Ep,Coa,Shih

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  • La estenosis valvular pulmonar se comporta como una obstrucción que genera una dificultad al paso de la sangre del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, por lo que aumenta la resistencia al flujo sanguíneo que da como resultado un aumento en la presión del ventrículo derecho y un aumento en el esfuerzo que hace este para hacer pasar la sangre hacia los pulmones a través de la obstrucción ( 6 ). La perpetuación en el tiempo de esta situación, lleva en un inicio a la hipertrofia del ventrículo derecho la cual por un tiempo es capaz de proporcionar la fuerza necesaria para hacer pasar la sangre; no obstante conforme aumenta la hipertrofia del ventrículo y la severidad de la estenosis se hace mayor, el ventrículo tiende a la remodelación de su cavidad sufriendo dilatación, esto es producto de la necesidad del ventrículo de alojar cada vez más sangre, indicando el inicio de la insuficiencia del ventrículo derecho. ( 6 ) Conforme el ventrículo se torna más insuficiente se incrementa la presión venosa sistémica provocando una dilatación de la aurícula derecha, hipertensión venosa central la cual lleva a hepatomegalia y ascitis, con sus respectivas consecuencias clínicas
  • VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO
  • Se presenta en neonatos a término, con cuadro de severa dificultad respiratoria, polipnea, cianosis, pulsos débiles, precordio con hiperactividad del ventrículo derecho, hepatomegalia, edema pulmonar agudo. Estos signos corresponden a congestión venocapilar, severa hipertensión pulmonar por hiperflujo y bajo gasto cardíaco19. Dado que es una patología ductus dependiente, al cerrarse el ductus sobreviene el colapso circulatorio y la muerte. Al examen físico se encuentra un segundo ruido reforzado y único, soplo sistólico en el borde paraesternal izquierdo y la presencia de estertores pulmonares y signos claros de congestión venocapilar.
  • Ep,Coa,Shih

    1. 1. LUIS A. ESPINOZA FLORES MR3 CARDIOLOGIA CARDIOPATIAS CONGENITAS ESTENOSIS PULMONAR COARTACION DE AORTA SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
    2. 3. <ul><li>DEFINICION </li></ul><ul><li>La estenosis valvular pulmonar es una obstrucción a la salida del flujo del ventrículo derecho a la arteria pulmonar por una disminución del diámetro del anillo valvular pulmonar o de la válvula pulmonar propiamente dicha. </li></ul>
    3. 4. INCIDENCIA <ul><li>7-12 % de las cardiopatías congénitas </li></ul><ul><li>80-90% de todas las patologías que causan obstrucción de la salida del ventrículo derecho y se encuentra en el 20-30% como una cardiopatía congénita agregada . (Tetralogia de Fallot y ventriculo unico) </li></ul><ul><li>Afecta a varones y a mujeres por igual. </li></ul><ul><li>La edad de presentación suele ser temprana: durante el período neonatal y la lactancia. </li></ul><ul><li>Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal </li></ul>
    4. 5. <ul><li>No se sabe a ciencia cierta porque ocurre, pero se ha atribuido a tres causas: desarrollo anormal de la porción distal del bulbo arterioso, endocarditis infecciosa y anormalidades genéticas Ej. Síndrome de Noonan </li></ul>
    5. 6. ESTENOSIS PULMONAR
    6. 7. FISIOPATOLOGIA ESTENOSIS PULMONAR PRESION DEL VD DILATACION DEL VD HVD INSUFICIENCIA DEL VD
    7. 8. Fisiopatologia
    8. 10. patología <ul><li>Valvular Subvalvular Supravalvular </li></ul>
    9. 11. Estenosis Infundibular <ul><li>Raro, </li></ul><ul><li>Asociado en defecto septal ventricular importante ( Tetralogia de Fallot) . </li></ul><ul><li>* Banda muscular hipertrofica atraviesa el VD : 02 cámaras 02 presiones . </li></ul>
    10. 13. Estenosis Valvular <ul><li>Valvula engrosada , con comisuras fusionadas o ausentes y un orificio pequeño . </li></ul><ul><li>VD normal en medida ,es hipóplasico en infantes con EP crítica . </li></ul><ul><li>Válvulas displásicas son vistas en el Sd de Noonan . </li></ul>
    11. 16. Estenosis Supravalvular <ul><li>Presente en 2% a 3% de todos los defectos card cianóticos. </li></ul><ul><li>Defecto único ( Tronco , APD , API , o alguna rama ) o múltiple (Tronco y ramas periféricas) </li></ul><ul><li>Asociado a EVP , CIV , TF </li></ul><ul><li>Asociado a Sd : Rubeola cong Williams </li></ul><ul><li>Silver-Russell. Noonan Ehlers-Danlos Alagille </li></ul>
    12. 18. Clínica :Anamnesis <ul><li>EP leve son completamente asintómaticos </li></ul><ul><li>EP moderada suelen tener disnea al ejercicio y fácil fatiga. </li></ul><ul><li>EP severa presentan falla cardiaca , dolor torácico al ejercicio. </li></ul><ul><li>EP crítica , RN con cianosis , taquipnea o pobre lactancia. </li></ul>
    13. 19. Clínica : Examen físico <ul><li>La mayoría de pctes. son acianóticos y bien desarrollados </li></ul><ul><li>Impulso VD . </li></ul><ul><li>En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda. </li></ul><ul><li>En EP crítica, RN presentan cianosis (shunt derecha a izquierda), falla cardiaca, hepatomegalia </li></ul>
    14. 20. Alteraciones cardíacas. Estenosis pulmonar. <ul><li>Click de eyección con Soplo sistólico, romboidal, tono medio y seco. </li></ul><ul><li>Se ausculta mejor sobre el foco pulmonar y paraesternal superior izquierdo q se puede irradiar a la espalda . </li></ul><ul><li>R 2 disminuido y desdoblado. </li></ul>
    15. 22. Electrocardiograma <ul><li>Casos leves sin mayor repercusión . </li></ul><ul><li>Mayor severidad presentan HVD </li></ul><ul><li>(R> 20mm V1 y crec de AD) . </li></ul><ul><li>EP crítica , RN presentan hipoplasia del VD y VI relativamente grande en EKG . </li></ul>
    16. 23. Radiografía <ul><li>Dilatación de Tronco de la AP (dilatación post - estenótica) y vasculatura normal . </li></ul><ul><li>EP crítica con campos pulmonares oligohemicos , con grado variable de cardiomegalia . </li></ul>
    17. 25. Ecocardiografia <ul><li>Eje corto paraesternal muestra engrosamiento con restricción sistólica de la válvula </li></ul><ul><li>Anillo valvular puede ser estimado. </li></ul><ul><li>V.displásica : muy engrosado e inmoviles las valvas , anillo hipoplásico . </li></ul>
    18. 26. Evaluación dopler <ul><li>leve : GP < 40 mmHg </li></ul><ul><li>PSVD < 50% PSVI </li></ul><ul><li>moderada: GP 40-70 mmHg </li></ul><ul><li>PSVD 50 a 75% PSVI </li></ul><ul><li>severa : GP >70 mmHg </li></ul><ul><li>PSVD > 75% PSVI </li></ul><ul><li>*Severidad de EP en RN puede ser subestimada por altas presiones pulmonares q maneja </li></ul>
    19. 28. Manejo <ul><li>Leve: observacion </li></ul><ul><li>RN cianóticos con EP crítica : </li></ul><ul><li>Infusión de PGE1 : reapertura del ductus art </li></ul><ul><li>Valvuloplastía con balón efectividad en 90% de lo casos , fracaso : Cirugía </li></ul><ul><li>EP Infundibulares: Fluidos , beta bloq o calcio antag , mientras se espera la intervención </li></ul>
    20. 29. ESTENOSIS PULMONAR GRADIENTE VD-AP SUPERIOR A 50 mm Hg. <ul><li>-ESTENOSIS VALVULAR : VALVULOTOMIA PULMONAR. </li></ul><ul><li>-ESTENOSIS SUB-SUPRAVALVAR : CIRUGIA CORRECTIVA </li></ul><ul><li>-ESTENOSIS PULMONAR + CIV : CIRUGIA CORRECTIVA. </li></ul><ul><li>Presiones de VD mayores a 60mmHg: Qx (80mmHg) </li></ul>
    21. 30. Valvuloplastía con balón <ul><li>Proced de elección (AHA/ACC 2006) en: </li></ul><ul><li>- Sintomat con catet con GP >30mmHg </li></ul><ul><li>- Asintomat con catet con GP >40mmHg </li></ul><ul><li>- Razonable en GP entre 30y 40 mmHg </li></ul><ul><li>* Bajo riesgo , indoloro , bajo costo ,corta estancia hospitalaria </li></ul>cuando indicar catet ? Ecocard dopler con veloc de jet de estenosis > 3m/s ( 36 mmHg ) . (50 mmHg)
    22. 31. Tratamiento Percutaneo
    23. 33. Serial pulmonary stenosis (PS) gradients in 20 children before and immediately after valvuloplasty and at follow-up (F/U) an average of 5.4 years later. PIPG, peak instantaneous pressure gradient; PSEG, peak systolic ejection gradient. (From O'Connor EK, Beekman RH, Lindauer A, Rocchini A: Intermediate-term outcome after pulmonary balloon valvuloplasty: Comparison to a matched surgical control group. J Am Coll Cardiol 1992;20:169-173.)
    24. 34. Cirugía <ul><li>Pctes. con displasia de válvula pulmonar resistente a dilatación y ocasionalmente a pctes. en quienes el manejo percutaneo no es exitoso . </li></ul><ul><li>EP infundibular o doble cámara de VD (alivio con fluídos ,beta bloq o calcio antg) </li></ul><ul><li>*Mortalidad gral <1% y en EP críticos : 10% </li></ul>
    25. 35. Seguimiento <ul><li>Obstrucción por hipertrofia dinámica del infundíbulo ( GP persistente ): suicidio de VD . Propanolol </li></ul><ul><li>Profilaxis para EBA </li></ul><ul><li>Controles ecocard para evaluar velocidades del jet de estenosis </li></ul>
    26. 36. historia natural <ul><li>GP <25 mmHg , sólo 4% empeoran </li></ul><ul><li>GP 26-49 mmHg , 21% incremento progresivo </li></ul><ul><li>GP 50-79 mmHg , 79% empeoran </li></ul><ul><li>GP > 80 mmHg , 97% se hacen mas severos </li></ul><ul><li>Expectativa de vida en EP leve , moderada o severa después de la reparación es similar a no tener la patología </li></ul>
    27. 37. <ul><li>PREVALENCIA </li></ul><ul><li>8-10 % de CC, 2/1 H/M </li></ul><ul><li>PATOLOGIA </li></ul><ul><li>Estrechamiento de la aorta </li></ul><ul><li>Generalmente: aorta toráxica superior. </li></ul><ul><li>85% con válvula aórtica bicúspide. </li></ul>COARTACION DE AORTA
    28. 41. <ul><li>Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona del istmo aórtico. </li></ul><ul><li>En un 4-5% se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación. </li></ul>
    29. 42. <ul><li>En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales (adolescentes y adultos, no primeros años) </li></ul><ul><li>Asociación con otras malformaciones intracardiacas sobre todo cuando se asocia con hipoplasia de la aorta. </li></ul><ul><ul><li>CIV en 30% de los pacientes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Válvula aórtica bicúspide entre un 30-85% </li></ul></ul><ul><ul><li>Otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis subaórtica, hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales </li></ul></ul>
    30. 43. INCIDENCIA <ul><li>La coartación de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardiacas congénitas y constituye la octava malformación cardiaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos vivos. Su incidencia es mayor en varones en relación 2:1 </li></ul>
    31. 44. <ul><li>Paladini et al. Estudio 68 fetos en los cuales se hizo el diagnóstico prenatal de coartación de aorta, confirmada después del nacimiento o en la necropsia, observando las anomalías extracardiacas relacionadas con esta patología </li></ul>
    32. 45. <ul><li>Sin embargo, el hallazgo más interesante en este estudio es la fuerte significancia de mal pronóstico de la restricción del crecimiento fetal. </li></ul><ul><li>La supervivencia fue de 88.0 % en fetos con crecimiento adecuado y 37.0 % en los que presentaban retardo del crecimiento (la n = 33, la proporción de probabilidades 11.73, el intervalo de confianza del 95 % 1.59 a 86.47; p, 0.01). </li></ul><ul><li>Este hallazgo debería ser tenido presente aconsejando a pacientes sobre el resultado quirúrgico de la coartación aórtica prenatalmente diagnosticado, ya que el peso representa una de las variables más importantes que afectan la supervivencia neonatal en la cirugía cardíaca, y ha demostrado en este estudio que también desempeña un papel cuando es descubierto prenatalmente. </li></ul>
    33. 46. ANATOMIA PATOLOGICA <ul><li>Hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior </li></ul><ul><li>Tambien se observa hiperplasia intimal en la pared posterior y células musculares lisas diferenciadas en pequeño número que ocasionan un obstáculo variable al paso de la sangre. </li></ul><ul><li>En la pared se describen gran número de seudoquistes con alto contenido en mucinas y sin componente inflamatorio. </li></ul>
    34. 47. <ul><li>Se acompaña de dilatación y engrosamiento parietal postestenótico. </li></ul><ul><li>La pared aórtica presenta un grado variable de necrosis quística de la capa media, que se incrementa con la edad, hasta hacerse francamente patológica. </li></ul>
    35. 48. CLINICA
    36. 49. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>Ocasionalmente: dolor en piernas. </li></ul><ul><li>Pulsos de MMII ausentes o débiles. </li></ul><ul><li>Diferencial amplia entre pulsos de miembros superiores e inferiores. </li></ul><ul><li>Soplo sistólico eyectivo en foco aórtico por válvula aórtica bicúspide y en área interescapular izquierda. </li></ul><ul><li>HTA (brazos) en paciente joven </li></ul>
    37. 50. EXAMENES AUXILIARES <ul><li>EKG: Eje desviado a la izquierda e HVI, puede ser normal en un 20%. </li></ul><ul><li>Rx de tórax: Sin o leve cardiomegalia, con leve dilatación de la aorta descendente. En niños de más de 5 años: muescas en las costillas. </li></ul><ul><li>Ecocardiograma: Se observa válvula aórtica bicúspide y el flujo turbulento con incremento de la velocidad de flujo distal a la coartación. </li></ul>
    38. 55. DIAGNOSTICO <ul><li>La radiografía de tórax </li></ul><ul><ul><li>En el recién nacido con coartación severa puede mostrar cardiomegalia moderada o severa acompañada de signos de hiperaflujo pulmonar y de congestión pulmonar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Los niños mayores pueden presentar radiografías normales o con cardiomegalia leve. </li></ul></ul><ul><ul><li>En adultos no intervenidos se pueden notar escotaduras en las costillas que son secundarias a erosión producida por las arterias intercostales dilatadas </li></ul></ul>
    39. 56. <ul><li>ECG </li></ul><ul><ul><li>Puede ser normal en casos no severos. En el recién nacido con coartación severa muestra hipertrofia de ventrículo derecho mientras que el niño mayor y en adulto con lesión severa muestra hipertrofia del ventrículo izquierdo. </li></ul></ul><ul><li>Ecocardiografía doppler </li></ul><ul><ul><li>Es el método diagnóstico fundamental </li></ul></ul><ul><ul><li>Se puede calcular la diferencia de presión entre la aorta proximal y distal a la coartación, medición de calibre de la aorta. </li></ul></ul>
    40. 57. <ul><li>El cateterismo cardiaco y la angiografía </li></ul><ul><ul><li>Demuestran la zona coartada, la extensión y severidad de la misma. Los gradientes obstructivos superiores a 20 mm Hg son significativos. Presencia de lesiones asociadas, definir la circulación colateral y evaluar la repercusión hemodinámica </li></ul></ul><ul><ul><li>El cateterismo no obstante tiene sus limitaciones: por una parte puede ser difícil pasar un catéter por zonas de obstrucción severa y por otra pueden presentarse complicaciones especialmente en pacientes hemodinámicamente comprometidos, especialmente los recién nacidos. </li></ul></ul>
    41. 58. <ul><li>La angioresonancia magnética (AngioRM) </li></ul><ul><ul><li>Permite hacer una buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una reconstrucción tridimensional que muestre claramente los defectos. </li></ul></ul><ul><li>El TEM </li></ul><ul><ul><li>Limita la duración del estudio, tambien permite reconstrucción tridimensional, evalua la estenosis como las colaterales, aunque no visualiza la gradiente aortica, la persistencia del ductus, ni malformaciones cardiacas severas </li></ul></ul><ul><li>Actualmente aunque no son la exploración de primera elección son útiles para la evaluación y el seguimiento de los pacientes. </li></ul>
    42. 59. TRATAMIENTO MEDICO <ul><li>Estabilización clínica incluyendo corrección rápida de la acidosis y del equilibrio hidroelectrolítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas. </li></ul><ul><li>PGE1 para re-abrir el ductus. La dosificación de PGE1 es la estándar a 0.1 microgr/kg/min durante 20 min. seguida de percusión de mantenimiento a 0.03. Cuando el paciente es mayor de 10-15 días la utilidad de la PGE1 es baja pero ocasionalmente se ha demostrado eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida </li></ul>
    43. 60. TRATAMIENTO <ul><li>Lactantes Sintomáticos : </li></ul><ul><li>Inotrópicos de acción rápida (dopamina, dobutamina), diuréticos y oxígeno antes de la cirugía. </li></ul><ul><li>Dilatación con balón: controversial. </li></ul><ul><li>PG E1 para reaperturar el conducto. </li></ul><ul><li>En ICC: cirugía urgente. Hay tres posibilidades: resección y anastomosis termino-terminal (lo mejor), aortoplastía con solapa subclávica o angioplastía con parche. </li></ul>
    44. 62. TRATAMIENTO <ul><li>Niños Asintomáticos : </li></ul><ul><li>Tratar la HTA asociada. </li></ul><ul><li>Puede intentarse dilatación con balón, pero es controversial. </li></ul><ul><li>La cirugía se determina a los 3 – 5 años. </li></ul><ul><li>Considerar cx si gradiente transcoartación es mayor de 30 mmhg </li></ul><ul><li>Si existe aumento de la gradiente en la prueba de esfuerzo, se indica la cirugía. </li></ul>
    45. 63. TRATAMIENTO QUIRURGICO <ul><li>Las indicaciones universalmente aceptadas de tratamiento son: </li></ul><ul><ul><li>gradiente sistólico en reposo ≥ 30 mmHg (> de 20 mmHg en hemodinámica y sedado), HTA, repercusión sobre el ventrículo izquierdo en el electrocardiograma o ecocardiograma y curva patológica del Holter de presión arterial. Un accidente cerebrovascular previo o la presencia, en la imagen angiográfica, la resonancia magnética nuclear, la tomografía computarizada, etc., de una severa estenosis ístmica </li></ul></ul>
    46. 64. <ul><li>En el primer año de vida la indicación quirúrgica es poco discutible y actualmente disponemos de series con magníficos resultados: 181 lactantes operados con tan sólo 4 recoartados (2,2%) y 3 de ellos con un peso inferior a 2 kg. Sin embargo, otras series han encontrado hasta el 19% de recoartaciones en neonatos tratados quirúrgicamente </li></ul><ul><li>Aunque hay cierta controversia la mayor parte de los autores recomiendan cirugía para el tratamiento de la coartación aórtica nativa ya que es más elevada la aparición de aneurismas (2-20%) y de recoartaciones (31%) a medio plazo después de la dilatación con catéter. </li></ul>
    47. 65. <ul><li>TECNICAS QUIRURGICAS </li></ul><ul><ul><li>Anastomosis termino-terminal </li></ul></ul><ul><ul><li>Ampliación con parche o con subclavia izquierda </li></ul></ul><ul><ul><li>Anastomosis termino-lateral </li></ul></ul>
    48. 66. <ul><li>La tecnica quirurgica mas preconizada es la anastomosis termino-terminal </li></ul><ul><li>La ampliación con parche de Dacron esta relacionada a una alta incidencia de aneurismas </li></ul><ul><li>La ampliación con subclavia izquierda resulta en perdida de pulsos en el lado izquierdo, los que se pueden recuperar via colaterales. La presión arterial disminuye en dicha extremidad y ocasionalmente hay una reducción en la longitud </li></ul><ul><li>La anastomosis terminolateral esta adquiriendo mayor importancia por su menor tasa de re-estenosis (menor 10%) </li></ul>
    49. 67. Complicaciones de la Qx
    50. 68. Cateterismo intervensionista <ul><li>CATETER BALON </li></ul><ul><ul><li>Es la técnica de elección para dilatar zonas de reestenosis después de la cirugía. </li></ul></ul><ul><ul><li>Su utilización como método de abordaje de la coartación nativa está muy discutido </li></ul></ul><ul><ul><li>La angioplastia con catéter balón es útil para liberar la obstrucción pero con un índice más elevado de reestenosis y de aneurismas en la zona de dilatación. </li></ul></ul>
    51. 69. <ul><li>Cowley et al, realizó un estudio randomizado comparando la angioplastia y la cirugía. El objetivo de este estudio era comparar los resultados a largo plazo de niños que fueron sometidos a cirugía o angioplastia con balon (BA) para coartacion aórtica nativa (CoA). </li></ul><ul><li>Una comparación previa aleatoria, a corto plazo de BA y cirugía para la CoA nativa en 36 niños demostró el alivio equivalente de obstrucción. El riesgo de formación de aneurisma y posiblemente restenosis era más alto entre pacientes tratados con BA. </li></ul><ul><li>Los investigadores siguieron a estos pacientes por un promedio de 10.6 a 11.3 años observando que había una incidencia más alta de formación de aneurismas (el 35 % contra el 0 %) y una diferencia mayor en la presión arterial entre las piernas derecha e izquierda con el ejercicio en los sujetos sometidos a BA. </li></ul>
    52. 70. Esta diferencia de PA con el ejercicio probablemente se deba a la injuria sostenida de arteria femoral en el momento de la intervención. Estudios anteriores han mencionado la incidencia de estenosis u oclusión iliofemoral después de BA de 22 % a 58 %. Aunque la disponibilidad de catéteres de balón de perfil inferior puede disminuir la incidencia de esta complicación. Por esto muchos investigadores prefieren reservar los procedimientos para pacientes mayores, con lesiones circunscritas o aquellos con escasa circulación colateral
    53. 71. Del Cerro et al, analizó los resultados a corto y mediano plazo de angioplastia con balón en 53 pacientes observando los posibles factores relacionados con el desarrollo de recoartación; se encontró una mayor incidencia de recoartación en los pacientes en los que la angioplastia había sido sólo parcialmente efectiva (gradiente residual inmediato postangioplastia > 20 mmHg)
    54. 72. <ul><li>La incidencia de recoartación fue mayor en los pacientes menores de 1 año, aunque esta diferencia no resultó estadísticamente significativa, pero sí con un valor de p (p = 0,144) cercano a la significación. </li></ul><ul><li>La mayor incidencia de recoartación observada en los pacientes menores de 1 año coincide con lo publicado en otras series, y se explicaría por la mayor presencia de tejido ductal en estos pacientes. </li></ul>
    55. 73. <ul><li>STENT </li></ul><ul><ul><li>Dispositivos intravasculares circulares que mantienen la dilatación del vaso producida por los catéteres de dilatación. </li></ul></ul><ul><ul><li>La implantación de estos dispositivos requiere inserción de catéteres de grueso calibre y su utilidad se reserva para pacientes mayores. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mayor incidencia de aneurismas </li></ul></ul>
    56. 74. pronostico <ul><li>El 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años, siendo la edad media de muerte a los 35 años. </li></ul><ul><li>La supervivencia de los pacientes intervenidos depende de la severidad de la lesión, de la edad y el peso en el momento de la intervención, del grado de hipoplasia del istmo o de aorta transversa acompañante y de la presencia de lesiones asociadas. </li></ul><ul><li>Los resultados actuales son buenos especialmente en casos de coartación aórtica aislada con mortalidad quirúrgica inferior al 2% y supervivencia superior al 95% al año y superior al 90% a los 5 y 10 años. </li></ul><ul><li>La técnica quirúrgica influye en el porcentaje de recoartación aórtica y en la incidencia de reintervención. </li></ul>
    57. 75. SEGUIMIENTO <ul><li>Ecocardiograma cada 6 meses, buscar coartación de aorta o estenosis subaórtica. </li></ul><ul><li>Angioplastía con balón en caso de recidiva. </li></ul><ul><li>Control de pulsos periféricos y diferencia de presiones entre brazos y piernas, ante la posibilidad de recoartación. </li></ul><ul><li>Antibióticoprofilaxis previo a procedimientos. </li></ul>
    58. 76. SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO <ul><li>El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico consiste en un amplio espectro de alteraciones en el desarrollo de las estructuras del lado izquierdo del corazón, que pueden ir desde la hipoplasia hasta la atresia aórtica con severa hipoplasia de la aorta ascendente y del ventrículo izquierdo1. Kart y cols.2 proponen que se debe considerar corazón izquierdo hipoplásico cuando el diámetro de las estructuras del lado izquierdo sea menor al 60% del valor medio normal para la superficie corporal. </li></ul>
    59. 77. VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO
    60. 78. Cardiopatías congenitas Cianóticas I.Hiperaflujo pulmonar A. Transposición de grandes arterias B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing C.Tronco arterioso común D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL E.Ventriculo único sin EP F.Aurícula única G.Hipoplasia de cavidades izquierdas
    61. 79. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se presenta en 0,16/1.000 nacidos vivos, con un patrón de herencia autosómico recesivo. </li></ul><ul><li>Se presenta en el 7 al 9% de los neonatos con cardiopatías y es responsable del 25% de las muertes en la primera semana de vida. </li></ul>
    62. 80. EMBRIOLOGIA <ul><li>El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se desarrolla primariamente por un mal desarrollo del miocardio del ventrículo izquierdo o como consecuencia de atresia de la válvula aórtica y, en algunos casos, por cierre prematuro del foramen oval. Otra hipótesis plantea una mala partición del canal aurícula ventricular, con la consecuente disminución del flujo sanguíneo anterógrado, disminución de las cavidades izquierdas y de la aorta </li></ul>
    63. 81. <ul><li>1% de CC </li></ul><ul><li>Grupo de anomalias: HIPOPLASIA DE VI </li></ul><ul><li>ATRESIA o ESTENOSIS Ao </li></ul><ul><li>y/o Mi </li></ul><ul><li>HIPOPLASIA Ao ASC y CAYADO </li></ul>SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:
    64. 82. CLASIFICACION <ul><li>Desde el punto de vista de la morfología de la válvula se puede clasificar en cuatro grupos: </li></ul><ul><li>I. Atresia aórtica y mitral: es la variedad más común (2/3). </li></ul><ul><li>II. Atresia aórtica y estenosis mitral. </li></ul><ul><li>III. Estenosis aórtica y atresia mitral: corresponde a menos del 5%. </li></ul><ul><li>IV. Estenosis aórtica y mitral. </li></ul><ul><li>Desde el punto de vista fisiológico , Nicolson17 propone clasificarla de </li></ul><ul><li>acuerdo al tamaño de la comunicación interauricular: </li></ul><ul><li>I. Defecto interauricular restrictivo Qp/Qs 1:1. </li></ul><ul><li>II. Defecto interauricular no restrictivo Qp/Qs mayor de 1:1. </li></ul><ul><li>III. Defecto interauricular muy restrictivo Qp/Qs menor de 1:1. </li></ul>
    65. 83. FISIOPATOLOGIA <ul><li>Al presentarse severa hipoplasia de las estructuras izquierdas, no existe flujo anterógrado desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La perfusión sistémica depende de la existencia de una adecuada mezcla de sangre intracardíaca, para lo cual es necesario que el foramen oval no sea restrictivo. La sangre mezclada sale por la arteria pulmonar y a través del ductus arterioso perfunde el resto del organismo. Las coronarias se nutren por flujo retrógrado en la aorta ascendente proveniente del ductus18. De lo anterior, se concluye que gran parte del cuadro clínico depende del tamaño del foramen oval y de la permeabilidad del ductus </li></ul>
    66. 84. SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:CLINICA <ul><li>Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a través del ductus generando la cianosis. </li></ul><ul><li>RN con taquipnea, cianosis leve, vasoconstricción, palidez, taquicardia, falla cardiaca. </li></ul><ul><li>Pulsos periféricos leves. </li></ul><ul><li>R2 fuerte y único. </li></ul><ul><li>SS Ey 1 ª 3 /6 en precordio </li></ul>
    67. 85. Electrocardiograma <ul><li>Presentan HVD </li></ul><ul><li>(R> 20mm V1 y crec de AD) . </li></ul>
    68. 86. Radiografía <ul><li>Congestion venosa pulmonar o Edema Pulmonar </li></ul><ul><li>Discreta Cradiomegalia </li></ul>AGA <ul><li>Acidosis Metabólica </li></ul><ul><li>pO2 levemente aumentado </li></ul>Radiografía de tórax en la que se observa gran cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, signos de hipertensión venocapilar
    69. 87. Ecocardiografia <ul><li>Hipoplasia severa de Ao y Anillo mitral </li></ul><ul><li>Ausencia o distorcion de Valv Mitral. </li></ul><ul><li>CA parcialmente obstruido. </li></ul><ul><li>Vol VI pequeño, Vol VD aumentado, Valv Tricuspidea dilatada </li></ul>
    70. 88. ECOCARDIOGRAFIA <ul><li>Permite hacer el diagnóstico preciso y definitivo; se observará un gran </li></ul><ul><li>ventrículo derecho, con un ventrículo izquierdo pequeño o ausente; ductus </li></ul><ul><li>arterioso persistente, con válvulas aórtica, mitral y aorta ascendente de </li></ul><ul><li>pequeño tamaño. En ocasiones, se advierte flujo bidireccional en aorta </li></ul><ul><li>ascendente por flujo retrógrado proveniente del ductus. Parsons, et al.20 </li></ul><ul><li>establecen parámetros de mal pronóstico con poca sobrevida en algunos pacientes que tenían anillo aórtico pequeño (7,7 ± 1,5 mm), diámetro de </li></ul><ul><li>fin de diástole de ventrículo izquierdo 11,3 ± 3,0 mm, y volumen de fin de </li></ul><ul><li>diástole de 11 ± 5 ml/m2 </li></ul>
    71. 89. Ecocardiograma transtorácico en proyección de cuatro cámaras en la que se observa un gran ventrículo derecho, foramen oval permeable y un ventrículo izquierdo severamente hipoplásico. Ecocardiograma transtorácico en el que se observa. AO: aorta ascendente severamente hipoplásica, AP: arteria pulmonar dilatada.
    72. 90. TRATAMIENTO <ul><li>Sin tratamiento quirúrgico es una patología letal21. El diagnóstico prenatal y el inicio precoz de estabilización disminuyen la mortalidad del procedimiento18. Una vez realizado el diagnóstico, dependiendo de la complejidad y experiencia del centro, se debe tomar la difícil decisión de optar por el tratamiento quirúrgico o suspender todo tipo de terapia. </li></ul>
    73. 91. TRATAMIENTO <ul><li>logra obteniendo una vía arterial desde el ventrículo derecho hasta la circulación sistémica no obstructiva, con una comunicación interauricular no restrictiva que permita una adecuada mezcla intracardíaca de sangre, y una fístula que permita llevar sangre desde la circulación sistémica hacia la pulmonar </li></ul>
    74. 92. PREOPERATORIO <ul><li>Evitar el colapso circulatorio previniendo el cierre del ductus con infusión de PGE1. </li></ul><ul><li>Evitar la vasodilatación pulmonar, para lo cual se manipula la ventilación mecánica administrando FiO2 menores de 21% con PCO2 moderadamente elevadas (40-45 mmHg). </li></ul><ul><li>Tratamiento agresivo de la acidosis metabólica. </li></ul><ul><li>Evitar drogas que aumenten la resistencia vascular periférica. </li></ul><ul><li>Uso de inotrópicos en dosis bajas, siendo de primera línea la dopamina a dosis bajas o dobutamina. </li></ul>
    75. 93. CIRUGIA <ul><li>El tratamiento quirúrgico estándar incluye la cirugía por estadios propuesta </li></ul><ul><li>por el Dr. Norwood8, 11, 22. La cirugía debe ser idealmente practicada durante </li></ul><ul><li>la primera semana de vida (3-5 días). </li></ul>
    76. 94. SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO: <ul><li>INTUBACION, O2 y CORRECION DE ACIDOSIS </li></ul><ul><li>Pg E1: mejoria transitoria </li></ul><ul><li>SEPTOSTOMIA AI c/BALON (DESCOMPRIME AI) </li></ul>TRATAMIENTO MEDICO
    77. 95. SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO: <ul><li>NO HACER NADA </li></ul><ul><li>Cx NORWOOD (GLEN y FONTAN) </li></ul><ul><li>TRANSPLANTE CARDIACO </li></ul>TRATAMIENTO QUIRURGICO
    78. 96. SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO: <ul><li>Cirugia de Norwood o Modificado Tecnica Sanno </li></ul><ul><li>Cirugia de Glenn </li></ul><ul><li>Cirugia de Fontan Extracardiaco </li></ul>No hay correción qx, medidas de sostén.
    79. 97. CONCLUSION <ul><li>El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es una entidad letal, que requiere diagnóstico prenatal y manejo estricto en el período neonatal inmediato. En centros altamente especializados se puede ofrecer el tratamiento propuesto por Norwood, es decir, por estadios hasta llegar a una circulación tipo Fontan, con aceptables resultados. Sin embargo, la mayoría de los centros no pueden garantizar o reproducir dichos resultados, por lo que la alternativa dolorosa de no ofrecer ninguna expectativa, desde el punto de vista quirúrgico, sigue siendo una opción válida. </li></ul>
    80. 98. GRACIAS Instituto Nacional del Corazón

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