Atresia Tricuspidea Expo

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Atresia Tricuspidea Expo

  1. 1. ATRESIA TRICUSPIDEA DAVIDE MAGNANI 2009
  2. 2. Generalidades <ul><li>Cianotica </li></ul><ul><li>Frecuencia 1 - 3% </li></ul><ul><li>Mortalidad 38% 1a </li></ul><ul><li>Discontinuidad AD / VD </li></ul><ul><li>VD hipoplasico </li></ul><ul><li>RVS via Defecto septal atrial </li></ul><ul><li>Sobrecarga VI </li></ul>
  3. 3. Clasificacion Edwards Burchell <ul><li>Tipo : Grandes vasos </li></ul><ul><ul><li>Normoposicion Tipo I </li></ul></ul><ul><ul><li>Transposicion Tipo II </li></ul></ul><ul><li>Grupo : Flujo pulmonar </li></ul><ul><ul><li>Disminuido </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Atresia Pulmonar + PDA : subgrupo “a” </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Estenosis Pulmonar + CIV : subgrup “b” </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Aumentado : subgrupo “c” </li></ul></ul>
  4. 4. TIPOS
  5. 5. Clasificacion Anatomica Funcional
  6. 6. CLASIFICACION Y FRECUENCIA <ul><li>MAS FRECUENTE </li></ul><ul><ul><li>NORMOPOSICION 70% </li></ul></ul><ul><ul><li>TIPO IB 40% </li></ul></ul><ul><li>ESTENOSIS PULMONAR 75% </li></ul><ul><li>SIN ESTENOSIS PULMONAR 25% </li></ul>
  7. 7. <ul><li>TIPO 1 69% </li></ul><ul><ul><li>ATRESIA PULMONAR 9% </li></ul></ul><ul><ul><li>ESTENOSIS PULMONAR + CIV 51% </li></ul></ul><ul><ul><li>SIN EP + CIV GRANDE 9% </li></ul></ul><ul><li>TIPO 2 28% </li></ul><ul><ul><li>ATRESIA PULMONAR 2% </li></ul></ul><ul><ul><li>ESTENOSIS PULMONAR 8% </li></ul></ul><ul><ul><li>SIN EP 18% </li></ul></ul><ul><li>TIPO 3 L TRANSPOSICION 3% </li></ul>
  8. 9. Clinica : Segun QP <ul><li>ATRESIA PULMONAR </li></ul><ul><ul><li>CIANOSIS PRECOZ </li></ul></ul><ul><ul><li>CRISIS HIPOXICAS </li></ul></ul><ul><li>ESTENOSIS PULMONAR </li></ul><ul><ul><li>CIANOSIS MENOS SEVERA </li></ul></ul><ul><li>SIN ESTENOSIS PULMONAR </li></ul><ul><ul><li>SOBRECARGA DISFUNCION VI </li></ul></ul><ul><ul><li>HTP </li></ul></ul><ul><li>CONVULSION D/C ABSCESO CEREBRAL </li></ul>
  9. 10. RX <ul><li>CON/SIN CARDIOMEGALIA </li></ul><ul><li>OLIGOHEMIA </li></ul><ul><li>CONGESTION </li></ul><ul><li>CRECIMIENTO AD </li></ul><ul><li>CRECIMIENTO VI </li></ul><ul><li>AP CONCAVA </li></ul>
  10. 11. AT + EP
  11. 12. AT - EP
  12. 13. E K G <ul><li>P ACUMINADA </li></ul><ul><li>EJE IZQUIERDO </li></ul><ul><li>CRECIMIENTO VI </li></ul>
  13. 14. E K G
  14. 15. E K G
  15. 16. E C O
  16. 17. E C O
  17. 18. E C O
  18. 19. ANGIOGRAFIA
  19. 20. ANGIOGRAFIA
  20. 21. ANGIOGRAFIA
  21. 22. BANDING ENDOLUMINAL
  22. 23. MANEJO <ul><li>MANTENER DUCTUS PATENTE : PGE1 </li></ul><ul><li>CONTROL CRISIS HIPOXICAS </li></ul><ul><li>ACIDOSIS </li></ul>
  23. 24. MANEJO : SEGUN MORFOLOGIA <ul><li>TAMAÑO CIV Y ESTENOSIS PULM </li></ul><ul><ul><li>PEQUEÑO : HIPOFLUJO PULMONAR </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>BLALOCK TAUSSIG PARA INCREMENTAR QP (BTS) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>MEDIANO </li></ul></ul><ul><ul><li>GRANDE : HIPERFLUJO PULMONAR </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>BANDING ARTERIA PULMONAR </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>SIN ESTENOSIS PULMONAR </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>BANDING ARTERIA PULMONAR </li></ul></ul></ul>
  24. 25. CIV PEQUEÑO + EP <ul><li>SHUNT SISTEMICO PULMONAR INCREMENTA FLUJO PULMONAR </li></ul>
  25. 26. CIV MEDIANO <ul><li>CIV MEDIANO PERMITE ADECUADO VOL VD SIN SOBRECARGA VD NI HIPERFLUJO PULMONAR </li></ul>
  26. 27. CIV GRANDE SIN EP <ul><li>HIPERFLUJO PULMONAR QUE REQUIERE BANDING </li></ul>
  27. 28. MANEJO DSA <ul><li>NEONATAL </li></ul><ul><ul><li>PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND </li></ul></ul><ul><ul><li>LUEGO : SHUNT SISTEMICO BTS </li></ul></ul><ul><ul><li>FINAL : SHUNT BIDIRECCIONAL GLENN </li></ul></ul><ul><ul><li>3 – 4 A : DERIVACION ATRIOPULM FONTAN </li></ul></ul>
  28. 29. MANEJO DSA <ul><li>NEONATAL </li></ul><ul><ul><li>PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND </li></ul></ul>
  29. 30. MANEJO DSA <ul><li>NEONATAL </li></ul><ul><ul><li>PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND </li></ul></ul><ul><ul><li>LUEGO : SHUNT SISTEMICO BTS </li></ul></ul>
  30. 31. MANEJO DSA <ul><li>NEONATAL </li></ul><ul><ul><li>FINAL : SHUNT BIDIRECCIONAL GLENN </li></ul></ul>
  31. 32. MANEJO DSA <ul><li>NEONATAL </li></ul><ul><ul><li>3 – 4 A : DERIVACION ATRIOPULM FONTAN </li></ul></ul>
  32. 33. MANEJO DSA
  33. 34. MANEJO DSA
  34. 35. MANEJO DSA
  35. 36. FONTAN
  36. 37. TRATAMIENTO QX <ul><li>FISTULA SISTEMICA PULMONAR (BTS) </li></ul><ul><ul><li>ANTES DE 2 MESES </li></ul></ul><ul><ul><li>ASEGURA QP </li></ul></ul><ul><ul><li>NO EN AUSENCIA DE EP : BANDING </li></ul></ul><ul><li>SHUNT BIDIRECCIONAL ( GLENN ) </li></ul><ul><ul><li>ANTES DE LOS 4-6MESES </li></ul></ul><ul><ul><li>VCI CON AP </li></ul></ul><ul><li>CIRUGIA DE FONTAN </li></ul>
  37. 38. TRATAMIENTO QX <ul><li>CIRUGIA DE FONTAN </li></ul><ul><ul><li>INTRACARDIACA </li></ul></ul><ul><ul><li>EXTRACARDIACA </li></ul></ul><ul><ul><li>CONECTA VCI CON AP </li></ul></ul><ul><ul><li>A LOS 3A / 13KG </li></ul></ul><ul><li>AUSENCIA DE EP </li></ul><ul><ul><li>BANDING PREVIO A BTS, GLENN Y FONTAN </li></ul></ul>
  38. 39. CONCLUSIONES <ul><li>CIANOTICA </li></ul><ul><li>RARA </li></ul><ul><li>GRAVE </li></ul><ul><li>VD HIPOPLASICO, SOBRECARGA VI, DSA </li></ul><ul><li>CIRUGIA EN TRES TIEMPOS </li></ul><ul><ul><li>BTS </li></ul></ul><ul><ul><li>GLENN </li></ul></ul><ul><ul><li>FONTAN </li></ul></ul>
  39. 40. G R A C I A S .

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