de velocidad en los tractos las marcas vasculares pulmonares están de salida ventriculares, pero esta valora- aumentadas y el tronco pulmonar dilatado. ción cuantitativa es poco precisa. La medi- El arco aórtico es normalmente izquierdo. da del diámetro auricular y ventricular iz- La radiografía de tórax ayudará a descartar quierdo proporciona información indirecta patología pulmonar añadida en pacientes del volumen del cortocircuito.12 sintomáticos en insuficiencia cardiaca. Además de demostrar la comunicación El desarrollo de obstrucción infundibular interventricular, la ecografía es útil para importante reduce el cortocircuito I-D y la detectar la presencia de lesiones asociadas vascularización pulmonar, pero la sensibi- como son: anomalías de las válvulas aurí- lidad de la radiografía para apreciar este culo-ventriculares, insuficiencia aórtica, hecho es escasa. obstrucción en tractos de salida ventricula- Cuando existe marcada elevación de las res, cortocircuitos a otros niveles o coarta- resistencias pulmonares, el tamaño cardia- ción aórtica. Permite también la identifica- co puede ser normal, con tronco pulmonar ción de los posibles mecanismos de dismi- prominente al igual que las ramas principa- nución del cortocircuito. les y hay disminución de la vascularización En casos con mala ventana transtorácica pulmonar en el tercio externo de los cam- (adultos y niños mayores) puede ser útil la pos pulmonares. La radiografía de tórax es ecocardiografía transesofágica (ETE). La poco sensible para la detección de hiper- ETE es, además, necesaria en la valoración tensión pulmonar, persistiendo durante previa a la oclusión con dispositivo por tiempo datos del cortocircuito izquierda- cateterismo cardiaco y como guía durante derecha previo. dicho procedimiento. Ocasionalmente, sobre todo en defectos Ecocardiografia complejos o múltiples, se realiza ecocar- diografía intraoperatoria, epicárdica o La ecocardiografía transtorácica es la téc- transesofágica, para descartar la presencia nica diagnóstica principal ante la sospecha de defectos residuales antes de finalizar la clínica de CIV. En la mayoría de casos con intervención. defectos no complicados es el único estu- Actualmente, el uso de la ecocardiografía dio de imagen requerido, tanto para el con- tridimensional en tiempo real no está gene- trol clínico como para la cirugía.11 ralizado. Ofrece mayor precisión para La ecocardiografía bidimensional junto identificar la forma del orificio y sus ex- con el doppler-color permite determinar el tensiones, permite comprobar su dinámica número, tamaño y localización de la(s) a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la CIV, la magnitud y características del cor- definición de la relación espacial del defec- tocircuito y las repercusiones funcionales to con las estructuras adyacentes. Por todo del mismo. Con la utilización adecuada de ello, tiene especial relevancia para selec- los diversos planos ecocardiográficos se cionar los casos susceptibles de ser oclui- definen la localización y tamaño del defec- dos por cateterismo y para planificar la to, que suele expresarse en relación con el técnica a utilizar en la corrección de algu- -5-
  • 43. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 nas CIV complejas (múltiples, residuales 1) Valoración pre-operatoria de de- postcirugía o en localizaciones de difícil fectos amplios y/o múltiples, con evaluación).13,14 sospecha de patología asociada in- suficientemente identificada por Otras tecnicas de diagnostico procedimientos no invasivos. 2) Defectos medianos con indica- La resonancia magnética puede resultar de ción de cirugía dudosa. utilidad en algunos casos en que la ecocar- 3) Pacientes con hipertensión pul- diografía no sea concluyente, generalmente monar y cortocircuito I-D pequeño en la valoración de drenajes venosos y o moderado, para valorar las resis- grandes arterias. Permite, además, el estu- tencias pulmonares y la posibilidad dio de volúmenes ventriculares y función de tratamiento quirúrgico. ventricular de manera muy precisa. 4) Oclusión del defecto mediante Las técnicas de ventriculografía implantación de dispositivo por ca- isotópica detectan los cortocircuitos, cuan- teterismo. tifican el cortocircuito I-D con bastante precisión y valoran la función ventricular, EVOLUCION NATURAL pero ofrecen poca información anatómi- ca.15 Los defectos membranosos y musculares reducen su tamaño con el tiempo y en mu- Cateterismo Cardiaco chos casos se cierran espontáneamente, sobre todo durante los dos primeros años El cateterismo cardiaco, con estudio de vida aunque pueden hacerlo más tarde, hemodinámico y angiocardiográfico, per- incluso en la edad adulta.19,20 Las CIV mite evaluar la magnitud del cortocircuito, infundibulares y las del septo de entrada no medir la presión arterial pulmonar y esti- se cierran, como tampoco lo hacen los de- mar las resistencias vasculares, además de fectos con mala alineación. determinar el tamaño, número y localiza- El porcentaje global de cierre espontáneo ción de los defectos y excluir lesiones aso- es de 30-35%,15 significativamente mayor ciadas en aquellos pacientes que deben ser en las CIV musculares,21 generalmente en intervenidos. Cuando las resistencias vas- relación con crecimiento e hipertrofia del culares pulmonares estén elevadas debe músculo alrededor del defecto. Muchas valorarse la respuesta a la administración CIV perimembranosas se asocian al llama- de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al do aneurisma de septo membranoso, que 100%, óxido nítrico, epoprostenol) consi- está formado, más que por tejido septal, derándose, en general, que hasta valores de por aposición de tejido redundante de la 6-8 U⋅m2 el paciente se beneficia del cierre valva tricúspide que se adhiere al borde del del defecto.16,17 En presencia de hiperten- defecto y condiciona la reducción del sión pulmonar deben descartarse causas mismo o su oclusión. Tras el cierre espon- corregibles de la misma (estenosis mitral, táneo de una comunicación interventricular supramitral o estenosis de venas pulmona- el paciente puede ser dado definitivamente res). de alta, sin requerir controles o precaucio- Se trata de un procedimiento no exento de nes especiales. riesgos y sólo debe emplearse para obtener La incidencia estimada de endocarditis información no alcanzable por otros me- infecciosa en pacientes con CIV varía entre dios diagnósticos. En la actualidad, la eco- el 1 y 15%.22,20,15 Se deberá realizar profi- cardiografía doppler permite obviar la ne- laxis siempre que se practique una inter- cesidad de cateterismo en la mayoría de vención que pueda provocar bacteriemia. pacientes.11,18 Un pequeño número de enfermos (3-5%), Las indicaciones fundamentales del catete- sobre todo con defectos infundibulares y rismo son: algunos con perimembranosos, desarrolla insuficiencia aórtica por prolapso valvular. -6-
  • 44. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 Tiene carácter progresivo y la valva de- En los niños con CIV pequeña no hay indi- formada puede cerrar parcialmente la CIV cación de tratamiento médico ni quirúrgi- reduciendo el cortocircuito izquierda- co. derecha. 9,7 Si los niños con CIV mediana-grande des- Los pacientes con CIV pequeñas tienen arrollan insuficiencia cardiaca congestiva un pronóstico excelente. El 95% está asin- está indicado el tratamiento médico, ini- tomático en seguimiento a 25 años; exis- cialmente con IECA (captopril o enalapril) tiendo, no obstante, ligero riesgo de com- y diuréticos (furosemida, espironolactona), plicaciones (endocarditis, regurgitación con los que es frecuente la mejoría sinto- aórtica, dilatación ventricular izquierda, mática. Respecto a la administración de arritmias) por lo que se debe mantener con- digoxina, algunos estudios han demostrado trol cardiológico a largo plazo.20,23,24 que la función contráctil del ventrículo Los enfermos con CIV medianas presen- izquierdo está normal o incrementada, por tan máximo riesgo de insuficiencia cardia- lo que su utilidad sería dudosa, por otra ca congestiva (ICC) en los primeros 6 me- parte, con su uso se ha evidenciado mejoría ses. En principio, deben manejarse médi- sintomática y algunos protocolos experi- camente a la espera de reducción del defec- mentales han mostrado beneficio agudo en to y sus repercusiones. El niño que ha al- parámetros hemodinámicos.25,26 Es habitual canzado la edad de 6 meses sin signos de asociarla a los vasodilatadores y diuréticos ICC ni hipertensión pulmonar puede ser en casos muy sintomáticos. En caso de tratado de forma conservadora y, en mu- tratamiento combinado crónico deben va- chos casos, nunca requerirá intervención. lorarse periódicamente los niveles de pota- Aproximadamente un 15-20% continúa sio (con aporte suplementario en caso de teniendo cortocircuito importante y debe ser necesario) y digoxinemia. recomendarse cirugía.1 En el grupo de pacientes que debutan con Los pacientes con grandes CIV son de ICC severa, generalmente por descompen- manejo difícil, con morbi-mortalidad aso- sación favorecida por procesos intercurren- ciada a insuficiencia cardiaca, hipertensión tes, el tratamiento debe comenzarse por vía pulmonar e infecciones pulmonares recu- intravenosa, incluyendo incluso la utiliza- rrentes, por lo que muchos deben ser inter- ción de catecolaminas. venidos durante el primer año. Algunos El tratamiento inicial en el lactante sinto- desarrollan estenosis pulmonar infundibu- mático debe incluir, además, un control lar importante, que mejora la situación nutricional meticuloso, utilizando fórmulas clínica al reducir el cortocircuito, pero hace hipercalóricas concentradas cuando la lac- necesaria la corrección quirúrgica. tancia materna y/o las fórmulas normales Los defectos grandes no corregidos evolu- sean insuficientes. Ocasionalmente se re- cionan al desarrollo de enfermedad pulmo- quiere la nutrición por sonda nasogástrica nar vascular obstructiva. Inicialmente pue- (por toma, nocturna o continua). de existir una mejoría aparente al reducirse el cortocircuito I-D, pero una vez estable- TRATAMIENTO QUIRURGICO cida es progresiva, con inversión del corto- circuito, aparición de cianosis y deterioro La mejoría en los resultados quirúrgicos ha clínico, con fatigabilidad, policitemía y llevado a muchos centros a recomendar la hemoptisis, generalmente a partir de la cirugía correctora precoz en caso de persis- adolescencia. tir la sintomatología a pesar del tratamiento médico. Son motivos de intervención la TRATAMIENTO MEDICO presencia de: insuficiencia cardiaca con- gestiva no controlada, hipertensión pulmo- Todos los pacientes deben recibir profi- nar, hipodesarrollo importante y/o infec- laxis antibiótica frente a endocarditis in- ciones respiratorias recurrentes.1,15 Ver fecciosa en procedimientos que puedan cuadro. provocar bacteriemia. -7-
  • 45. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27 Sintomáticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensión pulmonar Inicio tratamiento médico. - Ninguna respuesta al tratamiento -----------→ cirugía correctora inmediata. - Mala respuesta al tratamiento ---------------→ corrección dentro del primer año. (ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos o detención de la curva pondo-estatural) Asintomáticas u oligosintomáticas: - Qp/Qs >2, sin hipertensión pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular -------→ cirugía correctora electiva a los 1-2 años. - Qp/Qs > 2 con elevación significativa de las resistencias vasculares pulmonares -----→ la cirugía no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias. - Qp/Qs < 1,5 ------→ no existe indicación quirúrgica. Las comunicaciones grandes, incluso asin- fermedad sistémica grave de pronóstico tomáticas, si asocian hipertensión pulmo- incierto). nar se intervienen en el primer año. En La corrección se lleva a cabo bajo circula- pacientes con presión pulmonar normal, la ción extracorpórea. La vía de acceso clási- cirugía se recomienda cuando la relación ca era la ventriculotomía derecha, que hoy de flujo pulmonar a flujo sistémico en día se intenta evitar, empleando vías (Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en alternativas (transtricuspídea a través de algunos centros),28,29 los lactantes con res- aurícula derecha, transpulmonar o transaór- puesta al tratamiento médico pueden ope- tica). Algunos defectos del septo trabecu- rarse entre 1 y 2 años de edad y los niños lado apical pueden requerir ventriculoto- asintomáticos incluso en edades superio- mía izquierda para implantación de parche res.27,30 En pacientes con insuficiencia aór- en la cara izquierda del septo. tica el umbral de indicación quirúrgica es La mortalidad quirúrgica global está por más bajo, dado que la reparación temprana debajo del 10 %, alrededor de 3% para la puede evitar la progresión de la mis- CIV aislada o CIV con insuficiencia aórti- ma.9,31,32 ca en niños por encima del año de edad y Cuando el diagnóstico se ha efectuado tar- mayor en lactantes y defectos múlti- díamente con resistencias vasculares pul- ples.7,22,33 monares (RVP) ya elevadas, la decisión de No existe tratamiento definitivo para pa- operar es más problemática. La presencia cientes con enfermedad vascular pulmonar de RVP mayor de 12 U⋅m2 y/o relación de obstructiva establecida, pero la mejora en resistencias pulmonares y sistémicas tratamiento médico paliativo puede frenar (Rp/Rs) de 1 es una contraindicación abso- su progresión y el trasplante cardio- luta para la cirugía. Con RVP entre 6 y 12 pulmonar puede ser una opción terapéutica U⋅m2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavo- en algunos casos.15 rablemente el pronóstico a largo plazo, siendo contraindicación relativa.15,27 Seguimiento postoperatorio La corrección completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de Tras la corrección, los resultados son exce- elección. El banding pulmonar, como pro- lentes en la mayoría de los casos, con bue- cedimiento paliativo, no suele realizarse na supervivencia a largo plazo (87% a 25 salvo que existan factores adicionales que años) y con calidad de vida similar a la de dificulten la reparación completa (CIV la población general.23,34 Hay datos que múltiples, acabalgamiento de válvulas au- indican que la cirugía precoz se asocia a rículo-ventriculares, muy bajo peso o en- mejores resultados en términos de regre- -8-
  • 46. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 sión de la hipertrofia y normalización de la intervención, salvo que existan defectos función ventricular izquierda.35,36 Algunos residuales.22 pacientes que han requerido ventriculoto- mía izquierda presentan a largo plazo dis- OCLUSIÓN POR CATETERISMO función ventricular. No es rara la existencia de pequeños corto- El cierre de la CIV mediante cateterismo circuitos residuales, hemodinámicamente cardiaco es una técnica prometedora. Se significativos sólo en alrededor del 10% de inició utilizando dispositivos diseñados los casos.15,23,35 para oclusión de ductus y comunicaciones Se produce bloqueo aurículo-ventricular interauriculares39,40,41 y en la actualidad se aproximadamente en el 2-5% de los pa- dispone de algunos pensados específica- cientes.7,15 Puede ser transitorio, por lo que mente para defectos musculares y mem- debe demorarse la inserción de marcapasos branosos.42,43 La principal limitación técni- definitivo hasta la segunda semana del ca es la posibilidad de comprometer estruc- postoperatorio. turas próximas (válvulas aurículo- Es frecuente la presencia de bloqueo de ventriculares o sigmoideas, nodo aurículo- rama derecha del haz de His. Se debe a la ventricular) al implantar el oclusor, por ventriculotomía o a la lesión directa de la ello inicialmente se aplicó a comunicacio- rama derecha al cerrar el defecto. Tiene nes musculares y posteriormente se ha ex- escasa significación clínica. tendido a perimembranosas seleccionadas. Pueden ocurrir arritmias supraventriculares Por el momento su utilización debe consi- o ventriculares tardías en pacientes inter- derarse en fase de aplicación clínica inicial. venidos.23,37 Existe riesgo de muerte súbita de origen cardiológico de 0,2/1000 pacien- REVISIONES EN CARDIOLOGIA tes-año.38 La profilaxis de endocarditis infecciosa El esquema propuesto para el manejo ini- puede interrumpirse 6 meses después de la cial y el seguimiento de los pacientes con CIV es el siguiente:44 Grupo A: CIV pequeña con presiones normales en las cavidades derechas. Manejo inicial t = 0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: edad menor 2 años, seguimiento t = 0 + n6 meses edad mayor 2 años, seguimiento t = 0 + n1 año - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIb: ECG. Cuantificación del cortocircuito con isótopos. Radiografía de tórax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Sale de protocolo si se comprueba cierre espontáneo de la comunicación o aparición de estenosis infundibular y/o incompetencia aórtica. Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas. Manejo inicial t = 0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. - Clase IIb: Cuantificación del cortocircuito con isótopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: Subgrupo B1: Presión del ventrículo derecho inferior a la del ventrículo izquierdo. Seguimiento t = 0 + n6 meses - Clase I: eco-Doppler. -9-
  • 47. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 - Clase IIa: radiografía de tórax. - Clase IIb: ECG. Cuantificación del cortocircuito con isótopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si la presión del ventrículo derecho se hace normal, se aplicará protocolo del grupo A. Si se sienta indicación quirúrgica, se continua con protocolo del grupo C. Si la edad pasa de 4 años se debe efectuar corrección quirúrgica. Subgrupo B2: Presión en el ventrículo derecho igual a la del izquierdo. Seguimiento t = 0 + n1 mes - Clase I: eco-Doppler. Tratamiento médico. Cirugía correctora antes del año de edad. - Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. - Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacológicas de vasorreactividad pulmonar. Grupo C: CIV operada Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual. Corrección t = 0. Seguimiento t = 0 + n1 años hasta 0 + 5 años - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografía de tórax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual. Corrección t = 0 Seguimiento t = 0 + n6 meses - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografía de tórax. - Clase IIb: Cuantificación del cortocircuito con isótopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si en la evolución desaparece el cortocircuito residual se aplicará protocolo del subgrupo C1. Si la presión en el ventrículo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a 1,5 (relación Qp/Qs), se recomendará la intervención como clase I. REVISIONES POR PEDIATRA Y cambios significativos en la auscultación CAUSAS DE DERIVACION NO (modificación de las características del PROGRAMADA A CARDIOLOGIA soplo y tonos cardiacos, aparición de so- plos nuevos). La presencia de arritmias en En general, los pacientes con CIV el paciente, intervenido o no, requiere rea- pequeña sin repercusión no requieren revi- lización de ECG y evaluación cardiológica siones pediátricas diferentes a las de otros según los hallazgos. niños de su edad. Los lactantes con corto- El régimen de vacunación debe circuito I-D significativo sí precisan se- ajustarse al calendario vacunal habitual. En guimiento más atento, sobre todo en el pacientes con repercusión hemodinámica contexto de enfermedades intercurrentes se recomienda: vacunación frente a gripe (bronquiolitis, infección respiratoria supe- (mayores de 6 meses), neumococo y vari- rior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden cela, así como profilaxis pasiva frente a descompensar su situación cardiológica y, infección por virus respiratorio sincitial en algunos casos, hacer aconsejable su con anticuerpos monoclonales (palivizu- remisión al hospital. mab). También será motivo de derivación En el postoperatorio precoz, espe- al cardiologo, la aparición de nuevas mani- cialmente entre la segunda y tercera sema- festaciones clínicas (cianosis, arritmias) o na, la aparición de fiebre o febrícula y dis- - 10 -
  • 48. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 nea progresiva sin otra causa que las justi- fique, deben hacer sospechar síndrome 9. Maître MJ. Comunicación interventri- postpericardiotomía y descartar el mismo cular con insuficiencia aórtica. Un pro- mediante realización de ecocardiografía. blema no resuelto. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 897-9. BIBLIOGRAFIA 10. Roca J, Casaldáliga J, Cordovilla G, 1. McDaniel N.L, Gutgesell H. P. Ven- Cabo J. En Sanchez P. Cardiologia Pe- tricular septal defects. En Allen HD, diátrica. Barcelona. Salvat. 1986. Pag. Gutgesell HP,Clark EB y Driscoll DJ: 284-315. Moss and Adams’ Heart Disease in In- fants, Children, and Adolescents: In- 11. Magee AG, Boutin C, McCrindle BW, cluding the Fetus and Young Adult. Smallhorn JF. Echocardiography and Philadelphia. Lippincott Williams & cardiac catheterization in the preopera- Wilkins. 2001. Pag. 636-651. tive assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J 1998; 2. Roguin N, Du ZD, Barak M, et al. 135:907-13. High prevalence of ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 12. Pieroni D, Nishimura R, Bierman F, et 1995; 26: 1545-8. al. Second natural history of congenital heart defects. Ventricular septal defect: 3. Hoffman J, Kaplan S. The incidence of echocardiography. Circulation 1993; congenital heart disease. J Am Coll 87[suppl I]: I-80-I-88. Cardiol 2002; 39: 1890-900. 13. Dall’Agata A, Cromme-Dijkhuis AH, 4. Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The Meijboom FJ, et al. Three-Dimensional natural history of ventricular septal de- echocardiography enhances the as- fects. Arch Dis Child 1999; 81: 413-16. sessment of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999: 83: 1576-78. 5. Driscoll DJ, Michels V, Gersony WM, Hayes CJ, et al. Ocurrence risk for 14. Marx GR, Sherwood MC. Three- congenital heart defects in relatives of dimensional echocardiography in con- patients with aortic stenosis, pulmonary genital heart disease: a continuum of stenosis, or ventricular septal defect. unfulfilled promises? No. A presently Circulation 1993; 87[suppl I]: I-114-I- clinically applicable technology with 120. an important future? Yes. Pediatr Car- diol 2002; 23: 266-285. 6. Gill HK, Splitt M, Sharlan GK, Simp- son JM. Patterns of recurrence of con- 15. Gumbiner C.H, Takao A. Ventricular genital heart disease. J Am Coll Car- septal defect. En Garson A, Bricker J, diol 2003; 42: 923-9. McNamara: The science and practice of pediatric cardiology. Philadel- 7. Fyler D.C. Defecto septal ventricular. phia/London. Lea&Febiger. 1990. En Nadas Cardiología Pediátrica. Ma- Pag.1002-1022. drid. Mosby España S.A.. 1994. Pag. 437-460. 16. Day RW, Lynch JM, Shaddy, et al. Pulmonary vasodilatory effects of 12 8. Rudolph A. Ventricular septal defect. and 60 parts per millio inhaled nitric En Congenital Diseases of the Heart: oxide in children with ventricular sep- Clinical-physiological considerations. tal defect. Am J Cardiol 1995; 75: 196- New York. Futura Publishing Com- 8. pany. 2001. Pag 197-244. - 11 -
  • 49. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 17. Neutze JM, Ishikawa T, Clarkson PM, and syntoms in infants with a large et al. Assessment and follow up of pa- ventricular septal defect. Am J Cardiol tients with ventricular septal defect and 1991; 68: 1377-82. elevated pulmonary vascular resis- tance. Am J Cardiol 1989; 63: 327-331. 26. Stewart JM, Hintze TH, Woolf PK, et al. Nature of heart failure in patients 18. Alcíbar J, Garcia E, Gutiérrez-Larraya with ventricular septal defect. Am J F, et al. Guías de actuación clínica de Physiol 1995; 269: H1473-80. la Sociedad Española de Cardiología. Requerimientos y equipamiento de las 27. Baño A, Brito J, Gracian M, Maroto C. técnicas invasivas en cardiologia pedia- Indicaciones quirúrgicas de las cardio- trica: aplicación clinica. Rev Esp Car- patías congénitas. En Asín E, Cosín J, diol 1999; 52: 688-707. del Rio A. Normas de actuación clínica en cardiología. Sociedad Española de 19. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, et Cardiología. 1996. Pag.467. al. Long-term outcome of patientes with ventricular septal defect consid- 28. Backer C, Winters R, Zales V, Takami ered not to require surgical clousure H, Muster A, Benson W, Mavroudis C. during childhood. . J Am Coll Cardiol Restrictive ventricular septal defect: 2002; 39: 1066-71. how small is too small to close?. Ann Thorac Surg 1993; 56: 1014-9. 20. Neumayer U, Stone S, Somerville J. Small ventricular septal defects in 29. Waldam JD. Why not close a small adults. Eur Heart J 1998; 19: 1573-83. ventricular septal defect? Ann Thorac Surg 1999; 56: 1011-2. 21. Shirali G, Smith O, Geva T. Quantita- tion of echocardiographic predictors of 30. Park M.K. Cardiopatías congénitas. En outcome in infants with isolated ven- Cardiología Pediátrica. Serie de Ma- tricular septal defect. Am Heart J 1995; nuales Prácticos. Madrid. Hacourt 130: 1228-35. Brace. 1999. Pag. 84-89. 22. Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, 31. Sim EK, Grignani RT, Wong ML, et al. et al. Bacterial endocarditis in patients Influence of surgery on aortic valve with aortic stenosis, pulmonary steno- prolapse and aortic regurgitation in sis, or ventricular septal defect. Circu- doubly committed subarterial ventricu- lation 1993; 87[suppl I]: I-121-I-126. lar septal defect. Am J Cardiol 1999; 84:1445-8. 23. Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history of Congeni- 32. Lun K, Li H, Leung MP, et al. Analysis tal Heart Defects. Results of treatment of indications for surgical clousure of of patients with ventricular septal de- subarterial ventricular septal defect fect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I- without associated aortic cusp prolapse 31-I-51. and aortic regurgitation. Am J Cardiol 2001; 87: 1266-70. 24. Otterstad J.E, Erikssen J, Michelsen S, et al. Long-term follow-up in isolated 33. Rizzoli G, Blackstone Eh, Kirklin JW, ventricular septal defect considered too et al. Incremental risk factors in hospi- small to warrant operation. J Intern tal mortality rate after repair of ven- Med 1990; 228: 305-9. tricular septal defect. J Thorac Cardio- vasc Surg 1980; 80: 902 25. Kimball TR, Daniels SR, Meyer RA, et al. Effect of digoxin on contractility - 12 -
  • 50. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 34. Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, et al. Second natural history of Con- 40. Redington AN, Rigby ML. Novel uses genital Heart Defects. Quality of life of of the Rashkind ductal umbrella in patients with aortic stenosis, pulmonary adults and children with congenital stenosis, or ventricular septal defect. heart disease. Br Heart J 1993; 69: 47- Circulation 1993; 87[suppl I]: I-52-I- 51. 65. 41. Kumar K, Lock JE, Geva T. Apical 35. Meijboom F, Szatmari A, Utens E, et muscular ventricular septal defects be- al. Long-term follow-up after surgical tween the left ventricle and the right clousure of ventricular septal defect in ventricular infundibulum. Diagnostic infancy and chilhood. J Am Coll Car- and interventional considerations. Cir- diol 1994; 24: 1358-64. culation 1997; 95: 1207-13. 36. Pacileo G, Pisacane C, Russo MG, et 42. Thanopoulus BD, Tsaousis GS, Kon- al. Left ventricular mechanics after stadopoulou GN, Zarayelyan AG. clousure of ventricular septal defect: Transcatheter closure of muscular ven- influence of size of the defect and age tricular septal defects with the Am- at surgical repair. Cardiol Young 1998; platzer ventricular septal defect oc- 8: 320-8. cluder: initial clinical applications in children. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 37. Houyel L, Vaksmann G, Fournier A, 1395-9. Davignon A. Ventricular arrhytmias af- ter correction of ventricular septal de- 43. Hijazi ZM, Hakim F, Haweleh AA, et fects: importance of surgical approach. al. Catheter closure of perimembranous J Am Coll Cardiol 1990; 16: 1224-8. ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: 38. Silka MJ, Hardy BG, Menashe VD, initial clinical experience. Cathet Car- Morris CD. A population-based pro- diovasc Intervent 2002; 56: 508-515. spective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for com- 44. Maroto C, Enríquez F, Herráiz I, Zaba- mon Congenital Heart Defects. J Am la J. Guías de práctica clínica de la So- Coll Cardiol 1998; 32: 245-51. ciedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. 39. Lock JE, Block PC, McKay RG, et al. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82. Transcatheter closure of ventricular septal defect. Circulation 1988; 78: 361-8. - 13 -
  • 51. 6 DEFECTOS DE COJINES ENDOCARDICOS Dr. J. Casaldàliga Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Vall D´Hebron. Barcelona DESCRIPCIÓN DE LA na con regurgitación importante hacia CARDIOPATÍA una o ambas aurículas. En las formas intermedias, o también Se catalogan como defectos de los coji- llamadas transicionales, existe una pe- nes endocárdicos (también denomina- queña fusión de parte de las valvas ante- dos defectos del canal atrioventricular) rior y posterior de la válvula aurículo- los defectos de la septación auricular ventricular común a nivel de la zona y/o ventricular situados en la zona de alineada con el septo interventricular, de tabique inmediatamente por encima o manera que el canal atrioventricular por debajo de las válvulas auriculo- queda dividido en un componente “mi- ventriculares y que coexisten con dife- tral” y “tricuspídeo” rentes grados de afectación de dichas válvulas. INCIDENCIA Los que denominamos como defectos parciales, consisten en un defecto limi- Los defectos de cojines endocardicos tado al septo interauricular (comunica- representan de un 3-5% de todas las ción interauricular del tipo ostium cardiopatías congénitas. Se estima una primum) asociado a diferentes grados incidencia aproximada de 0,2% entre de insuficiencia de las válvulas AV, 1000 recién nacidos vivos1,2. No existe más frecuentemente de la izquierda, de- una clara predisposición de género, bida a la falta de tejido a nivel de la val- aunque es una malformación ligeramen- va septal de la mitral (“cleft” o hendidu- te más frecuente en las mujeres. Los de- ra mitral). fectos de cojines endocárdicos constitu- Los defectos completos (canal atrio- yen la cardiopatia más frecuente en el ventricular común) combinan un gran síndrome de Down. El 40% de las per- defecto de septación a nivel auricular y sonas que padecen un síndrome de ventricular (comunicación interauricular Down tienen cardiopatia un congénita y, tipo ostium primum y comunicación in- aproximadamente, un 50% de las mis- terventricular a nivel del septo membra- mas corresponden a formas de defecto noso de la entrada ventricular) con una de cojines endocardicos3,4. severa anomalía de las válvulas auricu- lo-ventriculares, consistente en la exis- PRESENTACIÓN CLÍNICA, tencia de una válvula aurículo- HISTORIA NATURAL Y MÉTODO ventricular común (tampoco se ha pro- DIAGNÓSTICO ducido la partición del primitivo anillo Canal atrioventricular común aurículo-ventricular) que conecta las dos aurículas con los dos ventrículos. La fisiopatología de esta malformación Habitualmente, dicha válvula disfuncio- está caracterizada por la existencia de -1-
  • 52. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 un importante cortocircuito desde cavi- megalia con aumento del patrón vascu- dades cardíacas izquierdas hacia las de- lar pulmonar. rechas a través de los defectos de septa- Si el enfermo sobrevive a estos prime- ción. A ello se añade la sobrecarga de ros meses de la vida, el hiperaflujo pul- volumen, ocasionada por la regurgita- monar y la hipertensión pulmonar ge- ción de la válvula aurículo-ventricular, neran lesiones a nivel del árbol vascular que suele ser menos severa en los pa- pulmonar que conducen a un rápido y cientes con síndrome de Down5. El cor- progresivo desarrollo de la enfermedad tocircuito izquierda–derecha, produce vascular pulmonar, condicionando un un aumento del flujo pulmonar e hiper- aumento de la resistencia al flujo pul- tensión pulmonar, que interfiere en la monar, que, en cierto modo, frena el hi- normal caída de la presión y de la resis- peraflujo pulmonar debido al cortocir- tencia vascular pulmonar que tiene lu- cuito y se traduce en una ligera y pro- gar en las primeras semanas de la vida. gresiva mejoría de los signos de insufi- A esta edad, por la existencia de esta ciencia cardíaca. Esta mejoría es evi- hipertensión pulmonar, al existir poco dente a partir del año de edad, cuando, gradiente de presión entre cavidades debido a la enfermedad vascular pul- cardíacas izquierdas y derechas, el cor- monar, la resistencia a la circulación tocircuito produce escasa turbulencia y pulmonar y las presiones a nivel de arte- por ello escasa manifestación semioló- ria pulmonar y ventrículo derecho han gica auscultatoria. Así, los hallazgos a aumentado a valores similares a los sis- la auscultación de estos niños son esca- témicos. Generalmente, a esta edad y sos, detectándose en ocasiones única- debido a la existencia de una enferme- mente un suave soplo sistólico produci- dad vascular pulmonar establecida, en la do en la regurgitación aurículo- mayoría de los pacientes ya se ha perdi- ventricular y/o un ligero soplo sistólico do la opción de tratamiento quirúrgico y eyectivo producido por el hiperaflujo a se empieza una época de relativo buen nivel de la vía pulmonar. En los pacien- estado clínico, pero, conforme van tes con síndrome de Down el retraso e avanzando los cambios patológicos de la caída de las resistencias pulmonares la enfermedad vascular pulmonar, la re- es mucho más prolongado, incluso en sistencia al flujo pulmonar se incremen- algunos pacientes no llega a producirse, ta, supera la sistémica e invierte el cor- por lo que en estos enfermos frecuente- tocircuito, convirtiéndose en veno- mente no se auscultan soplos y la única arterial, desde cavidades cardíacas dere- manifestación semiológica puede ser chas hacia las izquierdas, lo que causa una cianosis intermitente debida a la in- hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fi- versión del cortocircuito. siopatológico del síndrome de Eisen- La sobrecarga cardíaca producida por el menger. A este nivel evolutivo el dete- aumento de volumen debido al cortocir- rioro de la calidad de vida es importan- cuito y a la regurgitación valvular, oca- te, convirtiéndose en un lento proceso siona insuficiencia cardíaca que, en los de “muerte anunciada” que puede pro- primeros meses de la vida, se manifiesta logarse durante dos o tres décadas. clínicamente por polipnea, disnea, can- Aunque el patrón electrocardiográfico sancio durante las tomas de alimento, suele ser bastante característico (es típi- desnutrición y estancamiento de la cur- ca la desviación hacia cuadrantes supe- va ponderal, con frecuentes infecciones riores e izquierdos del eje de QRS en el respiratorias que deterioran todavía más plano frontal), la ecocardiografía Dop- el estado y desarrollo de estos enfermos. pler es la que proporciona el diagnóstico En esta fase, la radiografía simple de tó- anatómico y funcional de la malforma- rax demuestra una importante cardio- ción y, durante los primeros seis meses -2-
  • 53. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 de edad, puede ser una técnica de eva- de los pacientes con canal atrioventricu- luación diagnostica suficiente para, sin lar común y los signos de insuficiencia necesidad de otras técnicas más invasi- cardíaca aparecen mucho más tardía- vas, abordar con garantías la reparación mente, en gran medida dependiente y en quirúrgica de la malformación. Ante la relación con el grado de insuficiencia de sospecha de hipertensión pulmonar, so- la válvula mitral. bretodo en enfermos mayores del medio La radiografía simple de tórax suele año de edad, puede estar indicado la mostrar distintos grados de cardiomega- realización de un estudio hemodinámico lia con aumento de la circulación pul- mediante cateterismo cardíaco, con la monar y el ECG muestra la típica des- finalidad de evaluar el estado y la rever- viación del eje de QRS hacia cuadrantes sibilidad de la patología vascular pul- superiores. monar, ya que, para esta situación, la El ecocardiograma bidimensional per- toma de una decisión quirúrgica acerta- mite la visualización del defecto inter- da pasa por un cuidadoso estudio de la auricular, situado en la zona de la crux cuantía del cortocircuito, las presiones y cordis, y el Doppler detecta la regurgi- resistencias pulmonares y su respuesta tación de la válvula mitral, característi- al test de vasodilatación con drogas va- camente producida por una hendidura o sodilatadoras pulmonares de acción rá- “cleft” a nivel de su valva anterior. Di- pida. Si se demuestra la reversibilidad cha exploración es suficiente para abor- de la hipertensión pulmonar, la cirugía, dar el tratamiento quirúrgico y el catete- aunque con mayor riesgo, es la opción rismo cardíaco debe ser reservado úni- de preferencia. Ante la existencia de camente para los casos en los que se una patología vascular pulmonar ya no sospecha una enfermedad vascular pul- reversible, el riesgo quirúrgico es prohi- monar o la existencia de otras anomalías bitivo y condiciona además un peor asociadas que lo hagan aconsejable. pronóstico a largo plazo, por lo que la reparación quirúrgica no se considera TRATAMIENTO indicada, quedando como única opción el tratamiento médico paliativo. Canal atrioventricular común Defectos parciales (comunicación in- La estrategia terapéutica para esta mal- terauricular tipo ostium primum) formación pasa por un diagnóstico pre- coz que permita su reparación quirúrgi- La comunicación interauricular tipo os- ca en las mejores condiciones clínicas tium primum es la patología más fre- posibles y antes de que se hayan esta- cuente en los defectos parciales de coji- blecido los cambios patológicos de la nes endocardicos. Como el cortocircuito enfermedad vascular pulmonar, pues la sólo se produce a nivel auricular y entre hipertensión pulmonar añade un impor- dos cámaras de baja presión, su debut tante riesgo a la reparación quirúrgica y clínico es más tardío, dependiendo en la existencia de enfermedad vascular es- gran medida del grado de regurgitación tablecida la contraindica. Todos los a nivel de la válvula mitral. Más allá del cambios patológicos que conducen al primer trimestre de vida, suele auscul- establecimiento de una enfermedad vas- tarse un soplo sistólico de eyección cular pulmonar suelen producirse duran- pulmonar, con segundo ruido cardíaco te el primer año de vida, pero en los en- desdoblado y poco móvil, y el soplo re- fermos con síndrome de Down ello sue- gurgitante en punta-axila producido por le producirse antes, por lo que el tiempo la regurgitación a nivel de la válvula ideal para la reparación de esta malfor- mitral. El estado clínico es mejor que el mación es antes de los primeros 6 meses -3-
  • 54. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 de vida. El tratamiento médico de la in- pasa por las técnicas de reparación uni- suficiencia cardíaca mediante digoxina ventricular. En estos casos también se y diuréticos ayuda a evitar el deterioro precisa de la realización precoz de un clínico de estos pacientes y permite banding de la arteria pulmonar, a fin de abordar el tratamiento quirúrgico en la evitar el hiperaflujo y preservar daños mejor situación clínica posible. en la vasculatura pulmonar. Posterior- La reparación quirúrgica de la malfor- mente, a partir de los 3-4 meses de mación debe hacerse precozmente6,7,8 y edad, debe realizarse una anastomosis consiste en el cierre de los defectos de cavo-pulmonar parcial (Glenn bidirec- septación y la confección, a expensas cional), para, en un tercer tiempo, ser del tejido disponible de la válvula aurí- completada por una derivación cavo culo-ventricular común, de dos válvulas pulmonar total. En estos pacientes con auriculo-ventriculares independientes indicación de reparación por técnica que permitan una correcta conexión de univentricular, es obligado practicar es- cada aurícula con su correspondiente tudio hemodinámico mediante catete- ventrículo y un funcionamiento valvular rismo cardíaco, con la finalidad de estu- adecuado. El ecocardiograma-Doppler diar la anatomía, la presión y la resis- transesofágico realizado durante la in- tencia del árbol vascular pulmonar, an- tervención es de gran ayuda para la con- tes de la realización de las anastomosis secución de un correcto funcionamiento cavo-pulmonares. Algunos pacientes valvular7. con predominio del ventrículo izquierdo En los pacientes que presentan un im- y disbalance ventricular no tan impor- portante deterioro clínico, con muy mal tante son susceptibles de ser operados estado nutricional y /o con importante con la reparación convencional a la que hipertensión pulmonar, en los que la ci- se añade un Glennn bidireccional (“re- rugía reparadora se considera de alto paración uno y medio ventricular”). En riesgo, se puede considerar como op- cualquier caso, la estrategia terapéutica ción terapéutica quirúrgica una cirugía para estos pacientes debe ser individua- paliativa, consistente en el cerclaje lizada, por lo que es difícil su protocoli- (banding) de la arteria pulmonar, con la zación. finalidad de disminuir el cortocircuito y con ello mejorar la situación clínica y Defectos parciales (comunicación in- evitar el desarrollo y progresión de la terauricular tipo ostium primum) enfermedad vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcan- El tratamiento quirúrgico debe realizar- zada la estabilidad clínica, debe proce- se durante la edad pediátrica y consiste derse al “debanding” y a la reparación en el cierre del defecto septal y de la quirúrgica de la cardiopatía8. hendidura mitral, aunque en ocasiones Merece citarse lo que denominamos ca- se precisa de anuloplastia para corregir nal atrioventricular común con disba- fugas localizadas a nivel de la coapta- lance ventricular. En esta grave pato- ción valvular. Sus resultados son bue- logía, además de las malformaciones nos, aunque frecuentemente no se con- descritas para el canal atrioventricular siga una perfecta estanqueidad de la común, uno de los dos ventrículos es válvula mitral. hipoplasico, mientras el otro recibe la mayor parte del flujo de la válvula auri- PRONÓSTICO Y culoventricular común. La despropor- SUPERVIVENCIA A LARGO ción puede ser tan importante que impo- PLAZO sibilite la septación quirúrgica, de modo que la única opción terapéutica posible Canal atrioventricular común -4-
  • 55. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 En ausencia de tratamiento quirúrgico, tral. La supervivencia a los 20 años de estos pacientes tienen alta probabilidad la intervención es superior a un de morir durante el primer año de edad 95%5,12,13. debido a insuficiencia cardíaca y a sus complicaciones (malnutrición, infeccio- REVISIONES Y CONTROLES nes respiratorias, etc.). Si superan el CARDIOLÓGICOS primer año de edad, el establecimiento de una enfermedad vascular les permite Pacientes no operados alargar su vida hasta la segunda tercera década, sufriendo todas las consecuen- El diagnóstico se suele realizar dentro cias del síndrome de Eisenmenger. del primer mes de vida en los defectos La mortalidad atribuible a la reparación completos y más tardíamente en los de- quirúrgica depende de la anatomía de la fectos parciales. El motivo de consulta malformación, del estado clínico del en- cardiológica suele ser: el hallazgo de fermo y del grado de hipertensión pul- soplo, la existencia de signos de insufi- monar, siendo en la mayoría de series ciencia cardíaca o el padecer un sín- inferior a un 10%9,10,11. Los resultados a drome de Down. medio-largo plazo son buenos, depen- La evaluación cardiológica debe incluir diendo en gran medida del grado de obligatoriamente un estudio ECO- competencia que se haya podido conse- Doppler ya que es la exploración que guir en el funcionamiento de las válvu- proporciona el diagnóstico, permite una las aurículo-ventriculares. Aproxima- buena definición de las distintas varian- damente entre un 5-10% de los pacien- tes anatómicas y el descarte de malfor- tes requieren a largo plazo revisión qui- maciones asociadas. Durante los prime- rúrgica o remplazo valvular por disfun- ros 6 meses de edad, el ECO-Doppler es ción de la válvula AV izquierda. Otras una técnica de evaluación diagnostica complicaciones menos frecuentes des- suficiente para, sin necesidad de otras critas en el seguimiento de estos pacien- técnicas más invasivas, abordar con ga- tes son: endocarditis, bloqueo AV, rantías la reparación quirúrgica de la arritmias auriculares y ventriculares y malformación8. Ante la sospecha de hi- estenosis subaórtica (esta última, sobre- pertensión pulmonar, sobretodo en en- todo en los pacientes que requirieron fermos mayores del medio año de edad, remplazo de la válvula AV)5, 12,13. puede estar indicado la realización de Los resultados de la estrategia quirúrgi- un estudio hemodinámico mediante ca- ca para los pacientes con disbalance teterismo cardíaco, con la finalidad de ventricular también dependerán del gra- evaluar el estado y la reversibilidad de do de competencia de la válvula auricu- la patología vascular pulmonar. loventricular, aunque la evolución a lar- En caso de insuficiencia cardíaca debe go plazo de las técnicas de reparación establecerse tratamiento con digoxina y univentricular es todavía una incógnita. diuréticos a fin de optimizar la situación clínica. Defectos parciales (comunicación in- terauricular tipo ostium primum) A fin de evitar el desarrollo de enfer- medad vascular pulmonar, la reparación La mortalidad quirúrgica es inferior a quirúrgica debe programarse antes de un 5% y las complicaciones a largo pla- los seis meses de edad, sobretodo en los zo son las mismas que las descritas para pacientes con síndrome de Down, dada el canal atrioventricular común, siendo su especial predisposición al desarrollo también las mas frecuentes las deriva- de enfermedad vascular pulmonar. das del funcionalismo de la válvula mi- -5-
  • 56. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 La solución paliativa mediante banding mitral se planteará según el grado fun- de la arteria pulmonar sólo está indicada cional, la severidad de la insuficiencia y en los pacientes que presentan un im- la repercusión sobre la aurícula izquier- portante deterioro clínico, con muy mal da, ventrículo izquierdo y presión de ar- estado nutricional y /o con importante teria pulmonar. hipertensión pulmonar y, tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la REVISIONES Y CONTROLES estabilidad clínica, debe procederse al PEDIÁTRICOS “debanding” y a la reparación quirúrgi- ca de la cardiopatía8. Pacientes no operados Pacientes operados Todo recién nacido o lactante se debe enviar al cardiólogo tan pronto se detec- Debe realizarse una evaluación postope- te cualquier signo o síntoma que haga ratoria antes del alta hospitalaria. La va- sospechar la existencia de cardiopatía. loración debe incluir: Todo recién nacido con síndrome de -Eco-Doppler para evaluación de la Down, dada la alta incidencia de car- bondad de la reparación: investigar diopatía, su pobreza semiológica y la al- funcionalidad de válvulas AV, corto- ta tendencia al desarrollo precoz de en- circuitos residuales, posibilidad de fermedad vascular pulmonar, debe ser derrame pericardico, etc. enviado al cardiólogo para un estudio -ECG para confirmar función sinusal que incluya la evaluación con ECO- y conducción AV Doppler. Una vez realizado el diagnós- -Rx simple de tórax evaluando espa- tico de cardiopatia el objetivo de los cio pleural y posibles condensaciones controles pediátricos será: pulmonares. Los controles de seguimiento se esta- Pacientes con defecto atrioventricular blecerán de acuerdo con la existencia o completo: no de lesiones residuales y su gravedad. Todos los controles necesarios para Pacientes sin lesiones residuales: mantener el más óptimo estado nutri- cional; cumplimiento de todo el calen- Tras un control realizado aproximada- dario vacunal, incluyendo vacunación mente a los 6 meses de la intervención antineumocócica y prevención de infec- se seguirán controles anuales con ECG ción por virus sincitial respiratorio; se- y ECO, estudiando especialmente el guimiento de la evolución y tratamiento mantenimiento de ritmo sinusal, la con- de la insuficiencia cardíaca; medidas de ducción AV, la existencia de arritmias, prevención de infecciones respiratorias la funcionalidad de las válvulas AV y el y pronto tratamiento de las mismas. posible desarrollo de estenosis subaórti- ca8,13. Pacientes con CIA tipo ostium pri- mum: Pacientes con lesiones residuales: Se deben aplicar todo lo recomendado La más frecuente es la insuficiencia de en “pacientes con defecto atrioventricu- la válvula mitral y en cada caso las le- lar completo”, si bien la situación clíni- siones residuales deben individualizarse ca de los pacientes no reviste la grave- aconsejándose controles semestrales8. dad de los que padecen la forma com- La evaluación por eco Doppler es obli- pleta del defecto. gada y la reintervención sobre la válvula -6-
  • 57. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 En todos es necesario realizar profilaxis 3. I. Bendayan, J Casaldàliga, N frente a endocarditis bacteriana en caso Fuster, C Sánchez, J Girona, A de infección o existencia de focos po- Gonçalvez. Evolución de un tencialmente sépticos. grupo de 265 niños con síndro- me de Down, la mayoría afectos Pacientes operados de cardiopatía congénita.. SD Revista Médica Internacional Inmediatamente después de la interven- sobre síndrome de Down 2001; ción, se requerirá un control pediátrico 5:34-40 fundamentalmente para detectar com- plicaciones (síndrome postpericardio- 4. Spicer RL. Cardiovascular Dis- tomía, herida esternal, etc.), seguimien- ease in Down syndrome. Pediatr to de tratamiento, etc. hasta la progresi- Clin North Am 1984; 31:1331- va reincorporación al régimen normal 1334. para su edad. Posteriormente, aunque todos los pacientes requieren control 5. Elliot A. Shinebourne, Siew Yen cardiológico de por vida, los pacientes Ho. Atrioventricular Septal De- operados sin defectos residuales necesi- fect. En Diagnosis and Man- tan los controles pediátricos habituales agement of Adult Congenital para su edad. Los pacientes con defec- Heart Disease. Gatzoulis MA, tos residuales se deben individualizar de Webb GD, Daubeney PF editors. acuerdo con el Cardiólogo. Churchill Livinstone 2003 ISBN Como regla general, la profilaxis frente 0-443-07103-9, pag 179-187 a endocarditis debe ser mantenida de por vida, excepto para aquellos pacien- 6. Hanley FL, Fenton KN, Jonas tes sin ninguna alteración hemodinámi- RA, Mayer JE, Cook NR, Wer- ca residual5. novsky G et al. Surgical repair Las restricciones al ejercicio se aplica- of complete atrioventricular ca- rán sólo a los pacientes con defectos re- nal defect in infancy. J Thorac siduales significativos o con defectos de Cardiovasc Surg 1993; 106:387- nueva aparición (fundamentalmente es- 397 tenosis subaórtica) o en aquellos que se detecten arritmias inducidas por ejerci- 7. Ross M. Ungerleider. Atrioven- cio5. tricular canal defects. En Criti- cal Heart Disease in Infants and BIBLIOGRAFÍA Children. David G. Nichols and Duke E. Cameron editors. 1. Samánek M. Prevalence at birth Mosby-Year Book, Inc 1995 , “natural” risk and survival with pág: 601-622. ISBN 0-8016- atrioventriular septal defect. 6929-4 Cardiol Young 1991;1:285-289. 8. Maroto C, Enríquez de Sala- 2. Fyler DC, Buckley LP, Hellen- manca F, Herráiz I, Zabala JI. brand WE, et al. Endocardial Guias de práctica clínica de la cushion defect (Report of the Sociedad Española de Cardiolo- New Regional Infant Cardiac gía en las cardiopatías congéni- Program) Pediatrics 1980; tas más frecuentes. Rev Esp 65(suppl):441-444 Cardiol 2001; 54:67-82 -7-
  • 58. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 9. Feld RH, Porter CJ, Edwards WD, Puga FJ, Seward JB. Atrioventricular Septal Defects. En Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss AJ, Adams FH, editors. Wil- liams & Wilkins 1995 ISBN 0- 683-02999- 1 pag 704-724 10. Castañeda AR, Mayer JE, Jonas RA. Repair of complete atrio- ventricular canal in infancy . World Surg 1985; 9:590-597 11. Kirklin JW, Pacifico EH, Kirklin JK: The surgical treatement of atrioventricular canal defects. En Arciniegas E, editor: Pediatric Cardiac Surgery. Chicago 1985, Mosby-Year Book 12. Bergin ML, Washes CA, Tajik aJ, Danielson GK: Partial atrio- ventricular canal defect: long term follow up after initial repair in patients = > 40 years old. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1189-1194 13. Gatzoulis MA, Hechters S, Webb GD, Williams WG. Sur- gery for partial atrioventricular septal defect in the adult. Ann Thorac Surg 1999; 67:504-510 -8-
  • 59. 7 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y VENTANA AORTO PULMONAR Dr. C. Medrano y Dr. C. Zavanella S. de Cardiología Pediátrica y Cirugía Cardíaca Hospital Juan Canalejo. La Coruña. DESCRIPCIÓN DE LA les en ambas direcciones. La intima es CARDIOPATÍA una capa más gruesa y contiene mayor sustancia mucoide (2) Nomenclatura Fisiopatología (3) Los términos ductus arterioso permea- ble (en ingles ‘patent’) y ductus arterio- En el feto el ductus arterioso es el vaso so persistente (en inglés ‘persistent’)se por el que pasa el mayor porcentaje del han utilizado indistintamente en la lite- gasto del ventrículo derecho (entre el ratura científica para decir que el con- 55-60% del gasto ventricular combina- ducto arterioso está abierto y tiene flujo do fetal) (4). Las prostaglandinas a su través (1): Elegimos el término E1(exógena), E2 e I2 producen y man- persistencia del ductus arterioso (PDA), tienen su relajación activa, así como ya que hace referencia a su presencia otros productos interactuarían por vías más allá del periodo neonatal en niños de la citocromo p450 monooxigenasa o nacidos a término. El término ductus del oxido nítrico (5). arterioso permeable quedaría restringido En el periodo postnatal el cierre del al periodo perinatal y especialmente a ductus se produce en dos fases: en las prematuros, tema tratado en otro aparta- primeras 12 horas de vida la contracción do. y migración del músculo liso acorta en sentido longitudinal y circunferencial el Anatomia DA, se ocluye la luz por protrusión de la íntima y necrosis de la misma, que El ductus arterioso (DA) deriva de la produce el cierre funcional. A las 2-3 porción dorsal del sexto arco aórtico y semanas de vida concluye el proceso de conecta el tronco de la arteria pulmonar fibrosis de las capas media e intima con con la aorta descendente, distal al ori- el cierre permanente de la luz y conver- gen de la arteria subclavia izquierda. En sión del ductus en el ligamento arterio- el recién nacido a término tiene el mis- so. En el 90% de los niños nacidos a mo tamaño que la aorta descendente. término el ductus arterioso está cerrado Su estructura microscópica difiere de a las 8 semanas de vida. Los mecanis- los vasos que conecta, aunque el grosor mos exactos de estos procesos se cono- de la pared es similar: la capa media de cen sólo parcialmente; entre los factores la aorta está compuesta por fibras elásti- implicados destacan el aumento de pO2 cas ordenadas en capas circunferencia- o la disminución de PGE2. La presencia les mientras que el ductus arterioso tie- de una alteración genética que determi- ne tejido mucoide en la media, fibras naría una deficiencia de músculo liso elásticas entre la media y la intima y frente a un aumento del tejido elástico músculo liso ordenado en capas espira- (con una composición de la pared simi- -1-
  • 60. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 lar a la aorta adyacente) predispondría a tas. Es más frecuente en niñas (2:1) res- la persistencia del ductus arterioso. pecto a niños. La persistencia del ductus arterioso Entre las asociaciones (7) destacar la (PDA) más allá del periodo neonatal exposición a rubéola durante el primer inmediato, tras la disminución de la trimestre del embarazo que produce resistencia vascular pulmonar, produce hasta un 60% de los casos de PDA aso- un cortocircuito de izquierda – derecha. ciado a otras lesiones de arterias pul- En los casos de ductus muy grandes el monares, renales. También hay una ma- aumento del flujo pulmonar aumenta el yor incidencia asociada a teratógenos flujo de retorno a la aurícula izquierda, (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivan- el volumen de llenado del ventrículo tes, fenitoína). Existen casos asociados izquierdo (precarga) y un aumento del a cromosopatías (+14q, XXY) y se volumen latido, lo que lleva a la dilata- piensa que existe una base hereditaria ción y aumento de presión tele diastóli- multifactorial. ca del ventrículo izquierdo con dilata- ción y aumento de la presión de la aurí- FORMA DE PRESENTACIÓN, cula izquierda. El resultado es el edema CLÍNICA Y MÉTODOS pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. DIAGNÓSTICOS También se pueden disparar los meca- nismos compensatorios mediados por el Manifestaciones Clinicas sistema simpático adrenal y renina- angiotensina-aldosterona, con hiperdi- La clínica se relaciona con el tamaño namia, hipertrofia miocárdica y reten- del ductus, la cuantía del cortocircuito, ción de líquidos con sobrecarga de vo- la relación entre las resistencias vascu- lumen. Se puede llegar a comprometer lares pulmonares y sistémicas y la so- el flujo coronario por robo aórtico en brecarga de volumen del miocardio. La diástole combinado con el aumento de describiremos sobre la base de los presiones tele diastólicas comentadas hallazgos clínicos y de pruebas com- antes. Esta situación suele ser mal tole- plementarias básicas (ECG, radiografía rada en prematuros y en niños nacidos a de tórax) que el pediatra puede obtener término con un PDA grande, en otros fácilmente. Existen diferentes cuadros , puede pasar inadvertido. Puede suceder que detallaremos: que el hiperaflujo pulmonar impida la regresión rápida de la capa muscular Ductus arterioso pequeño lisa de las arterias pulmonares, desarro- llando hipertensión pulmonar fija por En estos caso las resistencias vasculares enfermedad vascular pulmonar, con pulmonares bajan normalmente tras el alteración de la íntima, trombosis y pro- periodo neonatal. El flujo restrictivo liferación fibrosa. En estos casos el produce un cortocircuito izquierda dere- ductus persiste con un cortocircuito in- cha pequeño, con un leve aumento del vertido (derecha –izquierda). flujo pulmonar respecto al sistémico y sin datos de insuficiencia cardiaca iz- INCIDENCIA quierda. Muy pocos paciente tienen síntomas, La incidencia, en series históricas, del siendo el signo característico el soplo a PDA aislado en niños nacidos a termino la auscultación. El desarrollo es normal, es de 1 en cada 2000- 2500 recién na- excepto en el caso de rubéola congénita. cidos vivos (6), lo que representa el 5- Los pulsos periféricos suelen estar lle- 10 % de todas las cardiopatías congéni- nos y la presión del pulso arterial suele ser algo mayor que la habitual. No suele -2-
  • 61. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 encontrase un impulso precordial au- rece otro soplo sistólico en el foco aór- mentado a la palpación torácica. A la tico por hiperaflujo. auscultación el primer y segundo ruido El ECG suele ser normal en los lactan- son normales y suele haber un soplo que tes, pero pueden aparecer signos de no se ausculta en el periodo neonatal y hipertrofia en los niños mayores: pro- que aparece cuando bajan las resisten- fundas ondas Q y R prominentes en II, cias pulmonares; es un soplo sistólico III y aVF y precordiales izquierdas (V5, en niños pequeños y continuo en niños V6) como dato de hipertrofia del ventrí- mayores. Se ausculta mejor en el 2° culo izquierdo. Una onda P ancha indica espacio intercostal izquierdo infraclavi- una dilatación de la aurícula izquierda. cular y aumenta con la inspiración. La radiografía de tórax muestra cardio- El ECG y la radiografía de tórax son megalia con prominencia del ventrículo normales, salvo una leve prominencia y aurícula izquierda, tronco y ramas del tronco de la arteria y ramas pulmo- pulmonares, así como aumento de la nares. La ecocardiografía es la prueba vasculatura pulmonar periférica. que confirma esta sospecha diagnóstica, como en el resto de los casos. Ductus arterioso grande Ductus arterioso moderado Los lactantes con un PDA grande tienen síntomas como irritabilidad, dificultad La presencia de un cortocircuito iz- en las tomas, retraso ponderal, cansan- quierda derecha moderado puede pro- cio fácil y sudoración con las tomas. ducir sintomatología como dificultad en Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de las tomas, irritabilidad, taquipnea y re- infección respiratoria frecuentes. Todo traso ponderal. La sintomatología au- ello es reflejo de la insuficiencia cardia- menta a partir del 2°-3er mes de vida. ca izquierda y del edema pulmonar. En la mayoría de los casos se produce En la exploración destacan la taquicar- una hipertrofia miocárdica compensato- dia, taquipnea, ruidos crepitantes, pul- ria y la situación general mejora. Pese a sos saltones, tensión arterial diferencial ello los niños crecen en percentiles ba- amplia con disminución marcada de la jos y se fatigan fácilmente. El pulso está presión diastólica, y en casos severos aumentado, son pulsos periféricos lle- disminución de la presión sistólica. El nos y con rebote, la presión arterial dife- precordio es hiperdinámico, a la palpa- rencial sistémica es amplia con presión ción se siente el impulso del ventrículo diastólica baja. El precordio es hiperdi- izquierdo así como un frémito marcado. námico, con aumento del impulso api- El primer y segundo ruidos están acen- cal. Se suele palpar un frémito en el tuados y aparece un tercer tono en el borde esternal superior izquierdo. A la ápex. Generalmente se escucha un soplo auscultación el primer y segundo ruidos sistólico rudo en el foco pulmonar y en están enmascarados por un soplo fuerte, el 3er-4° espacio intercostal. El soplo se a veces se oye un 3er tono en el ápex. extiende a toda la sístole y ocupa el La progresión del soplo sistólico a con- primer tercio de la diástole. Es raro el tinuo es más rápida que en el grupo an- soplo continuo. Se pueden encontrar terior. El soplo es más intenso y se irra- otros soplos sistólicos inespecíficos en dia más extensamente, también en la foco aórtico o retumbo diastólico mitral espalda, y por sus características de ru- en el ápex. deza y remolino que varía de latido a El ECG muestra el crecimiento del ven- latido se habla de “soplo en maquina- trículo izquierdo con ondas Q profundas ria”. Si aparece insuficiencia cardiaca el y R prominentes. Las ondas T pueden soplo vuelve a ser sólo sistólico y apa- ser difásicas o invertidas. El crecimiento -3-
  • 62. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 auricular izquierdo se objetiva con on- borde esternal izquierdo secundario a das P anchas. La radiografía de tórax insuficiencia tricuspídea. El impulso exhibe cardiomegalia a expensas de la precordial se desplaza a la derecha. El aurícula y ventrículo izquierdo, junto al ECG exhibe datos de hipertrofia del crecimiento del tronco y ramas pulmo- ventrículo derecho con ondas R marca- nares y aumento de la vasculatura pul- das en las precordiales derechas, así monar periférica. Se puede encontrar un como ondas P picudas como dato de aumento del patrón venoso pulmonar e crecimiento de la aurícula derecha. La infiltrado intersticial. El crecimiento de radiografía de tórax presenta cardiome- la aurícula izquierda puede colapsar galia a expensas de las cavidades dere- algún bronquio lobar produciendo ate- chas, dilatación del tronco y de las arte- lectasias o enfisema pulmonar. rias pulmonares proximales con dismi- nución de la vasculatura pulmonar peri- Ductus arterioso que desarrolla hi- férica marcada. Puede aparecer cianosis pertensión pulmonar y disnea con el ejercicio que finalmente son continuas y en reposo, por cortocir- Los lactantes con insuficiencia cardíaca cuito derecha izquierda fijo. izquierda debido a un gran cortocircuito izquierda–derecha no sobrevivirían sin Ductus ‘silente’ tratamiento. En ocasiones, a partir del sexto mes de vida, se desarrolla una En los últimos años, y debido al desa- enfermedad vascular pulmonar con hi- rrollo de la ecocardiografía, ha sido fre- pertensión pulmonar fija. También la cuente el hallazgo de un PDA pequeño pueden desarrollar algunos pacientes en una exploración ecocardiográfica en con ductus pequeños, especialmente pacientes sin datos clínicos ni soplo cuando existen factores predisponentes típico de PDA. Algunos denominan como el síndrome de Down. En estos también como silente a aquellos ductus casos la disminución del cortocircuito que tras su cierre quedan con un míni- izquierda derecha o la inversión del mo cortocircuito no significativo con mismo mejora los signos de insuficien- desaparición del soplo. No hay datos cia cardiaca izquierda. El soplo sistólico amplios sobre la evolución clínica a se acorta y desaparece el componente largo plazo o sobre el riesgo de endo- diastólico así como otros soplos sistóli- carditis. El pediatra debe seguirlos y cos y el retumbo mitral. El segundo alertar al cardiólogo si encuentra algún ruido permanece acentuado. El tercer dato clínico de nueva aparición. tono desaparece, al igual que la hiperdi- namia precordial. Los pulsos son poco saltones. La radiografía de tórax mues- Métodos Diagnósticos tra una disminución de la vasculatura pulmonar y de la cardiomegalia previa. Ante la sospecha clínica de la existencia Los cambios pueden ser irreversibles a de un ductus arterioso (desde soplo típi- la edad de 15 a 18 meses y aún antes en co a mala ganancia ponderal) el pediatra pacientes con riesgo asociado. Cuando debe orientar al paciente al cardiólogo la enfermedad vascular pulmonar ha pediátrico, el que mediante la ecocar- progresado el soplo sistólico puede lle- diografía confirmará el diagnóstico y gar a desaparecer, con predominio del propondrá el manejo terapéutico poste- segundo tono que se hace marcado y rior. fijo. Hay un clic sistólico asociado con la aparición de un soplo diastólico en el Ecg y Rx de Torax foco pulmonar y un soplo sistólico en el -4-
  • 63. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 (comentadas en texto de clínica) tado si el ángulo de abordaje no consi- gue alinear correctamente el ductus ( Ecocardiografia (8) casos de ductus tortuosos) o si la formu- la de cálculo no se puede aplicar correc- Es la técnica más útil en el diagnóstico tamente (lesiones tubulares largas). Para y seguimiento. La ecocardiografía 2D realizar una aproximación semicuantita- permite objetivar tanto el PDA como su tiva (descrita en neonatos (9) y también repercusión sobre las cavidades cardia- útil en niños pequeños) del ductus, el cas. El doppler pulsado y continuo y el cortocircuito y su repercusión medimos doppler color permiten evidenciar el el tamaño por color del ductus con rela- cortocircuito así como realizar una ción al tronco pulmonar y observamos aproximación cuantitativa de la presión si llega hasta el plano de la válvula pulmonar. pulmonar ( grandes > 2/3 del tronco, Los planos más usados para el diagnós- llegan a la válvula, pequeños <1/3 del tico son el paraesternal eje corto ( donde tronco, no llegan a la válvula). También se objetiva el PDA, tronco y ramas se puede hacer mediante la medición de pulmonares) el supraesternal ( donde se las cavidades afectadas. En el plano objetiva el PDA y arco aórtico) así co- paraesternal eje largo podemos medir la mo un plano intermedio entre los ante- aurícula izquierda y relacionarla con la riores, paraesternal alto izquierdo, don- raíz aórtica ( relación de tamaño normal de se despliega con facilidad el ductus AI/Ao <1.3, dilatación severa > 2), ob- arterioso entre el tronco de la arteria jetivaremos si existe dilatación del ven- pulmonar y la aorta descendente. Los trículo izquierdo ( habitualmente au- planos subcostales también son útiles en mento del diámetro diastólico con diá- niños pequeños. Los ductus tortuosos metro sistólico normal y elevación de la pueden no verse completamente en un fracción de acortamiento y de eyec- solo plano. La ecocardiografía transeso- ción). En la aorta objetivaremos la pre- fágica puede ser útil en niños mayores o sencia de una onda retrógrada diastólica en adultos con mala ventana transtorá- (‘robo diastólico’) marcada en aquellos cica. casos de ductus moderado o grandes. Se miden sus diámetros en el lado pul- En los casos de hipertensión pulmonar monar y aórtico y su longitud, para cla- podremos evidenciarla por otros hallaz- sificarlo según el tamaño (grandes > gos habituales (septo interventricular 6mm, pequeños < 3mm) y tipo morfo- aplanado o desplazado de derecha a lógico. Mediante doppler color objetiva- izquierda) y cuantificarla si existe insu- remos si el cortocircuito es izquierda ficiencia tricúspide. derecha en todo el ciclo cardiaco (flujo Mediante la ecocardiografía se deben continuo con pico sistólico y diástole descartar lesiones asociadas, y en parti- que no llega a la línea de base como cular si éstas son ductus dependiente. Se hallazgo habitual con presión pulmonar debe realizar el diagnostico diferencial normal), si es bidireccional, o de dere- con otras anomalías vasculares como las cha –izquierda ( por hipertensión pul- colaterales aorto-pulmonares (flujo monar). Mediremos el gradiente pico doppler similar en características pero máximo sistólico de presión y calcula- no se objetiva la llegada a la arteria remos la presión sistólica de la arteria pulmonar), o la dilatación idiopática del pulmonar (mediante la formula: presión tronco pulmonar con presencia de flujo arterial sistólica – presión pico sistólico retrogrado sistólico tardío ( que en color máximo transductal = presión sistólica se codifica como dirigido hacia la vál- de la arteria pulmonar). Este cálculo vula pulmonar), pero sin evidencia de tiene limitaciones y puede estar artefac- origen aórtico ni flujo en diástole. -5-
  • 64. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 halado) para evaluar la reactividad Cateterismo Diagnostico y Angiocar- pulmonar y la tolerancia al cierre del diografia ductus. La angiocardiografía proporciona la Esta técnica se reserva para aquellos información más útil del cateterismo casos en que no es concluyente la eco- frente a la ecocardiografía. La inyección cardiografía, cuando se sospecha la de contraste en el final del arco aórtico - existencia de hipertensión pulmonar o origen de la aorta descendente en pro- como fase previa al intervensionismo, yección lateral u oblicua anterior iz- durante el mismo procedimiento. quierda demuestra la anatomía ductal y Se realiza mediante acceso venoso a las nos sirve para realizar una clasificación cavidades derechas y arteria pulmonar, en tipos morfológicos (10) con un fin desde donde se sonda el ductus y arte- práctico a la hora de planificar el cierre rial (aorta y ventrículo izquierdo). Un con dispositivo. salto oximétrico mayor de 4-5% entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar Resonancia Magnetica indica que el cortocircuito izquierda derecha es significativo. El calculo del Esta técnica no suele ser necesaria para Qp/Qs puede ser complejo porque las la toma de decisiones. Su utilidad se saturaciones del tronco pulmonar y ra- centra en descartar otras lesiones aso- mas pueden ser diferentes, así como por ciadas o en el estudio de la hipertensión la presencia de un foramen oval per- pulmonar si la hubiera. meable, con cortocircuito interauricular izquierda derecha. En los casos de hi- Complicaciones pertensión pulmonar la saturación de la aorta descendente es mayor que la de la Endarteritis aorta ascendente. Un ductus pequeño puede no reflejarse en las mediciones de La endarteritis bacteriana es una com- saturaciones y presiones. En un ductus plicación extremadamente rara en la moderado las presiones pulmonares actual era antibiótica, pero que puede sistólica, diastólica y media pueden es- ser de gravedad en la PDA. Series histó- tar ligeramente elevadas, y la presión ricas de 1968, reflejaban un riesgo cal- arterial sistémica diastólica suele estar culado de 0.45-1% y año. Sólo existe un baja. Las presiones medias de la aurícu- reseña moderna de endarteritis asociada la izquierda (medida directamente a a ductus silente (11). Existe discusión través del foramen oval o asumida por sobre si el riesgo mínimo de endocardi- la presión capilar pulmonar o presión tis justifica el cierre de ductus silentes o telediastólica del ventrículo izquierdo) mínimos. suelen estar ligeramente elevadas. En los ductus grandes estos datos son más Aneurismas llamativos y en los casos de hiperten- sión pulmonar severa con cortocircuito Se ha descrito una marcada dilatación derecha izquierda encontraremos los del ductus arterioso o de su ampolla por datos típicos de presión media de arteria cierre del cabo pulmonar sin cierre del pulmonar en valores suprasistémicos. lado aórtico. Es un hallazgo infrecuente En estos casos el cálculo del flujo pul- pero que requiere del cierre quirúrgico, monar es también complejo, por lo que tanto en niños pequeños como en mayo- se suelen hacer pruebas funcionales con res, por el riesgo de ruptura, sangrado o oclusión con balón y/o t vasodilatadores infección asociados. pulmonares (oxígeno, óxido nítrico in- -6-
  • 65. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 Hipertension Pulmonar Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre Ya comentada previamente del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomáti- TRATAMIENTO MEDICO cos (INCLUIDO ESTABILIZACIÓN) b. Pacientes con soplo contínuo El tratamiento del PDA sintomático es c. Pacientes asintomáti- el cierre tan pronto como se realice el co con soplo sistólico diagnóstico. No se debe diferir la inter- Clase II: Condiciones en las que vención, pero si existen datos de insufi- el cierre del PDA puede estar (o ciencia cardiaca se puede iniciar trata- no) indicado: miento médico con digoxina, diuréticos Pacientes con ductus silentes y en los casos más graves con inotropi- como hallazgo ecocardiográ- cos iv. Se debe instaurar un plan de nu- fico trición con restricción de líquidos y Clase III: Condiciones en la que formulas suplementadas con mayor hay acuerdo en que el cierre del aporte calórico. Se debe realizar profi- PDA es inapropiado: laxis de endocarditis en aquellas situa- Pacientes con enfermedad ciones en las que existe riesgo según las vascular pulmonar irreversi- guías habituales. Ante el riesgo de com- ble plicaciones respiratorias se deben reali- zar inmunizaciones que incluyen vacu- Tanto las guías de la American Heart nas frente a la gripe y anticuerpos frente Association como las de la Sociedad al virus respiratorio sincitial (previas a Española de Cardiología (12), así como la intervención o tras el periodo inicial la mayoría de los cardiólogos pediátri- post intervención de recuperación de la cos no recomiendan el cierre del ductus clínica). silente. Sin embargo se considera pru- El PDA pequeño asintomático (soplo dente el seguimiento y la profilaxis de típico pero hemodinámicamente no sig- endocarditis en espera de nueva infor- nificativo) también se cierra en el mo- mación sobre este subgrupo. mento del diagnostico, salvo en lactan- tes donde puede ser diferido hasta la Intervencionismo Vs Cirugía edad mayor de 1 año, con estricto con- trol pediátrico y cardiológico. La selección de pacientes se realiza ba- En niños a termino la terapia con in- sándose en las características del pa- hibidores de las prostaglandinas son ciente, situación clínica y tamaño del ineficaces. ductus. También en relación con la ex- periencia de cada institución y a la elec- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO ción de los padres. En general el inter- Y/O INTERVENCIONISTA vencionismo es la técnica de elección en la mayor parte de los centros y se tratan Indicaciones de Cierre pacientes progresivamente menores. En nuestro centro se realiza el intervencio- Las recomendaciones de cierre son con- nismo como técnica de elección salvo trovertidas. en pacientes menores de 1 año con da- En la actualidad existen diferentes nive- tos de insuficiencia cardíaca y ductus les de evidencia clasificados como: grandes en los que se realiza el cierre quirúrgico primario. La cirugía se reser- va también a aquellos que una vez in- -7-
  • 66. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 formados no aceptan los riesgos del de Rashkind al actual Amplatzer (17). cateterismo. Son más útiles que el coil en ductus de mayor tamaño (> 4mm), y su inconve- Intervencionista niente es que precisan introductores de mayor tamaño, por lo que se limitan a El cierre con dispositivo se ha desarro- niños mayores. Además, su coste es llado en los últimos años, desde las des- mayor. cripciones iniciales en la década de los Luego del procedimiento se recomienda 70 realizadas por Porstmann (13) con el realizar una radiografía de tórax y un dispositivo tipo ‘tapón’ y en la de los 80 ecocardiograma antes del alta para con- por Rashkind (14) con el dispositivo firmar la posición normal del dispositi- tipo ‘doble paraguas’. Las modificacio- vo y la ausencia de cortocircuitos resi- nes técnicas y escasas complicaciones duales. El alta se realiza de forma pre- han hecho esta técnica de elección fren- coz. te al cierre quirúrgico en la mayor parte Las complicaciones son infrecuentes de los centros, en la mayor parte de los siendo las principales el cierre incom- pacientes y en la mayor parte de los pleto con persistencia o nueva aparición tipos de PDA. Se han utilizado diferen- ( a veces diferida) de cortocircuitos re- tes tipos los dispositivos. Muchos de siduales, la embolización del dispositivo ellos no están aprobados por la FDA. (a las ramas pulmonares o a la aorta La técnica (15) se suele realizar con descendente) que suele ser precoz y anestesia local. El acceso suele hacerse raramente tardía, la obstrucción de es- por vía venosa canalizando el ductus tructuras vecinas (rama pulmonar iz- desde la arteria pulmonar a la aorta, quierda, aorta descendente), o la pre- desplegando el dispositivo en retirada y sencia de hemólisis intravascular ade- colocándolo en el ductus. En ocasiones más de las posibles lesiones relaciona- se realiza por vía arterial aunque la po- das con el acceso vascular (hematoma, sibilidad de complicaciones son mayo- trombosis). Tras la colocación de los res. Los dispositivos más utilizados tan- dispositivos se recomienda mantener la to en Europa como en Estados Unidos profilaxis de endocarditis alrededor de 6 son los tipo “coil”, tanto aquellos de meses (tiempo de endotelización com- liberación no controlada, como los más pleta del dispositivo) tras la objetiva- extendidos en los últimos años, de libe- ción de la desaparición del cortocircui- ración controlada (16). Precisan intro- to. ductores de pequeño tamaño (4-5F). Su eficacia es mayor en ductus pequeños Quirurgico (18) (sobre todo en menores de 3mm y no mayores de 6 mm). Al desplegarlos La primera intervención quirúrgica con adoptan una forma helicoidal con un éxito en cirugía cardíaca fue la ligadura diámetro que debe ser un 20 o 30% ma- del ductus arterioso de una niña de 7 yor que el diámetro mínimo del ductus. años realizada por Robert Gross en Bos- Están recubiertos de fibras de material ton en 1938 (19). El tratamiento quirúr- protrombótico y tras 5 o 10 minutos de gico ha sido utilizado desde entonces su implantación se puede objetivar la con escasas complicaciones y altos ín- oclusión total mediante una nueva an- dices de éxito. Se realiza sin necesidad giografía en la aorta. Si existiera un de circulación extracorpórea. cortocircuito residual relevante se pue- El abordaje habitual es la toracotomia den implantar nuevos dispositivos. posterolateral izquierda aunque en los Otros dispositivos de uso extendido son últimos años se han desarrollado técni- de tipo oclusor, desde el tipo paraguas cas mínimamente invasivas incluyendo -8-
  • 67. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 el acceso transaxilar, la minitoracotomía REVISIONES EN CARDIOLOGÍA o la toracoscopia videosistida (20). Se precisa anestesia general, con extuba- Siguiendo las recomendaciones de los ción precoz, unida a la anestesia loco- protocolos publicados por la Sociedad rregional postoperatoria. Con estas téc- Española de Cardiología (11) el segui- nicas se consiguen estancias hospitala- miento en la consulta de cardiología rias cortas y una muy baja morbilidad. pediátrica se debe realizar con un con- La intervención consiste en la ligadura trol previo al alta del procedimiento y (cierre mediante suturas), la división del al menos un control clínico y ecocar- ductus (sección y cierre de los cabos diográfico a los 6 meses. vasculares en los extremos pulmonar y El manejo se basa en la comprobación aórtico) o el cierre mediante clips. Las del cierre completo. Si no hay cortocir- complicaciones, infrecuentes, (1-4% cuitos residuales en el control de los 6 según series) son el cierre incompleto, meses se da de alta a los pacientes ope- la ruptura del vaso con sangrado, la obs- rados. En los PDA cerrados con disposi- trucción de la rama pulmonar izquierda tivo se recomienda otro control a los 5 o la lesión del nervio recurrente o del años (hasta que existan más datos de frénico. seguimiento a largo plazo) para dar el alta definitiva. PRONÓSTICO Y Si existe un cortocircuito residual pos- SUPERVIVENCIA A LARGO quirúrgico, habitualmente no se cerrará PLAZO, IDEALMENTE AL AÑO, espontáneamente, por lo que debe ma- CINCO Y DIEZ AÑOS nejarse como un PDA no tratado. Si el cortocircuito se observa tras el cierre La historia natural en series históricas con dispositivo se debe esperar al me- de la era preantibiótica era de 1/3 de los nos 2 años para volver a plantear el cie- pacientes con PDA muertos a los 40 rre si el paciente está asintomático, ya años. Esta historia natural se ha alterado que se ha objetivado el cierre tardío en radicalmente con el diagnóstico y el alguno de estos casos. tratamiento precoz y la recomendación de profilaxis de endocarditis. REVISIONES POR EL PEDIATRA El pronóstico a largo plazo tras el cierre Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO completo es excelente. No hay datos PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA suficientes de la evolución a largo plazo PEDIÁTRICA de los ductus silentes o mínimos no cerrados. En un medio como el nuestro Los pediatras deben remitir al cardiólo- los riesgos son mínimos, aunque se re- go pediatra a todos aquellos neonatos o cuerda el riesgo de endarteritis, desarro- lactantes con soplo para descartar me- llo de hipertensión pulmonar y otras diante la ecocardiografía un PDA. La comentadas previamente. presencia de clínica típica precoz debe En el caso de ductus grandes en el lac- ser un signo de alarma. En los niños tante, la posibilidad de evolución hacia pequeños con sospecha o confirmación la hipertensión pulmonar ( que puede de PDA la disminución del soplo o la ser rápida y no reversible en un corto desaparición de la clínica puede indicar espacio de tiempo) debe hacer que el no tanto el cierre espontáneo como el cierre no se difiera y se realice tras la desarrollo de hipertensión pulmonar, estabilización inicial, aunque se puedan por lo que no debe ser un signo tranqui- controlar los síntomas (dato de mala lizador y debe ser evaluado precozmen- evolución en ese caso). te por el cardiólogo pediatra. -9-
  • 68. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 En el seguimiento post-intervención el comunicación entre las porciones pediatra deberá constatar la desapari- proximales de las grandes arterias. Fre- ción del soplo y de los síntomas asocia- cuentemente existen anomalías asocia- dos. La desaparición de la insuficiencia das, tal como el origen anómalo de la cardiaca y los síntomas respiratorios y arteria pulmonar derecha de la aorta la normalización de la silueta cardiaca ascendente (síndrome de Berry) (21), suelen tardar algunas semanas o meses. interrupción del arco aórtico tipo A, De no ser así, o si reapareciera un soplo tetralogía de Fallot, anomalías corona- característico el paciente debe ser reeva- rias y arco aórtico derecho, entre otras. luado por el cardiólogo pediatra ( reca- El defecto suele ser de forma circular, y nalización ductal). Deben vigilarse las estar ubicado cerca de las válvulas se- zonas de la cicatriz quirúrgica ( infec- milunares y proximal a la bifurcación ción superficial) o de punción (hema- pulmonar (Tipo I de la clasificación de toma, pérdida de pulsos). Si aparece Mori) (22). En el tipo II el defecto es hematuria debe descartarse una hemóli- más distal, llegando hasta la bifurcación sis. de la arteria pulmonar, con una forma La profilaxis de endocarditis se reco- ovoidal o helicoidal. El tipo III es el mienda en todos los casos de PDA o más amplio, prácticamente sin septa- cortocircuito residual post intervención. ción. Tras la objetivación del cierre completo, La presencia del defecto produce un por intervencionismo o cirugía, se re- cortocircuito de izquierda-derecha sig- comienda mantener durante 6 meses. nificativo que puede conducir al desa- En los pacientes portadores de disposi- rrollo de hipertensión pulmonar irrever- tivos deben aplicarse las recomendacio- sible. Tras el periodo neonatal, con el nes especificas de cada dispositivo con descenso de las resistencias vasculares relación a su comportamiento ferro- pulmonares, se produce un aumento del magnético. En general éstos no suelen flujo vascular pulmonar con dilatación desplazarse por campos magnéticos de las arterias pulmonares y de las cavi- habituales (aunque se recomienda no dades izquierdas. La aorta suele ser de realizar resonancias en las primeras 5 o un tamaño menor que la arteria pulmo- 6 semanas posteriores al implante) y no nar. Existe una sobrecarga de volumen deben tomarse precauciones especiales. de las cavidades izquierda, y desarrollo Su presencia artefacta las imágenes de de insuficiencia cardiaca, inicialmente resonancia de la zona. Los coils y la izquierda. Posteriormente puede apare- mayor parte de los dispositivos se sue- cer hipertensión pulmonar con datos de len ver claramente en las radiografías de insuficiencia cardiaca derecha y final- tórax convencionales. mente cianosis por inversión del corto- circuito. VENTANA AORTOPULMONAR INCIDENCIA DESCRIPCIÓN DE LA La VAP es una malformación muy rara, CARDIOPATÍA cuya incidencia es del 0.2-0.6% de to- das las cardiopatías congénitas (23). La ventana aortopulmonar (VAP) o No se ha establecido una relación clara defecto septal aortopulmonar es una con otras anomalías conotruncales: no malformación infrecuente que se produ- se produce por alteración del tejido de ce por una alteración en la septación del la cresta neural ni se suelen asociar a tronco arterioso con resultado final en la delección 22q11. presencia de 2 válvulas semilunares y - 10 -
  • 69. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 FORMA DE PRESENTACIÓN, Se deben estudiar detalladamente las CLÍNICA Y MÉTODOS áreas adyacentes para realizar la medi- DIAGNÓSTICOS (24) ción, clasificación en tipos y descartar anomalías asociadas. Se puede evaluar Las manifestaciones clínicas de la VAP la repercusión hemodinámica del defec- aislada son similares a la de otros defec- to comprobando si están dilatadas las tos septales con cortocircuito izquierda cavidades izquierdas o si existe robo derecha amplios, con inicio de los sín- diastólico en la aorta descendente. Asi- tomas de insuficiencia cardiaca hacia el mismo, se puede estimar el grado de mes de vida, con disnea con las tomas, hipertensión pulmonar mediante el gra- sudoración, retraso del crecimiento y diente en el defecto o ante la presencia dificultad respiratoria. de insuficiencia tricuspídea. En la exploración física destaca la ta- El cateterismo cardíaco se reserva para quicardia, la taquipnea y la retracción aquellos casos en los que existan dudas costal. Suele haber un impulso ventricu- diagnosticas o se sospeche la presencia lar aumentado en el borde esternal iz- de hipertensión pulmonar, para estable- quierdo. A la auscultación destaca un cer si ésta es reversible. La resonancia segundo ruido acentuado, corto y un magnética no aporta nuevos datos en la clic sistólico en el foco pulmonar junto toma de decisiones clínicas. con un soplo continuo ‘en maquinaria’ en el borde esternal izquierdo superior, TRATAMIENTO MEDICO similar al soplo del ductus persistente. (INCLUIDO ESTABILIZACIÓN) También se puede encontrar un retumbo diastólico en el foco mitral como signo Tras su diagnóstico está indicado el de sobrecarga de volumen del ventrícu- cierre de la VAP en todos los casos. No lo izquierdo. se debe dilatar más allá de los 3- 6 me- Algunos pacientes con defectos muy ses de vida por el riesgo de desarrollo pequeños pueden estar asintomáticos, de hipertensión pulmonar. El tratamien- presentando un soplo sistólico en el to médico se centrará en los pacientes borde esternal izquierdo similar al de con datos de insuficiencia cardiaca se- una comunicación interventricular res- vera o en aquellos con lesiones asocia- trictiva, pero en una localización más das que precisen estabilización previa alta. con inotrópicos, diuréticos o PGE1 (en De los métodos diagnósticos que puede los que se asocien cardiopatías ductus usar el pediatra general hay que destacar dependiente). que los hallazgos en el ECG suelen ser inespecíficos, desde crecimiento de ca- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO vidades izquierdas en las fases iniciales Y/O INTERVENCIONISTA a la hipertrofia ventricular derecha en estadios tardíos. La radiografía de tórax El tratamiento de elección es el quirúr- exhibe cardiomegalia, aumento del gico. Se realiza bajo circulación extra- tronco pulmonar y de la vasculatura corpórea y en algunos casos con hipo- periférica. termia profunda y parada circulatoria. La ecocardiografía es la mejor técnica La vía de acceso recomendada es la diagnóstica. En 2D se obtiene la imagen esternotomía media, abordando el de- del defecto en los planos paraesternal fecto a través de una aortotomía (25). El eje corto, eje largo y en el subcostal defecto se cierra con sutura directa o coronal. Para establecer que no se trata con parche (recomendado). Se debe de una falsa imagen, la exploración con tener una precaución especial con el doppler color objetiva el cortocircuito. ostium de la arteria coronaria izquierda, - 11 -
  • 70. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 que suele estar en íntimo contacto con resonancia magnética si se sospecha una el defecto, y localizar adecuadamente la alteración del crecimiento de los vasos. situación de la rama pulmonar derecha por si debe ser recolocada o ampliada REVISIONES POR EL PEDIATRA con el parche. Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO Existen algunos casos de VAP peque- PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA ñas, cerrados con dispositivos tipo para- PEDIÁTRICA guas (26) y Amplatzer (27) El pediatra deberá seguir el manejo de PRONÓSTICO Y cualquier paciente postoperado confir- SUPERVIVENCIA A LARGO mando que sigue el tratamiento médico PLAZO, IDEALMENTE AL AÑO, mientras desaparecen los signos de in- CINCO Y DIEZ AÑOS suficiencia cardiaca previa, y que reali- zan profilaxis de endocarditis hasta los Existen pocas series amplias de segui- 6 meses posteriores a la cirugía. miento. En los casos en que los pacien- tes superan el postoperatorio inmediato Debe remitir al paciente al centro de sin otras lesiones asociadas la supervi- referencia si observara signos de mala vencia a largo plazo es excelente evolución clínica en el caso de lesiones (25,28,29,30). residuales, o la presencia de alteraciones de la cicatriz quirúrgica que hagan ne- REVISIONES EN CARDIOLOGÍA cesaria la revisión por el cirujano. No existen recomendaciones especificas BIBLIOGRAFIA de la Sociedad Española de Cardiología en esta patología específica. Siguiendo 1. Benson LN, Cowan KN. The ar- los criterios de seguridad y a fin de evi- terial Duct: its persistence and tar revisiones innecesarias podemos its patency. En Anderson et al. decir que tras el alta hospitalaria, con Ed.: Paediatric Cardiology, 2nd confirmación mediante ecocardiografía edition. Churchil Livingstone, del cierre completo del defecto y la au- London 2002; Cap 52: 1405- sencia de lesiones residuales se realizará 1459. un control al mes para objetivar la re- cuperación clínica. En la siguiente revi- 2. Grittenberger-de-Groot AC, sión, a los 6 meses, se debe confirmar la Strengers JL, Mentink M. His- normalización de los tamaños de las tologic studies in normal and cavidades, ausencia de lesiones en las persistent ductus arteriosus in válvulas aórtica y pulmonar, y que el the dog. J Am Coll Cardio 1985; flujo en la aorta ascendente, tronco y las 6: 394-404. ramas pulmonares confirme que han crecido adecuadamente. Si no se obje- 3. Moore Ph, Brook MM, Hey- tivan lesiones residuales y no se han mann MA. Patent ductus arterio- colocado parches en la aorta ni en las sus. En Allen HD et al. Ed.: ramas pulmonares se revisará al año y a Moss and Adams’ Heart disease los 5 años para alta definitiva. En caso in infants, children and adoles- de presencia de parches o plastia de las cents, 6th edition. Lippincott ramas pulmonares se debe seguir cada 5 Williams and Wilkins Philadel- años hasta la finalización del crecimien- phia 2001; Cap 30: 652-669. to del paciente, con ecocardiografía y - 12 -
  • 71. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 4. Heymann MA, Rudolph AM. 11. Balzer DT, Spray TL, Mc Muf- Control of the ductus arteriosus. flin D, Nottingham W, Canter Physiol Rev 1975; 55: 62-78. CE. Endarteritis associated with a clinically silent patent ductus 5. Coceani F. Control of the ductus arteriosus. Am Heart J 1993; arteriosus – a new function for 125: 1192-3. cytochrome P450, endothelin an nitric oxide. Biochem and 12. Maroto C, Enríquez de Sala- Pharmacol 1994; 48: 1315-1318 manca F, Herráiz I, Zabala JI. Guías de práctica clínica de la 6. Anderson RC Causative factors Sociedad Española de Cardiolo- underlying congenital heart mal- gía en las cardiopatías congéni- formations. I, patent ductus arte- tas más frecuentes. Rev Esp riosus. Pediatr 1954; 14: 143- Cardiol 2001; 54: 67-82 151. 13. Porstmann W, Wierny L, Warn- 7. Nora JJ, Nora AH The evolution keH, Gerstberger G, Romaniuk of specific genetic and envi- PA. Catéter closure of patent romental counselling in congeni- ductus arteriosus. Radiology tal heart disease. Circulation Clinics of North America 1971; 1978, 57: 205-213. 9:203-218. 8. Snider AR, Server GA, Ritter SB Ed. Abnormal Vascular 14. Rashkind WJ, Mullins CE, Hel- Connections and structures. En lebrand WE, Tait MA. Nonsur- Echocardiography in pediatric gical closure of the patent ductus heart disease 2nd edition. arteriosus: clinical aplication of Mosby-Year Book, St.Louis the Rashkind PDA Occluder 1997; Cap 11: 452-496. System. Circul 1987; 85: 583- 592. 9. Maroto C, Maroto E y Mortera 15. Rome JJ, Perry SB. Defect clo- C. Aplicaciones de la ecocardio- sure-Coil embolization. En Lock grafía doppler en las anomalias JE, Keane JF y Perry SB Ed. Di- hemodinámicas del recien naci- agnostic and interventional do. En Garcia-Fernandez Ed. catheterization in congenital Principios y practica del doppler heart disease 2nd edition. Klu- cardiaco. Interamericana Mc wer Academia Publishers. Bos- Graw-Hill Madrid.1995; Cap 22: ton 2000; Cap 8: 199-220. 391-406. 16. Bermúdez-Cañete R, Santoro G, 10. Krichenko A, Benson LN, Bur- Bialkowsky J et al. Patent ductus rows P, Möes CAF, McLaughlin arteriosus occlusion using de- P, Freedom RM. Angiographic tachable coils. Am J Cardiol classification of the isolated, 1998; 82: 1547-1559. persistently patent ductus arteri- osus and implications for percu- 17. Masura J, Wlash KP, Thanopuo- taneous catheter occlusion. Am J luos B, et al. Catheter closure of Cardiol. 1989;63:877–880 moderate- to large- sized patent ductus arteriosus using the new - 13 -
  • 72. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 Amplatzer Duct Occluder: in- Heart disease in infants, children mediate and short-term results. J and adolescents, 6th edition. Am Coll Cardiol; 1998; 31: 878- Lippincott Williams and Wilkins 882. Philadelphia 2001; Cap 31: 670- 674. 18. Patent ductus arteriosus. En Kouchoukos NT el al Ed. Kirk- 25. Hew CC, Bacha EA, Zurakows- lin/Barratt-Boyes Cardiac Sur- ki D, del Nido PJ, Jonas RA. gery. 3rd edition. Churchill Liv- Optimal surgical approach for ingstone. Philadelphia 2003. repair of aortopulmonary win- Cap 23: 928-945. dow. Cardiol Young 2001; 11: 385-90. 19. Gross RE, Hubbard JP. Surgical ligation of a patent ductus arte- 26. Tulloh RM, Rugby ML. Tran- riosus. A repport of first suc- scatheter umbrella closure of cessful case. JAMA 1939; aortopulmonary window. Heart 112:729-31. 1997; 77: 479-80. 20. Villa E, Eynden FV, Le Bret E, 27. Naik GD, Chandra VS, Shenoy Folliguet T, Laborde F. Paediat- A, Isaac BC, Shetty GC,et al. ric video-assisted thoracoscopic Transcatheter closure of aorto- clipping of patent ductus arteri- pulmonary window using Am- osus: experience in more than platzer device. Catheter Cardio- 700 cases. Eur J Cardiothorac vasc Inter. 2003; 59: 402-5. Surg. 2004; 25: 387-93. 28. McElhinney DB, Reddy VM,Tworezky W, Silverman 21. Berry TE, Bharati S, Muster AJ, NH, Hanley FL. Early and late Idriss FS, Satucci B, Lev M et results alter repair aortopulmon- al. Distal aortopulmonary septal ary septal defect and associated defect, aortic origin of the right anomalies in infants < 6 months pulmonary artery, intact ven- of age. Am J Cardiol 1998; 81: tricular septum, patent ductus ar- 195 teriosus and hypoplasia of the aortic isthmus: a newly recog- 29. Backer CL, Mavroudis C. Surgi- nized syndrome. Am J Cardiol cal management of aortopul- 1982; 49: 108. monary window: a 40-year ex- perience. Eur J Cardiothorac 22. Mori K, Ando M, Takao A et al. Surg. 2002; 21: 773-9. Distal type of aortopulmonary window. Report of 4 cases. Br 30. Moruno A, Santos J, Grueso J, Heart J 1978; 40:681-9. Gavilan JL, Alvarez A, Gil- Founier M, Descalzo J. Aorto- 23. Kutsche LM, Van Mierop LHS. pulmonary window: clinical as- Anatomy and pathogenesis of sessment and surgical results. aortopulmonary septal defect. Rev Esp Cardiol. 2002; 55: 266- Am J Cardiol 1987; 59: 443-7. 70. 24. Brook MM, Heymann MA. Aor- topulmonary window. En Allen HD et al. Ed.: Moss and Adams’ - 14 -
  • 73. 8 ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Dr. José Salazar Mena Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza DESCRIPCIÓN DE LA SS de intensidad tanto mayor cuanto CARDIOPATÍA mayor es la estenosis. En casos de EP severas desaparece el clic de eyección. La estenosis se produce por fusión de El ECG es normal en la mitad de los las comisuras. En un 20% de casos la casos de EP ligera. En casos moderados válvula es bicúspide. Un 10% de casos el eje QRS varia entre 90º y 130º y hay tienen unas valvas muy gruesas, displá- signos de HVD, aunque puede ser nor- sicas, con muy poca o ninguna fusión mal en un 10% de casos. En casos seve- valvular, produciéndose la obstrucción ros el eje QRS varia de 110º a 160º, con por estas gruesas valvas formadas por signos mas acusados de HVD. tejido mixomatoso desorganizado, sien- Con el ecocardiograma valoraremos el do el anillo valvular habitualmente pe- VD, la válvula pulmonar, la dilatación queño; se ven en la mayoría de casos postestenótica de la AP y los gradientes con síndrome de Noonan. a través de la válvula. En casos ligeros El ventrículo derecho muestra hipertro- el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en fia severa, con una cavidad más peque- casos moderados está entre 30-80 mm ña de lo normal. La arteria pulmonar Hg, y en casos severos es superior a los muestra casi siempre una dilatación 80 mm Hg postestenótica En ecocardiografía fetal la válvula pul- monar aparece engrosada con movi- INCIDENCIA miento restringido de las valvas, detec- tándose un flujo turbulento a su través. Supone un 8-10% de las cardiopatías Si la EP es severa, el VD aparece hipo- congénitas. A veces se presenta en for- plásico con paredes hipertróficas, pu- ma familiar, sobre todo con valvas dis- diendo progresar a atresia pulmonar al plásicas. La posibilidad de recurrencia avanzar la edad gestacional. en hermanos es del 2,9% TRATAMIENTO FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS El tratamiento de elección es la valvu- loplastia pulmonar percutanea, indicada La estenosis ligera no produce síntomas. con gradientes por encima de 40-50 mm Si la estenosis es más severa, los sínto- Hg en mayores de 2 años. La valvulo- mas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e plastia esta indicada a cualquier edad ICC. A veces en casos severos, se puede con gradientes por encima de 80 mm producir tras esfuerzo dolor precordial, Hg. Es menos efectiva en casos con sincope e incluso muerte. válvulas displásicas. Si la valvuloplas- A la exploración se aprecia un frémito tia es ineficaz, se indica cirugía. Aunque sistólico en FP, un clic de eyección y un la endocarditis es infrecuente, se reco- -1-
  • 74. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 8 mienda profilaxis de endocarditis bacte- riana. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA Los resultados de la valvuloplastia son excelentes. Un 4% de casos precisa un segundo procedimiento en un segui- miento de 15 años. La insuficiencia val- vular pulmonar ligera residual es bien tolerada. En estenosis pulmonares severas de neonatos, a veces no es posible posicio- nar el balón a través de la gran estrechez de la válvula. REVISIONES EN CARDIOLOGÍA Controles cada 1-3 años si la estenosis residual es más que ligera, ó existe una insuficiencia valvular pulmonar signifi- cativa. REVISIONES POR EL PEDIATRA Casos con resultado excelente, con gra- diente residual ligero o nulo, y con insu- ficiencia valvular pulmonar leve. -2-
  • 75. 9 ESTENOSIS AORTICA VALVULAR, SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR Dra. Maite Luis García. Dra. María Ángeles Izquierdo Riezu. Dr. Esteban J. Pastor Menchaca. S. de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Biskaia. I. ESTENOSIS VALVULAR 2 % de las cardiopatías). Aumentando su AORTICA frecuencia en edades superiores, siendo la 2ª en frecuencia hacia la tercera década, La estenosis aórtica (EA) es en una mal- sólo después de la comunicación interven- formación de la válvula aórtica, de carác- tricular 1. Existe una predominancia entre ter progresivo, que produce una obstruc- hombres y mujeres de 3-4 a 1. ción al flujo de salida del ventrículo iz- quierdo. La válvula puede ser unicúspide (típica de CLÍNICA Y MÉTODOS la estenosis critica del recién nacido, en la DIAGNÓSTICOS que la válvula se parece más a una masa nodular gelatinosa, que genera una obs- La EA tiene un largo periodo de latencia trucción severa); bicúspide (la mas fre- en presentar sintomatología, por lo que cuente); y tricúspide, cuyas valvas sig- generalmente el paciente es un varón asin- moideas pueden ser asimétricas. Gene- tomático, con buen desarrollo en el que se ralmente las valvas son gruesas, con fu- detecta un soplo durante una exploración sión de alguna comisura, o con diferentes de rutina. grados de malformación. El soplo, es típicamente sistólico, prece- Inicialmente el ventrículo izquierdo com- dido de un click de eyección y es máximo pensa la sobrecarga de presión con la en el 2º espacio intercostal derecho. Se hipertrofia de sus paredes, pero en las fa- irradia al cuello, donde también se puede ses más tardías puede existir fibrosis y palpar frémito. El componente aórtico del calcificación valvular ( rara antes de los 2º ruido esta reducido o ausente, por lo 20 años), y fibrosis endomiocárdica. que el segundo ruido puede ser único. En Es frecuente la asociación de más de un los casos severos los pulsos periféricos tipo de obstrucción de la salida al ventrí- pueden ser más débiles, con menor dife- culo izquierdo (estenosis de la válvula mi- rencial sisto-diastólico (pulsus parvus). tral, coartación aórtica y estenosis aórtica Menos frecuentes como forma de apari- supravalvular), por lo que la estenosis aór- ción son: la fatiga (15-30%), el dolor an- tica puede formar parte del síndrome de ginoso y el síncope (5-10 %)2. La apari- corazón izquierdo hipoplásico. ción de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un pronóstico de su- INCIDENCIA pervivencia de no más de 2 a 3 años. Si el gradiente es mayor o igual de 50 mmHg La incidencia global en la infancia es en- hay riesgo de arritmia y muerte súbita. El tre 3-6 % de las cardiopatías congénitas. riesgo de muerte súbita se estima alrede- Por su carácter progresivo no es frecuente dor del 0.3 % y además se relaciona con su presentación en el período de lactante ( gradientes elevados, con la presencia de -1-
  • 76. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 sintomatología y con la falta de segui- ra que presentan insuficiencia cardiaca, miento adecuado3. existe cardiomegalia y aumento de la vas- Los niños con estenosis aórtica critica cularización pulmonar. (obstrucción severa) constituyen un grupo Ecocardiografía-doppler: es el método aparte por la grave presentación clínica más eficaz para confirmar el diagnóstico, que desarrollan muy precozmente. En es- definir la morfología de la válvula y valo- tos niños el soplo puede estar ausente al rar el grado de severidad. Siempre hay nacimiento y la insuficiencia cardiaca se que valorar la disfunción o hipertrofia del establece en las primeras semanas de vida, ventrículo izquierdo (VI), así como eva- a consecuencias de la incapacidad del luar la presencia de regurgitación que mu- ventrículo izquierdo para mantener un chas veces va asociada. gasto cardiaco adecuado. • Morfología de la válvula: se puede de- La presencia de un ductus permeable, con finir el numero de valvas, su espesor, cortocircuito de derecha a izquierda, es un existencia de fusión de comisuras, diá- mecanismo compensador, y que al cerrar- metro de orificio valvular y tamaño del se precipita las manifestaciones de hipo- anillo. Es típica la aparición de una débito. La insuficiencia cardíaca se puede cúpula en sístole (o "domo") por la ma- agravar cuando el agujero oval, por el la apertura. gran aumento de la presión de la aurícula • Severidad de la estenosis: a través del izquierda, establece un cortocircuito iz- doppler pulsado o continuo, se explora quierda - derecha, disminuyendo aún más la velocidad del flujo, que nos estable- el gasto cardiaco. ce el gradiente de obstrucción, según Los síntomas son los propios de la insufi- la formula de Bernouilli, en que el gra- ciencia cardiaca congestiva ( taquicardia, diente máximo es igual a 4 por la velo- taquipnea, dificultad para las tomas, etcé- cidad máxima 2. El gradiente sistólico tera). Manifestaciones que pueden incluso máximo puede ser sobrestimado porque llegar al shock cardiogénico. el doppler mide la velocidad instantá- nea máxima (a diferencia de la hemo- MÉTODOS DIAGNÓSTICOS dinámica que mide la máxima diferen- cia entre la presión entre el VI y la aor- ECG: presenta diferencias según el grado ta), lo que obliga en el examen doppler, de la obstrucción: en los casos leves el a efectuar mediciones complementarias ECG puede ser normal; con una obstruc- que eviten este fenómeno. ción mayor pueden existir datos de hiper- Clasificación según el gradiente doppler: trofia ventricular izquierda (aumento del Estenosis leve: gradiente máximo < 40 voltaje de la R en precordiales izquierdas mmHg y S en derechas); si la estenosis es severa Estenosis moderada: gradiente máxi- pueden observarse cambios del segmento mo entre 40-75 mmHg ST y la onda T, lo que suele ser más fre- Estenosis severa: gradiente máximo > cuente en niños menores de 10 años. 75 mmHg En los niños con estenosis critica el ECG puede revelar hipertrofia ventricular y au- Prueba de esfuerzo o ergometría: puede ricular derechas y la mayoría presentan ser útil ya que la aparición, en un niño alteraciones del segmento ST y la onda T. aparentemente asintomático en reposo, de Rx tórax: el corazón generalmente no esta hipotensión, angina, síncope o signos de aumentado de tamaño. En casos evolucio- isquemia durante el examen, es un índice nados se observa dilatación de la aorta as- de gravedad que puede determinar deci- cendente y una aurícula izquierda promi- siones terapéuticas. nente. En los lactantes con estenosis seve- -2-
  • 77. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 Esta prueba es imprescindible en pacien- y hábitos de vida saludable y de recrea- tes que deseen hacer ejercicio, previo a su ción compatibles con la evolución de esta autorización. La prueba de esfuerzo esta patología. contraindicada en pacientes sintomáticos. Cuándo indicar una valvulotomía per- Cateterismo: solo se reserva para casos cutanea o quirúrgica de dudas diagnósticas sobre la lesión: En niños se ha presentado discusión sobre cuando el examen ecocardiográfico no nos cuando indicar la valvulotomía. Dado a ha dado toda la información, existen dis- que es una intervención de bajo riesgo, se crepancias entre la clínica y la ecocardio- ha ido generando consenso sobre su indi- grafía, o cuando lo requiere el estudio de cación cuando hay una gradiente mayor a alguna malformación asociada. 75 mmHg (estenosis severa) aún que no exista sintomatología. Los argumentos TRATAMIENTO MÉDICO que influyeron en la toma de esta conduc- ta, guardan relación con que la liberación Neonatos con estenosis crítica: Es pri- de la obstrucción protege la función ven- mordial el tratamiento de la insuficiencia tricular, evita el desarrollo de fibrosis in- cardiaca congestiva: medidas de soporte tersticial miocárdica, y protege de la apa- con inótropos, diuréticos, ventilación me- rición de muerte súbita 7. cánica y medidas generales. Resumen de recomendaciones (categori- Es necesaria la infusión de prostaglandi- zadas por la Sociedad Española de Cardio- nas para mantener la permeabilidad del logía) de valvulotomía quirúrgica o percu- ductus. Si el ductus no se abre se necesita tanea 8 cirugía urgente. Si se consigue mantenerlo Indicación clase I (consenso general de abierto, es posible estabilizarlo para pro- indicación): los niños sintomáticos; gra- gramar la valvulotomía que siempre esta dientes doppler mayores de 75 mmHg; indicada1. La valvulotomía percutanea, en cambios isquémicos o de repolarización este grupo de edad, también se ha demos- del VI ( inversión de la onda T o depre- trado efectiva, siendo un procedimiento sión del segmento ST ) en reposo o con el más difícil y complicado que en el niño ejercicio. mayor Pacientes después del periodo neonatal: Indicación clase IIa (existen controver- en las lesiones leves a moderadas se acon- sias): gradiente moderado mayor de 50 seja tratamiento conservador y siempre es- que quiere practicar deporte de competi- ta indicada la profilaxis antibiótica antien- ción docarditis. Indicación de clase III (consenso de no- En las estenosis leves puede recomendarse indicación): gradiente menor de 50 actividad física normal. En las moderadas, mmHg, sin síntomas, ni alteraciones elec- pueden realizar educación física en el co- trocardiográficas. legio y deportes no competitivos, sólo si En niños con gradientes moderados, don- tienen ECG y ergometría normal8, con es- de existan dudas razonables sobre la indi- to, podemos razonablemente prever la cación de valvulotomía, hay disponibles ocurrencia de arritmias severas y muerte además del test de Holter y de las pruebas súbita.5, 6, 3 de esfuerzo, exámenes complementarios Dada la progresión de la lesión, se debe que pueden ayudar a dicha decisión, tales orientar al niño a actividades físicas de ca- como ecocardiografía de estrés, doppler rácter recreativo no competitivas y que tisular, etcétera.9 por lo tanto no impliquen un esfuerzo de Thomson JDR nos resume las controver- riesgo. Es por lo tanto, clave para la cali- sias actuales que existen sobre qué proce- dad de vida futura, el generar expectativas dimiento es de elección en el tratamiento -3-
  • 78. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 de esta patología10. La valvuloplastia qui- taría desaconsejada cuando la insuficien- rúrgica, ha sido el tratamiento de la este- cia aórtica es de grado moderado a severo. 13,14 nosis aórtica durante 30 años, antes de que Desde luego la valvulotomía quirúr- la valvulotomia percutánea fuera descrita gica sigue siendo una alternativa razona- a mediados de los 80. Esta última, ha ido ble, sí por razones de experiencia o in- ganando adeptos hasta convertirse en el fraestructura no esta disponible alcanzar procedimiento de elección en la mayoría buenos resultados a través de la técnica de los centros. No hay ensayos clínicos percutanea. que comparen adecuadamente la cirugía y la valvuloplastía quirúrgica; los estudios Cuándo indicar un remplazo valvular existentes son retrospectivos y no rando- Hay indicación de recambio valvular mizados; además reportan grupos de dife- cuando coexiste insuficiencia importante rentes edades y diferentes técnicas. Y, lo de la válvula aórtica, o cuando no se logra más importante, existen muchas diferen- liberar la obstrucción después de valvulo- cias entre las indicaciones de intervención tomías quirúrgicas o percutaneas.En los y reintervención. A pesar de lo anterior, últimos años se han utilizado prótesis me- ambas técnicas pueden ser comparadas en cánicas por la duración tan limitada que términos de mortalidad, supervivencia a tenían las biológicas. Recientemente, la largo plazo, y disminución inmediata de sustitución de la válvula aórtica por un gradiente12. autoinjerto de válvula pulmonar (válvula La intervención sobre la válvula indistin- pulmonar del propio paciente), y la colo- tamente sea quirúrgica o percutanea es cación de un homoinjerto (válvula de do- siempre un tratamiento paliativo y la rein- nante humano) en posición pulmonar tervención es muy frecuente. La supervi- (técnica de Ross), ha ganado aceptación vencia libre de reintervención reportada en muchos centros porque disminuye los para la valvuloplastía percutanea es de 40 riesgos de endocarditis, tromboembolismo - 50 % según las series en seguimiento de y de sangrado por anticoagulación de las 8-14 años. Las series históricas de la val- prótesis mecánicas. 15,16 vulotomía quirúrgica, revelan tasas de re- intervención de 15-40 %. Sin embargo, SEGUIMIENTO8 como ya se señaló, los estudios son pe- queños y las series que comparan ambas Estenosis leves: cada 2 años con ecocar- técnicas generalmente reportan resultados diografía y ECG. Tras el desarrollo pube- similares.En cuanto a la insuficiencia pa- ral, el seguimiento puede espaciarse. rece ser progresiva en ambos procedi- Estenosis moderadas: cada año con eco y mientos11. ECG. Ergometria cada 2 años (sino hay Dado a que la insuficiencia es progresiva síntomas) y eventualmente Holter. y la reintervención es muy probable, evi- Dado que la valvulotomía es un procedi- tar una esternotomía y los posibles riesgos miento paliativo los controles se seguirán neurológicos de la circulación extracorpó- según el grado de lesión residual. rea, podría ser una justificación racional para proponer la valvuloplastia percutánea PRONÓSTICO como técnica de elección. En la decisión de indicar la vía quirúrgica Pronóstico según la historia natural 3,8: o percutanea deben considerarse las carac- Pacientes con estenosis leves: la progre- terísticas anatómicas de la válvula. Es así, sión es de 18 - 27 mmHg cada década. El que se desaconseja la vía percutanea en 20 % de los pacientes continuarán con es- válvulas unicúspides o severamente dis- tenosis leve al cabo 30 años y un 20 % plásicas 12. También la vía percutanea es- precisará intervención sobre la válvula. En -4-
  • 79. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 los niños con estenosis moderada la pro- En el tipo fibroso, existe una membrana babilidad de intervención sobre la válvula circunferencial completa o incompleta, es de un 40% . La probabilidad de super- por debajo de la válvula aórtica; y en el ti- vivencia en estos pacientes es de 81% a po fibromuscular, la obstrucción está los 25 años. constituida por tejido fibromuscular de Pronóstico tras valvulotomía: En la es- más longitud y la posición suele estar más tenosis crítica del recién nacido se reporta alejada de la válvula aórtica, generalmente que la mortalidad de la valvuloplastia la válvula mitral suele estar también im- percutánea es del 12-14 % y muy similar plicada. En ocasiones es difícil diferenciar en el procedimiento quirúrgico. Después estos tipos que parecen formar parte del del periodo neonatal la mortalidad se cifra mismo proceso patológico. alrededor del 2% .1,4, 17. Aunque hay evidencia de que la estenosis subvalvular aórtica es una lesión adquiri- CAUSAS DE DERIVACIÓN NO da, existe una base genética en su desarro- PROGRAMADA llo. Aún no se comprende bien porque se produce, pero se ha postulado que sobre la La aparición de síntomas: fatiga, angina, predisposición genética, el estrés mecáni- síncope, es indicación de derivación ur- co producido por la existencia de anoma- gente al cardiólogo. La muerte súbita se lías morfológicas, producirían flujos ha reportado en meses e incluso semanas anormales, los desencadenaría una prolife- después de la aparición de los síntomas ración anormal de tejido que sería el ori- 18 . gen de la enfermedad3,4,5. Se han descrito casos familiares de este- II. ESTENOSIS AÓRTICA nosis subaórtica en humanos6. SUBVALVULAR La ESAO se puede presentar de forma ais- lada o con otras anomalías cardíacas Es la obstrucción de la salida del ventrícu- (50% de los pacientes), siendo la más co- lo izquierdo (VI) por debajo de la válvula mún la comunicación interventricular aórtica. (CIV) aunque se ha asociado también a coartación de aorta, ductus arterioso per- TIPOS Y ETIOLOGÍA sistente, estenosis aórtica valvular, ano- malías del septo auriculoventricular, etc. Nos vamos a referir a la estenosis subaór- La ESAO puede aparecer en estos pacien- tica fija (ESAO) y excluimos las obstruc- tes incluso después de la corrección qui- ciones subaórticas causadas por otras rúrgica de su cardiopatía. anomalías cardíacas como son las anoma- La ESAO se acompaña de insuficiencia lías de las válvulas atrio-ventriculares, las aórtica (IAo) hasta en un 50%, su causa obstrucciones por malalineamiento del sería el daño de la válvula aórtica produ- septo interventricular en presencia de co- cido por el jet sistólico anormal que pro- municación interventricular (CIV) y la duce la obstrucción subvalvular7,8,9,10,11,13. miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Fundamentalmente existen dos tipos de FRECUENCIA ESAO, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscu- Alrededor del 10-20% de las obstruccio- lar y otro tipo en el que un largo segmento nes al tracto de salida del ventrículo iz- por debajo de la aorta estaría estrecho quierdo (TSVI)4, aunque se ha comunica- (más de 1/3 del diámetro de la aorta), esta do una prevalencia de hasta un 6,5% de forma se denomina también estenosis sub- las cardiopatías congénitas en el adulto13. aórtica tuneliforme1,2 y es mucho más ra- La ESAO es más frecuente en varones. ra. -5-
  • 80. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 FISIOPATOLOGÍA dio e irradia a hueco supraesternal y caró- tida derecha; el segundo ruido suele ser Es similar a la de la estenosis aórtica val- normal; y cuando existe insuficiencia aór- vular, con desarrollo de hipertrofia VI de- tica oiremos un soplo diastólico suave pa- bido a la alta presión sistólica que se debe raesternal izquierdo. generar. La válvula aórtica frecuentemen- te se engrosa, pero esta anomalía parece ECG ser adquirida a consecuencia del jet que se origina por la estenosis subvalvular, tal Puede ser normal o mostrar grados varia- como se ha comentado. bles de hipertrofia ventricular izquierda, aunque ésta última puede no guardar rela- CLÍNICA Y EXPLORACIONES ción con la severidad de la obstrucción. COMPLEMENTARIAS14,15. Rx Tórax Clínica Generalmente no existe cardiomegalia, y rara vez puede verse una dilatación de la En general los niños están asintomáticos aorta ascendente como en la estenosis aór- debido a que la EA subvalvular es evolu- tica valvular. tiva y es extraño encontrar en la infancia gradientes severos. Lo más frecuentes es Ecocardiografía-doppler14,15,16 que se valore al niño por un soplo, o que se descubra la membrana subaórtica al va- lorar al niño por otra patología cardíaca Permite identificar el lugar de la obstruc- como una CIV. En los pacientes con pato- ción (subaórtico) y la diferenciación de logía cardíaca asociada, la clínica depen- los tipos; se valora la distancia de la obs- derá de ésta. trucción a la válvula aórtica y si forma un Dado que los síntomas guardan relación anillo completo o no. Para medir el gra- directa con el grado de obstrucción, cuan- diente de la obstrucción utilizamos el do éste es moderado o severo, comienza la doppler continuo, también se estudia el disnea de grado variable y los pacientes grado de insuficiencia aórtica, cuando pueden presentar mareos, dolor precordial existe, y la presencia o no de otras anoma- y síncope. La lesión severa ocurre gene- lías asociadas. ralmente en la edad adulta con falleci- En los últimos años se han desarrollado miento del paciente hacia la cuarta o quin- parámetros ecocardiográficos que parecen ta década de la vida si la obstrucción no se poder predecir la progresión de la trata quirúrgicamente. En la actualidad y ESAO17,18,19. Entre ellos se encuentran el en nuestro medio, estos síntomas no los incremento de la distancia mitro-aórtica, vemos ya que se trata antes de llegar a una disminución del ángulo aorto-septal y gradientes severos. el hallazgo de un tracto de salida ventricu- lar izquierdo estrecho. Exploración Física Cateterismo cardíaco La existencia de frémito sistólico en me- socardio y la palpación enérgica del im- pulso ventricular izquierdo, dependerá del En general el diagnóstico y la valoración grado de obstrucción. del grado de obstrucción se realiza con la Los hallazgos en la auscultación cardíaca ecocardiografía-doppler. Esta exploración consisten en un soplo sistólico eyectivo, por lo tanto se realiza cuando hay otras generalmente no precedido de clic y que anomalías asociadas que requieren de esta se oye con mayor intensidad en mesocar- técnica para su estudio. -6-
  • 81. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 La insuficiencia aórtica es muy común pe- ro rara vez pasa de ser leve o moderada. HISTORIA NATURAL1,4,13,20,21 La intervención quirúrgica precoz sin gra- diente significativo para prevenir la IAo La estenosis aórtica subvalvular es una le- no está justificada, ya que su progresión sión evolutiva en la mayoría de los pa- no se modifica por el tratamiento quirúr- cientes y casi nunca se detecta en el recién gico. nacido o período neonatal. El incremento En el tratamiento quirúrgico de la ESAO, del gradiente es lentamente progresivo a aunque tiene escasa mortalidad, existe una lo largo de los años en el niño mayor y morbilidad no despreciable (bloqueo AV adulto, pero en los primeros años de la vi- completo, daño mitral) para una interven- da este incremento puede ser muy rápido. ción que en ocasiones se plantea como La incidencia de insuficiencia aórtica en preventiva del daño sobre la válvula aórti- la ESAO es de un 50%, llegando hasta un ca. 80% en el adulto, el grado de IAo también Tras el tratamiento quirúrgico la resección se ha demostrado que se incrementa con la incompleta o/y la recidiva de la obstruc- edad, aunque no suele pasar de ser leve o ción es muy frecuente. moderado y parece estar relacionado con La endocarditis bacteriana frecuentemente el grado de estenosis. Además la IAo po- comunicada hace algunos años, ha dejado dría progresar a pesar del tratamiento qui- de ser un problema que se refiera en el rúrgico de la ESAO como se ha referido momento actual. recientemente. Una guía práctica para el abordaje de la En la ESAO existe un riesgo elevado de ESAO podría ser el siguiente: endocarditis infecciosa y también se han Si el paciente presenta ESAO con obs- descrito casos de muerte súbita, aunque se trucción severa debe recibir tratamiento desconoce su incidencia. quirúrgico. Otra cuestión a tener en cuenta es la alta Los niños pequeños con gradientes supe- frecuencia de recidivas de la ESAO des- riores a 30-40 mmHg o si se constata que pués del tratamiento quirúrgico, que según el gradiente es rápidamente progresivo las series analizadas va desde un 7 a un debe ser tratados quirúrgicamente. 27%, teniendo más probabilidades de re- Los niños pequeños con gradientes < 30 cidivar lo pacientes que tienen un mayor mmHg si signos de hipertrofia VI deben gradiente previo. ser controlados de cerca durante los pri- meros años de vida para poder detectar la evolución de la enfermedad. TRATAMIENTO22,23,24,25,26,27,28: Los niños mayores con gradientes leves deben ser controlados periódicamente has- Según la literatura, que resume un artículo ta detectar la progresión del gradiente. reciente de Gersony9, en el tratamiento de Los pacientes adultos no operados pre- la ESAO deben de tenerse en cuenta las viamente con gradientes estables menores siguientes premisas: de 50 mmHg deben ser controlados médi- La estenosis subaórtica en la infancia es camente. una enfermedad progresiva, aunque algu- Las posibilidades de tratamiento son la nos pacientes pueden mostrar una evolu- dilatación de la membrana con catéter ba- ción muy lenta o incluso permanecer esta- lón y la excisión quirúrgica de la misma. bles durante años. En los niños mayores y Con la dilatación, en casos muy concretos adultos la evolución es generalmente más se puede lograr un alivio de la obstrucción lenta. pero sería una técnica paliativa ya que no -7-
  • 82. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 elimina el tejido anormal y en general es Un único gen en la región q11.23 del cro- una técnica que no se utiliza. mosoma 7 codifica la tropoelastina. Ésta, El tratamiento de elección sería por lo tan- es un precursor soluble de la elastina, que to la extirpación quirúrgica del anillo con se expresa en las células del músculo liso miotomía o miectomía a través del orificio en etapas precoces del desarrollo. La can- aórtico retrayendo suavemente las valvas tidad disminuida de elastina, produce una aórticas. alineación patológica de las fibras elásti- El tratamiento de la ESAO tuneliforme es cas provocando rigidez, estrés e hipertro- más complicado y rara vez es curativo, fia de la pared. También produce un fallo existiendo importantes gradientes residua- en el crecimiento de la unión de los senos les. Se puede realizar una escisión del de valsalva con la aorta ascendente, lo que músculo obstructor y en ocasiones se ha hace que esta lesión generalmente sea pro- utilizado la técnica de Konno para liberar gresiva (5). En el caso del síndrome de el TSVI. Williams probablemente existe también delección de genes contiguos, lo que ex- plique la alteración cognitiva y las otras III. ESTENOSIS AÓRTICA manifestaciones extravasculares que se SUPRAVALVULAR presentan. Como la estenosis se halla inmediatamen- La estenosis supravalvular aórtica, es la te superior a la válvula, se produce casi forma más rara de obstrucción en el tracto siempre una distorsión en la geometría y de salida izquierdo ( 8 % ) (1). La lesión la función de las valvas aórticas. Estas característica es un estrechamiento de la además suelen ser gruesas y adheridas al aorta por encima de la válvula aórtica, que anillo estenótico (hasta un 50 % de ano- puede ser localizado o difuso. malías valvulares se reportan en descrip- En la forma localizada, la estenosis se si- ciones quirúrgicas), condicionando una túa a nivel de la unión de los senos de val- degeneración valvular prematura ( 6). salva y la aorta ascendente y en la forma Las coronarias pueden presentar obstruc- difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ciones tanto por la malformación de la ra- ascendente e incluso a los troncos supra- íz aórtica en sí misma, como a consecuen- aórticos. Es frecuente la existencia de es- cia de la hipertensión crónica a la que es- tenosis en otras arterias, como veremos tán sometidas. Esta última puede desenca- más adelante, como también lo es la exis- denar arteriosclerosis prematura, poniendo tencia de obstrucciones a otros niveles del en riesgo de isquemia a un miocardio ya tracto de salida izquierdo. hipertrófico por la sobrecarga de presión (6). ETIOPATOGENIA Otras arterias pueden estar comprometi- das: las arterias pulmonares lo están en Hoy sabemos que la causa es una muta- más de un 30% (muchos estudios mues- ción heredada o espontanea del gen de la tran una regresión espontánea de este tipo elastina. La tercera parte de los niños, co- de estenosis y en el caso de lesiones ais- mo se explicará más adelante, presentan ladas moderadas o severas pueden tratar- síndrome de Williams (2), un 25 % son se de manera expectante). Las estenosis de esporádicos (3) y el resto son formas fa- las arterias mesentéricas y renales son miliares con herencia autosómica domi- menos frecuentes.(5,6) nante. La estenosis supravalvular aórtica En suma, la estenosis supravalvular aórti- también se ha asociado otros síndromes ca es una lesión que se engloba en una ar- como el de Noonan y la rubeola congénita teriopatía generalizada que afecta tanto a (4). las arterias sistemas como pulmonares, -8-
  • 83. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 genéticamente determinada , y que por estimar por doppler el gradiente de pre- causas no bien aclaradas afectas sobre to- sión a través de la zona obstruida. do a la unión entre la aorta y los senos de La imagen de estrechamiento se obtiene valsalva. en la proyección paraesternal eje largo, siendo por lo general el aspecto discor- FORMAS DE PRESENTACIÓN dante con el gradiente medido. CLÍNICA Severidad según el gradiente medido por doppler: Siempre hay que investigar la historia fa- Estenosis leve: < de 36 mmHg de gra- miliar de arteriopatía. diente Generalmente el diagnóstico se hace por Estenosis moderada: entre 36 y 75 mmHg la presencia de un soplo sistólico en la ba- Estenosis severa: > de 75 mmHg se cardíaca irradiado al cuello. Puede exis- Las valvas aórticas pueden estar engrosa- tir frémito. Los síntomas, aunque son poco das y moverse de forma anormal. Se pue- frecuentes, incluyen disnea, angina e in- den ver anomalías asociadas como coarta- cluso sincope. La muerte súbita se ha des- ción aórtica o estenosis de las arterias crito en pacientes con obstrucción muy braquiocefálicas. No es fácil la observa- grave o con alteraciones coronarias. Si ción ecocardiográfica de la estenosis co- hay coartación o estenosis de la arteria re- ronaria, cuando va asociada. nal puede haber hipertensión. Los niños con síndrome de Williams pre- Resonancia Magnética: puede ser útil sentan típica facies de duende, hipercal- para obtener imagen de estructuras arteria- cemia en la primera infancia, problemas les periféricas, las cuales están lejos del dentales y oculares, retraso mental y del haz de ultrasonidos. crecimiento. Es característico también del síndrome, un comportamiento peculiar y Cateterismo: sirve para valorar la afecta- una hipersensibilidad a ciertos sonidos ción coronaria, cuando se sospecha, y las (7). estenosis a otros niveles. No está indicada de rutina. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Genética: los estudios de fluorescencia (FISH) pueden confirmar la alteración ECG: si la obstrucción es severa habrá genética hipertrofia ventricular izquierda .En los casos que exista hipertrofia ventricular de- TRATAMIENTO recha habrá que sospechar estenosis pul- monar asociada. El registro de 24 horas ( Si hay síntomas, gradiente de presión Holter ) es util para la detección de posi- mayor de 50 mmHg o alteraciones elec- bles arritmias. trocardiográficas esta indicada la cirugía (9). Las formas localizadas son tratadas Rx Tórax: casi siempre es normal, no se con aortoplastia con parche.Las diferen- observa dilatación de la aorta ascendente a testecnicas incluyen la ampliación de 1 diferencia de la estenosis valvular. ,2,o 3 senos coronarios. Series quirúgicas (10) reportan que las 2 últimas técnicas, Ecocardiografía-doppler: se observa la pueden restaurar mejor la fisiología de la anatomía de las valvas, los senos de val- raiz aórtica y que precisan menos reinter- salva y el anillo estenótico ( la morfología venciones a largo plazo. Las formas difu- de aorta estenótica clásicamente se ha de- sas requieren un conducto aórtico o una nominado “en reloj de arena”), además de endarterectomía amplia con parche. Es -9-
  • 84. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 fundamental la inspección de las corona- Estenosis. En: The Pediatric Clin- rias en el acto quirúrgico. ics of North America. Pediatric Cardiology .Stuart Berger ed. 376- 383 .April 1999. SEGUIMIENTO 2. Lupinetti FM, Pridjian AK, Callow Por el carácter progresivo de la lesión se LB, Crowley DC, Beekman RH, recomiendan revisiones cardiológicas Bove EL: Optimum treatment of anuales. El pediatra debe vilgilar la apari- discrete subaortic stenosis. Ann ción de sintomas, siendo estos motivo de Thorac Surg 54 (3): 467-471,1992 derivación no programada al cardiólogo. 3. Keane JF, Driscoll DJ, Gersony PRONÓSTICO WM,et al. Second Natural history of congenital heart defects: results La rareza de la lesión y la variedad del es- of tratment of patients with valvar pectro clínico, hace que sea difícil esta- aortic stenosis.Circulation 1993: blecer un pronostico fiable. Con relación a 87 (su:I) I16-I56. la supervivencia Kitchiner et al (8) esta- blecen lo siguiente en cuanto a la severi- 4. Villalba Nogales J,Herraiz Sara- dad : chaga I,Bermudez -Cañete Fer- nandez R, Maitre Azcarate MJ, Mora de Onate J,Gonzalez Roca- 1año 10a 20 a 30 a fort A, Quero Jimenez M. La val- Leve 99 % 97.8 % 96.4 % 95.3 % vuloplastia en la estenosis valvular Moderada 96.1 % 85% 78% 72.9 % aórtica critica del neonato. Anales Severa 76.6 % 33.8 % 19.1 % 12 % Españoles de Pediatría 2002, 57 (5) 444-451. Las formas difusas también tienen peor pronóstico.(10). 5. Mitchell BM, Strasburguer JF , En cuanto a los resultados de la cirugía: Hubbard JE , Wessel HU. Serial mientras que Kitchiner et al reportan una Exercise Performance in Children mortalidad operatoria en los casos de pa- with Surgically Corrected Con- tología aislada del 10 % que puede llegar genital Aortic Stenosis. Pediatric al 50 % si se asocian otros niveles de obs- Cardiology 24 (4): 319-324 .2003 trucción, otros estudios (11) hablan de una mortalidad operatoria del 1 % y una su- 6. James FW , Schuartz DC , Kaplan pervivencia del 98 % a los 10 años y del S. Exercise electrocardiogram, 97 % a los 30 años incluyendo la mortali- bood pressure, and working capac- dad operatoria. El índice de reoperación ity in young patients with valvular fue del 14-17 % en las series consultadas o discrete subvalvular aortic steno- (7,8). sis. Am J Cardiol 50: 769-775 7. Carlos Maroto Monedero, Fernan- do Enriquez de Salamanca, Igna- cio Herraiz Sarachaga . Guías de BIBLIOGRAFÍA ESTENOSIS practica clínica de la sociedad es- VALVULAR AÓRTICA pañola de Cardiología en las car- diopatías más frecuentes. Rev Esp 1. Fedderly RT. Left Ventricular Cardiol 2001; 54 67-82 Outflow Obstruction.Valvar Aortic - 10 -
  • 85. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 8. ACC/AHA Guidelines for the 16. The Ross procedure: current regis- Management of Patients with Val- try results . Oury JH, Hiro SP, vular Heart Disease Guidelines: Maxwel JM. Annals Thorac Surg Management of Valvular Heart 66 (suppl 6) S 162-65 ,1998 Disease in Adolescents and Young Adults. JACC Vol. 32, No. 5, Nov 17. Villalba Nogales,Bermudez Cañe- 1998: 1486-1588 te R, Garcia Fernandez E, Salazar Mena J. Procedimientos de Car- 9. D.de Wolf , O. Daniels. Manage- diología Intervencionista en Car- ment of Valvar stenosis in Chil- diología Pediátrica. En: Sociedad dren. Pediatr Cardiol 23 (4) 375- Española de Cardiología , editor. 377,2002. Madrid: Sociedad Española de Cardiología ,1996; 459-465. 10. Thomson JDR. Management of valvar aortic stenosis in children. 18. Vaile JC, Griffith MJ. Manage- Heart 2004. 90 (1) 5-6. ment of asymptomatic aortic stenosis: masterly inactivity but 11. Balmer C, Baghetti M, Fasnacht cat-like observation. Heart 1997, M, Friedli B, Arbenz U. Ballon 78:215-217. Aortic Valvuloplasty in Pediatric patients: progressive aortic regur- BIBLIOGRAFÍA ESTENOSIS gitation is common. 12.- Gatzoulis SUBAÓRTICA MA, Rigby ML, Shine Bourne EA, Redington AN. Contemporary re- 1. Choi JY, Sullivan ID. Fixed su- sults of balloon valvuloplasty and baortic stenosis: anatomical spec- surgical valvotomy for congenital trum and nature of progression. Br aortic stenosis. Arch Dis Child.73 Heart J 1991; 65: 280-6. (1) 66-69.1995 2. Kitchiner D. Subaortic stenosis: 13. Interventional catheterization in still more questions than answers. paediatric cardiology. Gatzoulis Heart 1999; 82: 647-648. MA, Rigby ML, Redington AN. 3. Cape EG, Vanauker MD, Sigfus- Eur Heart J 1995; 16:1767-1772 son G, Tacy TA, del Nido PJ. Po- tential role of mechanical stress in 14. Alcibar Villa et al. Guías de actua- the etiology of pediatric heart di- ción clínica de la sociedad españo- sease: septal shear stress in subaor- la de cardiología. Requerimientos tic stenosis. J Am Coll Cardiol y equipamiento de las técnicas in- 1997; 30: 247-254. vasivas en cardiología pediátrica: aplicación clínica. Revista españo- 4. Cilliers AM, Gewillig M. Rheolo- la de cardiología 52 (9) 1999. gy of discrete subaortic stenosis. Heart 2002; 88: 335-6. 15. Congenital Aortic Valve disease: improved Survival and Qulity of 5. Van Arsdell G, Tsoi K. Subaortic Life Elkins R C., Knott- Craig C stenosis: at risk substrates and J.; McCue C, Lane MM. Annals of treatment strategies. Cardiol Clin Surgery 225 (5) May 1997 503- 2002; 20: 421-429. 511 - 11 -
  • 86. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 6. Petsas AA, Anastassiades LC, slow rate of progression of the Constantinou EC, Antonopoulos obstruction and aortic regurgita- AG. Familial discrete subaortic tion. J Am Coll Cardiol 2001; 38: stenosis. Clin Cardiol 1998; 21: 835-842. 63-65. 14. Latson LA. Aortic stenosis: valvu- 7. Fyler DC. Anomalías de la salida lar, supravalvular, and fibromuscu- aórtica. En: Fyler DC editores. lar subvalvular. En Garson A, Nadas Cardiología pediátrica (1ª Bricker JT and McNamara DG ed.). Mosby 1994; 504-508. editores. The science and practice of Pediatric Cardiology, vol. II (1º 8. Ahluwalia MS, Butany J, Silversi- de.). Lea and Febiger 1990; 1346- des C, Fayet C, Williams WG. Su- 1349. baortic stenosis: recurrence of a fi- brous ring after 28 years. Can J 15. Attie F, Ovseyevitz J, Buendía A y Cardiol 2003; 19: 1189-1191. de Rossi RL. Estenosis aórticas. En Sanchez PA. Cardiología Pe- 9. Gersony WM. Natural history of diátrica. Clínica y cirugía, tomo I. discrete subvalvar aortic stenosis: Salvar Editores 1986; 659-661. management implications. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 843-845. 16. Goodkin GM, Tunick PA, Kron- zon I. Proximal isovelocity surface 10. VanAuker MD, del Nilo PJ, Tacy area (PISA) in the evaluation of TA, Sigfusson G, Cape EG. Ven- fixed membranous subaortic ste- tricular septal defect modulates nosis. Echocardiography 2002; 19: septal shear stress caused by aorto- 157-159. septal angle: implications for su- 17. Bezold LI, Smith EO, Kelly K, baortic stenosis. Ped Reseach Colan SD, Gauvreau K, Geva T. 1996; 39: 39. Development and validation of an echocardiographic model for pre- 11. Wu MH, WU JM, Chang CI, dicting progression of discrete su- Wang JK, WU YN, Chien SC, Lue baortic stenosis in children. Am J HC. Implication of aneurysmal Cardiol 1998; 81: 314-320. transformation in isolated peri- membranous ventricular septal de- 18. Geva T, Colan SD, Kelly C, Be- fect. Am J Cardiol 1993; 72: 596- zold LI, Gauvreau K. Validation of 601. echocardiographic predictors of progression of subaortic stenosis 12. Gurbuz AT, Novick WM, Pierce in children.Circulation 1997; 96: CA, Watson DC. Left ventricular 437-I. outflow tract obstruction after par- tial atrioventricular septal defect 19. Hwang MS, Chu JJ, Su WJ. Natu- repair. Ann Thorac Surg 1999; 68: ral history and risk stratification of 1723-1726. discrete subaortic stenosis in chil- dren: an echocardiographic study. 13. Oliver JM, Gonzalez A, Gallego P, J Formos Med Assoc 2004; 103: Sanchez-Recalde A, Benito F, Me- 17-22. sa JM. Discrete subaortic stenosis in adults: increased prevalence and - 12 -
  • 87. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 20. Lampros TD, Cobanoglu A. Dis- man NH, Reddy VM, Hanley FL. crete subaortic stenosis: an acqui- Resection of subaortic stenosis; red heart disease. can a more aggressive approach be Eur J Cardiothorac Surg 1998; 14: justified?. Eur J Cardiothorac Surg 296-303. 1999; 15: 631-638. 21. Rohlicek CV, del Pino SF, Hos- 28. Van Son JA, Schaff HV, Daniel- king M, Miro J, Cote JM, Finley J. son GK, Hagler DJ, Puga FJ. Sur- Natural history and surgical out- gical treatment of discrete and comes for isolated discrete subaor- tunnel subaortic stenosis. Late sur- tic stenosis in children. Heart vival and risk of reoperation. Cir- 1999; 82: 708-713. culation 1993; 88II: 159-69. 22. Darcin OT, Yagdi T, Atay Y, En- gin C, Levent E, Buket S, Alayunt BIBLIOGRAFIA ESTENOSIS EA. Discrete subaortic stenosis: SUPRAAORTICA surgical outcomes and follow-up results. Tex Heart Inst J 2003; 30: 1. Kirklin JW, Barrat - Boyes BG. 286-292. Congenital aortic stenosis. En: Kirklin JW, Barrat- Boyes BG, eds 23. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, .Cardiac Surgery . New York: John Rodefeld MD, Turrentine MW. Wiley and Sons, 1986:1001-12 Surgery for aortic stenosis in chil- 2. Varghese PJ, Izukawa T, Rowe dren: a 40-year experience. Ann RD. Supravalvular Aortic Esteno- Thorac Surg 2003; 76: 1398-1411. sis as part of rubella syndrome , with discussion of pathogenesis. 24. Marasini M, Zannini L, Ussia GP, Br Heart J 1969 31:59-62 Pinto R, Moretti R, Lerzo F, Pon- giglione G. Discrete subaortic ste- 3. Fyler DC Anomalías de la salida nosis: incidence, morphology and aórtica .En: Fyler DC, ed. Nadas surgical impact of associated su- Cardiología pediátrica. 1994 :508- baortic anomalies. Ann Thorac 509. Surg. 2003; 75: 1763-178. 4. Pansegran DG, Kioshos AM, 25. Abid A, Denguir R, Chihaoui M, Durin RE, Kroetz FW. Supraval- Khayati A, Abid F. Role of surge- vular aortic stenosis in Adults . ry in subaortic stenosis. Report of Am J Cardiol 1973,31 637-41 56 cases. Ann Cardiol Angeiol 2001; 50: 261-268. 5. Natural course of supravalvar aor- tic stenosis and perpheral pulmo- 26. Serraf A, Zoghby J, Lacour-Gayet nary arterial stenosis in williams’ F, Houel R, Belli E, Galletti L, syndrome . Kim YM, Yoo SJ. Planche C. Surgical treatment of Choi JY .Cardiology in the Young subaortic stenosis: a seventeen- 9 (1) 37-41, enero 1999. year experience. J Thorac Cardio- vasc Surg 1999; 117: 669-678. 6. Congenital supravalvar aortic stenosis: A simple lesion? Stamm 27. Parry AJ, Kovalchin JP, Suda K, CH, Friehs Y, Yen Ho S, Moran McElhinney DB, Wudel J, Silver- AM, Jones RS, del Nido PJ. . - 13 -
  • 88. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 European J of Cardio-Toracic Sur- gery 19 (2001) 195-202 . 7. Metcalfe K. Williams Syndrome: an update on clinical and molecu- lar aspects. Arch Dis Child 1999, 81 (3) 198-200. 8. Kitchiner D, Jacson M, Walsh K .Prognosis of supravalve aortic stenosis in 81 patients in Liverpool (1960-1993) .Heart 75 (4) 396- 402. 1996. 9. Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE et al .Obstruction of the left ventricular outflow tract. En: Car- diac Surgery of the Neonate and Infant. Philadelphia: W.B. Saun- ders Company 1994: 315-332 10. Stamm C, Kreutzer C, Zurakowski D, Nollert G, Friehs I, Mayer J, Jonas RA, del Nido PJ. Forty–one years of surgical experience with congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiov Surgery 1999 118(5) 874-85. 11. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Turrentine MW .Surgical Repair of congenital supravalvular aortic stenosis in children.. European Journal of CardioThoracic Surgery 21 (1): 50-6, Enero 2002. - 14 -
  • 89. 10 COARTACION DE AORTA E INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO Dr. Luis García Guereta. Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario La Paz. Madrid I. COARTACIÓN AÓRTICA A B CD CI CD CI SI SI SD SD CoAo Istmo Aórtico Aorta transversa Fig. 1. A. Esquema de arco aórtico. B. Esquema de coartación aórtica SD: subclavia derecha. CD: Carótida derecha.CI: Carótida izquierda SI: subclavia izquierda. Co Ao: Coartación aórtica DESCRIPCIÓN habiéndose abandonado los términos coartación preductal y postductal. Se El término coartación de aorta se refiere producen por una hipertrofia de la capa a un estrechamiento de la arteria aorta media de la porción posterior del vaso que causa una obstrucción al flujo aórti- que protruye hacia el interior y reduce co1-3. Típicamente se localiza en la aorta la luz del vaso. Se puede acompañar de torácica descendente distal al origen de hipoplasia de la aorta transversa (zona la arteria subclavia izquierda. La mayo- de la aorta desde el origen del tronco ría de las coartaciones se localizan en la braquiocefálico hasta el origen de la ar- zona de la pared posterior de la aorta teria subclavia izquierda) y/o de la zona opuesta a la inserción del ductus y se del istmo aórtico (zona de la aorta desde suelen denominar yuxtaductales, el origen de la subclavia izquierda hasta -1-
  • 90. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 la inserción del ductus). En un 4-5% de PRESENTACIÓN CLÍNICA los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de Los pacientes con coartación aórtica la coartación. En los casos no interveni- pueden diagnosticarse cuando se estudia dos se va desarrollando una red de va- un recién nacido con insuficiencia car- sos colaterales desde las arterias mama- diaca severa, o cuando se estudian pa- rias internas a las iliacas externas a tra- cientes asintomáticos con alteraciones vés de las venas epigástricas en la por- en la exploración clínica (soplo, dife- ción anterior del cuerpo y desde las ti- rencia de pulsos, hipertensión arterial). rocervicales a la aorta descendente vía Su presentación clínica va a depender arterias intercostales que se hace patente de la severidad de la lesión y de la aso- durante la adolescencia y en la edad ciación con otras malformaciones intra- adulta pero que no suelen estar presen- cardiacas. tes durante los primeros años de vida1. El ductus arterioso juega un papel tras- De forma infrecuente la coartación se cendental en el caso de coartaciones localiza en la aorta torácica descendente aórticas severas, ya sean aisladas o aso- o en la aorta abdominal 1-4. ciadas a otros anomalías complejas. El La coartación aórtica se puede asociar flujo sanguíneo a aorta descendente en con otras malformaciones intracardiacas estas ocasiones proviene del ventrículo sobre todo cuando se asocia con hipo- derecho a través del ductus. El ductus plasia de la aorta. Se puede asociar a en el RN normal se cierra en 48h pero CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a en casos de coartación puede permane- válvula aórtica bicúspide entre un 30- cer abierto varias semanas con una luz 85%3, y en ocasiones se acompaña de muy pequeña3. La disminución severa otras lesiones obstructivas izquierdas de calibre del ductus o el cierre del (15%) como estenosis subaórtica, hipo- mismo produce un fallo ventricular iz- plasia de ventrículo izquierdo y lesiones quierdo con congestión severa, cortocir- obstructivas mitrales (Síndrome de cuito izquierda derecha por foramen Shone). También es frecuente que se oval y sobrecarga de volumen que rápi- asocie coartación de aorta a malforma- damente desemboca en una situación ciones complejas intracardiacas. de shock con dificultad respiratoria se- vera, acidosis y ausencia de pulsos en INCIDENCIA miembros inferiores. Estas situaciones se hacen más patentes si hay CIV y le- La coartación de aorta supone aproxi- siones obstructivas izquierdas asocia- madamente el 5.1% (3-10%) de las mal- das. Los casos de coartación severa se formaciones cardiacas congénitas y suelen manifestar en la primera o en las constituye la octava malformación car- dos primeras semanas de vida. Si la diaca por orden de frecuencia. Su preva- coartación no es tan severa, una vez que lencia se estima en 2.09 por 10.000 re- se cierre el ductus únicamente se mani- cién nacidos vivos2. Su incidencia es festará por las alteraciones en la explo- mayor en varones en relación 2:1. Es ración clínica haciéndose evidente una una malformación típicamente asociada diferencia de intensidad de los pulsos en con el Síndrome de Turner1-3. La mayo- la zona proximal y distal a la coartación ría de los casos aparecen como casos así como una diferencia de tensión arte- aislados que responden al patrón de rial presentando hipertensión en miem- herencia multifactorial descrito para la bros superiores. mayoría de las cardiopatías congénitas La exploración física en el caso de los pero también se han descrito casos fa- recién nacidos puede poner de manifies- miliares con herencia mendeliana5. to situación de insuficiencia cardiaca -2-
  • 91. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 severa: palidez, frialdad acra, mala per- también perceptibles en la región inter- fusión periférica, dificultad respiratoria escapular. Puede auscultarse un clic taquipnea, taquicardia, ritmo de galope protosistólico si se asocia con válvula y hepatomegalia. La aparición de ede- aórtica bicúspide. Pueden presentarse mas es poco frecuente pero si aparecen además soplos eyectivos si se asocia a pueden hacer sospechar síndrome de lesiones obstructivas a nivel valvular o Turner. En la exploración inicial del re- subvalvular aórtico y soplos sistólico cién nacido con el ductus abierto puede correspondiente a comunicaciones in- no advertirse diferencia de pulsos ni de terventriculares que son lesiones fre- tensión arterial.. Si la situación de insu- cuentemente asociadas. ficiencia cardiaca está muy establecida puede ser que no sea evidente la dismi- Métodos diagnósticos nución de pulsos y de TA en miembros inferiores porque la TA será baja en to- La radiografía de tórax y el ECG son do el territorio arterial. pruebas que siempre o casi siempre ma- La diferencia de pulsos entre miembros nifiestan alteraciones pero que raramen- superiores y miembros inferiores es la te contribuyen al diagnóstico. La radio- alteración de la exploración clínica grafía de tórax en el recién nacido con principal en los casos de coartación aór- coartación severa puede mostrar car- tica por lo que se debe recalcar la nece- diomegalia moderada o severa acompa- sidad de palpar los pulsos femorales en ñada de signos de hiperaflujo pulmonar toda exploración pediátrica. En algunas y de congestión pulmonar. Los niños circunstancias los pulsos femorales son más mayores pueden presentar radiogra- difíciles de palpar especialmente en ni- fías normales o con cardiomegalia leve. ños gordos y en niños con displasia de En pacientes mayores no intervenidos caderas. Es importante palpar todos los se pueden notar escotaduras en el mar- pulsos tanto los de los dos brazos como gen inferior de las costillas en su tercio los carotídeos ya que puede haber coar- medio que se conocen como muescas taciones de aorta con nacimiento anó- costales y que son secundarias a erosión malo de la subclavia derecha (distal al producida por las arterias intercostales punto de obstrucción) o con origen de dilatadas. la subclavia izquierda distal a la coarta- El ECG puede ser normal en casos no ción. Los pulsos proximales a la obs- severos. En el recién nacido con coarta- trucción serán potentes y los distales ción severa muestra hipertrofia de ven- débiles. trículo derecho mientras que en el niño Cuando se advierte diferencia de pulsos mayor y en adulto con lesión severa es preciso tomar la tensión arterial en muestra hipertrofia del ventrículo iz- los cuatro miembros. Se deben utilizar quierdo. aparatos fiables de medida y manguitos La ecocardiografía doppler es el método adecuados al tamaño del miembro. Las diagnóstico fundamental para la detec- diferencias de presión superiores a 20 ción de coartación aórtica. La definición mm de Hg son significativas. El gra- de la zona afecta es más fácil en recién diente tensional puede ser muy elevado nacidos y lactantes que en niños mayo- superior a 70 mm de Hg y la presion ar- res y adolescentes. Se puede observar terial en casos severos puede llegar a una escotadura en la pared posterior de 200 en miembros superiores. la aorta torácica y se pueden hacer me- La mayoría de los niños con coartación diciones del calibre de la aorta ascen- aórtica tiene alteraciones en la ausculta- dente, de la aorta transversa, del istmo ción y presentan soplos sistólicos pre- aórtico y de la aorta descendente. Por cordiales de baja intensidad que son medio del doppler y del doppler color se -3-
  • 92. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 puede observar una aceleración de flujo un periodo de tiempo no inferior a 15 en la zona de la coartación que permite minutos por lo que los niños requieren evaluar la severidad de la obstrucción. sedación y colaboración de un aneste- Se puede calcular la diferencia de pre- sista. Por otra parte la calidad de las sión entre la aorta proximal y distal a la imágenes obtenidas es mayor en pacien- coartación. Las obstrucciones severas tes mayores que en niños pequeños. El muestran un patrón de flujo característi- TAC de alta calidad limita la duración co que se extiende a la diástole6. del estudio pero no exime de radiacio- El cateterismo cardiaco y la angiografía nes. Ambas técnicas son muy promete- demuestran la zona coartada, la exten- doras en el futuro. Actualmente aunque sión y severidad de la misma. Los gra- no son la exploración de primera elec- dientes obstructivos superiores a 20 mm ción son útiles para la evaluación y el Hg son significativos. Asimismo se seguimiento de los pacientes. puede estudiar la presencia de lesiones asociadas, definir la circulación colate- TRATAMIENTO MÉDICO ral y evaluar la repercusión hemodiná- mica. El cateterismo no obstante tiene El recién nacido con coartación severa sus limitaciones: por una parte puede puede estar en situación muy grave y ser difícil pasar un catéter por zonas de requiere en primer lugar estabilización obstrucción severa y por otra pueden clínica incluyendo corrección rápida de presentarse complicaciones especial- la acidosis y del equilibrio hidroelectro- mente en pacientes hemodinámicamente lítico, diuréticos y en muchas ocasiones comprometidos, especialmente los re- ventilación mecánica y perfusión de cién nacidos. Los pacientes que estén en drogas vasoactivas. Asimismo requiere situación de insuficiencia cardiaca seve- perfusión inmediata de PGE1 para re- ra pueden mostrar gradientes tensiona- abrir el ductus. La dosificación de les falsamente leves y además la per- PGE1 es la estándar a 0.1 mi- meabilidad del ductus puede hacer más crogr/kg/min durante 20 min. seguida difícil la correcta evaluación de la seve- de percusión de mantenimiento a 0.03. ridad de la lesión. Por todas estas razo- Cuando el paciente es mayor de 10-15 nes se desaconseja realizar cateterismos días la utilidad de la PGE1 es baja pero cardiacos para la evaluación de la coar- ocasionalmente se ha demostrado eficaz tación de aorta especialmente en el pe- hasta las 4 a 6 semanas de vida3 . Si se riodo neonatal salvo que no se haya po- reabre el ductus se notará un aumento dido demostrar por otros métodos1-2. de la TA en miembros inferiores así En los últimos años se han desarrollado como aumento de la perfusión periférica otras técnicas de imagen que son muy y mejoría general1-3. útiles para la evaluación del arco aórtico El niño más mayor que normalmente y que permiten realizar diagnóstico pre- únicamente presenta hipertensión arte- ciso de la coartación aórtica7. La angio- rial no responde a los fármacos hipoten- resonancia magnética (AngioRM) con sores hasta después de la cirugía. inyección de gadolinio por una vía peri- férica permite hacer una buena evalua- ción del arco aórtico y permite hacer TRATAMIENTO QUIRÚRGICO una reconstrucción tridimensional que muestre claramente los defectos. La li- La coartación aórtica se puede resolver mitación fundamental de la AngioRM quirúrgicamente o a través de procedi- es que es una técnica que exige la cola- mientos de cardiología intervensionis- boración absoluta del paciente que debe ta1-3, 8-16. Aunque hay cierta controversia permanecer totalmente inmóvil durante la mayor parte de los autores recomien- -4-
  • 93. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 dan cirugía para el tratamiento de la ding de la arteria pulmonar si la CIV es coartación aórtica nativa ya que es más grande y en un segundo tiempo retirar el elevada la aparición de aneurismas (2- banding y cerrar la CIV sobre la base de 20%) y de recoartaciones (31%) a me- un estudio multicéntrico publicado en dio plazo después de la dilatación con 1994 que puso de manifiesto que esta catéter. Algunos grupos han preconiza- estrategia tenía mucha menor mortali- do la angioplastia con catéter balón in- dad que el abordaje combinado de am- cluso en el recién nacido pero los resul- bas lesiones18. En los últimos años se ha tados son peores que los quirúrgicos y reducido la morbilidad y la mortalidad el índice de complicaciones más alto. de la cirugía extracorpórea en lactantes La técnica quirúrgica más preconizada y recién nacidos y hay cierta tendencia es la resección y anastomosis termino- en centros con amplia experiencia en ci- terminal pero no siempre es posible es- rugía neonatal a la cirugía correctora pecialmente cuando se asocia con hipo- en un sólo tiempo20 plasia del istmo aórtico o de la aorta La mortalidad de la coartación aórtica transversa. En estos casos se recurre a aislada es baja pero la mala situación técnicas de ampliación con parche o con clínica al ingreso en el caso de los re- tejido proveniente de las subclavia iz- cién nacidos y la presencia de lesiones quierda (técnica de Waldhausen). Tam- asociadas hace que la mortalidad global bién se puede recurrir a realizar una para todos los pacientes pueda superar amplia disección del arco aórtico, ligar el 10%1-3, 8-12. Son frecuentes algunas la aorta a nivel del istmo, realizar una complicaciones postoperatorias espe- incisión longitudinal en todo el borde cialmente la hipertensión arterial21, que inferior de la aorta transversa y del ist- suele ser transitoria y el sangrado, espe- mo aórtico y suturar la aorta descenden- cialmente en pacientes más mayores o te de forma término lateral. La proble- reintervenciones. Infrecuentemente se mas más frecuentes dependientes de la presenta isquemia intestinal postopera- técnica quirúrgica son la reestenosis que toria (síndrome postcoartectomía) por lo es especialmente frecuente en la cirugía que se suele retrasar la introducción de de lactante y de recién nacido (hasta el la alimentación 48 horas. También se 50%) y la aparición de aneurismas que pueden presentar quilotórax, parálisis es más frecuente con la técnica de am- del nervio recurrente y muy raramente pliación con parche especialmente si se paraplegia (incidencia del 0.5% en una asocia a hipoplasia de aorta transversa recopilación de 12000 casos interveni- pudiendo producirse hasta en un 10% de dos en varios centros) 22. los pacientes12-13. En casos de lesiones asociadas las más Cateterismo intervencionista frecuentes son la CIV y las obstruccio- nes al tracto de salida del VI. En el caso La coartación aórtica se puede dilatar de CIV asociadas hay mucha discusión por medio de angioplastia con catéter sobre el tratamiento quirúrgico de elec- balón. Es la técnica de elección para di- ción17-20. Las opciones incluyen cirugía latar zonas de reestenosis después de la aislada de la coartación con cierre pos- cirugía23. Su utilización como método terior de la CIV si es necesario, cirugía de abordaje de la coartación nativa está de la coartación y banding de la arteria muy discutido14-16. Los estudios com- pulmonar con posterior cierre de CIV y parativos entre cirugía y cateterismo debanding o corrección combinada ini- realizados en la misma época son muy cial de ambas lesiones. La mayoría de escasos14. La angioplastia con catéter los centros abogan por realizar una aor- balón es útil para liberar la obstrucción toplastia en primer lugar y realizar ban- obteniéndose reducciones del gradiente -5-
  • 94. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 de presión y aumentos del calibre del rior al 90% a los 5 y 10 años25,27. La vaso muy significativos habiéndose rea- técnica quirúrgica influye en el porcen- lizado con éxito incluso en lactantes pe- taje de recoartación aórtica y en la inci- queños y recién nacidos15 pero con un dencia de reintervención. Los recién na- índice más elevado de reestenosis y de cidos presentan hipoplasia frecuente de aneurismas en la zona de dilatación. Se la aorta transversa y requieren amplia- deben reservar los procedimientos de ción del arco por diversas técnicas.Con cateterismo para pacientes mayores, con las técnicas más nuevas de ampliación lesiones circunscritas o para aquellos de la anastomosis se ha reducido la in- con alto riesgo por escasa circulación cidencia de recoartación desde un 20- colateral. Las técnicas que se han utili- 40% a incidencias menores del 10%28. zado son la angioplastia con catéter ba- Los resultados son peores cuando se lón y la implantación de stents que son acompañan de comunicación interven- dispositivos intravasculares circulares tricular grande o múltiple es cercana al que mantienen la dilatación del vaso 70% al año y del 60% a los 5 y 10 años producida por los catéteres de dilata- mientras que cuando acompaña a lesio- ción. La implantación de estos disposi- nes cardiacas complejas no llega al 40% tivos requiere inserción de catéteres de al año y supera levemente el 15% a los grueso calibre y su utilidad se reserva 5 y 10 años según datos publicados hace para pacientes mayores24. 10 años.8 Las series más modernas ofre- cen una supervivencia superior al PRONÓSTICO 90%25,27,28 La historia natural de la coartación aór- PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO tica aislada es mejor que la de la coarta- ción con lesiones asociadas. Los recién El protocolo de seguimiento debe tener nacidos con insuficiencia cardiaca tie- en cuenta en primer lugar si el procedi- nen muy mal pronóstico y una mortali- miento ha sido efectivo o no. La valora- dad prácticamente total sin intervención ción postoperatoria va encaminada a de- en las primeras semanas de vida. terminar si hay obstrucción residual, hi- Aproximadamente un 10% tendrán una pertensión arterial residual o aneurismas insuficiencia cardiaca más leve y pue- de la zona intervenida. Se considera den sobrevivir sin intervención hasta la efectiva cuando el gradiente obstructivo edad adulta. En la adolescencia y en residual es menor de 20-30 mm de Hg edad adulta es muy frecuente el desarro- sin extensión del mismo a la diástole, llo de una miocardiopatía hipertensiva y sin hipertensión arterial y sin imagen de el 90% de los pacientes no tratados fa- dilatación de la zona intervenida. llece antes de los 50 años, siendo la Las revisiones deben incluir toma de edad media de muerte a los 351,26. tensión arterial por métodos fiables, La supervivencia de los pacientes inter- Ecocardiograma y radiografía de tórax. venidos depende de la severidad de la se deben revisar a los 3, 6 meses, al año lesión, de la edad y el peso en el mo- y después cada 2 años29. Tienen utilidad mento de la intervención, del grado de durante el seguimiento en algunas oca- hipoplasia del istmo o de aorta transver- siones el test de esfuerzo y el Holter de sa acompañante y de la presencia de le- presión. Puede necesitarse en ocasiones siones asociadas. Los resultados actua- resonancia magnética especialmente si les son buenos especialmente en casos hay sospecha de recoartación o de aneu- de coartación aórtica aislada con morta- risma. El cateterismo no se utiliza como lidad quirúrgica inferior al 2% y super- método diagnóstico de seguimiento y se vivencia superior al 95% al año y supe- reserva únicamente para realización de -6-
  • 95. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 dilataciones con catéteres en caso de re- cardiaca que presentaban antes de la in- coartación aórtica. Se debe valorar el tervención. Es importante una colabora- momento más adecuado para la realiza- ción estrecha entre el pediatra de cabe- ción de angioplastia con catéter en pa- cera y el especialista. El pediatra puede cientes operados que no debe realizarse colaborar en el seguimiento de los pa- de forma precoz. cientes especialmente los pacientes ma- yores en los que es relativamente fre- REVISIONES POR EL PEDIATRA cuente la hipertensión arterial postope- Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO ratoria. Si se constata hipertensión per- PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA sistente al retirar o disminuir el trata- PEDIÁTRICA miento antihipertensivo se debe reenviar al paciente al especialista para valora- Tras el tratamiento quirúrgico los pa- ción del resultado quirúrgico8-12,21. En cientes recién nacidos con coartación algunos casos la hipertensión persiste a aórtica severa experimentan una mejoría pesar del tratamiento y precisa revisio- clara recuperan peso rápidamente y des- nes periódicas de seguimiento de hiper- aparecen los signos de insuficiencia tensión. II. INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO CD CI CD CI CD CI SD SD SD SI Ductus Ductus SI SI Ductus AA AA AA AD AD AD Tipo A Tipo B Tipo C Fig. 2. Interrupcion del arco aórtico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia izquierda. CD: Arteriacarótida derecha. CI: Arteria carótida izquierda. AA: Aorta ascendente. AD: Aorta descendente -7-
  • 96. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 DESCRIPCIÓN Aunque la mayoría de los pacientes con microdelecciones tienen alteraciones La interrupción del arco aórtico (IAA) fenotípicas características, pueden pasar se caracteriza por la falta de continuidad desapercibidas en periodo neonatal por entre la aorta ascendente y la aorta des- lo que se debe realizar estudio cromo- cendente. En el año 1959 Celoria y Pat- sómico en todos los casos. ton hicieron una clasificación basada en la zona de obstrucción en relación con FORMAS DE PRESENTACIÓN la salida de los grandes vasos en tipos CLÍNICA A, B y C 30. El tipo A se produce por in- terrupción entre el origen de la arteria La mayoría de los pacientes se presen- la subclavia izquierda y la aorta descen- tan en la primera semana de vida con dente y supone un 42% de todos los ca- signos de insuficiencia cardiaca, ciano- sos. En el tipo B la interrupción se pro- sis y dificultad respiratoria. Inicialmente duce entre la arteria carótida izquierda y no hay diferencia de pulsos ni de ten- la subclavia izquierda y supone un 53% sión arterial en los territorios proximal y del total de casos. La interrupción tipo distal a la interrupción. La CIV es gran- A se refiere a la obstrucción entre el de por lo que se igualan las saturaciones tronco braquicefálico y la arteria caróti- en ambos ventrículos y no se producen da izquierda y es la más infrecuente por tanto diferencias de saturación entre (<5%)31. Casi todos los pacientes con miembros inferiores y superiores a pe- IAA tienen una CIV grande que en su sar de que el flujo a aorta descendente mayor parte afecta al septo conal, que se provenga del ventrículo derecho1,3,32. suele desviar hacia la izquierda y pro- Cuando se cierra el ductus arterioso se duce una mala alineación del tabique produce un aumento franco de flujo a que puede producir con frecuencia este- arterias pulmonares y una disminución nosis subvalvular aórtica1,32. Las ano- de flujo a aorta descendente que desem- malías asociadas más frecuentes son el boca en una situación de bajo gasto con truncus y la ventana aorto pulmonar. La flujo pulmonar aumentado y edema interrupción del arco aórtico sin otras pulmonar3. A nivel clínico se hace pa- anomalías asociadas es excepcional. tente una disminución de pulsos y de La aorta ascendente suele tener un cali- TA en miembros inferiores con respecto bre de aproximadamente la mitad de lo a los superiores si la obstrucción es dis- normal. La arteria subclavia derecha se tal al origen de la subclavia izquierda puede originar de forma anómala desde (IAA tipo A); si la obstrucción es entre la aorta descendente especialmente en la subclavia izda y la carótida izda los casos de IAA tipo B. (IAA tipo B) la diferencia de pulsos se- rá entre brazo derecho y brazo izquierdo INCIDENCIA y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el La IAA es muy infrecuente, con una in- derecho puede tratarse de IAA tipo A cidencia de 0.003 por 1000 recién naci- con subclavia derecha anómala y si tan- dos33. No presenta predominio de sexos. to los pulsos de miembros superiores La IAA tipo B se asocia con frecuencia como inferiores son débiles en compa- a microdelección del cromosoma 22 y a ración con los carotídeos puede tratarse Síndrome de Di George. Un 14% del to- de una IAA tipo B con nacimiento tal de los pacientes con microdelección anómalo de la arteria subclavia derecha 22 q 11 34 presentan IAA y hasta un por debajo de la interrupción del arco. 50% de los pacientes con IAA tipo B La auscultación no es llamativa en estos pueden tener microdelección 22q1135. pacientes; suelen tener soplos de bajo -8-
  • 97. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 grado y ritmo de galope. La CIV es El diagnóstico angiográfico de la inte- grande y las presiones están igualadas rrupción del arco aórtico exige la reali- en ambos ventrículos por lo que no se zación de angiografías en aorta ascen- producen soplos significativos a este ni- dente que se puede sondar a través de vel. un catéter venoso avanzado a través de Se deben tomar las tensiones arteriales foramen oval, ventrículo izquierdo y en los 4 miembros y no olvidar palpar aorta ascendente o de forma retrógrada los pulsos carotídeos. Se deben utilizar por vía arterial a través de catéteres in- manguitos adecuados para recién naci- troducidos a través de arteria axilar de- dos. recha siempre que el origen de la sub- clavia izquierda no sea anómalo en cuyo Métodos diagnósticos caso nacería distal a la interrupción del arco. La angiografía en aorta ascendente El ECG en los casos de IAA suele mos- muestra una aorta ascendente de calibre trar crecimiento ventricular derecho o inferior al tronco pulmonar. En la IAA biventricular. Las alteraciones radioló- tipo A los tres troncos supraaórticos na- gicas no son específicas y suelen mos- cen previos a la obstrucción, en el tipo trar cardiomegalia con aumento de flujo B nacen el tronco braquiocefálico y la pulmonar y grados variables de conges- carótida izquierda y en el tipo C única- tión. mente el tronco braquiocefálico. Tam- El diagnóstico ecocardiográfico debe bién se puede hacer una inyección de incluir la visualización de la disconti- contraste en aorta descendente con téc- nuidad del arco aórtico, la definición de nicas que permiten visualizar relleno re- la comunicación interventricular y el trógrado del ductus arterioso, de las ar- diagnóstico de lesiones asociadas terias pulmonares y de los vasos que 1,3,32,36,37 . La aorta ascendente tiene un nazcan distales a la obstrucción contri- calibre claramente menor que el tronco buyendo a una correcta valoración de la pulmonar. Se puede visualizar la conti- longitud del segmento del arco obstrui- nuidad del tronco pulmonar con el duc- do. La definición de lesiones asociadas tus y la aorta descendente. Las ramas en general se hace por ecocardiografía pulmonares habitualmente están dilata- pero pueden ser necesarias angiografías das y son confluentes. Se debe hacer en VD o VI para aclarar dudas diagnós- una correcta valoración del tamaño y la ticas. El diagnóstico hemodinámico de localización de la comunicación inter- la obstrucción subaórtica tiene sus limi- ventricular. En general se produce una taciones ya que la CIV es grande y no reducción del tracto de salida del ventrí- se registran gradientes obstructivos sub- culo izquierdo por desplazamiento del valvulares aórticos por lo que el catete- septo conal. No se producen gradientes rismo se limita a la imagen angiográfi- obstructivos subaórticos porque la CIV ca. es amplia y no restrictiva por lo que la La necesidad de la realización del cate- obstrucción subaórtica es más difícil de terismo cardiaco y la angiografía está diagnosticar. Se han descrito diversas muy discutida por varios motivos. En medidas de la región subvalvular aórti- primer lugar la visualización de los de- ca, tanto en valores absolutos (< 4 mm) fectos por ecocardiografía suele ser como en valores z que buscan predecir buena, el cateterismo no está en absolu- la aparición de obstrucción subaórtica to exento de riesgos en recién nacidos significativa en el postoperatorio36-37. graves, existen limitaciones en cuanto a La asociación con obstrucción subval- la correcta evaluación hemodinámica de vular aórtica afecta negativamente al la estenosis subaórtica asociada y por pronóstico36-40. último la realización de angiografías en aorta ascendente suele precisar catete- -9-
  • 98. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 rismo arterial de miembros superiores cirugía es similar a los casos de coarta- que puede incluir disección arterial. ción severa; en la IAA tipo B requiere La resonancia magnética se utiliza muy amplia movilización de la aorta descen- infrecuentemente para el diagnóstico dente y anastomosis amplia de la misma inicial de interrupción del arco aórtico. con la aorta ascendente. Puede ser nece- Se ha extendido más su utilización para sario ampliar la misma con prótesis, con la valoración postoperatoria especial- la carótida izquierda o la subclavia iz- mente en pacientes mayores con sospe- quierda.1,8,9 cha de obstrucción residual en el arco aórtico. PRONÓSTICO TRATAMIENTO MÉDICO La mayoría de los pacientes con inte- rrupción del istmo aórtico sin tratamien- Los pacientes con IIA precisan medidas to quirúrgico fallecen en la etapa de re- de estabilización inmediatamente des- cién nacido o de lactante. La supervi- pués del diagnóstico, que incluyen, al vencia ha aumentado claramente a raíz igual que los casos de coartación aórti- de la aparición del tratamiento con ca, corrección de la acidosis, del equili- PGE1 que ha permitido la estabilización brio ácido-base, diuréticos, drogas va- de los pacientes previo al tratamiento soactivas, ventilación mecánica y perfu- quirúrgico. sión de PGE11,3,32. Los datos del único estudio multicéntri- co, realizado entre 1987 y 1992 y, que TRATAMIENTO QUIRÚRGICO englobaba a 183 pacientes ofrecía una supervivencia al mes al año y a los 3 El objetivo del tratamiento quirúrgico es años de la cirugía del 73%, 65% y 63% restaurar la continuidad del arco aórtico respectivamente y reseñaba como facto- y corregir las lesiones asociadas. Se res de mal pronóstico el bajo peso, la puede hacer una cirugía definitiva en un edad precoz de cirugía, la presencia de tiempo o se puede corregir el arco aórti- CIV restrictiva y la asociación a obs- co con o sin banding de la arteria pul- trucción subaórtica38. En los últimos monar y en un segundo tiempo cerrar la años los resultados quirúrgicos referidos comunicación interventricular. Aunque por algunos grupos están mejorando lo en los últimos años se tienda a la co- que lleva a la corrección en un sólo rrección definitiva en un sólo tiempo tiempo con supervivencia a los 5 años hay muchos grupos que siguen utilizan- cercanas del 70-90%39-41. Los pacien- do la cirugía paliativa inicial con co- tes con mejor expectativa de supervi- rrección posterior. La mortalidad com- vencia son los pacientes de buen peso, binada precoz y tardía de la reparación con CIV aislada grande y que no pre- en un sólo tiempo se ha referido entre sentan obstrucción subvalvular aórtica. un 18-42% y la combinada después de La interrupción tipo C tiene un riesgo cirugía en dos tiempos entre un 35 y un muy alto de fallecimiento pero afortu- 72%8. nadamente es excepcional8 La continuidad del arco aórtico se resta- blece de forma diferente según la IAA REVISIONES EN CARDIOLOGÍA sea de tipo A, B o C y de la distancia que exista entre ambos cabos así como Los pacientes a los que se realiza aorto- del grado de hipoplasia de aorta ascen- plastia con banding de la arteria pulmo- dente y de aorta transversa. Es necesario nar como cirugía inicial requieren una en todos los casos una amplia disección supervisión estrecha para determinar y la eliminación total del tejido ductal. cuando es el mejor momento para la ci- En los casos de interrupción tipo A la rugía definitiva. La mayor parte de los - 10 -
  • 99. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 pacientes en los que no se realiza un medidas de profilaxis frente al virus cierre primario de la CIV tienen signos respiratorio sincitial42. La mala evolu- de insuficiencia cardiaca precoz que ción de la curva ponderoestatural y la obliga a cerrar la CIV en el primer mes aparición de complicaciones respirato- después de la cirugía del arco aórtico38. rias son motivos frecuentes de consulta En la mayor parte de las ocasiones en entre el pediatra general y el especialista que se evidencian lesiones obstructivas en cardiología infantil. a nivel del tracto de salida del ventrícu- lo izquierdo después de la cirugía ini- BIBLIOGRAFIA cial8,38 la detección es precoz en el pri- mer mes o dos después de la cirugía por 1. Morríss MJH, McNamara D. lo que se deben hacer revisiones preco- Coarctation of the aorta and in- ces después del alta que incluyan nueva terrupted aortic arch. En “ The valoración ecocardiográfica. science and practice of Pediatric Las estenosis residuales del arco aórtico Cardiology” Garson A Jr, se pueden valorar tanto clínicamente Bricker JT Fisher DJ and Neish (diferencia de pulsos y tensiones arteria- SR 2 nd edition Williams and les entre aorta ascendente y aorta des- Wilkins Baltimore 1998. 1347- cendente) así como por ecocardiografía 83. al igual que en los casos de coartación operada. 2. Beekman RH. Coarctation of the aorta. en “Heart disease in in- REVISIONES POR EL PEDIATRA fants ,children and adolescents. Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO Including the fetus and young PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA adult”. Moss and Adams. 5th Ed. PEDIÁTRICA Williams and Wilkins. Balti- more 1995 La situación clínica de los pacientes in- tervenidos de IAA será muy variable 3. Rudolph AM. Aortic arch ob- dependiendo de si se ha realizado una struction. En “Congenital dis- cirugía definitiva en un tiempo o de si eases of the heart. Clinical- se ha realizado una técnica paliativa. Physiological considerations”. Los pacientes con cirugías paliativas y Futura. Armonk NY 2001. los pacientes corregidos en los que apa- recen lesiones residuales importantes 4. Riemenschneider TA, Em- son pacientes muy delicados que pre- manoulides GC, Hirose F et al. sentan signos de insuficiencia cardiaca Coarctation of the abdominal y que precisan medicación y nuevas in- aorta in children: report of three tervenciones. El apoyo nutricional es cases and review of the litera- muy importante en estos casos y suelen ture. pediatrics 1969;44:716-26. precisar suplementos calóricos. Con frecuencia tienen dificultades en la de- 5. Stoll C, Alembik Y, Dott B. glución y retraso ponderoestatural. Por Familial coarctation of the aorta todos estos motivos es preciso un estre- in three generations. Ann Genet. cho contacto entre el pediatra y el car- 1999;42(3):174-6. diólogo infantil. En muchas ocasiones puede ser necesaria la participación de 6. Carvalho JS, Redington AN, expertos en nutrición. Son también fre- Shinebourne EA et al. Continuos cuentes las infecciones respiratorias tan- wave doppler echocardiography to de vías altas como de vías bajas y en and coarctation of the periodos invernales es necesario tomar aorta:gradients and flow pattern - 11 -
  • 100. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 in the assessment of severity. Br Heart J 1990;64:133-37. 14. Hernandez-Gonzalez M, Solorio S, Conde-Carmona I Intralu- 7. Gutberlet M, Hosten N, Vogel minal aortoplasty vs. surgical M et al. Quantification of mor- aortic resection in congenital phologic and hemodynamic se- aortic coarctation. A clinical verity of coarctation of the aorta random study in pediatric pa- by magnetic resonance imag- tients. Arch Med Res. 2003 Jul- ing.Cardiol Young. 2001 Aug;34(4):305-10 Sep;11(5):512-20. 15. Benito Bartolome F. Dilatación 8. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. transluminal de estenosis aórtica Coarctation of the aorta and in- crítica y coartación aórtica neo- terrupted aortic arch. En “ Car- natal. An Esp Pediatr. 2000 diac Surgery. Ed. 2nd Edition. Aug;53(2):148-50. Churchill Livingstone NY 1993. pag 1263-327 16. Patel HT, Madani A, Paris YM, Warner KG, Hijazi ZM. Balloon 9. Castañeda AR, Jonas RA, Mayer angioplasty of native coarctation JE and Hanley FL. Aortic coarc- of the aorta in infants and neo- tation. En “Cardiac surgery of nates:is it worth the hassle? Pe- the neonate and infant. Saunders diatr Cardiol. 2001 Jan- 1994. Feb;22(1):53-7. 10. Younoszai AK, Reddy VM, 17. Gaynor JW. Management strate- Hanley FL, Brook MM. Inter- gies for infants with coarctation mediate term follow-up of the and an associated ventricular end-to-side aortic anastomosis septal defect. J Thorac Cardio- for coarctation of the aorta. Ann vasc Surg. 2001;122:424-6. Thorac Surg. 2002 ;74:1631-4. 18. Quaegebeur JM, Jonas RA, 11. Dodge-Khatami A, Backer CL, Weinberg AD, Blackstone EH, Mavroudis C. Risk factors for Kirklin JW. Outcomes in seri- recoarctation and results of re- ously ill neonates with coarcta- operation: a 40-year review. J tion of the aorta: a multiinstitu- Card Surg. 2000;15:369-77. tional study. J Thorac Cardio- vasc Surg. 1994;108:841-54. 12. Maxey TS, Serfontein SJ, Reece TB, Rheuban KS, Kron IL 19. Isomatsu Y, Imai Y, Shin'oka T, Transverse arch hypoplasia may Aoki M, Sato K. Coarctation of predispose patients to aneurysm the aorta and ventricular septal formation after patch repair of defect: Should we perform a aortic coarctation. Ann Thorac single-stage repair?J Thorac Surg. 2003;76:1090-3. Cardiovasc Surg. 2001;122:524- 8 13. Haverich A, Berger J, Meinertz T, Nienaber CA.Predictors of 20. Gaynor JW, Wernovsky G, aneurysmal formation after sur- Rychik, J, Rome JJ, DeCampli gical correction of aortic coarc- WM, Spray TL. Outcome fol- tation. J Am Coll Cardiol lowing single-stage repair of 2002;39:617-24. coarctation with ventricular sep- - 12 -
  • 101. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 tal defect. Eur J Cardiothorac Surg. 2000;20:1-6 28. Wood AE Javadpour H, Duff D et al.Is extended arch aortoplasty 21. O'Sullivan JJ, Derrick G, the operation of choice for infant Darnell R. Prevalence of hyper- aortic coarctation? Results of 15 tension in children after early years' experience in 181 pa- repair of coarctation of the aorta: tients,Ann Thorac Surg 2004;77: a cohort study using casual and 1353-1358 24 hour blood pressure meas- urement. Heart. 2002;88:163-6. 29. Maroto C, Enríquez de Sala- manca F, Herráiz I, Zabala JI. 22. Brewer LA, Fosburg RG, Guías de práctica clínica de la Mulder GA et al. Spinal cord Sociedad Española de Cardiolo- complications following surgery gía en las cardiopatías congéni- for aortic coarctation. J Thorac tas más frecuentes. Rev. Esp Cardiovasc Surg. 1979; 368-79. Cardiol 2001; 54: 67-82. 23. Siblini G, Rao PS, Nouri S, 30. Celoria GC, Patton RB. Con- Ferdman B, Jureidini SB, Wil- genital absence of the aortic son AD.. Long-term follow-up arch. Am Heart J 1959;58:407. results of balloon angioplasty of postoperative aortic recoarcta- 31. Van Praagh R, Bernhard WF, tion. Am J Cardiol.1998;81:61- Rosebthal A et al. Interrupted 7. aortic arch. Surgical treatment. Am J Cardiol 1971;27:200-211. 24. Rosenthal E. Stent implantation for aortic coarctation: the treat- 32. Whitley HG, Perry LW. Inter- ment of choice in adults?.J Am rupted aortic arch. En “Fetal and Coll Cardiol. 2001 Nov Neonatal Cardiology” Long 1;38(5):1524-7. WA. Saunders 1990. 487-92 25. Walhout RJ, Lekkerkerker JC, 33. Collins-Nakai RL, Dick M, Pa- Oron GH. Comparison of risi-Buckely L et al. Interrupted polytetrafluoroethylene patch aortic arch in infancy. J Pediatr aortoplasty and end-to-end anas- 1976;88:929-38. tomosis for coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 34. Ryan A, Goodship J, Wilson D 2003; 126:521-8. et al. Spectrum of clinical fea- tures associated with interstitial 26. Campbell M. Natural history of chromosome 22q11 deletions: a coarctation of the aorta. Br Heart European collaborative study. J J 1970; 32: 633. Med Genet 1997;34:798-804. 27. McElhinney DB, Yang SG, 35. Goldmuntz E, Clark B, Mitchell Hogarty AN. Recurrent arch ob- L et al. Frequency of 22q11 de- struction after repair of isolated letion in patients with conotrucal coarctation of the aorta in neo- defects. Pediatr Cardiol nates and young infants: Is low 1998;32:492-98. weight a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 122: 36. T. Geva, L.K. Hornberger, S.P. 883-90. Sanders, R.A. Jonas, D.A. Ott - 13 -
  • 102. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 and S.D. Colan, Echocardio- Cardiovasc Surg 112 (1996), pp. graphic predictors of left ven- 115–160 tricular outflow tract obstruction after repair of interrupted aortic 40. C. Schreiber, A. Eicken, M Vogt arch. J Am Coll Cardiol et al. Repair of interrupted aortic 1993;22:1953–1960 arch: results after more than 20 years, The Annals of Thoracic 37. H.D. Apfel, J. Levenbraun, J.M. Surgery 2000;701896-1900 Quaegebeur and L.D. Allan, Usefulness of preoperative 41. G.B. Luciani, R.J. Acherman, echocardiography in predicting A.C. Chang, W.J. Wells and left ventricular outflow obstruc- V.A. Starnes, One stage repair tion after primary repair of inter- of interrupted aortic arch, ven- rupted aortic arch with VSD. tricular septal defect and subaor- Am J Cardiol 1998;82:470–473 tic obstruction in the neonate: a novel approach. J Thorac Car- 38. Jonas RA, Quaegebeur JM, diovasc Surg 111 (1996), pp. Kirklin JW et al. Outcomes in 348–358. patients with interrupted aortic arch and ventricular septal de- 42. Feltes TF, Cabalka AK, Meiss- fect. A multiinstitutional study. J ner HC, for the Cardiac Synagis Thorac cardiovasc Surg Study Group. Palivizumab pro- 1994;107:1099-113. phylaxis reduces hospitalization due to respiratory syncytial virus 39. A. Serraf, F. Lacour-Gayet, M. in young children with hemody- Robotin, J. Bruniaux, M. Sousa- namically significant congenital Uva, R. Rossin and C. Planche, heart disease.J Pediatr Repair of interrupted aortic arch: 2003;143:532-4 a 10 year experience. J Thorac - 14 -
  • 103. 11 TETRALOGÍA DE FALLOT Dra. Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá Servicio de Cirugía Cardiaca Hospital Ramón y Cajal. Madrid DESCRIPCIÓN 2) Más frecuente es la asociación con canal av completo3 (Síndrome de La descripción original anatómica de la Down) en que la CIV del Fallot está Tetralogía de Fallot clásica1 incluye 1) sustituida por un canal completo del ti- Estenosis de la arteria pulmonar (EP), po C de Rastelli; 3) En la agenesia de la 2) comunicación interventricular (CIV), válvula pulmonar el anillo pulmonar 3) cabalgamiento aórtico (la CIV permi- suele ser pequeño y al menos algo este- te a la aorta cabalgar sobre el septo in- nótico, la válvula pulmonar es funcio- terventricular relacionándose con ambos nalmente inexistente y las arterias pul- ventrículos, cuando lo normal es que es- monares están muy dilatadas4; 4) Las tuviera solamente relacionada con el anomalías coronarias existen en un 3% ventrículo izquierdo) y 4) hipertrofia de de los Fallots y la principal anomalía ventrículo derecho. En la práctica clíni- consiste en que la arteria descendente ca son dos los elementos anatómicos anterior nace de la coronaria derecha, esenciales del Fallot clásico: EP y CIV. cruzando el infundíbulo del ventrículo La CIV es grande y en posición subaór- derecho pudiendo impedir o dificultar la tica y la EP puede localizarse a nivel in- corrección quirúrgica de la EP5. fundibular, valvular o supravalvular, Excluímos del Fallot dos cardiopatías siendo lo más frecuente que más de un que comparten rasgos anatómicos pare- nivel esté estenótico. El anillo valvular cidos, pero con implicaciones clínicas y pulmonar puede ser de tamaño normal o quirúrgicas diferentes, mereciendo a más frecuentemente pequeño y estenóti- nuestro juicio capítulo aparte: La atresia co. pulmonar con CIV y la doble salida La fisiopatología del Fallot consiste en ventricular derecha. Esta última se dife- el paso de sangre desaturada del ventrí- rencia del Fallot fundamentalmente en culo derecho al ventrículo izquierdo y que el cabalgamiento aórtico sobre el aorta a través de la CIV, causando cia- septo interventricular es >50% (la aorta nosis. El paso de sangre desaturada a la está más relacionada con el ventrículo circulación sistémica, y por tanto la cia- derecho que con el ventrículo izquier- nosis, es tanto mayor y más acusada do). cuanto más severa sea la estenosis pul- monar. El grado de estenosis pulmonar INCIDENCIA es el factor determinante de la clínica (precocidad e intensidad de la cianosis y El Fallot es una cardiopatía frecuente y crisis hipoxémicas). puede representar hasta el 11-13% de Incluímos al lado del Fallot clásico, todas las cardiopatías congénitas clíni- otros tipos especiales de Fallots: 1) El cas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6. Fallot con ausencia de una arteria pul- Junto con la transposición de grandes monar2 (suele ser la izquierda) es raro; arterias es la cardiopatía cianótica más -1-
  • 104. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 frecuente. En aproximadamente el 16% dad homogénea durante toda la sístole) de los casos se asocia a una microdelec- con segundo tono único, 3) hipertrofia ción del cromosoma 22. También se de ventrículo derecho (ECG) y 4) cora- asocia con frecuencia menor al síndro- zón “en zueco” (Rx de torax). me de Down. El ecocardiograma doppler color es el método diagnóstico de elección. Se ob- CLÍNICA Y MÉTODOS jetiva y define la CIV, el grado de ca- DIAGNÓSTICOS balgamiento aórtico, el grado y locali- zación de la EP y el tamaño del anillo Presentación clínica: Hoy día el dia- pulmonar. En la casi totalidad de los Fa- gnóstico de Fallot suele realizarse en el llots las arterias pulmonares son norma- periodo neonatal, siendo el soplo sistó- les en tamaño y distribución. Un anillo lico rudo precordial el signo que con pulmonar pequeño (lo más frecuente) más frecuencia motiva la valoración implica el implante quirúrgico de una cardiológica. Este soplo está provocado parche transanular, lo cual implica el por la EP y característicamente aparece sacrificio de la válvula pulmonar. El ya en la primera exploración del recién diagnóstico es sencillo también en los nacido. Ocasionalmente, el cierre del Fallots con agenesia de la válvula pul- ductus provoca la aparición de cianosis monar y en aquellos que se asocian con en los primeros días de vida, si la EP es canal av. En manos expertas y con alta muy severa. Es más habitual, sin em- sospecha, pueden diagnosticarse correc- bargo, que la cianosis se presente en las tamente aquellos casos con ausencia de semanas siguientes a lo largo del prime- una rama pulmonar y aquellos con co- ro-tercer mes de vida debido al aumento ronaria anómala. progresivo del grado de EP. Algunos El cateterismo diagnóstico y la reso- casos de EP leve o moderada cursan sin nancia magnética son innecesarios pa- cianosis (Fallot acianótico). Las crisis ra el diagnóstico de Fallot, y su indica- hipoxémicas (Aparición o aumento ción debe ser limita a casos concretos brusco de la cianosis o palidez, con dis- en los que el estudio ecocardiográfico nea o pérdida de conciencia) pueden puede no proporcionar datos definitivos. aparecer en niños con o sin cianosis. Es Entre estos casos están incluidos aque- un signo clínico de gravedad, ya que llos Fallots con ausencia de rama pul- indica la presencia de EP severa y di- monar o alteraciones de la distribución námica (aparece tras el llanto o manio- y tamaño de arterias pulmonares y, se- bras de Valsalva). El Fallot con agene- gún los grupos quirúrgicos, los casos sia de la válvula pulmonar puede pre- con sospecha de coronaria anómala . sentarse con un cuadro severo de di- stress respiratorio neonatal con obs- TRATAMIENTO MÉDICO trucción bronquial y necesidad de asis- tencia mecánica respiratoria4, ya que la La mayoría de los Fallots no requieren gran dilatación de las ramas pulmonares tratamiento en el periodo neonatal y que acompañan a esta variante clínica pueden darse de alta al domicilio con suelen provocar obstrucción y malacia revisiones cardiológicas frecuentes. El en el árbol traqueal y bronquial. uso de prostaglandinas es obligado en La exploración física, el ECG y la Rx aquellos casos con EP severa que pre- torax AP son rutinas obligadas. En or- sentan cianosis al cerrarse el ductus. den de importancia detectan 1) Ciano- El tratamiento de las crisis hipoxémicas sis, 2) frémito y soplo rudo sistólico consiste en oxigenoterapia, posición ge- precordial en base (borde esternal iz- nupectoral (similar al acuclillamiento), quierdo superior), en barra (de intensi- administración de morfina, bicarbonato -2-
  • 105. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 (si acidosis metabólica) y vasopresores. Los tipos especiales de Fallot deben Su prevención consiste en la adminis- ser tratados quirúrgicamente de forma tración de sedantes en algunos casos y individual, pero en principio la correc- en evitar las punciones para análisis de ción total en una sola operación es la sangre que no sean totalmente necesa- técnica de elección en todos estos tipos rios. Muy ocasionalmente pueden estar especiales de Fallot.. indicado la administración de bloquean- tes beta tipo propanolol. − En ausencia de rama pulmonar, La cianosis severa y/o progresiva y la debe indicarse operación correc- presencia de crisis hipoxémicas deben tora temprana preservando la urgir al pediatra y cardiólogo la indica- función valvular pulmonar o im- ción inmediata o precoz del tratamiento plantando un conducto valvula- quirúrgico. Algunos casos de Fallot con do10 y rescatando para la circu- agenesia de la válvula pulmonar pueden lación pulmonar la rama pulmo- requirir cuidados intensivos precoces nar “ausente” si esta no es tal y neonatales ante un cuadro severo de di- nace de aorta o ductus. stress respiratorio por obstrucción bron- quial4. − Los casos de Fallots con agene- sia de válvula pulmonar son in- tervenidos mayoritariamente TRATAMIENTO mediante implante de conducto QUIRÚRGICO valvulado4 +/- resección de am- bas arterias pulmonares en los Corrección total en una sola opera- casos con obstrucción pulmo- ción. Hoy día (año 2005) es el trata- nar11, o bien mediante maniobra miento de elección. Consiste en cerrar de Lecompte y anastomosis di- la CIV con un parche y en corregir la recta del tronco pulmonar en el EP con diversas técnicas, siendo la más ventrículo derecho12. frecuente el implante de un parche transanular pulmonar7. − Los niños con canal av asociado pueden ser sometidos a correc- − La corrección del Fallot debe ser ción total un poco más tarde, llevada a cabo sin demora e in- hacia los 4-63 meses, y en prin- dependientemente de la edad, si cipio es aconsejable preservar la el niño tiene síntomas: Cianosis función valvular pulmonar o im- importante y/o progresiva y cri- plantar un conducto valvulado3. sis hipoxémicas. − La presencia de una coronaria − Sin síntomas, la corrección elec- anómala no debe impedir la co- tiva del Fallot está indicada des- rrección total en una sola opera- de el periodo neonatal hasta los ción, y el cirujano debe ir siem- 3-6 meses de edad8. pre preparado para esta eventua- El tratamiento paliativo puede estar lidad. En la mayoría de los casos indicado en casos muy concretos. Este se puede corregir con la técnica consiste en la realización de una fístula stardard y/o con pequeñas modi- sistémico pulmonar tipo Blalock Taus- ficaciones13. En una minoría es sig, hemicorrección (conexión ventrícu- necesario implantar un conducto lo derecho – arteria pulmonar sin cierre ventrículo derecho – arteria de la CIV) y/o angioplastia infundibular pulmonar13. Por este motivo, al- transcutanea9. gunos grupos quirúrgicos apla- zan la corrección unos meses. -3-
  • 106. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 30 mmHg e insuficiencia pulmonar le- PRONÓSTICO Y ve) deben ser valorados cardiológica- SUPERVIVENCIA A LARGO mente a los 6-12 meses de la interven- ción y posteriormente cada 2-4 años. De PLAZO rutina se realizará en cada revisión eco- doppler-color y ECG. De rutina, pero no El pronóstico es bueno. La inmensa en todas las revisiones (solo ocasional- mayoría de los niños con Fallot sobre- mente), pueden indicarse Rx de torax, viven al tratamiento quirúrgico con una Holter, ergometría y gamagrafía pulmo- buena calidad de vida. La mortalidad nar. hospitalaria es actualmente <2%14. La Los Fallots corregidos con lesiones re- morbilidad en el inmediato postopera- siduales significativas y/o implantes de torio consiste en bajo gasto y/o disfun- conductos valvulados ventrículo dere- ción diastólica ventricular derecha y cho – arteria pulmonar deben ser valo- arritmias (especialmente taquicardia de rados con mayor frecuencia: A los 2-6 la unión). meses de la intervención y posterior- Sobreviven 90% a los 20 años de edad mente cada 2-6 meses. Además de las y 85% a los 30 años de edad15. Casi to- rutinas citadas anteriormente, y de dos tienen una buena calidad de vida acuerdo a la lesión residual concreta, (clase funcional I y II de la NYHA). Las deben realizarse cateterismo cardiaco, causas de mortalidad tardía son el fraca- angiografía y resonancia magnética en so del ventrículo derecho, arritmias y el plano diagnóstico y cateterismo con endocarditis. angioplastia o implante de stents y re- 5-10% de los Fallots corregidos son re- operación quirúrgica (cierre de CIV re- operados15 por lesiones residuales a lo sidual, resección de la EP o ampliación largo de 20-30 años de seguimiento. Las con parche, implante o sustitución de causas de la reoperación son en orden conducto valvulado ventrículo derecho de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis – arteria pulmonar, etc), en el plano te- pulmonar residual, 2) CIV residual, 3) rapéutico. Insuficiencia tricuspidea y endocarditis. Las arritmias y marcapasos implanta- El implante de marcapasos por bloqueo dos en los postoperados de Fallots no aurículoventricular postquirúrgico pue- son infrecuentes y deben ser valorados de ser necesario en <2% de los corregi- por la correspondiente unidad cardioló- dos de Fallots. gica de arritmias. Los tipos especiales de Fallot tienen al- go peor pronóstico aunque en su mayo- ría se logra supervivencias con buena REVISIONES POR EL calidad de vida. En todos los que hayan PEDIATRA Y CAUSAS DE requerido implante de conductos es ne- DERIVACIÓN NO cesario revisiones más detalladas y fre- PROGRAMADA A cuentes, ya una amplia mayoría de ni- CARDIOLOGÍA ños requiere recambio de conducto en PEDIÁTRICA una o varias reoperaciones. En los Fallots operados sin lesiones re- REVISIONES EN siduales, los pediatras deben llevar a CARDIOLOGÍA16 cabo sus revisiones pediátricas de ruti- na, las mismas que establezcan en niños Los Fallots corregidos sin lesiones re- sin cardiopatía de similar edad y ello siduales significativas (CIV residual independientemente de las revisiones con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente < cardiológicas. Los operados de Fallots -4-
  • 107. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 no requieren dieta especial, ni restric- tetralogy of Fallot repair is ef- ción de líquidos o sal, o restricción al- fective in the presence of guna en el ejercicio físico, salvo que así anomalous coronary arteries. J lo indique el cardiólogo. El calendario Thorac Cardiovasc Surg 1998; de vacunación debe ser el normal. 116: 770-9 En aquellos casos en los que existan le- siones residuales, los pediatras deben 6. Bankl H. Congenital Malforma- seguir las indicaciones del cardiólogo tios of the Heart and Great Ves- infantil. sels. Baltimore-Munich: Ur- Deben derivarse al cardiólogo infantil ban&Schwarzenberg, Inc, 1977: aquellos Fallots operados que presenten 47-52. cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o bien aquellos 7. Castañeda A., Jonas RA, Mayer que presenten cuadros de infecciones JE., Hanley FL. Cardiac Surgery severas, sepsis y/o sospecha de endo- of the Neonate and Infant. carditis. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1994: 215-34. BIBLIOGRAFÍA 8. Reddy VM., Liddicoat JR., 1. Fallot A. Anatomie pathologique McElhinney DB., Brook MM., de la maladie bleue. Marseille- Stanger P and Hanley FL. Rou- Medial 1888 ; 25 : 77-93, 207- tine primary repair of tetralogy 23, 270-86, 341-54, 403-20. of Fallot in Neonates and Infants less than three months of age. 2. Zhang GC., Wang ZW., Ahang Ann Thorac Surg 1995; RF., Ahu HY and Yi DH. Surgi- 60:S592-6. cal repair of patients with tetral- 9. Sreeram M., Saleem M., Jackson ogy of Fallot and unilateral ab- M., Peart I., Mc Kay R., Arnold sence of pulmonary artery. Ann R., et al. Results of balloon pul- Thorac Surg 1997; 64: 1150-3. monary valvuloplasty as a pal- liative procedure in tetrallogy of 3. Alonso J., Núñez P., Pérez de Fallot. J. Am. Coll. Cardiol. León J., Sánchez PA., Villagrá 1991; 8: 159-65. F., Gómez R., López Checa S., Vellibre D., Brito JM. Complete 10. Villagrá F., Bermúdez Cañete atgrioventricular canal and tetra- R., Santalla A., Sánchez PA., logy of Fallot: surgical mana- Egurbide N., Quero M., Brito gement. Eur J. Cardiothorac JM. Corrección quirúrgica de un Surg 1990; 4: 297-9. caso de tetralogía de Fallot con arteria pulmonar derecha excluí- 4. Snir E., de Leval M., Elliott MJ., da. Rev Esp Cardiol 1979; 32: Stark J. Current surgical tech- 203-6. nique to repair Fallot’s tetralogy with absent pulmonary valve 11. Conte S., Serraf A., Godart F., syndrome. Ann Thorac Surg Lacour-Gayet F., Petit J., Bruni- 1991; 51: 979-82. aux J., Planché C. Technique to repair tetralogy of Fallot with 5. Brizard CP., Mas C., Sohn YS., absent pulmonary valve. Ann Cochrane AD and Karl TR. Thorac Surg 1997; 63: 1489-91. Transatrial-transpulmonary -5-
  • 108. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 12. Hräska V. A new approach to correction of tetralogý of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1601-3. 13. Brizard CP., Mas C., Sohn YS., Cochrane AD and Karl TR. Transatrial-transpulmonary tetralogy of Fallot repair is ef- fective in the presence of anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 770-9 14. Kurosawa H., Morita K., Yamagishi M., Shimizu S., Becker AE., Anderson RH. Conotruncal repair for Tetral- ogyy of Fallot: Medterm results. J. Torca. Cardiovasc. Surg. 1998; 115:351-60. 15. Murphy JG., Gersh BJ., Mair DD., Fuster V., McGoon MD., Ilstrup DM., McGoon DC., Kir- klin JW., Danilson GK. Long term output in patients undergo- ing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993; 329: 593-9. 16. Maroto C., Enriquez de Sala- manca F., Herraiz JI., Zabala JI. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiolo- gía en las cardiopatías congéni- tas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 67-82. -6-
  • 109. 12 TRUNCUS ARTERIOSO Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona. INCIDENCIA Y DESCRIPCIÓN proceso de septación de la arteria trun- ANATOMICA. CLASIFICACIONES cal, por deficiencia del septum aórtico- pulmonar y del infundíbulo subpulmo- DEFINICIÓN: El Truncus Arterioso nar. El grado de deficiencia del septum (TA) es una malformación congénita en aorto-pulmonar determina la variabili- la cual una sola arteria nace del corazón, dad en el origen de las arterias pulmo- acabalgando sobre el septum interven- nares. Estudios experimentales en em- tricular y dando origen a las arterias co- briones de pollo han mostrado que la ronarias, arterias pulmonares y aorta as- ablación de la cresta neural determina la cendente. aparición de TA, al igual que la ausen- Es una anomalía cardiaca relativamente cia de dichas células en las bolsas farin- rara, con una incidencia del 0.21-0.34% geas determina la ausencia de timo y de los pacientes nacidos con una ano- paratiroides, asociación que explica la malía cardiaca congénita y suponiendo prevalencia de TA con el Síndrome de aproximadamente el 2-3% de los pa- DiGeorge. cientes registrados en una unidad de ci- RASGOS MORFOLÓGICOS: La ca- rugía cardiaca pediátrica. racterística más importante del TA es la La historia natural del TA es benigna presencia de un tronco arterial único, durante el desarrollo intrauterino del fe- acabalgando el septum ventricular sobre to, con mínimas alteraciones en la fisio- un defecto septal interventricular alto, logía cardiovascular fetal. Sin embargo, conformado entre ambos brazos de la la naturaleza benigna del TA cambia de trabécula septomarginalis como conse- forma dramática después del nacimien- cuencia de la ausencia del septum in- to, con la caída de las resistencias pul- fundibular, siendo el defecto amplio, no monares, apareciendo una severa insufi- restrictivo y de localización subarterial. ciencia cardiaca congestiva, responsable El anillo de la válvula truncal acabalga de la extremada alta mortalidad durante sobre el defecto generalmente de forma el primer año de vida de estos pacientes. balanceada, estando la válvula truncal Los estudios de la historia natural de es- formada por dos, tres o cuatro velos. ta cardiopatía, sugieren un 50% de mor- Las arterias coronarias son generalmen- talidad durante el primer mes de vida, te normales, aunque pequeñas variacio- siendo la supervivencia al primer año de nes sobre el patrón anatómico normal vida del 10-25%. La gran mayoría de pueden ocurrir. La arteria truncal da pacientes que sobreviven por encima posteriormente origen a las arterias del año de vida padecen una grave en- pulmonares y a la aorta ascendente. fermedad vascular pulmonar, muchas En un 10-15% de casos el arco aórtico veces de carácter irreversible. está interrumpido, existiendo una conti- Embriológicamente, el TA aparece co- nuidad entre las arterias pulmonares y la mo consecuencia de una parada en el -1-
  • 110. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 aorta torácica a través de un gran ductus arriba de la válvula truncal condi- arterioso. ciona una sobrecarga pulmonar Las CLASIFICACIONES anatómicas tanto en sístole como en diástole, se han basado en el origen de las arte- lo que puede explicar la temprana rias pulmonares desde la arteria truncal. aparición de enfermedad vascular Collet y Edwards subdividen el TA en en estos pacientes. cuatro tipos: Las manifestaciones clínicas del TA I: Existe un tronco pulmonar aparecen a los pocos días de vida con la común desde la arteria truncal. caída de las resistencias vasculares II: Origen independiente pero pulmonares, apareciendo un cuadro de muy cercano de las arterias pul- insuficiencia cardiaca congestiva con monares mayor o menor grado de cianosis, sien- III : Origen independiente y se- do la taquipnea, sudoración con las to- parado de ambas arterias pulmo- mas, falta de ganancia de peso, pulsos nares. saltones, precordio hiperdinámico y IV: Ramas pulmonares desde la hepatomegalia, alguno de los signos y aorta descendente (actualmente síntomas más característicos. Este cua- considerada una forma extrema dro clínico puede verse agravado por la de Fallot con atresia pulmonar). presencia de algún otro defecto asocia- Van Praagh ha ofrecido una nueva clasi- do a nivel de la válvula truncal y/o arco ficación: aórtico. Tipo A1: Es lo mismo que el ti- A la auscultación cardiaca destaca un po I de Collet y Edwards. soplo pansistólico en borde esternal iz- Tipo A2: Engloba los tipos II y quierdo, un murmullo diastólico en pre- III de Collet y Edwards. sencia de regurgitación truncal y un se- Tipo A3: Ausencia de una rama gundo ruido único. pulmonar (hemitruncus) La enfermedad vascular pulmonar pue- Tipo A4: Truncus asociado a in- de aparecer antes del primer año de vi- terrupción del arco aórtico. da, aumentando la cianosis y disminu- yendo el cuadro de insuficiencia con- CLINICA Y FISIOPATOLOGÍA gestiva al balancearse la circulación pulmonar y sistémica. El truncus arterioso provoca dos cons- cuencias fisiopatológicas fundamenta- DIAGNOSTICO les: 1. Desaturación que se traduce en Actualmente el diagnóstico de truncus una cianosis variable, como con- arterioso es ecocardiográfico. secuencia de la mezcla de sangre La Rx tórax muestra de forma inespecí- saturada y desaturada que se pro- fica cardiomegalia y plétora pulmonar. duce de manera obligada a nivel El ECG es inespecífico, ritmo sinusal ventricular y de la arteria truncal. con hipertrofia biventricular. La presencia de una cianosis más El estudio ecocardiográfico 2D-Doppler importante con saturaciones infe- color es definitivo, aporta información riores al 80% debe alertarnos de la sobre el tipo de TA, origen de ramas posibilidad de la existencia de una pulmonares, características de la válvula enfermedad vascular pulmonar de truncal, defecto interventricular, aorta grado severo. ascendente y arco aórtico. 2. Shunt izquierda-derecha de carác- El cateterismo cardiaco puede ser reali- ter no restrictivo a nivel de la arte- zado para confirmar datos anatómicos y ria truncal. La posición del shunt -2-
  • 111. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 estudiar el estado de la vascularización durante la segunda o tercera semana de pulmonar. vida. Actualmente en el truncus simple y du- Si el paciente presenta insuficiencia rante los tres primeros meses de vida, el cardiaca congestiva rebelde al trata- estudio ecocardiográfico debe ser sufi- miento médico o existe asociada una in- ciente para indicar la cirugía, quedando terrupción del arco aórtico, la cirugía el cateterismo cardiaco para aquellos debe ser realizada con urgencia inde- casos complejos con anatomía mal defi- pendientemente de la edad del paciente. nida y para los casos tardíos que preci- En la actualidad el banding de la arteria san estudio fisiopatológico del árbol pulmonar es un tratamiento obsoleto, vascular pulmonar. siendo la única excepción aquellos rarí- Debemos plantear en el neonato el dia- simos casos de truncus arterioso persis- gnóstico diferencial con la Tetralogía de tente asociado a la presencia de comu- Fallot con atresia pulmonar y con la nicaciones interventriculares múltiples. ventana aorto-pulmonar, siendo la eco- El TA es indicación de corrección com- cardiografía suficiente para diferenciar pleta bajo circulación extracorpórea. La estas lesiones. corrección de la cardiopatía conlleva tres partes: MANEJO CLINICO Extracción de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstrucción de la La presencia de truncus arterioso es una aorta, con reparación cuando procede de indicación absoluta de cirugía. la válvula truncal. Clínicamente el recién nacido presenta- Apertura del ventrículo derecho y cierre rá un empeoramiento de su insuficiencia de la comunicación interventricular. cardiaca congestiva tras la caída de las Reconstrucción de la continuidad entre resistencias vasculares pulmonares, por el ventrículo derecho y las arterias pul- lo que deben manejarse con digital y di- monares utilizando un conducto gene- uréticos, añadiendo vasodilatadores sis- ralmente provisto de una válvula. témicos en el caso de insuficiencia de la En los casos de existir una interrupción válvula truncal o de plétora pulmonar del arco aórtico, inicialmente se procede muy severa. En los casos con interrup- a reconstruir el arco utilizando un pe- ción del arco aórtico debe iniciarse de ríodo limitado de parada cardiocircula- manera urgente perfusión de PGE1 para toria en situación de hipotermia profun- mantener el ductus abierto, debiendo da, pudiendo utilizarse una perfusión quedar ingresado el paciente en cuida- cerebral selectiva para evitar la isque- dos intensivos e indicarse la cirugía ur- mia cerebral y proteger mejor al cere- gente tras estabilización en 24-48 horas. bro. El tipo de conducto utilizado para re- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: construir la continuidad entre el ventrí- MOMENTO E INDICACIONES culo derecho y las arterias pulmonares ha ido cambiando continuamente debido Los pacientes con TA persistente deben a su acelerada calcificación y degenera- ser operados antes de los tres primeros ción. Actualmente los homoinjertos son meses de vida, existiendo una tendencia los conductos de elección, al haber de- cada vez mayor a realizar la corrección mostrado la mayor durabilidad, pero durante el período neonatal, incluso en dada su escasa disponibilidad en los pacientes asintomáticos. Es deseable, bancos de tejidos (tamaños muy peque- siempre que la situación clínica del pa- ños), los heteroinjertos bovinos y porci- ciente lo permita, esperar a la caída de nos siguen utilizándose a pesar de una las resistencias vasculares pulmonares menor durabilidad. -3-
  • 112. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 Los pacientes operados de TA deben de RESULTADOS DE LA tener un seguimiento de la válvula trun- CORRECCION COMPLETA cal, muchas veces bicúspides o cuadri- cúspides y con tendencia a la degenera- Actualmente los resultados de la repa- ción temprana, por lo que debe ser ruti- ración del truncus arterioso han mejora- nario un control ecocardiográfico anual do espectacularmente como consecuen- que evalúe el funcionamiento de la vál- cia de: vula y la aparición de gradientes en la 1. Realización de la cirugía a edades conexión ventrículo-pulmonar. Las obs- más precoces, incluso durante el trucciones en el conducto extracardíaco primer mes de vida. pueden ser aliviadas transitoriamente 2. Mejora de las técnicas de circula- con angioplastia percutánea con catéter- ción extracorpórea y protección balón, lo cual puede retrasar la indica- miocárdica en el recién nacido. ción de recambio quirúrgico del con- 3. Mejora en el manejo postoperato- ducto de manera temporal. rio de los pacientes. En ausencia de defectos residuales, los La mortalidad hospitalaria para el trun- pacientes corregidos de TA deben estar cus arterioso simple oscila entre el 5- en grado funcional I, libres de síntomas 10% en centros especializados en ciru- y sin precisar medicación, aunque existe gía neonatal, siendo la mortalidad para una curva de supervivencia en todas las las formas complejas del 20%. series claramente descendente con el Existen tres factores de riesgo de morta- paso de los años; muerte súbita, reope- lidad en la cirugía del TA: raciones, enfermedad vascular pulmo- 1. Presencia de interrupción del arco nar, disfunción ventricular, que conlleva aórtico una tasa de supervivencia estimada a los 2. Presencia de insuficiencia severa 10 años de aproximadamente el 65- de la válvula truncal 70%. 3. Cirugía posterior a los 6 meses de vida. CITAS BIBLIOGRAFICAS DE INTERES SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO PLAZO 1. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J. Thorac Cardiovasc Como en todas las cardiopatías en las Surg 105:6;1047. que se utiliza un conducto valvulado ex- tracardíaco, el futuro de estos pacientes 2. Truncus arteriosus repair: Influ- está condicionado por la durabilidad del ence of techniques of right ven- conducto, debiendo ser reoperados en el tricular outflow tract reconstruc- tiempo para recambio de los conductos. tion. J Thorac Cardiovasc Surg La durabilidad media de los homoinjer- 111:4;849 tos y/o heteroinjertos está condicionada por dos factores: 3. Long-term follow-up of truncus ar- 1. Degeneración intrínseca de los teriosus repaired in infancy: A conductos twenty year experience. J Thorac 2. Crecimiento de los pacientes. Cardiovasc Surg 113:5;869. La durabilidad media es de 3.7 años con un rango de 6 meses a 7 años en la ex- 4. Cardiac Surgery of the neonate and periencia personal del autor, siendo si- Infant. Castañeda A. W.B. Saun- milar en otras series publicadas. ders Company, 1994. -4-
  • 113. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 5. Repair of the truncal valve and as- sociated interrupted arch in neo- nates with truncus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg 119:3;508 -5-
  • 114. 13 D-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez. Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA 2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared rela- tivamente delgada. Esta evolución anatómica se- La Transposición Completa de las Grandes rá la que condicione en parte el procedimiento Arterias (TGA) es una anomalía cardiaca con- quirúrgico que se podrá aplicar. 1 2 génita en la que la AORTA SALE Cuando existe una comunicación interventricular ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del (CIV) asociada y esta es grande, la situación fi- ventrículo derecho y la ARTERIA siopatológica complica la enfermedad con una PULMONAR SALE ENTERAMENTE o en su Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), aña- MAYOR PARTE del ventrículo izquierdo. (Dis- diéndole una mayor mortalidad pre y post opera- cordancia ventrículo arterial). toria y un mayor riesgo de un rápido desarrollo La primera descripción morfológica de una TGA de enfermedad vascular pulmonar. Las CIV´s se es atribuida a Baillie en 1797 definen como cono-ventriculares (perimembra- y su nombre fue acuñado por Farre cuando des- nosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo cribió el tercer caso conocido de esta anomalía. de entrada (tipo canal a-V), y musculares. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue- Se puede asociar además a obstrucción ventricu- ron el resultado de las observaciones de Fanconi lar izquierda, la cual puede ser dinámica o ana- en 1932 y Taussig en 1938. tómica. La obstrucción dinámica se ve en pacientes con ANÁLISIS MORFOLÓGICO DE LAS TGA con septo íntegro (SI) y es el resultado de ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA un abultamiento en el lado izquierdo del tabique CARDIOPATÍA muscular interventricular secundario a una pre- sión ventricular derecha alta, que junto a un El ventrículo derecho(VD), esta normalmente anormal funcionamiento por movimiento sistóli- posicionado, es hipertrófico y grande y estructu- co anterior de la mitral reproduce un mecanismo ralmente consta de las tres partes de un VD nor- similar a la miocardiopatia hipertrófica obstruc- mal en el 90% de los casos (cámara de llenado, tiva. 3 4 cámara trabeculada y un infundíbulo), del que La obstrucción anatómica por membrana fibrosa sale la aorta, situada a la derecha de la arteria subvalvular , raramente produce obstrucción al pulmonar.(D-TGA). VI en pacientes con TGA y tabique interventri- El ventrículo izquierdo(VI) tiene continuidad cular integro. La estenosis valvular pulmonar y mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitro- el anillo valvular hipoplásico son muy raros. aórtica de un corazón normal. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la En la TGA, al nacer el VD es considerablemente estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una ocurre en un corazón normal. El VI que tiene un estenosis tipo túnel fibro-muscular o estenosis grosor normal, comienza a disminuir el tamaño por protrusión de el septo infundibular en la par- de su pared a las pocas semanas vida y entre los te medial y anterior del tracto de salida del VI. -1-
  • 115. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas: Clínicamente al nacer presentan cianosis severa. 1.TGA con SI del neonato. Trasposición de los 1.1.Situación A. Nace en un centro sin valora- grandes vasos con septo íntegro, incluyendo las ción ecocardiográfica. asociadas con CIV mínima y en algunos casos 1.1.1.Test de hiperoxia. No mejoría. asociados estenosis subpulmonar dinámica. 1.1.2.Corrección de acidosis. 2 TGA con SI en niños mayores de un mes. 1.1.3.Radiografia simple. Pedículo estre- 3. TGA asociada a CIV grande. cho y aumento de flujo. Instaurar una 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. perfusión de PGE1 y enviar a Hospital de 5 TGA con SI y estenosis pulnonar. referencia con urgencia. Otras anomalías asociadas a esta enfermedad 1.2. Situación B. Nace en un hospital de refe- pueden ocurrir en la válvula tricúspide en un 4%, rencia o procede de otro centro, se envía a car- en la vál- vula mitral en un 20% sobre todo en diología neonatal para evaluación: los que tienen CIV aunque en la mayoría de los 1.2.1. Rayos x de torax, ECG, oximetría casos no son funcionalmente significativas. Obs- transcutánea, equilibrio A-B trucción aórtica por coartación o interrupción del 1.2.2. Tratamiento acidosis metabólica. arco aórtico es raro en la TGA con septo íntegro, 1.2.3. Ecocardiografia Doppler: Valora- pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con ción. CIV. 1.2.3.1. Drenajes venosos sisté- micos. INCIDENCIA 1.2.3.2. Tabique interauricular (presencia de formen oval o CIA). La TGA es una forma común de cardiopatía 1.2.3.3. Análisis del V.D.(: Tri- congénita y supone una incidencia de 19,3 a 33,8 cúspide) por 100.000 nacidos vivos y presenta una inci- 1.2.3.4. Ver conexión VD con dencia del 7% al 8% de las cardiopatías congéni- Aorta y análisis de coronarias. tas 5 . Es mas frecuente en varones en la relación 1.2.3.5. Análisis del V.I. y la co- 2:1 y no se relaciona con cromosomopatías. nexión con la A. Pulmonar, así como las v.pulmonares. FORMAS DE PRESENTACIÓN 1.2.3.6. Estudio del tabique inter- ventricular.(Tamaño CIV, CIV´S 1 TGA con SI. Se presenta como una cardiopa- multiples, abombamiento tabique) tía cianosante severa, debido a que al no existir 1.2.3.7. Estudio de flujo por duc- mezcla entre las circulaciones sistémicas y pul- tus. monares, no es posible la oxigenación a nivel sistémico. La presencia de conexiones entre los A) SI DIAGNOSTICO. TGA+SI con cia- dos circuitos, principalmente a nivel auricular nosis severa, no CIA o poco flujo por fo- (natural o secundaria a atriseptostomía con ba- ramen oval, y ductus cerrandose. lón) aportará a la cardiopatía una excelente pa- B) TRATAMIENTO: liación en los primeros días de la vida. 1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgra- mos x Kg Venas cavas--Aurícula derecha--V.Derecho--AORTA. 2º Dosis de mantenimiento. 0,01- V.pulmon.—A.izquierda-V.Izquierdo-ART. PULMONAR 0,02 microgramos x Kg. 2. Realización con carácter urgente: MANEJO MEDICO-QUIRURGICO 2.1.Con cateterismo. Atrioseptostomia de Raskind.(en 1. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADA A CIV gabinete hemodinámica) MUY PEQUEÑAS, MENORES DE 1 MES Se pueden valorar coronarias. Presiones en cavidades. -2-
  • 116. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Angiocardiografía. 2.1. Banding al 75% de la presión sistémica y 2.2. Con ecocardiografía. fístula sistémico-pulmonar. A través de toraco- Atrioseptostomia de Raskind ( con tomia derecha o esternotomia media. ecocardiografía en planta) 2.2. Corrección anatómica definitiva de la TGA 3. En evolución post Raskind quitar PGE1 si a partir del 7º día. existe buena CIA y no existe hipertensión pulmonar.(HTP). 3. Corrección fisiológica de la TGA+SI. 4 Programar Cirugía mediante C.E.C. con hipotermia moderada o profunda. En la actualidad quedan muy pocas indicaciones 4.1. TÉCNICA:Corrección anatómica para realizar una corrección a nivel auricular, de la TGA según técnica Jatene. denominada técnica de Sening. Solo debe de 4.2. Menores de 1 mes de vida. quedar como recurso final de corrección de la 4.3. Corticoides preoperatorios. TGA+SI cuando: 4.4. Diferentes técnicas dependiendo del 3.1. Existe una lesión a nivel de la válvula pul- tipo de anatomía coronaria. monar. Estenosis valvular, asociada o no a una 4.5. Maniobra de Lecompte. estenosis subpulmonar. 4.6. Ultrafiltración modificada. 3.2. También se ha derivado algún enfermo hacia 4.7. Uso de cateter peritoneal para hemo- esta técnica cuando se presenta anomalías coro- dialis o no narias muy raras y complejas. 4.8. Cierre tardío del esternón o no Resultados 2. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES Sin tratamiento mas del 50% de los pacientes con D-TGA con SI mueren en el primer de vida, En este grupo de pacientes la pérdida de la masa y una minoría sobreviven después de los seis muscular del V.I. es secundaria a la caída de pre- meses. sión en el sistema pulmonar en respuesta al des- Con tratamiento medico-quirúrgico se obtie- censo de las resistencias pulmonares fisiológicas nen unos resultados de supervivencia a largo después del nacimiento. plazo entre un 90 a 95% de los pacientes. Si por ecocardiografía o angiocardiografia se de- tecta, desviación del tabique interventricular 3.TGA CON CIV GRANDE hacia la izquierda, reducción de la masa del V.I., medida mediante el grosor de la pared del V.I. y Clínicamente se presentan al nacer con menor reducción de la presión del V.I. menor de un cianosis y van apareciendo signos de insuficien- 50% de la presión del V.D. en cateterismo, estos cia cardíaca congestiva (ICC) a medida que van pacientes deberán ser tratados quirúrgicamente pasando los días. Esta ultima situación es debida mediante los siguientes procedimientos: a la disminución de las resistencias pulmonares y al incrementarse el shunt izquierda-derecha a 1. Corrección anatómica de la TGA+SI en través de la CIV. un solo estadío. En la actualidad muchos autores a pesar de so- Forma de presentación brepasarse la edad de dos meses, realizan la co- rrección en un solo tiempo, con buenos resulta- TGA CON CIV. TRANSPOSICIÓN DE LOS dos, preparando en el postoperatorio inmediato GRANDES CON COMUNICACIÓN una asistencia ventricular izquierda. INTERVENTRICULAR GRANDE. 2. Corrección anatómica rápida de la TGA+SI en DOS ESTADIOS. 3.1. TGA+CIV. Perimembranosas o muscu- lares altas. Fácilmente abordables quirúrgica- mente -3-
  • 117. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 3.2. TGA+CIV. CIV´s multiples. Con mayor dificultad para abordar quirúrgicamente. 4.2. Forma de presentación clínica y trata- miento medico o intervensionista. Momento de la intervención quirúrgica Presenta una sintomatología típica de la Tetralo- El momento y el tipo de la intervención quirúrgi- gía de Fallot con cianosis severa desde el naci- ca necesaria en estos pacientes debe de ser indi- miento. vidualizado basado: 4.2.1.Con estenosis subpulmonar severa o atre- sia pulmonar presenta cianosis severa, deberá 1 Severidad de la ICC: instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neo- 1.1.ICC severa con el paciente intubado. Inter- natal. vención. 4.2.2.Con estenosis subpulmonar moderada 1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Inter- cianosis moderada, dependerá de la severidad vención. de la cianosis el inicio de tratamiento médico 1.3. ICC controlada médicamente, se puede es- quirúrgico. perar hasta los 2 meses de edad. 4.2.3.Con estenosis valvular y subvalvular aso- 2 Tipo de la CIV: ciada con cianosis severa, puede ser indicación 2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. la valvuloplastia pulmonar, con el fin de re- Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la trasar la indicación quirúrgica. CIV con parche. 2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding 4.3. Tratamiento quirúrgico de la arteria pulmonar. 2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación 4.3.1. El tratamiento convencional en neonatos previa (sepsis, intubación). y niños pequeños con cianosis severa será la Banding de la arteria pulmonar y corrección realización de una fístula sistémico-pulmonar anatómica de la TGA al año de edad. tipo Taussig-Bing modificada. 4.3.2. Cuando en el neonato existe una esteno- 4. TGA CON CIV Y ESTENOSIS sis sub-pulmonar por membrana o por excre- SUBPULMONAR FIJA cencias de tejido endocárdico fácil y comple- tamente resecables, se puede corregir mediante 4.1. Forma anatómica corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar. Es el grupo menos frecuente 4.3.3. Corrección mediante técnica de Rastelli. En este complejo grupo de pacientes se asocian Es la técnica definitiva de corrección de este la presencia de una CIV grande y una lesión VI tipo de cardiopatía, tanto para los que tienen en forma de estenosis subpulmonar ya sea en una fístula previa, como para la corrección de forma de anillo fibroso localizado, o en forma de neonatos, o niños mayores sin intervención pa- tunel fibroso o estenosis fibromuscular o esteno- liativa, ya que al nacer tenían una anatomía sis muscular por protrusión del septo infundibu- mas favorable y no precisaron de paliación lar dentro de la parte medial y anterior del tracto previa. de salida del V.I..Existe otras formas de obstruc- La técnica de Rastelli consiste en que a través ción como inserción de cuerdas o tejido fibroso de una ventriculotomia derecha se coloca un am- de la válvula anterior de la mitral al septo mus- plio parche desde el borde derecho de la CIV cular. Se asocia a otras anomalías mitrales como hasta el anillo de la aorta, reconstruyendo la sa- cleft anterior mitral, o acabalgamiento de la lida desde el VD hasta la arteria pulmonar con misma, válvulas mitral en paracaídas o aneuris- un homoinjerto pulmonar crioconservado. mas del septo membranoso. La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y 5. TGA CON SEPTO ÍNTEGRO Y se suele asociarse a estenosis subpulmonar. ESTENOSIS PULMONAR. -4-
  • 118. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 1.1. Al alta generalmente tiene tratamiento con Forma de presentación Digital y Inhibidores de la ECA 1.2. Alimentación: sera igual que un lactante o Corresponde a un grupo muy pequeño de pacien- niño. tes con TGA con SI , las cuales se encuentran 1.3. En caso de anemia: aporte de hierro. asociadas a una estenosis subpulmonar del V.I. 1.4.Informe de su evolución hospitalaria y eco- y en las que debido a esta patología asociada es cardiografía al alta. imposible la realización de una corrección ana- tómica de la TGA. CONTROL EN CENTRO SALUD Y Es rara la presentación de la estenosis subpul- HOSPITALARIO monar como un rodete fibroso, y esta forma de presentación es muy parecida a la estenosis sub- Clínica será definida por la madre valvular discreta de los corazones con concor- Leer bien informe de alta y ecocardiogra- dancia ventrículo-arterial, la cual es localizada fia. pero puede ser del tipo tuneliforme. Seguimiento de: alimentación y evolu- Se presenta también la estenosis subpulmonar ción peso y talla. como una forma de estenosis dinámica, la cual Aspecto de cicatriz. puede originar presiones en VI menores que en Exploración: Palpación cardíaca generalmente VD, no siendo necesario, en este caso, actuación sin hallazgos. No hepatomegalia o ligera. ninguna sobre este gradiente, pero en los casos Auscultación: sin soplos o puede auscultar- en que las presiones del VI sean altas, será nece- se:soplo sistólico en foco pulmonar por: sario la realización de resección muscular y en CIV sin cerrar pequeña. casos extremos un conducto valvulado desde el CIV residual. VI hasta la arteria pulmonar. Ins tricuspidea ligera. Estenosis suprapulmonar residual. Tratamiento quirúrgico Rayos X simple: Pedículo estrecho. Cardiomegalia ligera. 5.1. En caso de TGA con SI y estenosis sub- Vascularización pulmonar normal. pulmonar con presiones pulmonares en VI menores que en VD. Se hará indicación de co- PROBABLES COMPLICACIONES SEGÚN rrección fisiológica a nivel auricular (Sening) TÉCNICA QUIRÚRGICA exclusivamente. 5.2. Cuando la TGA+SI con estenosis sub- 1.En TGA+SI con técnica de corrección de pulmonar se asocia a presiones altas en VI con Anatómica: gradientes severos, se tratará de resecar la es- Seguimiento mediante eco de aparición tenosis subpulmonar a través de la arteria estenosis supravalvular pulmonar. pulmonar, previo a la realización de una co- Rara la Insuficiencia aótica. rrección fisiológica (Sening). Raras las arritmias. 5.3. Cuando sea imposible la resección de la A veces oclusión proximal coronarias. estenosis subpulmonar, se tendrá que saltar es- 2.En TGA con CIV grande con técnica de co- ta estenosis mediante la implantación de un tu- rrección Anatómica bo valvulado desde el VI hasta la arteria pul- Las propias de la TGA+SI monar, asociado a una corrección fisiológica Shunt residuales en CIV. de la TGA. (Sening) Enfermedad Vascular Pulmonar Obstruc- tiva. SEGUIMIENTO POST CORRECCIÓN Presencia de colaterales sistémico- QUIRÚRGICA pulmonares. 3.En TGA con técnica de Sening. 1. Alta hospitalaria. Estenosis Venas Cavas. -5-
  • 119. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Fallo de la función del V.D. y tricúspide. Estenosis del drenaje venoso pulmonar. 5. Gutgesell HP,Garzón A,McNamara CIA´s residuales. DG:Prognosis for the new-born with traspo- Arritmias auriculares. sition of the great arteries. Am J Cardiol 4. En TGA corregida con técnica de Rastelli. 1997;44:96. Seguimiento del tracto de salida del V.I. Presencia de CIV residual. 6. Casteñeda A.,Jonas RA, Mayer JE Jr, Hanley Seguimiento de la estenosis progresiva FL: Cardiac Surgery of the neonate and in- del homoinjerto pulmonar. fant. W.B. Saunders Company. Philadel- Actitud: Continuar tratamiento si precisa. phia.1994. Seguimiento alimentación y peso. Hacer profilaxis de la endocarditis bacte- 7. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, rina. Hanley FL, Karp RB: Kirklin/Barrat-Boyes Incorporar a su vida escolar. Cardiac Surgery 3rd edition. Elsevier Science Pensar en calendario de vacunaciones y (USA).2003. vacunar con mas interés que niños nor- males, incluir vacunación antigripal 8. Coles JG, Williams WG: Seminars in Tho- neumocócica, etc.. racic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Revisión en centro quirúrgico. Cardiac Surgery Annual. Complex Repairs Citar para control según pautas pediátri- 2001:3-71. cas generales, alternando con las hospita- larias. Control durante toda su vida. BIBLIOGRAFIA 1. Bano-Rodrigo A, Quero Jiménez M,Moreno- Granado F, Gamallo Amat C: Wall thickness of ventricular chambers in transposition of the great arteries. J Thoracic Cardiovasc Surg 1980;79:592. 2. Carbonera-Giani P: Wall thickness and chamber volumen of right and left ventricles in transposition of the great arteries: An anatomic study. Pediatr Cardiol 1983;4:9. 3. Nanda NC,Gramiak R, Manning JA, Lipchik EO: Echocardiograficfeatures of subpul- monic obstrction in dextro-position of the great vessels. Circulation 1975;51:515. 4. Sansa M,Tonkin IL,Bargeron LM,Elliot LP:Left ventricular outflow tract obstrction in transposition of the great arteries: An an- giographic studyof 74 cases. Am J Cardiol 1979;44:88. -6-
  • 120. 14 ATRESIA TRICUSPIDE Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ Servicio de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría Hospital Ramón y Cajal, Madrid DEFINICIÓN rícula derecha lo que permite el tránsito obligado de sangre venosa sistémica Se define como atresia tricúspide la hacia la aurícula izquierda; si es peque- agenesia completa de la válvula tricús- ña se dificulta su desagüe provocando pide e inexistencia del orificio corres- congestión hepática y bajo gasto sisté- pondiente de forma que no existe co- mico. El ventrículo derecho no tiene en- municación entre la aurícula y ventrícu- trada y por ello es incompleto e hipo- lo derecho. Es por tanto, una anomalía plásico; de él emerge la arteria pulmo- que se inscribe en el conjunto de mal- nar (conexión ventriculoarterial concor- formaciones cuyo modo de conexión dante) en el 80% de los enfermos, o la atrioventricular es univentricular, en aorta (conexión ventriculoarterial dis- contraste con la normalidad que es bi- cordante o “transposición”) en la pro- ventricular (Figura 1). 1-3 porción restante. Habitualmente existe a su vez una comunicación interventricu- INCIDENCIA Y PREVALENCIA lar (CIV) que posibilita el progreso de sangre mezclada hacia el vaso conecta- Estudios epidemiológicos tanto antiguos do al hipolásico ventrículo derecho: la como más recientes sitúan la incidencia arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es de la cardiopatía congénita en una hor- pequeña existirá respectivamente, una quilla que oscila entre el 4 y 10 por estenosis pulmonar con disminución 1.000 recién nacidos vivos, la corres- significativa del paso de sangre hacia pondiente a la atresia tricúspide es cer- los pulmones (hipoxemia, cianosis, cri- cana al 0,08‰ según datos del New En- sis hipoxémicas) o una estenosis sub- gland Regional Infant Cardiac Program. aórtica inductora de bajo gasto sistémi- La prevalencia en series clínicas y estu- co, en este último caso no es infrecuente dios necrópsicos oscila entre el 0.5 y la asociación de coartación de aorta. Es- 4%, y entre el 4 al 6% respectivamente. tas formas fisiopatológicas proporcio- El diagnóstico ecocardiográfico prenatal nan tres tipos clásicos de presentación es posible ya desde las semanas 16-18, clínica de la atresia tricúspide. y su presencia se contempla entre el 4 a 1,2,10,11 8% del total de cardiopatías detectadas con éste método. 4-9 PRESENTACIÓN CLINICA EN EL DESCRIPCION MORFOLÓGICA y NEONATO FISIOPATOLOGÍA 1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricús- La comunicación interauricular -o el fo- pide con estenosis pulmonar). Es la ramen oval- es la única salida de la au- -1-
  • 121. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 forma más frecuente y cursa con diastólica ventricular izquierda, y de- cianosis importante. terminar el tamaño y/o distorsiones de 2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tri- las arterias pulmonares antes de la ope- cúspide sin estenosis pulmonar). Se ración de Glenn o variantes de Fontan. manifiesta con insuficiencia cardia- El cateterismo terapéutico es útil y de ca e hipertensión pulmonar. uso frecuente para realizar: 1) septos- 3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción tomía atrial (técnica de Rashkind) con sistémica (atresia tricúspide sin es- cuchilla y/o balón cuando la comunica- tenosis pulmonar y obstrucción sub- ción interauricular es restrictiva, 2) an- aórtica y/o coartación). Presenta in- gioplastia (dilatación con balón) y/o suficiencia cardiaca muy severa y/o implante de dispositivo metálico (stent) bajo gasto cardíaco, éste subgrupo cuando un segmento vascular es estre- requiere una pronta intervención cho, 3) oclusión con dispositivos de fís- quirúrgica. tulas que hubieran quedado permeables, En los lactantes o niños mayores pueden arterias colaterales aorto-pulmonares, presentarse las formas más leves de los venas sistémicas de “escape”, o fenes- tres tipos de presentación clínica, aun- traciones residuales, y finalmente 4) que lo habitual es que se trate de enfer- ablación electrofisiológica de vías anó- mos ya operados y que por tanto tengan malas inductoras de taquiarrtimias. Más regulado su flujo pulmonar. recientemente se ha explorado la posibi- lidad de efectuar el denominado 2º EXAMENES tiempo de Fontan mediante el implante COMPLEMENTARIOS PARA EL de un conducto intratrial por cateteris- DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO mo. 3, 13-15 La resonancia magnética nuclear es un La radiografía de tórax no contribuye al aliado muy útil que aporta datos rele- diagnóstico diferencial entre atresia tri- vantes especialmente en niños