Davide Magnani Atresia Pulmonar
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Davide Magnani Atresia Pulmonar Presentation Transcript

  • 1. ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR DAVIDE MAGNANI
  • 2. INTRODUCCION
    • RARA : 2.5% CC
    • GRAVE
    • DUCTUS DEPENDIENTE
    • HETEROGENEA
    • CIANOTICA
    • MORFOLOGIA VD DETERMINA ESTRATEGIA
  • 3. CARACTERISTICAS GENERALES
    • ATRESIA VALVULA PULMONAR
    • HIPERTROFIA VD
    • C/S VD HIPOPLASICO
    • AP HIPOPLASICA
    • SUBDESARROLLO VT
    • DEFECTO ATRIAL : CIA , FOP
    • PDA
    • C/S DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
  • 4. CIRCUITO
  • 5. TIPOS
    • CON SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO
    • CON DEFECTO SEPTUM VENTRICULAR
  • 6. TIPOS
  • 7. RX
  • 8. AP SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO
    • RARA
    • HETEROGENEA
    • HD HIPOPLASICO
    • ANATOMIA CORONARIA VARIABLE
    • DEFECTO ATRIAL
  • 9. AP SEPTUM INTEGRO
  • 10. MANEJO INICIAL
    • MANTENER PATENCIA DEL DUCTUS
      • PG E1 0.01-0.02 mg/kg/min SEGUN S02
      • CONTINUA
      • APNEA/HIPERTERMIA
    • HIPOXEMIA / ACIDOSIS = VM / UCI
    • EVOLUCION ESTABLE ? CINEANGIO
  • 11. MANEJO INICIAL
    • ANGIOGRAFIA INMEDIATA
    • DIAGNOSTICA TERAPEUTICA
    • DETERMINAR PRESENCIA DE CCDVD
  • 12. CINEANGIO : D/C CCDVD
  • 13. CINEANGIO : D/C CCDVD
  • 14. CINEANGIOGRAFIA
    • DIAGNOSTICA
      • D/C CIRCULACION CORONARIA VD
    • TERAPEUTICA
      • ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON
  • 15. ANGIOGRAFIA
    • ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON ASEGURA CIA
    • DESCARTAR CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD : CCDVD
  • 16. CINEANGIOGRAFIA DX
    • SIN CCDVD ?
      • VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON
    • CON CCDVD ?
      • NO DESCOMPRESION VD : RIESGO DE MS/IAM
  • 17. VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON POST DILATACION
  • 18. RADIOFRECUENCIA & BALON
  • 19. VALVULOTOMIA PERCUTANEA
  • 20. ECOCARDIOGRAFIA
    • HERRAMIENTA INTEGRAL
    • DEFINE ESTRATEGIA TTE
    • DX CCVD, INFUNDIBULO
    • ESTRATIFICA : INDICE Z
      • MAYOR DE -2.5 : POCO RIESGO DE CCDVD Y PODRAN IR A REPARACION BIVENTRICULAR
      • INFUNDIBULO PATENTE
        • DESCOMPRESION VD QX VS PERCUTANEA
  • 21. ECOCARDIOGRAFIA
    • SEGUIMIENTO:POST DESCOMPRESION
      • REQUIERE SHUNT ADICIONAL?
        • VOLUMEN VD PEQUE;O
        • ANILLO TRICUSPIDEO PEQUE;IO
      • ADECUADA DESCOMPRESION VD ?
      • ADECUADO CRECIMIENTO VD ?
      • ADECUADA FUNCION VD?
  • 22. ECOCARDIOGRAFIA APSIV
  • 23. ECOCARDIOGRAMA APSIV
  • 24. ECOCARDIOGRAMA APSIV
  • 25. ESTRATEGIA
    • SINUSOIDES EXTENSOS = CCDVD
      • NO DESCOMPRESION VD
      • RIESGO DE ISQUEMIA/NECROSIS/MS
      • ESTRATEGIA DISTINTA : VENTRICULO SIMPLE
  • 26. CIRUGIA
    • VALVULOTOMIA PULMONAR ABIERTA
      • EXITOSA
      • PATENTE / PALIATIVA
      • NECESARIA ? PERCUTANEA ?
    • SHUNT ARTERIAL SISTEMICO PULMONAR
      • SI POST PERCUTANEA + PGE1 NO SATURA
    • DE EMERGENCIA POR COMPLICACION PERCUTANEA
  • 27. MANEJO QX INICIAL
    • PALIATIVO
    • OBJETIVOS
      • QP ADECUADO (SHUNT ARTERIAL SIST-PULM)
      • DESCOMPRESION VD (VALVULOTOMIA)
        • DE NO HABER CCDVD
    • MAYORIA REQUIERE SHUNT SISTEMICO
      • BLALOCK TAUSSIG MODIFICADO
    • QX POSTERIOR : REPARATIVA
      • SEGUN DESARROLLO ESTRUCTURAS DERECHAS
  • 28. BLALOCK TAUSSIG SHUNT
  • 29. SEGUIMIENTO 6M-12M
    • SEGUN DESARROLLO VD
      • INADECUADO? (VD DEBIL)
        • ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX FONTAN
      • SINUSOIDES CORONARIOS? (IAM)
        • ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX FONTAN
      • ADECUADO ?
        • REPARACION QX : ESTRATEGIA 2 V
  • 30. TECNICA FONTAN LATERAL
  • 31. DESARROLLO ADECUADO VD 3 MESES DESPUES
  • 32. QX LATERAL DE FONTAN
    • CIRUGIA COMPLETA DE FONTAN
    • DEFECTO ATRIAL AJUSTABLE
    • POST QX SE REAJUSTA DEFECTO ATRIAL PARA EVALUACION HEMODINAMICA
  • 33.
    • SHUNT GLENN BIDIRECCIONAL UTILIZANDO :
    • SHUNT VCS – AI : EVITA CEC
    S HUNT ATRIOCAVO
  • 34. QX EXTRACARDIACA DE FONTAN
    • GORE TEX
  • 35. SEGUIMIENTO 6M-12M
    • SEGUN DESARROLLO VD
      • MARGINAL ? (ESTRATEGIA VENTRICULO &1/2)
        • VD DEBIL AUN PERO CON BUEN FLUJO
        • AGRANDAN VDAP
        • CIERRE PARCIAL/COMPLETO DEFECTO ATRIAL
        • SHUNT BIDIRECCIONAL DE GLENN :
          • BYPASS 1/3 DRENAJE VENOSO SIST DIRECTO AP
  • 36. SHUNT BIDIRECCIONAL
  • 37. QX REPARATIVA
    • CUANDO ?
    • MONITOREO CONTINUO : ETT / KT / TAC 3D
    • ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO VD
  • 38. SHUNT ARTERIAL SISTEMICO
    • SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD
    • EVITA OUTFLOW CORONARIO
  • 39. QX SEGUN DESARROLLO VD
  • 40. QX SEGUN DESARROLLO VD
  • 41. CIERRE DSA AJUSTABLE
  • 42. AGRANDAMIENTO TSVD : PROTESIS
  • 43. AGRANDAMIENTO VD : HOMOINJERTO
  • 44. AP SEPTUM INTEGRO
    • CON VD ELONGADO
      • MAS RARO
      • VALVULOTOMIA PERCUTANEA
      • SINO HAY RADIOFRECUENCIA :
        • PERFORACION TRANSVENTRICULAR + DILATADOR HEGAR
      • INFUSION PGE1 + S02
      • MAYORIA CON OBST INFUNDIBULAR
      • REQUIEREN QX + SHUNT SISTEMICO (B T S )
      • SEGUIMIENTO 12-18M PARA QX REPARATIVA :
        • AGRANDA VDAP, CIERRE CIA, RESECCION INFUND
  • 45. AP SEPTUM INTEGRO
    • VD HIPOPLASICO
      • TODOS REQUIEREN SHUNT SISTEMICO
      • DESCOMPRESION VD SEGUN INFUNDIBULO
        • PRESENTE ? ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE
          • DESCOMPRESION VD SIN IMPACTO
          • REQUIERE BTS 4MM QX PROX A AP DERECHA
          • CIERRE DUCTUS SUSP PGE1
          • REEVALUACION 6M DEL BTS
            • DETERIORO BTS : BYPASS BIDIRECCIONAL GLENN
            • CIERRE BTS CON PATCH ACTP PROX
          • REEVALUACION 2 – 3 A
            • DETERMINA SI VA A QX FONTAN
  • 46. INFUNDIBULO VD
    • DESCOMPRESION VD
        • VALVULOTOMIA AP PERCUTANEA /QX
        • ESTABILIZAR
        • SHUNT BIDIRECCIONAL
      • SEGUIMIENTO 12M = CINEANGIO
        • BUEN DESARROLLO VD : ESTRATEGIA 2V
        • MARGINAL : VA A QX
          • CIERRE PARCIAL CIA (5MM D), AUMNETO VDAP Y RESECCION MUSCULAR
          • BTS PERMEABLE SEGUN SEGUIMIENTO
  • 47. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD
    • RARO 5%
    • MECANISMO DESCONOCIDO
    • TEORIA : PRESION, HIPERTROFIA VD
    • SINUSOIDES, FISTULA, COMPETENCIA
  • 48. ECO : DILATACION CD
  • 49.  
  • 50. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD
    • ISQUEMIA POR DESCOMPRESION
    • MUERTE SUBITA POR IAM
    • GRUPO DE ALTO RIESGO
    • VD PEQUENO, CD DOMINANTE
  • 51. ASOCIADO A VD PEQUENO Y CD DOMINANTE
  • 52. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD
    • MANEJO INICIAL : NO DESCOMPRIMIR
  • 53. CCDVD : MANEJO INICIAL
    • SEPTOSTOMIA ATRIAL CON BALON
    • LUEGO QX : BTS
    • UCI VARIOS DIAS
    • VENTRICULO SIMPLE Y CIERRE DE BTS
    • A LOS 6M : GLENN BIDIRECCIONAL
    • A LOS 3 A : QX DE FONTAN
  • 54. SHUNT ARTERIAL SISTEMICO
    • SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD
    • EVITA OUTFLOW CORONARIO
  • 55. ATRESIA PULMONAR PRONOSTICO
  • 56. PRONOSTICO
    • ELEVADA MORTALIDAD
    • SV POST INTERVENCION
      • 77% 1M
      • 70% 6M
      • 60% 5A
      • 58% 15A
      • 2V 33%, FONTAN 20%, 1.5V 5% TC 2%
      • MUERTE ANTES DE REPARACION 38%
      • VIVOS SIN REPARACION 2%
  • 57. FACTORES PX
    • BAJO PESO
    • DESARROLLO VD
    • CIRCULACION CORONARIA
    • INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA : INDICE Z
      • INDICE Z MENOR A 70% : NO 2V
  • 58. ATRESIA DE VALVULA PULMONAR CON DEFECTO SEPTUM INTERVENTRICULAR
  • 59. GENERALIDADES
    • CIV + CIA
    • DESARROLLO BIVENTRICULAR
    • HETEROGENEO
      • AP : NORMAL O AUSENTE
      • COLATERAL AoPULMONAR O PULM NATIVAS
    • CIANOSIS AL NACER O NEONATAL
  • 60. GENERALIDADES
    • NO REQUIERE INTERVENCION INMEDIATA
    • CIENANGIO DX INMEDIATO
      • PRESENCIA COLATERALES ?
        • STOP PGE1
        • ALTA
        • REEVALUACION 3 MESES
        • ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO
  • 61.
    • INTERVENCION PRECOZ DE COLATERALES : DESASTROSO
    • ESTIMULAR DESARROLLO DE VASOS NATIVOS : IDEAL
  • 62. MANEJO
    • SEGUN ESTRATEGIA:
      • CIERRE CIA CIV
      • CONTINUIDAD VDAP
      • DESARROLLO VASOS NATIVOS
      • UNIFOCALIZACION
      • SEGUIMIENTO PERIODICO
  • 63. MANEJO CONTROVERSIAL
    • OBEJTIVOS
      • COMPLETAR UNIFOCALIZACION
      • ESTABLECER CONTINUIDAD VDAP
      • CIERRE CIV
      • CIERRE CIA
      • ESTADIOS SECUENCIALES
  • 64. UNIFOCALIZACION
    • CONFLUIR COLATERALES A LA ARTERIA PRINCIPAL
    • DESARROLLAR ARTERIAS NATIVAS POR MEDIO DE SHUNT CENTRAL
    • EVALUAR 6M SU DESARROLLO
    • SEGUN DESARROLLO NATIVAS :: PRONOSTICO
    • MEJOR PRONOSTICO SI DESARROLLAN NATIVAS INTRAPERICARDIO
  • 65.
    • PEOR PRONOSTICO SI QP DEPENDE DE COLATERALES AOPULM : 0%SV 10A
  • 66. ARTERIAS PULMONARES NATIVAS ADECUADAS Y COLATERALES
  • 67. DISMINUCION DE NATIVAS Y COLATERALES
  • 68. DISMINUCION DE AMBAS
  • 69. VS.
  • 70. AUSENCIA DE ARTERIAS NATIVAS
  • 71. AUSENCIA
  • 72. VS.
  • 73. UNIFOCALIZACION PASO UNICO
    • PROPONEN CORRECCION TEMPRANA Y EN UN SOLO TIEMPO
    • RESULTADOS MUY VARIADOS
    • PROTEJE DE HTP POR HIPERFLUJO
    • EVITA IRREVERSIBILIDAD
    • CUANDO ADECUADOS VASOS NATIVOS Y COLATERALES
  • 74. CORRECCION EN PASO UNICO : ADECUADAS NATIVAS Y COLATERALES
  • 75. UNIFOCALIZACION PASO UNICO
  • 76. ESTRATEGIA PROPUESTA
  • 77. ESTRATEGIA PROPUESTA
    • EVALUACION 3 MESES
    • UNIFOCALIZACION UNICA
      • NATIVAS & COLATERALES ADECUADAS
    • DOS TIEMPOS
      • NATIVAS INADECUADAS
      • SHUNT CENTRAL PARA ESTIMULARLAS
      • CIERRE CIV AL FINAL
  • 78.  
  • 79.  
  • 80. NATIVAS DISMINUIDAS: COLATERALES DESARROLLADAS
  • 81.  
  • 82. SEGUIMIENTO
  • 83. MAPCA : MAJOR AORTOPULMONARY COLLATERAL ARTERY
  • 84. A MENOR QP COLATERAL : COMPLETAN REPARACION EN EL FUTURO
  • 85.  
  • 86.  
  • 87. CONSIDERACIONES GENETICAS
    • PROGRAMADOS PARA NO DESARROLLAR
    • REFRACTARIO A ESTIMULO
    • MICRODELECION GENETICA?
      • MONOSOMIA 22q11.2 : ANOMALIA CONOTRONCAL
      • GRUPO CATCH 22
      • AUSENCIA GEN JAG1
    • TRISOMIA 21, 13 , 18
    • FENOTIPO CATCH : CARDIAC, FASCIES,T CELL, CLEFT PALATE, HIPOCA+
  • 88. CONSIDERACION GENETICA
    • ANOMALIA FACIAL DEL SND CONOTRUNCAL
  • 89. HIPOPLASIA DISTAL PERSISTENTE A PESAR DE DILATACION PROXIMAL : GENOTIPICO ?
  • 90. CONCLUSION
    • CONGENITA CIANOTICA
    • RARA
    • GRAVE
    • HETEROGENEA
    • DUCTUS DEPENDIENTE
    • MANEJO ESTRATIFICADO
    • CORRELACION GENETICA
  • 91. CONCLUSIONES
    • CON SEPTUM INTEGRO
      • MANEJO INMEDIATO PERCUTANEO
      • SEGUIMIENTO ANGIO/TAC/ETT
      • REPARACION QX SEGUN DESARROLLO VD
    • CON DEFECTO SEPTUM MANEJO
      • NO INMEDIATO
      • SEGUN DESARROLLO DE VASOS NATIVOS Y COLATERALES
  • 92. GRACIAS.