ARTÍCULOS ESPECIALESGuías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiologíaen miocardiopatías y miocarditisEnriqu...
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Guias terapeuticas miocardiopatias
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Guias terapeuticas miocardiopatias

  1. 1. ARTÍCULOS ESPECIALESGuías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiologíaen miocardiopatías y miocarditisEnrique Galve Basilio, Fernando Alfonso Manterola, Manuel Ballester Rodés, Alfonso Castro Beiras,Rafael Fernández de Soria Pantoja, Manuel Penas Lado y José Sánchez DomínguezSociedad Española de Cardiología. Las miocardiopatías constituyen un conjunto extraordi- Guidelines of the Spanish Society of Cardiologynariamente heterogéneo de procesos que sólo tienen en on Cardiomyopathy and Myocarditiscomún que afectan el músculo cardíaco y que causan unamplio espectro de formas de disfunción del mismo. El Myocardial diseases are a extraordinarily heterogeneousenfoque del manejo y tratamiento de las miocardiopatías group of processes that only have in common the fact thates objeto permanente de discusión porque la mayor parte they involve heart muscle and that they cause a wide spec-de alternativas en este campo no se han basado en la trum of myocardial dysfunction. The approach of the mana-mejor evidencia científica posible, puesto que con la ex- gement and treatment of the cardiomyopathies is a conti-cepción del tratamiento de la insuficiencia cardíaca en el nuous matter of discussion because the vast majority ofcontexto de la miocardiopatía dilatada, la mayoría de las alternatives in this field have not been based on the bestdiferentes opciones no han sido estudiadas mediante am- scientific possible evidence and, since except for the caseplios (ni reducidos) ensayos clínicos. Pese a ello, este ca- of heart failure associated with dilated cardiomyopathy.pítulo ha intentado proporcionar al lector las diversas for- The majority of different options have not been studied bymas de enfocar los problemas clínicos de mayor means of large (or even small) randomized trials. Nevert-importancia en la miocardiopatía dilatada, hipertrófica y heless, this chapter has tried to provide the reader with dif-restrictiva, así como en la miocarditis. Se ha empleado ferent approaches on how to deal with important clinicalpara ello la información más relevante que ha podido lo- problems in dilated, hypertrophic and restrictive cardiomyo-calizarse, en consonancia con nuestro propio juicio clíni- pathies, and in myocarditis as well. For this, we have utili-co, aun admitiendo que muchas de las recomendaciones zed the most relevant information found coupled with ourpuedan resultar controvertidas. best clinical judgment, although we admit that many of the clinical recommendations can be controversial.Palabras clave: Miocardiopatías. Miocarditis. Guías clí- Key words: Cardiomyopathy. Myocarditis. Clinical gui-nicas. delines.(Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393) (Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393)INTRODUCCIÓN una variedad de agentes y causas, entre las que se en- cuentra la miocarditis. Las miocardiopatías se definen como el conjunto de Este capítulo se centra en las 3 formas consideradasenfermedades del miocardio que causan una mala fun- clásicas, a saber, la miocardiopatía dilatada, hipertrófi-ción del mismo1. De entre las múltiples clasificaciones ca y restrictiva, e incluye también la miocarditis, queque se han realizado de las miocardiopatías, hoy día se se considera una miocardiopatía inflamatoria.acepta comúnmente la de la WHO/ISFC1. Esta clasifi- Los 4 temas se han centrado en aspectos de manejo ycación se realiza según el modelo fisiopatológico o, de tratamiento, con una introducción previa de aspectosser posible, por los factores etiológicos/patogénicos, más generales de cada miocardiopatía. En todo momen-dividiéndose en dilatada, hipertrófica, restrictiva, dis- to se ha intentado hacer énfasis en recomendaciones es-plasia arritmogénica de ventrículo derecho y las deno- pecíficas basadas en los niveles de evidencia, aunque enminadas miocardiopatías específicas, incluyendo estas algunos temas, especialmente en los referentes a la mio-últimas la miocardiopatía isquémica, valvular, hiper- cardiopatía restrictiva y la miocarditis, existe poca in-tensiva y todo un conjunto de formas secundarias a formación y consenso sobre aspectos concretos. MIOCARDIOPATÍA DILATADACorrespondencia: Dr. E. Galve Basilio.Servicio de Cardiología. Hospital Vall d’Hebron. La miocardiopatía dilatada (MD) es una causa fre-P.o Valle Hebrón, 119-129. 08035 Barcelona. cuente de insuficiencia cardíaca2-5 y es el diagnóstico360
  2. 2. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisTABLA 1. Causas conocidas de miocardiopatía dilatadaIsquemia* Deficiencias nutricionales Enfermedades infecciosasTóxicos Tiamida* Víricas Etanol* Selenio* Coxakie Cocaína* Carnitina* Citomegalovirus* Anfetaminas* VIH Cobalto* Alteraciones electrolíticas Varicela Plomo* Hipocalcemia* Hepatitis Mercurio* Hipofosfatemia* Epstein-Barr Monóxido de carbono* Uremia* ECHOvirus Berilio Otros Alteraciones endocrinas BacterianasMedicamentos Hormonas tiroideas* Fiebre reumática Quimioterapia Hormona del crecimiento* Fiebre tifoidea Doxorubicina Feocromocitoma* Difteria* Bleomicina Diabetes mellitus Brucelosis 5-Fluorouracilo Enfermedad de Cushing Psitacosis Fármacos antirretrovirales Enfermedades por Rickettsia Zidovudina* Enfermedades neuromusculares Enfermedad de Lyme* Didanosina* Distrofia muscular de Duchenne Micobacterias-hongos Zalzitabina* Distrofia miotónica Histoplasmosis Fenotiacinas* Ataxia de Friedreich Criptococosis Cloroquina Otras Parásitos Radiación Toxoplasmosis* Enfermedades reumatológicas TripanosomiasisMiscelánea Lupus* Esquistosomiasis Miocardiopatía periparto* Esclerodermia* Triquinosis Taquicardia* Arteritis de células gigantes* Sarcoidosis* Enfermedades de depósito Miocardiopatía familiares Hemocromatosis* Apnea del sueño* Amiloidosis Miocarditis autoinmune Sobrecarga de calcio Radicales libres*Causas potencialmente reversibles.más frecuente en pacientes sometidos a trasplante car- aunque la mayoría de los casos son de origen idiopáti-díaco6. Desde el punto de vista clínico, la MD se ca- co. En una serie reciente de 673 pacientes con insufi-racteriza por dilatación y disfunción contráctil del ven- ciencia cardíaca estudiados en un centro terciario ytrículo izquierdo o de ambos ventrículos. La dilatación evaluados con historia clínica, exploración física, ana-ventricular es generalmente severa y se acompaña lítica general, coronariografía y biopsia endomiocárdi-siempre de hipertrofia1. ca, el 47% de los casos eran idiopáticos, el 12% mio- La MD puede ser idiopática, genética/familiar, viral carditis, el 11% enfermedad coronaria oculta y el 31%y/o inmune, alcohólica/tóxica, o asociada a otras car- restante debidos a causas diversas8. La diferenciacióndiopatías en las cuales el grado de disfunción miocár- entre las formas idiopáticas y las secundarias es im-dica no se explicaría por una determinada sobrecarga portante, dado que algunas de estas últimas pueden serhemodinámica o severidad de daño isquémico1,4. Pro- potencialmente reversibles.bablemente, el síndrome clínico de la MD representaun final común al que se llega a través de múltiples Anatomía patológicamecanismos citotóxicos, metabólicos, inmunológicos,infecciosos y familiares4. El alcohol, por ejemplo, pue- Los estudios post mortem demuestran habitualmentede producir disfunción miocárdica severa, con mani- dilatación de las cuatro cámaras cardíacas, en especialfestaciones clínicas, hemodinámicas y anatomopatoló- los ventrículos, que se acompaña a veces de aumentogicas idénticas a las de la MD idiopática7. de grosor de la pared. Las válvulas cardíacas son intrín- secamente normales y es frecuente la presencia de trombos intracavitarios3,5,9. Desde el punto de vista his-Causas de miocardiopatía dilatada tológico, es típica la presencia de miocitos hipertrófi- El síndrome de la MD puede estar causado por una cos y muertos, sustituidos por fibrosis con variablegran diversidad de enfermedades específicas (tabla 1), afectación del sistema de conducción. Los componen- 361
  3. 3. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditistes de la matriz extracelular están aumentados de forma Es posible que exista, además, una predisposiciónno selectiva10. Aunque la ausencia de células inflamato- familiar a la MD de origen inmune, aunque hasta aho-rias se utiliza como criterio para diferenciar la MD de ra no se ha identificado ningún defecto genético en lala miocarditis, en algunos casos de MD se detectan cé- región del HLA23.lulas T inflamatorias y células endoteliales activadas,sugiriendo la posible contribución de un proceso infla- DIAGNÓSTICOmatorio crónico en la patogenia de esta enfermedad11. El estudio del paciente con MD debe enfocarse no sólo al establecimiento del diagnóstico sindrómico,Etiología y patogenia sino hacia la identificación, por los métodos de diag- La etiología y los mecanismos patogénicos son des- nóstico habituales, de posibles causas tratables o re-conocidos en alrededor de la mitad de los casos de versibles de la enfermedad5,24.MD8. Para explicar el daño miocárdico crónico y pro-gresivo se han propuesto tres principales etiopatoge- Diagnóstico no invasivonias: a) infección viral crónica del miocardio que pro-duce daño celular; b) alteración de los mecanismos La historia clínica debe incluir preguntas relativas alinmunes que conduce probablemente a una enferme- posible consumo de alcohol y cocaína, medicamentos,dad autoinmune, y c) factores genéticos que serían di- hábitos nutricionales, estancias en zonas endémicasrecta o indirectamente responsables de la enferme- para infecciones, relación con animales, embarazos re-dad5,12-14. La importancia de los factores genéticos ha cientes, transfusiones sanguíneas, historia familiar desido poco valorada durante muchos años. Así, en un MD, somnolencia diurna y exposición profesional aestudio retrospectivo realizado en la Clínica Mayo en tóxicos5. Asimismo, la idea de que la MD idiopática es1981, sólo un 2% de los casos se identificaron como con frecuencia un problema genético hereditario debefamiliares4. En los últimos años, sin embargo, diversos ser tenida en cuenta en la práctica clínica, estudiandoestudios prospectivos han demostrado claramente la sistemáticamente a los familiares de primer grado delexistencia de transmisión genética de la enfermedad paciente12.en al menos un 25% de los casos15-19. No obstante, la En la mayoría de los pacientes la MD se manifiestaverdadera frecuencia de las formas familiares de MD clínicamente entre los 20 y 60 años de edad, aunque ladebe estar todavía infraestimada, debido a que, salvo enfermedad puede afectar también a niños y ancianos5.la historia familiar, no existe ninguna característica Los síntomas más frecuentes son los de insuficienciaclínica o histopatológica que permita distinguir las for- cardíaca (disnea de esfuerzo progresiva, ortopnea, dis-mas familiares de las no familiares. Además, es posi- nea paroxística nocturna y edemas periféricos). Otrasble que muchos casos considerados como esporádicos formas de presentación son la detección accidental desean realmente formas familiares con mutaciones de cardiomegalia asintomática y los síntomas relaciona-novo, penetrancia incompleta o tardía, o evaluación fa- dos con arritmias, alteraciones de conducción, compli-miliar insuficiente14. caciones tromboembólicas o muerte súbita5. La MD familiar (MDF) es una enfermedad clínica y La exploración física suele revelar diferentes gradosgenéticamente heterogénea20, como sugieren los dife- de cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca.rentes patrones de herencia identificados, entre los que La presencia de un galope presistólico (cuarto ruido)predomina la autosómica dominante, y las diferentes puede preceder a la aparición de insuficiencia cardía-manifestaciones clínicas, pudiendo distinguirse varias ca. El ritmo de galope ventricular (tercer ruido) es laformas de la enfermedad21: a) la MDF pura autosómi- regla en los casos con descompensación de la IC. Esca dominante, para la que se han identificado 3 locus frecuente la presencia de soplos sistólicos de insufi-cromosómicos diferentes, en los cromosomas 9q13- ciencia mitral o, menos frecuentemente, tricuspídea5.22, 1q32 y 10q21-23, con múltiples genes candidatos En todo paciente con MD se debe realizar una analí-identificados en cada locus (recientemente se ha podi- tica rutinaria que incluya determinación de hormonasdo comprobar que mutaciones en el gen de la actina tiroideas y hierro sérico. Dependiendo de las posibili-cardíaca pueden ser causa de MDF con este tipo de he- dades diagnósticas derivadas de la historia y explora-rencia)22; b) la forma autosómica dominante que se ción física, deberán realizarse otras pruebas de labora-precede de alteraciones de conducción, con tres locus torio más específicas, como las siguientes: anticuerposen cromosomas 3p22-25, 1p1-1q1 y 19q13.2-13.3; antinucleares y otras pruebas serológicas para lupus,c) la forma autosómica dominante asociada a miopa- determinación de tiamina, carnitina y selenio, anti-tía; d) la forma autosómica recesiva; e) la ligada al cuerpos antimiosina, evaluación para descartar feocro-cromosoma X, por mutaciones en el gen de la distrofi- mocitoma, serología viral y pruebas genéticas5.na; f) la MD mitocondrial, y g) la miocardiopatía de En el electrocardiograma, los pacientes con MDventrículo derecho, que puede simular una MD u otras presentan frecuentemente bloqueo AV de primer gra-formas de miocardiopatía. do, bloqueo completo de rama izquierda, hemibloqueo362
  4. 4. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisanterior o alteraciones inespecíficas de conducción in- Por consiguiente, la realización sistemática de corona-traventricular. Además, un tercio de los pacientes con riografía en pacientes con MD constituye una reco-MD pueden presentar fibrilación auricular. La presen- mendación clase IIb32. No obstante, debe efectuarse acia de taquicardia persistente, como en el caso de fibri- aquellos pacientes con alta sospecha de enfermedadlación auricular con rápida respuesta ventricular, pue- coronaria y posibilidades de miocardio isquémico-hi-de dar lugar a cierta confusión, dado que la propia bernado. Aquí se incluirían pacientes con angina evi-arritmia puede ser causa de MD (taquimiocardio- dente o a quienes una prueba de viabilidad miocárdicapatía)25. ha resultado positiva. La radiografía de tórax suele poner de manifiesto La cateterización de arteria pulmonar puede ser útilcardiomegalia y redistribución venosa por insuficien- como guía para el tratamiento con diuréticos y vasodi-cia cardíaca5. latadores parenterales en pacientes con insuficiencia La ecocardiografía bidimensional y Doppler es fun- cardíaca severa o en pacientes sometidos a tratamientodamental para confirmar el diagnóstico, así como muy convencional que presentan síntomas refractarios32. Elútil para evaluar el grado de dilatación y disfunción estudio de posibles candidatos a trasplante cardíacoventricular y para excluir una patología valvular o pe- debe incluir cateterismo cardíaco, con determinaciónricárdica asociada5. El estudio Doppler permite cono- de las resistencias pulmonares, fundamental para po-cer la severidad de la regurgitación mitral y tricúspide. der realizar dicho procedimiento33.Además, la presencia de un patrón restrictivo de llena- El papel de la biopsia endomiocárdica en la valora-do ventricular parece que identifica un grado más ción de la etiología de la MD es un tema controverti-avanzado de enfermedad26. do. En manos expertas, el riesgo es bajo (menos de un La ventriculografía isotópica de primer paso o en 1% de complicaciones mayores y entre 3 y 4% deequilibrio permite, al igual que la ecocardiografía, es- complicaciones menores), pero la información clínicatudiar los diámetros y función ventricular, sistólica y que se obtiene de la misma es también baja34,35. Existediastólica, y la presencia de alteraciones en la motili- consenso en que la biopsia endomiocárdica no debedad regional, siendo particularmente útil en casos con emplearse sistemáticamente en la MD (recomendaciónmala ventana ecocardiográfica5 y para la valoración de clase III). Esta recomendación podría cambiar en ella función ventricular derecha, que tiene importancia caso de que terapias antivirales específicas, como elpronóstica. Por el contrario, los estudios isotópicos de interferón alfa, demuestren su eficacia en pacientes se-perfusión con talio 201 y tecnecio 99 no permiten dis- leccionados36. En la actualidad, la biopsia endomiocár-tinguir la MD idiopática de la isquémica5,27. dica podría tener sentido en pacientes en los que exista La realización de pruebas de estrés físico o farmaco- sospecha de alguna enfermedad sistémica que puedalógico (en particular la ecocardiografía de ejercicio o afectar al miocardio, como la hemocromatosis, amiloi-tras infusión de dobutamina) es útil para valorar la po- dosis o sarcoidosis24, pero en general estas enfermeda-sible presencia de enfermedad coronaria28. Por otro des suelen poder ser diagnosticadas la mayoría de ve-lado, las pruebas de esfuerzo cardiopulmonares, con ces a partir de la afectación de otros órganos (hígado,medida del consumo máximo de oxígeno (VO2 máxi- recto, pulmón).mo) durante el ejercicio máximo, permiten una valora-ción objetiva de la capacidad funcional en pacientes Evaluación de arritmiascon insuficiencia cardíaca29. Además, la realización deestas pruebas de manera seriada proporciona una in- En pacientes con insuficiencia cardíaca y MD, inde-formación longitudinal muy útil como guía para el tra- pendientemente de la etiología de ésta, es frecuente latamiento médico y para alertar al clínico sobre un po- presencia de arritmias supra y ventriculares, que puedensible deterioro del estado funcional del paciente29-31. ser causa de síntomas, de morbilidad (como embolia ce-Un VO2 máximo inferior a 10-12 ml/kg/min predice rebral por fibrilación auricular) y muerte súbita cardía-una alta mortalidad el primer año (superior al 50%) y ca. Por ello, la identificación de estas arritmias y de losse utiliza para la identificación de pacientes que preci- pacientes con alto riesgo de sufrirlas es un elementosan trasplante cardíaco. Otros protocolos de ejercicio fundamental en el manejo clínico de estos casos5,37.pueden ser también utilizados como método alternati- La monitorización electrocardiográfica ambulatoriavo de estimación de la capacidad máxima de ejercicio (Holter) es útil para la detección de arritmias asinto-cuando no es posible obtener el VO2 máximo29. máticas (alrededor de la mitad de los pacientes con MD presentan salvas de taquicardia ventricular no sos- tenida) y para el control de la respuesta al tratamientoPruebas diagnósticas invasivas en pacientes con arritmias espontáneas frecuentes. No El beneficio de realizar una coronariografía a todos está claro que la presencia de arritmias ventriculareslos pacientes con MD no está claro, porque la mayoría frecuentes y complejas se correlacione con una mayoro no tienen enfermedad coronaria, o de tenerla, no probabilidad de muerte súbita, aunque sí parece queexiste viabilidad para acometer una revascularización. predice una mayor mortalidad total37,38. 363
  5. 5. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisTABLA 2. Algunos factores que emperoran ducción de nuevas estrategias de tratamiento (en par-la supervivencia en pacientes con insuficiencia ticular los inhibidores de la ECA) ha permitido unacardíaca mejoría de la supervivencia, diversos estudios longitu-Mala clase funcional de la NYHA dinales sugieren que esta mejoría es escasa43. Una po-Fracción de eyección baja sible explicación a este hecho es que, durante el perío-Bajo consumo de oxígeno (VO2) pico durante el máximo ejercicio do en que se realizaron estos estudios, sólo unaGalope por S3 minoría de pacientes recibían un tratamiento adecua-Presión capilar pulmonar elevada do.Índice cardíaco disminuido Las dos causas más frecuentes de muerte en pacien-Diabetes mellitus tes con MD e insuficiencia cardíaca son la muerte sú-Hiponatremia, aumento de catecolaminas plasmáticas y de péptido bita y el fallo de bomba progresivo5. Los datos de la natriurético auricular bibliografía indican que entre el 30 y el 50% de los pa-Patrón de flujo mitral por Doppler indicativo de restricción cientes mueren súbitamente37. La identificación y tra- irreversible al llenado de VIVariabilidad de la frecuencia cardíaca disminuida tamiento de los pacientes de alto riesgo es uno de losBaja concentración de linfocitos principales retos que se le plantean al clínico.Etiología isquémica de la miocardiopatía y extensión Mediante análisis univariados, se han identificado de la enfermedad coronaria múltiples factores predictores de mortalidad en pacien- tes con insuficiencia cardíaca (tabla 2). Muchos de es- tos factores suponen medidas directas o indirectas de la severidad de la disfunción ventricular. Entre ellos, En el momento actual es controvertido el valor de los más importantes son la clase funcional de la Newlas pruebas de estimulación eléctrica programada en la York Heart Association (NYHA), la fracción de eyec-identificación de pacientes con MD con riesgo de ción ventricular izquierda y el VO2 máximo obtenidomuerte súbita; la no inducibilidad de arritmias ventri- durante la prueba de esfuerzo cardiopulmonar5,29,31. Es-culares no identifica con seguridad a pacientes de me- tos determinantes pronósticos asumen que la causa denor riesgo y la supresión farmacológica de las arrit- la disfunción miocárdica no tiene tratamiento específi-mias inducibles no predice necesariamente la ausencia co.de recurrencias. Por tanto, estas pruebas sólo estarían La mayoría de pacientes con MD e insuficienciajustificadas en estos pacientes en casos con taquiarrit- cardíaca presentan frecuentemente uno o más de losmias sintomáticas o que hayan sobrevivido a una fibri- predictores de mal pronóstico anteriormente mencio-lación ventricular37. nados a pesar del tratamiento médico. Aunque con La detección de potenciales tardíos mediante la algunas limitaciones, la medida del VO2 máximo si-electrocardiografía con promediado de señales es un gue siendo el mejor predictor objetivo de superviven-predictor independiente de muerte súbita aceptado en cia29-31. Por tanto, si se dispone de la técnica, se debe-pacientes con infarto de miocardio. Aunque esta técni- ría realizar una determinación basal del VO2 máximoca ha sido aplicada también en pacientes con MD, su en todos los pacientes con MD sintomática. La indica-eficacia en estos casos es incierta37,39. La presencia de ción de un trasplante cardíaco debería ser consideradapotenciales tardíos no predice mortalidad en pacientes en candidatos adecuados si, a pesar de un tratamientoen espera de trasplante cardíaco. correcto, el VO2 máximo continúa bajando y descien- La dispersión del intervalo QT (> 140 ms) puede ser de por debajo de 10-12 ml/kg/min29-31.un predictor de mortalidad en pacientes con MD en es- Algunos pacientes con MD muestran disfunciónpera para trasplante40. ventricular severa, insuficiencia cardíaca severa y mal La escasa variabilidad de la frecuencia cardíaca pronóstico a pesar de presentar muy poca dilataciónpuede ser predictor de mortalidad en pacientes con in- ventricular (MD con poca dilatación)44.suficiencia cardíaca41. Tratamiento de la miocardiopatía dilatadaHistoria natural y predictores (véase la tabla 3 para niveles de recomendación)de supervivencia Dado que la causa de la MD idiopática es descono- El curso clínico de los pacientes con MD es bastante cida, hasta ahora no es posible una terapéutica especí-impredecible en cada caso concreto y depende en parte fica de esta enfermedad. Los intentos de tratamientode la causa de la disfunción ventricular5. La morbili- inmunosupresor, basados en la hipótesis de que la au-dad y mortalidad en pacientes con IC son extremada- toinmunidad desempeña un papel etiológico en unamente altas. En un estudio reciente sobre la influencia alta proporción de pacientes con MD, no han aportadodel tratamiento inmunosupresor en la miocarditis, por los resultados esperados, por lo que, desde un punto deejemplo, la mortalidad para todo el grupo fue del 20% vista práctico y salvo con fines experimentales concre-a un año y del 56% a los 4,3 años42. Aunque la intro- tos, los inmunosupresores no están indicados en el tra-364
  6. 6. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisTABLA 3. Recomendaciones en el manejo terapéutico de la miocardiopatía dilatadaque cursa con insuficiencia cardíacaTratamiento Nivel de recomendación ComentarioReposo I En la fase de descompensaciónEjercicio progresivo I En las fases de compensaciónSupresión de tóxicos I Alcohol, cocaínaReducción de peso I Si existe sobrepesoRestricción de sal IIaDiuréticos I Sólo si retención hidrosalinaInhibidores de la ECA I En todos los casosBloqueadores beta I En insuficiencia cardíaca compensadaDigital I Sólo mejora morbilidadHidralazina-nitratos IIaAntangonistas de la A-II IIa Cuando no se toleran los IECAAntagonistas del calcio IIIAntagonistas de la aldosterona I Sólo en las clases III y IVInotropos por vía oral III Aumentan mortalidadInotropos i.v. en NYHA IV IInotropos i.v. intermitentes IIb Aumentan mortalidadAmiodarona IIbAntiarrítmicos clase I IIIAnticoagulantes IIb En AC × FA, insuficiencia cardíaca descompensada o antecedente de emboliasInmunosupresores IIItamiento de la MD (recomendación clase III)42. Por daño miocárdico. La restricción de la ingesta de salotro lado, la posibilidad de que la causa de la disfun- ayuda a mantener el balance hídrico. La práctica deción ventricular sea reversible, aplicando medidas ejercicio físico moderado, a un nivel adaptado a la si-terapéuticas específicas debe ser siempre tenida en tuación clínica del paciente, ayuda a mejorar su capa-consideración. Ejemplos frecuentes serían la revascu- cidad de esfuerzo y su situación física general. La apli-larización coronaria en la MD de origen isquémico cación de vacunas antigripal y neumocócica puedecuando existe viabilidad, la supresión de la ingesta etí- disminuir el riesgo de infecciones respiratorias graveslica en la miocardiopatía alcohólica y la conversión a y de descompensación cardíaca48-53.ritmo sinusal o el control de la respuesta ventricular encasos de fibrilación auricular5,24,25,45-47. Tratamiento farmacológico El tratamiento de los pacientes con MD tiene porobjeto: a) controlar los síntomas de insuficiencia car- Diuréticos. Los diuréticos de asa deben ser utiliza-díaca; b) evitar la progresión de la disfunción ventricu- dos en todos los pacientes con síntomas de insuficien-lar; c) evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cia cardíaca y evidencia de retención hídrica o predis-cardíaca clínica en pacientes con MD asintomática, y posición a ella (recomendación clase I), ya que son eld) aumentar la supervivencia. Para ello disponemos en arma más eficaz para conseguir este objetivo. No obs-la actualidad de numerosas medidas terapéuticas, tanto tante, aunque necesarios, los diuréticos no son sufi-farmacológicas como no farmacológicas. Aunque la cientes, y no deberían ser utilizados como único trata-mayoría de estas medidas son muy eficaces para el miento, sino asociados generalmente a inhibidores decontrol de los síntomas de insuficiencia cardíaca, sólo la ECA o betabloqueantes48.algunas consiguen un efecto favorable sobre el pro-nóstico de estos pacientes5,24,32,48-53. Inhibidores de la enzima convertidora de la angio- tensina. Los inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina (IECA) han sido ensayados en más de 30Medidas generales estudios controlados, que incluyeron más de 7.000 pa- Algunas medidas generales son recomendables para cientes con insuficiencia cardíaca por disfunción sistó-la mayoría de los pacientes con insuficiencia cardíaca lica de diversas etiologías y grados de severidad48,51,53-57.en general. Entre ellas, el abandono del tabaco, la re- El análisis de esta amplia experiencia indica que losducción de peso en obesos, el control de la hiperten- IECA pueden aliviar los síntomas y mejorar el estadosión, hiperlipemia y diabetes y la reducción de la in- clínico de los pacientes con insuficiencia cardíaca cró-gesta alcohólica son beneficiosas para evitar un mayor nica48,57. Asimismo, estos fármacos pueden disminuir el 365
  7. 7. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisriesgo de muerte, así como el riesgo combinado de lectivos. La posibilidad de que el bloqueo multirrecep-muerte u hospitalización57. El beneficio de los IECA se tor sea superior al bloqueo monorreceptor está siendoha observado en pacientes con síntomas ligeros, mode- actualmente estudiada de manera prospectiva en el es-rados y severos y en pacientes con y sin enfermedad tudio COMET (Carvedilol or Metoprolol Europeancoronaria51,52. Por tanto, todos los pacientes con MD e Trial) que compara los efectos sobre la supervivenciainsuficiencia cardíaca deberían ser tratados con un del carvedilol y metoprolol en más de 3.000 pacientesIECA, salvo que hayan presentado intolerancia o ten- con insuficiencia cardíaca crónica tratados a lo largogan alguna contraindicación para el uso de este tipo de de 4 años48,51.fármacos (recomendación clase I)48. En pacientes conevidencia o antecedentes de retención hídrica, los IECA Digital. Los resultados de diferentes estudios con-se deben asociar a diuréticos. Los IECA se recomien- trolados con placebo en pacientes con miocardiopatíadan también en pacientes con disfunción sistólica sin isquémica y no isquémica, de los que sólo uno incluyeclínica de insuficiencia cardíaca48,58. Aunque los estu- seguimiento a largo plazo (DIG, Digitalis Investiga-dios clínicos sugieren que todos los IECA podrían tener tion Group), indican que el principal beneficio de laefectos igualmente favorables, se debería dar preferen- digoxina en pacientes con insuficiencia cardíaca es elcia a aquellos fármacos y dosis utilizados en los gran- alivio de los síntomas y la mejoría clínica del paciente,des ensayos clínicos59. con disminución del riesgo de hospitalización (reco- mendación clase I). Sin embargo, la digoxina no pare- Bloqueantes betaadrenérgicos. Los betabloqueantes ce tener un efecto significativo sobre la supervivencia(en particular bisoprolol, metoprolol y carvedilol) han de estos pacientes48,51,68.sido hasta la fecha ensayados en alrededor de 10.000 La digoxina, junto con los diuréticos, IECA y beta-pacientes con insuficiencia cardíaca en más de 20 en- bloqueantes, se recomienda para mejorar la situaciónsayos clínicos controlados48,51.60-67. Todos estos estu- clínica de los pacientes con insuficiencia cardíaca pordios incluyeron pacientes con disfunción sistólica que disfunción sistólica. Asimismo, está indicada en pa-ya tomaban diuréticos y un IECA, con o sin digital. La cientes con fibrilación auricular con rápida respuestaexperiencia con betabloqueantes incluye muy diversos ventricular, aunque los betabloqueantes pueden sertipos de pacientes, con diferentes causas y severidad más eficaces para controlar la respuesta ventricularde la disfunción ventricular51. Esta amplia experiencia durante el ejercicio en estos casos48,53.indica que el tratamiento a largo plazo con betabloque-antes puede disminuir los síntomas y mejorar la situa- Hidralazina y dinitrato de isosorbide. La combina-ción clínica de los pacientes con insuficiencia cardíaca ción de hidralazina y dinitrato de isosorbide no debecrónica. Además, al igual que los IECA, los betablo- utilizarse en pacientes con insuficiencia cardíaca enqueantes pueden disminuir el riesgo de muerte y el los que no se hayan probado antes los IECA48,53,55. Nocombinado de muerte y hospitalización. Estos benefi- obstante, y aun en ausencia de datos sobre la utilidadcios se han observado en pacientes que ya recibían tra- de esta combinación en pacientes con intolerancia atamiento con IECA, lo que sugiere que la inhibición los IECA, la utilización de hidralazina y dinitrato decombinada de dos mecanismos neurohormonales pue- isosorbide debería ser considerada como una alternati-de producir efectos aditivos48,67. va terapéutica en esos pacientes, en particular en los Por tanto, los pacientes con MD e insuficiencia car- que tienen hipotensión o insuficiencia renal. No exis-díaca estable en clase funcional II-III de la NYHA de- ten evidencias que apoyen la utilización de nitratos oberían ser tratados con un betabloqueante salvo que hidralazina por separado en pacientes con insuficien-tengan alguna contraindicación o no toleren el trata- cia cardíaca48.miento (recomendación clase I)48,51,53; generalmentelos betabloqueantes se usan asociados a diuréticos e Antagonistas de receptores de angiotensina II. Has-IECA48,53. El tratamiento con betabloqueantes debe ta la fecha, no existe evidencia clara de que los anta-iniciarse con dosis muy bajas, con incrementos progre- gonistas de los receptores de la angiotensina IIsivos cada 2-4 semanas si la tolerancia es buena, sien- (ARAII) sean superiores o equivalentes a los IECA endo necesario un estricto control clínico del paciente el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíacadurante la fase de ajuste de la dosis. Existen pocos da- por MD48,69. Por tanto, estos fármacos no deberían sertos sobre el efecto de los betabloqueantes en pacientes utilizados en pacientes en los que no se hayan ensaya-inestables o que estén o hayan estado recientemente en do previamente los IECA. La utilización de ARAII enclase funcional IV, por lo que no se recomienda dicho lugar de IECA es razonable sólo en pacientes que notratamiento en este tipo de pacientes48,53. toleran los IECA debido a angioedema o tos no con- Se desconoce si existen diferencias en el efecto tera- trolable, dado que los otros efectos secundarios (hipo-péutico entre diferentes betabloqueantes, aunque los tensión, insuficiencia renal, hipercalemia) pueden apa-ensayos clínicos han demostrado efectos favorables, recer con igual probabilidad que con los IECA48≤.tanto con betabloqueantes selectivos como con no se- Varios estudios multicéntricos están estudiando actual-366
  8. 8. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditismente los efectos de los ARAII sobre la supervivencia, cidencia de arritmias ventriculares frecuentes y com-tanto asociados a IECA como en lugar de éstos. plejas y un alto riesgo de muerte súbita, ha existido un gran interés en el tratamiento antiarrítmico de estos Calcioantagonistas. Debido a la falta de evidencias pacientes37,78. Aunque todos los fármacos antiarrítmi-que apoyen su eficacia, los antagonistas del calcio no cos pueden ser capaces de suprimir la actividad ectópi-deben ser utilizados para el tratamiento de la insufi- ca ventricular, este efecto no se acompaña de una re-ciencia cardíaca48. Los grandes ensayos clínicos ducción en el riesgo de muerte súbita en ensayos(PRAISE, V-HeFT III, MACH-1, DiDi) con nuevos clínicos controlados79. Por el contrario, la mayoría decalcioantagonistas no han aportado evidencias de que los fármacos antiarrítmicos tienen efecto inotrópicoel tratamiento crónico con estos fármacos pueda mejo- negativo y pueden aumentar el riesgo de arritmias gra-rar los síntomas de insuficiencia cardíaca o prolongar ves, en especial en pacientes con disfunción sistólicala vida de los pacientes48,53,70-72. Debido a las dudas severa80,81. Por tanto, no se recomienda de forma gene-existentes sobre su seguridad, la mayoría de los calcio- ral el tratamiento antiarrítmico de los pacientes conantagonistas deben ser evitados en pacientes con insu- arritmias ventriculares asintomáticas o no sostenidas.ficiencia cardíaca (recomendación clase III). Existe, La utilización de fármacos o dispositivos antiarrítmi-sin embargo, evidencia suficiente de que el amlodipi- cos debería reservarse para pacientes con a) taquicar-no no afecta negativamente la supervivencia70. La po- dia ventricular sostenida o sintomática, fibrilaciónsibilidad de que el amlodipino tenga un efecto favora- ventricular o historia de muerte súbita resucitada, o b)ble sobre la supervivencia en pacientes con MD no arritmias auriculares recurrentes o sostenidas. En estosisquémica requiere todavía confirmación, y está sien- pacientes, el tratamiento debe ser individualizado ydo actualmente estudiada (estudio PRAISE II). supervisado por un electrofisiólogo en caso necesa- rio37,48. Antagonistas de la aldosterona. Sobre la base de los Los agentes antiarrítmicos de clase I no deben serresultados del estudio RALES (Randomized Aldacto- utilizados en pacientes con disfunción ventricular, ex-ne Evaluation Study)73,74, que demuestran una signifi- cepto para el tratamiento inmediato de arritmias ven-cativa reducción en mortalidad, necesidad de hospita- triculares graves refractarias a otros tratamientos48. Al-lización por insuficiencia cardíaca y riesgo combinado gunos antiarrítmicos de clase III, como la amiodarona,en pacientes con insuficiencia cardíaca severa tratados no parecen aumentar el riesgo de muerte en pacientescon espironolactona (hasta 25 mg/día), el uso de bajas con insuficiencia cardíaca82,83, por lo que son los pre-dosis de espironolactona está indicado en pacientes feribles para el tratamiento de las arritmias auricu-con insuficiencia cardíaca en clase funcional III o IV lares en estos pacientes. No obstante, debido a su to-(recomendación clase I)48,53. La eficacia y seguridad de xicidad y a las equívocas evidencias en cuanto a sulos antagonistas de la aldosterona en pacientes con IC eficacia82,83, no se recomienda el uso general de laleve o moderada siguen siendo desconocidas48. amiodarona para prevenir la muerte súbita en pacien- tes ya tratados con fármacos que reducen la mortali- Inotrópicos. La administración oral de diversos dad, como los IECA y betabloqueantes48,51.agentes inotrópicos positivos, entre los que se incluyenlos inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona), ago- Anticoagulantes. En ausencia de ensayos clínicosnistas betaadrenérgicos (xamoterol), vesnarinona y definitivos, no está aclarado qué pacientes con MD eagentes dopaminérgicos (como la ibopamina) se ha insuficiencia cardíaca deben recibir tratamiento anti-asociado con una mayor mortalidad, por lo que se de- coagulante (recomendación clase IIb). La utilizaciónsaconseja su uso en pacientes con MD e insuficiencia de anticoagulantes orales estaría justificada en aque-cardíaca (recomendación clase III)48,53. Sin embargo, la llos pacientes con insuficiencia cardíaca descompensa-administración intravenosa intermitente de alguno de da, antecedentes de episodios embólicos o que esténestos fármacos (dobutamina, milrinona) puede produ- en fibrilación auricular (recomendación clase I)32,48,84.cir un beneficio sintomático en algunos pacientes coninsuficiencia cardíaca refractaria75. En algunos casos Otros fármacos. Diversos fármacos, como los anta-este beneficio puede durar algunas semanas76. No obs- gonistas de los receptores de endotelina85, están sien-tante, su uso a largo plazo puede aumentar la mortali- do ensayados a nivel experimental. La administracióndad77. Por tanto, la ausencia de datos sobre su eficacia de flosequinan se ha asociado con una mayor mortali-y sus posibles riesgos hacen que no se pueda recomen- dad86. Asimismo, la administración de prostaciclinadar el uso de infusiones intermitentes de estos fárma- en infusión continua no mejora la situación clínica decos para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, in- los pacientes y aumenta la mortalidad87. Por tanto, porcluso en estadios avanzados48,53. una u otra razón, ninguno de estos fármacos son reco- mendables actualmente para el tratamiento de pacien- Antiarrítmicos. Dado que los pacientes con disfun- tes con MD e insuficiencia cardíaca (recomendaciónción ventricular e insuficiencia cardíaca tienen alta in- clase III). 367
  9. 9. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisTratamiento de la miocardiopatía dilatada mulación eléctrica biventricular está siendo actual-asintomática mente objeto de investigación. No existen grandes estudios prospectivos a largo Ablación con radiofrecuencia. La ablación con ra-plazo que analicen el efecto del tratamiento farmaco- diofrecuencia de las taquicardias ventriculares tienelógico en pacientes asintomáticos con MD. No obstan- hoy día un papel muy limitado en pacientes con MD,te, la extrapolación de los favorables resultados obte- debido probablemente a lo difuso de la afectaciónnidos en algunos ensayos con IECA que incluían miocárdica, con presencia de múltiples circuitos de re-pacientes de estas características (como el SOLVD y entrada difíciles de mapear37.el Munich Mild Heart Failure Trial)58,88 justifican eluso de este tipo de fármacos en estos pacientes (reco- Dispositivos antiarrítmicos. La utilización de desfi-mendación clase I). briladores implantables (DAI) ha dado buenos resulta- dos en pacientes de alto riesgo postinfarto y en los que han sobrevivido a una muerte súbita. Sin embargo, noImportancia de la etiología de la disfunción existe actualmente evidencia suficiente de que el im-ventricular en la respuesta al tratamiento plante de un DAI pueda prevenir la muerte súbita o En los grandes ensayos clínicos de tratamiento de la prolongar la vida en pacientes con insuficiencia cardí-insuficiencia cardíaca, la inclusión de los pacientes se aca y arritmias ventriculares asintomáticas37. No exis-basa habitualmente en características demográficas y ten estudios controlados sobre el efecto del DAI en pa-de severidad de la disfunción ventricular, sin tener en cientes con MD y taquicardia o fibrilación ventricular.cuenta la etiología de ésta. Sin embargo, algunos estu- No obstante, la baja incidencia de recurrencias de pa-dios recientes sugieren que la causa de la disfunción rada cardíaca observada con estos dispositivos enventricular (en particular si es isquémica o no isquémi- comparación con las descritas antes de su utilización,ca) puede influir en su pronóstico a largo plazo y en la hace que deba considerarse el implante de un DAI enrespuesta a ciertas intervenciones terapéuticas51. Algu- pacientes con MD y taquiarritmias malignas que senos estudios, aunque no todos, sugieren que el pronós- consideren candidatos adecuados37. En la actualidad,tico puede ser mejor en la disfunción ventricular no tampoco existen datos comparativos entre el trata-isquémica que en la isquémica51. Los resultados con- miento con fármacos antiarrítmicos y el DAI en pa-tradictorios sobre los beneficios de los IECA en pa- cientes con MD y taquicardia o fibrilación ventricularcientes isquémicos y no isquémicos hacen imposible documentadas, aunque es posible que el DAI puedaestablecer recomendaciones firmes sobre el uso de es- ser superior en estos casos37.tos agentes en relación con la etiología de la disfun-ción ventricular55,57. El carvedilol64-66 y, recientemente, Tratamiento quirúrgico. El trasplante cardíaco es elel bisoprolol62 han demostrado una reducción de la tratamiento final de elección en pacientes con MD emortalidad, tanto en pacientes isquémicos como no is- insuficiencia cardíaca intratable o muy baja probabili-quémicos. Asimismo, la digoxina, el amlodipino y la dad de supervivencia a corto plazo, pero siempre yamiodarona han demostrado mejores resultados en pa- cuando sean considerados candidatos adecuados por elcientes no isquémicos68,70,83. No existe actualmente una equipo médico responsable (recomendación clase I)33.explicación clara para estas diferencias. La realización No obstante, debido a la obligada limitación en el nú-de futuros estudios para aclarar los efectos de la etio- mero de donantes, la posibilidad de otras estrategiaslogía de la disfunción ventricular sobre la respuesta al de tratamiento alternativas debe ser cuidadosamentetratamiento es de particular importancia para prevenir examinada31,53.la progresión de la enfermedad hacia estadios más La MD de origen isquémico es probablemente laavanzados. Una estrategia terapéutica individualizada, principal fuente de trasplante cardíaco. Las experien-basada en la etiología de la enfermedad y en posibles cias más recientes con la cirugía de revascularizaciónfactores patogénicos, puede suponer un gran avance en en pacientes con angina y mala función ventricularel tratamiento de estos pacientes51. han dado resultados comparables a los del trasplante cardíaco. Asimismo, la revascularización puede mejo- rar el estado funcional en pacientes sin angina peroTratamiento no farmacológico con miocardio viable. Por tanto, en estos pacientes, Estimulación eléctrica. La estimulación DDD no es antes de su inclusión en la lista de trasplante se debe-aplicable a la gran mayoría de pacientes con MD y su rían considerar las posibilidades de revascularizaciónuso inapropiado puede ser causa de deterioro hemodi- miocárdica31.námico89. Sin embargo, en una pequeña proporción de Los resultados preliminares obtenidos con la ventri-pacientes seleccionados (identificables por criterios culotomía izquierda parcial (operación de Batista), enelectro y ecocardiográficos) la estimulación DDD po- pacientes con MD no isquémica, demuestran que estadría tener efectos beneficiosos90. El efecto de la esti- técnica puede conseguir los objetivos de reducción del368
  10. 10. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisvolumen ventricular, mejorando la fracción de eyec- TABLA 4. Evolución histórica. Criterios diagnósticosción y reduciendo las presiones de llenado91. No obs- de miocardiopatía hipertróficatante, la mortalidad con esta técnica sigue siendo alta y 1. Obstrucción intraventricular dinámicasu efecto sobre la supervivencia es desconocido. Por 2. Hipertrofia septal asimétricatanto, esta operación debería ser utilizada sólo en pa- 3. Movimiento anterior sistólico mitralcientes seleccionados en instituciones especializadas91. 4. Disarray En pacientes seleccionados, la cardiomioplastia di- 5. Diagnóstico genéticonámica puede mejorar la función sistólica y la capaci-dad funcional, pero su papel en el tratamiento de laMD no está todavía establecido31. La utilización de dispositivos de asistencia ventricu-lar izquierda puede permitir la estabilización de pa- Síncope y MS en MHcientes en espera para trasplante que de otra manera Mecanismos fisiopatológicosno hubieran sobrevivido92. AlteracionesMIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA hemodinámicas La miocardiopatía hipertrófica (MH) es una enfer-medad con una importante heterogeneidad en cuanto asu base genética, manifestaciones clínicas y pronós- Factores genéticos Hipertrofia-dissarraytico93-96. Se caracteriza, fundamentalmente, por la pre-sencia de una hipertrofia ventricular de causa descono-cida (generalmente de predominio septal) y por una Isquemia Arritmiasexcelente función sistólica93-96. Los gradientes intra-ventriculares dinámicos constituyen un rasgo primor-dial de esta entidad, pero sabemos que sólo se detectanen una parte de los pacientes y buena parte de las ma- Fig. 1. Mecanismos fundamentales implicados en el síncope y lanifestaciones son consecuencia de las alteraciones muerte súbita (MS) en pacientes con miocardiopatía hipertróficadiastólicas. En la última década se han producido im- (MH).portantes avances en el conocimiento de las bases ge-néticas y moleculares de la enfermedad, sus mecanis-mos fisiopatológicos y se han generado expectativas hacia el diagnóstico. Mucho más específica, sin em-ante la posibilidad de implementar nuevas alternativas bargo, sería la aparición de síncope o presíncope en in-terapéuticas al tratamiento clásico (tabla 4 y fig. 1). dividuos jóvenes previamente asintomáticos. Un epi-Por ello, es nuestro propósito intentar resumir la infor- sodio de muerte súbita recuperada en un niño, joven, omación que actualmente existe sobre el manejo de los adulto, sin duda obliga a descartar esta patología93-96.pacientes con MH, tanto desde el punto de vista diag- Tras la anamnesis, la exploración física dirigida puedenóstico como terapéutico. Dividiremos las recomenda- ser diagnóstica cuando se detecta una semiología ca-ciones en aquellas encaminadas a mejorar los síntomas racterística de gradiente intraventricular dinámico,de la enfermedad y en las que deben realizarse para pero en caso contrario, es poco reveladora.identificar a los pacientes con riesgo de muerte súbitay para su prevención. Electrocardiograma Con frecuencia, un electrocardiograma manifiesta-Bases diagnósticas generales mente patológico (ondas Q, hipertrofia ventricular, pa- trones de preexcitación o severas alteraciones de laManifestaciones clínicas repolarización), muchas veces en un individuo asinto- El diagnóstico clínico de los pacientes con MH si- mático, es la primera clave diagnóstica93-96. Actual-gue basándose en la demostración de una hipertrofia mente se sabe que en muchos niños con enfermedadventricular en ausencia de factores cardíacos o sisté- genéticamente demostrada, y también en algunos adul-micos que la justifiquen93-96. Los síntomas más fre- tos, pueden observarse electrocardiogramas anormalescuentes –disnea, angina, palpitaciones–, se manifiestan (en general alteraciones más sutiles que las previas) enen más de la mitad de los pacientes, pero son comunes ausencia de hipertrofia ventricular macroscópica97,98.en otras patologías cardiovasculares. Sin embargo, al- De hecho, se ha sugerido que en ciertas circunstanciasgunos datos clínicos como, por ejemplo, disnea en pre- un simple electrocardiograma podría ser más sensiblesencia de una buena función sistólica o angina con co- para el diagnóstico de la enfermedad que las modernasronarias angiográficamente normales pueden orientar técnicas de imagen97-98. 369
  11. 11. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisTABLA 5. Pruebas diagnósticas/pronósticas talmente la resonancia magnética nuclear) se estáncomplementarias empleando cada vez más en situaciones especialesa) Electrocardiograma (radiografía de tórax en adultos) (mala ventana ultrasónica, MH apical), todavía existeb) Ecocardiograma bidimensional con Doppler poca información sobre la utilidad de su empleo másc) Otras técnicas de imagen (resonancia nuclear magnética) rutinario (tabla 5).d) Holtere) Test de esfuerzo convencionalf) Estudio reflejos neurovegetativos Aspectos genéticosg) Test mesa basculante Como ya se ha mencionado, los avances en el campoh) Electrocardiograma promediación señales de la genética han cuestionado paradigmas diagnósti-i) Documentación no invasiva isquemia (isótopos, eco-estrés, cos que parecían bien asentados (tabla 4). Así, la de- tomografía positrones) mostración de que la enfermedad puede estar presentej) Cateterismo completo y coronariografíak) Estudio electrofisiológico en pacientes sin hipertrofia ventricular ha supuesto unl) Estudio genético hallazgo revolucionario98. No deja de ser inquietante aceptar las limitaciones de las técnicas diagnósticas ha-Estudios diagnósticos: a, b (l: si disponible; c, i, j: en casos seleccionados).Estudio pronóstico rutinario: d, e (f?). Estudios pronósticos situaciones espe- bituales en una enfermedad cuya primera manifesta-ciales: f, g, h, i, j, k. ción puede ser la muerte súbita98. El cardiólogo clínico interesado en la MH siempre ha intentado buscar sig- nos patognomónicos para alcanzar un diagnóstico deEcocardiograma certeza. Sin embargo, esto le ha obligado a realizar una auténtica peregrinación intelectual y conceptual, con- El ecocardiograma Doppler es la herramienta clínica centrando su interés en diferentes aspectos de la enfer-que mejor permite reconocer las a veces complejas al- medad, que ha constituido una diana en constante mo-teraciones estructurales y funcionales características vimiento (tabla 4). Se debe aceptar que la hipertrofiade estos pacientes93-96. Generalmente se acepta que ventricular probablemente no sea el único factor diag-para confirmar el diagnóstico de MH se requiere una nóstico/pronóstico primordial en esta enfermedad delhipertrofia ≥ 15 mm en algún segmento ventricular. sarcómero, de base genética identificable y cuyos me-No obstante, en algunos casos es importante corregir canismos patofisiológicos (fig. 1) tienen, en realidad,en función de la superficie corporal y considerar anor- un trasfondo molecular y no están necesariamente limi-mal grosores > 2 desviaciones estándar de la media96-99. tados a la víscera cardíaca99-102. En la tabla 6 se presen-En los casos en que el Doppler demuestra un gradiente tan los nuevos criterios diagnósticos sugeridos para losintraventricular significativo (> 30 mmHg) suele vi- familiares de primer grado de pacientes con enferme-sualizarse un movimiento anterior sistólico de la vál- dad probada103. Es trascendental (recomendación clasevula mitral que alcanza el septo interventricular93-96. I) realizar una evaluación clínica completa (con ECG yEsta técnica también es útil para estudiar las anomalías ecocardiograma) en todos los familiares de primer gra-secundarias a los problemas de distensibilidad y rela- do de un caso índice, ya que tienen una probabilidadjación ventricular típicos de estos pacientes. Se debe del 50% de tener la enfermedad.señalar aquí que la historia natural de la MH se carac- Hasta el momento se conocen 8 genes (con una oteriza, en muchos casos, por cambios en el grado de varias mutaciones en cada gen) que pueden causar lahipertrofia y/o función ventricular. En este sentido, enfermedad100-103. Se sabe que la heterogeneidad ge-está bien establecido que en el screening de niños con nética tiene importantes implicaciones clínicas y pro-familiares afectados es preciso realizar estudios eco- nósticas. Así, algunas mutaciones tienen peor pronós-cardiográficos seriados para descartar la aparición de tico, otras se asocian a una sintomatología máshipertrofia ventricular con el desarrollo corporal97. Por severa y otras predicen una aparición más tardía de laotra parte, también se conoce bastante bien la evolu- enfermedad (unión proteína C a miosina cardíaca)100- 102ción de la hipertrofia con el paso del tiempo y existe . Además, mientras que en algunas mutaciones pa-información consistente que sugiere un adelgazamien- rece existir una cierta relación entre la severidad deto progresivo de las paredes ventriculares con la las alteraciones morfológicas/funcionales y el pro-edad9396.99. Finalmente, aunque mucho más raro, tam- nóstico (cadena pesada beta miosina cardíaca), otrasbién se sabe que en algunos pacientes este fenómeno se caracterizan por una evolución desfavorable a pe-se asocia a dilatación ventricular y deterioro progresi- sar de una expresión clínica aparentemente «benig-vo de la función sistólica incluso evolucionando hacia na» (troponina T cardíaca)100-102. Por último, la mismauna fase congestiva. Todo lo expuesto explica que el mutación puede producir manifestaciones fenotípicasecocardiograma deba considerarse como la técnica de variadas, mientras que mutaciones diferentes puedenelección (recomendación clase I) tanto para el diag- ser clínicamente indistinguibles. La caracterizaciónnóstico de la enfermedad como para su seguimiento. genética de la MH puede efectuarse perfectamenteAunque otras nuevas técnicas de imagen (fundamen- estudiando linfocitos de sangre periférica. Sin embar-370
  12. 12. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisgo, desde el punto de vista práctico, la tecnología to- TABLA 6. Nuevos criterios diagnósticosdavía es relativamente sofisticada y, en el momento para familiares de primer grado de pacientesde realizar estas recomendaciones, únicamente se con miocardiopatía hipertrófica probadaestá empleando con fines de investigación. Por ello, Criterios mayoresy aunque es seguro que muy pronto serán necesarias Ecocardiográficospautas sobre cuándo y cómo emplear los tests de 1. Hipertrofia ventricular ≥ 13 mm septo anterior o pared posteriordiagnóstico genético (tanto con fines diagnósticos o ≥ 15 mm en el septo posterior o la pared lateralcomo pronósticos), todavía no tenemos información 2. SAM con contacto septalal respecto, ni posibilidad de su uso sistemático en la Electrocardiográficospráctica clínica (tabla 5). 1. Criterios de hipertrofia ventricular con alteraciones de la repolarización (Romhilt & Estes) 2. Ondas T negativas (≥ 3mm en cara anterolateral o ≥ 5mmEnfoque del paciente asintomático en cara inferior) 3. Ondas Q patológicas (> 40 ms o > 25% onda R) En el paciente asintomático, una vez realizado el Criterios menoresdiagnóstico, el planteamiento inicial debe centrarse en Ecocardiográficosprevenir la aparición de complicaciones y estratificar 1. Hipertrofia ventricular ≥ 12 mm septo anterior o pared posteriorel pronóstico, fundamentalmente estudiando el riesgo o ≥ 14 mm en el septo posterior o la pared lateralde muerte súbita. Como medidas preventivas genera- 2. SAM incompletoles hay que recomendar la supresión del ejercicio físi- 3. Válvula mitral «redundante»co a nivel de competición (recomendación clase I) de- Electrocardiográficosb i d o 1. Bloqueo completo de rama o alteraciones de la conduccióna que, en más de la mitad de los casos, la muerte súbi- intraventricular en precordiales 2. Alteraciones leves repolarización en precordialesta se presenta en pacientes jóvenes y asintomáticos du- 3. Onda S en V2 > 25 mmrante o inmediatamente después de realizar un ejerci- 4. Síntomas (síncope, dolor precordial o disnea) no explicadascio físico de cierta intensidad104-108. Recientemente,también se ha llegado a un cierto grado de consenso El diagnóstico de la enfermedad debe realizarse en un familar de primer grado si existe un criterio mayor o 2 criterios ecocardiográficos menores o 1 criteriocon respecto al subgrupo de pacientes en quienes debe ecocardiográfico menor junto a 2 criterios electrocardiográficos menores.desaconsejarse cualquier actividad deportiva (gradien-tes o hipertrofia severa, síntomas). En cualquier caso,aunque parecería prudente aconsejar la supresión de caciones clínicas o pronósticas desfavorables109. Eltodo tipo de ejercicio físico, hay que tener en cuenta otro aspecto a recordar es la profilaxis de endocarditislas implicaciones psicológicas de estas medidas en los infecciosa93,94 en pacientes con gradientes intraventri-jóvenes. Además, recientemente se han descrito series culares o insuficiencia mitral significativa (recomen-de pacientes con MH que han practicado ejercicio in- dación clase I)110.tenso de forma regular, sin que esto conllevara impli- Sin embargo, no existe evidencia (recomendación Algoritmo manejo del paciente asintomático (riesgo MS) Asintomático Historia familiar de MS Síncopes de repetición Mutación maligna TVNS Holter TV clínica No riesgo Riesgo MS Hipertensión ejercicio Parada cardíaca Amiodarona EEF DesfibriladorFig. 2. Manejo del paciente asintomáti-co con o sin factores de riesgo de Fármacosmuerte súbita (MS). EEF: estudio elec- Desfibrilador antiarrítmicostrofisiológico; TV: taquicardia ventricu- (amiodarona)lar; TVNS: taquicardia ventricular nosostenida. 371
  13. 13. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditisTABLA 7. Mecanismos patogenéticos y factores están aconsejando medidas, no exentas de complica-implicados en la muerte súbita de la miocardiopatía ciones o de efectos secundarios a largo plazo, a mu-hipertrófica chos pacientes que en realidad no están en riesgo. La etiopatogenia de la muerte súbita en la MH todavía noPredisposición genética es del todo conocida y parece ser multifactorial, aun- a. Mutación gen cadena pesada betamiosina (carga aminoácido que las arritmias ventriculares son el mecanismo pato- sustituido) genético más frecuentemente invocado (tabla 7)104-108. b. Mutación gen troponina T Sin embargo, es importante recordar qué subgrupos de c. Mutación gen alfa-tropomiosina pacientes tienen un mayor riesgo (fig. 2 y tabla 7) yFenómenos hemodinámicos cuál es la mejor forma de estratificar su pronóstico a. «Obstrucción» al tracto de salida del ventrículo izquierdo (fig. 3). Además, sigue siendo válido, como principio b. Alteraciones del llenado diastólico general, insistir en que la correlación entre el estado c. Deterioro función sistólica sintomático, la severidad de la hipertrofia ventricular, d. Anomalías vasomotoras (centrales y periféricas) el grado de obstrucción o la importancia del compro-Isquemia miocárdica miso diastólico con el riesgo de muerte súbita es a. Aterosclerosis de las arterias epicárdicas pobre93,94,104-108. Recientemente, sin embargo, se ha su- b. Milking descendente anterior gerido112 que los pacientes con mayor grado de hiper- c. Compresion sistólica arterias intramurales trofia y aquellos con gradientes más importantes ten- d. Alteraciones estructurales de los pequeños vasos drían peor pronóstico. e. Afectación de la reserva de vasodilatación coronaria Se sabe que la muerte súbita es más frecuente enEmbolismo sistémico niños y jóvenes, y que en ellos los antecedentes fami-Trastornos en la conducción liares de muerte súbita y los episodios sincopales sonArritmias cardíacas claros marcadores de riesgo. En jóvenes con estos a. Supraventriculares antecedentes es importante depurar la importancia re- b. Ventriculares lativa de los mecanismos potencialmente implicados (predisponentes o desencadenantes). En estos pacien- tes, debe realizarse una evaluación hemodinámica completa (obstrucción-diástole), estudiar si existe is-clase III) de que ninguna medida terapéutica (farma- quemia, valorar los reflejos neurovasculares y, sobrecológica, dispositivo o cirugía) mejore la historia na- todo, conocer el sustrato arritmogénico113-117. En ni-tural de la enfermedad (excepto en subgrupos de ries- ños y adultos jóvenes se ha sugerido que la isquemiago que posteriormente se definirán) por lo que su uso podría desempeñar un papel desencadenante espe-no está justificado en pacientes asintomáticos (tabla 5 cialmente relevante. En este sentido, la realización dey fig. 2). Finalmente, tampoco está establecido el tipo pruebas incruentas para documentar isquemia parecede seguimiento más aconsejable para los pacientes indicada en los supuestos mencionados114. Reciente-asintomáticos, una vez estudiados, pero parece razo- mente se ha señalado que la detección de milking ennable recomendar revisiones clínicas con repetición la coronariografía sería un importante marcador dede las exploraciones diagnósticas básicas cada 1-2 riesgo en niños118. Sin embargo, debido a que esta ex-años. ploración es cruen-ta no parece adecuado recomendar su empleo sistemático118,119, excepto en situaciones muy especiales como, por ejemplo, en pacientes conValoración del riesgo de muerte súbita otros factores de riesgo para muerte súbita y ante la La muerte súbita, al representar cerca de la mitad de presencia de angina o documentación objetiva de is-la mortalidad de esta patología y presentarse frecuen- quemia severa. Sin embargo, sí existe más consensotemente en individuos jóvenes y asintomáticos, sigue en la necesidad de descartar anomalías en las res-siendo un aspecto preocupante tras establecer el diag- puestas vasculares y en los reflejos neurovegetati-nóstico de la enfermedad104-108 (figs. 1 y 2; tabla 7). vos115-117. Así, existe bastante evidencia de que la apa-Aunque desde centros de referencia clásicamente se rición de una respuesta hipotensiva al ejerciciomencionaba una incidencia anual del 2-3% en adultos, implicaría un pronóstico desfavorable y que este datoy del doble en niños y jóvenes, datos más recientes de sería especialmente importante en los pacientes jóve-series de pacientes no seleccionados y menos sintomá- nes (fig. 2 y tabla 7). En ellos, el valor predictivo ne-ticos sugieren, uniformemente, un pronóstico mucho gativo de este signo sería del 97%115-116 (una respues-más benigno111. Esto es importante al condicionar los ta tensional normal implica buen pronóstico). A sualgoritmos de decisión, ya que los esfuerzos terapéuti- vez, el test de la mesa basculante parece útil para di-cos deben ser dirigidos y sólo pueden ser exhaustivos ferenciar los mecanismos neurovegetativos de loscuando sean capaces de identificar marcadores de ries- síncopes producidos por arritmias malignas, aunquego con un alto valor predictivo. En caso contrario, se el valor pronóstico de esta exploración es más con-372
  14. 14. Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393 Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditis Valor marcadores clínicos de MS (%) 100 97 97 94 88 86 83 80 83 79 80 75 69 69 66 60Fig. 3. Sensibilidad (S), especificidad 42(E), valor predictivo positivo (VP+) y va- 38 40lor predictivo negativo (VP–) de los di- 29 25 28ferentes marcadores clínicos de riesgo 22de muerte súbita (MS) en la miocardio- 20 15patía hipertrófica (MH). H-TA: respuestatensional anormal (pacientes menoresde 40 años); TVNS: taquicardia ventri- 0cular no sostenida; S: síncope; HF: his- H-TA TVNS S HF MHVItoria familiar de muerte súbita. MHVI:máxima hipertrofia ventricular (≥ 20 o ≥ S E VP+ VP–25 mm en dos segmentos ventricu-lares.trovertido117. subgrupo de pacientes con arritmias ventriculares de- En adultos, la taquicardia ventricular no sostenida tectadas por Holter es controvertido93,95,125. Sin embar-(para su detección idealmente debería practicarse Hol- go, estos estudios están indicados en pacientes cuyaster de 48 h) sigue siendo uno de los mejores marcado- arritmias tienen repercusiones clínicas, como los resu-res clínicos actualmente disponibles para identificar a citados de una parada cardíaca, aquellos con arritmiaslos pacientes con riesgo de muerte súbita (figs 2 y 3; ventriculares sostenidas y aquellos con síncopes de re-tabla 7)93,94,120. Se detecta en el 25% de los pacientes petición. En algunos casos en que la indicación de im-adultos con la enfermedad. Así, aunque el valor pre- plantación de desfibrilador puede sentarse clínicamen-dictivo positivo de este dato es pobre, la ausencia de te, los estudios electrofisiológicos pueden limitarse aesta arritmia (que generalmente cursa de forma sinto- comprobar el correcto funcionamiento del dispositivo.mática) tiene un alto valor predictivo negativo Finalmente, ya se ha mencionado las implicaciones(97%)93,95,120. La prevalencia de taquicardia ventricular pronósticas de la mutación específica causante de lano sostenida parece ser mucho menor en niños113, aun- enfermedad100-102 y en este sentido puede ser importan-que en ellos también parece tener un mal significado te el consejo genético.pronóstico121. Recientemente, sin embargo, se ha suge-rido que su significado pronóstico sería peor en los pa- Resumen tests diagnósticos recomendadoscientes sintomáticos con otras manifestaciones clínicasde la enfermedad, mientras que su pronóstico sería Independientemente de posibles consideracionesmás benigno si se detecta en pacientes completamente terapéuticas, parece aconsejable (recomendación cla-asintomáticos122. También se ha sugerido que los epi- se I) realizar un Holter en la evaluación pronóstica desodios muy aislados de taquicardia no sostenida serían los pacientes con MH. De la misma forma, parece re-de mejor pronóstico que los episodios repetitivos, comendable (recomendación clase IIa) realizar uncomplejos o aquellos más prolongados123. Finalmente, test de esfuerzo en estos pacientes, fundamentalmen-otra forma de establecer el riesgo de muerte súbita se- te en los jóvenes con otros factores de riesgo, pararía «agrupando» los factores de riesgo clásicos (ante- valorar los reflejos neurovasculares. Por último, loscedentes familiares de muerte súbita, síncope de re- estudios electrofisiológicos están indicados en pa-petición, taquicardia ventricular en el Holter e hipoten- cientes resucitados de una parada cardíaca previa,sión de ejercicio) de cada paciente. Así, la presencia aquellos con documentación de arritmias ventricula-de 2 o más de estos factores implicaría medidas tera- res sostenidas (recomendación clase IIa) y probable-péuticas específicas (amiodarona frente a desfibrila- mente también en aquellos que presentan síncopes dedor), mientras que la presencia de un solo factor re- repetición. La utilidad de estos estudios en todos losqueriría únicamente un estudio profundo y una pacientes con historia familiar de MS, ante un únicoestrecha vigilancia clínica124. episodio sincopal o por arritmias no sostenidas en el El valor de los estudios electrofisiológicos en el Holter, es más dudosa (recomendación clase IIb) (fig. 373

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