Guillain Barre

  • 2,135 views
Uploaded on

Descripcion de las caracteristicas tipicas y variantes de las poliradiculopatias desmielinizantes.

Descripcion de las caracteristicas tipicas y variantes de las poliradiculopatias desmielinizantes.

More in: Education
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
2,135
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2

Actions

Shares
Downloads
0
Comments
0
Likes
3

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. GUILLAIN BARRE Manuel Santiesteban HerreraUniversidad Xochicalco Campus Tijuana
  • 2. DEFINICION• El síndrome de Guillain-Barre es una poliradiculoneuropatia aguda, marcada por una parálisis flácida arreflexica.• Frecuentemente grave y de evolución fulminante, es de origen auto inmunitario y se desencadena comúnmente por causas infecciosas.• Desde la erradicación de la polio el Guillain-Barre es la causa mas común de parálisis flácida aguda arreflectica en países desarrollados.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA• Se reporta una incidencia de 1-3 casos por cada 100,000 habitantes a nivel mundial. (hombres son mas afectos que las mujeres 2:1 (Cecil, 23ed, Ch 446))• Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo, con 2 picos: • Edad adulta-joven • Ancianos• Suele aparecer unos días o semanas después de haber tenido una infección respiratoria o intestinal (60%) , en ocasiones el embarazo, linfoma, LES, cirugías o vacunas.• 85% presenta una recuperación aceptable y tiene una mortalidad de 5%.• 16% queda con algún grado de discapacidad.
  • 4. HISTORIA• En 1916 Guillain, Barré y Strohl publicaron en Paris los elementos clínicos y hallazgos de LCR que se describen actualmente.• En 1949 Haymaker y Kernohen estudiaron material anatómico de soldados de la segunda guerra mundial y describieron una desmielinizacion.• En 1969 Asbury y otros reportaron los signos clínicos y resultados de autopsias de 19 fallecidos por este síndrome, los cuales se sometieron a una cuidadosa disección nerviosa.• En 1978 se propusieron los criterios diagnósticos conocidos actualmente.• En los 80’s los trabajos de Osteman demostraron los efectos beneficiosas de la plasmaferesis.• Comblath obtuvo la confirmación electrofisiológica de la desmielinizacion.
  • 5. FACTORES DE RIESGO• En 70% esta precedido por un cuadro de unas 1-3 semanas de infección respiratoria o gastrointestinal.• Agentes asociados • Patologías asociadas  Campylobacter jejuni (30%)  Linfoma  HAV  Enfermedad de Hodking  CMV  SIDA  HAB  LES  Virus de la varicela zoster  HIV  EBV  Mycoplasma pneumoniae
  • 6. INMUNOPATOGENIA• Linfocitos T• Similitud de epitopo• Gangliosidos expuestos en membrana en sitios como los nódulos de Ranvier y tejido nervioso.• Anticuerpos antigangliosidos (20-50%)
  • 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS• Parálisis motora arreflexica de rápida evolución, con o sin alteración sensitiva. El modelo mas habitual es una parálisis ascendente. • Evolución de horas a pocos días (déficit máximo antes de 3 semanas) • Piernas son mas afectas que los brazos y en 50% hay paresia facial bilateral• Nervios craneales inferiores se afectan frecuentemente • Debilidad bulbar (30% requerirán asistencia respiratoria) • Difícil manejo de secreciones y respiratorio• Dolor en cuello, hombro o espalda (50%).• Los ROT desaparecen en pocos días• Déficit sensitivo-cutáneo suele ser muy leve (parestesias distales)• Disautonomia (65%) • Disfunción vesical o íleo paralitico • Hipotensión ortostatica • Arritmias cardiacas/ Taquicardia/ Hipertensión
  • 8. PROGRESIÓN DEL CUADRO CLÍNICO
  • 9. POLIRADICULOPATIA DESMIELINIZANTEINFLAMATORIA AGUDA (PDIA)• Representa el 90% de los casos de Guillain-Barre .• La evolución suele ser rápida, requiriendo intubación en 24-48 horas.• El patrón es ascendente con poco compromiso sensitivo, puede haber debilidad en manos y brazos así como afección de pares craneales.• Los primeros 2-3 días las proteínas del LCR son normales y las características electrofisiológica suele ser posterior a la evolución clínica .• 1/3 de los pacientes presentan Anti-GM.
  • 10. NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (NAMA)• Forma epidémica de Guillain-Barre vista en China y fuertemente ligada a la infección por Campylobacter jejuni.• Títulos elevados de Anti-GM1 y GD1-a
  • 11. NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO MOTORAAGUDA (NASMA)• Frecuente en adultos y causada por desorden destructivo severo que afecta axones y tiene a un curso de recuperación muy prolongado.• Requiere ventilación mecánica antes de 7 días y una estancia prolongada con ventilación mecánica.• A veces indistinguible de la variedad clásica, suele ser un hallazgo de patología.
  • 12. PRINCIPALES VARIANTES DEL SÍNDROME DEGUILLAIN BARRE• Faringo-cervico-braquial• Polineuritis craneana• Paraparesia• Ptosis sin oftalmoparesia• Diplejía facial y parestesia con ROT disminuidos• Otras variantes regionales: • Paresia del VI con parestesias y ROT disminuidos • Poliradiculopatia radial bilateral • Ataxia pura • Síndrome de Miller-Fisher con paresia faringo-cervico-braquial
  • 13. FARINGO-CERVICO-BRAQUIAL• Visión borrosa y diplopía• Debilidad de musculatura oro faríngea, de hombros y cuello• Frecuentemente seguida de insuficiencia respiratoria• Arreflexia solamente en extremidades superiores y sensibilidad conservada• Estudio electrofisiológico demuestra afección solo en extremidades superiores• Diferenciar de botulismo, miastenia gravis y poli neuropatía diftérica.
  • 14. POLINEURITIS CRANEANA• Compromete los nervios bulbares (IX, X, XI, XII)• Similar a la faringo-cervico-braquial pero sin afección de extremidades superiores• 50% evoluciona a una poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda• Un bajo porcentaje se superpone con el síndrome de Miller-Fisher• Hay que diferenciarlo de carcinomatosis meníngea por RMN
  • 15. PARAPARESIA• Pacientes que solo presentan paraparesia flácida con ROT disminuidos durante toda la evolución de la enfermedad. Sin afección a extremidades superiores ni pares craneales.• El dolor dorsal es intenso.• Tiene patrón desmielinizante en el estudio electrofisiológico y disociación albumino- citologica en LCR.• Su principal diagnostico diferencial es lesión medular aguda o subaguda con RMN
  • 16. PTOSIS SIN OFTALMOPARESIA• Presentan ptosis palpebral con escasa o nula oftalmoparesia• Puede presentar paresia facial leve al inicio del cuadro• Evoluciona a una poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda o la variante faringo-cervico-braquial
  • 17. DIPLEJÍA FACIAL Y PARESTESIAS CON ROTDISMINUIDOS• Parestesias distales sin déficit sensitivo para luego progresar a una parálisis facial bilateral.• No hay déficit motor, pero los ROT están disminuidos.• Diferenciar de enfermedad de Lyme y sarcoidosis.
  • 18. SÍNDROME DE MILLER-FISHER• Representa el 5% de todos los casos• Marcada ataxia en miembros, arreflexia, oftalmoplejia externa.• Estudios novedosos muestran mala conducción en fibras espino-cerebelosas.• Mas del 90% de los afectados presentan IgG anti GQ1b.
  • 19. DATOS DE LABORATORIO• LIQUIDO CEFALO-RAQUIDEO (normal <48 horas) • Hiperproteinoraquia (1-10 gr/L)(100-1000mg/dl) o >50ml/dl • <10 células mononucleares/dl DISOCIACION ALBUMINO CITOLOGICA• ESTUDIOS NEUROFISIOLOGICOS • Conducción nerviosa lenta • Latencias distales prolongadas • Respuestas tardías anormales
  • 20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • 21. EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO• Hay tres fases1. Progresión Duración de 3-6 meses2. Estabilización aproximadamente3. Regresión• 80% se recupera completamente o con déficits pequeños• 10-15% presenta secuelas graves• FACTORES ASOCIADOS A MAL PRONOSTICO
  • 22. CAUSAS DE MUERTE
  • 23. TRATAMIENTO Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas. Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. Control estricto de los signos vitales. Monitorización cardiovascular permanente. Uso de heparina para evitar el trombo embolismo pulmonar Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales Sondeo vesical si fuese necesario Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares. Analgesia y traqueotosmía después de 2 semanas
  • 24. CRITERIOS DE CONEXIÓN A VM:• Imposibilidad de extender el cuello• CVF menor a 20 ml/Kg• PIM menor a 20• No se debe esperar la desaturación o los GSA para la toma de decisión• Predictores de conexión a VM al ingreso • Tiempo de inicio de plasmaferesis menor a una semana desde el ingreso • Incapacidad para ponerse de pie • Incapacidad para levantar el codo de la cama • Incapacidad para levantar la cabeza arriba de la cama • Elevación de la bioquímica hepática
  • 25. TRATAMIENTO ESPECIFICO• Plasmaferesis (PF) • Disminuye el uso de VM en 14-27% • Aumenta posibilidad de recuperación completa en 55-68%• Inmunoglobulina Endovenosa• Corticoides• Filtración de LCR• Terapia Inmunomoduladora
  • 26. BIBLIOGRAFÍA• PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA, HARRISON, 17 ED, CAPITULO 380.• CECIL, MEDICINE, 23 ED, CAPITULO 446.• MANUAL CTO, MEDICINA, NEUROLOGIA, 7MA ED.• MEDICINE, REVISTA ELECTRONICA, PROGRAMA DE ACTUALIZACION, NEUROPATIAS PERIFERICAS, 2007, 5024-5028.• VARIANTES REGIONALES DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE, CUADERNOS DE NEUROLOGIA, VOL. 26, 2002, DR PATRICIO MELLADO.• MEDIOS ELECTRONICOS.• PRESENTACION CLINICA Y EVOLUCION DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE EN UNA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS, DR EZEQUIEL HERNANDEZ ALMEIDA, FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS, 2002.• NUEVOS CONCEPTOS SOBRE EL SINDROME DE GUILLAIN BARRE, JOURNAL OF CHILD NEUROLOGY, VOL 917, ARTHUR K. ASBURY.• SINDROME DE GUILLAIN BARRE, TEMAS DE MEDICINA INTERNA, ARTICULO DE REVISION, 2003.• SINDROME DE GUILLAIN BARRE, MARIA INES ACOSTA, DR EZEQUIEL ARAUJO ET AL, REVISTA DE POSGRADO DE LA VI CATEDRA DE MEDICINA, No 168, 2007.• SINDROME DE GUILLAION BARRE, TRABAJOS DE REVISION, REV. CUBANA MED MILIT, 2003, VOL 32, PAG 137-142.