Le manuel du généraliste   dermatologie
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  • 1. 2-0668 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0668 Acrosyndromes vasculaires P Humbert, JC Risold L a fréquence des acrosyndromes vasculaires est telle que le médecin doit être capable de les appréhender dans leur aspect clinique et étiologique. Le phénomène de Raynaud représente le trouble vasomoteur paroxystique le plus fréquemment observé dans la population générale. C’est un signe clinique d’appel devant faire rechercher une maladie systémique sous-jacente, notamment lorsqu’il est bilatéral ou implique plusieurs territoires vasculaires. L’érythermalgie est beaucoup plus rare et son diagnostic ne pose en général pas de difficulté tant les accès de rougeur, accompagnés d’un phénomène douloureux et d’une chaleur de l’extrémité des membres sont caractéristiques. L’acrocyanose représente un handicap pour bon nombre de patients et malheureusement, l’enquête étiologique dans ce cadre reste le plus souvent négative. Quant aux engelures, elles témoignent d’une hypersensibilité au froid survenant au cours des saisons froides, tout particulièrement lors de l’exposition à un temps froid et humide. © 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : syndrome de Raynaud, acrocyanose, érythermalgie, engelure, capillaroscopie. s Introduction Les acrosyndromes vasculaires bénéficient aujourd’hui d’un regain d’intérêt en raison des moyens d’exploration disponibles, et notamment des explorations fonctionnelles non invasives, telles que la capillaroscopie et les examens échodopplerographiques artériels et veineux. La plupart des acrosyndromes vasculaires représentent un handicap fonctionnel pour les malades. Ils représentent aussi un signe d’appel permettant de dépister plus précocement une maladie sous-jacente ; les étiologies qui peuvent en être à l’origine sont nombreuses. s Phénomène de Raynaud Le phénomène de Raynaud a une prévalence estimée de l’ordre de 5 % de la population adulte [10]. Ce syndrome touche plus fréquemment la femme jeune. On doit distinguer les phénomènes de Raynaud bilatéraux ou impliquant plusieurs territoires vasculaires et les phénomènes de Raynaud unilatéraux. Dans le cas de phénomène de Raynaud bilatéral, il faudra envisager l’existence d’une pathologie sous-jacente, alors que dans le cas d’un phénomène de Raynaud unilatéral, une pathologie vasculaire locale, locorégionale ou régionale est plus systématiquement envisagée. ‚ Aspects cliniques Il s’agit d’un acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid. Cette notion de froid n’est pas exclusive, certains phénomènes de Raynaud pouvant être déclenchés par les émotions. Par localisation acrale, on entend les doigts, les orteils, mais aussi le nez, les oreilles, les lèvres, voire la langue, les seins et la verge. On décrit trois phases qui se succèdent chronologiquement. La phase syncopale (fig 1) qui consiste en une vasoconstriction des artérioles digitales, précède la phase asphyxique (fig 2), puis la phase résolutive ou érythémateuse. Déroulement de la crise du phénomène de Raynaud [6] s La phase syncopale est brutale, parfois précédée de paresthésies ; elle est caractérisée par un aspect exsangue du territoire impliqué. Elle peut durer de quelques minutes à un quart d’heure et s’accompagne de douleurs plus ou moins vives annonçant la phase d’asphyxie. s La phase d’asphyxie correspond à une couleur cyanique des téguments avec paresthésies et douleurs pulsatiles des extrémités. s La phase hyperhémique est caractérisée par l’installation d’une couleur rouge vif des téguments avec sensation de chaleur et de cuisson intense. Elle témoigne d’une vasodilatation réactionnelle postischémique. Certaines formes cliniques sont incomplètes avec des formes syncopales pures, des formes cyanotiques prédominantes, des formes avec érythermalgie secondaire. Le diagnostic d’un phénomène de Raynaud est avant tout un diagnostic clinique porté sur la description des phases précédemment décrites. Lorsque l’interrogatoire ne permet pas de retenir formellement le diagnostic, on peut procéder à l’immersion des mains dans l’eau froide pour tenter de reproduire une crise. L’interrogatoire est une étape longue et importante de la prise en charge clinique et étiologique du phénomène de Raynaud (tableau I). Il 1 1 Phase syncopale du phénomène de Raynaud. 2 Phase asphyxique du syndrome de Raynaud. vise à recueillir à la fois les antécédents personnels et familiaux, notamment la recherche d’une maladie auto-immune, la notion de facteurs de risque (tabagisme, prise médicamenteuse, activité professionnelle…) et des signes cliniques associés, tels que des arthralgies ou une photosensibilité… L’examen clinique sera un examen non seulement orienté sur les extrémités impliquées, mais également un examen général (tableau II). Il permet de caractériser la gravité du phénomène de Raynaud en recherchant des troubles trophiques, mais également de détecter les signes cliniques
  • 2. 2-0668 - Acrosyndromes vasculaires Tableau I. – Interrogatoire devant un phénomène de Raynaud. - Préciser l’âge de survenue (l’apparition au-delà de 35 ans plaide pour un phénomène de Raynaud secondaire ; la survenue chez un homme de plus de 40 ans oriente vers une étiologie organique) - La durée de la crise supérieure à 15 minutes, l’atteinte des pouces, le caractère atypique - L’unilatéralité ou la bilatéralité du phénomène de Raynaud - L’activité professionnelle et la pratique sportive à la recherche de causes traumatiques, vibratoires... - La consommation de médicaments (bêtabloqueurs, dérivés de l’ergot de seigle, ciclosporine, interféron alpha, bléomycine, macrolides, bromocriptine...) - Le tabagisme - Recherche d’antécédents personnels et familiaux de maladies auto-immunes - Signes cliniques associés (photosensibilité, arthralgies, signes digestifs...) Tableau II. – Examen clinique du syndrome de Raynaud. - Recherche de troubles trophiques : ulcérations, crevasses, engelures, sclérose cutanée, cicatrices pulpaires déprimées, télangiectasies, calcifications sous-cutanées - Recherche de signes cliniques d’une maladie auto-immune systémique (sclérodermie systémique, lupus érythémateux, syndrome de Sharp...) - Recherche de tous les pouls vasculaires - Recherche de souffle vasculaire et/ou cardiaque - Manœuvres vasculaires dynamiques : - manœuvre d’Allen : compression des artères radiales et cubitales au niveau du poignet en faisant effectuer au patient des mouvements de flexion-extension des doigts. Dès que la main est devenue exsangue, la décompression de l’une puis de l’autre artère va permettre la recoloration en quelques secondes. On admet qu’un retard et une hétérogénéité de recoloration pourraient témoigner de l’existence d’une vasculite sous-jacente - manœuvre du chandelier ou manœuvre de Roos : consiste à maintenir les bras en abduction à 90° en légère rétropulsion en demandant au patient d’effectuer des mouvements de flexionextension des doigts 3 Hyperkératose de la cuticule, et hémorragies du repli sus-unguéal : évocateur de sclérodermie systémique, ou autres maladies auto-immunes systémiques. diagnostique prédictive, notamment pour la sclérodermie systémique. En outre, une capillaroscopie normale exclut une sclérodermie, voire une autre maladie auto-immune et apporte un argument supplémentaire pour un phénomène de Raynaud idiopathique (cf encadré). 4 Examen capillaroscopique à la loupe binoculaire. Syndrome de Raynaud unilatéral Lorsqu’il est unilatéral, le phénomène de Raynaud est le plus souvent secondaire à une cause locale, locorégionale ou régionale (tableau IV). La vérification de la présence des pouls radial et cubital est indispensable et il faudra penser à écarter un syndrome du canal carpien par les manœuvres La capillaroscopie péri-unguéale consiste à observer les anses capillaires du repli cutané sus-unguéal des doigts, à travers une goutte d’huile à immersion, grâce à un microscope et à une épi-illumination (fig 4). Le repli sus-unguéal est un site d’observation privilégié, car les anses capillaires sont horizontales à ce niveau et peuvent être observées sur toute leur longueur, ce qui permet une description morphologique précise, alors qu’en pleine peau, l’observateur ne voit que le sommet de l’anse capillaire. La capillaroscopie péri-unguéale fait partie des méthodes d’exploration de la microcirculation. Elle permet, in vivo, d’obtenir un reflet de l’état microcirculatoire de l’organisme. On utilise habituellement un capillaroscope muni d’un zoom permettant un grossissement variable de 16 à 90 fois, ce qui est suffisant. L’éclairage est assuré par une lumière froide. Un système photographique permet de conserver des documents de référence. Tableau III. – Étiologies des syndromes de Raynaud bilatéraux. Idiopathiques Causes médicamenteuses et toxiques Bêtabloquants Bléomycine Bromocriptine Ciclosporine Interféron alpha Maladies auto-immunes systémiques Sclérodermie systémique Syndrome de Sharp Lupus érythémateux systémique Dermatopolymyosite Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Gougerot-Sjögren Syndrome des antiphospholipides Vascularites Cryoglobulinémie Maladie des agglutinines froides Vascularites des connectivites Maladie de Buerger Maladie de Takayasu Maladie de Horton Infection à Parvovirus B19 Certains cancers Causes endocriniennes Myxœdème Thyroïdite de Hashimoto Acromégalie Phéochromocytome d’une maladie auto-immune systémique, d’une artériopathie localisée ou systémique… ‚ Étiologies Si les phénomènes de Raynaud idiopathiques restent les plus fréquents, il ne faut cependant pas méconnaître l’intérêt de la recherche d’une étiologie pour les syndromes de Raynaud secondaires. Syndrome de Raynaud bilatéral Le syndrome de Raynaud bilatéral ou touchant plusieurs territoires vasculaires représente ainsi un signe clinique d’appel, annonciateur de certaines maladies générales, et notamment des maladies auto-immunes systémiques, comme la sclérodermie, le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux dont on recherche d’autres atteintes cliniques (fig 3)... Il peut aussi révéler une artériopathie digitale, comme une maladie de Buerger (tableau III). La capillaroscopie péri-unguéale devrait faire partie de l’enquête étiologique de tout phénomène de Raynaud bilatéral, puisqu’elle peut mettre en évidence des anomalies précoces de bonne valeur 2
  • 3. Acrosyndromes vasculaires - 2-0668 Tableau IV. – Étiologie des phénomènes de Raynaud unilatéraux. Tableau V. – Traitements du phénomène de Raynaud. Syndrome du canal carpien (parfois bilatéral) Athérosclérose Embolie distale Fibrodysplasie Défilé costoclaviculaire Maladie des engins vibrants Anévrisme cubital (maladie du marteau) Microtraumatismes localisés chroniques Maladie des décroûteurs d’autoclave (parfois bilatérale) Protection contre le froid Protection contre les traumatismes locaux Contre-indications des bêtabloquants et dérivés de l’ergot de seigle Traitements médicamenteux : - Inhibiteurs calciques (Nifédipinet, Diltiazemt, nicardipine) - Trinitrinet percutanée - Prazosine - Perfusion d’iloprost (Ilomédinet) Sympathectomie thoracique supérieure Sympathectomie endoscopique transthoracique Seuls l’Adalatet 10 mg et le Minipresst ont l’indication « traitement symptomatique du phénomène de Raynaud » Tableau VI. – Traitements parentéraux du syndrome de Raynaud. Perfusion de nitroprusside Perfusion de lidocaïne Perfusion de prostaglandine 5 Artériographie révélant un arrêt circulatoire de l’artère cubitale, dans le cadre du syndrome du « marteau ». diagnostiques cliniques classiques. Certaines manœuvres dynamiques tendant à reproduire les compressions vasculaires dans différentes positions du bras peuvent être effectuées. La classique manœuvre d’Adson qui combine une inspiration forcée, une extension du rachis cervical et une rotation de la tête du côté examiné, permet soit de reproduire le syndrome de Raynaud, soit d’observer l’abolition d’un pouls. Des examens complémentaires, comme une échographie artérielle couplée à un échodoppler peuvent mettre en évidence une lésion athéromateuse de l’artère axillaire ou de l’artère sous-clavière. La mesure de la pression systolique digitale en pléthysmographie évite parfois d’avoir recours à l’artériographie pour le diagnostic d’artériopathie digitale (fig 5). ‚ Traitement du syndrome de Raynaud Il n’est pas formellement indispensable de proposer une thérapeutique devant tout phénomène de Raynaud lorsque la gêne est modérée. Des conseils concernant l’exposition au froid, la contre-indication de certains médicaments comme les dérivés de l’ergot de seigle et les bêtabloquants, seront à prodiguer. Certains médicaments ont une certaine efficacité, mais les effets secondaires ne sont pas négligeables (tableaux V, VI). Dans les cas de phénomène de Raynaud sévère, s’accompagnant notamment de troubles trophiques des extrémités, des perfusions d’iloprost (Ilomédinet), analogue de la prostacycline, sont mises en œuvre. En dehors des interventions chirurgicales portant sur les gros axes vasculaires lorsqu’il s’agit d’un phénomène de Raynaud unilatéral ou encore la cure d’un anévrysme artériel, le traitement chirurgical a peu de place dans le traitement du phénomène de Raynaud. Dans certains cas, une sympathectomie thoracique, voire une sympatholyse chimique seront envisagées. s Acrocyanose Elle survient le plus souvent chez l’adolescente ou la jeune femme. Elle correspond à une coloration allant du bleu foncé au rouge, uniforme, permanente, des doigts, voire de l’ensemble de la main, mais aussi des pieds, du nez et des oreilles. Cliniquement, les doigts apparaissent froids, œdématiés avec fréquemment une hyperhidrose. L’acrocyanose est favorisée par le froid ou les émotions. Contrairement à certains phénomènes de Raynaud bilatéraux, il n’existe jamais d’ulcérations pulpaires ou de sclérose cutanée, ni même de gangrène digitale. En revanche, une fragilité cutanée peut être observée sous la forme de fissures, notamment en hiver. D’un point de vue des formes cliniques, l’acrocyanose peut se présenter sous forme de taches mouchetées témoignant d’une inhomogénéité de la circulation cutanée. Fréquemment, les patients qui en sont atteints, présentent des marbrures ou cyanose des membres inférieurs. Il a été proposé par ailleurs l’individualisation d’une forme clinique particulière regroupant acrocyanose et manifestations fonctionnelles d’insuffisance veineuse des membres inférieurs sous le terme d’acroïodèse [1]. L’absence habituelle de pathologie sous-jacente, l’inconfort modéré que procure l’acrocyanose font qu’actuellement on considère qu’aucun examen paraclinique n’est formellement indispensable. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire pour en préciser le diagnostic. La capillaroscopie péri-unguéale peut révéler une stase capillaroveinulaire (fig 6). ‚ Physiopathologie de l’acrocyanose [1] De mécanisme encore mal connu, l’acrocyanose découle, dans la grande majorité des cas, d’un état constitutionnel d’hypersensibilité au froid. L’hypothermie constatée témoigne d’un abaissement du débit sanguin cutané d’origine vraisemblablement artériolaire. De plus, la cyanose pourrait témoigner d’une stase veinulocapillaire. 3 6 Capillaroscopie d’acrocyanose. On a pu incriminer le rôle du système sympathique, mais aussi des récepteurs à l’histamine et, de façon plus globale, l’intervention de troubles psychoaffectifs. Il faut souligner ici la plus grande fréquence observée d’acrocyanose chez des femmes atteintes d’anorexie mentale. ‚ Traitement de l’acrocyanose Le traitement est purement symptomatique, aucun médicament n’ayant fait la preuve de son efficacité dans ce trouble vasomoteur. Il convient de privilégier les protections contre le froid, l’arrêt du tabac le cas échéant et de favoriser l’activité physique et sportive. Une amélioration spontanée est possible au cours du temps. Il sera parfois porté une attention toute particulière à l’hypersudation palmaire qui, à elle seule, peut représenter un handicap social et professionnel pour lequel des thérapeutiques médicales ou chirurgicales peuvent être proposées. s Engelures Les engelures, acrosyndrome cutanéovasculaire idiopathique bénin, sont des manifestations cliniques stéréotypées liées à une hypersensibilité au froid et se distinguent ainsi des gelures [4, 13]. Les périodes les plus propices à la survenue d’engelures sont l’automne, l’hiver et le printemps, tout particulièrement lors d’un temps froid et humide. Les femmes sont plus que les hommes sujettes à cette affection qui n’épargne pas non plus les enfants. Les engelures comportent dans leurs manifestations cliniques une composante douloureuse des extrémités, avec parfois sensation de brûlures, d’engourdissement ou de prurit. Les lésions, qui sont de survenue aiguë, comportent des papules, plaques ou tuméfactions superficielles, érythémateuses et violacées, infiltrées parfois. La peau apparaît lisse, luisante et froide au niveau de la face d’extension des doigt, mais aussi des orteils, des talons et du nez. L’épiderme habituellement lisse peut devenir hyperkératosique. Des évolutions vers la fissuration,
  • 4. 2-0668 - Acrosyndromes vasculaires l’ulcération, voire l’infection peuvent se faire. La durée d’évolution est de quelques semaines. L’évolution se fait vers la guérison sans séquelles. La maladie évolue de façon sporadique, pouvant ne pas survenir certaines années. Le diagnostic différentiel est à faire avec les gelures, plus volontiers observées au niveau des pieds, le lupus érythémateux, la sarcoïdose. Le traitement des engelures est avant tout préventif, reposant sur des mesures de protection des extrémités à l’égard du froid et de l’humidité. La peau peut être protégée par des pommades ou crèmes grasses. Il faudra veiller à écarter des médications susceptibles de favoriser ce trouble, telles que les bêtabloqueurs, les vasoconstricteurs utilisés par voie nasale, ou encore les dérivés de l’ergot de seigle. Le traitement médical des engelures repose avant tout sur les inhibiteurs calciques et a pour référence la nifédipine à la dose de 20 à 60 mg/j [5, 12]. Le diltiazem est une alternative possible, tout comme les dérivés nitrés en topique. s Tableau VII. – Maladies pouvant être associées à l’érythromélalgie. Maladies hématologiques Polyglobulie Thrombocytémie Leucémie (leucémie myéloïde chronique) Microsphérocytose héréditaire Maladie de Biermer Purpura thrombopénique idiopathique Maladies cardiovasculaires Athérosclérose Hypertension artérielle Insuffısance veineuse Maladies métaboliques Syndrome des emboles de cristaux de cholestérol Diabète sucré type 1 ou 2 Hypercholestérolémie Goutte Maladie rénale Maladies systémiques Polyarthrite rhumatoïde Lupus érythémateux systémique Syndrome de Sharp Syndrome de Gougerot-Sjögren Vasculites Maladies infectieuses Sida Infection bactérienne récidivante Infection virale Syphilis Maladies neuromusculaires Sciatique Syndrome du canal carpien Traumatisme ou chirurgie du dos Traumatisme cervical Neuropathie Sclérose en plaques Syndrome cordonal postérieur Maladies iatrogènes Injection de produits de contraste iodés Vaccins Médicaments : - nifédipine - bromocriptine - norépinéphrine - ticlopidine - pergolide Cancers : - cancer abdominal - cancer du côlon - thymome - astrocytome Érythromélalgie Maladie rare, dont l’incidence est estimée à 0,25/100 000, avec une prévalence de 2/100 000 en Norvège [8], l’érythromélalgie se définit comme une sensation intense de brûlure avec un érythème prononcé et une augmentation de température des extrémités. Les pieds sont le plus souvent atteints, mais les mains peuvent aussi représenter la seule localisation. Les manifestations sont en général bilatérales, mais peuvent être unilatérales, notamment dans le cas d’érythromélalgie secondaire. L’âge moyen de survenue est la quarantaine. L’érythromélalgie, dans les formes modérées, survient par poussées. Celles-ci sont caractérisées par un érythème aigu, une sensation de chaleur, un gonflement et une douleur. Les poussées surviennent en fin de journée et se poursuivent la nuit, pouvant empêcher le sommeil. Les sensations peuvent simuler une neuropathie avec des douleurs dysesthésiques [7, 9]. Cette maladie correspond à une intolérance à la chaleur et se trouve calmée par le froid. La chaleur constitue donc un facteur déclenchant des poussées. L’accalmie provoquée par l’application de froid semble être pathognomonique de la maladie. ‚ Modifications du comportement Certains malades sont contraints à limiter leurs activités à celles qui se déroulent dans des températures climatisées. D’autres ne peuvent supporter le port de chaussettes ou de chaussures fermées, même en hiver. La position debout, ou assise jambes pendantes peut devenir intolérable, nécessitant la surélévation des membres inférieurs. ‚ Complications La nécessité pour les malades de recourir à des applications itératives de froid (glaçons, immersion dans l’eau froide...) peut conduire au développement de macération, d’ulcération, de nécrose, voire d’infections. ‚ Mécanismes La température cutanée de ces malades est inférieure à la température normale, en dehors des poussées, suggérant un phénomène permanent diurne de vasoconstriction, pouvant même simuler la phase syncopale d’un syndrome de Raynaud, la vasodilatation survenant pendant la nuit. On évoque l’ouverture de shunts artérioveineux [3]. ‚ Tests de provocation L’histoire clinique, soigneusement décrite par le malade suffit à reconnaître la maladie. Lors des consultations, l’examen clinique est le plus souvent normal en dehors des poussées. Pour observer la maladie, on peut réaliser un test de provocation en immergeant les extrémités atteintes dans de l’eau chaude pendant 10 à 30 minutes. ‚ Diagnostic différentiel On peut parfois confondre l’érythermalgie avec certains syndromes douloureux acraux, comme la dystrophie sympathique réflexe (impatience des membres inférieurs) ou le syndrome de douleur complexe régionale. Celui-ci survient après un traumatisme, les douleurs sont le plus souvent permanentes. Les sensations douloureuses de l’érythromélalgie peuvent faire évoquer une neuropathie, et d’ailleurs certains cas surviennent associés à une neuropathie. 4 ‚ Étiologies Les formes primitives sont les plus fréquentes. Mais dans environ un tiers des cas, une étiologie, ou du moins une maladie associée, est observée (tableau VII). ‚ Traitement Les traitements locaux se résument à l’application d’une crème à base de capsaïcine. Les traitements généraux comportent un certain nombre de propositions thérapeutiques (tableau VIII). La chirurgie, dans des cas extrêmes, peut venir au secours de ces malades, avec sympathectomies, infiltrations péridurales, stimulation neurologique, neurochirurgie... s Remarques Les acrosyndromes vasculaires représentent des variétés cliniques différentes [2, 11]. Ils touchent par définition les extrémités et notamment celles des membres supérieurs et inférieurs. Leur présentation
  • 5. Acrosyndromes vasculaires - 2-0668 L’œdème se traduit par un flou localisé qui efface le contour des anses. Sa valeur pathologique dépend de son intensité. Œdème + hémorragie = exsudat Exsudat = microangiopathie sévère Tableau VIII. – Traitements proposés dans l’érythromélalgie. Propranolol Clonazépam Cyproheptadine Méthysergide Piroxicam Pizotifène Aspirine Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (paroxétine, fluoxétine...) Antidépresseurs tricycliques (amitriptyline) Anticonvulsivants (gabapentine, carbamazépine) Antagoniste calcique (nifédipine) Sludge Il est la conséquence d’une hyperviscosité sanguine. Il se présente comme un courant sanguin granuleux visible au faible grossissement dans l’anse capillaire. ‚ Maladie de Raynaud de la femme jeune En dehors des crises, la capillaroscopie est normale. En phase syncopale, on observe le phénomène d’extinction caractéristique. En phase asphyxique, les boucles capillaires sont cyaniques et dilatées, le fond est œdémateux, quelques microhémorragies sont rencontrées. ‚ Présence de mégacapillaires spécifique de trois connectivites 8 Capillaroscopie : mégacapillaires caractéristiques de la sclérodermie systémique. s Diamètre des anses capillaires : s branche afférente fine : 7 à 8 µm ; s branche afférente plus dilatée : 8 à 12 µm. s Flux sanguin normal sans sludge. s Atmosphère péricapillaire claire sans œdème ni microhémorragies spontanées. s Plexus veinulaires sous-papillaires plus ou moins visibles. ‚ Anomalies capillaroscopiques Capillaires 7 Capillaroscopie normale. clinique est le plus souvent caractéristique, laissant peu de place aux diagnostics différentiels. Leurs traitements sont aujourd’hui jugés comme peu satisfaisants. La meilleure connaissance des mécanismes qui en sont à l’origine ouvrira des possibilités thérapeutiques dans l’avenir. s Capillaroscopie La capillaroscopie permet de confirmer certains diagnostics, tel celui d’acrocyanose. L’indication essentielle est le phénomène de Raynaud bilatéral, le plus souvent isolé ou associé à un autre acrosyndrome, en particulier l’acrocyanose. La capillaroscopie péri-unguéale oriente l’enquête étiologique. ‚ Capillaroscopie du sujet normal (fig 7) s Morphologie capillaire : capillaires en épingle à cheveux, réguliers ou discrètement sinueux. Parfois, les sinuosités sont très marquées et peuvent être qualifiées de dystrophies mineures. s Densité : environ 10 à 14 capillaires par millimètre linéaire. La réduction du nombre des anses (< 9/mm linéaire) est toujours pathologique. Elle peut évoluer vers la plage déserte (moins de 2/mm linéaire). Les dystrophies capillaires majeures : le mégacapillaire de calibre supérieur ou égal à 50 µm (fig 8), déformé, boursouflé, témoigne d’une microangiopathie organique sévère. Il faut le distinguer de la dilatation capillaire simple : calibre souvent inférieur à 90 µm, capillaire régulier homogène. Le capillaire régressif : diamètre de 1 à 2 µm, aspect tronçonné. Il correspond à une thrombose capillaire. Les dystrophies capillaires mineures (capillaires sinueux, tortueux, en feuille de fougère) sont pathologiques lorsque leur nombre dépasse 15 % des anses visibles. Les anses ramifiées n’existent pas chez l’adulte sain. Elles sont non spécifiques. Elles témoignent d’une néogenèse capillaire pouvant succéder à un processus ischémique. Les microanévrysmes sont des dilatations très localisées de l’anse capillaire (diamètre inférieur à 15 µm). Ils sont dépourvus de spécificité, mais souvent rencontrés chez le diabétique. Espaces péricapillaires Les hémorragies spontanées sont anormales : points rouges ou brunâtres siégeant au sommet des anses. 5 Elle accompagne le syndrome de Raynaud, la sclérodermie systémique surtout. Le Raynaud fait partie du tableau clinique. La capillaroscopie raccourcit le délai entre l’apparition du syndrome de Raynaud et le diagnostic positif. Les anomalies suspectes sont précoces et divers stades évolutifs ont été décrits. Au stade d’état, on observe une dystrophie capillaire ectasiante avec mégacapillaires typiques, rapidement raréfiante, aboutissant aux plages désertes. L’exsudat est très marqué : il se caractérise par un flou ouaté péricapillaire, associé aux microhémorragies. Des nuances permettent de distinguer : s la dermatomyosite : on note l’association de mégacapillaires avec raréfaction des anses visibles et d’anomalies nombreuses de la série des microvasculites : anses ramifiées, en « feuille de fougère ». L’exsudat est présent ; s le syndrome de Sharp associé au syndrome de Raynaud se distingue parfois par quelques nuances : mégacapillaires moins nombreux, raréfaction des anses moins marquée, présence d’anses dilatées souvent longues en « paquets d’algues ». ‚ Autres connectivites On ne trouve pas habituellement de mégacapillaires, mais une microangiopathie non spécifique. Dans le lupus systémique, on peut rencontrer des anses capillaires longues pouvant atteindre 800 µm. La polyarthrite rhumatoïde montre dans 50 % des cas une image évocatrice : capillaires ramifiés, microvasculite non spécifique, plexus veinulaires très visibles : l’ensemble réalise l’image dite en « candélabre ». Dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, la présence de mégacapillaires peut orienter vers une sclérodermie systémique. La périartérite noueuse ne montre pas d’anomalies caractéristiques. ‚ Indications complémentaires Il s’agit d’affections générales pouvant s’associer à un phénomène de Raynaud, mais les anomalies pouvant rendre la capillaroscopie suspecte ne sont pas caractéristiques, si l’on excepte peut-être le diabète. Ce sont :
  • 6. 2-0668 - Acrosyndromes vasculaires s l’athéromatose, s la maladie de Buerger, s certaines maladies iatrogènes (en particulier des bêtabloquants), s certaines pathologies professionnelles (engins vibrants, chlorure de polyvinyle). ‚ Limites de la capillaroscopie péri-unguéale Les anomalies les plus caractéristiques sont retrouvées en cas de phénomène de Raynaud. Il faut insister sur l’importance du mégacapillaire. ‚ Avantages de la méthode L’examen est reproductible. Les anomalies capillaires sont un bon reflet des lésions histologiques et, au cours de la sclérodermie systémique, elles sont corrélées avec le degré d’atteinte viscérale. Les anomalies capillaroscopiques ont une valeur prédictive vis-à-vis d’une connectivite, en cas de phénomène de Raynaud encore isolé cliniquement. s Conclusion Devant un phénomène de Raynaud bilatéral : la capillaroscopie est normale, il s’agit en général d’une maladie de Raynaud de la femme jeune ; la capillaroscopie est anormale, dans ce cas elle oriente d’emblée vers la sclérodermie, ou plus généralement vers une connectivite ; les dystrophies capillaires simples non spécifiques mais nombreuses rendent la capillaroscopie suspecte et justifient une surveillance clinique, voire biologique. Il s’agit de l’examen de référence qui permet de déclencher à bon escient une enquête étiologique complexe et onéreuse, ce qui est important tant pour le malade que pour le budget de la santé. L’acrocyanose : ne pas confondre avec l’acrorhigose et l’acroïodèse. L’acrorhigose correspond à une sensation pénible de froid au niveau de l’extrémité des membres. Elle survient essentiellement chez une femme jeune et on n’observe aucune anomalie cutanée en dehors d’une hypothermie nette. L’acroïodèse correspond à une érythrocyanose distale et modérée des quatre membres avec sensation d’hypothermie des extrémités. Elle est de cause inconnue. Philippe Humbert : Professeur des Universités, chef de service. Jean-Claude Risold : Attaché des Hôpitaux. Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire Saint Jacques, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besançon, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : P Humbert et JC Risold. Acrosyndromes vasculaires. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0668, 2002, 6 p Références [1] Amblard P. Vraies et fausses acrocyanoses. Rev Prat 1998 ; 48 : 1665-16+8 [8] Kvernebo K. Erythromelalgia: a condition caused by microvascular arteriovenous shunting. Vasa [suppl] 1998 ; 51 : 1-40 [2] Amblard P, Devant O, Berhod F. Les dermatoses dues au froid. Ann Dermatol Vénéréol 1988 ; 115 : 873-880 [9] Lazareth I, Fiessinger JN, Priollet P. L’érythermalgie, un acrosyndrome rare : treize observations. Presse Méd 1988 ; 17 : 2235-2239 [3] Cohen JS. Erythromelalgia: new theories and new therapies. J Am Acad Dermatol 2000 ; 43 : 841-847 [10] Priollet P. Acrosyndromes vasculaires. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-550-A-10, 1999 : 1-10 [4] Cribier B. Engelures. Ann Dermatol Vénéréol 2001 ; 128 : 557-560 [11] Revuz J. Pathologie cutanée au froid. Ann Dermatol Vénéréol 1992 ; 119 : 455-456 [5] Dowd PM, Rustin MH, Lanigna S. Nifedipine in the treatment of childblains. Br MedJ 1986 ; 293 : 923-924 [6] Guilmot JL, Diot E, Lasfargues G. Diagnostic et traitement du phénomène de Raynaud. Arch Mal Cœur 1991 ; 84 : 1755-1760 [12] Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of childblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled randomized study and a long-term open trial. Br J Dermatol 1989 ; 120 : 267-275 [7] Hodara M. Érythermalgie. J Mal Vasc 1988 ; 13 : 159-161 [13] Truchetet F, Humbert PH. Les engelures. Thérapeutiques 1998 ; 29 : 23-24 6
  • 7. 2-0655 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0655 Alopécies P Reygagne F ace à une alopécie, la première démarche consiste à porter un diagnostic étiologique, et la démarche diagnostique doit suivre un plan systématique. © 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : alopécie, effluvium, cycle pilaire, trichogramme, pelade, pseudopelade, teigne, trichotillomanie, lichen plan pilaire, syndrome de dégénérescence folliculaire, minoxidil, finastéride, acétate de cyprotérone. s Définitions. Physiologie L’alopécie est la diminution de la densité des cheveux. L’effluvium est la chute excessive des cheveux conduisant à une alopécie qui peut être réversible si l’effluvium cesse. Le cycle pilaire est le cycle triphasique de renouvellement des cheveux : – phase anagène ou de croissance : le bulbe est large et profond et les mitoses nombreuses. Le cheveu pousse de 0,35 mm/j. Cette phase dure 3 ans chez l’homme et 6 ans chez la femme ; – phase catagène ou de transition : les mitoses cessent. Le follicule s’ascensionne dans le derme moyen. Cette phase dure 2 à 3 semaines ; – phase télogène ou de chute : le bulbe poursuit son involution, les gaines épithéliales disparaissent et le cheveu tombe en 3 mois. Cette phase télogène dure 3 mois. Une chevelure normale comporte de 100 000 à 160 000 cheveux. La densité moyenne est de 250 à 350 cheveux/cm2 (40 à 100 sont renouvelés chaque jour). Il existe des variations saisonnières, avec une chute plus importante au printemps et surtout en août-septembre. Ces variations imposent pour toute étude antichute de comparer la densité totale de cheveux par centimètre carré entre un groupe traité et un groupe témoin. s Examen d’un sujet alopécique ‚ Interrogatoire Il porte sur : – la chute de cheveux, son importance, son ancienneté, son mode d’installation ; – les soins apportés à la chevelure, les habitudes cosmétiques ; – les médicaments en cours et les antécédents personnels et familiaux ; – les traitements déjà entrepris contre la chute et leurs résultats. Les figures 1 et 2 résument le diagnostic d’une alopécie diffuse ou localisée. Tableau I. – Trichogramme normal. Homme Femme Anagène 80 à 85 % 85 à 95 % Catagène 0à2% 0à2% Télogène 15 à 20 % 5 à 15 % ‚ Examen clinique local Il vérifie : – la topographie de l’alopécie : diffuse ou localisée ; – l’importance de la chute (test à la traction) ; – la présence de petits cheveux, de cheveux duvets, de cheveux cassants. ‚ Alopécies diffuses (fig 1) Il existe trois situations : fausse alopécie, alopécie diffuse aiguë et alopécie diffuse chronique. Fausses alopécies – Prise de conscience d’une chute physiologique. – Baisse de densité liée à l’âge. – Cheveux héréditairement fins ou peu abondants. Il faut rassurer, éviter un traitement inutile, et traiter un terrain anxieux ou dépressif. Un trichogramme normal rassure ces patients. ‚ Examen clinique général Alopécies diffuses aiguës Il recherche : – des lésions cutanéomuqueuses ou unguéales, des signes d’hyperandrogénie, de dysthyroïdie ; – une atteinte de l’état général, une perte de poids, des signes de carence en fer… Les alopécies aiguës sont secondaires à un effluvium télogène le plus souvent (chute de cheveux en phase télogène) et à un effluvium anagène parfois (chute de cheveux en phase anagène). Elles s’installent brutalement en quelques semaines. ‚ Examens paracliniques Ils sont rarement nécessaires. Le trichogramme objective ou infirme une chute douteuse. Il est réalisé en trois zones : frontale, vertex et occipitale basse. Il aide à différencier alopécies androgénétiques (AAG) et non androgénétiques (tableau I). Phototrichogramme, macrophotographie et photographies standardisées permettent de suivre l’évolution d’une alopécie sous traitement. Les bilans sanguins sont orientés par la clinique. Le spécialiste réalise une biopsie pour une alopécie tumorale ou cicatricielle et un examen en immunofluorescence directe pour une pseudopelade. s Démarche diagnostique Chute diffuse ou localisée ? Alopécie cicatricielle ou non cicatricielle ? 1 ¶ Effluvium télogène aigu réactionnel [4] L’événement responsable précède la chute de 2 à 3 mois. L’alopécie brutale prédomine aux tempes et autour des oreilles. Elle est réversible en 4 à 6 mois. Les principales étiologies sont : – accouchement, fausse couche ; – fièvre prolongée supérieure à 39,5 °C ; – intervention chirurgicale, anesthésie générale ; – hémorragie aiguë, carence aiguë, perte de poids brutale ; – accident grave, stress ou choc psychoaffectif important. Des traitements vitaminiques ou par acides aminés soufrés peuvent aider la repousse et rassurer les patients. Le minoxidil doit être évité en période d’effluvium car il accentue la chute. Au décours de la phase aiguë, il accélère la repousse. ¶ Alopécies toxiques ou iatrogènes Elles doivent être recherchées par l’interrogatoire et par une recherche d’exposition à un toxique. Les sourcils et les poils du corps peuvent être atteints.
  • 8. 2-0655 - Alopécies CHUTE DIFFUSE DES CHEVEUX Interrogatoire Examen clinique Test à la traction Densité capillaire Chute aiguë (1) Test traction très positif Densité faible ou normale Chute chronique (3) Test traction positif ou normal Densité faible Fausse alopécie (2) Test traction normal Densité normale Effluvium télogène aiguë réactionnel - Chute physiologique - Âge - Cheveux fins - Hypodensité Topographie diffuse non androgénique Alopécie toxique ou iatrogène (tableau II) Rechercher un terrain anxieux ou dépressif En absence d'orientation faire NFS-VS ferritinémie, TSH us Syphilis secondaire - Maladie systémique aiguë Endocrinienne Métabolique - Maladie générale (anémie, dysthyroïdie, carence aiguë - Hypothyroïdie - Hyperthyroïdie - Hypoparathyroïdie - Hypopituitarisme, - Cushing Insuffisance hépatique Insuffisance rénale Hypoprotidémie Syndrome inflammatoire Topographie androgénique (AAG) Alopécie androgénétique masculine (AAGM) Effluvium télogène chronique Carentielle - Femme - Densité presque normale -Diamètre cheveux normal - Effluvium diffus répétés Carence en fer, plus rarement en zinc, folates, vit B12, biotine, acides gras essentiels ou encore malnutrition Aucune exploration Trouble des règles ou hirsutisme Exploration endocrinienne Alopécie androgénétique féminine (AAGF) Avant ménopause Après ménopause Ni trouble des règles, ni hirsutisme Aucune exporation si AAGF connue Aucune exploration - Vérifier ferritinémie si aggravation. Vérifier TSH us si contexte Vérifier testostérone si AAF récente ou hirsutisme 1 Arbre diagnostique des alopécies diffuses. TSH us : thyroid stimulating hormone ultrasensible ; NFS-VS : numération-formule sanguine-vitesse de sédimentation. Alopécies toxiques Les principaux toxiques responsables d’alopécie sont les suivants : – thallium (atteinte neurologique associée évocatrice) ; – arsenic (signes digestifs, cardiovasculaires et hématologiques) ; – acide borique contenu dans des collyres, topiques gynécologiques, spermicides, antiseptiques ; utilisé comme herbicide, fongicide et agent de blanchiment ; – chloroprène dans l’industrie des caoutchoucs ; – végétaux (colchiques, Gloria superba, cantharidine…). La radiothérapie provoque des alopécies doses. dépendantes en 15 jours. Alopécies médicamenteuses Certains médicaments induisent une alopécie presque constante. D’autres sont responsables occasionnellement d’alopécies [8] (tableau II). Des effluviums anagènes sévères sont observés avec les antimitotiques. Fréquence et sévérité dépendent de la dose et des produits. Ces alopécies sont réversibles ; il faut en informer les patients et les rassurer. La prévention peut être tentée par casque réfrigérant. Le minoxidil ne prévient pas l’alopécie chimio-induite mais peut limiter sa durée. Rappelons la prise en charge par la sécurité sociale d’une prothèse capillaire à hauteur de 500 Francs, deux fois par an. ¶ Autres alopécies aiguës De nombreuses maladies générales peuvent être responsables d’alopécie aiguë : connectivites, lymphomes, maladies infectieuses, anémie aiguë, carence aiguë, dysthyroïdie, etc. Dans tous ces cas, le diagnostic est évoqué sur l’ensemble des symptômes. L’alopécie de la syphilis secondaire, formée de multiples aires alopéciques incomplètes, apparaît 3 à 8 mois après le chancre. Elle peut prendre un aspect d’alopécie aiguë diffuse. Treponema pallidum hemagglutination (TPHA) et venereal desease research laboratory (VDRL) sont toujours positifs. Le traitement est celui de la syphilis secondaire. 2 La pelade peut se manifester par une chute de cheveux diffuse de diagnostic difficile. Biopsie et avis spécialisé sont nécessaires. Alopécies diffuses chroniques Les AAG dans leur grande majorité surviennent après la puberté, et leur topographie permet le diagnostic. Chez la femme, d’autres diagnostics doivent être discutés : carence en fer, dysthyroïdie ou autre étiologie carentielle, endocrinienne, inflammatoire ou idiopathique (effluvium télogène chronique [ETC]). Les investigations sont orientées par la clinique. En l’absence d’orientation, vérifier numération formule sanguine-vitesse de sédimentation (NFS-VS), ferritinémie et thyroid stimulating hormone ultrasensible (TSHus). ¶ Alopécies androgénétiques Dans les AAG, les cheveux s’affinent et évoluent vers des cheveux intermédiaires, puis des cheveux duvets. Le processus débute habituellement entre 12 et 40 ans. Chez l’homme, l’alopécie débute au niveau des golfes frontaux pariétaux d’une part et du
  • 9. Alopécies - 2-0655 Alopécie localisée acquise Non cicatricielle Squameuse ou pustuleuse - Examen lampe UV - Prélèvement mycologique - Prélèvement bactériologique → Teigne, kérion → Impétigo → Folliculite microbienne → Faussse teigne amiantacée Cicatricielle Pustuleuse Non squameuse Non pustuleuse - Pelade - Trichotillomanie - Alopécie de traction - Syndrome des cheveux anagènes caducs -Alopécie triangulaire de la tempe - Prélèvements bactériologiques - Prélèvements mycologiques ± biopsie → Teigne → Folliculite de Quinquaud → Cellulite disséquante du scalp → Pustulose érosive du cuir chevelu Non pustuleuse et non infiltrée inflammatoire non inflammatoire infiltrée ou tumorale Biopsie + IF → Lichen plan pilaire → LEC → Sarcoïdose → Sclérodermie → Pseudopelade de Brocq évolutive Biopsie ± IF → Pseudopelade de Brocq → Sclérodermie → Causes physiques - froid - chaud - pression (radiothérapie) - caustique → Pseudopelade de Brocq peu évolutive → Évolution d'une dermatose inflammatoire qui n'est plus active Biopsie - Métastases - Tumeurs bénignes - Tumeurs malignes - Dermatoses de surcharge 2 Arbre diagnostique des alopécies localisées acquises. UV : ultraviolets ; IF : immunofluorescence ; LEC : lupus érythémateux cutané chronique. vertex d’autre part. Chez la femme, l’alopécie siège au sommet du crâne ; elle est diffuse avec des cheveux fins et en général persistance d’une bordure frontale antérieure. Le traitement des AAG est développé ultérieurement. ¶ Alopécies diffuses chroniques non androgénétiques La récession bitemporale peut être marquée et l’atteinte prédomine au sommet du crâne, comme dans l’AAG, mais la chute diffuse intéresse l’arrière et les côtés du cuir chevelu. Les étiologies habituelles sont : ETC, médicaments, toxiques, carence en fer, malabsorption, dénutrition, dysthyroïdie, maladies systémiques, insuffisance rénale ou hépatique… L’ETC d’étiologie inconnue survient chez les femmes d’âge moyen. Les chutes sont brutales et récidivantes, souvent saisonnières, mais le renouvellement capillaire est correct entre les épisodes d’effluvium et la densité capillaire reste presque normale. Contrairement à l’AAG féminine, le calibre des cheveux reste normal, sans cheveux duvets, et lors des phases de chute, le trichogramme met en évidence un effluvium télogène diffus. Le traitement de l’ETC repose sur des cures vitaminiques (vitamine B5 et biotine) ou d’acides aminés soufrés, 2 à 3 mois. Il faut éliminer carence en fer, stress récent, étiologie médicamenteuse et expliquer que l’ETC n’évolue pas vers une calvitie. ‚ Alopécies localisées non cicatricielles (fig 2) Pelade Elle affecte 2 % de la population. Il existe des antécédents familiaux dans 20 % des cas, des associations à d’autres maladies auto-immunes et une prédominance de certains groupes human leukocyte antigen (HLA). Le diagnostic de pelade en plaques est clinique : plaques glabres, non cicatricielles avec persistance des orifices des follicules, cheveux cadavérisés pseudocomédoniens, et cheveux en points d’exclamation courts et renflés à leur extrémité. Le test à la traction est positif si la pelade est évolutive. La pelade ophiasique siégeant à la nuque est de mauvais pronostic, et s’étend plus fréquemment que la pelade en plaques à la totalité du cuir chevelu (pelade totale). La pelade peut atteindre cils, sourcils et poils du corps (pelade universelle). Les atteintes unguéales sont surtout mises en évidence dans les pelades sévères : ponctuations et striations longitudinales. L’histologie, si elle est pratiquée, met en évidence une diminution des cheveux terminaux avec une augmentation des follicules miniaturisés, des télogènes et des catagènes, et un infiltrat lymphocytaire péribulbaire. L’évolution est capricieuse ; les repousses spontanées sont habituelles, notamment dans les formes peu sévères, et aucun traitement n’a démontré une efficacité constante. Les récidives sont possibles dans les pelades en plaques et fréquentes dans les pelades sévères. Les critères de sévérité sont : – âge précoce de la première poussée, évolution supérieure à 6 mois ; – antécédent personnel ou familial de pelade ; – atteinte des ongles ou de la pilosité corporelle ; – atteinte de 30 % du cuir chevelu, pelade ophiasique, totale ou universelle. Les critères de bénignité sont : – premier épisode de pelade, évolution inférieure à 6 mois ; – plaques limitées, présence de duvets. Le traitement des pelades en plaques peu sévères touchant moins de 30 % de la surface du cuir chevelu fait appel en première intention à une 3 corticothérapie locale forte ou très forte en gel, lotion ou crème. Le minoxidil à 5 % (Alostilt 5 % solution) est associé en deuxième intention. La réponse thérapeutique peut nécessiter 3 mois. En cas d’échec, le traitement fait appel à des injections intradermiques d’acétate de triamcinolone dilué à 10 mg/mL dans du sérum physiologique. Le traitement des pelades en plaques sévères et des pelades étendues nécessite l’avis du spécialiste (PUVAthérapie, corticoïdes per os ou en bolus, dioxyanthranol, allergénothérapie de contact à la diphencyprone…). Une prise en charge psychologique associée aide le patient à mieux vivre sa maladie et traite un éventuel syndrome anxiodépressif associé. Trichotillomanie Elle est fréquente, limitée et de bon pronostic chez l’enfant. Les cheveux cassés ou arrachés volontairement ont des longueurs différentes. Le cuir chevelu est normal. Les cheveux résistent à la traction à la pince, ce qui les différencie des cheveux peladiques. Chez l’adulte, le pronostic est plus sévère : formes étendues et prise en charge psychiatrique nécessaire. L’histologie peut aider au diagnostic dans les cas difficiles. Alopécie de traction Fréquente chez les patientes noires ou antillaises, elle débute sur les tempes et la zone frontale antérieure. Elle est favorisée par les tresses, les nattes, les défrisages et les soins cosmétiques agressifs. Les alopécies avec cheveux bulleux sont secondaires à l’utilisation de séchoirs ou fers à friser trop chauds. Le cheveu, déformé par des bulles, est fragile et casse, réalisant une alopécie en plaques irrégulières.
  • 10. 2-0655 - Alopécies Tableau II. – Médicaments inducteurs d’alopécie. Groupe I Alopécie fréquente Groupe II Alopécie occasionnelle Groupe III Alopécie exceptionnelle souvent mal documentée Antimitotiques Anticoagulants Antidépresseurs Anthracyclines Actinomycine D Bléomycine Busulfan Cyclophosphamide, chlorambucil Méthotrexate, 5-fluorouracile Vincristine, Vinblastine VM 26, VP 16 BCNU, CCNU Hydroxyurée Paclitaxel Colchicine Coumariniques Phénylindione et dérivés Héparines Dextrans Interférons Interférons leucocytaires Interférons alpha Interférons ␣2a, ␣2b... Anticonvulsivants Hydantoïne Carbamazépine Valproate de sodium Rétinoïdes Vitamine A (surdosage) Isotrétinoïne Étrétinate Acitrétine Propanolol Métoprolol Nadolol Timoptol Carbimazole et dérivés Thiouracile et dérivés Inhibiteurs des protéases Autres médicaments Autres médicaments Corticoïdes Œstroprogestatifs Progestatifs androgéniques Inhibiteurs de la « reverse transcriptase » Pseudopelade de Brocq Elle provoque des alopécies incomplètes en petites plaques. ¶ Diagnostic Elle est évoquée systématiquement devant toute alopécie squameuse de l’enfant avec cheveux cassés courts. Le diagnostic repose sur le prélèvement mycologique avec examen direct et culture, et le traitement sur la griséofulvine per os. Des petites aires alopéciques atrophiques, faiblement érythémateuses, décrites en « pas sur la neige », évoluent par poussées de façon centrifuge et confluante, avec périodes d’aggravation et de rémission. L’histologie met en évidence un infiltrat lymphocytaire modéré superficiel et du tiers moyen du follicule. Une fibrose débute au tiers moyen du follicule. Au stade cicatriciel, persistent bande fibreuse et muscle arecteur. L’immunofluorescence cutanée directe est négative. ‚ Alopécies localisées cicatricielles (fig 2) [1] ¶ Traitement Ils sont susceptibles d’entraîner des alopécies. Teigne Définitions. Généralités Une alopécie cicatricielle est définitive : cuir chevelu atrophique, disparition des orifices pilaires, sclérose. À un stade tardif, l’aspect histologique est non spécifique, d’où la nécessité de biopsier une lésion récente. Neuroleptiques Phénothiazines Halopéridol Syphilis secondaire Psoriasis épais et fausses teignes amiantacées Hypocholestérolémiants Clofibrate Fénofibrate Clinofibrate Indinavir Nelfinavir Ritonavir Saquinavir Anabolisants stéroïdiens Danazol Testostérone Inhibiteurs de l’aromatase Bêtabloquants Antithyroïdiens Métaux lourds Lithium Bismuth Or Imipramine, désipramine Maprotiline Fluoxétine Paroxétine Corticothérapie locale très forte en lotion ou en crème en application quotidienne et antipaludéens de synthèse (APS) per os (hydroxychloroquine 400 mg/24 h ou chloroquine 200 mg/24 h) 6 mois. En l’absence d’efficacité à 2 mois, changer d’APS ou proposer une corticothérapie générale prescrite d’emblée dans les pseudopelades de Brocq très 4 Autres médicaments Albendazole - Allopurinol Amiodarone - Bromocriptine Captopril - Cimétidine Clomid - Chloramphénicol Dixyrasine - Énalapril Ethambutol - Éthionamide Fluconazole - Gentamicine Ibuprofène - Indométacine L-dopa, méthyldopa Méthysergide - Naproxène Nitrofurantoïne - Piroxicam Proguanil - Sulfalazine Terfénadine - Vérapamil évolutives, à la dose de deux tiers de milligramme par kilogramme, poursuivie pendant 15 jours, réduite par paliers sur une période de 4 mois. Entre les poussées, ou dans les cas d’évolution très lente, l’abstention thérapeutique est légitime. Lichen plan pilaire ou folliculaire ¶ Diagnostic Cause la plus fréquente d’alopécie cicatricielle primaire, le lichen plan pilaire (LPP) débute par une hyperkératose folliculaire et un érythème périfolliculaire violin visible en bordure des plaques cicatricielles. La répartition sur le cuir chevelu est variable, mais volontiers médiane. L’extension des plaques est centrifuge ; celles-ci confluent en zones cicatricielles atrophiques. L’évolution est chronique, plus ou moins sévère, entrecoupée de rémissions. L’examen histologique montre au début un infiltrat lichénoïde périfolliculaire superficiel surmonté par une hyperkératose orthokératosique en bouchons cornés dans les orifices folliculaires. L’immunofluorescence cutanée directe est positive
  • 11. Alopécies - 2-0655 dans 60 % des cas : corps cytoïdes globulaires avec dépôt d’immunoglobulines (IgM ou d’ IgG, d’IgA ou de C3 [6]. ¶ Traitement La corticothérapie par voie générale est reconnue par la plupart des auteurs comme le traitement de choix du LPP [ 1 , 6 ] . Prescrite à la dose de 0,5 mg/kg/24 h et diminuée en 6 semaines à 3 mois, elle stoppe la poussée chez la plupart des patients, mais des rechutes sont observées dans 80 % des cas dans l’année qui suit l’arrêt du traitement [6]. Des posologies plus élevées peuvent être nécessaires. La corticothérapie locale forte en crème ou en lotion est classiquement utilisée à la phase inflammatoire, en application quotidienne sur la zone active. Lupus érythémateux cutané chronique ¶ Diagnostic L’aspect typique du lupus érythémateux cutané chronique (LEC) est celui d’une alopécie cicatricielle en plaques avec érythème, télangiectasies, hyperkératose, atrophie, dyschromies et dilatation des ostiums folliculaires. L’histologie confirme le diagnostic : hyperkératose orthokératosique avec bouchons folliculaires, épiderme atrophique, dégénérescence vacuolaire de la basale, infiltrat lymphocytaire périfolliculaire, périannexiel et parfois interfolliculaire. Immunofluorescence positive dans 90 % des cas : dépôts d’IgG et d’IgM à la jonction dermoépidermique. ¶ Traitement – APS : hydroxychloroquine 400 mg/j ou chloroquine 200 à 300 mg/j ; dermocorticoïde classe I ou II en lotion ou en crème ; photoprotection. – Corticothérapie générale, thalidomide, acitrétine, nécessitent un avis spécialisé et se discutent dans les formes sévères ou résistantes aux APS. Alopécies cicatricielles traumatiques Elles sont secondaires à des brûlures thermiques ou chimiques, à des traumatismes ou à des pressions prolongées. Le traitement fait appel à la chirurgie plastique : – exérèse-suture ou greffons pour des zones minimes ou modérées ; – expandeur cutané pour les zones plus importantes. s Alopécie androgénétique masculine ‚ Diagnostic et physiopathologie L’AAG masculine (AAGM) s’accompagne souvent d’une hyperséborrhée. Elle peut débuter dès la puberté. L’anamnèse révèle, dans 80 % des cas, des antécédents chez le père ou la mère pouvant avoir une valeur pronostique. L’AAGM débute aux golfes temporaux et au vertex. Elle s’aggrave progressivement pour ne respecter, dans les formes évoluées, que la zone occipitale et les zones pariétales basses. Aucun examen biologique ou histologique n’est nécessaire. Le diagnostic est clinique. Les androgènes stimulent la croissance des poils androgénodépendants et accélèrent la transformation des cheveux en duvet. La testostérone est transformée par une enzyme, la 5-alpha réductase (5AR) en dihydrotestostérone (DHT). La DHT se fixe alors à un récepteur cytosolique, puis nucléaire, ralentissant ainsi la durée de la phase anagène. L’activité de la 5AR et la densité et la sensibilité des récepteurs sont sous dépendance génétique. Une trop forte expression induit une AAG. Deux formes de 5AR ont été identifiées : la forme 1 est exprimée dans la peau et les glandes sébacées ; la forme 2 est exprimée dans la prostate, la partie frontale et le vertex du cuir chevelu où son expression serait plus importante chez les hommes prédisposés à l’AAGM. Les patients ayant une anomalie du récepteur aux androgènes ou un déficit héréditaire en 5AR2 ne développent pas de calvitie. ‚ Traitements Minoxidil et finastéride possèdent une autorisation de mise sur le marché (AMM) dans le traitement et la prévention de l’AAGM. Minoxidil à 2 % Le minoxidil à 2 % est actuellement délivré sans prescription. Les études effectuées pour obtenir l’AMM du minoxidil dans l’AAGM ont été les premières études rigoureuses réalisées dans cette pathologie. Le minoxidil à 2 % ou à 5 %, non remboursé par la sécurité sociale est utilisé à raison de 1 mL, deux fois par jour, en application locale sur cuir chevelu sec. Il ne faut pas pratiquer de shampooing dans les 3 heures qui suivent chaque application. Une accentuation transitoire de la chute est possible pendant les 6 premières semaines. Les résultats sont perceptibles après 3 mois. Globalement, il existe une action antichute dans 70 % des cas et une repousse discrète ou modérée dans environ 40 %. L’arrêt du minoxidil s’accompagne d’une perte du bénéfice acquis en 2 à 6 mois, et une seule application par jour est moins efficace. Les effets secondaires sont rares et bénins : irritation, pellicules et quelques cas d’eczéma le plus souvent après plusieurs année d’utilisation. Minoxidil à 5 % Le minoxidil à 5 % (Alostilt 5 % solution) est disponible en France sur prescription depuis octobre 1998. Il donne des résultats plus précoces et plus importants que le minoxidil à 2 %. Le poids des cheveux augmente de façon deux fois plus importante sous minoxidil à 5 % par rapport au minoxidil à 2 % [7]. Trente-six hommes de 18 à 40 ans ont été suivis 102 semaines. Le poids des cheveux était stable sous placebo, alors qu’il augmentait de 30 % à la 16e semaine avec le minoxidil à 2 % et de 60 % à la 16e semaine avec le minoxidil à 5 %. Après 96 semaines, la masse des cheveux était plus importante dans les groupes traités par minoxidil, avec toujours un avantage plus net dans le groupe minoxidil à 5 %. Dans le groupe témoin, il existait une diminution du poids des cheveux de 7 à 8 % par an. L’efficacité et la tolérance du minoxidil ont également été appréciées dans une étude randomisée en double aveugle incluant 393 hommes traités 48 semaines par minoxidil à 2 % ou à 5 %, ou par placebo. Les résultats montrent une supériorité du minoxidil à 5 % sur le 2 %, tant sur le compte des cheveux que sur l’appréciation cosmétique par les patients. La repousse avec le minoxidil 5 % est plus rapide qu’avec le minoxidil 2 % ; elle est surtout un peu plus importante. Les 5 irritations sont plus fréquentes, mais restent peu importantes : 5,7 % versus 1,9 % sous placebo. Finastéride [5] Le finastéride est un inhibiteur de la 5AR de type 2, disponible en France sur prescription depuis février 1999 (Propeciat). Il est indiqué per os à la dose quotidienne de 1 mg dans le traitement et la prévention de l’aggravation des AGGM peu évoluées chez les hommes de 18 à 41 ans. L’efficacité antichute est observée dès 3 mois et la repousse, quand elle existe, dès le sixième mois. L’efficacité du traitement doit être évaluée vers le sixième mois par le prescripteur. Une utilisation continue est nécessaire. En cas d’interruption, le bénéfice disparaît en 6 à 12 mois. Après 2 ans de traitement, une stabilisation est possible chez 80 % des patients. Une repousse est mise en évidence dans 48 % des cas à 1 an et dans 66 % à 2 ans. À 1 an, la repousse est faible dans 30 %, modérée dans 16 % et importante dans 2 % des cas. À 2 ans, les chiffres sont respectivement de 30, 31 et 5 %. À plus long terme, après 4 ans de traitement, 55 % des patients traités sont améliorés sur photographies, versus 0 % sous placebo, et 60 % des patients se déclarent globalement satisfaits. Si tous les patients perdus de vue ou ayant arrêté le traitement sont considérés comme des échecs, les résultats restent très bons avec 44 % de repousse à 1 an et 48 % à 2 ans. Le finastéride n’est pas remboursé par la Sécurité sociale et le coût mensuel est d’environ 360 Francs. Le finastéride est contre-indiqué chez l’enfant et chez la femme enceinte en raison du risque d’anomalies de développement des organes génitaux externes chez un fœtus de sexe masculin. Il ne doit pas être utilisé chez la femme. La tolérance clinique est bonne. Les seuls effets secondaires significatifs, observés dans 1 à 2 % des cas, sont d’ordre sexuel : baisse de la libido 1,9 % versus 1,3 % dans le groupe placebo ; dysfonction érectile 1,4 % versus 0,9 % dans le groupe placebo ; anomalie de l’éjaculation 1 % versus 0,4 % dans le groupe placebo. Ces effets secondaires disparaissent, soit spontanément, soit 10 à 15 jours après l’arrêt du traitement. Quelques cas exceptionnels de sensibilité et d’augmentation du volume mammaire, d’éruption cutanée ou d’œdème des lèvres ont été décrits. Autres traitements médicaux L’association minoxidil et finastéride n’a pas été étudiée chez l’homme. On sait cependant que l’effet est additif chez le macaque chauve et les quelques résultats obtenus en ouvert avec cette association sont encourageants. Les compléments alimentaires, les vitamines (vitamine B5 et biotine), les préparations à base d’acides aminés soufrés peuvent avoir une efficacité sur le diamètre des cheveux et sur la tenue de la chevelure. Il n’existe aucune étude validant une efficacité antichute ou antiséborrhéïque. Ils peuvent cependant être utiles en première intention dans les alopécies débutantes ou au cours des chutes de cheveux saisonnières. Les différentes préparations vasodilatatrices ou rubéfiantes sont décevantes ; cependant, les patients peuvent être satisfaits de certaines préparations topiques pour leur emploi agréable et pour une amélioration cosmétique de la chevelure, plus brillante et plus tonique.
  • 12. 2-0655 - Alopécies Traitements chirurgicaux [2] La chirurgie capillaire doit être envisagée chez des patients motivés ayant une AAGM peu évolutive. Il est préférable de ne pas opérer les sujets de moins de 25 ans. Les techniques chirurgicales dépendent du stade de l’AAGM et du désir des patients. Elles reposent sur le fait que des cheveux prélevés sur la couronne gardent sur la zone donneuse leur potentiel de pousse et de renouvellement. Les interventions le plus souvent pratiquées restent les autogreffes. Les greffons cylindriques sont abandonnés au profit des mini- et des microgreffes pratiquées sous anesthésie locale. La chirurgie doit être réalisée en prévoyant l’évolution future de la calvitie. Les microgreffes permettent de réaliser une bordure frontale naturelle et les minigreffes permettent une meilleure densité plus en arrière. Lambeaux de transposition et réductions de tonsure sont moins pratiqués. Les implantations de cheveux artificiels sont à proscrire (rejet et surinfection). Postiches ou prothèses capillaires Les perruques sont indiquées dans les alopécies postchimiothérapie ou dans les pelades totales ou étendues. Elles sont prises en charge par la sécurité sociale à hauteur de 500 Francs. Les postiches ou prothèses capillaires partielles permettent de couvrir une tonsure ou de corriger les grandes calvities. Elles ne sont pas prises en charge par la sécurité sociale. Ces postiches réalisés sur mesure sont fixées par adhésif, clips ou tressage. Le mélange de plusieurs teintes permet de réaliser exactement la nuance de couleur de chaque patient. Stratégie thérapeutique Chez l’homme, le traitement est d’abord médical. Le choix dépend de ce que le patient a déjà fait, de l’état de son cuir chevelu et de ses motivations à prendre plutôt un traitement par voie orale ou en application locale. – Finastéride : 1 comprimé/j (1 mg) en continu, au moment ou en dehors des repas. L’augmentation des doses n’augmente pas l’efficacité. Il est important d’expliquer au patient que le traitement est efficace au bout de 3 mois et que les résultats sont maximaux à 1 an, voire 2 ans de traitement. Quelques cas d’œdème des lèvres, d’éruption ou de gynécomastie ont été décrits. Dans 1 à 2 % des cas, il peut exister des baisses du désir sexuel et de la libido. Les rares cas de dysfonction érectile sont réversibles, soit avec la poursuite du traitement, soit à l’arrêt du traitement. – Minoxidil : une application locale de 1 mL matin et soir sur les zones atteintes, en continu. L’efficacité est un peu plus rapide et peut s’observer dès le deuxième mois de traitement avec la forme à 5 %. Vérifier l’absence d’irritation, de pellicules ou d’eczéma, et surveiller de principe la tension artérielle. Une augmentation de la chute correspondant à l’élimination de cheveux télogènes peut s’observer au cours des 6 premières semaines. Quel que soit le traitement, efficacité et tolérance sont appréciées par le patient et par le médecin. La prise de photographies avant traitement est souhaitable. Le patient est revu 3 mois après le début du traitement, puis tous les 6 mois. Si un des traitements n’est pas efficace, l’autre peut être proposé. La non-réponse à l’un n’implique pas une non-réponse à l’autre. Les deux traitements peuvent être associés. L’efficacité de ces traitements est suspensive. En cas d’arrêt, le bénéfice acquis est perdu au bout de 3 mois environ pour le minoxidil et de 6 mois environ pour le finastéride. s Alopécie androgénétique féminine L’AAG féminine (AAGF) [3], tout comme l’AAGM, est le plus souvent héréditaire. Il est cependant nécessaire d’éliminer une étiologie iatrogène ou endocrinienne. préconisent une seule application de 2 mL de minoxidil à 5 % le soir. Ce schéma, moins contraignant, ne repose pas sur des études cliniques permettant de le comparer au traitement classique. Tout comme chez l’homme, le traitement par minoxidil est suspensif et l’arrêt des applications s’accompagne d’une disparition des effets bénéfiques en 2 à 6 mois. Acétate de cyprotérone Est-il nécessaire ? Le bilan hormonal n’est indiqué que s’il existe des anomalies des règles ou des signes d’hyperandrogénie. Il faut demander en première partie de cycle un dosage de testostérone, de 17-OH-progestérone et de sulfate de déhydroépiandrostérone (sDHA). Ce bilan permet de rechercher une hypersécrétion d’androgènes ovariens ou surrénaliens, et de faire ensuite, avec le spécialiste, si ce bilan est anormal, des explorations dynamiques à la recherche d’un bloc surrénalien à révélation tardive ou une échographie à la recherche d’ovaires polykystiques. Le bilan doit toujours être effectué à distance de tout traitement corticoïde ou hormonal et 2 à 3 mois après arrêt d’une éventuelle contraception. S’il existe une aménorrhée et/ou une galactorrhée, une prolactinémie est demandée. En cas de suspicion de syndrome de Cushing, un cortisol libre urinaire des 24 heures est demandé. L’acétate de cyprotérone a une AMM dans le traitement de l’hirsutisme, mais pas dans celui de l’AAGF isolée. Son action antiséborrhéique est rapide, mais l’action antichute est plus lente et moins constante, et l’action sur la repousse n’est pas très bien documentée. L’acétate de cyprotérone est indiqué en cas d’hirsutisme idiopathique associé à l’AAGF, ou hors AMM en cas d’AAGF associée à une hyperséborrhée ou à une acné. En dehors de ces situations, l’acétate de cyprotérone n’apporte pas de bénéfice clinique. Chez la femme jeune et en l’absence de contre-indication, le traitement le plus simple repose sur l’utilisation de la pilule Dianet 35, 21 jours sur 28, associée à 25 ou 50 mg d’acétate de cyprotérone les 20 premiers jours de chaque plaquette. Dianet 35 permet une contraception immédiate si elle est prescrite dès le début des règles et assure en général des règles régulières, sans spotting, mais elle expose aux complications métaboliques de l’éthinyl-œstradiol. Chez la femme, après 40 ou 45 ans, ou s’il existe une contre-indication à l’éthinyl-œstradiol, Dianet 35 est remplacé par un œstrogène naturel à la dose de 1 à 3 mg/j, 20 jours sur 28, administré per os ou par voie per cutanée. L’acétate de cyprotérone, à la dose de 25 à 50 mg, est impérativement associé, 20 jours sur 28, pour assurer la contraception. Une contraception locale est indispensable le premier mois. L’acétate de cyprotérone induit une atrophie de la muqueuse utérine et les règles peuvent disparaître chez 40 % des patientes. L’apparition de spotting nécessite une réduction de la dose d’acétate de cyprotérone ou une augmentation de la dose d’œstrogènes. Les saignements sont aggravés s’il existe un stérilet. Des adaptations posologiques sont parfois nécessaires après 3 mois de traitement. Le traitement doit être prolongé au minimum 12 à 18 mois. En l’absence de désir de grossesse, il peut durer plus longtemps. ‚ Traitement Quelle contraception chez la femme jeune ? Devant une AAGF peu sévère, il faut expliquer que l’AAGF n’évolue pas vers une véritable calvitie. Ensuite, il faut éliminer une aggravation secondaire à un œstroprogestatif androgénique, un stress récent, ou une carence en fer associée. Un traitement vitaminique (vitamine B5 et biotine) ou un traitement par acides aminés soufrés sur une durée de 2 à 3 mois peut aider à rassurer les patientes inquietes. Si l’AAGF est plus avancée, deux traitement sont disponibles : minoxidil et acétate de cyprotérone. Deux types de contraception peuvent aggraver ou déclencher une AAGF chez les femmes prédisposées : – les œstroprogestatifs comportant un progestatif androgénique ; – les pilules microdosées comportant un progestatif utilisé seul. Une demande de contraception peut survenir chez une femme prédisposée à l’AAGF. On propose : – soit un œstroprogestatif minidosé, à 20 ou 30 ng d’éthinyl-œstradiol avec un progestatif de troisième génération (gestodène, norgestigmate ou désogestrel) ; – soit Dianet 35 contenant 2 mg d’acétate de cyprotérone et 35 ng d’éthinyl-œstradiol. En cas d’acné, d’hyperséborrhée ou d’hirsutisme associé, il est possible d’ajouter 12,5 à 50 mg d’acétate de cyprotérone à Dianet 35 ou à 25 ng d’éthinyl-œstradiol. ‚ Diagnostic L’AAGF se développe progressivement à partir de la puberté. Dans un premier temps, la chute est exagérée, mais le renouvellement capillaire empêche la constitution d’une alopécie. Ensuite les cheveux deviennent plus fins et une alopécie diffuse s’installe, respectant une mince bande frontale antérieure et la zone occipitale basse. L’interrogatoire recherche : – une prise d’androgènes, d’anabolisants, de corticoïdes ou encore de progestatifs androgéniques ; – des signes de dysovulation (aménorrhée, spanioménorrhée). L’examen recherche des signes d’hyperandrogénie mineurs (hyperséborrhée, acné, hirsutisme) ou majeurs (hypertrophie clitoridienne, voie rauque, atrophie des seins, morphogénie masculine). ‚ Bilan hormonal Minoxidil à 2 % Il est utilisé selon les mêmes modalités que dans l’AAGM. Le minoxidil à 5 % n’est pas indiqué chez la femme en raison d’hypertrichoses faciales, observées notamment chez les femmes noires ou très brunes. Il peut être utilisé hors AMM chez les femmes ayant une pilosité peu développée. Certains 6
  • 13. Alopécies - 2-0655 En cas de contre-indication à l’éthinyl-œstradiol, il ne faut pas prescrire un progestatif microdosé mais une association acétate de cyprotérone et œstrogène naturel, avec une contraception locale le premier mois. Autogreffes [2] La réalisation de mini- ou de microgreffes chez la femme doit être très prudente, car l’AAGF est le plus souvent diffuse et une chute de cheveux autour des sites receveurs est possible. Il ne faut donc proposer des greffes que si la densité capillaire est bonne sur les zones donneuses et très faible sur les zones receveuses. Ces greffes doivent être réalisées par un chirurgien ayant l’habitude des greffes de cheveux chez la femme. Pascal Reygagne : Docteur, ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant, centre Sabouraud, hôpital Saint-Louis, 2, place du Docteur-Alfred-Fournier, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : P Reygagne. Alopécies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0655, 2002, 7 p Références [1] Bonvalet D. Les alopécies cicatricielles. In : Bouhanna P, Reygagne P éd. Pathologie du cheveu et du cuir chevelu. Paris : Masson, 1999 : 172-184 [5] Kaufman KD, Olsen EA, Whiting D, Savin B, De Villez R, Bergfeld W et al. Finasteride in the treatment of men with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 : 578-589 [2] Bouhanna P. Chirurgie des calvities masculines et féminines. In : Bouhanna P, Reygagne P éd. Pathologie du cheveu et du cuir chevelu. Paris : Masson, 1999 : 255-280 [6] Mehregan DA, Vanhalle HM, Muller SA. Lichen planopilaris: clinical and pathologic study of forty-five patients. J Am Acad Dermatol 1992 ; 27 : 935-942 [3] Jouanique C, Reygagne P. Alopécie androgénétique de la femme. Concours Méd 1998 ; 120 : 2120-2125 [7] Price VH, Menefee E, Strauss PC. Change in hair weight and hair count in men with androgenetic alopecia, after application of 5 % and 2 % topical minoxidil, placebo, or no treatment. J Am Acad Dermatol 1999 ; 41 : 717-721 [4] Jouanique C, Reygagne P. Effluvium télogène. Concours Méd 1998 ; 120 : 2120-2125 [8] Reygagne P. Les alopécies médicamenteuses. Inf Dermatol 1996 ; 21 : 15-19 7
  • 14. 2-0785 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0785 Antiseptiques P Wolkenstein L es antiseptiques sont des médicaments topiques permettant la destruction systématique des germes pathogènes qui souillent un organisme vivant. Le choix d’un antiseptique dépend de son activité, de sa présentation et de sa tolérance. L’utilisation d’un antiseptique à large spectre paraît préférable (iodés, chlorhexidine). L’utilisation des antiseptiques en peau saine est recommandée pour le lavage des mains dans certaines circonstance (contact avec des sujets profondément immunodéprimés, prévention des infections nosocomiales manuportées, avant la mise en place de gants stériles pour gestes sanglants). En l’absence de données fiables en peau lésée, leur utilisation doit être restreinte aux brûlures et aux dermatoses bulleuses étendues. © 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : antiseptiques, peau. s Introduction. Définitions L’antisepsie est la mise en œuvre des moyens physiques ou chimiques de lutte contre l’infection par la destruction systématique des germes pathogènes qui souillent un organisme vivant. Le résultat de cette opération est momentané et limité aux micro-organismes et/ou virus présents lors de l’opération [3]. Les antiseptiques sont les produits utilisés pour l’antisepsie. Les indications actuellement retenues par les commissions d’autorisation de mise sur le marché pour leur utilisation sont : plaies ou brûlures superficielles et peu étendues, traitement d’appoint des affections de la peau (et des muqueuses) primitivement bactériennes ou susceptibles de se surinfecter, antisepsie des mains du personnel soignant, antisepsie chirurgicale (antisepsie des mains du chirurgien, antisepsie de la peau du champ opératoire), antisepsie des grands brûlés, antisepsie des dermatoses bulleuses. Certaines indications sont particulières à un produit : la préparation de la peau avant injection ou ponction cutanée pour l’alcool, protection antibactérienne des petites plaies et des brûlures superficielles pour les pansements, le nettoyage antibactérien (antibactérien sous-entend non bactéricide) pour les savons, l’antisepsie des plaies chirurgicales et l’irrigation des cavités internes. Les antiseptiques répondent aux normes de la pharmacopée ou celle de l’Agence française de normalisation (AFNOR) [1]. Ces normes sont appelées à évoluer avec la réglementation européenne. Ainsi, suivant ses propriétés, un antiseptique est-il qualifié de bactéricide, virucide ou fongicide. Ces normes font intervenir des méthodes d’évaluation in vitro ou en peau saine. À titre d’exemple, les normes AFNOR définissent l’activité bactéricide in vitro d’un antiseptique suivant la concentration minimale d’un produit entraînant, après un contact de 5 minutes, la réduction d’un facteur de 10 5 du nombre de bactéries provenant de cinq souches bactériennes différentes. Les antiseptiques sont utilisés dans les soins cutanées. Il convient d’en définir le bon usage. s Antiseptiques [4] ‚ Activités antimicrobiennes des antiseptiques De nombreux antiseptiques sont à notre disposition. Ils sont énumérés dans le tableau I. Ils existent sous différentes présentations : solution, savon, pommade... Chacun des antiseptiques a des caractéristiques antimicrobiennes qui lui sont propres. L’activité antimicrobienne des principaux antiseptiques est résumée dans le tableau II. Le choix d’un antiseptique dépend de son activité, de sa présentation et de sa tolérance. ‚ Effets secondaires des antiseptiques Des effets secondaires ont été décrits pour chaque classe d’antiseptiques. Les ammoniums quaternaires sont des inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ; des hépatites et des neuropathies sont observées chez l’animal après ingestion. L’injection intraveineuse entraîne convulsions et paralysie diaphragmatique. Un passage systémique lors de l’utilisation en peau lésée est probable. La chlorhexidine est considérée comme un antiseptique bien toléré ; cependant, des chocs anaphylactiques ont été rapportés après contact avec les muqueuses. Les dérivés phénolés, et notamment l’hexachlorophène, ont été incriminés dans des accidents neurologiques de type encéphalitique. Le triclocarban, après dégradation par chauffage, peut provoquer des méthémoglobinémie chez les nourrissons. Au cours du traitement 1 des brûlures, des accidents de type insuffisance rénale ou acidose métabolique ont été observés, vraisemblablement liés à des quantités sériques importantes d’iode. Les dérivés iodés pourraient provoquer des réactions anaphylactiques. La plupart des antiseptiques peuvent provoquer des dermites de contact de mécanisme allergique ou irritatif. Certaines associations sont classiquement à éviter, conduisant à la production de composés toxiques : – les dérivés iodés et les mercuriels sont incompatibles, formant du iodure de mercure ; – l’inactivation par association d’ammoniums quaternaires ou de digluconate de chlrohexidine avec des surfactifs anioniques (savons...). ‚ Critères théoriques de choix d’utilisation des antiseptiques [5] Le choix d’un antiseptique dépend de son activité antimicrobienne. L’utilisation d’un antiseptique à large spectre paraît préférable (iodés, chlorhexidine). Un antiseptique à spectre étroit (hexomédine, ammoniums quaternaires...) pourrait suffir dans des situations où les cocci à Gram positif jouent un rôle prépondérant. Dans tous les cas, une action bactéricide est souhaitable. En cas d’utilisation en peau lésée, le choix devrait se porter sur des produits peu sensibles aux phénomènes d’interférence par des substances biologiques. La rapidité d’action peut être recherchée (ponction veineuse, préparation du champ opératoire) avec des antiseptiques comme l’alcool à 70°, l’alcool iodé, les dérivés iodés et la chlorhexidine en solution alcoolique. L’antiseptique doit être bien toléré, surtout s’il doit être utilisé de manière répétée sur peau irritable. Des propriétés distinctes de l’activité antiseptique peuvent être recherchées, comme une action détergente (surfactifs cationiques, savons...) ou asséchante (nitrate d’argent à 0,5 ou 1 %, éosine...).
  • 15. 2-0785 - Antiseptiques Tableau I. – Liste des spécialités contenant des antiseptiques (Édition du Vidalt 2001). Chlorhexidine + benzalkonium Ammonium quaternaires Dermobactert solution pour application cutanée Mercrylt solution pour application cutanée Mercrylt solution moussante solution pour application cutanée Mercrylt spray solution pour application cutanée Cétavlon alcoolique solution pour application cutanée Phisomaint solution pour application locale Septiseptt compresse imprégnée Sterlanet solution pour application locale Chlorhexidine Biseptinet solution pour application locale Chlorhexidinet alcoolique colorée Gilbert solution pour application locale Chlorhexidinet alcoolique Gilbert solution pour application cutanée Chlorhexidinet aqueuse Gilbert solution pour application locale Cytéalt solution pour application locale Dermasprayt Antiseptique solution pour application locale Dosiseptinet solution pour application cutanée Exoseptoplixt solution pour application cutanée Gluconate de chlorhexidinet Gifrer solution pour application locale Hibidilt solution pour application locale Hibiscrubt solution pour application locale Hibisprintt solution pour application locale Hibitanet solution pour application locale Hibitanet Champ solution pour application locale Merfénet solution pour application locale Plurexidt solution pour application locale Septéalt solution pour application locale Spitadermt solution pour application locale Iode Peroxyde d’hydrogène Bétadinet compresse imprégnée, gel pour application cutanée Bétadinet alcoolique solution pour application cutanée Bétadinet dermique solution pour application locale Bétadinet Scrub solution pour application cutanée Bétadinet Tulle pansement médicamenteux Poliodinet solution dermique solution pour application cutanée Dosoxygénéet solution pour application cutanée Eau oxygénéet stabilitée Gilbert solution pour application locale Colorants Chromargont solution pour application locale Éosine aqueuse Gifrer solution pour application locale Éosine aqueuse Gilbert solution pour application locale Parahydroxybenzoate de benzyle Nisapulvolt poudre pour application cutanée Nisasolt solution pour application cutanée Dérivés anioniques Triclocarban Hexamidine Alkénidet solution pour application locale Dermacide savon, solution pour application locale Cutisant poudre pour application cutanée Septivon solution pour application cutanée Solubacter solution pour application locale Hexamidinet Gilbert solution pour application cutanée Hexamidinet Urgo solution pour application cutanée Hexaseptinet solution pour application locale Hexomédinet solution pour application locale, solution pour pulvérisation cutanée Hexomédinet transcutanée solution pour application locale Hypochlorite de sodium Organomercuriels Amukinet solution pour application locale Dakin Coopert stabilisé solution pour application locale Dermachromet solution pour application cutanée Pharmadoset mercurescéine compresse imprégnée Permanganate de potassium Éthanol Permanganate de potassium Lafran comprimé pour solution locale 2 Pharmadoset alcool compresse imprégnée Sels de cuivre ou de zinc Métacuprolt comprimé effervescent pour solution locale Ramett pain acide Ramet Dalibourt acide solution pour application locale Autres Contre-coups de l’Abbé Perdrigeont solution pour application cutanée Stérilium solution pour application locale
  • 16. Antiseptiques - 2-0785 Tableau II. – Activité antimicrobienne des principaux antiseptiques. Produits Mode d’action Spectre Utilisation Inconvénients Alcool Dénaturation protéique Bactéricide Action lente sur les mycobactéries Virucide (VIH) Inactif sur le virus de l’hépatite B Inactif sur les spores Désinfection cutanée rapide mais son inactivité sur les spores devrait lui faire préférer un produit iodé avant injection intramusculaire Sécheresse cutanée Dérivés chlorés Dénaturation protéique Bactéricides Sporicides Fongicides Virucides (VIH, hépatite B) Bactéricides rapidement à faible concentration. Leur action sur les mycobactéries, les spores et les champignons nécessite des concentrations plus élevées et un temps de contact plus long Irritant Dérivés iodés Dénaturation protéique Fortement et rapidement bactéricides, y compris sur le bacille tuberculeux, sporicides, fongicides et virucides sur la plupart des virus (VIH) à des concentration d’iode ≤1% Activité diminuée par la présence de matière organique Irritants, allergisants, risque de manifestation systémiques chez le nouveau-né Chlorhexidine Précipitation des protéines et des acides nucléiques Antibactérien à large spectre : - action faible sur les entérocoques et les bacilles tuberculeux ; - action variable sur le pyocyanique, les Proteus et les Serratia Activité diminuée par la présence de matière organique Rares allergies de contact Eau oxygénée Interactions avec les protéines Bactériostatique Faible activité sur les spores et les champignons Virucides Grande rapidité sur le VIH Ammoniums quaternaires Destruction des membranes cytoplasmique, dénaturation protéiques Faiblement bactéricides : plus actifs sur les bactéries à Gram positif que sur celles à Gram négatif Pseudomonas et Serratia peuvent se développer dans des solutions de ces produits Action sur le VIH à la concentration de 0,1 % Activité diminuée par la présence de matière organiqueAction détergente Allergisant, nombreuses incompatibilités Carbanilides (triclocarban) Détergents Bactériostatiques sur les bacilles à Gram positif Action détergente Rares allergies Dérivés mercuriels et de l’argent Bactériostatiques, fongistatiques Activité diminuée par la présence de matière organique Irritants, allergisants Colorants Hexamidine Bactériostatique Actif sur les cocci à Gram positif et sur Candida Albicans Activité antibactérienne faible Divers VIH : virus de l’immunodéficience humaine. s Utilisation des antiseptiques ‚ Règles théoriques d’utilisation des antiseptiques Avant application d’un antiseptique, il faudrait diminuer au maximum l’inoculum bactérien et les phénomènes d’interférences en enlevant de façon mécanique les débris nécrotiques et la fibrine, en lavant la peau avec un savon, et en rinçant abondamment avec de l’eau. Des concentrations suffisantes et non toxiques devraient être utilisées. Compte tenu de l’action généralement transitoire des antiseptiques, les applications devraient être répétées plusieurs fois par jour en fonction du temps de rémanence. ‚ Utilisation des antiseptiques en peau saine Semmelweiss a le premier démontré en 1846 à Vienne en Autriche que le lavage et l’antisepsie des mains des obstétriciens réduisaient la mortalité maternelle. L’introduction de l’utilisation des antiseptiques sur la peau saine au XIXe siècle a donc transformé la chirurgie et l’obstétrique dont la mortalité et la morbidité se sont brutalement effondrées. Après une intervention chirurgicale dermatologique, la rupture de la barrière cutanée favorise l’infection. L’antisepsie préopératoire doit répondre à des règles strictes, presque rituelles, si l’on en espère une efficacité. Son objectif est d’éliminer les germes cutanés et transitaires. On peut proposer le schéma suivant : application d’un antiseptique (Bétadinet solution dermique, chlorhexidine à 0,5 % en solution alcoolisée à 70° [Hibitanet champ 0,5 %]) du lieu de l’incision vers la périphérie, séchage d’au moins 3 minutes, répétition de la procédure deux à trois fois. Le lavage hygiénique des mains vise à éliminer la flore contaminante (Staphylococcus aureus, bacilles à Gram négatif...) et à prévenir les infections manuportées à cocci à Gram positif. Un savonnage et un rinçage soigneux suffisent. Les solutions 3 alcooliques actuellement disponibles sont aussi efficaces et plus pratiques que le lavage hygiénique. Le lavage antiseptique est nécessaire avant contact avec des sujets ayant une immunodépression profonde ou avant de mettre des gants stériles pour un geste le nécessitant. Il faut alors utiliser des solutions antiseptiques puissantes possédant un spectre large et un effet rémanent (Hibiscrubt, Plurexidt, Bétadinet Scrub, Cytéalt solution moussante...). Le lavage doit être long, au minimum 3 minutes. ‚ Antiseptiques en peau lésée [7] Arguments pour, arguments contre Les antiseptiques sont utilisés en peau lésée notamment dans les plaies chroniques, les brûlures et les dermatoses étendues. Les études évaluant leur efficacité dans ces circonstances sont peu nombreuses. Stalder et al [6] ont comparé l’efficacité de deux antiseptiques, la chlorhexidine et le permanganate de potassium, chez deux groupes d’enfants atopiques : aucune différence d’évolution
  • 17. 2-0785 - Antiseptiques clinique n’a été montrée entre les deux groupes et l’amélioration observée était attribuée au traitement par dermocorticoïdes. Le meilleur moyen de lutter contre la colonisation bactérienne en peau lésée est donc la restauration de la barrière cutanée. Ceci est bien démontré avec les corticoïdes locaux dans la dermatite atopique et dans l’eczéma des mains. Les antiseptiques ont par définition une action momentanée, les procédures antiseptiques devraient donc être renouvelées en peau lésée en fonction du temps de rémanence souvent mal connu. De plus, l’activité des antiseptiques en peau lésée est considérablement réduite par les interférences avec les produits biologiques (exsudats, pus, électrolytes...) comme cela est montré in vitro. Aux concentrations utilisées en clinique, les antiseptiques sont cytotoxiques in vitro et pourraient donc, par ce mécanisme, retarder la cicatrisation. En peau lésée, ils pourraient favoriser l’émergence de souches bactériennes multirésistantes ayant un plasmide de résistance croisée antiseptiquesantibiotiques. Il est indéniable que l’utilisation des antiseptiques dans les soins a coïncidé historiquement avec la diminution de la morbidité et de la mortalité chez les brûlés. Le traitement par antiseptiques d’une infection cutanée superficielle est souvent proposé. Au cours de ces infections superficielles comme l’impétigo, l’efficacité des antiseptiques semble peu importante comparée à l’évolution spontanée et ne semble suffisante qu’en cas d’infection peu étendue. Il n’a jamais été montré que les antiseptiques dans le traitement des plaies chroniques comme les ulcères de jambe favorisaient la cicatrisation par diminution de la colonisation microbienne. Les données de la littérature ne permettent pas d’affirmer l’efficacité des antiseptiques en peau lésée, où pourtant ils sont utilisés. infections cutanées superficielles, la prévention de la surinfection des dermatoses suintantes ou des plaies souillées, ou l’amélioration de la cicatrisation des ulcères est probablement peu utile par rapport au traitement étiologique, antibiothérapie générale, dermocorticoïdes, lavage et irrigation... L’antisepsie locale doit donc être prescrite en en connaissant les limites et les possibles effets toxiques. Bon usage des antiseptiques en peau lésée Les antiseptiques en peau saine ont fait l’objet d’études permettant de recommander leur utilisation pour le lavage des mains dans certaines circonstance (contact avec des sujets profondément immunodéprimés, prévention des infections nosocomiales manuportées, avant la mise en place de gants stériles pour gestes sanglants). En peau lésée, l’absence de données fiables sur l’utilisation des antiseptiques doit conduire à la réalisation d’études contrôlées dans les différentes situations cliniques. Dans les brûlures et les dermatoses bulleuses étendues, leur utilisation demeure recommandée. Malgré l’absence d’études contrôlées, le traitement des brûlures et des dermatoses bulleuses par antiseptiques locaux doit être conseillé, par exemple par des pulvérisations répétées ou par des bains de chlorhexidine aqueuse à 0,01-0,02 % (Hibitanet dilué). L’utilisation des antiseptiques en bains de bouche comme traitement topique des ulcérations est admise. En revanche, pour les autres ulcérations ou pertes de substance, en dehors de l’effet mécanique du lavage et d’hygiène de la peau lésée, l’intérêt des antiseptiques n’est pas prouvé. L’utilisation des antiseptiques dans le traitement des s Conclusion Pierre Wolkenstein : Praticien hospitalier, service de dermatologie, hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : P Wolkenstein. Antiseptiques. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0785, 2002, 4 p Références [1] Antiseptiques et désinfectants. Recueil des normes françaises. AFNOR, 1981 [5] Joly B, Chanal M, Cluzel R. Les modalités d’utilisation des antiseptiques. Rev Prat 1980 ; 30 : 3485-3497 [2] Crémieux A. Les critères de choix des antiseptiques. Lettre Infectiol 1987 ; 3 : 115-119 [3] Crémieux A, Fleurette J, Fourtillan JB, Joly B, Soussy CJ. Les antiseptiques. Bases microbiologiques de leur utilisation. Paris : éditions Sarget, 1982 [6] Stalder JF, Fleury M, Sourisse M, Allavoine TH, Chalamet C, Brosset P et al. Comparative effects of two topical antiseptics (chlorhexidine vs KMnO4) on bacterial skin flora in atopic dermatitis. Acta Derm Venereol [suppl] 1992 ; 176 : 132-134 [4] Elbaze P, Ortonne JP. Utilisation pratique des antiseptiques en dermatologie. Ann Dermatol Vénéréol 1989 ; 116 : 63-71 [7] Wolkenstein P, Vaillant L. Les antiseptiques en peau lésée. Ann Dermatol Vénéréol 1996 ; 123 : 343-348 4
  • 18. 2-0795 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0795 Approche psychologique des dermatoses SG Consoli L es dermatoses concernent un organe, la peau, tout à fait particulier en raison de ses liens anciens, nombreux et complexes avec le psychisme. Ces liens contribuent en particulier à faire de la peau un organe privilégié de la vie de relation. D’ailleurs, les échanges tactiles précoces entre la mère et l’enfant sont indispensables au développement somatique et psychique harmonieux de ce dernier et la peau participe à la constitution d’une image de soi cohérente et estimable, ce qui définit le narcissisme de tout individu. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : dermatoses, approche psychologique, relation médecin-malade, démarche psychosomatique. s Introduction L’approche psychologique des dermatoses paraît indispensable dans de très nombreuses situations cliniques. Elle a d’abord été et est encore influencée par la psychanalyse dont le point de vue reste essentiel à beaucoup d’égards. Cependant, actuellement, les apports d’autres disciplines, comme par exemple l’épidémiologie, la psychologie de la santé, la physiologie, la neuro-immunologie, sont aussi très importants, permettant la mise en place de travaux de recherche dont la méthodologie est rigoureuse. Mais, dans tous les cas, au cœur de l’approche psychologique des dermatoses se situe le psychisme de l’individu et en particulier sa dimension inconsciente. Cette approche psychologique est donc centrée sur l’écoute des malades considérés comme des individus traversés par une histoire singulière. Cette écoute est d’abord réalisée par les dermatologues. C’est dire combien l’approche psychologique des dermatoses n’existe pas sans les dermatologues, puisque ce sont eux, les premiers, qui peuvent découvrir des liens entre une maladie cutanée et la souffrance psychique d’un sujet cachée derrière cette maladie. L’approche psychologique des dermatoses comporte quatre principaux aspects : – la prise en compte du retentissement psychologique et socioprofessionnel ; – le diagnostic de manifestations cutanées provoquées par des troubles psychologiques ; – la démarche psychosomatique ; – la réflexion sur la relation dermatologue-malade. s Prise en compte du retentissement psychologique et socioprofessionnel De nombreuses études montrent l’importance du retentissement psychoaffectif des maladies cutanées. Des affects anxieux et dépressifs avec des idées suicidaires, ainsi qu’une grande atteinte de l’estime de soi (avec sentiments de honte et attitudes d’évitement de situations anxiogènes : piscine, relation affective et sexuelle...) sont fréquemment rapportés chez les sujets souffrant d’une dermatose. Dans une étude très récente, on a constaté que les taux de prévalence de l’idéation suicidaire active parmi les malades atteints de psoriasis ou d’acné même modérée étaient plus élevés que les taux de prévalence de l’idéation suicidaire que l’on rencontre parmi les malades souffrant de maladies somatiques autres que dermatologiques et réputées beaucoup plus graves sur le plan pronostique [7]. Ces résultats soulignent l’importance de réaliser un dépistage de la dépression chez les malades atteints d’affections cutanées. Cependant, le caractère particulièrement chronique et affichant d’une dermatose ne doit pas faire minimiser, dans l’intensité du retentissement socioprofessionnel et psychoaffectif de cette dermatose, le rôle de facteurs psychologiques préexistants à la survenue de la maladie (par exemple une fragilité narcissique). La constitution d’échelles permettant l’appréciation de la qualité de vie des malades souffrant d’affections cutanées et de leur famille se développe actuellement. On a ainsi découvert que, contrairement peut-être à certaines idées reçues, les maladies cutanées peuvent être aussi invalidantes que les maladies pouvant mettre le pronostic vital en jeu. Les résultats d’une étude récente ont, par exemple, montré que les malades atteints de psoriasis faisaient état d’une réduction de leur autonomie physique et d’une altération de leur fonctionnement psychologique comparables à ce que l’on rencontre dans les maladies cancéreuses, les maladies rhumatologiques, l’hypertension artérielle, les maladies cardiaques, le diabète et la dépression [8]. s Diagnostic de manifestations cutanées provoquées par des troubles psychologiques ‚ Manifestations cutanées fonctionnelles Elles sont définies comme des plaintes concernant le fonctionnement de l’organe peau ou comme des sensations cutanées anormales sans substratum anatomique connu (par exemple certains cas de prurit, 1 de glossodynie, de vulvodynie). Elles sont souvent considérées comme un équivalent dépressif révélateur d’une dépression au cours de laquelle, très souvent, les troubles somatiques de la dépression (fatigue et insomnie matinale, douleurs, anorexie) ainsi que l’inhibition psychomotrice (aboulie, troubles de la mémoire, de l’attention, de la concentration) sont au premier plan alors que les troubles psychiques de la dépression, c’est-à-dire les troubles des contenus de la pensée et de l’humeur (dépréciation des autres et de soi-même, anhédonie, irritabilité, tristesse, idées pessimistes voire suicidaires) sont au deuxième plan et demandent à être recherchés [2]. ‚ Conséquences cutanées des troubles des conduites Pathomimie cutanée C’est une dermatose factice provoquée dans un état de conscience claire, par le patient lui-même. La responsabilité du patient dans l’apparition de ses lésions cutanées est dissimulée et tenue secrète par ce dernier à tous les soignants. On ne retrouve pas de motif rationnel précis pouvant expliquer une telle conduite. Les simulations sont donc exclues du cadre des pathomimies ainsi que d’autres conduites pathologiques prenant pour cible la peau, mais non tenues secrètes par le patient (excoriations névrotiques) [1]. Trichotillomanie Elle consiste en l’arrachage par le sujet lui-même de ses propres cheveux ou poils du corps. L’acte d’arrachage est assez facilement reconnu par le sujet lui-même ou par ses parents quand il s’agit d’un petit enfant. Il suffit pour cela qu’une relation confiante, dénuée de tout a priori et de tout jugement puisse s’établir entre le médecin et le patient souffrant d’une trichotillomanie. ‚ Expressions cutanées d’un trouble délirant Délire parasitaire Il est caractérisé par la conviction délirante d’être infesté par des parasites. Il survient typiquement chez
  • 19. 2-0795 - Approche psychologique des dermatoses une femme âgée, solitaire et déprimée, souvent à la suite d’un deuil. Le traitement est articulé autour de la prescription d’un neuroleptique. Délire dysmorphophobique Les préoccupations esthétiques sont normales et plutôt de bon aloi chez tout individu et à tout âge. Mais il arrive, tout particulièrement à l’adolescence, que ces préoccupations esthétiques deviennent pathologiques. Les inquiétudes de l’adolescent relatives à l’ensemble de sa morphologie corporelle ou à une partie définie de son corps sont alors sans rapport avec la réalité et ne sont pas calmées par un dialogue réassurant ou/et un traitement. L’adolescent scrute indéfiniment dans le miroir, par exemple, les follicules pilosébacés de son nez, avec un grand sentiment d’étrangeté ou même de perte d’identité. On a alors affaire à une dysmorphophobie délirante pouvant marquer l’entrée dans une schizophrénie : l’adolescent a la conviction inébranlable que telle ou telle partie de son corps est disgracieuse. Pour tous ces malades dermatologiques, le trouble primitif est psychologique et non dermatologique. Cependant, c’est le dermatologue qui a la tâche la plus ardue à réaliser : celle de faire prendre conscience à son malade de l’origine psychologique de ses troubles cutanés. Dans cette démarche, le dermatologue peut toujours se faire aider par un psychiatre psychothérapeute, que ce dernier ait rencontré ou non le malade en question. Par ailleurs, la mise en évidence chez son malade d’un état dépressif peut permettre au dermatologue de s’appuyer sur l’existence de cet état pour lui conseiller un suivi psychologique parallèlement au suivi dermatologique. s Démarche psychosomatique Elle tente de mettre en relation la survenue et l’évolution de maladies cutanées comportant des altérations anatomiques et biologiques objectivables, avec, au côté bien sûr des facteurs biologiques, des facteurs psychologiques (des événements vécus, des facteurs de stress, des caractéristiques de la personnalité ou de l’environnement social de cet individu). La démarche psychosomatique respecte donc le fait biologique. Elle réalise, en fait, une lecture spécifique de toute dermatose et s’oppose donc à la division arbitraire entre les affections cutanées qui seraient somatiques et celles qui seraient psychosomatiques. Ainsi, les études basées sur une démarche psychosomatique concernent des maladies dermatologiques aussi diverses que, par exemple, le psoriasis, l’acné, l’herpès, la dermatite atopique, la pelade, le pemphigus, le lupus ou le mélanome malin [6]. La plupart de ces études cliniques soulignent : – l’effet bénéfique sur l’évolution de la maladie cutanée des interventions psychologiques visant à modifier la relation du sujet malade au stress ; – l’existence de traits de personnalité favorisant l’impact d’un stress sur la peau d’un sujet donné. La notion d’un stress ne renvoie pas seulement, en effet, à une réalité extérieure mais également à la structure de la personnalité et aux capacités défensives du sujet confronté aux contraintes psychosensorielles externes et aux péripéties de sa vie affective. Les sujets plus fragiles sur le plan somatique seraient caractérisés par une grande difficulté à élaborer psychiquement les traumatismes psychoaffectifs, c’est-à-dire à les penser : donc à les inscrire dans un scénario significatif avec la reconnaissance et l’expression des sentiments que ces traumatismes psychoaffectifs ont déclenché en soi [5]. Mais il faut certainement nuancer le rôle de ces caractéristiques du fonctionnement psychique dans le déclenchement et la survenue de poussées de maladies cutanées. En effet, les données cliniques et le matériel recueilli lors des psychothérapies sont loin de trouver fréquemment ces caractéristiques chez les malades souffrant d’une affection cutanée. Les études détaillées de cas suivis en psychothérapie analytique insistent aussi sur la fragilité narcissique des sujets souffrant d’une maladie somatique et tout particulièrement d’une maladie dermatologique. Ces sujets, qui ont une mauvaise image d’eux-mêmes et qui ne s’estiment pas, vont être, en toutes circonstances, plus sensibles au regard d’autrui, vite blessés par un regard, un geste, une parole, cherchant sans cesse chez autrui approbation, intérêt et amour et ayant tendance à réprimer fortement leur hostilité par crainte de perdre l’amour d’autrui. D’ailleurs, on a montré que certains traits de personnalité très liés au narcissisme du sujet (la désirabilité sociale et la répression de l’hostilité) ainsi que le caractère affichant de la maladie rendaient les sujets psoriasiques plus vulnérables aux stress, qu’ils soient liés au psoriasis luimême ou bien qu’ils paraissent indépendants du psoriasis. s Réflexion sur la relation dermatologue-malade Cette relation implique une écoute attentive et respectueuse de ce que le malade exprime ou attend, mais également une capacité de clairvoyance de la part du médecin face aux sentiments que son malade déclenche en lui-même. 2 Une telle position est d’autant plus indispensable que les affections cutanées sont souvent des affections chroniques. Tout particulièrement, dans ce contexte, le médecin est interpellé par le malade dans ses représentations, ses convictions, ses croyances et éprouve plus ou moins consciemment des affects variés provoqués par cette interpellation. Il lui faut bien souvent montrer des capacités de négociateur habile et empathique à l’égard de son malade. Et ce d’autant plus que les affections chroniques posent deux problèmes principaux : – celui de la qualité de vie ; – celui de la compliance au traitement [2]. s Implications thérapeutiques L’approche psychologique des dermatoses ouvre un large éventail de techniques thérapeutiques pour lesquelles la dimension psychologique est centrale : – les programmes d’éducation pour la santé, qui visent non seulement le malade mais aussi sa famille (par exemple les parents d’un enfant souffrant d’une dermatite atopique ou ceux d’un enfant souffrant d’une génodermatose) ou son environnement social (le personnel des écoles par exemple) ; – les apprentissages de stratégies de gestion du stress (en général et lié à la maladie) ; à ce propos, il faut souligner le rôle des groupes de rencontre de malades ou de parents de malades ainsi que l’importance du rôle des associations de malades. Quant aux différentes approches psychothérapiques au sens strict du terme, elles sont indiquées dans de nombreuses affections cutanées, soit seules, soit associées entre elles ou bien sûr, si nécessaire, à un traitement psychotrope (le plus souvent un antidépresseur à dose efficace tout en tenant compte des effets secondaires). On peut citer, par exemple, l’hypnose, les massages, la relaxation, les approches cognitivocomportementales [ 4 ] . Quant à la psychothérapie analytique et à la psychanalyse, elles sont indiquées quand les malades désirent modifier en profondeur certains traits de leur personnalité. s Conclusion L’approche psychologique des dermatoses ne doit bien sûr jamais négliger le traitement dermatologique ainsi que le rôle psychothérapique du dermatologue lui-même. C’est seulement dans ces conditions que la peau peut retrouver ses fonctions esthétiques et hédoniques et que le sujet qu’elle cachait peut enfin prendre la parole, exprimer sentiments et désirs, s’inscrire dans son histoire personnelle et familiale.
  • 20. Approche psychologique des dermatoses - 2-0795 Sylvie G Consoli : Attachée consultante, service de médecine interne, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : SG Consoli. Approche psychologique des dermatoses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0795, 2001, 3 p Références [1] Consoli SG. Dermatitis artefacta: a general review. Eur J Dermatol 1995 ; 5 : 5-11 [6] Fawzy FI, Fawzy NW, Hyun CS, Elashoff R, Guthrie D, Fahey JL et al. Malignant melanoma. Effects of an early structured psychiatric intervention, coping, and affective state on recurrence and survival 6 years later. Arch Gen Psychiatry 1993 ; 50 : 681-689 [2] Consoli SG. Psychiatrie et dermatologie. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Psychiatrie, 37-670-B-10, Dermatologie, 12-965-A-10, 1997 : 1-12 [7] Gupta MA, Gupta AK. Depression and suicidal ideation in dermatology patients with acne, alopecia areata, atopic dermatitis and psoriasis. Br J Dermatol 1998 ; 139 : 846-850 [3] Consoli SM. Relation médecin-malade. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 1-0010, 1998 : 1-8 [8] Rapp SR, Feldman SR, Exum ML, Fleisher AB, Reboussin DM. Psoriasis causes as much disability as other major medical diseases. J Am Acad Dermatol 1999 ; 41 : 401-407 [4] Ehlers A, Stangier U, Gieler U. Treatment of atopic dermatitis: a comparison of psychological and dermatological approaches to relapse prevention. J Consult Clin Psychol 1995 ; 63 : 624-635 [5] Esterling B, Antoni MH, Kumar M, Schneiderman N. Emotional repression, stress disclosure responses, and Epstein-Barr vital capsid antigen titers. Psychosom Med 1990 ; 52 : 397-410 3
  • 21. 2-0732 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0732 Dermatite séborrhéique G Quéreux, B Dréno, O Chosidow L a dermatite séborrhéique est une pathologie fréquente et bénigne, mais inesthétique et récidivante. Elle nécessite le plus souvent un traitement d’entretien prolongé. © 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : dermatite séborrhéique, sébum, pityrosporose, Malassezia furfur. s Introduction La dermatite séborrhéique (DS) est une dermatose chronique caractérisée par des lésions érythématosquameuses siégeant dans les zones où l’activité sébacée est maximale (zone médiofaciale, cuir chevelu, face antérieure du tronc…). Il s’agit d’une affection courante, dont la prévalence est de 1 à 3 % en France ; elle représente un motif très fréquent de consultation en dermatologie. s La sécrétion sébacée joue donc sans doute un rôle permissif mais ne peut expliquer à elle seule la dermatose. L’autre élément jouant un rôle majeur est la levure Malassezia furfur (ou Pityrosporum ovale), mais là encore le mécanisme reste à préciser. En effet, les aires cutanées atteintes par la DS sont celles où la densité de Malassezia furfur est la plus élevée ; l’utilisation d’antifongiques est efficace sur le plan clinique et fait chuter la densité en levures. En revanche, il n’existe pas de lien entre la densité en levures et la gravité des lésions. Le rôle de Malassezia furfur serait plutôt immunogène, pro-inflammatoire plus qu’infectieux [3, 5]. Physiopathologie La physiopathologie précise de la DS est à l’heure actuelle encore mal connue et sujette à polémique ; cependant, deux mécanismes primordiaux s’intriquent : la sécrétion sébacée et la présence de Malassezia furfur [4]. L’implication du sébum comme facteur étiopathogénique dans la DS repose à la fois sur des arguments topographiques et chronologiques. En effet, l’éruption survient au cours de la vie aux moments où l’activité séborrhéique est maximale (au cours du premier semestre de la vie, puis de 18 à 50 ans). D’autre part, la topographie de la DS se superpose à celle de la plus grande densité des glandes sébacées. En revanche, dans la majorité des études, il n’a pas été objectivé de différence quantitative de séborrhée chez les patients atteints de DS par rapport à la population générale, et l’existence d’anomalies qualitatives n’a pu être démontrée. Il est par ailleurs frappant de constater que les patients acnéiques avec une forte séborrhée ne présentent qu’exceptionnellement une DS. s Clinique ‚ Dermatite séborrhéique de l’adulte La séborrhée se manifeste par des plaques érythémateuses mal limitées recouvertes de squames grasses non adhérentes. Elles prédominent dans la partie médiane du visage, en particulier dans le sillon nasogénien, le pli sus-labial, les sillons intersourciliers, les plis des pavillons auriculaires et à la lisière du cuir chevelu (fig 1, 2). En général, les lésions sont asymptomatiques ; plus rarement, le patient ressent un prurit ou une sensation de brûlure ou de picotements. Ces lésions surviennent en général après l’adolescence, majoritairement chez l’homme, et évoluent par poussées entrecoupées de rémissions jusqu’à l’âge de 40 ans. Ces poussées peuvent survenir spontanément, ou être déclenchées par un stress ou des contrariétés ; à l’inverse, les expositions solaires ont plutôt un effet bénéfique [4]. 1 1 Dermatite séborrhéique de l’adulte. La DS peut également atteindre le cuir chevelu ; on parle alors de pityriasis capitis ou état pelliculaire. C’est en fait l’expression clinique la plus fréquente de la pityrosporose. Dans la forme la plus discrète, le pityriasis simplex, le patient présente des squames fines ou pellicules qui viennent parsemer le cou ou les épaules ; dans ce cas, le cuir chevelu n’est pas érythémateux. Dans la forme inflammatoire, le pityriasis gras, les squames sont plus épaisses et collent au cuir chevelu ; parallèlement, un érythème apparaît à la bordure frontale et mastoïdienne du
  • 22. 2-0732 - Dermatite séborrhéique 2 Érythème mal limité avec squames grasses adhérentes du sillon nasogénien. s Formes cliniques ‚ Dermatite séborrhéique et virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Depuis une vingtaine d’années, on a constaté chez les sujets séropositifs pour le VIH une prévalence très élevée de la DS (30 à 40 %), allant jusqu’à 80 % au stade de syndrome immunodéficitaire acquis dans certaines études. Chez ces patients, la DS est volontiers très affichante (fig 4), avec des lésions à distance du visage. Il est donc logique de conseiller la réalisation d’une sérologie VIH chez un patient consultant pour une DS profuse apparaissant de novo. ‚ Dermatite séborrhéique et maladie de Parkinson Les patients atteints de maladie de Parkinson ou traités par neuroleptiques peuvent présenter également des DS très sévères. ‚ Dermatite séborrhéique et cancer 3 Dermatite séborrhéique du nouveau-né. cuir chevelu, constituant la classique « couronne séborrhéique ». À l’extrême, les lésions prennent l’aspect d’une pseudoteigne amiantacée. ‚ Dermatite séborrhéique du nouveau-né et du nourrisson La présentation clinique est radicalement différente de celle de l’adulte. Les lésions surviennent en général entre 2 semaines et 3 mois, et se manifestent par des plaques érythémateuses recouvertes de squames épaisses, grasses et jaunâtres sur le cuir chevelu (« croûtes de lait ») (fig 3). Il peut s’y associer une dermatite du siège (atteinte bipolaire), une atteinte des plis axillaires et parfois quelques éléments figurés à distance. En revanche, l’état général est conservé et les lésions n’engendrent pas de gêne fonctionnelle ni de prurit. La DS du nouveau-né ou du nourrisson pourrait être parfois un mode d’entrée dans la dermatite atopique ou le psoriasis [1]. La DS est beaucoup plus fréquente chez les éthyliques et chez les malades atteints de cancers des voies aérodigestives supérieures que dans la population générale. s Diagnostic différentiel Le principal diagnostic différentiel est le psoriasis des zones séborrhéiques. Cliniquement, les lésions de psoriasis du visage et de DS sont indissociables. L’existence de lésions de psoriasis des coudes, genoux ou ongles peut permettre de poser le diagnostic formel de psoriasis. Mais ces deux entités sont proches et, pour certains, ne seraient que les deux manifestations d’un même spectre. Dans les formes de dermatite atopique limitées à la tête et au cou, l’aspect clinique peut être difficile à différencier d’une DS. Cependant, la distribution typique limitée aux zones séborrhéiques n’est pas retrouvée. Le diagnostic différentiel avec une rosacée est parfois délicat. La présence de pustules, la notion de flush, l’absence d’atteinte du cuir chevelu sont des éléments qui aident au diagnostic. 2 4 Dermatite séborrhéique chez un sujet séropositif pour le virus de l’immunodéficience humaine. s Traitement ‚ Dermatite séborrhéique du visage et du tronc de l’adulte Dans la majorité des cas, un traitement local suffit [6]. Les antifongiques imidazolés représentent actuellement le traitement de choix de la DS. La molécule la plus couramment utilisée est le kétoconazole (Kétodermt) ; mais le bifonazole (Amycort) et la ciclopirox olamine (Mycostert) [2], bien que n’ayant pas encore l’autorisation de mise sur le marché dans cette indication, semblent également efficaces. Ces traitements sont efficaces dans 70 à 100 % des cas et généralement bien tolérés, même s’ils peuvent entraîner en début de traitement une majoration transitoire de l’inflammation. La posologie usuelle est de deux applications par jour pendant les 3 premières semaines en traitement d’attaque. Cependant, ce traitement est symptomatique et la DS récidive fréquemment à l’arrêt ; il est donc licite de proposer un traitement d’entretien reposant sur deux ou trois applications par semaine d’antifongique pendant plusieurs mois. Les corticoïdes locaux ont également prouvé leur efficacité, en particulier dans les formes inflammatoires ; cependant, le risque de corticodépendance et d’effet rebond à l’arrêt limite considérablement leur utilisation. Ils ont une action synergique avec les imidazolés locaux ; on peut donc les prescrire en tout début de traitement par antifongique et pendant une très courte période, de manière à avoir une efficacité plus rapide et à limiter l’inflammation initiale provoquée par les antifongiques. Le succinate de lithium est actuellement à l’origine d’études cliniques. Il a un effet anti-inflammatoire en inhibant la libération de l’acide arachidonique, et
  • 23. Dermatite séborrhéique - 2-0732 donc des prostaglandines, et un effet sur le métabolisme des acides gras essentiels. À raison de deux applications par jour, les études semblent montrer une efficacité et une tolérance superposables à celles des imidazolés locaux. Le peroxyde de benzoyle est également efficace. Utilisé à une concentration de 2,5 à 5 %, deux fois par semaine, sa tolérance est bonne. Les antiséborrhéiques tels que le promestriène (Délipodermt), ainsi que les topiques à base de vitamine B6 ou de zinc, ont une efficacité très modeste. ‚ Pityriasis capitis Dans les formes mineures, le médecin n’est pas consulté et le patient utilise spontanément des shampooings antipelliculaires du commerce. Ceux-ci contiennent différents antifongiques locaux tels que le sulfure de sélénium, le pyrithione de zinc ou le piroctone olamine, auxquels sont associés parfois des kératolytiques comme l’acide salicylique, les alpha-hydroxyacides ou le kéluamide. Ces produits peuvent être suffisants dans les formes modérées. L’alternative principale est l’utilisation du kétoconazole à 2 % en gel moussant ou en shampooing. Il est prescrit à raison de deux applications par semaine pendant 1 mois en attaque. Son efficacité est aussi satisfaisante que celle de la crème pour le visage, avec cependant le même problème de récidive à l’arrêt qui nécessite souvent la réalisation d’un traitement d’entretien. ‚ Dermatite séborrhéique sévère Dans les formes résistantes à un traitement local ou d’emblée sévères, et en particulier chez le patient immunodéprimé par le VIH, certains proposent un traitement systémique par kétoconazole per os. La PUVAthérapie ou la photothérapie par les ultraviolets B peuvent être une alternative. ‚ Dermatite séborrhéique du nourrisson Compte tenu de l’évolution spontanément favorable de cette dermatose, il est essentiel d’être très peu invasif. Des soins d’hygiène appropriés combinant une toilette avec un décapage doux, des bains d’antiseptiques et des émollients permettent d’éliminer mécaniquement les croûtes du cuir chevelu et peuvent être suffisants. Il est par ailleurs possible de prescrire un antifongique local. Le kétoconazole topique a été le plus étudié dans cette indication et son innocuité a été démontrée. s Conclusion La DS est une pathologie dermatologique fréquente et bénigne. Cependant, en raison de son caractère inesthétique et récidivant, elle peut entraîner une gêne majeure. Il est donc indispensable d’expliquer au patient la bénignité de cette affection et de lui donner les moyens de calmer rapidement une poussée et d’éviter les récidives trop fréquentes par un traitement d’entretien bien conduit. Gaëlle Quéreux : Praticien hospitalier contractuel. Brigitte Dréno : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire de Nantes, Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France. Olivier Chosidow : Professeur, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : G Quéreux, B Dréno et O Chosidow. Dermatite séborrhéique. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0732, 2002, 3 p Références [1] Bonifazi E. La dermite séborrhéique infantile. Dermatologie pédiatrique : controverses et concepts actuels. Édition Schering-Plough international, 1994 : 1316 [4] Grosshans E. La dermatite séborrhéique. In : Saurat JH éd. Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles. Paris : Masson, 1999 : 786-790 [5] Hay RJ, Graham-Brown RA. Dandruff and seborrhoeic dermatitis: causes and management. Clin Exp Dermatol 1997 ; 22 : 3-6 [2] Dupuy P, Laurette C, Amoric JC, Chosidow O. Randomized placebo controlled, double-blind study on clinical efficacy of ciclopiroxolamine 1% cream in facial seborrhoeic dermatitis. Br J Dermatol 2001 ; 144 : 1033 [6] Misery L, Plantin P. Dermatite séborrhéique. Ann Dermatol Vénéréol 1997 ; 124 : 30-36 [3] Faergemann J. Pityrosporum infections. J Am Acad Dermatol 1994 ; 31 (3 Pt2) : S18-S20 3
  • 24. 2-0745 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0745 Dermatologie sur peau noire PP Cabotin L a peau dite noire varie en fait du brun clair au brun sombre suivant les ethnies ou le degré de métissage, avec un véritable continuum de coloration, sans limite clairement définie entre les « Blancs » et les « Noirs ». Il existe cependant des différences physiologiques et pathologiques entre ces deux types de peau, qui bien que souvent minimes, entraînent une modification de l’aspect et de l’évolution des dermatoses, qui peut être déroutante pour le praticien. La connaissance de ces spécificités et un bon examen clinique suffiront dans la majorité des cas à apporter une réponse adaptée. © Elsevier, Paris. s Spécificité structurelle et fonctionnelle ‚ Épiderme La couche cornée n’est pas plus épaisse que celle des peaux blanches. Elle semble plus dense, avec sans doute un plus grand nombre de couches de cornéocytes. Cela explique la plus grande résistance à la coupure ou à la piqûre de l’épiderme. Cet aspect pourrait expliquer la tendance à l’hyperkératose des peaux noires, responsable d’un aspect très squameux, voire croûteux ou verruqueux, des dermatoses les plus banales. Il semble que la peau noire se déshydrate plus facilement que la peau blanche, avec une perte transépidermique en eau plus élevée. ‚ Derme Le derme est épais et compact, avec de nombreux faisceaux de fibres de collagène parallèles à la surface. Une particularité est la présence de nombreux fragments de fibres de collagène répartis dans tout le derme, tandis qu’ils sont rares dans les peaux blanches. Le réseau vasculaire du derme superficiel semble plus important, ainsi que le réseau lymphatique. Les fibroblastes sont nombreux, souvent hypertrophiés, avec un appareil de Golgi et un réticulum endoplasmique très importants. © Elsevier, Paris Cela semble être le reflet d’une hyperactivité métabolique du derme, qui expliquerait deux types de réactions, non spécifiques, mais très fréquentes sur peau noire : la lichénification et les cicatrices chéloïdiennes. Les fibres élastiques sont moins nombreuses et de structure un peu différente. En revanche, elles sont protégées efficacement contre l’élastose solaire et persistent même dans le derme du visage des sujets âgés. Cela explique le retard d’apparition des signes de vieillissement cutané par rapport aux peaux blanches. ‚ Pigmentation 1 Ligne de Voigt. Le nombre de mélanocytes semble identique dans les peaux noires et dans les peaux blanches, mais leur fonctionnement est différent. Les mélanocytes de la peau noire ont des ramifications plus importantes et un appareil de synthèse très développé. Ils fabriquent des mélanosomes de grande taille qui se répartissent dans tout l’épiderme, jusqu’aux couches superficielles, mais aussi dans le derme. Ils sont répartis en complexes comme dans la peau blanche, ou libres dans le cytoplasme des mélanocytes et dans l’épiderme. Enfin, il n’y a pas de dégradation lysosomiale de ces mélanosomes qui persistent dans l’épiderme jusqu’à la desquamation de celui-ci. Cette pigmentation est une protection efficace contre le soleil, qui explique la rareté des brûlures, des allergies solaires et des cancers cutanés liés au soleil : carcinomes baso- ou spinocellulaires et mélanomes. s Variations physiologiques de coloration La pigmentation des peaux noires présente de nombreuses variations naturelles qui doivent être connues pour rassurer le patient et éviter de recourir à des explorations inutiles. ‚ Ligne blanche médiothoracique Il s’agit d’une ligne hypochromique verticale sur la face antérieure du thorax, en regard du sternum. Elle est fréquente chez les petits enfants et s’atténue ou disparaît avec l’âge. ‚ Ligne de Voigt Cette ligne fine de la face antérieure du bras, bilatérale, est due à une démarcation entre deux zones de coloration différente, la plus foncée étant à l’extérieur. Elle part de l’aisselle et descend le long du bras jusqu’au pli du coude. Elle se voit surtout dans l’enfance, dans près de 25 % des cas, et disparaît avec l’âge (fig 1). ‚ Hypomélanose en « gouttes » ‚ Inhomogénéité de la pigmentation Sauf sur les peaux les plus sombres, la coloration n’est jamais uniforme. Certaines zones sont naturellement plus foncées : tour de la bouche et des yeux, front, cou, aisselles, périnée, pieds et mains. Les faces d’extension des articulations sont également plus foncées, mais en flexion, la peau s’étire et redevient de couleur normale. Il n’y a pas de traitement pour ces variations naturelles. 1 Elle se traduit par des petites macules brun clair ou totalement blanches qui apparaissent avec l’âge sur les membres inférieurs, puis les membres supérieurs et le tronc. Leur petite taille, inférieure à 5 mm, et leur répartition aléatoire permettent d’éliminer le diagnostic de vitiligo. ‚ Hypomélanose maculeuse du métis Fréquente aux Antilles, il s’agit de larges taches hypochromiques mal limitées du bas du dos, donnant un aspect sale et floconneux. Elles peuvent toucher les flancs et l’abdomen (fig 2). Elles
  • 25. 2-0745 - Dermatologie sur peau noire 2 Hypomélanose du métis. 3 Dermatosis papulosa nigra et pityriasis alba. plusieurs points de la cicatrice. Il faut répéter les séances, en respectant un intervalle d’au moins 2 mois pour limiter le risque d’effets systémiques des corticoïdes. La chirurgie ne doit jamais être utilisée seule car elle expose au risque de récidive plus large que la lésion initiale. Le laser CO2 a été proposé en utilisant une technique de multipuncture. apparaissent chez l’adulte jeune métissé, avec un caractère souvent familial. La dépigmentation est variable dans le temps et s’atténue avec le bronzage. Elle ne doit pas être confondue avec un pityriasis versicolor, dont les taches sont bien limitées, ni avec une dépigmentation postinflammatoire. Il n’existe pas de traitement. ‚ Kératodermie ponctuée palmaire ‚ Pigmentation buccale physiologique La muqueuse buccale est habituellement rose, mais avec l’âge, une ligne brun ardoisé sur les gencives et des macules bien limitées sur les lèvres et la face interne des joues peuvent apparaître. Le leucœdème buccal est une zone grisâtre ou blanche mal limitée des joues, en regard de l’articulé dentaire, présente dans toutes les races mais plus visible et fréquente chez les Noirs. ‚ Tache mongolique Elle est présente chez un bébé sur deux. C’est une grande tache bien limitée, bleu sombre, sur les fesses ou le sacrum. Elle disparaît avec l’âge. Parfois les taches sont plus nombreuses, avec une atteinte du dos et des épaules qui peut persister jusqu’à l’âge adulte. ‚ Macules hyperpigmentées des paumes et des plantes Les paumes et les plantes sont naturellement plus claires que le reste du corps. À partir de l’adolescence, des macules sombres, bien limitées, symétriques, peuvent apparaître, d’abord sur le creux de la voûte plantaire, puis sur l’ensemble de la zone. Mais une lésion pigmentée unique d’une paume ou d’une plante doit toujours faire évoquer la possibilité d’un mélanome acral, localisation quasi exclusive du mélanome chez les Noirs. ‚ Mélanonychies Ce sont des stries unguéales longitudinales, plus ou moins pigmentées, qui apparaissent à l’âge adulte et augmentent en nombre et en largeur avec le temps. Elles sont bilatérales et symétriques et touchent près de 70 % des personnes âgées. Une bande sombre unique, unilatérale, d’apparition récente, doit faire suspecter un mélanome unguéal. s Pathologie spécifique Un certain nombre de dermatoses n’apparaissent quasiment que sur les peaux noires. 5 Kératodermie ponctuée. Il s’agit de petites dépressions des plis de flexion de la main et des doigts, arrondies, d’aspect kératosique (fig 5). Elles débutent chez l’adulte jeune, avec un caractère souvent familial, et augmentent avec l’âge. Il ne faut pas les confondre avec une kératodermie palmaire d’autre cause (eczéma, lichen, etc). ‚ Aïnhum 4 Chéloïde spontanée du décolleté. ‚ Dermatosis papulosa nigra Ces petites papules lisses, brun sombre, bien limitées, sont très fréquentes, atteignant près de 70 % des patients après 50 ans. Elles commencent à apparaître dans l’enfance et augmentent en nombre et en taille avec les années. Elles touchent principalement le visage (fig 3), en particulier les pommettes et les tempes, mais aussi le cou et le décolleté. Les femmes sont beaucoup plus atteintes que les hommes. Il n’y a aucun risque de transformation maligne. L’histologie montre un aspect proche des verrues séborrhéiques, dont le dermatosis papulosa nigra est sans doute la version particulière à la peau noire. Le traitement a un but purement esthétique. Il repose sur les applications d’azote liquide ou l’électrocoagulation, pratiquées avec prudence pour éviter les dyschromies post-thérapeutiques. ‚ Chéloïdes spontanées Les cicatrices chéloïdes ne sont pas spécifiques des peaux noires, bien qu’elles soient beaucoup plus fréquentes que sur les peaux blanches. En revanche, les chéloïdes spontanées ne se voient que sur les peaux pigmentées. Elles apparaissent spontanément, surtout chez l’adulte jeune, sur le décolleté ou plus rarement sur les épaules (fig 4). Ce sont des tuméfactions lisses, bien limitées, dures ou fermes à la palpation. Elles sont généralement plus sombres que la peau normale. L’évolution est marquée par une extension progressive en « galette » ou en « pinces de crabe », puis une stabilisation sans aucune tendance à la régression. Le traitement, long et difficile, repose sur les injections de corticoïdes retard de façon traçante en 2 Cette pathologie très rare ne se rencontre que chez les Africains. Une fissure douloureuse bilatérale apparaît sous un ou plusieurs orteils et évolue en plusieurs années vers une bande fibreuse annulaire constrictive de l’orteil, qui aboutit à terme à sa chute. Le dernier orteil est le plus souvent touché. Au début, la fissure peut être prise pour une dermatophytie, mais l’échec des traitements antimycosiques doit y faire penser. Au stade de striction, il faut éliminer les pseudo-aïnhums liés aux neuropathies : lèpre, diabète ou alcoolisme. La chirurgie permet parfois de libérer l’orteil. ‚ Pseudofolliculite de la barbe Il ne s’agit pas à proprement parler d’une pathologie spécifique, car elle survient dans toutes les races chez les hommes à barbe dure. Elle est cependant beaucoup plus fréquente et grave chez les Afro-Antillais, avec un potentiel évolutif spécifique. Dès les premiers rasages, des papules et des pustules se manifestent lors de la repousse. Les lésions sont surtout localisées sous les rebords maxillaires, mais touchent parfois toute la barbe (fig 6). À chaque rasage les lésions récidivent, avec une augmentation progressive du nombre et de la taille des papules. Lorsque le patient arrête le rasage pendant 1 ou 2 semaines, les lésions diminuent, mais les papules fibreuses peuvent persister plusieurs mois. En cas d’évolution prolongée, l’inflammation induit une hyperpigmentation cutanée de toute la zone rasée. Les papules peuvent devenir de très grande taille, avec un aspect pseudochéloïdien. La maladie est due à une repousse anormale des poils. Soit le poil, coupé trop court, ne peux ressortir du follicule et s’incarne dans la peau, induisant une réaction granulomateuse, soit le poil repousse
  • 26. Dermatologie sur peau noire - 2-0745 6 Pseudofolliculite de la barbe. normalement pour se réincarner dans la peau du fait de sa courbure et de sa dureté. Il forme alors un arc de 1 ou 2 mm de diamètre à la surface de la peau, dont on peut extraire l’extrémité libre avec une épingle. Les lésions existantes seront traitées par un antibiotique local tel que l’érythromycine pendant plusieurs semaines, le soir pour éviter la brûlure de l’excipient alcoolique. Une cure de 1 ou 2 mois de cyclines de deuxième génération à 100 mg/j peut être associée. En cas de lésions très nombreuses ou inflammatoires, un dermocorticoïde pourra être utilisé sur la barbe pendant une dizaine de jours. Le rasage devra être arrêté pendant au moins 2 semaines. Le traitement préventif des récidives repose surtout sur une modification des habitudes de rasage. Le patient doit comprendre qu’il ne peut se raser de près. Le rasage aura lieu tous les 2 ou 3 jours, au mieux avec une tondeuse ou un rasoir électrique, sans tendre la peau, sans passer à rebrousse-poil, et d’une manière générale sans insister pour éviter d’obtenir un poil coupé trop court. Une crème hydratante permettra de limiter l’irritation du rasoir. En pratique, le patient doit trouver lui-même un équilibre entre le degré de perfection du rasage qu’il souhaite et la quantité de lésions qu’il accepte. ‚ Acné chéloïdienne de la nuque Cette affection est mal nommée car il ne s’agit ni d’une acné, ni d’une chéloïde, mais d’une réaction granulomateuse inflammatoire chronique. Elle débute chez l’homme jeune par des papules et pustules de la nuque qui évoluent par poussées. Après plusieurs mois d’évolution, une zone de cheveux clairsemés, semée de petites papules fermes à la palpation, apparaît sur la nuque et la base du crâne (fig 7). L’évolution se poursuit en quelques années vers de larges nodules d’aspect pseudochéloïdien, minés par des trajets fistuleux qui s’infectent par intermittence. L’étiologie est proche de celle de la pseudofolliculite de la barbe. Le rasage de la nuque ou le simple frottement des cols et écharpes entraînent une cassure des cheveux qui repoussent en déclenchant une réaction granulomateuse à un corps étranger. Le traitement préventif de nouvelles poussées repose sur l’arrêt du rasage et l’éviction des cols montants et des écharpes. Les papules et pustules peuvent être traitées par une cure de cyclines per os et une antibiothérapie locale sur plusieurs mois. Pour les nodules de grande taille, l’exérèse chirurgicale ou au laser semble la meilleure solution, au prix d’une cicatrice alopécique définitive. 7 Acné chéloïdienne de la nuque. s Hypopigmentations Les dépigmentations cutanées sont très mal ressenties par les patients à peau noire du fait de leur caractère très affichant. Le diagnostic essentiel est le vitiligo, maladie vécue comme une catastrophe par ces patients. ‚ Vitiligo Aussi fréquent que sur peau blanche, le vitiligo est bien entendu beaucoup plus grave sur peau noire par son retentissement esthétique majeur (fig 8). Les localisations préférentielles sont similaires : extrémités, face antérieure des poignets, face antérieure des jambes, tour de la bouche et des yeux, organes génitaux externes. Les lésions peuvent se présenter comme sur les peaux blanches : grandes taches arrondies ou polycycliques, totalement blanches, très bien limitées. Mais il existe des formes cliniques trompeuses, particulières à la peau noire : – la dépigmentation peut ne pas être totale, les taches étant brun clair et non blanches. En cas de doute, l’apparition d’une achromie totale au cours de l’évolution fera le diagnostic ; – il existe des formes trichromes associant des macules totalement dépigmentées à des zones simplement hypopigmentées et à des zones de peau normale ; – lorsque le tour des follicules pileux reste pigmenté, les taches de vitiligo prennent un aspect moucheté ; – enfin, le vitiligo peut prendre un aspect floconneux mal limité avec des zones hypopigmentées à bordure floue, intriquées avec les zones de peau normale. Dans tous les cas, la localisation reste évocatrice et il existe souvent des lésions plus classiques sur certaines zones. Le traitement est très difficile et souvent décevant. Les dermocorticoïdes peuvent être efficaces pour les lésions débutantes, mais ils doivent être appliqués pendant une longue période, ce qui expose aux risques d’atrophie cutanée et de décoloration de la peau périphérique. Les applications d’azote liquide peuvent permettre une repigmentation par migration des mélanocytes à partir des follicules pileux ou des bords des lésions. La PUVA-thérapie est plus efficace, mais il faut souvent plus de 60 séances avant d’obtenir un résultat acceptable. Les lésions du visage sont heureusement les premières à se repigmenter. En 3 8 Vitiligo. revanche, il faut préparer le patient à l’idée que les atteintes anciennes des doigts sont le plus généralement irrécupérables. Quels que soient le traitement entrepris et son efficacité, le patient est exposé au risque de nouvelles poussées pendant plusieurs années. La maladie peut cesser d’évoluer spontanément, avec parfois une repigmentation spontanée qui sera rarement complète. ‚ Pityriasis alba Il s’agit en fait d’eczématides ou « dartres », réactions inflammatoires d’origine inconnue qui surviennent spontanément chez des sujets à peau sèche et sensible. Cette dermatose très fréquente peut toucher des enfants de toute couleur. Sur peau noire, elle est beaucoup plus fréquente et visible et peut également atteindre des adultes jeunes. La lésion débute par une plaque inflammatoire érythématosquameuse durant quelque jours, qui passe le plus souvent inaperçue et évolue rapidement vers une dépigmentation. Les macules sont hypopigmentées mais pas achromiques comme celles du vitiligo. Leur bordure est généralement floue ou émiettée. Elles se localisent principalement au visage, sur les joues, sur les tempes et sur les épaules. Elles s’étendent parfois à tout le corps (fig 3). Les taches se repigmentent spontanément en quelques semaines, mais de nouvelles poussées peuvent survenir, entraînant une extension du nombre des lésions. Le traitement est en deux temps. Il faut éliminer l’inflammation sous-jacente responsable de la dépigmentation. Un dermocorticoïde de classe III, ou II en cas d’échec, peut être utilisé pendant 8 jours. Le patient doit comprendre que ce traitement empêche simplement une extension ou une multiplication des lésions. La repigmentation se fait naturellement en quelques semaines s’il ne survient pas de nouvelle poussée. Elle est parfois beaucoup plus lente, avec une persistance des lésions pendant plusieurs mois ou années. Dans les cas les plus tenaces, une PUVA-thérapie peut permettre une repigmentation plus rapide. La prévention des récidives comprend l’utilisation d’une crème très hydratante matin et soir en hiver. Il faut éviter les gels douche, les bains moussants et même les savons usuels, et préconiser un syndet
  • 27. 2-0745 - Dermatologie sur peau noire (pain dermatologique) pour la toilette, afin de limiter l’irritation liée aux détergents trop puissants. ‚ Hypopigmentations postinflammatoires Tableau I. – Principales étiologies des hypopigmentations sur peau noire. Sur peau noire, la guérison d’une inflammation cutanée superficielle peut entraîner une dépigmentation cutanée. Ainsi, devant une hypopigmentation, l’interrogatoire est primordial pour rechercher les caractéristiques d’une éventuelle dermatose préexistante. Hypopigmentations postinflammatoires Dermite séborrhéique Classique Trichrome Moucheté Périfolliculaire Elle est assez rare sur peau noire. La phase inflammatoire est souvent peu visible, avec parfois une simple desquamation grasse des zones concernées qui guérit spontanément en laissant une hypopigmentation régulière. Le diagnostic se fait sur la localisation des lésions, très évocatrice (sillons nasogéniens, sourcils, zone prétragyenne) et sur l’association à une dermite séborrhéique du cuir chevelu (prurit, desquamation et pellicules). Psoriasis Très rare sur peau noire, le psoriasis a la particularité de guérir en laissant des taches arrondies hypopigmentées. Elles peuvent persister plusieurs semaines avant de disparaître spontanément. Dermatite atopique Fréquente chez les enfants, elle guérit parfois en laissant une zone hypopigmentée, voire totalement blanche, surtout dans les plis. L’interrogatoire retrouve des antécédents similaires et la notion de lésions prurigineuses plus ou moins inflammatoires ayant précédé la dépigmentation. ‚ Hypopigmentations infectieuses Trois maladies spécifiquement tropicales peuvent donner des lésions dépigmentées sur les peaux noires. Elles doivent être recherchées systématiquement chez les sujets venant d’une zone d’endémie. Maladie de Hansen Elle est encore très présente en Afrique. Elle peut se présenter sous forme de taches hypopigmentées de grande taille, avec une bordure floue ou parfois annulaire. Les lésions sont plus ou moins nombreuses, réparties sur tout le corps, symétriques. La recherche d’une hypoesthésie au tact ou à la douleur est donc un geste indispensable en présence d’une macule hypopigmentée, même ancienne, ainsi que la recherche d’une hypertrophie nerveuse et d’une atteinte sensitivomotrice distale. Onchocercose évoluée Elle est responsable d’un aspect particulier des membres inférieurs : des taches totalement blanches comme celles du vitiligo, à bordure déchiquetée, coexistent avec des lésions de couleur brun sombre ou rouge, prurigineuses, encore actives. À ce stade, il existe généralement une atteinte oculaire. L’interrogatoire retrouve un prurit chronique et un séjour prolongé en Afrique tropicale, en zone rurale forestière. Pian C’est une syphilis endémique qui atteint surtout les enfants vivant en zone sahélienne. Chez l’adulte, il peut laisser des lésions cicatricielles blanches Pityriasis alba (eczématides achromiantes) Dermite séborrhéique Dermatite atopique Psoriasis (après guérison des plaques) Vitiligo Hypopigmentations physiologiques théoriquement sans risque, mais beaucoup de femmes l’utilise sur de très longues périodes, sans aucun contrôle. Des hypomélanoses en « confettis » peuvent alors apparaître sur le visage, pour lesquelles il n’existe pas de traitement. Les préparations dépigmentantes utilisées traditionnellement pour éclaircir le teint sont un mélange, variable suivant les individus, de détergents, d’hydroquinone, de corticoïdes, etc. Elles entraînent souvent des inflammations aiguës suivies de dépigmentations irrégulières, parfois définitives lorsque les détergents utilisés ont entraîné une brûlure caustique trop profonde (tableau I). s Hyperpigmentations Ligne blanche médiothoracique Lignes de Voigt Hypomélanose en « gouttes » Hypomélanose maculeuse du métis Hypopigmentations infectieuses Pityriasis versicolor Maladie de Hansen Onchocercose Pian Hypopigmentations iatrogènes Dermocorticoïdes Hydroquinone Préparations dépigmentantes arrondies ou polycycliques sur les membres inférieurs. La sérologie de la syphilis montrera au moins un TPHA (Treponema pallidum haemagglutination assay) positif. Pityriasis versicolor Enfin, il ne faut pas oublier le pityriasis versicolor dont la forme achromiante peut également toucher le sujet noir, après exposition solaire. Les macules deviennent alors hypochromiques, voire totalement blanches. Leur localisation sur le haut du dos, les épaules et la nuque, permet de les distinguer des macules de vitiligo. ‚ Hypopigmentations iatrogènes Plusieurs médicaments topiques sont susceptibles d’entraîner des dépigmentations. Les dermocorticoïdes peuvent donner des hypopigmentations dès la deuxième semaine de traitement. Elles dépendent de la durée du traitement et de la classe du corticoïde. La dépigmentation régresse spontanément en plusieurs semaines. Les corticoïdes sont souvent utilisés en autoprescription par des femmes qui veulent s’éclaircir le teint. Il s’agit généralement de dermocorticoïdes d’importation, vendus librement dans les instituts de beauté spécialisés pour la peau noire ou dans certains marchés fréquentés par une population afro-antillaise, comme le marché de Château-Rouge à Paris. Les patientes ne sont pas toujours averties de la présence d’un dermocorticoïde dans le produit. L’interrogatoire à la recherche de l’utilisation d’un produit dépigmentant est donc indispensable devant toute hypopigmentation du visage. L’hydroquinone est un dépigmentant disponible en pharmacie, sans ordonnance, à de faibles concentrations (2 % maximum). Ce dosage est 4 L’hyperpigmentation est le deuxième grand cadre symptomatologique des dermatoses sur peau noire. Elle est responsable de nombreuses consultations, les modifications de couleur de la peau étant généralement très mal ressenties dans les populations afro-antillaises. Les étiologies sont très nombreuses, mais il importe de connaître d’une part les causes principales, d’autre part les étiologies plus spécifiques des populations noires. ‚ Acné pigmentaire Tous les processus inflammatoires cutanés sur peau noire sont susceptibles d’induire une hyperpigmentation qui risque de persister plusieurs semaines ou mois, même après arrêt de l’inflammation en cause. Ce phénomène est particulièrement marqué au cours de l’acné polymorphe, et les patients consultent souvent plus pour les pigmentations secondaires que pour l’acné elle-même. Le diagnostic est facile : les macules pigmentées siègent sur le visage, le dos et le décolleté, et s’associent constamment avec des lésions acnéiques classiques (fig 9). Le plus souvent, la pigmentation ne survient pas en même temps que la lésion mais lui succède. Elle peut ensuite rester stable pendant plusieurs semaines, ou même mois, jusqu’à disparition spontanée. La répétition des poussées d’acné va donc aboutir à un aspect tacheté du visage très inesthétique. Lorsque les lésions ont été manipulées par le patient, les macules pigmentées sont souvent plus larges, plus sombres et plus tenaces. Le traitement passe d’abord par celui de l’acné afin d’éviter l’apparition de nouvelles pigmentations. Mais les taches pigmentées persistent après la disparition des lésions d’acné. Elles peuvent être 9 Acné pigmentaire.
  • 28. Dermatologie sur peau noire - 2-0745 traitées par la trétinoïne qui a démontré son efficacité dans le traitement de l’acné pigmentaire chez les Noirs américains. Elle est souvent mal tolérée et doit donc être prescrite en couche très mince, deux fois par semaine au début, en augmentant lentement la fréquence des applications. Une crème dépigmentante au méquinol ou à l’hydroquinone peut lui être associée. Tableau II. – Principales étiologies des hyperpigmentations sur peau noire. Étiologies les plus fréquentes Acné Lichénification : – eczéma – prurit idiopathique – prurigo – eczématides ‚ Eczémas Les eczémas sont la deuxième grande cause d’hyperpigmentation sur peau noire. Dans l’eczéma allergique aigu, les signes habituels (œdème, vésicules, suintement) manquent le plus souvent. L’aspect clinique est généralement celui d’une plaque pigmentée, mal limitée, à la surface fripée, avec parfois des excoriations superficielles. Le prurit, intense, est constant. Le diagnostic sera évoqué sur l’apparition brutale, le caractère localisé et la notion de contacts allergisants : bijoux, cosmétiques, lessive, chaussures, etc. Sur les peaux pigmentées, les eczémas se lichénifient très rapidement, parfois après 1 à 2 semaines d’évolution. Le grattage permanent aboutit à une hyperpigmentation localisée, bien limitée, avec un épaississement cutané d’aspect « quadrillé », semé de papules fermes. La surface est souvent hyperkératosique. Le traitement repose sur l’éviction de la cause et les dermocorticoïdes. Il ne faut pas hésiter à recourir à des dermocorticoïdes de classe II, voire de classe I en cas de lichénification. ‚ Pigmentations postinflammatoires Toute dermatose inflammatoire sur peau noire peut se manifester par une hyperpigmentation. Elle est parfois très importante et apparaît au premier plan, rendant le diagnostic plus difficile. Prurits chroniques idiopathiques Ils sont très fréquents sur peau noire, surtout en hiver. Ils sont probablement dus à la sécheresse cutanée qui se majore lorsque le climat devient froid et sec. Le prurit est diffus, plus intense sur le haut du dos, les chevilles et les avant-bras, avec une recrudescence après la douche et à la chaleur du lit. Le grattage entraîne des pigmentations en stries ou en larges plaques mal limitées, dues à une lichénification superficielle (fig 10). La peau apparaît globalement sèche, avec parfois une fine desquamation. Le traitement repose sur l’application quotidienne d’une crème hydratante, après la douche par exemple, à poursuivre tout l’hiver. Pityriasis rosé de Gibert Il est aussi fréquent sur peau noire que sur peau blanche, mais il est très pigmenté et souvent kératosique. Il faut y penser devant une éruption de lésions ovalaires brun foncé sur le tronc. Des macules pigmentées peuvent persister plusieurs semaines après guérison. Gale Elle donne des pigmentations dues au grattage. Les vésicules et les sillons sont souvent peu visibles, remplacés par une hyperkératose des zones préférentielles de la gale : entre les doigts, sur les aisselles, les mamelons et les organes génitaux externes. Pigmentations d’origine infectieuse Gale Pityriasis versicolor Pigmentations inflammatoires 10 Lichénification sur un prurit idiopathique. Lichen plan Il se manifeste par des papules en relief, très pigmentées, parfois kératosiques. La localisation sur les avant-bras et les poignets est évocatrice mais inconstante. Pityriasis rosé de Gibert Lichen plan Psoriasis en poussée Pigmentations iatrogènes Ochronose Pigmentations mercurielles Pigmentations médicamenteuses Pigmentations physiologiques Psoriasis Il est rare sur peau noire. Il se manifeste par des plaques hyperpigmentées, recouvertes de squames souvent épaisses. L’érythème classique n’est pas visible. L’importance de la desquamation et la localisation sur les coudes, les genoux et les lombes, permettent de faire le diagnostic. ‚ Autres pigmentations Devant une pigmentation sur peau noire, d’autres diagnostics peuvent être évoqués. Pityriasis versicolor Il est fréquent. Les macules sont brunes, plus sombres que la peau normale. Leur caractère très bien limité et finement squameux et la localisation sur le haut du tronc permettent de faire le diagnostic. Ochronose C’est une pathologie très particulière de la peau noire, rare, due à l’utilisation chronique de pommades éclaircissantes à base d’hydroquinone. Les mélanocytes échappent à l’inhibition par l’hydroquinone et deviennent hyperréactifs à l’exposition solaire. Une hyperpigmentation apparaît sur les zones malaires, en « ailes de papillon », associées aux hypopigmentations en « confettis » dues à l’hydroquinone. Puis des petites papules de couleur variable surviennent, donnant un aspect multicolore très inesthétique et pour lequel il n’existe pas de traitement. Pigmentations mercurielles Elles sont également une complication des crèmes ou savons dépigmentants à base de mercure que l’on peut trouver dans les salons de coiffure ou instituts de beauté afro-antillais. Ces produits sont responsables d’une irritation cutanée qui devient hyperpigmentée par dépôts de mercure sur la jonction dermoépidermique. Il n’existe pas de traitement. Certains médicaments donnent des hyperpigmentations quelle que soit la race du patient, mais qui seront plus marquées sur peau noire : clofazimine, minocycline, etc. 5 Taches mongoliques Pigmentations palmoplantaires Pigmentations buccales Causes non spécifiques Mélasma Taches café au lait Hamartomes Mélasma Il existe sur peau noire. Il donne une hyperpigmentation malaire bien délimitée, sans particularité par rapport aux peaux claires. Il nécessite les même précautions de protection solaire. Toutes les causes usuelles d’hyperpigmentation peuvent en outre se retrouver sur peau noire (tableau II). s Maladies du cuir chevelu Le cheveu des patients noirs est crépu du fait de plusieurs facteurs : coupe elliptique (ronde pour les Asiatiques et les Caucasiens), follicules pileux incurvés, ponts disulfures dans la structure. ‚ Alopécies traumatiques Les femmes antillaises ou africaines utilisent des modes de coiffure particuliers qui sont responsables de la majorité des problèmes du cuir chevelu. Alopécie de traction Très fréquente, voire quasi inéluctable chez les femmes noires, l’alopécie de traction est due aux traumatismes répétés exercés sur la chevelure, soit par le port de tresses artificielles nouées aux cheveux, soit par l’utilisation quotidienne de bigoudis, soit simplement par le brossage intensif avec tirage des cheveux en arrière en une petite « queue de cheval ». Ces tractions répétées entraînent un arrachage des cheveux sur toute la bordure du cuir chevelu,
  • 29. 2-0745 - Dermatologie sur peau noire particulièrement marqué sur les tempes. À la longue, le follicule pileux dégénère et l’alopécie devient définitive. L’aspect est celui d’une raréfaction progressive de la chevelure sur les zones temporales, avec persistance de cheveux clairsemés, fins et cassants. L’alopécie peut aussi toucher la bordure frontale et la zone occipitale. Elle s’aggrave progressivement si les traumatismes persistent. Le traitement repose sur l’abandon ou la limitation des modes de coiffure traumatiques et sur le minoxidil qui permet parfois une repousse, jamais complète. Alopécie du défrisage Le défrisage des cheveux avec des produits capillaires spécifiques concerne la majorité des femmes noires en France. Lorsqu’il est trop fréquent (plus de quatre fois par an), trop prolongé, avec des produits trop forts, ou sur des cheveux fins, il peut entraîner des alopécies aiguës par cassure brutale des cheveux. Dans ce cas, les cheveux sont tous cassés à 1 ou 2 cm de longueur, par plaques. Le cheveu est très sec, cassant très facilement avec une traction modérée. Il n’y a pas de traitement. Les crèmes hydratantes permettent de limiter les cassures, mais il est souvent nécessaire de couper les cheveux court pour unifier la coiffure, et d’attendre la repousse naturelle. À la longue, les défrisages répétés peuvent léser les follicules pileux, entraînant une raréfaction des cheveux diffuse, plus marquée sur le vertex et les tempes. Il n’y a pas de traitement. ‚ Folliculite décalvante du cuir chevelu Cette pathologie inflammatoire d’étiologie inconnue survient avant tout chez la femme, mais aussi parfois chez l’homme. Il s’agit d’une éruption de papules et de pustules, généralement sur le vertex, avec parfois des petits abcès douloureux. Les lésions évoluent par poussées pendant plusieurs semaines et entraînent une alopécie en plaques lisses et brillantes où ne persistent que quelques cheveux épars. La physiopathologie est sans doute similaire à celle de l’acné chéloïdienne de la nuque et de la pseudofolliculite de la barbe. Les cyclines à faibles doses pendant quelques semaines, plus une cure courte de dermocorticoïdes, permettent de traiter les poussées, mais les plaques alopéciques constituées sont définitives. s Conclusion La prise en charge des dermatoses sur peau noire nécessite donc la connaissance des pathologies spécifiques, ainsi que celle des variations physiologiques de pigmentation. Mais cela ne représente en fait qu’un petit nombre de cas, les populations afro-antillaises présentant généralement les même dermatoses que les populations européennes. Le seul problème est donc de savoir reconnaître les signes cliniques des dermatoses usuelles, modifiés par les caractéristiques propres de la peau noire : – l’érythème est généralement masqué par la pigmentation. Ainsi, toutes les lésions rouges paraîtront brun foncé, grises ou noires. Cependant, l’examen très rapproché sous un bon éclairage, en étirant la peau, permettra le plus souvent de retrouver l’érythème ; – les modifications de pigmentation sont au premier plan. La plupart des dermatoses se présenteront comme une hypo- ou une hyperpigmentation, derrière laquelle il faudra retrouver la pathologie responsable ; – les lésions ont une forte tendance à l’hyperkératose. Elle se manifestera par une desquamation importante ou par l’exubérance des croûtes ou des cornes cutanées, donnant un aspect grossier aux lésions les plus banales ; – la lichénification est très rapide. Les dermatoses prurigineuses évolueront donc rapidement vers un tableau stéréotypé de lésions pigmentées, épaissies, kératosiques, d’aspect « quadrillé ». En pratique, comme pour toute dermatose, l’examen clinique attentif à la recherche de la lésion élémentaire, l’interrogatoire précis sur le mode de survenue et l’évolution des lésions, et la recherche d’autres lésions sur l’ensemble du tégument, permettront le plus souvent d’arriver au diagnostic, surtout lorsque le praticien aura acquis un minimum d’expérience de la peau noire. Pierre-Patrice Cabotin : Dermatologue, attaché à l’hôpital Saint-Louis, centre de santé Sabouraud, 2, place du Docteur-Alfred-Fournier, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : PP Cabotin. Dermatologie sur peau noire. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0745, 1998, 6 p Références [1] George AO, Akanji AO, Nduka EU, Olasone EU, Odusan O et al. Clinical, biochemical and morphologic features of acne cheloidalis in a black population. Int J Dermatol 1993 ; 32 : 714-716 [4] Olumide YM, Odunowo BD, Odiase AO et al. Depigmentation in black african patients. Int J Dermatol 1990 ; 29 : 166-174 [5] Olumide YM, Odunowo BD, Odiase AO et al. Regional dermatoses in the african. Facial hypermelanosis. Int J Dermatol 1991 ; 30 : 186-189 [2] Guillet G, Hélénon R, Guillet MH, Gauthier Y, Ménard N et al. Hypomélanose maculeuse confluente et progressive du métis mélanoderme. Ann Dermatol Venereol 1992 ; 119 : 19-24 [6] Sperling LC, Skelton HG, Smith KJ, Sau P, Friedman K et al. Follicular degeneration syndrome in men. Arch Dermatol 1994 ; 130 : 763-769 [3] La Ruche G, Cesarini JP. Histologie et physiologie de la peau noire. Ann Dermatol Venereol 1992 ; 119 : 567-574 6
  • 30. 2-0740 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0740 Dermatomycoses G Kac, M Feuilhade de Chauvin L es dermatomycoses sont des infections fréquentes qui regroupent les candidoses, le pityriasis versicolor et les dermatophytoses. Un traitement antifongique adapté à l’agent pathogène en cause est nécessaire, ce qui justifie la réalisation d’un examen mycologique pour les teignes et les onychomycoses et, au moindre doute, clinique pour les dermatomycoses de la peau glabre. © 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : candidose, pityriasis versicolor, dermatophytose. s Introduction Les mycoses cutanées sont l’une des affections cutanées les plus fréquentes en médecine de ville comme en dermatologie. Ces mycoses sont dues soit à des levures (candidoses et pityriasis versicolor), soit à des dermatophytes, ou exceptionnellement à des moisissures. L’examen de laboratoire, dont la fiabilité est subordonnée à la qualité du prélèvement, est une étape souvent indispensable au succès thérapeutique. s Candidoses Les formes très variées des candidoses résultent d’interactions complexes entre des levures du genre Candida et un hôte devenu susceptible à l’infection. Physiopathologie des candidoses Il existe trois stades distincts : le commensalisme, où la levure est présente dans le site en équilibre avec la flore locale ; la colonisation, où la levure se multiplie en quantité plus importante qu’habituellement grâce à des conditions locales favorables ; le terrain est en cause et doit être traité ; et l’infection proprement dite ou candidose : la levure se multiplie en prenant sa forme filamenteuse (pseudomycélium) devenant pathogène, capable d’adhérence, puis d’envahissement tissulaire. Il faut alors traiter la candidose et évaluer les facteurs de risque exogènes et endogènes. Les dermatomycoses à Candida se traduisent surtout par des atteintes des plis (ou intertrigos) et des ongles (ou onyxis). ‚ Candidoses cutanées Circonstances favorisantes L’invasion superficielle de la peau par des levures du genre Candida, le plus souvent Candida albicans, est favorisée par l’altération du revêtement cutané. Les principaux facteurs favorisants sont présentés dans l’encadré ci-dessous. Facteurs favorisants des candidoses cutanées et unguéales Facteurs professionnels : – contacts répétés avec l’eau (ménagères, plongeurs de restaurants, poissonniers,...) et avec le sucre (pâtissiers) ; – manipulation de produits caustiques. Habitudes sociales : – applications de jus de citron utilisées pour le blanchiment de la peau ; – manucurie intempestive. Autres facteurs : – humidité, macération (intertrigo des grands plis) ; – corticothérapie (locale ou générale) ; – immunosuppresseurs ; – diabète. Clinique La manifestation clinique la plus courante des candidoses cutanées est l’intertrigo, ou atteinte des plis, qu’il s’agisse des petits plis (commissures labiales, espaces interdigitaux ou, plus rarement, interdigitoplantaires) ou des grands plis (axillaires, sous-mammaires, abdominaux, inguinaux et 1 1 Intertrigo inguinal candidosique. interfessiers). Les symptômes sont caractéristiques : la peau est érythémateuse, d’aspect vernissé et suintant, fissurée au fond d’un pli recouvert d’un enduit blanchâtre. Parfois, les lésions sont sèches et desquamatives (fig 1). Il s’agit d’une lésion d’évolution subaiguë, qui a débuté au fond d’un pli, puis s’est étendue de part et d’autre sur les surfaces cutanées adjacentes. Le patient se plaint d’une sensation de brûlure, voire parfois de véritable douleur ou de prurit. Il existe, de plus, trois caractères cliniques très évocateurs d’une candidose cutanée : l’irrégularité des contours de la lésion, l’existence d’une bordure en « collerette desquamative » et la présence de petites papulopustules satellites disséminées sur la peau saine environnante. Les candidoses pilaires sont exceptionnelles ; il s’agit alors de folliculites éruptives [4]. Particularités pédiatriques Cause classique de consultation pour un nourrisson, l’érythème fessier est dû assez fréquemment à une surinfection fongique. Les lésions sont érythémateuses, suintantes, bordées d’une fine collerette desquamative avec la présence de fissures au fond des plis recouverts d’un enduit blanchâtre (fig 2). La macération due aux couches facilite son extension. Un muguet buccal doit être recherché.
  • 31. 2-0740 - Dermatomycoses Tableau I. – Antifungiques topiques (usage local) utilisés dans les dermatomycoses. Noms 2 Érythème fessier du nourrisson dû à Candida albicans. Noter l’aspect vernissé et suintant avec enduit blanchâtre au fond des plis. Diagnostic mycologique Dans la quasi-totalité des cas, le diagnostic d’un intertrigo candidosique est clinique. Mais dans quelques cas, les lésions sont peu évocatrices et justifient d’effectuer un prélèvement. Afin d’affirmer la réalité de l’infection candidosique, il doit trouver des levures et du pseudomycélium à l’examen microscopique direct et préciser le nombre de colonies isolées en culture, ainsi que l’espèce en cause. Traitement (tableaux I, II, III) L’aspect clinique très évocateur ou la positivité d’un prélèvement entraîne la mise en place de mesures curatives et surtout prophylactiques. Le traitement curatif est avant tout local ; tous les foyers diagnostiqués sont traités simultanément (en particulier digestifs) afin d’éviter les récidives. L’application d’antifungiques locaux (dérivés imidazolés, amphotéricine B [Fungizonet], ciclopiroxolamine [Mycostert]) est associée, en cas de lésions fissurées ou suintantes, soit à des solutions ou savons bicarbonatés, soit à des antiseptiques aqueux (dérivés iodés, chlorhexidine,...) pendant 4 semaines environ. Il faut éviter, pour cause de mauvaise tolérance, les savons acides et les antiseptiques alcoolisés. Le traitement préventif relève avant tout, en été, d’un séchage parfait et d’une bonne aération des plis. L’identification de professions ou d’habitudes « à risques » permet de mettre en garde les patients afin de limiter les circonstances favorisantes de ces atteintes. Formes galéniques Dérivés imidazolés Amycort (bifonazole) Amycor onychosett (bifonazole) Daktarint (miconazole) Dermazol Gét (éconazole) Fazolt (isoconazole) Fongamilt (omoconazole) Fonxt (oxiconazole) Kétodermt (kétoconazole) Lomexint (fenticonazole) Monazolt (sertaconazole) Pévarylt (éconazole) Trosydt (tioconazole) crème 1 %, poudre 1 %, solution 1 % pommade 1 % gel 2 %, poudre 2 %, solution 2 % crème 1 %, émulsion 1 %, poudre 1 %, solution 1 % crème 2 %, émulsion 2 %, poudre 2 % crème 1 %, poudre 1 %, solution 1 % crème 1 %, poudre 1 %, solution 1 % crème 2 %, gel moussant 2 % (sachets et monodose) crème 2 % crème 2 % crème 1 %, émulsion 1 %, poudre 1 %, solution 1 %, lotion 1 % crème 1 % Autres Fungizonet (amphotéricine B) Lamisilt 1 % (terbinafine) Locérylt (amorolfine) Mycostert (ciclopiroxolamine) Selsunt (sulfure de sélénium) Sporilinet (tolnaftate) lotion aqueuse 3 % crème 1 % solution filmogène 5 % crème 1 %, poudre 1 %, solution 1 %, solution filmogène 8 % suspension crème 1 %, lotion 1 % Tableau II. – Antifungiques systémiques utilisés dans les dermatomycoses. Noms Griséfulinet (griséofulvine) Lamisilt (terbinafine) Nizoralt (kétoconazole) Noms Candidoses, dermatophytoses et pityriasis versicolor Candidoses Candidoses et dermatophytoses Candidoses et dermatophytoses Candidoses et dermatophytoses Pityriasis versicolor Dermatophytoses et pityriasis versicolor Antifungiques systémiques Griséfulinet (griséofulvine) Lamisilt (terbinafine) Nizoralt (kétoconazole) Dermatophytoses Candidoses et dermatophytoses Candidoses, dermatophytoses et pityriasis versicolor L’interrogatoire doit rechercher des facteurs favorisants précisés dans l’encadré (cf supra). Diagnostic mycologique Clinique L’atteinte unguéale réalisée par Candida sp. touche, à la différence des dermatophytes, préférentiellement les ongles des doigts ; l’atteinte des orteils est exceptionnelle. Elle débute classiquement par un périonyxis (paronychie), tuméfaction douloureuse de la zone matricielle et du repli sous-unguéal (fig 3). Parfois, il est possible de Indications Antifungiques topiques Dérivés imidazolés Fungizonet (amphotéricine B) Lamisilt (terbinafine) Locérylt (amorolfine) Mycostert (ciclopiroxolamine) Selsunt (sulfure de sélénium) Sporilinet (tolnaftate) Circonstances favorisantes Les levures du genre Candida sont, avec les dermatophytes, les agents les plus fréquemment responsables d’onychomycoses. Il s’agit essentiellement d’onyxis des doigts, le plus souvent accompagnés de périonyxis. cp à 250 mg et 500 mg cp à 250 mg cp à 200 mg Tableau III. – Indications des antifungiques topiques et systémiques dans les dermatomycoses. faire sourdre du pus. L’évolution se fait sur un mode subaigu ou chronique ; il y a envahissement secondaire de la tablette unguéale qui prend une teinte marron verdâtre. Plus rarement, il peut s’agir d’une onycholyse latérodistale : la tablette unguéale, souvent douloureuse, n’adhère plus au lit de l’ongle sur une surface variable. Diagnostic différentiel : il est souvent difficile de différencier une atteinte à Candida d’une autre onychopathie (psoriasique, traumatique,...), le prélèvement mycologique est alors déterminant. ‚ Onychomycoses candidosiques Formes galéniques Dans plus de 90 % des cas, le prélèvement mycologique retrouve l’espèce Candida albicans ; des surinfections bactériennes, en particulier à Pseudomonas aeruginosa, sont possibles et donnent une couleur bleu foncé à l’ongle. En cas d’onycholyse et si la culture isole une autre espèce de Candida, il est difficile de statuer sur son rôle pathogène ; il peut s’agir d’une colonisation cutanée secondaire à une onychopathie d’autre origine. 2 Traitement (tableaux I, II, III) Associé au traitement antifongique, la recherche des facteurs favorisants est essentielle pour prévenir de telles atteintes. Le contact avec l’eau doit en particulier être évité. Certains auteurs recommandent le port de gants de caoutchouc doublés de gants de coton pour les travaux ménagers. Si l’onychomycose s’accompagne d’un périonyxis, et si un seul ongle est atteint, un traitement local seul peut être tenté [4] : – traitement antiseptique (polyvidone iodée [Bétadinet solution dermique] ou hexamidine [Héxomédinet transcutanée]) ; – antifongique local (dérivés imidazolés, ciclopiroxolamine [Mycostert], amphotéricine B [Fungizonet]) dont l’application doit être répétée plusieurs fois par jour et en particulier après chaque lavage des mains. En cas d’échec, ou si plusieurs ongles sont atteints, un traitement systémique de kétoconazole (Nizoralt) (200, voire 400 mg/j) est associé au traitement local jusqu’à guérison du périonyxis (environ 2 à 3 mois) ;
  • 32. Dermatomycoses - 2-0740 3 Onyxis candidosique des doigts avec périonyxis. le traitement local est poursuivi jusqu’à guérison complète. Il est fortement recommandé que toute prescription de kétoconazole, après élimination des contre-indications (en particulier femme enceinte ou allaitante), et prise en compte des interactions médicamenteuses, s’accompagne d’une surveillance régulière des transaminases et des phosphatases alcalines en raison du risque d’hépatotoxicité. S’il y a onycholyse latérodistale avec présence de Candida, celui-ci est alors reconnu comme agent pathogène ou colonisateur, facteur d’entretien du décollage unguéal. Le découpage de la zone d’onycholyse, associé à un traitement local antifungique, est en général suffisant jusqu’à guérison complète. Candidoses cutanées et unguéales : L’essentiel à connaître Il s’agit d’infections opportunistes. Elles sont dues à des levures du genre Candida (surtout Candida albicans, levure absente de la peau saine). L’interrogatoire doit rechercher les facteurs favorisants. Le diagnostic de certitude est obtenu par l’examen mycologique : – diagnostic différentiel avec d’autres affections dermatologiques ; – distinction entre forme filamenteuse (pathogène) et forme levure (colonisation). Un traitement antifungique actif sur Candida est nécessaire. Candidoses cutanées et unguéales : Les erreurs à éviter Confondre colonisation et infection. Effectuer un traitement par corticothérapie (majoration des lésions). Utiliser des savons acides ou des solutions alcooliques (mauvaise tolérance). s Pityriasis versicolor Le pityriasis versicolor est une mycose superficielle due à des levures du genre Malassezia (deux espèces Pityrosporom orbiculare et P. ovale étaient autrefois incriminées). Physiopathologie du pityriasis versicolor Il existe trois stades distincts : le commensalisme, car ces levures lipophiles font partie de la flore résidente de la peau au niveau des follicules pilosébacés ; la colonisation, favorisée par une production sébacée importante ; et l’infection proprement dite ou pityriasis versicolor, caractérisée par des lésions cliniquement visibles, secondaires à l’envahissement du stratum corneum par les filaments. Seules certaines espèces de Malassezia semblent capables de libérer des acides gras à partir des triglycérides du sébum [3] , ce qui expliquerait l’augmentation de la colonisation du tégument dans la période prépubertaire et la réduction chez le sujet âgé, chez qui la production sébacée diminue. ‚ Circonstances favorisantes Il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse, mais d’une infection opportuniste qui ne se développe qu’en présence de conditions locales ou générales favorisantes propres au patient [2]. ‚ Clinique La lésion élémentaire est une macule arrondie, à limites nettes, de quelques millimètres de diamètre. Elle débute autour d’un follicule pilaire et grandit de façon centrifuge. La confluence des macules réalise des lésions de taille variable allant d’un aspect en goutte à de grandes nappes à contours polycycliques (fig 4). Au début, la teinte varie du rose chamois au brun-café au lait foncé. Puis les lésions deviennent achromatiques et sont alors 3 Facteurs favorisants du pityriasis versicolor Lipides cutanés ou exogènes (utilisation d’huiles solaires). Sécrétion sudorale (activités responsables d’une importante sudation [sauna, hammam, sports intensifs...]). Facteurs climatiques (chaleur et humidité). Modifications hormonales : – hypercorticisme endogène (syndrome de Cushing, grossesse) ; – corticothérapie. Facteurs génétiques. particulièrement inesthétiques sur peau bronzée ou noire. Les lésions actives sont toujours finement squameuses, mais cette desquamation n’apparaît le plus souvent qu’après grattage (signe du « copeau »). En raison du caractère lipophile du champignon, l’atteinte siège préférentiellement dans les zones cutanées les plus riches en glandes sébacées : partie haute du tronc, cou, bras, région sous-mammaire. Mais la face, la partie basse du tronc, le dos des mains, et les membres inférieurs sont parfois touchés. Seules les plantes et les paumes sont toujours indemnes. La maladie sévit dans toutes les races et les deux sexes sont également atteints. En dehors du caractère inesthétique, la maladie est asymptomatique. ‚ Diagnostic mycologique Tout comme les intertrigos, le diagnostic clinique est aisé dans la majorité des cas et ne justifie pas de contrôle mycologique. Mais il existe certaines atteintes atypiques dans leur présentation clinique ou leur localisation, voire d’autres dermatoses qui peuvent prêter à confusion. Diagnostic différentiel : autres dermatoses responsables de lésions très pigmentées (érythrasma,...) ou de lésions achromiques (vitiligo, dartres achromiantes...). Une confirmation biologique est alors nécessaire : – l’examen en lumière ultraviolette de Wood révèle une fluorescence jaune-vert pâle, dorée pour le pityriasis versicolor non traité. Elle permet d’apprécier également l’étendue des lésions sous-estimées à l’œil nu ; – la méthode du Scotch-Test est déterminante. L’examen au microscope d’un ruban adhésif transparent appliqué sur les lésions préalablement grattées permet de visualiser le champignon dans sa phase pathogène. En revanche, la culture n’est pas un moyen diagnostique. ‚ Traitement (tableaux I, II, III) Dans la majorité des cas, à l’exception des formes très étendues et récidivantes, un traitement local seul est suffisant. Le traitement curatif en local consiste en l’application d’un antifungique : les lotions, solutions ou gels moussants sont les formes galéniques les mieux adaptées. L’application a lieu une ou deux fois par jour pendant 2 à 3 semaines. Le kétoconazole (Ketodermt gel moussant monodose), l’un des plus utilisés, permet un traitement en une, voire deux applications systémiques.
  • 33. 2-0740 - Dermatomycoses 4 Lésions typiques de pityriasis versicolor. Information du patient atteint de pityriasis versicolor, les trois points fondamentaux. Il s’agit d’une infection bénigne, inesthétique mais non contagieuse. Elle est due à un champignon normalement présent sur la peau, mais qui se développe à l’état pathogène lorsque des conditions locales favorables apparaissent. La dépigmentation persiste malgré l’efficacité du traitement, mais est réversible avec recoloration naturelle en plusieurs mois. Pityriasis versicolor : l’essentiel à connaître Il s’agit d’infections opportunistes. Elles sont dues à des levures lipophiles du genre Malassezia. L’interrogatoire doit rechercher les facteurs favorisants. En cas de terrain favorable, des récidives sont fréquentes. L’information au patient est fondamentale. Pityriasis versicolor : les erreurs à éviter Confondre le pityriasis versicolor avec une dépigmentation d’autre origine. Tout patient atteint de pityriasis versicolor doit être informé des trois points suivants [2]. s Dermatophytoses Les dermatophytes sont des champignons microscopiques kératinophiles capables d’envahir la kératine animale ou humaine. Ils sont regroupés en trois genres : Trichophyton, Microsporum et Epidermophyton. Leur source peut être humaine, animale ou tellurique. Ils atteignent les phanères (ongles, cheveux, poils) et la peau glabre. Physiopathologie des dermatophytoses Les dermatophytes sont des pathogènes stricts : après inoculation d’une spore infectante ; le champignon sous sa forme filamenteuse envahit la couche cornée, puis se multiplie en profondeur. ‚ Onychomycoses à dermatophytes Le mode de transmission des dermatophytes responsables d’onychomycoses est supposé interhumain. Les ongles des pieds sont préférentiellement atteints (80 %) par rapport aux ongles des mains (20 %) ; une atteinte mixte est retrouvée dans 3 % des cas. Clinique L’envahissement de l’ongle par un dermatophyte débute presque toujours par la zone de jonction kératine pulpaire-lit unguéal, entraînant une atteinte latérodistale. Il en résulte une hyperkératose sous-unguéale, puis une onycholyse (fig 5). Parfois, il existe une onychomycodystrophie totale, témoignant de l’envahissement complet de la tablette. Diagnostic mycologique Le prélèvement mycologique consiste en un grattage vigoureux de l’ongle à la jonction ongle sain-ongle atteint. Il est effectué à distance de tout traitement antifungique (1 mois en cas de traitement par dérivés imidazolés, 3 mois en cas de traitement par une solution filmogène ou une prise de terbinafine [Lamisilt]) et si possible après toilette locale avec un savon neutre. L’examen microscopique des squames prélevées permet de mettre en évidence des filaments mycéliens. La culture permet d’identifier les espèces en cause : il s’agit pour les onychomycoses des orteils de T. rubrum (80 %) et de T. mentagrophytes var. interdigitale (20 %). Au niveau des doigts, les espèces pathogènes sont plus variées, mais T. rubrum reste prédominant. Traitement (tableaux I, II, III) Il dépend de l’importance de l’atteinte unguéale : 4 5 Onyxis dermatophytique dû à Trichophyton rubrum. Noter l’importance de l’hyperkératose sous-unguéale. – en l’absence d’hyperkératose sous-unguéale, un traitement local peut être suffisant : application de solution filmogène (terbinafine ou ciclopiroxolamine) ou de crème antifungique sous occlusion jusqu’à la repousse d’un ongle sain ; – sinon, un traitement par voie systémique se justifie pour stériliser la matrice et le lit de l’ongle. Les traitements classiques par kétoconazole ou griséofulvine ne sont plus de mise aujourd’hui de première intention. Il faut préférer la terbinafine (Lamisilt) prescrite à la posologie de 250 mg/j pendant 12 semaines en cas d’atteinte des orteils et de 6 semaines seulement pour les ongles des mains [5]. L’association à un traitement local (solution filmogène) est bénéfique. Nous ne parlerons pas des traitements intermittents proposés avec l’itraconazole et le fluconazole, ces deux produits n’ayant pas l’autorisation de mise sur le marché (AMM) en France dans cette indication. ‚ Teignes En France, le terme de teignes désigne usuellement les infections dermatophytiques comportant un parasitisme pilaire du cuir chevelu et de la barbe. La teigne du cuir chevelu atteint préférentiellement l’enfant avant la puberté. L’infection débute à la surface du cuir chevelu ou de la barbe par l’inoculation d’une spore infectante qui se développe sous forme de filaments septés dans la couche cornée. Puis ces filaments pénètrent dans le follicule pileux, traversent la cuticule pour atteindre la zone kératinogène. Les habitudes de coiffure (rasage à la tondeuse chez les garçons, nattage à l’africaine chez les petites filles) sont des facteurs de transmission. Les agents responsables appartiennent aux genres Microsporum et Trichophyton. Leur transmission peut être interhumaine ou se faire à partir d’un animal parasité. Certains dermatophytes sont présents en Europe dans l’environnement alors que d’autres sont importés de pays étrangers (Afrique).
  • 34. Dermatomycoses - 2-0740 6 Teigne microsporique due à Microsporum canis. Il associe : – un traitement local : application de tolnaftate (Sporilinet lotion) en cas de cheveux crépus, et de dérivés azolés ou ciclopiroxolamine (Mycostert) sur autres types de cheveux ; il faut y associer une désinfection des bonnets, capuches, brosses,... avec une poudre antifungique (dérivés imidazolés). Le découpage des plaques avec des ciseaux est indiqué dans les teignes microsporiques et un kératolytique (acide salicylique 1 à 5 g dans un excipient (vaseline ou onguent Roche-Posayt) est indiqué en cas de teignes croûteuses ; – un traitement par voie générale (griséofulvine [Griséfulinet 20 mg/kg/j], ou en cas d’intolérance, kétoconazole [Nizoralt 6 à 8 mg/kg/j]). ‚ Dermatophytoses de la peau glabre 7 Teigne trichophytique due à Trichophyton soudanense. Elles correspondent à l’ensemble des atteintes cutanées provoquées par les dermatophytes à l’exception des atteintes pilaires et unguéales. Elles touchent surtout les plis (intertrigos), les paumes et les plantes, enfin la peau glabre stricto sensu. Circonstances favorisantes Clinique Les teignes du cuir chevelu peuvent revêtir quatre aspects cliniques distincts : – les teignes tondantes microsporiques se caractérisent par des plaques alopéciques arrondies, de plusieurs centimètres, uniques ou multiples d’extension centrifuge. Sur un fond de squames grisâtres recouvrant la zone alopécique, les cheveux sont cassés régulièrement à quelques millimètres de la peau ( fi g 6 ) . Les agents responsables appartiennent au genre Microsporum sp. ; – les teignes tondantes trichophytiques se traduisent par la présence de petites lésions éparses squameuses parfois pustuleuses engluant des cheveux cassés très courts (fig 7). Les agents responsables appartiennent au genre Trichophyton sp. ; – les teignes faviques sont rares. Aisément diagnostiquées dans leur forme évoluée, elles se présentent sous la forme de petites dépressions cupuliformes emplies de croutelles jaunâtres développées sur un cuir chevelu érythématosquameux et alopécique. L’agent responsable est Trichophyton schoenleini ; – enfin, les teignes inflammatoires ou kérions apparaissent sous formes de placards inflammatoires ponctués d’orifices pilaires dilatés d’où s’écoule du pus. En général, la fièvre est absente, mais une douleur locale et des adénopathies satellites ne sont pas rares. Toutes les espèces de dermatophytes peuvent en être responsables. Certains tableaux cliniques peuvent être atypiques : aspects frustes (état pelliculaire diffus), aspects de dermite séborrhéique ou de psoriasis (en particulier chez les patients sidéens). Quant aux teignes de la barbe, elles se présentent souvent comme une folliculite aiguë suppurée. Seul le prélèvement mycologique peut la distinguer d’une folliculite bactérienne. Diagnostic mycologique L’examen mycologique est indispensable compte tenu du polymorphisme clinique et de la législation française. Un arrêté publié au Journal Officiel du 31 mai 1989 rend obligatoire une éviction scolaire de l’enfant atteint jusqu’à l’existence d’un examen microscopique négatif et le contrôle et traitement des sujets contact. En précisant l’agent responsable, l’examen mycologique permet une recherche de la source de contamination afin de la supprimer. Il est réalisé avant toute prescription d’antifungiques. Il comprend : – l’examen en lumière ultraviolette de Wood (fluorescence jaune-verte en cas de teigne microsporique, verdâtre en cas de favus et absente en cas de teigne trichophytique) ; – l’examen microscopique direct des squames et cheveux parasités cassés qui confirme le diagnostic ; la culture nomme l’agent responsable dans un délai de 15 jours à 1 mois. Traitement (tableaux I, II, III) Il faut d’emblée proposer un traitement local et systémique, et qui sera maintenu jusqu’à guérison clinique et mycologique, au moins pendant 6 semaines. Dans tous les cas, la source de contamination doit être recherchée et traitée. 5 Facteurs favorisants des dermatophytoses de la peau glabre En cas d’atteinte des pieds : – port de chaussures fermées (tennis, chaussures de sécurité,...) ; – transpiration excessive ; – fréquentation de locaux communs (salles de sports ou salles de bains familiales). En cas d’atteinte des mains : – auto-inoculation à partir d’une autre lésion (souvent des pieds). En cas de lésion circinée : – contact avec un animal (chat, chien, cobaye, cheval, lapin...) ; – auto-inoculation à partir d’une autre lésion (souvent des pieds) ; – autre personne contaminée dans l’environnement proche. Clinique Elles se présentent sous différents aspects selon la topographie lésionnelle : – en cas d’atteinte des pieds (l’atteinte des 3e et 4e espaces interdigitoplantaires est très fréquente), l’intertrigo se manifeste par un simple érythème, qui se fissure, puis devient suintant et se recouvre de squames et parfois d’une couenne blanchâtre dans les lésions évoluées (pied d’athlète). Les surinfections bactériennes ne sont pas rares. Les lésions sont asymptomatiques le plus souvent, prurigineuses parfois, et leur caractère centrifuge est évocateur. Il faut systématiquement rechercher des atteintes plantaires et unguéales associées. Elles peuvent se compliquer de dermatophytoses des mains, typiquement unilatérales, se manifestant principalement par une hyperkératose palmaire avec prurit absent ou modéré. Mais il peut s’agir également de lésions de dysidrose bulleuse pour lesquelles l’examen mycologique retrouve exceptionnellement un dermatophyte ; on considère alors ces lésions comme allergiques et la recherche d’une atteinte à distance (intertrigo interorteils) doit être effectuée [1] ;
  • 35. 2-0740 - Dermatomycoses – les lésions circinées (anciennement appelées herpès circinés) correspondent aux lésions élémentaires des dermatophytes sur la peau, siégeant en n’importe quel point de la peau glabre. Elles se présentent sous la forme de médaillons érythématosquameux d’évolution centrifuge pouvant couvrir de grandes surfaces corporelles (dos, fesses, ventre). Un examen soigneux des pieds est recommandé. D’emblée ou secondairement, des pustules peuvent apparaître et donner un aspect de lésion inflammatoire (kérion). Cet aspect est volontiers présent en cas de parasitisme par des espèces telluriques ou zoophiles ; – l’atteinte des plis, surtout de la région inguinocrurale (anciennement appelée eczéma marginé de Hebra) se caractérise par le développement d’un petit médaillon à la face interne de cuisse, extensif, qui finit par constituer un placard érythématosquameux ou vésiculeux, souvent prurigineux. La lésion peut se bilatéraliser et déborder sur les plis interfessiers et le pubis. Il faut systématiquement rechercher une atteinte primitive des pieds. L’examen en lumière de Wood des lésions des plis peut détecter un érythrasma (Corynebacterium minutissimum) par sa fluorescence rouge corail caractéristique qui est un des principaux diagnostics différentiels ou qui peut être associé. Diagnostic mycologique Seul un prélèvement mycologique correctement réalisé permet d’affirmer l’origine dermatophytique de la lésion, et donc de limiter le risque de réinfection en connaissant le contexte épidémiologique. Les espèces retrouvées au niveau des pieds ou des mains sont T. rubrum et T. mentagrophytes var. interdigitale ; l’agent zoophile prédominant est M. canis qui parasite surtout les chatons. Traitement (tableaux I, II, III) Un traitement antifongique local seul (dérivés imidazolés, ciclopiroxolamine [Mycostert]) peut être indiqué en cas d’intertrigos peu nombreux, récents et sans atteinte palmoplantaire associée ou en cas de lésion isolée de la peau glabre. Le traitement doit durer de 3 à 6 semaines. Le traitement par terbinafine (Lamisilt) crème ne peut durer que 1 semaine seulement. Choix de la forme galénique : – en cas de lésion suintante, un gel, une poudre ou une lotion peuvent être utilisés ; – en cas de lésion épaisse, une crème est préférée. Dans tous les autres cas (lésions multiples, récidivantes, ou très étendues) un traitement par voie systémique est conseillé (terbinafine, griséofulvine ou kétoconazole). s Dermatomycoses dues aux moisissures Elles sont exceptionnelles par rapport aux dermatomycoses dues aux Candida et aux dermatophytes. Les agents responsables sont, soit les Scytalidium, champignons phytopathogènes des régions tropicales et subtropicales, soit des moisissures plus cosmopolites telles que Fusarium, Scopulariopsis, Aspergillus, Penicillium. ‚ Clinique Les scytalidioses se rencontrent en France presque exclusivement chez des sujets africains, antillais ou asiatiques et se manifestent par des lésions semblables aux dermatophytoses. Les lésions des pieds sont prédominantes (surtout unguéales) par rapport aux mains. Les autres moisissures présentes dans l’environnement peuvent contaminer de façon transitoire une hyperkératose sous-unguéale, mais aussi s’installer exceptionnellement comme parasite dans une kératine altérée. L’isolement de telles moisissures en culture de prélèvements d’ongles est banal si le prélèvement est trop distal. Afin d’affirmer la responsabilité d’une moisissure dans une onychomycose, l’examen microscopique direct du prélèvement doit être positif, la culture doit avoir isolé cette moisissure en tous les points d’ensemencement et sans aucun autre dermatophyte associé. Enfin, le prélèvement doit être renouvelé et ces critères doivent être à nouveau remplis. ‚ Traitement (tableaux I, II) Peu d’antifungiques actifs sur les dermatophytes et les Candida le sont sur les moisissures. Dans notre expérience, l’amphotéricine B (Fungizonet lotion dermique) peut avoir une certaine efficacité. S’il s’agit d’une leuconychie, un traitement mécanique par grattage de la zone atteinte est envisageable ; si l’atteinte est latérodistale, un traitement par découpage ou avulsion chimique de la zone associée à l’application d’amphotéricine B lotion peut être tenté ; enfin, si la matrice est atteinte, un nettoyage chirurgical suivi de pansements à l’amphotéricine B peut être efficace. 6 Les dermatophytoses : l’essentiel à connaître Elles sont dues à des champignons filamenteux kératinophiles pathogènes stricts. Le mode de contamination est variable : – pour les dermatophytoses des pieds : la contamination a souvent lieu dans des locaux communs ; – pour les teignes : la contamination est soit interhumaine (enfants venant de zone d’endémie), soit se fait à partir d’un animal parasité ; – pour les dermatophytoses de la peau glabre : la contamination peut se faire à partir de lésions du pied, d’un animal parasité ou d’une teigne. L’examen mycologique est : – indispensable dans les onychomycoses et les teignes ; – recommandé en cas de lésions de la peau glabre (et indispensable en cas d’échec thérapeutique) ; – permet de déterminer l’espèce en cause et donc de formuler des hypothèses sur le mode de contamination. Il existe une efficacité démontrée du traitement antifungique lorsqu’il est administré correctement. Les dermatophytoses : les erreurs à éviter Confondre une onychomycose dermatophytique avec un ongle traumatique ou un psoriasis. Confondre une dermatophytose de la peau glabre avec un psoriasis ou un eczéma. Méconnaître une teigne. Négliger un intertrigo interorteil (surtout chez le patient diabétique). Effectuer un traitement par corticoïdes (disparition des signes inflammatoires et pérennisation de l’infection).
  • 36. Dermatomycoses - 2-0740 Guillaume Kac : Docteur, attaché des Hôpitaux, ancien interne des hôpitaux de Paris, hôpital Européen Georges-Pompidou, unité d’hygiène hospitalière, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France. Martine Feuilhade de Chauvin : Docteur, maître des Universités, praticien universitaire, praticien hospitalier, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : G Kac et M Feuilhade de Chauvin. Dermatomycoses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0740, 2002, 7 p Références [1] Badillet G. Dermatophyties et dermatophytes. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Maladies infectieuses, 8-614-A10, Pédiatrie, 4-110-A-10 1994 : 1-14 [4] Poulain D, Feuilhade de Chauvin M. Candidoses et levuroses diverses. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Maladies infectieuses, 8-602-A-10, 1995 : 1-12 [2] Feuilhade de Chauvin M. Les mycoses en dermatologie (Dossiers du Praticien n° 329). Impact Méd Hebd 1996 ; 06 : 1-22 [5] Roberts DT. Oral terbinafine (Lamisilt) in the treatment of fungal infections of the skin and nails. Dermatology 1997 ; 194 (suppl 1) : 37-39 [3] Ingham E, Cunningham C. Malassezia furfur. J Med Vet Mycol 1993 ; 31 : 265-288 7
  • 37. 2-0717 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0717 Dermatomyosite S Barete, C Francès, O Chosidow L a dermatomyosite est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutanée constante et une atteinte musculaire inconstante. Il s’agit d’une maladie rare, à prédominance féminine, dont la cause demeure inconnue. Plusieurs éléments cliniques et histologiques peuvent aider à distinguer une polymyosite d’une dermatomyosite. Différentes formes cliniques sont décrites au cours des dermatomyosites. Il est important de connaître ces différentes formes cliniques en raison du pronostic et des complications systémiques importantes selon les formes. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : dermatomyosite, polymyosite. s Introduction La dermatomyosite (DM) est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutanée constante et une atteinte musculaire inconstante localisée préférentiellement aux ceintures. Maladie rare, dix cas de l’adulte et trois de l’enfant/ million d’habitants aux États-Unis, la DM, à prédominance féminine (SR : 2/1), demeure de cause inconnue. Parfois difficile à distinguer de la polymyosite (PM) dont l’atteinte musculaire est proche, plusieurs éléments cliniques, histologiques et physiopathologiques permettent de distinguer la DM de la PM. Différentes formes cliniques sont décrites au cours des DM (DM amyopathique, DM de l’enfant, syndromes des antisynthétases, DM associée à un cancer ou aux connectivites, DM médicamenteuse), importantes à connaître compte tenu du pronostic et des complications systémiques importantes selon les formes. s Atteinte cutanée [3] Difficile à objectiver dans certains cas, elle est insidieuse parfois. Les signes cutanés apparaissent en zone exposée au soleil, le visage et les mains, en respectant les régions couvertes. Dans un cas sur deux les lésions surviennent ou s’aggravent lors d’une exposition solaire. Les aspects suivants peuvent être rencontrés : – un œdème avec érythème liliacé héliotrope des paupières supérieures (fig 1) ; – un érythème maculeux en bande du dos des mains prédominant sur les régions articulaires des doigts (fig 2). Certains éléments papuleux sont les papules de Gottron des articulations interphalangiennes (fig 3) également retrouvées sur les coudes et les genoux ; – un érythème des coudes et des genoux plus ou moins squameux (fig 4, 5) ou encore du haut du dos (fig 6) ; – un signe de la manucure décrit comme un aspect érythémateux violine visible à la partie proximale des ongles où peuvent être objectivés des mégacapillaires à l’œil nu ou en capillaroscopie (fig 7) ; – certains aspects érythématosquameux, poïkilodermiques, peuvent égarer le diagnostic vers un psoriasis, une dermite séborrhéique, une dermite de contact ou un lupus ; – une atteinte hyperkératosique et fissuraire des doigts prenant un aspect de mains de mécanicien (fig 8) est à connaître ; – certaines lésions prennent un aspect de panniculite (fig 9) pouvant se calcifier ou encore celui de lipoatrophie (fig 10). 1 Érythème liliacé de la paupière supérieure. 2 Érythème en bandes des doigts. 1
  • 38. 2-0717 - Dermatomyosite 3 Papules de Gottron. 4 Érythème du coude. 5 Érythème squameux des genoux. L’atteinte histologique n’est pas spécifique car également présente dans le lupus. Néanmoins, elle montre : une hyperkératose avec atrophie épidermique, un œdème dermique, une vacuolisation de la basale, une dilatation capillaire, des dépôts de mucine ; l’infiltrat périvasculaire est CD4 positif avec macrophages. Un aspect de vascularite est rare mais possible. s Atteinte musculaire 6 Érythème violine du dos. Elle concerne 50 % des DM au moment du diagnostic, apparaît dans les mois qui suivent les premiers signes cutanés dans 30 % des cas. Certaines formes sont dites amyopathiques après 2 ans sans atteinte musculaire et représentent 10 % des cas. L’installation est le plus souvent progressive et parfois très sévère d’emblée avec impotence fonctionnelle majeure d’emblée. Les signes fonctionnels telles asthénie, myalgies sont fréquents avec ou sans déficit franc. L’atteinte classique est symétrique et concerne les ceintures scapulaires et pelviennes (signe du peigne, signe du tabouret) avec conservation de la force distale. La gravité réside dans l’atteinte de la musculature pharyngée et ventilatoire avec les risques de fausse route et de paralysie diaphragmatique asphyxiante. Sur le plan biologique les créatines phosphokinase (CPK) sont élevées type MM et la troponine T en cas d’atteinte cardiaque. L’aldolase n’a pas d’intérêt. L’électromyogramme montre un syndrome myogène non spécifique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire faite en zone cliniquement atteinte peut montrer des hypersignaux T2 en cas de doute diagnostique . En cas d’anomalie, elle sert alors à guider la biopsie neuromusculaire. L’histologie musculaire est requise en cas d’absence de lésion cutanée (cf supra). s Autres atteintes L’atteinte articulaire concerne 25 % des patients avec plutôt des arthralgies. La déformation 2
  • 39. Dermatomyosite - 2-0717 7 Signe de la manucure. 10 Lipoatrophie du bras. anticorps anti JO-1 sont corrélés à l’atteinte pulmonaire grave dans le cadre du syndrome des antisynthétases. 8 Atteinte érythémateuse et fissuraire des pulpes digitales. 9 Panniculite abdominale. articulaire est rare, excepté dans le syndrome des antisynthétases. L’atteinte cardiaque grave en raison des troubles du rythme constituant une menace vitale imprévisible doit être systématiquement recherchée par la réalisation d’un électrocardiogramme (ECG). Néanmoins, cette cause de décès est rare. L’atteinte pulmonaire est de mauvais pronostic, d’origine obstructive par fausse route ou restrictive par déficit musculaire, elle peut être également infectieuse en rapport avec les immunosuppresseurs. L’atteinte interstitielle dite spécifique, peut être révélatrice. Elle survient le plus souvent dans le cadre du syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-JO1 et chez l’enfant. s Formes cliniques de dermatomyosite La DM amyopathique correspond à une atteinte cutanée isolée sans atteinte musculaire significative. Le traitement est en général moins agressif que dans la forme classique. La DM juvénile possède des particularités telle l’apparition de calcifications dans 30-70 % des cas avec séquelles articulaires et fonctionnelles. Le traitement est alors plus agressif pour limiter ce risque. La DM associée au cancer [2] est davantage rapportée chez le patient âgé mais est rarement paranéoplasique car l’atteinte régresse rarement après traitement du cancer. Néanmoins, certains signes cutanés tels la nécrose, une vascularite histologique, mais aussi un syndrome inflammatoire important sont statistiquement associés à un cancer. La DM associée aux maladies systémiques tels le lupus systémique, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la périartérite noueuse, représente 10 à 40 % des séries. La représentation est majoritairement féminine (SR9/1), l’existence d’anticorps anti-DNA, anti-SSA anti-SSB, anti-RNP, anti-Scl 70 est fréquemment élevée. Le syndrome des antisynthétases est caractérisé par une DM discrète sur le plan musculaire mais avec atteinte interstitielle pulmonaire menaçante avec présence d’anticorps anti-JO1. L’atteinte pulmonaire amène à proposer un traitement agressif. La DM médicamenteuse concerne les patients traités par l’hydroxyurée, l’atorvastatine, la D-pénicillamine. s Anticorps et dermatomyosite s Classification des dermatomyosites Plusieurs anticorps ont été décrits dans la DM mais leur utilité est débattue. Les facteurs antinucléaires (FAN) sont présents dans 50 % et les Plusieurs classifications sont utilisées pour classer les différentes myosites inflammatoires. Si celle de Bohan et Peter (tableau I) est la plus utilisée, elle rend 3
  • 40. 2-0717 - Dermatomyosite Tableau I. – Critères diagnostiques de Bohan et Peter [1]. Tableau II. – Classement des myosites inflammatoires. 1. Déficit musculaire proximal avec ou sans dysphagie, avec ou sans atteinte des muscles respiratoires 2. Élévation des enzymes musculaires 3. Biopsie musculaire évocatrice : nécrose des fibres musculaires, infiltrat mononucléé 4. Électromyogramme : potentiels d’unité motrice courts, polyphasiques, fibrillations 5. Atteinte cutanée typique Diagnostic de DM Certain : si atteinte cutanée et 3 autres critères Probable : si atteinte cutanée et 2 critères Possible : si atteinte cutanée et 1 critère Diagnostic de PM Certain : 4 critères Probable : 3 des 4 critères Possible : 2 des 4 critères Dermatopolymyosite Groupe 1 Polymyosite (PM) Groupe 2 Dermatomyosite (DM) Groupe 3 PM ou DM avec cancer Groupe 4 DM juvénile Groupe 5 PM ou DM avec une connectivite Groupe 6 DM amyopathique Myosite à inclusion DM : dermatomyosite ; PM : polymyosite obligatoire l’atteinte musculaire au cours de la DM, ce qui n’est pas toujours le cas et tend à faire considérer la polymyosite comme une forme de dermatomyosite sans dermatose. Ainsi, certains ont préféré le terme dermatopolymyosite, actuellement abandonné, en classant les myosites inflammatoires en différents groupes qui correspondent davantage aux réalités cliniques (tableau II). À part, se situe le syndrome des antisynthétases. Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant. Camille Francès : Professeur. Olivier Chosidow : Professeur. Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, C Francès et O Chosidow. Dermatomyosite. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0717, 2003, 4 p Références [1] Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine 1977 ; 56 : 255-286 [3] Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 : 899-920 [2] Cherin P, Piette JC, Herson S, Bletry O, Wechsler B, Frances C, Godeau P. Dermatomyosite et cancer de l’ovaire : À propos de 7 cas et revue de la littérature. J Rheumatol 1993 ; 20 : 1897-1899 4
  • 41. 2-0715 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0715 Dermatoses bulleuses P Martel, P Joly L es dermatoses bulleuses constituent un groupe de maladies nombreuses et hétérogènes. Elles sont secondaires à une atteinte des différents constituants de la peau : le derme, l’épiderme ou la jonction dermoépidermique. Leurs étiologies sont multiples, héréditaires ou acquises, au premier rang desquelles les toxidermies et les maladies auto-immunes. Le diagnostic repose habituellement sur l’examen clinique et sur l’histologie, souvent complétés par des examens immunologiques. Les formes étendues, de pronostic spontané péjoratif, nécessitent la mise en route d’un traitement symptomatique rigoureux associé à un traitement spécifique. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : dermatose bulleuse, érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell, toxidermie, impétigo, pemphigoïde, dermatite herpétiforme, pemphigus. s Prise en charge d’une maladie bulleuse Elle est résumée dans le tableau I. ‚ Diagnostic positif La bulle, en tant que lésion élémentaire, est définie comme une collection de liquide clair ou hémorragique de taille supérieure à 3 mm. Lorsque le décollement est superficiel, la bulle est le plus souvent fugace et est rapidement remplacée par une érosion postbulleuse. Il faut donc savoir évoquer le diagnostic devant des lésions érosives, parfois croûteuses, à contours arrondis. Lorsque la maladie est étendue, les bulles coalescentes sont remplacées par de vastes décollements épidermiques. Le signe de Nikolsky correspond à un décollement cutané provoqué par le frottement appuyé de la peau saine. Il traduit un décollement intraépidermique (acantholyse au cours des pemphigus) ou une nécrose épidermique (syndrome de Lyell). Enfin, sur les muqueuses, les bulles sont particulièrement Tableau I. – Conduite à tenir devant une dermatose bulleuse. éphémères et sont le plus souvent remplacées par des érosions postbulleuses. ‚ Diagnostic différentiel Bulle Il faut distinguer les bulles des vésicules de taille inférieure (< 2 mm) et des pustules à contenu purulent. Cependant, certaines maladies bulleuses, comme la dermatite herpétiforme, s’accompagnent volontiers de vésicules. Les érosions postbulleuses doivent être différenciées des autres érosions ou ulcérations (chancre, aphtes), le plus souvent uniques et sans décollement périphérique. Maladie bulleuse Reconnaître la nature bulleuse de la dermatose Il peut exister des formes bulleuses de maladies classiquement non bulleuses. C’est le cas tout particulièrement de certaines dermatoses vésiculeuses comme l’herpès, le zona ou l’eczéma, mais aussi de certaines dermatoses pustuleuses et de certaines vascularites nécrosantes. Rechercher la prise de médicaments inducteurs Préciser - l’âge (maladie congénitale, maladie bulleuse de l’enfant ou de l’adulte) - l’extension des lésions - le mode évolutif Examens complémentaires Biopsie d’une bulle distinguant - les bulles par nécrose épidermique (toxidermie) - les bulles intraépidermiques (pemphigus, impétigo bulleux) - les bulles sous-épidermiques (PB, dermatite herpétiforme, porphyrie cutanée tardive) Immunofluorescence - directe sur une biopsie de peau péribulleuse à la recherche d’anticorps fixés dans la peau - indirecte sur une prise de sang à la recherche d’anticorps circulants Autres examens - immunoblot, immunomicroscopie électronique Traitement symptomatique - hospitalisation si étiologie médicamenteuse ou atteinte étendue - soins locaux - réhydratation, nutrition Traitement spécifique - arrêt des médicaments potentiellement inducteurs - corticothérapie - immunosuppresseurs PB : pemphigoïde bulleuse. 1 ‚ Diagnostic étiologique Interrogatoire Il doit toujours rechercher une introduction récente de médicaments possiblement imputables. Toute toxidermie bulleuse nécessite une hospitalisation pour surveillance, même si les formes mineures sont plus fréquentes que les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson. Il permet par ailleurs de recueillir des éléments d’orientation importants : l’âge du patient (pemphigoïde bulleuse du sujet âgé, épidermolyse bulleuse héréditaire, dermatose à IgA linéaire, épidermolyse staphylococcique et syndrome de Kaposi-Juliusberg de l’enfant), les antécédents personnels et familiaux (existence de cas familiaux pour les dermatoses bulleuses congénitales), le mode évolutif (le caractère rapidement extensif étant plutôt en faveur d’une toxidermie ou d’une origine infectieuse), l’existence
  • 42. 2-0715 - Dermatoses bulleuses de signes fonctionnels associés (prurit fréquent dans la pemphigoïde bulleuse), l’existence de facteurs déclenchants (grossesse pour la pemphigoïde gestationis, exposition solaire pour la porphyrie cutanée tardive, prises médicamenteuses dans les toxidermies bulleuses) et la présence d’un terrain débilité devant faire craindre un retentissement important de la maladie et de son traitement. Examen clinique Il recherche des éléments d’orientation étiologique en précisant les caractéristiques des lésions : taille des bulles, aspect de la peau sous-jacente, présence de cocardes en faveur d’un érythème polymorphe, recherche d’un signe de Nikolsky, topographie des lésions, recherche de lésions muqueuses et de signes cutanés et extracutanés associés. Il évalue le retentissement de la maladie bulleuse : déshydratation, dénutrition, surinfection. Il permet enfin d’évaluer l’évolution grâce à un décompte quotidien du nombre de bulles. Examens complémentaires Le diagnostic étiologique précis d’une dermatose bulleuse repose sur un certain nombre d’examens complémentaires. Une éosinophilie est recherchée sur la numération-formule sanguine (NFS) et constitue un bon signe en faveur d’une pemphigoïde bulleuse. Le cytodiagnostic de Tzanck recherche des cellules acantholytiques en faveur d’un pemphigus, ou des cellules ballonnisées en faveur d’une infection par un virus de l’herpès ; sa pratique est actuellement en recul. La biopsie d’une bulle récente précise le niveau du clivage intraépidermique ou sous-épidermique et oriente souvent le diagnostic. Les données immunopathologiques permettent le diagnostic précis des maladies bulleuses auto-immunes ; l’examen en immunofluorescence directe (IFD) d’une biopsie de peau péribulleuse et l’examen du sérum en immunofluorescence indirecte (IFI) recherchent la présence d’autoanticorps antiépiderme. En présence d’anticorps dirigés contre la jonction dermoépidermique (JDE), une étude complémentaire en peau clivée par le NaCl molaire peut être effectuée pour préciser si le marquage intéresse le toit ou le plancher de la bulle. L’examen du sérum en immunotransfert permet de déterminer le poids moléculaire des protéines reconnues par les autoanticorps. La microscopie électronique et l’immunomicroscopie électronique ne sont pas des examens de routine. Elles sont utiles dans certaines maladies bulleuses de la JDE, car elles permettent la localisation précise du clivage et des dépôts d’autoanticorps au sein de la JDE. ‚ Diagnostic de gravité Le décollement cutané entraîne une perte des fonctions physiologiques de la peau. Les risques de surinfection, de déshydratation et de dénutrition sont corrélés à l’étendue du décollement et au terrain (existence de tares). Dans les formes étendues, l’hospitalisation est rendue nécessaire par la nature du traitement symptomatique à mettre en œuvre (antisepsie rigoureuse, réanimation hydroélectrolytique). ‚ Orientations diagnostiques en fonction de l’âge Les différentes orientations diagnostiques à évoquer chez l’enfant et chez l’adulte sont résumées dans les figures 1 et 2. Signes de gravité – Lésions bulleuses étendues (risque de déshydratation, d’infection et de dénutrition). – Existence de lésions muqueuses. – Suspicion de toxidermie bulleuse. – De manière générale, la prise en charge des dermatoses bulleuses relève d’un avis dermatologique spécialisé. s Étiologies ‚ Érythème polymorphe L’érythème polymorphe est un syndrome cutanéomuqueux répondant à de multiples étiologies dont la principale correspond aux récurrences herpétiques. La problématique est centrée sur la recherche de la cause et la fréquence des récidives. L’érythème polymorphe est actuellement distingué du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell qui correspondent le plus souvent à des toxidermies. Signes cliniques Le tableau clinique est habituellement typique et permet de porter facilement le diagnostic. L’éruption se caractérise par la survenue de lésions en « cocarde », ainsi dénommées car constituées de plusieurs zones concentriques. Chaque partie de la lésion peut prendre des aspects différents (papule, vésicule, bulle), d’où le nom d’érythème « polymorphe ». La lésion typique est arrondie, bien Physiopathologie – Systèmes de jonction interkératinocytaire et JDE. La cohésion de la peau et sa solidité sont assurées par des systèmes d’adhésion situés, d’une part entre les kératinocytes, d’autre part entre l’épiderme et le derme. La principale structure assurant l’adhésion interkératinocytaire est le desmosome. La JDE assure l’adhésion de l’épiderme sur le derme. – Mécanismes de formation des bulles. C’est l’altération de ces différents systèmes d’adhésion par des processus divers qui est à l’origine de la formation des bulles. La perte de l’adhésion interkératinocytaire, ou acantholyse, entraîne la formation de bulles intraépidermiques, tandis que l’atteinte de la JDE entraîne la formation d’une bulle sous-épidermique. – Bulles par nécrose épidermique. La nécrose kératinocytaire peut résulter d’une allergie médicamenteuse (syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson, toxidermie bulleuse) ou d’une agression physique de l’épiderme (gelures, brûlures du second degré). – Bulles d’origine toxinique ou métabolique. La formation des bulles peut être secondaire à l’action d’une toxine bactérienne (exfoliatine staphylococcique qui clive la desmogléine 1). Dans la porphyrie cutanée tardive, c’est une anomalie du métabolisme de l’hème qui est à l’origine de l’accumulation de produits phototoxiques. – Bulles par anomalie héréditaire. Des anomalies génétiques de la synthèse de certains constituants des structures d’adhésion sont à l’origine des génodermatoses bulleuses. C’est le cas des épidermolyses bulleuses congénitales (bulles dermoépidermiques) et de la maladie de Hailey-Hailey (bulles intraépidermiques). – Bulles d’origine auto-immune. Les différentes protéines constituant les systèmes de jonction peuvent être la cible d’autoanticorps dans les dermatoses bulleuses auto-immunes. Les anticorps dirigés contre des constituants des desmosomes sont à l’origine des pemphigus. Les anticorps dirigés contre les composants de la JDE sont quant à eux responsables de différentes maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques. – Bulles spongiotiques. Toutes les dermatoses s’accompagnant d’un œdème interkératinocytaire (spongiose) peuvent donner des bulles intraépidermiques liées à l’hyperpression et à la souffrance kératinocytaire. C’est le cas de l’eczéma aigu et de certaines dermatoses virales. 2
  • 43. Dermatoses bulleuses - 2-0715 Impétigo bulleux Acrodermatite entéropahique Dysidrose vésiculobulleuse Prurigo strophulus Incontinentia pigmenti Syphilis congénitale Porphyrie congénitale Photodistribuées Dermite des prés Périorificielles Sur papulonodules Mastocytose (Signe de Darier +) Acrales Herpès Virales Zona Brûlure, succion... Épidermolyse bulleuse héréditaire Traumatiques Localisée Étendue 3 Érythème polymorphe : lésions en « cocarde ». Héréditaire Acquise Signe de Nikolsky - Signe de Nikolsky + Zone de traumatisme Épidermolyse bulleuse simple Ichtyose Impétigo récent Érythrodermie ichtyosiforme bulleuse Malformations associées Épidermolyse bulleuse jonctionnelle ou dystrophique Médicament imputable Cocardes atypiques Cocardes typiques Vésiculobulles Érythème polymorphe Épidermolyse Syndrome de Lyell staphylococcique Sydrome de Stevens-Johnson Dermatite herpétiforme Dermatose à IgA linéaire Eczéma Syndrome de Zona Kaposi-Juliusberg Varicelle Herpès 1 Principales étiologies à évoquer devant une éruption bulleuse de l’enfant. Dermatite herpétiforme Dermatose à IgA linéaire Porphyrie cutanée tardive Dermite des prés Lupus bulleux Photodistribution Vésiculobulles Eczéma bulleux Lichen bulleux Dermatophytie bulleuse Varicelle - Zona Herpès bulleux Éruption bulleuse Signe de Nikolsky + Signe de Nikolsky - Sujet âgé Médicament imputable Acantholyse Nécrose kératinocytaire Cocardes atypiques Terrain Cocardes typiques Foyer staphylococcique Décollement sous-corné Érythème Syndrome de Stevens-Johnson polymorphe > 70 ans Femme enceinte Adulte jeune buccale, avec extension sur le bord vermillon des lèvres, siège de croûtes épaisses. Des atteintes génitales et conjonctivales doivent également être recherchées. L’altération de l’état général est variable, habituellement modérée, et peut comporter une sensation de malaise et une fièvre. L’évolution est habituellement favorable en quelques jours ou semaines dans les formes de gravité moyenne. Les formes récidivantes, rencontrées dans environ 5 % des cas, peuvent avoir un retentissement psychologique et social important. Elles sont habituellement d’origine herpétique. Étiologies L’érythème polymorphe est un syndrome répondant à de très nombreuses étiologies faisant probablement intervenir un mécanisme d’hypersensibilité. Elles sont résumées dans le tableau II. L’enquête étiologique ne peut être exhaustive et doit être adaptée au contexte et aux possibilités thérapeutiques. Il est à noter que plusieurs étiologies sont parfois possibles chez le même malade. À l’inverse, dans 50 % des cas, aucune étiologie ne peut être retenue avec certitude. L’érythème polymorphe postherpétique est le plus fréquent, en particulier dans les érythèmes polymorphes récidivants. Il touche le plus souvent l’adulte jeune et se présente sous une forme mineure à prédominance cutanée. Il survient en moyenne 10 jours après une récurrence herpétique symptomatique ou asymptomatique et évolue favorablement spontanément. Il est caractérisé par de possibles récidives rythmées par les récurrences herpétiques (chaque récurrence ne s’accompagnant cependant pas nécessairement d’une poussée). Leur caractère invalidant peut justifier le recours à un traitement antiviral préventif au long cours. Traitement Atteinte cutanée pure Pemphigus Épidermolyse staphylococcique Atteinte muqueuse synéchiante Syndrome de Lyell Pemphigoïde bulleuse Pemphigoïde cicatricielle Pemphigoïde Épidermolyse gestationis bulleuse acquise 2 Principales étiologies à évoquer devant une éruption bulleuse de l’adulte. limitée, de 1 à 2 cm de diamètre, et comporte un centre cyanotique ou purpurique pouvant être remplacé par une bulle, bordé d’une zone érythémateuse, la périphérie de la lésion étant le siège d’un décollement vésiculeux en anneaux. Par confluence, les lésions peuvent prendre un aspect polycyclique (fig 3). La topographie de l’éruption est également évocatrice, avec une atteinte symétrique des faces d’extension des membres et une prédominance acrale des lésions (paumes, plantes). L’atteinte muqueuse est d’intensité et de fréquence variables. Elle peut être absente ou au contraire dominer le tableau clinique, voire en être la seule manifestation. Elle est constituée d’érosions postbulleuses touchant le plus souvent la muqueuse 3 Outre les soins locaux, il repose sur le traitement de la cause lorsqu’elle est retrouvée. Dans les formes récidivantes, lorsque la nature postherpétique est établie, on peut proposer un traitement prolongé par aciclovir (Zoviraxt) ou une corticothérapie per os dès le début des lésions afin de bloquer la poussée. ‚ Syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) Syndrome de Stevens-Johnson Ce syndrome, autrefois appelé érythème polymorphe majeur, est actuellement rapproché du syndrome de Lyell. Le tableau débute habituellement par des lésions bulleuses et hémorragiques
  • 44. 2-0715 - Dermatoses bulleuses Tableau II. – Étiologies de l’érythème polymorphe. Infections Agents chimiques Virales Herpès, varicelle, zona Mononucléose infectieuse, hépatite virale Grippe, infection à Adénovirus, oreillons Poliomyélite, coxsackie B5 Vaccination antivariolique Médicaments AINS, sulfamides Pénicilline Anticomitiaux : barbituriques, hydantoïne, carbamazépine Bactériennes Ornithopsittacose, maladie de Nicolas et Favre Mycoplasma pneumoniae Maladie des griffes du chat Tuberculose, lèpre, choléra Tularémie, Yersinia, salmonelle Streptocoque, pneumocoque Mycosiques Histoplasmose Dermatophytose Vaccinations DTCP, BCG, variole TAB, hépatite B Toxiques Plantes (primevères) 9-bromofluorène Agents physiques Froid, soleil Rayons X Maladies générales 5 Syndrome de Lyell : décollement cutané donnant à la peau un aspect de « linge mouillé ». Néoplasies Maladies de système Lupus érythémateux systémique Maladie de Crohn, sarcoïdose Maladie de Behçet, syndrome de Reiter DTCP : vaccin antidiphtérie, antitétanique, anticoquelucheux et antipoliomyélitique ; BCG : bacille bilié de Calmette et Guérin ; TAB : vaccin antityphoparatyphique A et B ; AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens. 4 Syndrome de Stevens-Johnson : ectodermose pluriorificielle associée à des macules à centre foncé, prédominant sur le tronc. de la cavité buccale, associées à des lésions croûteuses du versant externe des lèvres. Des lésions génitales sont fréquemment associées, de même que des lésions conjonctivales qui font la gravité du syndrome. L’état général est souvent altéré. Les cocardes sont plus atypiques que dans l’érythème polymorphe et prédominent sur le tronc (fig 4). Les deux principales étiologies sont représentées par les infections à mycoplasme et les médicaments. Les médicaments le plus souvent en cause sont les mêmes que ceux déclenchant des syndromes de Lyell. Il s’agit souvent de formes majeures pouvant évoluer vers un syndrome de Lyell. Le traitement est symptomatique d’une part, rejoignant la prise en charge d’un syndrome de Lyell, et étiologique d’autre part, lorsqu’une infection à mycoplasme est retrouvée. Syndrome de Lyell Il s’agit d’un syndrome cutanéomuqueux grave, secondaire à une nécrose aiguë de l’épiderme, le plus souvent d’origine médicamenteuse. ¶ Signes cliniques L’éruption est parfois précédée de prodromes à type de syndrome pseudogrippal. Le début est le plus souvent brutal, les lésions muqueuses précédant habituellement les lésions cutanées. L’atteinte muqueuse, souvent intense, comporte des manifestations oculaires (conjonctivite, kératite) et buccopharyngées, parfois associées à une atteinte trachéobronchique grave, œsophagienne et génitale. L’atteinte cutanée est constituée initialement par des lésions érythémateuses diffuses ou en macules 4 confluentes évoluant en 1 à 3 jours vers un décollement cutané. La peau prend alors un aspect de « linge mouillé » avec signe de Nikolsky (fig 5). Des bulles palmoplantaires sont fréquemment associées. La surface cutanée décollée doit être évaluée quotidiennement. Il existe en outre une altération importante de l’état général avec fièvre. Les pertes hydroélectrolytiques importantes, liées au décollement cutané, sont à l’origine d’une déshydratation rapide si elles ne sont pas compensées. Enfin, des atteintes viscérales peuvent être rencontrées : leucopénie, thrombopénie, anémie, hépatiques et pancréatiques, et surtout atteinte bronchopulmonaire de pronostic très péjoratif. Une biopsie cutanée demandée en urgence est une obligation médicolégale. Celle-ci confirme la nécrose de la totalité de l’épiderme. L’évolution est favorable dans plus de 60 % des cas si les mesures de réhydratation, de nutrition et d’antisepsie adaptées sont prises. La cicatrisation survient en 10 à 30 jours au prix de séquelles pigmentées. Une évolution mortelle est cependant possible, liée à un choc septique ou aux atteintes viscérales, en particulier trachéobronchiques et pulmonaires. Le pronostic dépend essentiellement du terrain (âge, existence de tares), de l’étendue du décollement et d’une éventuelle atteinte pulmonaire. Des complications oculaires (panophtalmie, synéchies conjonctivopalpébrales, syndrome sec) pouvant conduire à la cécité peuvent survenir secondairement. ¶ Étiologie Une étiologie médicamenteuse est retrouvée dans plus de trois quarts des cas (tableau III). Les médicaments le plus souvent en cause sont les sulfamides, les anticonvulsivants et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) de la famille des oxycams. L’imputabilité d’un médicament est retenue si le délai de survenue des manifestations cutanées est compris entre 7 et 21 jours pour une première prise et entre 3 et 8 jours pour une réintroduction. Le recueil des critères extrinsèques auprès des centres de pharmacovigilance fournit également des arguments d’importance. Les autres cas correspondent à des situations où les scores d’imputabilité sont faibles mais où l’origine médicamenteuse est également probable. ¶ Diagnostic Épidermolyse staphylococcique ou staphylococcal scaled-skin syndrome.
  • 45. Dermatoses bulleuses - 2-0715 Tableau III. – Médicaments le plus souvent incriminés dans le syndrome de Lyell (soit du fait de propriétés intrinsèques, soit du fait de la fréquence de prescription). Antibiotiques Sulfamides Bêtalactamines Éthambutol Streptomycine Tétracyclines Rifampicine Quinolones Antiépileptiques Carbamazépine Hydantoïne Barbituriques Anti-inflammatoires Oxycams Phénylbutazone Salicylés Myorelaxants Chlormézanone Hypo-uricémiants Allopurinol Antifongiques Griséofulvine Antiparasitaires Pentamidine Hypoglycémiants Chlorpropamide Tolbutamide Vaccinations Chimiothérapie Méthotrexate Métaux Sels d’or l’absence de cocarde. Leur risque d’évolution vers une forme grave (syndrome de Lyell ou syndrome de Stevens-Johnson) nécessite une surveillance hospitalière. ‚ Bulles d’origine infectieuse Impétigo L’impétigo bulleux streptococcique (streptocoque b-hémolytique du groupe A) ou staphylococcique (staphylocoque doré) est fréquent chez l’enfant, favorisé par le manque d’hygiène et sévissant parfois sous forme de petites épidémies scolaires ou familiales du fait de sa forte contagiosité. Il est caractérisé par la présence de bulles intraépidermiques très superficielles, sous-cornées, de topographie volontiers périorificielle. Les bulles évoluent vers la formation de croûtes mélicériques jaunâtres caractéristiques. Épidermolyse staphylococcique L’épidermolyse staphylococcique, rare chez l’adulte, est secondaire à la sécrétion d’une toxine par certains staphylocoques dorés (tableau IV). Les éléments du diagnostic différentiel sont résumés dans le tableau IV. ¶ Traitement Une hospitalisation dans un centre spécialisé s’impose dès que le diagnostic est posé. Le traitement repose sur une réanimation hydroélectrolytique adaptée, des apports protidiques et caloriques importants, des mesures de réchauffement et sur des soins antiseptiques particulièrement rigoureux. ‚ Toxidermies bulleuses Les réactions cutanées aux médicaments peuvent prendre de multiples aspects. Outre l’aspect de syndrome de Stevens-Johnson et de syndrome de Lyell, les toxidermies bulleuses se traduisent par des éruptions bulleuses plus ou moins étendues touchant la peau et les muqueuses et se différenciant du syndrome de Stevens-Johnson par Dermatoses virales Rappelons que les infections à herpesvirus et à virus varicelle-zona, habituellement vésiculeuses, peuvent parfois prendre un aspect bulleux par confluence des lésions. Chez l’enfant atopique (mais parfois également chez l’adulte jeune), l’infection par le virus herpétique peut être à l’origine d’un tableau sévère de pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg. Les lésions sont constituées de vésicobulles hémorragiques et pustuleuses s’étendant rapidement à l’ensemble du tégument, dans un contexte d’altération de l’état général. Une hospitalisation est nécessaire pour l’instauration d’un traitement par aciclovir intraveineux. ‚ Bulles de cause externe Soleil Lorsque les lésions sont photodistribuées, il faut évoquer le rôle des ultraviolets (UV) en distinguant : – les dermatoses aggravées par le soleil (type lupus érythémateux) ; – les dermatoses par photosensibilisation, le chromophore pouvant être d’origine endogène (comme dans les porphyries cutanées) ou d’origine exogène (par ingestion de médicaments photosensibilisants ou par contact avec des produits photosensibilisants). Un exemple couramment rencontré en est la dermite des prés, ou phytophotodermatose, liée à une exposition solaire après contact avec des végétaux ; – les lucites idiopathiques, parmi lesquelles la lucite polymorphe et l’hydroa vacciniforme, peuvent donner des lésions bulleuses. Autres Des lésions bulleuses peuvent apparaître secondairement à l’application de produits caustiques, à des piqûres d’insectes (prurigo strophulus) ou encore à des agents physiques (brûlures). ‚ Maladies bulleuses auto-immunes Tout comme les maladies bulleuses héréditaires, elles constituent un groupe de maladies rares dont le diagnostic précis nécessite le recours au dermatologue et la prescription d’examens spécialisés. Maladies de la JDE Les maladies bulleuses de la JDE sont multiples et sont liées à la production d’autoanticorps dirigés contre différentes protéines constituant la JDE. ¶ Pemphigoïde bulleuse Signes cliniques C’est la dermatose bulleuse auto-immune de l’adulte la plus fréquente. Elle survient surtout chez des sujets âgés (âge moyen : 75 ans) et touche autant les hommes que les femmes. Le début de la maladie est souvent marqué par des signes non spécifiques : prurit isolé, placards eczématiformes ou urticariens. Les bulles reposent sur une base Tableau IV. – Distinction entre syndrome de Lyell et épidermolyse staphylococcique. Syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) Terrain Adulte (mais possible chez l’enfant) Immunodépression (VIH) Étiologie Épidermolyse staphylococcique (ou « staphylococcla scaled-skin syndrome ») Médicaments 7 à 21 jours après la dernière prise 3 à 8 jours après réintroduction Clinique Enfant Parfois adulte immunodéprimé Exfoliatine staphylococcique Rechercher impétigo, omphalite, foyer staphylococcique ORL ou profond Décollement parfois précédé de « cocardes » Plaques rouges confluentes et douloureuses Signe de Nikolsky positif avec décollement de l’ensemble de l’épiderme en « linge mouillé » Atteinte muqueuse AEG majeure Atteintes viscérales associées Lésions débutant parfois autour de lésions d’impétigo Exanthème scarlatiniforme Signe de Nikolsky positif avec décollement superficiel Évolution 40 % de décès (infection, défaillance polyviscérale) Cicatrices pigmentées, synéchies muqueuses Rapidement favorable sous antibiothérapie Absence de cicatrice Histologie Nécrose de l’épiderme sur toute sa hauteur Infiltration dermique sous-jacente Décollement sous-corné ou sous la couche granuleuse Traitement Symptomatique Arrêt des médicaments imputables Déclaration (pharmacovigilance) Symptomatique Antibiothérapie antistaphylococcique VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; AEG : altération de l’état général ; ORL : oto-rhino-laryngologique. 5 Respect des muqueuses AEG modérée
  • 46. 2-0715 - Dermatoses bulleuses Traitement Il repose en première intention sur la disulone à la dose de 50 à 100 mg/j. En cas d’échec et/ou d’atteinte oculaire, le traitement repose sur l’utilisation de cyclophosphamide, généralement associé à une corticothérapie générale. ¶ Dermatite herpétiforme 7 Pemphigoïde cicatricielle : inflammation conjonctivale avec synéchie conjonctivopalpébrale. 6 Pemphigoïde bulleuse : bulles de grande taille siégeant en peau urticarienne à la racine des membres inférieurs. érythémateuse, urticarienne ou en peau saine. Elles sont tendues, solides, à liquide clair, de grande taille et prédominent de façon symétrique sur le tronc et la racine des membres (fig 6). L’évolution se fait par poussées, les bulles faisant place à des érosions qui guérissent sans cicatrice en laissant parfois des grains de milium ou des séquelles pigmentées. L’atteinte muqueuse est inhabituelle. De nombreuses formes atypiques ont été décrites : formes localisées palmoplantaires, prétibiales, sur cicatrice, formes vésiculeuses, papuleuses, à type de prurigo. Examens complémentaires Une hyperéosinophilie sanguine est habituellement présente. L’histologie montre une bulle sous-épidermique sans nécrose du toit, ni acantholyse. Le plancher de la bulle est le siège d’un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et/ou éosinophiles. L’IFD sur une biopsie de peau péribulleuse montre une fixation linéaire d’IgG et de C3 le long de la JDE. L’IFI retrouve habituellement des anticorps circulants marquant la JDE ; leur taux n’est pas corrélé à l’activité de la maladie. L’examen du sérum en immunotransfert n’est pas nécessaire au diagnostic de routine. Il retrouve des anticorps circulants dirigés contre des antigènes cibles de 230 et 180 kDa (BPAg 1 et BPAg 2). L’IFD et l’IFI en peau clivée par le NaCl molaire montrent un marquage du toit de la bulle. Traitement Il comporte des mesures propres à toute maladie bulleuse : bains antiseptiques, hydratation et nutrition compensant les pertes hydroélectrolytiques et protéiques. Le traitement classique repose sur la corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j, la prednisone semblant plus efficace que la prednisolone. La répartition de la dose en deux prises semble également améliorer l’efficacité du traitement. Les mesures adjuvantes à toute corticothérapie doivent être associées. Le traitement d’attaque est poursuivi une quinzaine de jours après le contrôle de la maladie. La corticothérapie est ensuite diminuée progressivement de 10 à 15 % tous les 15 jours. Le traitement est poursuivi pendant une durée de 6 à 18 mois. La corticothérapie locale par utilisation de dermocorticoïdes de classe I semble également efficace. Son bénéfice par rapport à la corticothérapie générale est en cours d’évaluation. Elle est indiquée dans les formes localisées. Les traitements immunosuppresseurs (azathioprine, ciclosporine) initialement proposés dans un but d’épargne en corticoïdes n’ont pas fait la preuve de leur efficacité lorsqu’ils sont utilisés de façon systématique en première intention. Ils restent en revanche indiqués en cas de résistance à la corticothérapie. La surveillance est essentiellement clinique, portant initialement sur un décompte quotidien du nombre de bulles, puis sur une récidive éventuelle de la symptomatologie. Rappelons l’importance d’une surveillance de la tolérance du traitement, la morbidité et la mortalité d’origine iatrogène étant majeures à cet âge. ¶ Pemphigoïde gestationis Pour la pemphigoïde gestationis, il est possile de se reporter à l’article 2-0770 « Peau et grossesse » de l’Encyclopédie Pratique de Médecine). ¶ Pemphigoïde cicatricielle Il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune rare, touchant surtout les muqueuses. Signes cliniques Elle survient chez le sujet âgé (60 ans) avec une prédominance féminine. Les lésions sont essentiellement muqueuses et se caractérisent par une évolution cicatricielle synéchiante. Les bulles muqueuses, fragiles et fugaces, font rapidement place à des érosions chroniques et douloureuses. Les atteintes les plus fréquentes sont les atteintes buccales et oculaires. Des érosions génitales, œsophagiennes ou oto-rhino-laryngologiques peuvent également se rencontrer. L’évolution vers des cicatrices synéchiantes est particulièrement sévère au niveau conjonctival avec un risque important de symblépharon pouvant évoluer vers la cécité (fig 7), et au niveau œsophagien avec un risque de sténose œsophagienne. L’atteinte cutanée est inconstante et se caractérise par des bulles ou des érosions chroniques de siège cervical et céphalique laissant des cicatrices atrophiques. Examens complémentaires Les aspects histologiques et immunohistochimiques sont proches de ceux de la pemphigoïde bulleuse. L’IFI ne montre le plus souvent que de faibles taux d’anticorps circulants ou est négative. L’immunofluorescence sur peau clivée par le NaCl retrouve un marquage du toit de la bulle ou un marquage des versants dermique et épidermique. L’immunomicroscopie électronique directe montre des dépôts d’IgG à la partie inférieure de la lamina lucida, débordant sur la lame dense. L’examen du sérum en immunotransfert montre principalement la présence d’anticorps dirigés contre l’antigène de 180 kDa de la pemphigoïde bulleuse (BPAg 2). 6 Physiopathologie Sa physiopathologie est incomplètement comprise. Elle fait intervenir une hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten, comme l’entéropathie qui lui est souvent associée. Signes cliniques La dermatite herpétiforme est une maladie rare, survenant préférentiellement chez les sujets de race blanche, entre 20 et 40 ans. Le tableau clinique débute habituellement par un prurit longtemps isolé. Les lésions cutanées réalisent des vésicobulles reposant sur une base érythémateuse ou urticarienne. Leur groupement en anneau ou en médaillon est caractéristique. Elles siègent de façon symétrique sur les faces d’extension des membres (coudes, genoux) et sur les fesses. Une stomatite érosive est parfois associée. Examens complémentaires L’histologie montre la présence de microabcès à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles au sommet des papilles dermiques. L’IFD retrouve un aspect caractéristique de dépôts granuleux d’IgA et de C3 au sommet des papilles dermiques. Des anticorps circulants antiréticuline, anti-endomysium et antigliadine sont souvent retrouvés, de même qu’une atrophie villositaire du grêle, le plus souvent asymptomatique. Une maladie cœliaque vraie, avec signes de malabsorption, est plus rarement retrouvée. Le phénotypage human leukocyte antigen (HLA) retrouve l’haplotype B8/DR3 dans plus de 80 % des cas. Évolution. Traitement L’évolution de la maladie est chronique et se fait par poussées, parfois provoquées par une prise excessive de gluten. Le risque évolutif majeur mais rarissime est représenté par la survenue d’un lymphome du grêle. Le traitement repose essentiellement sur le régime sans gluten, qui est cependant très contraignant, et sur la disulone. Le traitement est débuté à la dose de 100 mg/j, puis diminué progressivement jusqu’à la dose minimale efficace. La surveillance porte sur l’amélioration clinique et la tolérance du traitement (risque d’anémie hémolytique et de methémoglobinémie). ¶ Dermatose à Iga linéaire C’est la maladie bulleuse auto-immune la plus fréquente chez l’enfant. Les bulles de grande taille, associées à des vésicules à groupement herpétiforme, prédominent sur la moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses. L’histologie retrouve une bulle sous-épidermique avec, en IFD, des dépôts linéaires d’IgA le long de la JDE. Le traitement repose sur la disulone, et en cas d’échec, sur les corticoïdes à faibles doses. L’évolution est habituellement favorable en quelques semaines à quelques mois. Chez l’adulte, l’atteinte faciale est plus fréquente que chez l’enfant, de même que les érosions buccales. L’examen du sérum en immunotransfert
  • 47. Dermatoses bulleuses - 2-0715 montre une réactivité des anticorps contre plusieurs antigènes dermiques et épidermiques. Il existe des formes paranéoplasiques et médicamenteuses (vancomycine) nécessitant un bilan étiologique. La disulone est généralement efficace. Une corticothérapie est parfois nécessaire en cas de résistance à la disulone. ¶ Épidermolyse bulleuse acquise (EBA) C’est une maladie rare, touchant le sujet jeune (âge moyen : 35 ans), chez qui elle provoque l’apparition de bulles flasques, provoquées par des traumatismes minimes. Deux formes cliniques sont actuellement distinguées : la forme dite aiguë, inflammatoire qui simule une pemphigoïde bulleuse, et une forme plus chronique, caractérisée par des bulles siégeant en peau non érythémateuse, sur les faces d’extension des membres (articulations métacarpophalangiennes, genoux). Il s’y associe fréquemment des érosions muqueuses, notamment buccales et oculaires. Les bulles guérissent, au prix de cicatrices atrophiques, en laissant de nombreux grains de milium. Il s’y associe parfois une dystrophie unguéale pouvant conduire à une onycholyse. Contrairement à la pemphigoïde bulleuse, l’EBA ne s’accompagne habituellement pas d’hyperéosinophilie sanguine. L’histologie et l’IFD orientent le diagnostic en montrant une bulle sous-épidermique ne comportant qu’un infiltrat inflammatoire assez pauvre, associée à des dépôts souvent granuleux d’IgG et de C3 à la JDE, siégeant sur le plancher du décollement en peau clivée. L’IFI est le plus souvent négative, mais l’examen du sérum en immunotransfert objective parfois des anticorps dirigés contre le collagène VII. Le diagnostic de certitude nécessite le recours à l’immunomicroscopie électronique qui montre des dépôts d’IgG et de C3 sur les fibrilles d’ancrage du derme superficiel. La recherche d’une entérocolopathie (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique) est nécessaire dans les formes chroniques d’EBA, car l’association est fréquente. Le traitement de cette maladie est souvent difficile et repose habituellement sur l’association d’une corticothérapie générale et de ciclosporine. Pemphigus ¶ Définition. Épidémiologie Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui touchent la peau et les muqueuses. Les autoanticorps présents dans les sérums des malades sont dirigés contre des constituants du desmosome et sont responsables de l’acantholyse et du clivage intraépidermique. On distingue trois grands types de pemphigus : – le pemphigus vulgaire, où le clivage est suprabasal ; – les pemphigus superficiels, où le clivage est sous-corné ; – le pemphigus paranéoplasique, souvent associé à une hémopathie maligne. L’association à d’autres maladies auto-immunes n’est pas rare : myasthénie, lupus érythémateux, maladie de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Basedow, glomérulonéphrite. génitales et oculaires. L’atteinte cutanée survient secondairement, plusieurs semaines ou plusieurs mois après les érosions muqueuses. Elle se caractérise par la survenue de bulles flaccides à contenu clair, siégeant en peau non érythémateuse. Fragiles, les bulles laissent rapidement place à des érosions postbulleuses cernées par une collerette épidermique. Il existe un signe de Nikolsky en peau péribulleuse et parfois en peau saine. Les lésions peuvent être localisées ou généralisées et prédominent aux points de pression, dans les grands plis, sur le visage et le cuir chevelu, ainsi qu’au niveau des extrémités. Des érosions œsophagiennes, vaginales et rectales sont également possibles. Le pemphigus végétant est une forme clinique de pemphigus vulgaire caractérisée par l’évolution végétante des lésions et par leur disposition en regard des grands plis. Les pemphigus superficiels regroupent le pemphigus séborrhéique qui est une forme localisée de la maladie et le pemphigus foliacé sporadique ou endémique (fogo selvagem) qui correspond à une forme disséminée. Dans le pemphigus séborrhéique, les bulles, très fugaces, sont remplacées par des lésions squamocroûteuses, parfois prurigineuses, distribuées sur les zones séborrhéiques : thorax, visage, cuir chevelu, région interscapulaire. Il n’existe habituellement pas d’atteinte muqueuse. Les lésions du visage peuvent en imposer pour un lupus érythémateux ou une dermite séborrhéique. Dans les formes sévères, le tableau clinique est celui d’une érythrodermie exfoliative. Le pemphigus paranéoplasique associe des signes de pemphigus vulgaire, de pemphigoïde bulleuse et d’érythème polymorphe. Les lésions débutent par des érosions buccales traînantes et douloureuses, avec parfois une atteinte œsophagienne. L’atteinte érosive du versant externe des lèvres est proche de celle observée dans le syndrome de StevensJohnson. Une atteinte conjonctivale (conjonctivite pseudomembraneuse) et génitale est souvent associée. L’atteinte cutanée est polymorphe : elle peut prendre l’aspect de lésions bulleuses d’érythème polymorphe ou de pemphigoïde bulleuse. Une hémopathie lymphoïde, un thymome ou une maladie de Castelman sont le plus souvent associés à cette forme de pemphigus. ¶ Examens complémentaires Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique d’une bulle récente (fente acantholytique suprabasale au cours du pemphigus vulgaire, dans la couche granuleuse au cours des pemphigus superficiels, nécroses kératinocytaires au cours du pemphigus paranéoplasique), par l’étude en IFD d’une biopsie de peau péribulleuse (présence d’IgG et de complément à la surface des kératinocytes, prenant un aspect en « mailles de filet ») (fig 8) et par l’examen du sérum en IFI (mise en évidence d’anticorps circulants de classe IgG dirigés contre la surface des kératinocytes). Les techniques d’immunoprécipitation et d’immunotransfert permettent de déterminer les antigènes reconnus par les autoanticorps circulants. ¶ Pronostic. Traitement La mortalité spontanée était de 70 % avant l’utilisation des corticoïdes, liée aux complications métaboliques et infectieuses du décollement cutané. Elle se situe actuellement autour de 10 % et est principalement due aux complications iatrogènes. Le traitement d’attaque est destiné à contrôler la maladie. Le traitement d’entretien à doses progressivement décroissantes vise à maintenir la rémission complète, clinique et biologique (disparition des anticorps circulants). Il repose essentiellement sur la corticothérapie générale à fortes doses. La prednisone semble plus efficace que la prednisolone. Les doses utilisées en première intention sont de 1,5 à 2 mg/kg/j. Des traitements immunosuppresseurs par azathioprine, cyclophosphamide et ciclosporine, ou des plasmaphérèses, sont parfois associés à la corticothérapie en cas de résistance au traitement corticoïde. Les doses de corticoïdes sont ensuite progressivement diminuées, un traitement de plusieurs années étant souvent nécessaire. La disulone et les dermocorticoïdes constituent une alternative thérapeutique intéressante dans les formes peu étendues et au cours du pemphigus superficiel. La surveillance doit porter sur les signes cliniques, le taux d’anticorps circulants et les complications du traitement. ¶ Autres formes de pemphigus Les pemphigus médicamenteux sont déclenchés par les médicaments contenant un groupe thiolé, tels que la D-pénicillamine, le captopril, la thiopronine, la pyrithioxine, mais également avec d’autres (piroxicam, bêtabloquants, phénylbutazone, rifampicine). L’acantholyse peut être secondaire à l’action directe du médicament. L’IFD est alors négative et l’évolution favorable à l’arrêt du traitement. Plus souvent, le médicament ne fait que déclencher un pemphigus auto-immun. L’IFD montre 8 Immunofluorescence directe au cours d’un pemphigus avec marquage en « résille » de la membrane des kératinocytes. ¶ Signes cliniques Le pemphigus vulgaire débute le plus souvent par des lésions muqueuses. L’atteinte buccale, faite d’érosions douloureuses, traînantes, pouvant gêner l’alimentation, est plus fréquente que les atteintes 7
  • 48. 2-0715 - Dermatoses bulleuses alors un marquage de type pemphigus et il existe un risque d’autonomisation de la maladie malgré l’arrêt du traitement, nécessitant le recours à la corticothérapie. Le pemphigus herpétiforme et le pemphigus à IgA constituent deux autres formes cliniques rares de pemphigus. ‚ Maladies bulleuses héréditaires Épidermolyses bulleuses héréditaires Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont des maladies génétiques secondaires à une fragilisation de la JDE du fait de mutations portant sur les gènes de certains de ses constituants. On distingue en fonction du niveau du clivage dermoépidermique : – les EBH simples (ou épidermolytiques), correspondant à un clivage situé dans les couches basales de l’épiderme ; – les épidermolyses bulleuses jonctionnelles, correspondant à un clivage situé dans la membrane basale ; – les épidermolyses bulleuses dystrophiques (ou dermolytiques), pour lesquelles le clivage siège dans la partie superficielle du derme. Le tableau clinique associe des bulles en regard des zones de frottement et une atteinte muqueuse. Une histoire familiale et la présence des lésions dès la naissance sont hautement évocatrices. Cependant, la maladie peut se développer plus tardivement dans l’enfance, parfois même à l’âge adulte dans les formes peu sévères, et les antécédents familiaux peuvent manquer dans les formes récessives. L’association à d’autres malformations, en particulier dentaires et unguéales, est également évocatrice. La gravité des différents tableaux réalisés dépend de l’étendue du décollement cutané et de la profondeur du clivage. Incontinentia pigmenti L’incontinentia pigmenti est une maladie du nourrisson récessive liée à l’X, touchant quasi exclusivement la petite fille et comportant une atteinte initialement bulleuse évoluant vers des lésions pigmentées. La disposition linéaire ou en « jet d’eau » des lésions sur le tronc et les membres est caractéristique. La gravité de la maladie est liée à l’association possible de lésions viscérales, en particulier neurologiques, oculaires et osseuses. Érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse Il s’agit d’une maladie autosomique dominante s’exprimant dès la naissance sous forme d’une érythrodermie associée à des bulles flasques et à de larges décollements cutanés. En quelques années, les lésions sont remplacées par une hyperkératose verruqueuse noirâtre prédominant aux coudes, aux genoux, aux plis de flexion et sur la face dorsale des extrémités, respectant le visage. Les lésions dégagent une odeur nauséabonde secondaire à la surinfection et gênant la vie sociale. Le traitement repose sur les rétinoïdes. Pemphigus chronique bénin familial (maladie de Hailey-Hailey) Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique dominante. Elle débute habituellement à l’adolescence ou à l’âge adulte et évolue par poussées estivales. Elle se caractérise par la survenue de vésicules ou de petites bulles groupées en placards sur le cou, les aisselles et la région inguinale. Le diagnostic est confirmé par l’histologie. L’IFD est négative. Le traitement repose essentiellement sur l’utilisation d’antiseptiques, de dermocorticoïdes et sur l’excision chirurgicale ou la vaporisation laser des zones atteintes. ‚ Maladies bulleuses d’origine métabolique : porphyrie cutanée tardive Les porphyries cutanées sont des maladies le plus souvent héréditaires, responsables de l’accumulation de porphyrines photosensibilisantes par déficits enzymatiques portant sur le métabolisme de l’hème. Elles se caractérisent cliniquement par l’association d’un syndrome d’hyperfragilité cutanée et d’une photosensibilité. La forme la plus fréquente est représentée par la porphyrie cutanée tardive qui est seule développée ici. Liée à un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase, elle est de plus favorisée par des facteurs extrinsèques : alcoolisme chronique, hépatite virale, infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), médicaments (sulfamides, antipaludéens de synthèse, œstrogènes, griséofulvine…). Signes cliniques Elle survient chez l’adulte et se caractérise par la survenue de bulles sur les zones photoexposées (visage, dos des mains), après exposition solaire. La cicatrisation laisse des microkystes épidermiques (grains de milium). S’y associent une fragilité cutanée, une hypertrichose temporomalaire, des troubles pigmentaires et une coloration orangée des urines après exposition à la lumière. Diagnostic L’histologie montre une bulle sous-épidermique non inflammatoire acellulaire entre un épiderme et des papilles dermiques intactes. L’IFD et l’IFI sont négatives. Le diagnostic est confirmé par le dosage des uroporphyrines urinaires et des coproporphyrines fécales. La recherche d’une infection par le virus de l’hépatite C et par le VIH doit être systématique. Traitement Il repose sur les saignées itératives, le contrôle des facteurs favorisants (sevrage alcoolique, médicaments favorisants, photoprotection), et éventuellement sur l’utilisation de faibles doses d’antipaludéens de synthèse. Philippe Martel : Dermatologue. Pascal Joly : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Clinique dermatologique, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : P Martel et P Joly. Dermatoses bulleuses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0715, 2001, 8 p Références [1] Fine JD. Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995 ; 333 : 1475-1484 [7] Martel P, Joly P. Pemphigus. 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  • 49. 2-0722 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0722 Dermatoses paranéoplasiques S Barete, N Ayoub, C Francès, O Chosidow L es dermatoses paranéoplasiques sont caractérisées par une affection cutanée ou cutanéomuqueuse associée à des néoplasies sans relation directe avec les métastases ou les phénomènes de compression. Un examen dermatologique peut être utile pour diagnostiquer un cancer au stade précoce. Même si certaines dermatoses sont clairement associées à un cancer, tel le syndrome de Bazex et son évolution, la plupart ne dépendent pas de l’évolution de la tumeur. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : dermatose paranéoplasique, syndrome de Bazex. s 1 Acanthosis nigricans du dos. Introduction Les dermatoses paranéoplasiques représentent un groupe d’affections cutanées ou cutanéomuqueuses caractérisées par leur association à des néoplasies et par une évolution parallèle à celle de la tumeur, néanmoins sans relation directe avec celle-ci (comme les métastases ou les phénomènes de compression). Elles peuvent, dans certains cas, amener le clinicien, par un simple examen attentif du tégument, à diagnostiquer un cancer au stade précoce. Certaines dermatoses, rares, telle l’acrokératose de Bazex sont obligatoirement associées à une néoplasie, alors que d’autres, plus fréquentes, le sont inconstamment. s Acanthosis nigricans De diagnostic essentiellement clinique, cette dermatose ne revêt que rarement un caractère paranéoplasique. Les lésions débutent par un épaississement grisâtre des plis, de développement insidieux et symétrique. Ces lésions en plaques asymptomatiques s’assombrissent progressivement et se recouvrent d’une surface veloutée, papillomateuse. Elles intéressent essentiellement les grands plis (nuque, faces latérales du cou, aisselles, plis inguinaux) mais peuvent aussi toucher les plis nasogéniens, les aréoles et l’ombilic, le dos (fig 1). L’aspect histologique est superposable quelle que soit la cause de l’acanthosis nigricans (pigmentation, hyperkératose et papillomatose épidermiques). L’apparition récente, le développement rapide des lésions, l’atteinte des muqueuses (buccale, génitale et anale) et la présence d’une kératodermie palmoplantaire associée font suspecter le caractère paranéoplasique de l’acanthosis nigricans. La néoplasie sous-jacente est souvent à un stade avancé lors du diagnostic de la dermatose. Il s’agit le plus souvent d’un adénocarcinome gastrique, plus rarement colique, pulmonaire, thyroïdien, génital ou d’un lymphome. Le diagnostic d’acanthosis nigricans ne justifie pas, en l’absence des indices cliniques de suspicion sus-cités, des explorations exhaustives à la recherche d’un cancer. L’acanthosis nigricans est en effet le plus souvent le témoin cutané d’un hyperinsulinisme chronique et s’expliquerait par l’activation non spécifique des récepteurs de l’epidermal growth factor. L’obésité, le diabète de type II ainsi que les syndromes avec insulinorésistance sont les cas de figure les plus fréquents en pratique courante. s Acrokératose de Bazex [2] Il s’agit d’une éruption psoriasiforme asymptomatique (lésions érythématoviolacées recouvertes de squames plus ou moins épaisses et adhérentes) très particulière par sa topographie. Les lésions précoces touchent de façon symétrique les extrémités distales des mains (fig 2) et des pieds, le bord libre des oreilles et l’arête nasale ; elles s’étendent secondairement aux membres, au tronc et à la face (fig 3). Les ongles présentent 1 généralement une hyperkératose sous-unguéale, des striations longitudinales et/ou une coloration jaunâtre. Le diagnostic de l’acrokératose paranéoplasique repose sur les éléments cliniques, la biopsie étant peu contributive du fait de l’absence de spécificité des données histologiques. Le patient type est un homme cinquantenaire, alcoolotabagique. Un carcinome épidermoïde de la sphère ORL est le plus souvent mis en évidence. Ce cancer peut être cliniquement silencieux et une évaluation exhaustive des voies aérodigestives supérieures est recommandée lorsque le diagnostic d’acrokératose paranéoplasique est posé. Exceptionnellement, il s’agit d’un adénocarcinome pulmonaire, digestif, uroprostatique, utérin ou d’un lymphome. s Erythema gyratum repens Cette dermatose exceptionnelle mérite néanmoins d’être signalée en raison de son caractère paranéoplasique quasi constant. Elle se manifeste par une éruption prurigineuse touchant le
  • 50. 2-0722 - Dermatoses paranéoplasiques 2 Acrokératose de Bazex de la main. 3 Acrokératose de Bazex du visage. tronc et la partie proximale des membres. Les lésions formées de bandes de 2 à 3 cm de large, souvent parallèles, d’aspect ondulé, serpigineux, évoquant des motifs de dentelle, d’arabesque ou encore des « nervures de bois » sont bordées d’une desquamation fine et sont remarquables par leur déplacement et leur progression de plusieurs centimètres par jour. Les éléments histologiques ne sont pas spécifiques. Une hyperéosinophilie est souvent présente. Les cancers qui sont associés à cette dermatose sont d’origine variable (poumon, voies aérodigestives supérieures, sein, tube digestif, ovaire). 4 Érythème nécrolytique des grands plis. 5 Érythème nécrolytique à extension centrifuge. s Érythème nécrolytique migrateur [4] Caractéristique par ses aspects clinique et histologique, le tableau de l’érythème nécrolytique migrateur n’est pas sans rappeler les dermatoses carentielles (déficit en zinc, hypo-amino-acidémie). L’éruption prédomine au début dans les grands plis (fig 4) ou autour des orifices avant de s’étendre secondairement. Les lésions sont constituées de maculopapules érythémateuses en plages, devenant squameuses, parfois bulleuses, à extension centrifuge (fig 5). Une collerette desquamative et érosive borde les lésions. Une guérison centrale laisse la place à une hyperpigmentation résiduelle. L’atteinte des muqueuses (stomatite, glossite, chéilite, perlèche) et des phanères (onycholyse, cheveux fins et raréfiés) est fréquente. L’histologie est caractéristique : l’épiderme est le siège d’un œdème inter- et intracellulaire et d’une nécrose prédominante sur les couches superficielles avec formation de fentes longitudinales tandis que la partie inférieure de l’épiderme reste intacte (image dite de « tranche napolitaine »). L’érythème nécrolytique migrateur doit faire impérativement rechercher un glucagonome (survenant de manière 6 Hippocratisme digital. sporadique ou dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples), encore que certains cas soient décrits en l’absence de celui-ci (malabsorption, hépatopathie chronique) sous le terme de pseudoglucagonomes. Le glucagonome est le plus souvent localisé à la queue du pancréas. Le 2 diagnostic est orienté par une altération de l’état général associée à un diabète, une anémie, une thrombose. Il est confirmé par l’élévation de la glucagonémie, de la chromogranine A sérique et les données de l’imagerie abdominale. La sécrétion de glucagon par la tumeur induirait l’érythème
  • 51. Dermatoses paranéoplasiques - 2-0722 7 Ichtyose des plis. 8 Ichtyose acquise. s Ichtyose acquise Par opposition à l’ichtyose vulgaire apparaissant durant les premiers mois ou les premières années de vie, l’ichtyose acquise paranéoplasique se distingue par sa survenue à l’âge adulte, l’atteinte des plis et des surfaces de flexion (fig 7), l’aspect érythémateux et le prurit volontiers associés. Elle se manifeste par une peau sèche, craquelée et squameuse prédominant sur le tronc (fig 8) et les membres. Il peut exister une kératodermie palmoplantaire et une alopécie. L’ichtyose acquise, survenant probablement dans un contexte de prédisposition héréditaire latente, est une affection rare qui n’est pas toujours paranéoplasique. Elle peut être secondaire à une prise médicamenteuse (hypolipémiants, allopurinol, acide nicotinique, hypervitaminose A), faire suite à une malnutrition et survenir dans le cadre de maladies infectieuses (virus de l’immunodéficience humaine [VIH], lèpre) ou systémiques (sarcoïdose, maladie de Crohn, collagénoses). L’ichtyose acquise paranéoplasique s’associe essentiellement à la maladie de Hodgkin, mais aussi aux lymphomes non hodgkiniens, aux myélomes, aux leucémies et, dans certains cas, à des tumeurs solides (poumon, sein, sphère génitale). s Kératodermie palmaire pachydermatoglyphique [3] 9 Kératodermie plantaire pachydermatoglyphique. Cette entité clinique (tripe-palms des Anglais) est caractérisée par un épaississement des crêtes dermatoglyphiques pulpaires et une kératodermie palmaire ou plantaire (fig 9) d’apparence quadrillée ou veloutée. L’examen histologique n’est pas nécessaire au diagnostic (hyperkératose et hyperacanthose épidermiques). Ce syndrome est le plus souvent paranéoplasique, mais des cas idiopathiques sont aussi rapportés. La néoplasie primitive est pulmonaire ou gastrique. Dans ce dernier cas de figure, un acanthosis nigricans complète volontiers le tableau clinique. Les facteurs de croissance épidermiques et/ou le TNF-a seraient impliqués dans la physiopathologie. s Papillomatose cutanée floride nécrolytique migrateur par l’hypoprotidémie et le déficit secondaire en acides aminés. s Hippocratisme digital Ce terme fait référence à la description initiale de l’anomalie unguéale faite par Hippocrate dans son « Pronostic ». Il s’agit d’une incurvation unguéale en verre de montre dans le plan sagittal vers la face palmaire (fig 6). Il est inconstamment associé à une hypertrophie des parties molles des dernières phalanges et à une cyanose locale. L’hippocratisme digital survient dans de multiples contextes : maladies pulmonaires chroniques, affections cardiovasculaires cyanogènes, abus de laxatifs… Le caractère paranéoplasique de l’hippocratisme digital dans certaines observations (cancer du poumon et plus rarement hémopathies) est attesté par la régression des anomalies unguéales après le traitement de la tumeur. Cette constatation est en fait assez rare du fait de la survie souvent très réduite des malades. 3 L’efflorescence rapide et brutale de papillomes verruqueux cutanés dont l’aspect est semblable aux verrues vulgaires serait constamment paranéoplasique. À la papillomatose cutanée floride s’ajoutent souvent une papillomatose orale et un acanthosis nigricans. Le spectre clinique des néoplasies sous-jacentes est superposable à celui de l’acanthosis nigricans. À l’instar de celui-ci, la papillomatose cutanée floride s’expliquerait par la sécrétion tumorale de l’epidermal growth factor. s Pemphigus paranéoplasique [1] Cette entité clinique individualisée en 1990 est nettement plus rare que les autres dermatoses bulleuses auto-immunes. Particulier par sa présentation clinique, associant à des degrés
  • 52. 2-0722 - Dermatoses paranéoplasiques aggravé par le contact avec l’eau ou les bains chauds. Un prurit généralisé peut aussi révéler un cancer du poumon, de l’estomac ou du côlon qui disparaît avec le traitement de la tumeur. s Pityriasis rotunda Cette entité clinique très rare se présente sous la forme d’une ou de plusieurs macules squameuses du tronc et/ou des membres, non inflammatoires, parfois dyschromiques, mesurant de 1 à plusieurs dizaines de centimètres de diamètre et caractérisées par un aspect rond, comme tracé au compas quasi parfait des lésions. La présentation peut évoquer une dermatophytie ou un pityriasis versicolor. Deux formes méritent d’être individualisées : la forme touchant avec prédilection les adultes japonais et africains, volontiers paranéoplasique, associée au carcinome hépatocellulaire ou à la tuberculose, et la forme du sujet jeune européen, parfois familiale, sans contexte néoplasique. Les éléments histologiques et ultrastructuraux du pityriasis rotunda évoquent sa parenté avec l’ichtyose. 10 Pemphigus paranéoplasique de jambe. 11 Phlébite superficielle. s Syndrome carcinoïde variables des signes de pemphigus, de pemphigoïde bulleuse et d’érythème polymorphe, le pemphigus paranéoplasique l’est aussi par l’existence d’autoanticorps reconnaissant plusieurs cibles antigéniques épidermiques. Les signes muqueux sont habituellement au premier plan par l’atteinte érosive labiale, buccale et des voies aérodigestives supérieures. Une conjonctivite pseudomembraneuse est aussi fréquemment notée. Les lésions cutanées sont polymorphes et associent des lésions bulleuses en cocarde, des bulles tendues ou flasques avec signe de Nikolsky et des lésions lichénoïdes (fig 10). L’examen histologique montre une acantholyse (pemphigus) et une nécrose kératinocytaire basale (érythème polymorphe) ainsi qu’un infiltrat inflammatoire éosinophile et lymphocytaire dermique. L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG et de C3 en intercellulaires et le long de la membrane basale. L’examen du sérum des malades en laboratoire spécialisé (immunotransfert, immunoprécipitation ou tests Elisa) met en évidence des anticorps dirigés contre plusieurs épitopes des desmosomes et des hémidesmosomes. Les proliférations lymphoïdes (lymphome, maladie de Castleman, leucémie lymphoïde chronique) représentent l’essentiel des maladies associées. Le pronostic est habituellement péjoratif du fait de la sévérité et de la résistance thérapeutique des lésions muqueuses. s Prurit diffus De nombreuses maladies internes peuvent s’accompagner de prurit diffus sine materia, c’est-à-dire sans lésions élémentaires dermatologiques évidentes à l’examen clinique. Outre les prurits de l’insuffisance rénale chronique, de la rétention biliaire, des dysthyroïdies, des intolérances médicamenteuses, de l’infection à VIH et de certaines parasitoses systémiques, d’authentiques cas de prurit diffus d’évolution paranéoplasique sont décrits. Lorsqu’il est intense et résistant à la thérapeutique, le prurit est un facteur de mauvais pronostic dans la maladie de Hodgkin. Un prurit prononcé fait aussi partie du tableau des proliférations lymphoïdes (lymphome angioimmunoblastique, maladie de Sézary, mycosis fongoïde), des gammapathies monoclonales et de la maladie de Vaquez. Il peut être déclenché ou 4 Il est défini cliniquement par la survenue itérative de poussées vasomotrices du visage et du décolleté avec sensation de brûlure et de malaise général (tachycardie, dyspnée, angoisse). Une diarrhée motrice et/ou un bronchospasme accompagne souvent les épisodes de flush. Un érythème télangiectasique permanent intéressant la face, le cou et la partie haute du thorax finit par s’installer. Lorsqu’il est paranéoplasique, le syndrome carcinoïde est lié à une tumeur des cellules neuroendocrines du système APUD sécrétant des médiateurs vasoactifs (sérotonine, histamine, peptide intestinal vasoactif, kinine, prostaglandines) ou à un carcinome médullaire de la thyroïde. Les tumeurs carcinoïdes neuroendocrines se développent principalement au niveau du tube digestif, du carrefour pancréaticobiliaire, des bronches ou des ovaires. Avant de mettre en œuvre les explorations à la recherche d’une éventuelle néoplasie sous-jacente, les causes habituelles de flush doivent être éliminées (rosacée, érythème « pudique » lié à l’émotion, ménopause, alcool, mastocytose systémique, médicaments). s Thrombophlébites migrantes superficielles Elles représentent souvent le premier signe d’appel d’une néoplasie latente et se manifestent par un cordon inflammatoire induré intéressant un segment superficiel du réseau veineux (fig 11) ou lymphatique. Cette présentation peut survenir dans un contexte d’embolies artérielles ou d’un syndrome hémorragique. La localisation inhabituelle de la thrombose (membre supérieur, tronc) constitue un signe d’alarme motivant la recherche d’un cancer pancréatique, mais aussi pulmonaire ou gastrique.
  • 53. Dermatoses paranéoplasiques - 2-0722 Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant. Nakhlé Ayoub : Docteur. Camille Francès : Professeur. Olivier Chosidow : Professeur. Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francès et O Chosidow. Dermatoses paranéoplasiques. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0722, 2003, 5 p Références [1] Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, Jabs DA, Kory M et al. Paraneoplastic pemphigus. An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia. N Engl J Med 1990 ; 323 : 1729-1735 [3] Chosidow O, Becherel PA, Piette JC, Arock M, Debre P, Frances C. Tripe palms associated with systemic mastocytosis: the role of transforming growth factor-alpha and efficacy of interferon-alpha. Br J Dermatol 1998 ; 138 : 698-703 [2] Bolognia JL, Brewer YP, Cooper DL. Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). An analytic review. Medicine 1991 ; 70 : 269-280 [4] Wermers RA, Fatourechi V, Kvols LK. Clinical spectrum of hyperglucagonemia associated with malignant neuroendocrine tumors. Mayo Clin Proc 1996 ; 71 : 1030-1038 5
  • 54. 2-0735 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0735 Dermatoses précancéreuses et paranéoplasiques MS Gautier-Gougis L es lésions précancéreuses épidermiques ou muqueuses, définies histologiquement par une dysplasie tissulaire et des atypies nucléaires de l’épithélium, doivent être reconnues par le praticien avant d’être traitées à ce stade. Les dermatoses paranéoplasiques accompagnent et évoluent avec un processus néoplasique extracutané. Elles peuvent occasionnellement être le signe révélateur d’une néoplasie encore inconnue qu’il faut alors s’acharner à déceler. © Elsevier, Paris. s Dermatoses précancéreuses 1 Kératose pré-épithéliomateuse (collection Pr Revuz). ‚ Lésions précancéreuses cutanées (tableau I) Maladie de Bowen Il s’agit en fait d’un véritable carcinome intraépithélial. En l’absence de traitement, l’évolution vers un épithélioma invasif est inéluctable. Elle est traitée dans le chapitre « Tumeurs cutanées ». Kératoses actiniques (kératoses séniles ou préépithéliomateuses) (fig 1) Ce sont les plus fréquentes des lésions précancéreuses cutanées. Elles surviennent chez les sujets âgés, à peau claire et ayant été exposés au soleil. Elles sont très fréquentes dans la population rurale (agriculteurs, jardiniers), chez les marins et les montagnards et de plus en plus dans les populations © Elsevier, Paris Tableau I. – Précancéroses cutanées. Maladie de Bowen Kératoses séniles ou actiniques : les plus fréquentes Kératoses arsenicales : devenues rares : kératodermie cloutée et râpeuse et lésions kératosiques des extrémités Kératoses du brai et des hydrocarbures : devenues anecdotiques du fait de l’amélioration des conditions de travail Radiodermites : risque de carcinomes basocellulaires (avec ou sans radiodystrophie clinique préalable), et de carcinomes spinocellulaires (toujours sur radiodystrophie) Infections épidermiques à hPV oncogènes, épidermodysplasie verruciforme de Lutz-Lewandowsky et papuloses bowénoïdes des organes génitaux Dysplasies épidermiques génétiques : porokératoses de Mibelli et hamartomes verrucosébacés hPV : human papilloma virus. 2 Corne cutanée (collection Pr Revuz). exposées au soleil lors des activités de loisirs (voyages, voile, montagne, jardinage...). Elles sont à l’origine de l’immense majorité des carcinomes spinocellulaires, d’où l’intérêt de leur prise en charge thérapeutique préventive et curative. Elles siègent sur les zones découvertes. Ce sont des taches érythémateuses aux limites imprécises, mesurant de 0,5 à 3 cm de diamètre, rugueuses au toucher, recouvertes d’une hyperkératose adhérente, jaune ou brunâtre, saignant si l’on essaie de la détacher. Quand la base de la lésion s’infiltre, quand elle devient hyperkératosique (corne cutanée) (fig 2), quand elle s’ulcère ou quand elle récidive après application d’azote liquide, il faut craindre une transformation vers un carcinome épidermoïde et un contrôle histologique s’impose. L’histologie montre une dysplasie épidermique et des atypies kératinocytaires n’affectant que l’épiderme interfolliculaire. Il existe de multiples variétés histologiques (forme hypertrophique, bowénoïde, acantholytique, pigmentée, à grandes cellules épidermiques et à cellules claires). Le taux de transformation en carcinomes invasifs est d’environ 20 %. Le traitement consiste en l’application d’azote liquide, électrocoagulation superficielle ou lorsque les lésions sont très nombreuses, l’application 1 quotidienne de crème au 5-fluoro-uracile jusqu’à ce que la peau soit érosive. La corne cutanée doit être traitée systématiquement par exérèse chirurgicale. ‚ Lésions précancéreuses des muqueuses Les lésions précancéreuses des muqueuses passent habituellement par un stade de leucokératose (kératinisation épidermoïde) puis par un stade de leucoplasie (kératinisation épidermoïde avec dysplasie épithéliale et atypies cytologiques). Ces lésions se caractérisent par des lésions « blanches » circonscrites de la muqueuse buccale ou anogénitale, qui deviennent kératosiques, puis s’ulcèrent ou deviennent végétantes. Plus rarement, le carcinome se développe sur une lésion rouge (érythroplasie) et érosive, d’emblée dysplasique sans phase épidermoïde. Chéilite actinique Sur les lèvres, l’aspect est celui de plaques blanches ou grises qui grandissent progressivement, deviennent kératosiques, puis croûteuses et fissuraires.
  • 55. 2-0735 - Dermatoses précancéreuses et paranéoplasiques Leucokératoses et leucoplasies buccales Elles siègent de façon préférentielle sur le tiers antérieur de la muqueuse jugale et sur les bords de la langue. Elles y forment une zone porcelainée en nappe, plus ou moins bien délimitée dont la surface se couvre progressivement d’un enduit grisâtre hyperkératosique ou parfois verruqueux. Le risque de dégénérescence est estimé à 20 %. Le principal facteur étiologique des chéilites et des leucokératoses buccales est le tabac qu’il faut supprimer. Ces lésions doivent être surveillées et biopsiées au moindre signe suspect (ulcération, induration...). Tableau II. – Dermatoses paranéoplasiques. Syndromes paranéoplasiques vrais Acanthosis nigricans Acrokératose de Bazex Érythème nécrolytique migrateur ou syndrome du glucagonome Ichtyose acquise Erythema gyratum repens Hypertrichose lanugineuse acquise Leucokératoses génitales sur lichen scléreux et leucokératoses anales Cinq à 20 % des lichens scléreux vulvaires surtout hyperplasiques peuvent se compliquer de leucokératose et de carcinome, et près de 80 % des carcinomes épidermoïdes vulvaires se développent sur la base d’un lichen scléreux non traité. La muqueuse présente un aspect blanc nacré, soit localisé se présentant comme une leucoplasie, soit s’étendant à toute la muqueuse. Il existe un risque d’atrophie vulvaire avec disparition partielle ou complète des reliefs. Les aspects cliniques à risque de cancérisation à biopsier, voire à enlever d’emblée, sont : toute lésion ne répondant pas à une corticothérapie locale de niveau I quotidienne de 4 à 5 semaines, les zones leucoplasiques épaisses rugueuses, fixes, les zones ulcérées ne cicatrisant pas et les lésions infiltrées. Le traitement de ces lésions est chirurgical avec exérèse complète. ‚ Syndromes paranéoplasiques vrais Acanthosis nigricans paranéoplasique (fig 3) À côté de l’acanthosis nigricans paranéoplasique, il existe trois autres formes bénignes d’acanthosis nigricans (génodermatose, syndromes d’insulinorésistance et pseudoacanthosis des obèses). Adulte, homme ou femme. ¶ Clinique La maladie de Bowen et la papulose bowénoïde des muqueuses génitales de la femme, où le rôle de certains Papillomavirus oncogènes (HPV 16-18-31-33) est incriminé, sont à part. ¶ Maladie de Bowen des muqueuses génitales Acrokératose de Bazex (fig 4) Elle atteint surtout les femmes ménopausées. Elle est traitée dans le chapitre des tumeurs cutanées. ¶ Terrain ¶ Papulose bowenoïde Elle n’est pas en tant que telle une précancérose puisque classiquement, elle ne présente pas de risque de cancérisation. Il s’agit plutôt d’un état infectieux, atteignant les femmes jeunes de 20 à 40 ans, présentant également souvent des condylomes bénins. Typiquement ce sont des lésions papuleuses, planes, pigmentées multicentriques de 1 à 4 cm de diamètre, débordant sur la région périnéale. Le pronostic de cette affection est lié au risque de dysplasie cervicale (65 %) nécessitant un frottis annuel. Un examen du partenaire est nécessaire. Le traitement est conservateur (laser CO2). Cependant il existe un sous-groupe de papulose bowenoïde dite « papulose bowenoïde extensive » correspondant à des lésions très profuses, extensives, complexes, bigarrées, leucoplasiques et/ou érythroplasiques avec remaniements pigmentaires. Le risque d’invasion vulvaire ou anale est ici de 15 %, et celui de dysplasies du col de 85 %. Dermatomyosite Syndrome carcinoïde Pyoderma gangrenosum Syndrome de Sweet Thrombophlébites migrantes Maladie de Weber-Christian Prurit généralisé Amylose Hippocratisme digital acquis Mélanodermie diffuse ardoisée Syndrome de Torre Lymphœdème unilatéral Cancer associé : carcinome épidermoïde ORL dans la majorité des cas à rechercher dès les premiers signes d’acrokératose de Bazex. La physiopathologie n’est pas connue. Érythème nécrolytique migrateur (ENM) ou syndrome du glucagonome ¶ Clinique ¶ Terrain Plaques brun-gris papillomateuses, siégeant préférentiellement dans les plis (axillaires, inguinaux, faces latérales du cou) mais pouvant être généralisées. Peut s’y associer une pachydermatoglyphie, kératodermie palmoplantaire diffuse de couleur jaune, caractérisée par un épaississement des dermatoglyphes. Cancer associé : adénocarcinome digestif dans 90 % des cas surtout gastrique. Autres : cancer ovarien, utérin, prostatique, mammaire, pulmonaire, maladie de Hodgkin, sarcome. Papillomavirus oncogènes Dermatoses fréquemment associées à un cancer : la recherche d’une néoplasie doit être systématique Adulte de sexe masculin surtout. ¶ Clinique Dermatose distale (doigts, orteils, nez, oreilles) et symétrique réalisant des plaques érythématosquameuses, kératosiques mal limitées. L’atteinte unguéale (épaississement, onycholyse partielle ou totale) est constante et est plus développée au niveau des pouces et des gros orteils. En l’absence de traitement de la néoplasie maligne l’éruption s’étend progressivement. L’histologie n’est pas spécifique et le diagnostic est clinique. Éruption à type de plaques érythématosquameuses à évolution centrifuge, à centre vésiculeux, érosif puis croûteux, laissant en périphérie une collerette desquamative. La guérison survient en quelques semaines laissant une cicatrice pigmentée et atrophique. L’atteinte initiale est limitée à quelques éléments au niveau des régions inguinales, génitocrurales, des extrémités des membres et de la face. L’évolution se fait par poussées régulières avec extension progressive des lésions. L’atteinte muqueuse est fréquente : stomatite et glossite douloureuse, langue dépapillée, chéilite, perlèche et vaginites. ¶ Histologie Œdème et nécrose superficielle de l’épiderme associés à un infiltrat de polynucléaires neutrophiles au niveau de l’épiderme et du derme. ¶ Cancer associé Glucagonome : tumeur maligne développée aux dépens des cellules alpha des îlots de Langerhans. ¶ Diagnostic Il repose sur l’aspect clinique, l’histologie et l’augmentation de la glucagonémie. La tumeur pancréatique et les métastases sont visualisées par examen tomodensitométrique. ¶ Traitement Essentiellement chirurgical. s Dermatoses paranéoplasiques On distingue les syndromes paranéoplasiques vrais et les dermatoses fréquemment associées à un cancer (tableau II). 3 Acanthosis nigricans (collection Pr Revuz). 2 4 Acrokératose de Bazex (collection Pr Revuz).
  • 56. Dermatoses précancéreuses et paranéoplasiques - 2-0735 Tableau III. – Étiologies d’une ichtyose acquise. Affections malignes Lymphome non hodgkinien et maladie de Hodgkin, mycosis fongoïde Leucémie, polyglobulie, myélome, aplasie médullaire. Sarcome de Kaposi et léiomyosarcome intestinal Cancers viscéraux : sein, col utérin, vulve, poumon Épithélioma spinocellulaire ¶ Physiopathologie Autres causes Médicaments : hypolipémiants surtout Affections diverses : hypothyroïdie, carences métaboliques, sarcoïdoses, sida, collagénoses, lèpre, maladie de Crohn Syndrome de Sweet ¶ Cancers associés Le glucagon serait responsable de cet état en créant une hypoprotidémie et un déficit en acides aminés. Ichtyose acquise Elle est identique dans son aspect à l’ichtyose vulgaire mais son caractère récemment acquis chez un homme d’âge mûr, sans antécédent familial, est suspect. ¶ Clinique La peau devient sèche, craquelée, squameuse (peau de serpent). Elle prédomine aux plis, mais peut concerner la totalité du revêtement cutané. ¶ Cancers associés (tableau III) Erythema gyratum repens Dermatose exceptionnelle. ¶ Clinique Caractéristique et spectaculaire : l’éruption s’installe progressivement. Elle est faite de bandes érythémateuses et squameuses de 2 à 3 cm de large, ondulées, arciformes (en « nervures de bois »). Ces lésions sont mobiles (1 cm /24 heures). Les extrémités sont respectées. ¶ Cancers associés Pulmonaire, ORL, cérébral, mammaire, digestif, utérin. Hypertrichose lanugineuse acquise Dermatose exceptionnelle, secondaire à la production par la tumeur d’une substance très proche de celle qui induit un lanugo physiologique observé au cours de la vie fœtale. ¶ Clinique Poussée brutale sur la face et le corps d’un duvet blanc, doux et soyeux, atteignant 10 à 15 cm en 6 à 8 semaines. Les zones normalement pileuses ne sont pas modifiées. La muqueuse buccale est atteinte avec une langue rouge, douloureuse, œdémateuse et fissuraire, parfois recouverte de papules érythémateuses. périphérique inflammatoire, creusé de clapiers purrulents. L’examen anatomopathologique n’est pas spécifique et montre des abcès stériles avec infiltrats massifs à polynucléaires et altérations vasculaires. Le traitement est empirique en dehors de la maladie associée. La corticothérapie systémique est un traitement de choix mais pose le problème du sevrage. Intestinal, biliaire, pulmonaire ou lymphome. ‚ Dermatoses fréquemment associées à un cancer Dermatomyosite Elle associe une éruption caractéristique (aspect liliacé des paupières, érythème du décolleté et érythème en bande du dos des doigts) à une myosite symétrique proximale néanmoins inconstante. Le diagnostic est confirmé par l’élévation des enzymes muculaires sériques, de la créatine urinaire, les biopsies cutanées et musculaires. Chez l’adulte, elle est associée dans 10 à 40 % des cas selon les auteurs à un cancer viscéral. Le plus fréquemment ce sont des cancers du sein, des bronches, de l’ovaire, de l’appareil digestif et de l’utérus. La dermatomyosite précède dans 70 % des cas la découverte de la néoplasie. Syndrome carcinoïde Ce n’est pas un syndrome paranéoplasique au sens strict. Il est caractérisé par la survenue itérative de flushes, bouffées vasomotrices de la face et du décolleté avec sensations de brûlures, associés à des signes généraux : angoisse, tachycardie, dyspnée, diarrhée. Peu à peu l’érythrose devient permanente violacée avec télangiectasies. Les taux sanguins de sérotonine, d’histamine sont élevés ainsi que les taux urinaires de la 5 HIAA (5 hydroxyindol acetic acid). La tumeur carcinoïde peut être découverte au niveau du tube digestif, des voies biliaires, des ovaires, du pancréas et des bronches. Il existe souvent des métastases hépatiques lors de la découverte du syndrome carcinoïde. Le traitement est chirurgical. Pyoderma gangrenosum Affection rare caractérisée par une ou plusieurs ulcérations chroniques de la peau, associée dans 50 % des cas à une maladie générale parfois néoplasique (les leucémies, les syndromes myéloprolifératifs, myélomes ou lymphomes). L’ulcère caractéristique est peu profond, extensif, limité par un bourrelet Il comporte des papules voire des plaques, rouge sombre, infiltrées, très bien limitées, douloureuses, du visage et des membres, avec une fièvre élevée et une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. Il est plus fréquent chez la femme adulte. L’affection est souvent idiopathique mais peut être associée à une leucémie myéloïde. Thrombophlébites migrantes Ce sont des thrombophlébites récidivantes du segment veineux superficiel thoracique ou abdominal laissant des cordons indurés en « fil de fer ». Elle peuvent être le premier signe d’un cancer pancréatique, gastrique, bronchique ou génital. Maladie de Weber-Christian Nodules dermohypodermiques survenant dans un contexte d’altération de l’état général avec fièvre et arthralgies. Les lésions dermatologiques évoluent vers une dépression cupuliforme ou vers la fistulisation. Cette maladie peut être associée à un cancer pancréatique. Prurit généralisé Il peut révéler une néoplasie, et en particulier chez des sujets jeunes une maladie de Hodgkin. Amylose Elle associe dans sa forme dite « primitive » un purpura souvent périorbitaire, une macroglossie, des papules et des nappes sclérodermiformes cutanées. Cette forme est secondaire dans 25 % des cas à un myélome. Hippocratisme digital acquis Il peut être isolé ou accompagner une pachydermopériostose plus développée. Il peut être paranéoplasique (néoplasie bronchique surtout). Autres De multiples et diverses manifestations cutanées peuvent être associées à des cancers. Citons la mélanodermie diffuse ardoisée (mélanomes malins métastatiques), le syndrome de Torre ou Muir-Torre (adénomes sébacés, carcinomes basocellulaires et kératoacanthomes : maladie génétique associée à un risque accru de cancers coliques) et le lymphœdème unilatéral (tumeurs pelviennes). Marie-Sophie Gautier-Gougis : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien assistant à l’institut Gustave-Roussy, chef de clinique-assistant, attaché au CHU Henri-Mondor, service de dermatologie du Pr Revuz, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : MS Gautier-Gougis. Dermatoses précancéreuses et paranéoplasiques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0735, 1998, 3 p Références [1] Kurzrock R, Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid tumors. Am J Med 1995 ; 99 : 662-671 3
  • 57. 2-0780 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0780 Dermocorticoïdes B Lebrun-Vignes, I Bourgault Villada, O Chosidow L ’utilisation topique cutanée de corticostéroïdes a commencé au début des années 1950, avec Sulzberger, qui découvre l’efficacité de l’hydrocortisone en application locale dans certaines pathologies cutanées inflammatoires ou prolifératives. Par la suite, des composés dérivés plus puissants ont été synthétisés et les indications des dermocorticoïdes se sont multipliées. L’absence de schéma thérapeutique précis a conduit initialement à une utilisation « anarchique » des dermocorticoïdes, avec apparition d’effets indésirables sévères responsables d’une appréhension tenace des prescripteurs et des malades vis-à-vis de ces traitements. Cette mauvaise réputation des dermocorticoïdes n’a pas lieu d’être, car ces traitements ont révolutionné la prise en charge de nombreuses dermatoses. Leur utilisation doit cependant respecter des règles qui permettent, dans l’immense majorité des cas, d’éviter les effets secondaires. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : dermocorticoïdes, atrophie, anti-inflammatoires, ecxéma, psoriasis. s Mode d’action ‚ Activité anti-inflammatoire [10, 11] Cette activité est la plus utile en pratique clinique. Les corticoïdes agissent par l’intermédiaire des récepteurs aux glucocorticoïdes situés dans le cytoplasme des cellules cibles. Ces récepteurs ont été mis en évidence dans les cellules épidermiques (kératinocytes) et dans les cellules dermiques (fibroblastes). L’activité anti-inflammatoire est liée aux effets des glucocorticoïdes sur les médiateurs de l’inflammation (cytokines...) [1]. Ils ont un effet vasoconstricteur dermique qui fait partie intégrante de l’activité anti-inflammatoire. Cet effet permet localement de diminuer l’érythème et l’œdème, et donc d’agir sur les manifestations cliniques de l’inflammation. Cette propriété de vasoconstriction sert de support au test de McKenzie qui permet de comparer sur la peau humaine l’efficacité des différents corticoïdes entre eux et d’établir ainsi une échelle de puissance [6]. En effet, il existe une corrélation assez fidèle entre l’intensité de la vasoconstriction, quantifiée par le blanchiment de la peau, et l’activité anti-inflammatoire du dermocorticoïde testé. ‚ Activité antimitotique (ou antiproliférative) Les dermocorticoïdes inhibent la multiplication cellulaire et la synthèse de l’acide désoxyribonucléique de tous les composants cellulaires de la peau. Ces propriétés sont à l’origine d’effets indésirables locaux, mais peuvent aussi être utilisées dans un but thérapeutique, en particulier dans le psoriasis (diminution du turnover des kératinocytes) ou dans les cicatrices chéloïdes (effet atrophiant dermique recherché). Les conséquences sur les différentes couches de la peau sont les suivantes : – épiderme : atrophie épidermique réversible à l’arrêt ; – mélanocytes : raréfaction provoquant un effet dépigmentant à long terme ; – derme : diminution de la synthèse de collagène et de protéoglycanes par les fibroblastes, altération de la structure des fibres élastiques d’où une atrophie dermique difficilement réversible (vergetures définitives). ‚ Activité immunosuppressive Les dermocorticoïdes modifient les fonctions immunitaires en diminuant le nombre de cellules de Langerhans, en altérant la fonction de présentation de l’antigène des cellules de Langerhans aux lymphocytes T, ainsi que la prolifération des lymphocytes T et l’activité cytotoxique des lymphocytes. ‚ Nouvelles molécules La recherche dans le domaine des dermocorticoïdes s’oriente depuis quelques années vers la production de nouveaux dérivés possédant une activité anti-inflammatoire du même ordre que les dérivés plus anciens mais induisant moins d’effets secondaires. Ce nouveau groupe comprend le prednicarbate, l’acéponate de méthylprednisolone et le furoate de mométasone. Des études in vitro et in vivo semblent montrer que ces dérivés ont un effet atrophiant et suppresseur moins marqué que les dérivés plus anciens [7]. Ces conclusions méritent cependant confirmation. 1 s Classification (tableau I) Il existe actuellement en France une vingtaine de corticoïdes différents utilisés sous forme topique cutanée. En raison de la variétés des excipients proposés pour une même molécule et des associations multiples (antibactériens, antiseptiques, antifongiques, anesthésiques locaux, acide salicylique), il existe une centaine de spécialités contenant des dermocorticoïdes disponibles sur le marché. La puissance d’un corticoïde topique dépend de la structure chimique de la molécule, de son affinité pour les récepteurs, de sa concentration dans le véhicule et de la nature du véhicule. La classification utilisée est basée d’une part sur le test de vasoconstriction de McKenzie, et d’autre part sur des données d’essais cliniques. Même si elle reste indicative, cette classification est importante en pratique quotidienne car elle permet de choisir la formulation la plus appropriée en termes de rapport bénéfice/risque. Elle comporte en France quatre niveaux de puissance, allant d’une activité anti-inflammatoire très forte (classe I) à faible (classe IV). Cette classification n’est pas universelle et peut varier en fonction des pays. s Pharmacocinétique ‚ Biodisponibilité cutanée Le dermocorticoïde relargué à partir de la préparation pénètre ensuite par voie transépidermique et transfolliculaire. La biodisponibilité dépend
  • 58. 2-0780 - Dermocorticoïdes Tableau I. – Dermocorticoïdes non associés actuellement disponibles en France (Dictionnaire VIDALt 2001). Niveau Dénomination commune Spécialité Halogénation Présentation Pourcentage Très fort Clobétasol propionate Bétaméthasone dipropionate Dermovalt Diprolènet Fluor-Chlore Fluor Crème, gel Crème, pommade 0,05 0,05 Fort Bétaméthasone valérate Bétaméthasone valérate Bétaméthasone dipropionate Acéponate d’hydrocortisone Betnevalt Célestodermt Diprosonet Effıcortt Fluor Fluor Fluor Néant 0,10 0,10 0,05 0,127 Difluprednate Désonide Hydrocortisone butyrate Epitopic 0,05 %t Locatopt Locoïdt Difluoré Néant Néant Diflucortolone valérate Nérisonet Difluoré Crème, pommade, lotion Crème, pommade Crème, pommade, lotion Crème hydrophile Crème lipophile Crème, gel Crème Crème, crème épaisse, émulsion fluide, lotion, pommade Crème, pommade, pommade anhydre Modéré Alclométasone Bétaméthasone valérate Difluprednate Désonide Désonide Fluocortolone base + caproate Aclosonet Célestodermt relais Epitopic 0,02 %t Locapredt Tridésonitt Ultralant Chlore Fluor Difluoré Néant Néant Fluor Crème, pommade Crème Crème Crème Crème Pommade 0,05 0,05 0,02 0,10 0,05 0,50 Faible Hydrocortisone Hydrocortisone Hydrocortisone Hydracortt Dermaspraidt Démangeaison Mitocortylt Néant Néant Néant Crème Crème, solution Crème 0,50 0,50 0,50 0,05 0,10 0,10 0,10 Tableau II. – Facteurs influençant la pénétration cutanée. Facteurs liés au dermocorticoïde - Liposolubilité de la molécule : pénétration favorisée par une forte liposolubilité - Concentration : augmentation de la pénétration avec l’augmentation de la concentration - Nature de l’excipient : pénétration favorisée par une pommade (effet occlusif), par le propylène glycol (solubilisant) - Présence d’adjuvants : l’acide salicylique (kératolytique) et l’urée (agent hydratant de la kératine) favorisent la pénétration Facteurs liés à la peau - Altération de l’épiderme : augmentation de la pénétration dans les dermatoses exfoliatrices et inflammatoires et expérimentalement par la méthode du « stripping » - Degré d’hydratation : meilleure diffusion dans un épiderme bien hydraté - Site anatomique : en fonction de l’épaisseur de la couche cornée, principale barrière à la diffusion - Âge du patient : absorption plus importante chez le sujet âgé et surtout chez le prématuré. Chez l’enfant, le problème est surtout lié à un rapport surface corporelle/poids élevé - Température cutanée : augmentation de la pénétration avec l’augmentation de la chaleur locale Facteurs liés au mode d’application - Surface d’application - Durée du contact - Occlusion : multiplie l’absorption cutanée par un facteur 10 en augmentant le degré d’hydratation de la couche cornée, la température locale et le temps de contact des caractéristiques intrinsèques de la molécule (polarité, liposolubilité, taille), mais de nombreux autres facteurs influencent la pénétration cutanée. Ils sont énumérés dans le tableau II et les principaux sont détaillés ci-dessous. sous forme de crèmes, d’emploi plus agréable, de bonne pénétration et ayant un moindre effet occlusif. Les autres formulations sont les gels semi-solides, très agréables d’emploi mais de pouvoir pénétrant inférieur à celui des crèmes, et les lotions, le plus souvent solutions hydroalcooliques. Nature de l’excipient L’excipient donne sa forme galénique au dermocorticoïde et participe pour une grande part à l’activité de la spécialité. Les pommades sont constituées d’excipients gras comme la vaseline qui renforcent la pénétration par un effet occlusif. Le propylène glycol augmente la solubilité et favorise donc la pénétration ; il peut suffire à faire passer un corticoïde de la classe forte à la classe très forte. Les dermocorticoïdes sont le plus souvent formulés dans des émulsions, soit « eau dans huile », proche des pommades, avec effet occlusif, soit « huile dans eau », Additifs L’adjonction d’autres molécules au dermocorticoïde peut favoriser ou au contraire retarder la pénétration. Par exemple, l’adjonction d’un kératolytique comme l’acide salicylique ou d’un agent hydratant de la kératine comme l’urée augmente la pénétration du corticoïde. couche cornée, la température locale, la durée du contact. Elle peut ne pas être recherchée et être à l’origine d’une apparition rapide des effets secondaires (couches des nourrissons, grands plis, pansements). Mais l’occlusion peut être une aide thérapeutique en augmentant l’efficacité des dermocorticoïdes. Elle est facilement réalisée à l’aide de films plastique et est indiquée pour les dermatoses particulièrement résistantes couvrant une faible surface telles que les atteintes palmoplantaires et du cuir chevelu. Elle est de prescription spécialisée, doit être limitée dans le temps et est à éviter en cas de surinfection. Localisation Occlusion L’occlusion favorise la pénétration cutanée des dermocorticoïdes en augmentant l’hydratation de la 2 La couche cornée est la barrière principale à l’absorption cutanée. Son épaisseur varie selon la localisation et l’âge. Elle est mince aux paupières,
  • 59. Dermocorticoïdes - 2-0780 Tableau III. – Rapport d’absorption de l’hydrocortisone en fonction de la localisation. Tableau IV. – Indications des dermocorticoïdes en fonction de leur niveau d’activité. Activité très forte Face antérieure avant-bras : Plantes : Paumes : Dos : Cuir chevelu : Aisselles : Front : Joue : Scrotum/paupières : 1 0,14 0,83 1,7 3,5 3,6 6 13 42 aux plis, au scrotum, qui sont des zones de pénétration cutanée accrue, très exposées aux risques d’effets secondaires. Elle est au contraire épaisse aux paumes et aux plantes, zones où la pénétration des dermocorticoïdes est beaucoup plus faible. Les rapports d’absorption de l’hydrocortisone en fonction de la localisation sont indiqués dans le tableau III. Nature de la dermatose traitée Dans les dermatoses exfoliatrices et/ou inflammatoires (dermatite atopique, psoriasis érythrodermique, pemphigoïde bulleuse), la couche cornée est altérée et laisse pénétrer le principe actif beaucoup plus facilement que la peau normale. L’effet réservoir peut donc disparaître dans certaines dermatoses. Âge L’absorption des dermocorticoïdes est plus importante chez le nouveau-né prématuré et, à un moindre degré, chez le sujet âgé (amincissement de la couche cornée). Chez le nouveau-né à terme et l’enfant, il semble ne pas exister de différence significative de perméabilité par rapport à la peau de l’adulte. C’est surtout l’importance du rapport surface corporelle/poids qui explique la rapidité d’apparition des effets secondaires systémiques. ‚ Effet réservoir Les dermocorticoïdes ont la capacité de s’accumuler dans la couche cornée de l’épiderme pour être relargués ensuite progressivement vers les couches plus profondes de l’épiderme et le derme. C’est l’effet « réservoir » qui explique qu’une seule application par jour soit largement suffisante dans la grande majorité des cas. L’augmentation du nombre d’applications quotidiennes peut se justifier pour le traitement initial des dermatoses dans lesquelles l’effet réservoir est diminué. ‚ Tachyphylaxie Ce phénomène se traduit en pratique par l’apparition d’une tolérance, c’est-à-dire d’une résistance de la dermatose au traitement après applications prolongées et ininterrompues. La tachyphylaxie apparaît d’autant plus vite que le corticoïde est plus puissant et, pour une même molécule, que la concentration est plus forte. Ce phénomène ne concerne pas les effets secondaires qui ont tendance à s’accentuer. Utilisation brève sur lésions résistantes et de surface limitée - relais par classe de puissance inférieure - Psoriasis (localisation palmoplantaire +++) - Lichénification, névrodermite - Lichen - Cicatrices hypertrophiques, chéloïdes - Pemphigoïde bulleuse - Sclérodermie en plaques - Myxœdème prétibial - Pelade - Mastocytose Activités forte et modérée - Eczéma de contact (+ éviction de l’allergène +++) Traitement d’entretien/relais des dermocorticoïdes plus puissants - Dermatite atopique - Psoriasis (localisé, cuir chevelu, visage, psoriasis inversé) - Dermite de stase - Dermite séborrhéique - Eczéma (paupières) - Lichen plan - Lichen scléroatrophique génital - Prurigo non parasitaire - Dyshidrose - Eczéma nummulaire - Piqûres d’insectes - Érythème solaire - Lupus discoïde - Granulome annulaire - Sarcoïdose s Indications Les dermocorticoïdes représentent un traitement symptomatique et non étiologique de nombreuses dermatoses inflammatoires primitives. Les principales indications sont listées dans le tableau IV, en fonction de la puissance des dermocorticoïdes. Dans la dermatite atopique, malgré leur effet « pro-infectieux », les dermocorticoïdes permettent de réduire la colonisation par le staphylocoque [8]. Dans le cas d’une surinfection staphylococcique patente (suintement purulent, croûtes mellicériques), un traitement anti-infectieux (antibiothérapie générale ou locale, antisepsie locale) est souvent utile mais ne doit pas retarder l’initiation de la corticothérapie locale. Depuis quelques années, la corticothérapie locale de très forte activité est utilisée en France dans le traitement de la pemphigoïde bulleuse. Dans cette indication, les doses d’attaque utilisées sont très importantes (20 à 40 g/j) et ce schéma thérapeutique offre une efficacité au moins équivalente à la corticothérapie générale, mais avec une meilleure tolérance que celle-ci. s Contre-indications Les dermocorticoïdes sont contre-indiqués dans toutes les dermatoses infectieuses, et en particulier au cours des dermatoses virales qui pourraient s’aggraver en évoluant vers la nécrose et l’extension. Ils sont également contre-indiqués sur des lésions d’acné, de rosacée et d’érythème fessier. s Modalités d’utilisation ‚ Choix du dermocorticoïde Le choix de la puissance du dermocorticoïde dépend du type de l’affection et donc de l’état de la 3 Activité faible peau à traiter, de la surface et du siège des lésions à traiter, de l’âge du patient. Les dermocorticoïdes d’activité très forte doivent être réservés à des dermatoses particulières comme des plaques résistantes de psoriasis, les atteintes palmoplantaires. Les dermocorticoïdes d’activité forte sont à éviter sur le visage en utilisation chronique et chez l’enfant. Les dermocorticoïdes d’activité assez forte à modérée sont utiles pour les zones de peau très fragiles comme les paupières. ‚ Choix de l’excipient Le choix de l’excipient est lui aussi fonction de la dermatose à traiter. Les pommades sont adaptées aux lésions très sèches, non suintantes et propres, ainsi qu’aux dermatoses kératosiques, mais sont contre-indiquées dans les plis ou sur les lésions suintantes (risque de macération) pour lesquelles les crèmes sont indiquées. Les lotions et gels alcooliques sont adaptés aux zones pileuses et en particulier au cuir chevelu et sont contre-indiqués en cas de lésions suintantes. Les lésions buccales peuvent être traitées par des tablettes adaptées, par des aérosols ou par des bases fluides. ‚ Rythme et technique d’application Compte tenu de l’effet réservoir et du risque de tachyphylaxie, la posologie rationnelle est de une application quotidienne, rarement de deux applications par jour en cas d’altération de la couche cornée. La durée du traitement doit être aussi courte que possible. Dans les dermatoses aiguës, le dermocorticoïde peut être arrêté de façon rapidement progressive. Dans les dermatoses chroniques, l’arrêt doit être lentement progressif, en espaçant les applications pour éviter un rebond de la dermatose. La décroissance peut être facilitée par l’utilisation alternée d’un dermocorticoïde de classe plus faible et/ou d’un émollient. La prescription doit toujours être clairement écrite, en mentionnant précisément la décroissance progressive et en indiquant le nombre de tubes à utiliser et son poids (par exemple deux tubes de 15 g) pour éviter les surdosages. La dose de 30 g par semaine en traitement d’entretien d’un dermocorticoïde de
  • 60. 2-0780 - Dermocorticoïdes Tableau V. – Effets secondaires locaux des dermocorticoïdes. Atrophie cutanée - Épidermique (réversible) : épiderme en « papier à cigarette », fragilité au moindre traumatisme, pseudocicatrices spontanées, retard de cicatrisation - Dermique : purpura ecchymotique, télangiectasies, vergetures (définitives+++ car rupture du derme, précoces chez les adolescents) - Hypodermique (surtout en cas d’injection peu profonde) Dermites rosacéiformes du visage - Acné induite - Aggravation d’une rosacée - Dermite périorale Infections cutanées bactériennes, mycosiques, virales - Modification d’une dermatose infectieuse primitive Effet de masque par action anti-inflammatoire (dermatophytie, gale) Aggravation d’une infection (herpès+++) - Infection secondaire sur dermatose suintante (rares) Effets secondaires oculaires (traitement des paupières) - Glaucome - Cataracte Dermatoses d’étiologie non contrôlée - Phénomène de rebond à l’arrêt (à éviter par une décroissance progressive) - Dépendance au traitement Autres (le plus souvent réversibles à l’arrêt) +++ - Hypopigmentation (peaux pigmentées ) - Hypertrichose - Granulome glutéal (dérivés fluorés sur dermite du siège du nourrisson) - Sensibilisation (additifs ou corticoïde lui-même) classe II ou III est un maximum acceptable pour un adulte. Chez l’enfant, des auteurs anglais ont proposé récemment une nouvelle unité de mesure, la « phalangette », correspondant à la quantité de crème ou de pommade sortie d’un tube d’un orifice de 5 mm de diamètre et déposée sur la dernière phalange d’un index d’adulte. Cette unité (0,5 g) permet de traiter une surface cutanée équivalente à la surface de deux mains [5]. Le port de gants est conseillé pour la personne réalisant des applications répétées et/ou étendues. s Effets secondaires Ils apparaissent d’autant plus vite et sont d’autant plus marqués que le dermocorticoïde est puissant, surtout en cas d’utilisation prolongée et/ou sous occlusion. À niveau d’activité identique, les dérivés halogénés ne sont pas responsables d’une majoration du risque d’effets secondaires par rapport aux dérivés non halogénés. ‚ Effets secondaires locaux (tableau V) Lorsqu’ils sont utilisés pendant des périodes courtes et sans occlusion, les dermocorticoïdes sont sans effet secondaire important. L’effet secondaire local le plus souvent observé est l’atrophie au site d’application, survenant lors des traitements prolongés. L’amincissement de l’épiderme survient même après de courtes périodes d’application et est réversible à l’arrêt. ‚ Effets secondaires systémiques Après pénétration dans les différentes couches de la peau, le corticoïde passe dans la circulation systémique. La quantité de principe actif y parvenant dépend donc des facteurs influençant la pénétration cutanée. Les effets systémiques sont les mêmes que ceux de la corticothérapie générale : syndrome de Cushing, retard de croissance chez l’enfant (rattrapé après l’arrêt du traitement), diabète, hypertension artérielle, ostéoporose, ulcère gastrique, rétention hydrosodée, freinage de l’axe hypothalamohypophyso-surrénalien avec insuffisance surrénale aiguë à l’arrêt du traitement. Le cortisol plasmatique peut être abaissé, même après une corticothérapie locale brève. Cependant, ces effets systémiques ne se manifestent cliniquement que très rarement, après utilisation prolongée (souvent abusive), sur de grandes surfaces, de dermocorticoïdes puissants. Les enfants, en particulier les nourrissons, y sont plus exposés, en raison d’un rapport surface corporelle/poids élevé. ‚ Allergies de contact (tableau VI) [2, 3, 4] Elles sont rares et se voient essentiellement chez des patients ayant des dermatoses chroniques et donc traitées séquentiellement par de multiples dermocorticoïdes. Elles doivent être suspectées lors de la résistance au traitement d’une dermatose classiquement corticosensible. Cette sensibilisation peut être due aux excipients, aux produits associés ou aux stéroïdes eux-mêmes. Les dermocorticoïdes peuvent être classés en quatre groupes, A, B, C et D, au sein desquels existent des allergies croisées (tableau VI). Les dermocorticoïdes du groupe A sont 4 plus allergisants que ceux du groupe B, puis du groupe D. Ceux du groupe C donnent rarement des allergies. Le pivalate de tixocortol est un bon marqueur pour tester les allergies aux dermocorticoïdes du groupe A. Le budésonide détecte les allergies aux dermocorticoïdes du groupe B et du groupe D. ‚ Injections intralésionnelles Elles peuvent être utilisées pour des lésions localisées pour lesquelles les topiques les plus puissants sont insuffisants. Leurs principales indications sont les cicatrices hypertrophiques et les chéloïdes. Les dérivés de la triamcinolone sont le plus couramment employés. Les effets secondaires sont les mêmes que ceux qui ont déjà été mentionnés, mais l’atrophie peut être plus prononcée, avec atteinte de l’hypoderme. s Surveillance du traitement La surveillance d’une corticothérapie locale prolongée doit être guidée par le risque d’apparition d’effets secondaires locaux ou généraux. La quantification du nombre de tubes utilisés sur une période donnée est un moyen simple de rechercher, soit une sous-consommation, soit une surconsommation de dermocorticoïdes. Chez les enfants, le suivi systématique de la courbe de croissance permet de dépister un éventuel retard. Dans les rares cas d’utilisation massive de dermocorticoïdes de
  • 61. Dermocorticoïdes - 2-0780 Tableau VI. – Groupes des dermocorticoïdes en termes d’allergie. Niveau Dénomination commune Nom de spécialité Groupe Très fort Clobétasol propionate Bétaméthasone dipropionate Dermovalt Diprolènet D D Fort Bétaméthasone valérate Bétaméthasone valérate Bétaméthasone dipropionate Acéponate d’hydrocortisone Difluprednate Hydrocortisone butyrate Diflucortolone valérate Betnevalt Célestodermt Diprosonet Effıcortt Epitopic 0,05 %t Locoïdt Nérisonet D D D C D D C Modéré Alclométasone Bétaméthasone valérate Difluprednate Désonide Désonide Fluocortolone base + caproate Aclosonet Célestodermt Relais Epitopic 0,02 %t Locapredt Tridésonitt Ultralant D D D B B C Faible Hydrocortisone Hydrocortisone Hydracortt Dermaspraidt Démangeaison A A puissance forte ou très forte, la surveillance se rapproche de celle d’une corticothérapie générale. s Associations et préparations magistrales Leur utilisation est très controversée. L’utilisation d’associations témoigne d’une incertitude diagnostique. L’association à des anti-infectieux (antiseptiques, antibiotiques ou antifongiques) n’est pas justifiée et expose à des risques de sensibilisation. L’association à l’acide salicylique ou à l’urée peut être utile en augmentant la pénétration du dermocorticoïde. Le risque de pénétration de l’acide salicylique chez l’enfant est important et doit être pris en considération. Les préparations magistrales ne présentent aucun intérêt en pratique courante car il existe suffisamment de spécialités dans la pharmacopée pour mener un traitement depuis la « dose d’attaque » jusqu’à la fin de la décroissance. En outre, la stabilité des molécules n’est là encore pas garantie après déconditionnement, dilution et/ou association à d’autres molécules. Bénédicte Lebrun-Vignes : Ancien chef de clinique-assistant. Isabelle Bourgault Villada : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier. Olivier Chosidow : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de médecine interne du Pr Herson, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : B Lebrun-Vignes, I Bourgault Villada et O Chosidow. Dermocorticoïdes. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0780, 2001, 5 p Références [1] Boumpas DT. Glucocorticoid therapy for immune-mediated diseases: basic and clinical correlates. Ann Intern Med 1993 ; 119 : 1198-1208 [7] Schäfer-Korting M, Schmid MH, Korting HC. Topical glucocorticoids with improved risk-benefit ratio. Drug Safety 1996 ; 6 : 375-385 [2] Coopman S, Degreef H, Dooms-Goossens A. Identification of cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical corticosteroids. Br J Dermatol 1989 ; 121 : 27-34 [8] Stadler JF, Fleury M, Sourisse M, Rostin M, Pheline F, Litoux P. Local steroid therapy and bacterial skin flora in atopic dermititis. Br J Dermatol 1994 ; 131 : 536-540 [3] Lauerma AI, Reitamo S. Contact allergy to corticosteroids. J Am Acad Dermatol 1993 ; 28 : 618-622 [9] Sulzberger MB, Witten VH. The effect of topically applied compound F in selected dermatoses. J Invest Dermatol 1952 ; 19 : 101-102 [4] Lepoittevin JP, Drieghe J, Dooms-Goossens A. Studies in patients with corticosteroid contact allergy. Understanding cross-reactivity among different steroids. Arch Dermatol 1995 ; 131 : 31-37 [10] Täuber U. Dermatocorticosteroids: structure, activity, pharmacokinetics. Eur J Dermatol 1994 ; 4 : 419-429 [11] Yohn JJ, Weston WL. Topical glucocorticosteroids. Curr Probl Dermatol 1990 ; 2 : 31-63 [5] Long CC, Millsz CM, Finlay AY. A practical guide to topical therapy in children. Br J Dermatol 1998 ; 138 : 293-296 [6] McKenzie AW, Stoughton RB. Method comparing percutaneous absorption of steroids. Arch Dermatol 1962 ; 86 : 608-610 5
  • 62. 2-0743 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0743 Ectoparasitoses (poux et gale) S Barete, PA Bécherel, O Chosidow L es ectoparasitoses comportent essentiellement les pédiculoses et la gale humaine. Ces dermatoses parasitaires ubiquitaires et contagieuses sont actuellement en recrudescence. Elles sont fréquentes en milieu scolaire, dans les collectivités telles que les maisons de retraite et les services de long séjour pour personnes âgées, mais également dans toutes les situations de précarité (personnes sans domicile fixe, foyers d’accueil pour chômeurs sans droit) et les prisons. Elles posent parfois de difficiles problèmes diagnostiques et thérapeutiques variant en fonction de l’âge du patient et du terrain. L’apparition de nouveaux produits et le développement de résistances aux insecticides ont fait évoluer les stratégies thérapeutiques. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : poux, gale, pyréthrine, malathion, benzoate de benzyle. s Données épidémiologiques et cliniques [4] 1 Lentes accrochées sur les cheveux. ‚ Pédiculoses Données parasitologiques Les poux sont des insectes hématophages, anoploures, parasites stricts de l’homme. Il existe trois espèces de poux appartenant à deux genres : Pediculus humanus, variété capitis, vit sur la tête ; Pediculus humanus, variété corporis, vit dans les vêtements et se nourrit sur le corps ; Phtirius pubis vit sur le pubis. Ces ectoparasites de 1 à 3 mm sont aplatis dorsoventralement, munis de trois paires de pattes terminées par de puissantes griffes dont le diamètre est adapté à la région colonisée. Lors d’une infestation, on trouve en moyenne de 12 à 14 poux sur une chevelure ou sur un corps. Ils évitent la lumière, se déplacent à l’aide de griffes de cheveu en cheveu et sont adeptes du camouflage, facilité par leur couleur brun-rouge. La femelle vit de 1 à 3 mois mais meurt en moins de 24 heures loin de son hôte pour l’espèce capitis et en 3 semaines pour l’espèce corporis. Elle pond jusqu’à 300 œufs appelés lentes (fig 1). Ces lentes sont pondues une à une et sont solidement collées aux cheveux, grâce à une sécrétion produite par la femelle, à 4 mm du cuir chevelu. Elles mesurent moins de 1 mm ; de forme ovoïde, elles sont blanchâtres opalescentes quand viables, attachées aux cheveux, poils ou fils des vêtements. Elles éclosent après 8 jours en donnant des nymphes après trois mues, qui deviennent adultes en 10 jours. Données épidémiologiques Il existe des centaines de millions de cas dans le monde. La transmission est interhumaine, le plus souvent directe ou indirecte par le linge et les brosses selon l’espèce considérée. La pédiculose du cuir chevelu est la plus fréquente, surtout dans la tranche d’âge 3-11 ans. Depuis les années 1970, on assiste à une recrudescence dans de nombreux pays dont la France, avec un taux moyen de prévalence autour de 20 % pour certains. La pédiculose du cuir chevelu existe surtout chez les enfants en milieu scolaire, toutes origines sociales confondues, et chez les adultes d’hygiène médiocre en situation de précarité. Certains facteurs favorisants sont discutés : niveau socioéconomique bas, promiscuité, âge, fréquence plus élevée chez les filles, caractéristiques des cheveux (couleur, longueur, type lisse ou crépu). Moins fréquente en Europe, la pédiculose corporelle touche essentiellement les vagabonds. Les poux de corps sont vecteurs potentiels de la fièvre récurrente cosmopolite (Borrelia recurrentis), 1 de la fièvre des tranchées (Bartonella quintana) et du typhus exanthématique (Rickettsia prowazekii). La transmission de la pédiculose pubienne est essentiellement sexuelle (maladie sexuellement transmissible [MST]). De diagnostic facile chez l’adulte, une localisation ectopique du pou au niveau des aisselles (adolescent pubère) et des cils (jeune enfant, nourrisson) est également possible. Un examen clinique à la recherche d’un abus sexuel est indispensable. Caractéristiques cliniques [3] Le prurit est le symptôme essentiel d’appel. La fréquence du prurit varie selon les études de 14 à 62 % [6]. Il peut être à l’origine de lésions de grattage qui peuvent se surinfecter pour donner un impétigo, une pyodermite du cuir chevelu. Des adénopathies sont fréquemment associées.
  • 63. 2-0743 - Ectoparasitoses (poux et gale) 2 Sarcoptes scabiei. 3 Gale : atteinte interdigitopalmaire. Dans la pédiculose du cuir chevelu, le prurit prédomine dans les régions temporales et occipitales. Des taches ardoisées sont parfois observées, à distinguer chez l’enfant des ecchymoses secondaires à des sévices. Les lentes vivantes sont proches du cuir chevelu et on les recherche en particulier à la nuque, sous la frange frontale et au-dessus des oreilles. Une fois mortes, elles se distinguent des pellicules (pseudolentes) car elles ne sont pas mobilisables le long du cheveu et ne tombent pas quand on le secoue. Dans la pédiculose corporelle, le prurit s’accompagne d’une éruption urticarienne et de lésions de grattage à type d’eczématisation qui prédominent aux régions couvertes (emmanchures postérieures, régions scapulaire et lombaire). Lorsque l’infestation est chronique, il existe souvent une leucomélanodermie « des vagabonds » ainsi que de multiples adénopathies. Les poux de grande taille (4 mm) sont cherchés dans les vêtements au niveau du col et des coutures. Phtirius inguinalis, habituellement logé sur les poils pubiens (morpion), peut coloniser toutes les régions pileuses ou les cils (blépharite phtiriasique du nourrisson) du fait de la morphologie de ses griffes et de l’écartement minimal entre les implantations des poils dont il a besoin. ‚ Gale humaine Données parasitologiques La gale est due à un acarien, Sarcoptes scabiei, parasite humain obligatoire, qui vit dans l’épiderme (fig 2). La femelle y creuse un sillon où elle dépose ses œufs. Le cycle parasitaire dure 20 jours. La gale est essentiellement transmise par contact humain direct (dans un lit) ou indirect. Elle est souvent considérée comme une MST. Données épidémiologiques En 1991, le nombre d’individus infestés dans le monde était estimé à 300 millions. La gale survient par épidémies avec dissémination possible à la cellule familiale. La gale survient par épidémies cycliques, notamment dans des foyers de personnes âgées et les prisons [8]. La gale croûteuse généralisée est très contagieuse, notamment pour le personnel médical et paramédical. Dans les pays où le human T-cell lymphoma virus 1 (HTLV-1) a une forte prévalence, la gale croûteuse généralisée est un marqueur de l’infection rétrovirale. Caractéristiques cliniques L’incubation de la gale commune de l’adulte est de 3 semaines, limitée à 1-3 jours en cas de 4 Lésions plantaires vésiculeuses au cours de la gale du nourrisson. réinfestation. Le prurit généralisé et à prédominance nocturne est le signe majeur. Les lésions touchent les espaces interdigitaux des mains (fig 3), la face antérieure des poignets, les coudes, les emmanchures antérieures, la région ombilicale, les fesses, la face interne des cuisses et les seins chez la femme. Le dos est moins souvent atteint, le cou et le visage sont en règle épargnés mais le cuir chevelu peut être colonisé par le parasite. Les lésions spécifiques de gale, tels les sillons scabieux et vésicules perlées des mains, les nodules scabieux des organes génitaux ou des creux axillaires, peuvent manquer. Les lésions secondaires non spécifiques sont en fait plus fréquentes : stries de grattage, papules excoriées, lichénifications, eczématisation, impétigo. La sémiologie peut varier selon l’âge et le terrain. ¶ Chez le nourrisson Le prurit se traduit initialement par une agitation ainsi que par des mouvements de contorsion pour se frotter le dos puis surviennent les lésions de grattage. Plus évocateurs sont les lésions vésiculeuses palmoplantaires (fig 4) caractéristiques ainsi que les sillons plus rares que l’on doit rechercher à la loupe. Les nodules scabieux de 5 à 10 mm de diamètre, rouges et durs à la palpation, ont une topographie volontiers axillaire. 2 Cependant, les lésions secondaires de gale sont souvent au premier plan, atteignant le visage, contrairement à l’adulte, avec un polymorphisme lésionnel qui associe lésions de prurigo, impétigo croûteux, eczéma, éruption érythématosquameuse. Le diagnostic différentiel principal est l’acropustulose infantile. Pour certains, un prurit inexpliqué chez des malades à risque justifie un traitement antiscabieux d’épreuve. ¶ Chez l’enfant La scabiose est surtout prévalente chez l’enfant de moins de 2 ans. Au-delà, le tableau clinique s’approche de celui de l’adulte. ¶ Chez la femme enceinte La gale peut mimer une dermatose bulleuse de la grossesse et notamment une pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP). ¶ Chez le sujet âgé en collectivité La gale atteint fréquemment les patients âgés qui vivent en maison de retraite ou plus encore en long séjour. Le diagnostic est souvent tardif car le prurit est considéré longtemps comme « sénile » ; la présentation est volontiers atypique avec une atteinte du dos plus fréquente (alitement prolongé). L’examen parasitologique n’est que trop rarement réalisé.
  • 64. Ectoparasitoses (poux et gale) - 2-0743 Tableau I. – Principaux topiques pédiculicides et scabécides. Principe actif Spécialité Galénique Efficacité Effets secondaires Organochlorés Lindane Scabécidt Élénolt Aphtiriat Élentolt Crème à 1 % Crème Poudre 0,4 % Poudre 0,8 % Pédiculicide Lenticide +/- - neurologiques - convulsions - hématologiques - hépatiques Malathion Priodermt Lotion à 0,5 % Pédiculicide Lenticide Effıcacité = 95 % - irritation - pulmonaires - digestifs - neurologiques Pyréthrines naturelles cf tableau II Aérosols Lotions Shampoings Pédiculicide Lenticide +/- - irritation - neurologiques (faible) Pyréthrines de synthèse cf tableau II Aérosols Lotions Shampoings Pédiculicide Lenticide Effıcacité = 95 % - irritation - neurologiques (faible) Benzoate de benzyle Ascabiolt Lotion à 10 % Pédiculicide Scabécide++ - irritation, eczématisation - neurologique - convulsions Crotamiton Euraxt Crème 10 % Organophosphorés - irritation Tableau II. – Pyréthrines naturelles et de synthèse. Spécialité Principe actif Galénique Pyréthrines naturelles + Butoxyde de pipéronyle Spray-Paxt pyrèthre 1,3 % aérosol Pyréthrines de synthèse Hégor Antipouxt Parasidoset Itaxt Item Antipouxt Item Antipouxt Nixt d-phénothrine 0,23 % d-phénothrine 0,2 % phénothrine 0,3 % d-phénothrine 0,3 % d-phénothrine 0,4 % perméthrine 1 % shampoing shampoing shampoing lotion shampoing crème dépalléthrine 0,66 % dépalléthrine 1,1 % esdépalléthrine 0,63 % perméthrine 0,19 % perméthrine 0,3 % perméthrine 0,3 % + énoxolone lotion shampoing aérosol shampoing shampoing spray, lotion perméthrine 0,5 % shampoing Pyréthrines de synthèse + Butoxyde de pipéronyle Parat Spécial Poux Parat Spécial Poux Sprégalt Charlieut Anti-poux Pyréflort Pyréflort Pyréthrine de synthèse + Malathion Parat Plus Il importe donc de poser le diagnostic avant que l’atteinte des membres du personnel de ces établissements ne révèle l’épidémie. En cas de diagnostic positif d’un cas index, une enquête épidémiologique est toujours indispensable. ¶ Chez l’immunodéprimé La gale croûteuse généralisée survient chez des patients immunodéprimés (corticothérapie locale ou générale, infection par le virus de l’immunodéficience humaine [VIH], le HTLV-1...) ou ayant un déficit neurologique. Elle est suspectée devant une érythrodermie prurigineuse et croûteuse avec onyxis et hyperkératose palmoplantaire « farineuse ». Une atteinte du visage et du cuir chevelu est fréquente. Le prurit est d’autant plus faible que la gale est hyperkératosique. La prolifération parasitaire est considérable, responsable d’une contagion extrême et de difficultés thérapeutiques. Chez le patient séropositif pour le VIH, la gale croûteuse généralisée est d’autant plus rencontrée que le chiffre de lymphocytes CD4 est bas. Parmi les patients séropositifs pour le HTLV-1 en zone d’endémie, l’apparition d’une gale croûteuse généralisée pourrait représenter un signe 3 d’immunosuppression en rapport avec le développement d’un lymphome T. Des cas de gale croûteuse localisée ont également été décelés. s Modalités thérapeutiques Les principales caractéristiques pharmacologiques des topiques pédiculicides et scabécides sont résumées dans les tableaux I et II. Les contreindications mentionnées par le fabricant doivent être respectées.
  • 65. 2-0743 - Ectoparasitoses (poux et gale) Tableau III. – Causes d’échecs du traitement des pédiculoses. - facteurs humains : incompréhension du traitement (barrière du langage) - ignorance ou négligence - coût des produits non remboursés par la Sécurité sociale - réinfestation : mesures associées non réalisées - durée et/ou fréquence insuffısante des applications - application d’une quantité insuffısante de produit - utilisation d’une galénique inappropriée - utilisation d’un produit imparfaitement lenticide - acquisition de résistances aux insecticides utilisés ‚ Pédiculoses Il paraît souhaitable d’employer une lotion, plutôt sans aérosol. Des crèmes sont également disponibles. Les shampoings sont moins efficaces en raison d’un temps d’application insuffisant et de la dilution. Les poudres devraient uniquement être utilisées pour traiter le linge. Un produit antipoux doit être pédiculicide et lenticide. Les pyréthrines et les organophosphorés sont les produits les plus utilisés actuellement. Une étude menée en 1992 dans des écoles primaires parisiennes a démontré la supériorité du malathion sur une spécialité à base de pyréthrine dans la pédiculose du cuir chevelu [5]. Cependant, ces résultats ne peuvent pas être extrapolés à l’ensemble de la France et des résultats inverses ont même été trouvés dans d’autres pays. Par ailleurs, des cas de résistance au malathion ont été rapportés [7]. Ces faits suggèrent une variation dans la sensibilité des poux en fonction de la nature des produits utilisés. Une étude thérapeutique comparative entre un schéma à deux applications à 7 jours d’intervalle de malathion et la réalisation d’un épouillage et d’un élentage au peigne fin humide trois fois par semaine pendant 15 jours a montré la supériorité d’efficacité du malathion [9] . Actuellement, le malathion constitue un traitement de référence de la pédiculose du cuir chevelu, en particulier en cas d’échec d’un dérivé des pyréthrines. Ces données devraient évoluer en fonction de l’apparition de résistances des poux à ces traitements dans les années à venir. En pratique, en cas d’échec d’un traitement bien conduit (tableau III), il est souhaitable de changer de classe pharmacologique. Modalités pratiques La lotion est appliquée raie par raie. Pour les pyréthrines, le temps (de 5 à 10 minutes, 1 heure voire 12 heures) et la fréquence des applications (unique ou renouvelée le lendemain et/ou 8 jours plus tard) sont variables selon les spécialités et l’âge de l’enfant. Le malathion reste en place de 8 à 12 heures avec une seule application en règle. ¶ Pour le nourrisson Il est souhaitable de limiter le temps d’application des pyréthrines à 10 minutes puis de rincer par un shampoing non traitant. On renouvelle l’application 8 jours plus tard. Les organophosphorés sont à éviter avant l’âge de 6 mois du fait de la richesse de la solution en alcool. Une protection des yeux et des muqueuses est nécessaire pour tous les types de produits. ¶ Pour l’enfant en âge scolaire La durée d’application des pyréthrines varie de 1 à 12 heures. Les flacons pressurisés sont contre-indiqués chez l’enfant asthmatique. Les cheveux sont ensuite passés au peigne fin pour l’élentage (deux ou trois fois par semaine). Il est réalisé en trempant le peigne dans du vinaigre chauffé, qui est dirigé du cuir chevelu vers l’extrémité distale du cheveu. L’intérêt d’un baume démêlant pour enlever les lentes mortes reste à démontrer. Les mesures environnementales d’accompagnement sont centrées sur la décontamination des brosses, peignes, chapeaux, écharpes, peluches et de la literie (draps, oreiller). Celle-ci est pratiquée par simple lavage à 60 °C en machine. Les vêtements qui ont été en contact direct avec la peau (et la tête) et qui ne peuvent pas être lavés doivent être enfermés dans un sac en plastique pendant 48 heures (avec insecticide) ou pendant 8 jours (sans insecticide). Il n’est pas nécessaire de traiter systématiquement toute la famille. En revanche, les parents doivent être sensibilisés à une surveillance de la fratrie et au suivi des enfants atteints traités. Les collectivités doivent être informées afin de faciliter le dépistage. Il n’y a pas lieu de pratiquer une éviction scolaire si le traitement a débuté le soir même du diagnostic. Néanmoins, l’avertissement du cas au médecin scolaire est nécessaire. Un lavage régulier des cheveux avec un produit antipoux sur l’année scolaire est inutile et délétère car il participe au développement de la résistance des poux aux insecticides. L’intérêt prophylactique des répulsifs et des produits rémanents n’est pas démontré. La prophylaxie repose sur une bonne information en milieu scolaire et lors des réunions de parents d’élèves en cas d’épidémie. Sur les cils, il est possible d’appliquer de la perméthrine à 1 % ou de la vaseline. En cas de pédiculose du corps, la désinfection de la literie et des vêtements est systématique et suffisante. Habituellement, aucun traitement pédiculicide n’est nécessaire. La pédiculose du pubis nécessite un traitement du patient et du (des) partenaire(s) sexuel(s), selon des modalités identiques à celles de la pédiculose du cuir chevelu. Il est préférable de traiter l’ensemble des zones pileuses du tronc et des cuisses. Le rasage des poils est nécessaire en cas de lentes abondantes. Les vêtements sont désinfectés. Les MST associées sont dépistées et traitées. Dans tous les cas, l’impétiginisation éventuelle est traitée localement (antiseptique, antibiotique) et si nécessaire par voie générale. ‚ Gale En France, le benzoate de benzyle (Ascabiolt) en lotion à 10 % est le plus utilisé, contrairement aux États-Unis où le lindane était le traitement de choix, du moins jusqu’à ces 10 dernières années. La survenue récente de résistances y a fait préférer la perméthrine en crème à 5 % (non encore commercialisée en France). 4 L’individu atteint et les sujets contacts sont traités simultanément. Crèmes, sprays et lotions peuvent être utilisés. La surinfection est systématiquement traitée. Le linge et la literie sont plutôt décontaminés par un simple lavage en machine à 60 °C, faisant réserver l’application d’insecticide en poudre ou en aérosol au linge non lavable. Toutes les régions du corps sont traitées sans négliger les paumes et les plantes, les sillons rétro-auriculaires, le pli interfessier et les ongles. Le visage doit également être traité dans les formes profuses chez l’enfant, en protégeant les yeux et la bouche. La description récente de rechutes liées à l’atteinte du cuir chevelu incite à le traiter systématiquement. Les ongles, qui peuvent constituer un réservoir de sarcoptes, sont coupés et traités soigneusement. Modalités pratiques ¶ Gale commune (tableau IV) Le benzoate de benzyle (Ascabiolt) en lotion à 10 % est prescrit en badigeon sur la peau encore humide, après un bain tiède. Certains auteurs recommandent deux badigeons à 10 minutes d’intervalle ou encore plus fréquemment deux applications à 24 heures d’intervalle, voire un troisième badigeon à 1 semaine d’intervalle. Selon l’âge de l’enfant, on peut proposer : – chez le nourrisson, une application unique pendant 6 à 12 heures maximum du produit pur ou éventuellement dilué dans deux ou trois volumes d’eau ; – chez l’enfant de plus de 2 ans, une application à garder de 12 à 24 heures, à renouveler à 24 heures d’intervalle. La pyréthrine (Sprégalt aérosol), actuellement disponible en France, est pulvérisée une seule fois puis rincée 12 heures plus tard. Ce produit est intéressant chez le nourrisson après 6 mois. Le lindane (Scabecidt crème fluide) est utilisé sur une peau froide et sèche puis rincé 6 heures après chez l’enfant, 12 heures après chez l’adulte. Ce produit est contre-indiqué avant l’âge de 2 ans et chez la femme enceinte ou allaitant. La toxicité neurologique potentielle du lindane en fait un traitement de deuxième intention. En cas d’échec, le traitement peut être renouvelé 1 semaine plus tard. Le crotamiton (Euraxt crème), appliqué pendant 24 heures, 2 jours de suite, est moins efficace que le lindane ou la perméthrine mais pourrait être utile dans les nodules scabieux de l’enfant de plus de 30 mois. ¶ Formes particulières de gale Dans la gale impétiginisée Un traitement antiseptique et antibiotique est prescrit par cloxacilline, macrolide ou synergistine pendant 7 jours. Il précède l’application du produit scabécide. Une protéinurie à la bandelette après 3 semaines est indiquée chez l’enfant. Dans la gale eczématisée On peut proposer une corticothérapie locale courte de 4 à 5 jours avec un corticoïde de classe 3 ou 4, 24 heures après le traitement spécifique. Un
  • 66. Ectoparasitoses (poux et gale) - 2-0743 Tableau IV. – Principaux topiques antiscabieux. DCI Spécialité Galénique Limite d’âge Temps de contact Nombre d’applications Efficacité Effets secondaires Benzoate de benzyle et sulfirame Ascabiolt Lotion Si < 2 ans : une application < 6-12 heures Si > 2 ans : une application de 12-24 heures deux applications à 24 heures d’intervalle Pédiculicide Scabécide Irritation, eczématisation, convulsions, effet antabuse Lindane Scabecidt Crème fluide > 2 ans 6 heures chez l’enfant une application sur peau froide et sèche à renouveler à j8 si besoin Pédiculicide Convulsions, toxicité hépatique, toxicité hématologique 12 heures chez l’adulte Scabécide Lindane et amyléine Élénolt Crème Si < 2 ans : une application < 6-12 heures 24 heures une à deux applications puis à j8 si besoin Scabécide Esdépalléthrine et butoxyde de pipéronyle Sprégalt Aérosol Nourrisson 12 heures une pulvérisation unique à renouveler à j8 si besoin Scabécide Irritation des muqueuses, contreindiqué si asthme Crotamiton Euraxt Crème > 2 ans 24 heures une application 2 jours de suite Scabécide Irritation DCI : dénomination commune internationale. Tableau V. – Causes de prurit postscabieux. • Sans intervalle libre après traitement : - irritation cutanée par le traitement acaricide (traitement excessif) - dermite eczématiforme (réaction allergique) - traitement insuffısant : mauvaise observance (incompréhension du traitement), hyperkératose de la gale croûteuse (décapage initial par vaseline salicylée insuffısant) - acarophobie - autre cause de prurit masqué par une gale • Avec intervalle libre après traitement supérieur à 72 heures : - réinfestation précoce : sujets contacts non traités, portage du cuir chevelu non traité, nodule persistant traitement émollient après la fin du traitement scabécide permet de réduire le prurit chez l’enfant et le nourrisson (tableau V). Dans la gale du sujet âgé en collectivité Le traitement est identique à celui de l’adulte. Néanmoins, il est possible d’utiliser l’ivermectine (Stromectolt) à 200 µg/kg en une prise dans les gales profuses quand il est impératif de stopper rapidement la chaîne de contamination. Il semble utile alors de traiter simultanément les patients et tout le personnel soignant, vecteur important l’épidémie ; une extension d’autorisation de mise sur le marché pour la gale est en cours d’évaluation (enquête de pharmacovigilance en cours). Une déclaration du cas dans l’établissement de provenance est indispensable. Dans la gale croûteuse généralisée L’hospitalisation en milieu spécialisé dermatologique avec isolement en raison de la forte contagiosité est indispensable. Le traitement est le même que celui de la gale commune mais les applications sont répétées et concernent tout le tégument, y compris la tête, en évitant les muqueuses. L’hyperkératose est traitée par de la vaseline salicylée à 10 %. Les ongles sont raccourcis et brossés avec l’antiscabieux. La guérison est obtenue après une durée moyenne de 3 semaines de traitement. La gale croûteuse 5 généralisée peut constituer une indication de choix de l’ivermectine chez l’adulte uniquement [2]. Néanmoins, dans la gale croûteuse du sujet infecté par le VIH, l’association d’un traitement local par benzoate de benzyle et général par ivermectine semble plus efficace que ces traitements pris isolément [1]. Dans la gale de la femme enceinte L’effet tératogène du lindane a été suspecté mais non prouvé ; il est contre-indiqué. Les pyréthrines sont conseillées. ¶ Mesures associées Tous les sujets contacts doivent être traités simultanément et notamment la baby-sitter. Les vêtements (sous-vêtements, maillots de corps..) et la literie (draps, oreiller et couverture) sont changés 24 heures après l’application du produit et lavés à 60 °C. Les affaires qui ne sont pas lavables sont traitées dans un sac hermétique pendant 48 heures avec un insecticide de type lindane. Il n’est pas nécessaire de traiter l’ensemble du mobilier car le parasite ne survit que 24 heures hors du contact humain.
  • 67. 2-0743 - Ectoparasitoses (poux et gale) Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant, dermatologue, service de médecine interne, hôpital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92701 Colombes, France. Pierre-André Bécherel : Chef de clinique-assistant, dermatologue. Olivier Chosidow : Professeur des Universités, praticien hospitalier, dermatologue. Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, PA Bécherel et O Chosidow. Ectoparasitoses (poux et gale). Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0743, 2001, 6 p Références [1] Alberici F, Pagani L, Ratti G, Viale P. Ivermectin alone or in combination with benzyl benzoate in the treatment of human immunodeficiency virus-associated scabies. Br J Dermatol 2000 ; 142 : 969-972 [6] Courtiade C, Labreze C, Fontan I, Taieb A, Maleville J. La pédiculose du cuir chevelu : enquête par questionnaire dans quatre groupes scolaires de l’Académie de Bordeaux en1990-1991. Ann Dermatol Vénéréol 1993 ; 120 : 363-368 [2] Aubin F, Humbert P. Ivermectin for crusted (Norwegian) scabies. N Engl J Med 1995 ; 332 : 612 [7] Downs AM, Stafford KA, Harvey I, Coles CC. Evidence for double resistance to permethrin and malathion in head lice. Br J Dermatol 1999 ; 141 : 508-511 [3] Barete S, Chosidow O, Becherel P, Caumes E. Ectoparasitoses (poux et gale) et piqûres d’insectes. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-395-A-10, 1999 : 1-13 [8] Leppard B, Naburi AE. The use of ivermectin in controlling an outbreak of scabies in a prison. Br J Dermatol 2000 ; 143 : 520-523 [4] Chosidow O. Scabies and pediculosis. Lancet 2000 ; 355 : 819-826 [9] Roberts RJ, Casey D, Morgan DA, Petrovic M. Comparison of wet combing with malathion for treatment of head lice in the UK: a pragmatic randomised controlled trial. Lancet 2000 ; 356 : 540-544 [5] Chosidow O, Chastang C, Brue C, Bouvet E, Izri M, Monteny N et al. Controlled study of malathion and d-phenothrin lotions for Pediculus humanus var capitis-infested schoolchildren. Lancet 1994 ; 344 : 1724-1727 6
  • 68. 2-0730 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0730 Eczémas JR Manciet L a dermatite atopique touche 2 à 5 % des enfants de moins de 2 ans. Dans la majorité des cas, le diagnostic est clinique et ne nécessite aucune exploration complémentaire. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : eczéma, allergie de contact, dermatite atopique, eczémas microbiens, eczéma par voie endogène, bilan allergologique, traitement. s Diagnostic d’un eczéma ‚ Généralités L’eczéma est une des causes les plus fréquentes de consultation rencontrées en pathologie dermatologique. Cliniquement non spécifique d’une cause particulière, il est défini comme une inflammation superficielle de la peau accompagnée de prurit et caractérisée par une éruption polymorphe formée d’un érythème, de vésicules, de croûtes et de desquamation. Histologiquement, il existe un œdème avec vésiculation épidermique, souvent associé à un épaississement épidermique (acanthose et parakératose). À ce syndrome correspondent plusieurs étiologies : l’eczéma de contact, la dermatite atopique, les eczémas par voie endogène, les eczémas microbiens et les eczémas de stase. ‚ Aspects cliniques Forme typique L’eczéma est formé de placards de nombre, de dimensions et de formes variables, dont les contours sont réguliers ou émiettés. La lésion d’eczéma passe schématiquement par quatre stades successifs : – phase érythémato-œdémateuse : rougeur diffuse plus ou moins œdémateuse et prurigineuse, émiettée en bordure, avec souvent aspect granité au toucher ; – phase vésiculeuse : semis de vésicules superficielles et claires sur le placard érythématoœdémateux. Cet aspect évolue le plus souvent vers une rupture des vésicules avec écoulement de sérosité ; – phase de suintement : la surface du placard est suintante, légèrement jaunâtre, se coagulant sous forme de croûtelles. Ce suintement dure plusieurs jours à plusieurs semaines ; – phase de desquamation : la rougeur diminue, des squames se forment et, si la cause de l’eczéma est supprimée, le prurit disparaît et l’on observe une restitutio ad integrum de l’épiderme. Le prurit est constant, de la phase érythémateuse à la phase desquamative. Formes cliniques selon l’aspect – Eczéma craquelé : la peau est sillonnée par des craquelures rouges, linéaires, s’entrecroisant. Il siège assez fréquemment sur les faces d’extension des membres. – Eczéma papulovésiculeux : il est constitué de petites élevures papuleuses légèrement infiltrées surmontées d’une petite vésiculette, en plaques (cou, membres), ou disséminées sur le tronc et les membres. – Eczéma nummulaire : rebelle et récidivant, il est formé de lésions arrondies ou ovalaires le plus souvent multiples, nettement délimitées, de 1 à 5 cm de diamètre. Il a tendance à se disséminer. – Eczéma lichénifié : c’est une forme chronique d’eczéma prenant l’aspect d’une plaque ou d’une nappe bien circonscrite, de couleur grisâtre, épaissie, quadrillée et très prurigineuse. Formes topographiques ¶ Aux extrémités La dyshidrose, très prurigineuse, est constituée de vésicules tendues, profondément enchâssées dans l’épiderme et remplies d’un liquide clair, localisées aux paumes, aux plantes et à la face latérale des doigts et des orteils. L’évolution est, soit discrète avec assèchement des vésicules, soit bulleuse par confluence des vésicules pouvant se surinfecter. Les kératodermies palmoplantaires sont formées de plaques érythématosquameuses prurigineuses, dont le diagnostic est difficile avec certaines dermites d’irritation ou dermatoses hyperkératosiques et fissuraires, dont le psoriasis. Dans les acropulpites, les pulpes des doigts sont rêches, finement crevassées, prurigineuses et douloureuses si fissuraires. ¶ Au visage Prédominant sur les zones exposées en respectant le fond des plis et les zones non ensoleillées, régions sous-orbitaire, sous-nasale, sous-mentonnière, il évoque une photosensibilité ; prédominant au fond des plis sans respecter les zones photoprotégées, il évoque une allergie aéroportée. ‚ Diagnostic différentiel Dermite d’irritation Ce sont en général des lésions érythématosquameuses, voire kératosiques, assez nettement limitées 1 au territoire d’application du produit irritant. Les sensations de gêne douloureuse prédominent sur un éventuel prurit et peuvent être aggravées par l’existence de fissures et de crevasses. ¶ Autres diagnostics différentiels Ce sont, dans les formes disséminées, la gale, le pityriasis rosé de Gibert et le psoriasis ; dans les formes localisées, certaines infections (herpès, zona, dermatophytie), etc (tableau I). ‚ Diagnostic étiologique L’interrogatoire est capital. Il fait préciser les antécédents atopiques et allergiques, la profession, les activités extraprofessionnelles, les cosmétiques utilisés, les circonstances et le siège d’apparition, l’existence d’une aggravation solaire, les traitements prescrits pour une autre pathologie ou pour l’eczéma. L’examen clinique recherche : – les signes en faveur d’une dermatite atopique, d’un prurit, d’une lichénification des plis chez l’adulte et l’enfant, atteinte du visage et des faces d’extension des membres chez le nourrisson ; – la topographie des lésions initiales avec leur éventuelle extension ; – les complications avec leur éventuel retentissement psychologique. Le bilan allergologique cutané est le troisième élément du diagnostic. La finalité des tests épicutanés (patch-test) est de reproduire la réaction clinique observée sur une région circonscrite de la peau, par mise en contact avec les allergènes suspects. Un test positif n’a de valeur que s’il s’intègre à l’histoire clinique (pertinence du test). Les allergènes les plus fréquents sont testés systématiquement avec la batterie standard de l’International Contact Dermatitis Research Group (ICDRG). On y retrouve les métaux, les composants des caoutchoucs et des colles, les marqueurs des parfums et des végétaux, des conservateurs, les molécules ayant une amine primaire en para, la néomycine et la lanoline (alcools de laine) (tableau II). Les autres allergènes étudiés dépendent du diagnostic évoqué et comportent des batteries plus spécialisées ainsi que les produits utilisés par les patients.
  • 69. 2-0730 - Eczémas Tableau I. – Diagnostics différentiels de l’eczéma. Prurit Clinique Formes diffuses - gale ++ Sillons, zones électives (interdigitales, poignets, etc) - dermatite herpétiforme - pityriasis rosé de Gibert ++ - - psoriasis - - dermite séborrhéique du nourrisson - Formes localisées - herpès - zona - trichophytie +/- Visage - diffus - érysipèle - angioœdème - paupières : dermatomyosite - Recherche du sarcopte Histologie et IFD Médaillon initial, lésions érythématosquameuses plus petites en « sapin de Noël » Lésions érythématosquameuses bien limitées (coudes, genoux, lombes++, ongles, etc) L’aspect clinique peut être identique. Le diagnostic est posé sur l’évolution (guérison, dermatite atopique typique) Vésicules en « bouquet » Vésiculobulles déprimées et croûteuses Bordure périphérique Histologie 0 Prélèvement cutané Prélèvement mycologique Fièvre, AEG, bourrelet périphérique Œdème Œdème lilacé des paupières, AEG, myalgies Paumes et plantes - dysidrose surinfectée, pustuloses (psoriasis, dermatophyties, etc) Histologie Idem Idem Papules infiltrées et squameuses Idem - kératodermies palmoplantaires (psoriasis, etc) - syphilis secondaire - acropulpites Dermite d’irritation Examens complémentaires - (brûlure) Prélèvement bactériologique TPHA, VDRL Histologie Lésions bien limitées sans extension Nécrose cellulaire, bulles intraépidermiques TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; IFD : immunofluorescence directe ; AEG : altération de l’état général. s Eczéma de contact allergique ‚ Généralités L’eczéma de contact est une réaction inflammatoire immune de type hypersensibilité retardée, médiée par les lymphocytes et induite par la pénétration dans la peau de substances de faible poids moléculaire ou haptènes qui ne deviennent antigéniques qu’après liaisons aux protéines des cellules épidermiques. Le mécanisme de la sensibilisation se fait en deux phases, l’induction et la révélation. La multiplicité des substances appliquées sur la peau est vraisemblablement la cause de l’augmentation de fréquence de ces sensibilisations. Les étiologies les plus fréquentes en fonction du siège initial sont reportées dans le tableau III. extraits de plantes, anesthésiques tels que la benzocaïne, les corticoïdes, etc, ou les autres composés, conservateurs, parfums, excipients. Origine cosmétique Les allergènes les plus fréquents sont les parfums, les conservateurs, les excipients (lanoline), les teintures capillaires. L’allergie au vernis à ongles est le plus souvent localisée aux paupières et faces latérales du cou et épargne les mains. Le diagnostic est évoqué sur une évolution rythmée par le travail. Dans certains cas, ces allergies rentrent dans le cadre des maladies professionnelles indemnisables. Les allergènes rencontrés sont multiples et évoluent avec les nouvelles technologies. Aspects particuliers Origine vestimentaire ¶ Eczéma aéroporté Textiles : survenant souvent après port de vêtements neufs, l’eczéma siège surtout aux zones de macération, de friction (plis, cou, scrotum) ; les principaux allergènes sont les colorants, les apprêts ; les fibres textiles sont rarement en cause. Objets vestimentaires non textiles : cuirs tannés au chrome, colles, colorants, caoutchoucs des chaussures et des gants, nickel contenus dans les objets métalliques, etc. L’allergène est véhiculé par voie aérienne et déclenche un eczéma sur les zones découvertes, visage, ou prédomine dans les plis, dos des mains, zones vestimentaires où l’allergène est le plus concentré. Tous les topiques médicamenteux peuvent être allergisants : les substances actives, antibiotiques (néomycine), antiseptiques (mercuriels, ammonium quaternaire, hexamidine), anti-inflammatoires (bufexamac, anti-inflammatoires non stéroïdiens), Elles correspondent à une sensibilisation de contact induite par deux substances chimiques différentes, mais qui partagent entre elles des haptènes de structure chimique très voisine comme les amines primaires en para (paraphénylène diamine [PPD], colorants azoïques, benzocaïne). s Dermatite atopique Origine professionnelle ‚ Différents allergènes Origine médicamenteuse ‚ Allergies croisées ¶ Eczéma par photosensibilisation Il fait intervenir le rayonnement solaire dans la survenue de l’éruption. Il prédomine sur les zones exposées et respecte les zones peu exposées : régions rétro-orbitaire, sous-mentonnière, sous-nasale et le fond des plis. Le diagnostic est fait par l’exploration photobiologique. ¶ Eczéma par procuration Peu fréquent, il est secondaire au contact avec un allergène porté par une personne de l’entourage. 2 ‚ Généralités La dermatite atopique est une forme d’eczéma, s’exprimant sur un terrain génétique particulier, l’atopie, caractérisée cliniquement par l’asthme allergique, la rhinite allergique et la dermatite atopique, une transmission héréditaire dominante de type polygénique à expression variable. En constante augmentation depuis quelques années, elle atteint 2 à 5 % des enfants de moins de 2 ans. ‚ Aspects cliniques La dermatite atopique débute en général entre 2 et 6 mois, mais elle est parfois difficile à différencier de la dermite séborrhéique ; seule la persistance de l’éruption, l’apparition d’un prurit, seulement perceptible à l’âge de 3 mois, et l’apparition d’autres localisations permettent de confirmer a posteriori une dermatite atopique de survenue très précoce chez un nourrisson. L’évolution générale est faite de poussées entrecoupées de rémission. L’aspect des lésions et leur siège varient en fonction de l’âge ; elles sont accompagnées constamment d’un prurit. La dermatite atopique ne persiste au-delà de l’âge de 2 à 3 ans que dans 10 % des cas ; seulement 2 % persistent à l’âge adulte.
  • 70. Eczémas - 2-0730 Tableau II. – Batterie standard européenne de l’International Contact Dermatitis Research Group (ICDRG). Allergènes Non professionnel Professionnel 1 Bichromate de potassium Cuirs tannées au chrome, certaines eaux de Javel Ciments, peintures, huiles industrielles, soudure autogène, certains colorants, etc 2 Néomycine (sulfate) Topiques médicamenteux, désinfectants du tube digestif, déodorants, etc Aliments et graines pour la volaille 3 Thiuram-mix Objets vestimentaires et objets divers en caoutchouc, disulfirame, etc Industries du caoutchouc, de l’automobile, de la chaussure, insecticides et pesticides, etc 4 Paraphénylène diamine (PPD) Teintures capillaires, teintures textiles et du cuir Teintures capillaires, teintures textiles, du cuir, industrie du caoutchouc et des plastiques, etc 5 Chlorure de cobalt Pigment bleu de maquillage, matériel d’ostéosynthèse, vitamine B12 Ciments, porcelaines, peintures, objets nickelés, soudure, alliages divers, etc 6 Benzocaïne Topiques médicamenteux 7 Formaldéhyde Produits d’hygiène, cosmétiques, produits ménagers, papiers, matières plastiques, textiles Papiers, peintures, encres d’imprimerie, textiles, fourrures, cuirs, colles, désinfectants, horticulture et agriculture, etc 8 Colophane Pansements divers, vernis chirurgicaux, certains cosmétiques (dépilatoires, rouges à lèvres, etc), cires Industries des caoutchoucs, forestières, des colles, de certains papiers, etc 9 Clioquinol Antiseptiques Désinfection 10 Baume du Pérou Cosmétiques, brillantines, lotions capillaires, parfums, boissons, tabac, topiques médicamenteux Peintures, dentisterie 11 IPPD Objets en caoutchouc noir Industrie automobile, métiers de la construction, fermiers 12 Lanoline Cosmétiques, médicaments topiques, aérosols insecticides, pansements, etc Encres d’imprimerie, imperméabilisation du cuir et de la fourrure, etc 13 Mercapto-mix (MBT + CBS + MBTS + MOR) Objets en caoutchouc Industries du caoutchouc, etc 14 Résine époxy Industries et utilisation des plastiques, des colles, des peintures et vernis, des stratifiés, etc 15 Parabens Cosmétiques, topiques médicamenteux Crèmes barrière 16 Résine butylphénol formaldéhyde paratertiaire Vêtements, chaussures (colles) Industrie de la chaussure et de l’automobile (colles), etc 17 Fragrance-mix (géraniol, eugénol + isoeugénol + oak moss absolute + hydroxycitronellal + cinnamyl alcohol + cinnamaldehyde + ␣-amylcinnamaldéhyde Produits cosmétiques, produits de pharmacie, produits alimentaires à base de cannelle, de clou de girofle, détergents et aérosols, etc Industries et métiers de la parfumerie et de la cosmétique, essences aromatiques chez les boulangers et les pâtissiers, métiers de l’entretien, etc 18 Lactone-mix (alanctolatone, costulonide, déhydrocostuslactone) Topiques et cosmétiques Métiers du bois et des plantes 19 Quaterniumt 15 (Dowicilt 200) Bactéricide et fongicide dans certains cosmétiques, désinfectant des lentilles de contact 20 Sulfate de nickel Bijoux, accessoires vestimentaires, objets métalliques divers, matériel médical, pigments bruns, certains détergents, etc Nickelage, métallurgie, peintures, alliages divers, certains détergents, huiles de coupe, etc 21 Kathont CG Cosmétiques, produits d’entretien, adhésifs, colles Industrie des cosmétiques, métiers de l’entretien, huiles de coupe, pâtes à papier, émulsions de latex, peintures, etc 22 Mercaptobenzothiazole Objets en caoutchouc Industries du caoutchouc, etc 23 Primine Primevère Primevère Aspects cliniques en fonction de l’âge ¶ Chez le nourrisson L’eczéma est constitué de plaques rouge vif mal limitées, croûteuses, parfois vésiculosuintantes et excoriées par le grattage. Les lésions prédominent au visage sur les convexités (front, joues, menton) en respectant la zone centrofaciale (nez, zone péribuccale) ; dans les formes plus importantes, elles peuvent atteindre le cuir chevelu, le cou, les faces d’extension des membres et le siège. Le prurit constant à partir de l’âge de 3 mois provoque des griffures au niveau du visage, des mouvements de frottement sur l’oreiller avec sommeil agité, mais cependant conservation d’un bon état général. L’évolution se fait par poussées avec fréquente surinfection staphylococcique. ¶ Chez l’enfant La persistance de la dermatite atopique au-delà de 2 ans est habituellement associée à une modification et à une présentation relativement uniforme de son aspect clinique. Ces enfants cumulent souvent les manifestations cutanées et respiratoires de l’atopie 3 (asthme, rhinite allergique). La peau est sèche avec des plaques d’eczéma lichénifié et excorié par le grattage au niveau des plis des coudes, des creux poplités, du poignet, du cou et des mains. Les mamelons sont souvent eczématisés. Sur les mains, les lésions d’eczéma sont sèches avec aspect crevassé des doigts ; l’atteinte digitale constitue un handicap important. L’évolution est fluctuante. La dermatite atopique est améliorée en saison estivale par l’ensoleillement et le bronzage ; elle est aggravée en hiver ; les situations émotionnelles stressantes, la chaleur et la transpiration, notamment les
  • 71. 2-0730 - Eczémas Tableau III. – Étiologies d’eczéma de contact allergique les plus fréquentes en fonction du siège. Siège Allergène Produit Face + paupières Parfums, conservateurs, excipients, filtres solaires Antiseptiques, antibiotiques Formol et résines Végétaux Cosmétiques Topiques médicamenteux Vernis à ongles, durcisseurs Plantes, fleurs, aliments Lèvres Parfums, baume du Pérou, antiseptiques, conservateurs, filtres solaires Végétaux Nickel, résines, colophane Rouge à lèvres, baumes, sticks Aliments Instruments de musique Cou Formol et résines Nickel Parfums, conservateurs, teintures capillaires Vêtements (atteinte autres plis) Vernis à ongles, durcisseurs Colliers Cosmétiques, teintures Formol-urée Oreilles Antibiotiques, antiseptiques Plastiques, nickel Gouttes auriculaires Prothèses auditives, écouteurs, boucles d’oreilles, branches de lunettes Teintures, thioglycolates Teintures capillaires, produits de coiffure Cuir chevelu Teintures, thioglycolates Nickel Conservateurs, parfums, médicaments Teintures capillaires, produits de coiffure Branches de lunettes, épingles, pinces Lotions capillaires Aisselles Parfums, antiseptiques, conservateurs Formol-urée, colorants Déodorants, antiperspirants, dépilatoires, topiques médicamenteux Textiles Tronc Nickel Textiles Ceintures, boucles Vêtements Plis des coudes Chrome, nickel Colorants Métaux, ciments Vêtements Avant-bras Plastiques, résines, colles, vernis Toiles cirées, vernis des tables Poignets Nickel, chrome Colles (résine butylphénolformaldéhyde) Bijoux, bracelets-montres, ciments Bracelets cuir Dos des mains Caoutchoucs Chrome, colles (résines) Gants en caoutchouc Gants en cuir Paumes Nickel, caoutchoucs Baume du Pérou, parfums, conservateurs, excipients Objets, gants, pneus Topiques médicamenteux, agrumes Produits ménagers Doigts Résine époxy, résine butylphénolformaldéhyde Végétaux Encres, détergents Matières plastiques, colles Alimentation, horticulture Imprimerie, produits ménagers Plis Colorants Poussières de bois exotiques Vêtements, bas, collants Fabrication de meubles Régions anogénitales Parfums, antiseptiques, conservateurs Latex Procaïne, antiseptiques Ovules, déodorants, produits contraceptifs Préservatifs Produits antihémorroïdaires, suppositoires Jambes Baume du Pérou Lanoline, parabens Antibiotiques (néomycine) Chlorhexidine, hexamidine Colorants Caoutchoucs Topiques médicamenteux, antiseptiques Cicatrisants Cuisses Nickel, caoutchoucs Jarretelles Objets se trouvant dans les poches Pieds Chrome, caoutchoucs, colles Formaldéhyde Chaussures Déodorants, antitranspirants efforts physiques, aggravent ou déclenchent le prurit, qui constitue la principale gêne de la maladie. ¶ Formes cliniques spécifiques de l’enfant Le pityriasis alba se présente sous la forme de petites plaques hypochromiques à peine érythémateuses, quelquefois finement squameuses, dartres furfuracées. Il se situe surtout sur la face et sur les bras. Collants Bandes de contention, bottes La dermatose plantaire juvénile a un aspect clinique très particulier : c’est une dermatose des enfants en âge scolaire portant en permanence des baskets. La face plantaire des orteils et la zone d’appui antérieur des deux pieds sont lisses, vernissées, souvent hyperkératosiques et crevassées ; les crevasses entraînent des douleurs et une gêne pour la marche et les activités sportives. Cette dermatose polyétiologique fait intervenir plusieurs facteurs : confinement dans 4 des chaussures hermétiques, rétention sudorale, sensibilisation possible à des allergènes des chaussures (caoutchouc, colles, colorants), dermatite atopique. La chéilite de léchage présente des fissures commissurales et labiales inférieures, une irritation périlabiale eczématiforme et un tic de léchage. La blépharite palpébrale : on peut observer des érosions fissuraires des canthus externes, mais le signe
  • 72. Eczémas - 2-0730 Tableau IV. – Différents allergènes responsables d’eczéma par voie endogène. Réactogènes systémiques Médicaments Antibiotiques Allergènes de contact (sensibilisation) - gentamicine - kanamycine, tobramycine - pénicilline - sulfamides - gentamicine - néomycine (topiques, cosmétiques, déodorants) - pénicilline - amines en para (PPD, sulfanilamide/Exoseptoplixt) Anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens - corticoïdes - acide acétylsalicylique - kétoprofène - piroxicam (UV) - phénylbutazone - corticoïdes locaux - salicylates - kétoprofène - thiomersal (acide thioglycolique) - phénylbutazone Divers - éthylène diamine - propylène glycol - sulfamides thiazidiques - anesthésiques - phénothiazines - éthylène diamine - propylène glycol - sulfanilamide - benzocaïne et PPD - phénothiazines (isothipendyl/Apaisylt, prométhazine/Phénergant, chlorproéthazine/Neuriplèget) - éthylène diamine - thiuram des caoutchoucs - thiomersal, mercuriels - aminophylline - disulfirame (Espéralt) - vaccins contenant du thiomersal Aliments - épices, arômes - colorants azoïques - conservateurs et antioxydants - baume du Pérou, fragrances, épices et arômes - amines en para (PPD) - conservateurs et antioxydants des topiques (cosmétiques, médicaments, etc) Métaux - aliments riches en nickel, en chrome, etc - corps étrangers - nickel, chrome, etc - nickel, chrome, etc PPD : paraphénylène diamine. le plus caractéristique est la présence d’un second pli palpébral inférieur (signe de Dennie-Morgan), considéré par certains comme pathognomonique. ¶ Chez l’adulte Le tableau clinique est souvent le même que celui de l’enfant. Les lésions chroniques et très lichénifiées se localisent sur les grands plis et les poussées peuvent atteindre les mains, où elles peuvent entraîner un handicap socioprofessionnel important, les paupières, ou être plus diffuses. La xérose est souvent importante. Toutes les autres formes cliniques d’eczéma peuvent se voir : eczéma nummulaire, dyshidrose, voire érythrodermie. ‚ Diagnostic de la dermatite atopique Dans la majorité des cas, le diagnostic de la dermatite atopique est clinique et ne nécessite aucune exploration complémentaire. Une exploration allergologique est décidée lorsque les lésions persistent malgré un traitement bien suivi, ou lorsque des lésions apparaissent à des endroits atypiques de la dermatite atopique. Elle peut comporter, en fonction de l’étiologie suspecte, la pose de patch-tests à la recherche d’une sensibilisation de contact. Enfin, les allergènes alimentaires le plus fréquemment trouvés dans la dermatite atopique de l’enfant sont, par ordre de fréquence, le blanc d’œuf, l’arachide, la moutarde, le lait de vache et le poisson. Une exploration photobiologique est envisagée en cas d’aggravation lors de l’exposition solaire. ‚ Complications Surinfection des lésions exsudatives et excoriées ¶ Bactérienne et mycosique Elles sont favorisées par le prurit, le grattage et les corticoïdes. ¶ Virale – Syndrome de Kaposi-Juliusberg ou pustulose varioliforme : c’est une complication grave provoquée par un virus à tropisme cutané, le plus souvent herpétique (primo-infection essentiellement), plus rarement coxsackie ou grippal. L’éruption très fébrile avec altération de l’état général survient au cours d’une poussée évolutive de dermatite atopique. Elle débute assez brutalement sur le visage puis se généralise sous forme de vésiculopustules varioliformes ombiliquées, nécrotiques et hémorragiques. L’évolution est actuellement favorable sous traitement antiviral. Les complications viscérales par dissémination sont actuellement rares (encéphalite herpétique). La prévention chez l’atopique en poussée doit être l’éloignement de tout sujet de l’entourage atteint d’herpès. – Verrues vulgaires, multiples et chroniques, et molluscum contagiosum fréquents et profus. du cou, des plis axillaires et inguinaux, atteinte de la région périnéale ou « syndrome babouin », érythrodermie. Le diagnostic est confirmé par les patch-tests et éventuellement par un test de provocation par voie orale. Les allergènes les plus fréquents sont reportés dans le tableau IV. ‚ Eczéma de stase Il est constitué de grands placards érythématosuintants ou érythématosquameux prurigineux, souvent recouverts de petites croûtelles, à limites nettes. Il peut débuter autour d’un ulcère de jambe et se compliquer d’allergie de contact aux topiques successivement appliqués. Il paraît multifactoriel, associant souffrance tissulaire par trouble circulatoire, microtraumatismes, etc. Érythrodermie Elle est parfois secondaire à un sevrage brutal d’une corticothérapie locale étendue ou d’une corticothérapie générale (contre-indiquée). Problèmes relationnels Les possibles complications psychoaffectives secondaires à un prurit chronique, à une peau érythémateuse suintante ou lichénifiée, doivent être prises en compte dans le traitement de la dermatite atopique. s Autres formes d’eczéma ‚ Eczéma par voie endogène Cet eczéma est défini comme survenant après l’ingestion d’un allergène par voie systémique après sensibilisation primitive par un contact. Cliniquement, il peut se manifester par n’importe quelle forme d’eczéma, mais des formes sont plus évocatrices : dyshidrose, atteinte des paupières, des faces latérales 5 s Traitements Le traitement comporte plusieurs points : le traitement de la poussée qui fait appel essentiellement aux corticoïdes locaux, et le traitement de l’étiologie quand elle est possible (éviction d’un allergène de contact, suppression des facteurs aggravants). Ce traitement n’est pas toujours facile à expliquer et il faut donc s’assurer qu’il a été bien compris par le patient. ‚ Traitement de la poussée d’eczéma Antisepsie et éventuellement, assèchement des lésions En cas de surinfection, des antiseptiques incolores et peu sensibilisants tels que la chlorhexidine, le nitrate d’argent à 0,5 % dans l’eau (formes suintantes) peuvent être utilisés. Les dérivés mercuriels, l’hexamidine, potentiellement allergisants, sont évités. Les antibiotiques locaux ne sont pas nécessaires dans les formes non compliquées.
  • 73. 2-0730 - Eczémas Tableau V. – Choix d’un corticoïde en fonction de ses différentes caractéristiques. Classification des corticoïdes Classe IV (modérés) - Hydrocortisone Astiert crème - Hydracortt crème Classe III (assez forts) - Aclosonet crème, pommade - Célestoderm Relaist crème - Locapredt crème - Synalart PG solution - Topsynet pommade, lotion - Tridésonitt crème - Ultralant pommade Classe II (forts) - Betnevalt crème, pommade, lotion - Célestodermt crème, pommade - Diprosonet crème, pommade, lotion - Effıcortt hydrophile, lipophile - Epitopict crème 0,05 %, gel - Halogt crème - Locatopt crème - Locoïdt crème, crème épaisse, pommade, lotion - Nérisonet crème, pommade, gras - Penticortt crème, pommade - Synalart crème, gras pommade - Topicortet crème - Topsynet APG, gras pommade Classe I (très forts) - Dermovalt crème, gel capillaire - Diprolènet crème, pommade hydrocortisone hydrocortisone alclométasone bétaméthasone valérate désonide fluocinolone acétonide fluocinolone désonide fluocortolone bétaméthasone valérate bétaméthasone valérate bétaméthasone dipropionate hydrocortisone acéponate difluprednate halcinomide budésonide hydrocortisone butyrate diflucortolone valérianate amcinonide fluocinolone acétonide désoximétasone fluocinonide clobétasol bétaméthasone dipropionate Choix d’une classe - classes III et IV : enfant (surface cutanée très importante par rapport au poids) ; visage - classe II : enfant > 5 ans - classe I : exceptionnelle (hyperkératose) Posologie - 1 fois par jour pendant 7 jours, puis 1 jour sur 2 pendant 10 jours - ou matin et soir pendant 5 jours puis 1 fois par jour pendant 5 jours, puis 1 jour sur 2 pendant 8 jours Éviter les associations + antibactériens (néomycine) : sans preuve de meilleure effıcacité + antifongiques : risque d’allergie Effets secondaires - troubles trophiques : atrophie, vergetures - troubles cosmétiques réversibles : hypopigmentation, hypertrichose, télangiectasies, purpura, acné - troubles inflammatoires : dermite périorale, granulome glutéal infantile - surinfection : candidose, molluscum contagiosum, herpès, folliculites staphylococciques Contre-indications - surinfection - corticothérapie par voie générale Corticothérapie locale (tableau V) La corticothérapie est en général indispensable au traitement de la poussée d’eczéma et doit être de courte durée afin d’éviter les complications et les phénomènes d’accoutumance. Les crèmes sont préférées pour les zones glabres et pour l’enfant, les pommades pour les formes très sèches et les lotions pour les zones pileuses. La méthode d’application peut se faire selon plusieurs schémas : 1 fois par jour pendant 5 à 7 jours avec diminution progressive sur 1 semaine, ou matin et soir pendant 5 jours, le soir pendant 5 jours, 1 soir sur 2 pendant 8 jours. Antihistaminiques (sédatifs) En général peu efficaces, certains auteurs les associent au début du traitement en cas de prurit insomniant. ‚ Traitements étiologiques Dans l’eczéma de contact, la suppression de l’allergène, lorsqu’elle est possible, règle le problème. En cas de polysensibilisation ou d’allergie 6 professionnelle avec reclassement impossible, il faut essayer de minimiser le contact par l’utilisation de moyens de protection malheureusement souvent insuffisants. Le traitement de la dermatite atopique est détaillé dans le tableau VI. ‚ Traitement des complications – Antibiothérapie per os en cas de surinfection staphylococcique. – Antiviraux par voie générale (aciclovir par exemple) en cas de syndrome de Kaposi-Juliusberg.
  • 74. Eczémas - 2-0730 Tableau VI. – Règles thérapeutiques curatives et préventives de la dermatite atopique. 1 Règles thérapeutiques générales - Corticothérapie systémique contre-indiquée (risque de rebond à l’arrêt) - Vaccinations non contre-indiquées en dehors des phases de poussées - Éviter le contact avec les sujets porteurs de lésions d’herpès en cas de poussée d’eczéma - Expositions solaires modérées en général bénéfiques. Une photoaggravation fait rechercher une photosensibilité 2 Traitement de la xérose cutanée par l’application d’émollients et d’acides gras essentiels (huile de bourrache, huile d’onagre) 3 Traitement préventif de la surinfection bactérienne par le staphylocoque doré, par une bonne hydratation parfois associée à des antiseptiques doux (sulfate de cuivre et de zinc, etc) 4 Traitements des facteurs environnementaux - Éviction des facteurs aggravants tels que les irritants (laine, Nylont, détergents, etc) - Éviction, discutée, des trophallergènes (œuf, arachide, moutarde, lait de vache) dans les premiers mois de la vie avec diversification retardée et progressive de l’alimentation - Éviction des pneumallergènes : animaux (chat, chien, cobaye), lutte contre les acariens (suppression des moquettes, au maximum des peluches qu’il faut laver tous les 15 jours, des tentures). Passer régulièrement l’aspirateur et aérer souvent ; utilisation d’acaricides, lutte contre les moisissures ; - Éviction des allergènes de contact : métaux (percement des oreilles), parfums sensibilisants topiques médicamenteux (néomycine, thiomersal, etc) 5 Dermatite atopique et profession. Il semble plus sage de déconseiller chez l’atopique atteint d’une forme sévère ou modérée, notamment quand il existe une atteinte des mains, une profession où l’humidité et le contact avec des produits irritants ou allergisants favorisent la sensibilisation : coiffure, métiers de la santé, esthétique, travaux manuels, etc 6 Dans les formes majeures, des traitements plus lourds sont proposés en milieu spécialisé : photothérapie, ciclosporine, cures thermales (Avène, La RochePosay, Uriage, etc) Jean-Romain Manciet : Attaché de consultation, unité d’allergologie et de photodermatologie, policlinique de dermatologie, service du professeur Patrice Morel, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : JR Manciet. Eczémas. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0730, 2001, 7 p Références [1] Bousquet J, Godard P, Michel FB. Allergologie. Paris : Ellipses, 1993 : 1-494 [5] Foussereau J. Guide de dermato-allergologie professionnelle. Paris : Masson, 1987 : 1-452 [2] Dourtre MS. Immunodermatologie. Paris : Ellipses, 1994 : 1-375 [6] Progrès en dermato-allergologie. Bale : Mediscript, 1996 : 1-247 [3] Ducombs G, Chabeau G. Dermato-allergologie de contact. Abrégés. Paris : Masson, 1988 : 1-168 [4] Foussereau J. Les eczémas allergiques cosmétologiques, thérapeutiques et vestimentaires. Paris : Masson, 1987 : 1-600 7
  • 75. 2-0700 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0700 Éruption aiguë disséminée E Wetterwald, S Aractingi L es éruptions aiguës généralisées constituent, du fait de leur fréquence, un problème quotidien pour les dermatologues, mais aussi pour les médecins généralistes et les pédiatres. La difficulté de leur prise en charge tient au grand nombre de causes possibles et à leur intrication fréquente chez un même malade. De plus, ces exanthèmes n’ayant pas de spécificité clinique ou histologique, il est souvent difficile de mettre le doigt sur une étiologie précise. Les principales causes d’éruptions aiguës généralisées sont les infections virales, les causes médicamenteuses et les éruptions toxiniques. © Elsevier, Paris. s Éruptions virales Les éruptions d’origine virale sont des causes extrêmement fréquentes d’exanthèmes, en particulier chez l’enfant. Beaucoup de virus peuvent être à l’origine de ce type d’éruption (tableau I). Certains éléments orientent le diagnostic vers une infection virale, tels que la notion de contage et/ou la présence de symptômes d’accompagnement, en particulier des symptômes respiratoires, oto-rhinolaryngologiques (ORL) (toux, pharyngite, rhinite, bronchite, laryngite), digestifs (diarrhée) et méningés ou des arthralgies, des myalgies ou des adénopathies. © Elsevier, Paris ‚ Infections à Entérovirus Un exanthème survient dans 5 à 35 % des infections par Entérovirus. Il s’agit d’une famille de petits virus à acide ribonucléique (ARN), regroupant les Poliovirus, les Coxsackiesvirus A et B, les Echovirus, le virus de l’hépatite A et les Entérovirus 68 à 71. Seuls les Coxsackiesvirus, les Echovirus et le virus de l’hépatite A se manifestent par des éruptions aiguës généralisées. Ils sont responsables de 65 % des éruptions d’allure virale chez l’enfant, essentiellement sous forme de petites épidémies estivales (de juillet à septembre). Ces virus sont strictement humains et il n’existe pas de réservoir animal. La transmission est soit directe par voie aérienne, soit indirecte par voie orofécale, par l’intermédiaire de mains sales, d’eaux souillées, d’objets ou d’aliments contaminés. La primoinfection a lieu d’autant plus tôt au cours de la vie que le niveau socioéconomique est plus bas. Les Entérovirus se manifestent par des exanthèmes maculopapuleux habituellement fébriles, associés ou non à des symptômes respiratoires, digestifs ou méningés. La muqueuse buccale peut être érythémateuse, et des adénopathies sont relativement rares. Ces exanthèmes, le plus souvent morbilliformes ou rubéoliformes, ont peu de spécificité clinique, sauf Tableau I. – Principaux virus responsables d’exanthème disséminé. Espèce virale Période d’incubation Particularités cliniques Coxsackievirus Syndrome mains-piedsbouche Echovirus Mesures d’éviction (arrêté du 3 mai 1989) Fièvre éruptive Virus de l’hépatite A 2 à 6 semaines HVH-6 5 à 15 jours Exanthème en phase préictérique Obligatoire jusqu’à guérison clinique Exanthème subit EBV Mononucléose infectieuse CMV Fièvre souvent prolongée plus de 15 jours Parvovirus B19 10 à 12 jours Virus de la rougeole 10 jours Virus de la rubéole Mégalérythème épidémique Adénopathies cervicales associées Obligatoire jusqu’à guérison clinique 15 jours à 3 mois Virus de l’hépatite B Obligatoire jusqu’à guérison clinique 14 à 18 jours VIH Catarrhe oculorespiratoire Fièvre Exanthème à j15 Ulcérations muqueuses fréquentes Aucune Exanthème en phase préictérique Aucune 1 à 6 mois Adénovirus Syndrome adénopharyngoconjonctivaux VRS 2 à 3 jours Rhinopharyngite associée HVH-6 : Herpèsvirus hominis-6 ; EBV : virus d’Epstein-Barr ; CMV : Cytomégalovirus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; VRS : virus respiratoire syncytial. dans le cas du syndrome mains-pieds-bouche (Coxsackievirus A). L’exanthème de Boston (Echovirus 16) est une éruption rubéoliforme associée de façon inconstante à un enanthème aphtoïde du palais ou des piliers amygdaliens. Les éruptions à Echovirus 9 sont particulières par l’aspect purpurique et l’association à un syndrome méningé. Le diagnostic de certitude repose sur l’isolement 1 viral, principalement dans les selles (parfois dans les sécrétions respiratoires, le liquide céphalorachidien ou le sang), mais le plus souvent, il n’est pas nécessaire. Il n’existe pas de réaction sérologique simple permettant de détecter une infection par Entérovirus. C’est pourquoi les sérologies restent d’utilisation limitée aux sérotypes fréquents tels que Echovirus 9 ou Coxsackie B5.
  • 76. 2-0700 - Éruption aiguë disséminée ‚ Infections à Herpèsvirus 1 Exanthème maculopapuleux morbilliforme pouvant correspondre à une cause médicamenteuse ou virale. Herpèsvirus hominis-6 Un exanthème survient dans 36 % des infections à Herpèsvirus hominis-6 (HVH6) [4]. Ce virus est responsable de l’exanthème subit (ou roséole infantile ou sixième maladie). Il s’agit d’une fièvre éruptive, immunisante, à caractère presque obligatoire, qui atteint l’enfant entre 6 mois et 3 ans [4]. Après une incubation silencieuse de 5 à 15 jours, la fièvre élevée à 39-40 °C apparaît brutalement, bien supportée, isolée pendant 2 à 3 jours, puis disparaît brusquement. Une éruption maculopapuleuse prédominant sur la nuque et le tronc apparaît alors. Très fugace, elle ne persiste que 12 à 24 heures. Celle-ci est typiquement roséoliforme, c’est-à-dire que les lésions sont de petites macules rose pâle, de 2 à 3 mm de diamètre. Une leuconeutropénie est fréquente. La sérologie et la PCR (polymerase chain reaction) ne sont pas disponibles actuellement en routine, mais l’évolution clinique est ici habituellement suffisante pour évoquer le diagnostic. Cytomégalovirus et virus d’Epstein-Barr La transmission se fait essentiellement par voie aérienne. L’éruption n’a aucune spécificité clinique et est le plus souvent d’allure morbilliforme, habituellement associée à un syndrome fébrile et à une mononucléose sanguine ( fi g 1 ) . Des adénopathies et une atteinte muqueuse sont possibles. Un exanthème survient dans 3 à 19 % des mononucléoses à virus d’Epstein-Barr (EBV) et 10 à 40 % des mononucléoses à Cytomégalovirus (CMV). En cas de traitement par ampicilline, la fréquence de l’éruption atteint en revanche 90 à 100 % des cas. De là vient la classique contre-indication de l’ampicilline devant une angine, de peur que celle-ci ne soit due au virus EBV et qu’un exanthème ne se développe. Le diagnostic repose sur le MNI-test (MNI : mononucléose infectieuse), la sérologie pour EBV et sur la virémie ou la présence d’IgM spécifiques pour CMV. 2 Aspect « souffleté » des joues au cours d’un mégalérythème (Parvovirus B19). ‚ Parvovirus B19 Il est responsable du mégalérythème épidémique (ou cinquième maladie) qui évolue par épidémies familiales ou scolaires chez l’enfant de 5 à 10 ans (près de 65 % des adultes sont en contact avec le Parvovirus B19 [PVB19], habituellement avant 10 ans) [1]. Le mégalérythème épidémique correspond chez l’enfant à la primo-infection à PVB19. La transmission est directe, par voie aérienne. L’éruption débute au visage qui prend un aspect érythémato-œdémateux « souffleté » (fig 2). Puis apparaissent des maculopapules qui s’étendent aux fesses et aux membres, prédominant au niveau des racines et prenant un aspect réticulé à contours circinés en « guirlandes » (fig 3). Il n’y a pas de syndrome fébrile, ni d’altération de l’état général. L’évolution se fait vers la régression en une dizaine de jours, mais il existe une possibilité de résurgences au soleil, à la chaleur ou aux efforts pendant plusieurs semaines. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’IgM spécifiques du PVB19 qui est un examen sensible et spécifique et qui suffit au diagnostic de certitude. Le PVB19 est aussi responsable de crises érythroblastopéniques survenant chez des patients atteints d’hémoglobinopathies. Il peut aussi induire un purpura vasculaire et des polyarthrites. La primo-infection à PVB19 est moins fréquente chez l’adulte, mais la symptomatologie générale est plus marquée avec fièvre, polyarthralgies et adénopathies. L’éruption cutanée est plus rare que chez l’enfant, maculopapuleuse, d’aspect réticulé, prédominant sur les membres. L’aspect « souffleté » du visage est ici beaucoup plus rare. ‚ Rougeole Le virus de la rougeole est un Paramyxovirus. Même si la rougeole est une affection de plus en plus rare depuis l’ère de la vaccination, et habituellement bénigne en Europe, elle reste encore fréquente et grave dans les pays en voie de développement. L’homme est le seul réservoir et la transmission est exclusivement directe, par voie aérienne. L’immunité est durable toute la vie. La maladie est apparente dans 90 % des cas. La symptomatologie débute 10 jours après le contage. La période d’invasion, d’une durée de 4 jours, est marquée par un catarrhe oculorespiratoire (conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux) associé à 2 un syndrome fébrile atteignant progressivement 39-40 °C chez un enfant bouffi, grognon et fatigué. Le signe de Koplik peut être retrouvé sur la muqueuse jugale : il s’agit d’un semis de minuscules points, blanc bleuté, sur un fond érythémateux. L’éruption apparaît au 15 e jour, débutant habituellement au visage et derrière les oreilles, avec une évolution descendante touchant le tronc le deuxième jour, puis les membres le troisième jour. L’exanthème est maculopapuleux, érythémateux, légèrement en relief, non prurigineux. Ces maculopapules ont une taille de 1 à plusieurs millimètres, de contour irrégulier, parfois confluantes mais respectant toujours des intervalles de peau saine. Le diagnostic de certitude peut être obtenu par l’isolement viral des sécrétions respiratoires et/ou par la sérologie. De nombreuses complications peuvent émailler le cours d’une rougeole (ORL, respiratoires, neurologiques...). L’échec de la vaccination est actuellement de 3 à 6 % des cas.
  • 77. Éruption aiguë disséminée - 2-0700 4 Éruption roséoliforme d’une rubéole. 3 Aspect réticulé d’une éruption lors d’un mégalérythème (Parvovirus B19). ‚ Rubéole Il s’agit d’une maladie virale éruptive, contagieuse, immunisante, bénigne, apparaissant lors de la deuxième enfance, mais redoutable pendant la grossesse en raison d’un risque tératogène élevé. Depuis les campagnes de vaccination, la rubéole est devenue une maladie bien moins fréquente. La transmission de ce Rubivirus est directe, par voie aérienne et par voie transplacentaire (rubéole congénitale). Le tableau clinique classique apparaît après une incubation silencieuse de 2 à 3 semaines. Il s’agit d’une éruption maculopapuleuse rosée débutant au visage et qui s’étend en 24 heures au tronc et aux membres supérieurs (fig 4). Elle est associée à des adénopathies, le plus souvent occipitales et cervicales postérieures, à une fièvre modérée et parfois à des arthralgies. L’éruption disparaît habituellement le troisième jour, sans séquelles. Le diagnostic de certitude est apporté par les examens sérologiques et repose sur la mise en évidence d’une séroconversion, ou plus souvent, d’IgM spécifique antirubéole. Une sérologie de rubéole doit être exigée lors de toute éruption aiguë chez une femme enceinte ou chez quelqu’un de son entourage. L’échec de la vaccination est actuellement inférieur à 5 % des cas. ‚ Primo-infection à VIH Pour des raisons évidentes de prise en charge et de santé publique, il est fondamental de reconnaître une primo-infection à VIH, qui est symptomatique dans plus de 55 % des cas. Elle survient 15 jours à 3 mois après la contamination et se manifeste le plus souvent par un syndrome fébrile avec adénopathies, myalgies, arthralgies et éruption cutanée de type morbilliforme [5]. Cet exanthème s’observe dans environ 40 % des primo-infections à VIH. L’éruption est érythémateuse, maculeuse ou maculopapuleuse, non prurigineuse, prédominant sur le tronc mais pouvant atteindre le visage, les paumes et les plantes. Elle est très fréquemment associée à des ulcérations buccales et plus rarement génitales. Des signes méningés, digestifs ou respiratoires peuvent se voir. Biologiquement, on observe un syndrome mononucléosique et une élévation des transaminases dans 50 % des cas. La sérologie en Elisa (enzyme-linked-immuno-sorbent assay) et western blot est négative à ce stade, le diagnostic repose donc sur la présence d’une antigénémie VIH p24 positive suivie, 4 à 6 semaines plus tard, de l’apparition des anticorps anti-VIH. Le problème est de savoir face à quelle éruption exiger ces recherches, d’autant plus que l’antigénémie est un examen dont les résultats nécessitent habituellement un temps de réponse de 1 semaine, et que ce délai peut être source d’anxiété dans l’attente des résultats. En pratique, nous pensons qu’il est raisonnable de le proposer chez tout adulte jeune se présentant avec un exanthème et des ulcérations muqueuses et/ou des adénopathies et/ou des signes viscéraux. En tout cas, il semble indispensable de le prescrire chez un sujet appartenant à un groupe à risque présentant ce tableau clinique. Les autres indications seront à « poser » au cas par cas. ‚ Autres virus Beaucoup d’autres virus peuvent être responsables d’éruptions aiguës généralisées comme les virus des hépatites virales, le virus respiratoire syncytial ou les Adénovirus. Ces derniers peuvent donner des exanthèmes morbilliformes, rubéoliformes ou pétéchiaux, particuliers par leur localisation au visage et au tronc. Ces virus sont responsables d’épidémies de pharyngoconjonctivites chez l’enfant et l’adulte jeune. La fréquence de survenue du rash au cours de l’épidémie d’Adénovirus est alors très variable, de 10 à 40 % des cas, et il s’agit habituellement du sérotype 7. 3 s Éruptions médicamenteuses Parmi les réactions secondaires aux médicaments, les accidents cutanés sont les plus fréquents. Ceux-ci peuvent prendre de multiples aspects, mais les exanthèmes maculopapuleux constituent la forme clinique la plus fréquente. Ces exanthèmes peuvent prendre un aspect morbilliforme, scarlatiniforme ou roséoliforme, et peuvent être accompagnés d’une atteinte muqueuse, de fièvre et parfois d’un prurit. L’éruption débute le plus souvent aux coudes, aux genoux et au tronc, et s’étend progressivement à tout le corps en quelques jours. Il peut exister une hyperéosinophilie sanguine modérée. Il faut systématiquement rechercher des signes de gravité de la toxidermie : surtout érosions muqueuses, décollement cutané et/ou signe de Nikolsky (décollement cutané à la pression digitale) faisant craindre une évolution vers une nécrolyse épidermique toxique (anciennement appelée syndrome de Lyell), et à un degré moindre, sévérité du prurit, brûlures cutanées et œdème du visage. Les toxidermies à type d’éruptions maculopapuleuses surviennent en règle 7 à 21 jours après l’introduction du médicament inducteur (avec un pic à j9), mais des délais plus courts sont possibles chez les patients ayant déjà fait une toxidermie [3]. Elles disparaissent habituellement sans séquelle en 2 à 10 jours. Devant un exanthème maculopapuleux, la démarche consistant à imputer cette éruption à un médicament est probabiliste (cf chapitre « Toxidermies »). Elle est tout d’abord basée sur des arguments de nature chronologique (imputabilité intrinsèque) [7] : éruption survenant dans un laps de temps compatible avec une toxidermie, régression à l’arrêt du médicament. Cependant, le début de l’éruption est possible après l’arrêt du médicament inducteur (l’intervalle libre dépend de la demi-vie plasmatique d’élimination du produit), et d’autre part il existe des rémissions possibles malgré la poursuite du traitement (toxidermie au cotrimoxazole dans le sida). Elle est ensuite basée sur des arguments de notoriété (imputabilité extrinsèque). Il existe en effet des médicaments à risque élevé de toxidermie et d’autres à risque faible (cf chapitre « Toxidermies »).
  • 78. 2-0700 - Éruption aiguë disséminée Tableau II. – Principaux médicaments responsables de syndrome d’hypersensibilité. Phénytoïne Carbamazépine Phénobarbital Sulfamides antibactériens : – dapsone – sulfasalazine Inhibiteur calcique : – diltiazem Minocycline Allopurinol Ranitidine Zalcitabine Thalidomide Méxilétine Sorbinil La difficulté du diagnostic réside donc dans le fait qu’il n’existe pas de réelle spécificité clinique, histologique ou biologique. L’histologie des éruptions maculopapuleuses d’origine médicamenteuse est peu spécifique, montrant un infiltrat lymphocytaire dermique péricapillaire et une vacuolisation des kératinocytes. L’hémogramme est normal ou met en évidence une hyperéosinophilie modérée. Il n’y a pas non plus de test biologique d’imputabilité du médicament, les RAST (radio-allergo-sorbent test) et le test de dégranulation des basophiles étant peu spécifiques. La place des tests épicutanés et des intradermoréactions (IDR) est également peu parlante, à l’exception de l’IDR au noyau bêtalactame. La situation qui en résulte est que le seul vrai test de certitude est le test de réintroduction. Néanmoins, vu les risques qu’il fait encourir, cette épreuve est très rarement faite. Le diagnostic de toxidermie repose donc sur la mise en évidence d’une éruption d’allure compatible, apparue dans un délai compatible et résolue après l’interruption du médicament suspecté. En pratique, s’il y a plusieurs médicaments imputables, la décision doit mettre en balance la sévérité de la réaction, la sévérité de la maladie traitée et le rapport bénéfice/risque des traitements alternatifs. En fonction de cette analyse, on peut être amené à arrêter un ou plusieurs traitements en cours. Le syndrome d’hypersensibilité est une forme sévère de toxidermie. Il associe une éruption aiguë étendue à une atteinte viscérale (polyadénopathie, hépatite, néphrite interstitielle, pneumopathie interstitielle, myocardite...) et à une atteinte biologique (hyperéosinophilie supérieure à 1 500/mm3, syndrome mononucléosique). Lors de cette toxidermie, l’éruption est sévère et prolongée, avec infiltration œdémateuse, érythrodermie et érosion des muqueuses. Il peut persister 10 jours à 3 semaines, avec rechute et décès dans 10 % des cas. Il est plus fréquent chez les sujets de race noire. Les principaux médicaments responsables de ce syndrome sont les anticonvulsivants et les sulfamides antibactériens [ 2 ] (tableau II). La corticothérapie générale peut donc se discuter dans ce cas, mais avec un risque de corticodépendance. s Éruptions toxiniques Il s’agit d’éruptions secondaires à la production de toxines par certaines bactéries. Ces toxines sont libérées dans la circulation systémique et entraînent des exanthèmes essentiellement scarlatiniformes. ‚ Scarlatine Due à la toxine érythrogène des streptocoques du groupe A, elle évolue par petites épidémies dans les collectivités et touche surtout les enfants pendant les périodes froides. La transmission est le plus souvent directe par voie aérienne. Après une incubation de 2 à 5 jours, le début est brutal avec une angine fébrile (39-40 °C), des douleurs abdominales et des vomissements. En moins de 48 heures, il apparaît un exanthème débutant sur le thorax et à la racine des membres, qui s’étend sur tout le corps en respectant paumes et plantes, ainsi que la région péribuccale. L’éruption prédomine au niveau des grands plis (fig 5). Elle est typiquement scarlatiniforme (c’est-à-dire sans intervalle de peau saine), avec de grandes nappes chaudes cuisantes et rouges. Elle est associée constamment à un énanthème qui réalise une atteinte linguale avec les deux tiers antérieurs érythémateux et dépapillés (langue framboisée). L’évolution se fait vers la régression des signes généraux et vers l’effacement de l’exanthème, avec une desquamation qui prend un aspect en « doigts de gants » aux extrémités, et en « lambeaux » sur le reste du corps. En l’absence de traitement antibiotique, des complications post-streptococciques (rhumatisme articulaire aigu, glomérulonéphrite) sont possibles. Le diagnostic est essentiellement clinique et peut être conforté par la mise en évidence de streptocoques bêtahémolytiques dans les prélèvements de gorge et/ou l’élévation retardée des anticorps antistreptolysines (ASLO). ‚ Angines à corynébactéries Les angines à C Hæmolyticum peuvent être responsables d’une éruption scarlatiniforme due à une toxine [6]. Il s’agit le plus souvent d’adolescents ou d’adultes jeunes. Le prélèvement de gorge permet l’isolement du germe et le traitement repose sur l’antibiothérapie par macrolides. ‚ Scarlatine staphylococcique Rare et liée à une exotoxine exfoliante produite par certaines souches de staphylocoques (groupe phagique II), elle réalise une éruption scarlatiniforme proche de celle d’une scarlatine classique. Le foyer initial est souvent amygdalien. ‚ Syndrome de choc toxinique staphylococcique Lié à la production de la TSST1 (toxic shock syndrome toxin 1) par un staphylocoque, le syndrome de choc toxinique staphylococcique (TSS) associe un syndrome fébrile à 39 °C, une hypotension et un exanthème scarlatiniforme généralisé, suivis 1 à 2 semaines plus tard d’une desquamation à prédominance palmoplantaire. Les atteintes viscérales sont très fréquentes, et trois sont nécessaires pour porter le diagnostic de TSS. s Autres causes d’éruption aiguë généralisée ‚ Toxoplasmose La contamination s’effectue dans l’enfance. En France, à partir de l’âge de 20 ans, 80 % des sujets sont immuns. La primo-infection par Toxoplasma gondii est rarement symptomatique. Les formes apparentes se manifestent habituellement par un exanthème morbilliforme accompagné d’adénopathies cervicales, et parfois d’un syndrome fébrile. L’évolution est bénigne mais le diagnostic est fondamental chez la femme enceinte du fait du risque de malformation congénitale. Le diagnostic de certitude repose sur la sérologie qui est spécifique et qui montre une élévation des IgM et des IgG anti-Toxoplasma gondii. ‚ Syphilis secondaire Il faut toujours y penser devant un exanthème maculopapuleux. L’éruption apparaît 6 à 8 semaines après un chancre. Il s’agit habituellement d’un exanthème roséoliforme fait de macules pâles et discrètes, essentiellement localisé au tronc. Il peut être accompagné secondairement d’ulcérations linguales (plaques fauchées), de papules ou syphilides papuleuses, d’alopécie et d’adénopathies cervicales postérieures. Le diagnostic est confirmé par la sérologie de la syphilis en demandant la réalisation des tests FTA (fluorescent Treponema 5 Scarlatine avec début aux grands plis. 4
  • 79. Éruption aiguë disséminée - 2-0700 antibody absorption), TPHA (Treponema pallidum haemagglutination assay), VDRL (Venereal Disease Research Laboratory). ‚ Méningite à méningocoque Une éruption aiguë généralisée habituellement maculopapuleuse peut accompagner une méningite à méningocoque, notamment chez l’enfant. l’œdème palmoplantaire avec desquamation secondaire. L’éruption est associée à un syndrome fébrile avec chéilite, conjonctivite bilatérale et polyadénopathies. La gravité de cette maladie tient à la possibilité d’atteinte cardiaque (anévrisme coronaire). Le traitement repose sur l’aspirine associée à des immunoglobulines intraveineuses. ‚ Fièvre boutonneuse méditerranéenne Il s’agit d’une rickettsiose due à Rickettsia conorii, transmise par piqûre de tique, en général dans le pourtour méditerranéen. La fièvre boutonneuse méditerranéenne sévit sur le mode endémique avec poussées épidémiques estivales. Elle se manifeste par une fièvre à 39 °C avec céphalées et arthralgies, suivie d’un exanthème maculopapuleux généralisé atteignant paumes et plantes, fait de lésions éparses, lenticulaires, rosées. Il faut systématiquement rechercher la morsure de tique qui réalise une « tache noire » escarrotique. Le diagnostic, essentiellement clinique, est confirmé par la sérologie. Le traitement repose sur les macrolides chez l’enfant et sur les cyclines chez l’adulte. ‚ Maladie de Kawasaki Il s’agit d’une vasculite dont l’étiologie virale est suspectée. Elle touche essentiellement les enfants. Elle se manifeste par une éruption particulière par l’intensité de l’érythème et de ‚ Maladie de Still de l’adulte Elle se manifeste par une fièvre vespérale à 39-40 °C associée à des arthralgies et à une éruption érythémateuse faite de macules rosées à centre plus clair. Fugaces, rarement prurigineuses, les lésions siègent préférentiellement sur la racine des membres et le tronc. L’hémogramme montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles à 15 000-20 000/mm3. s Conduite à tenir La démarche diagnostique est difficile et repose essentiellement sur l’interrogatoire et l’examen clinique à la recherche : d’un médicament imputable (argument de chronologie et de notoriété) ; d’antécédents de maladies virales et de vaccinations ; de la notion de contage ; de la présence de symptômes d’accompagnement : respiratoires, ORL, digestifs, méningés, arthralgies, myalgies et/ou adénopathies. s Conclusion ‚ Réaction aiguë du greffon contre l’hôte Elle survient après une greffe de moelle allogénique et se manifeste par une éruption maculopapuleuse généralisée, morbilliforme ou scarlatiniforme, prédominant au niveau des paumes, des plantes et des oreilles, avec une atteinte élective périfolliculaire. La survenue d’une éruption aiguë généralisée doit systématiquement faire rechercher une cause virale ou médicamenteuse. La difficulté provient notamment de l’association fréquente d’un contexte infectieux qui a abouti à la prise de médicaments, créant ainsi un facteur de confusion difficile à gérer. Eric Wetterwald : Attaché. Sélim Aractingi : Praticien hospitalier. Service de dermatologie, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : E Wetterwald et S Aractingi. Éruption aiguë disséminée. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0700, 1998, 5 p Références [1] Anderson L. Role of parvovirus B19 in human disease. Pediatr Infect Dis J 1987 ; 6 : 711-718 [5] Lange G, Linhardt BO, Weisman K, Ulrich K. Acute HTLV3 infection associated with exanthema diagnosed by seroconversion. Br J Dermatol 1986 ; 115 : 601-606 [2] Bocquet H, Bagot M, Roujeau JC. Drug-induced pseudolymphoma and drug hypersensitivity syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms: DRESS) Semin Cutan Med Surg 1996 ; 15 : 250-257 [6] Miller RA, Brancato F, Holmes K. Corynebacterium hemolyticum as a cause of pharyngitis and scarlatiniform rash in young adults. Ann Int Med 1986 ; 105 : 867-872 [3] Guillaume JC, Roujeau JC, Revuz J, Penso D, Touraine R. The culprit drugs in 87 cases of toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1987 ; 123 : 1166-1170 [7] Négaud B, Evreux JC, Jouglard J, Lagier G. Imputabilité des effets inattendus ou toxiques de médicaments. Actualisation de la méthode utilisée en France. Therapie 1985 ; 40 : 111-118 [4] Irving WL, Chang J, Dunstan R, Grattan-Smith P, Cunningham AL. Roseola infantum and other syndromes associated with acute HHV6 infection. Arch Dis Child 1990 ; 65 : 1297-1300 5
  • 80. 2-0648 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0648 Érythème noueux Y Scrivener, B Cribier L a plupart du temps, l’érythème noueux est idiopathique. Le traitement comporte principalement du repos. © 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : érythème noueux, hypodermite, streptocoques, sarcoïdose, yersiniose, maladie de Crohn, rectocolite ulcérohémorragique s 1 Érythème noueux : multiples nouures d’âge différent. Définition L’érythème noueux est une hypodermite nodulaire aiguë contusiforme. L’inflammation de l’hypoderme a lieu dans les cloisons interlobulaires et non pas dans la graisse elle-même. Elle peut s’étendre secondairement au derme. C’est une réaction non spécifique, causée par diverses maladies générales, en particulier infectieuses. s Présentation clinique L’érythème noueux touche principalement les personnes jeunes, âgées de 20 à 45 ans en moyenne. Il a une nette prédominance féminine (entre trois et six femmes pour un homme). Toutefois, ce sex-ratio est de 1 avant la puberté. Les taux d’incidence sont méconnus. La maladie serait plus fréquente au cours des 6 premiers mois de l’année. ‚ Phase prééruptive L’éruption est précédée par une altération de l’état général et une fébricule, avec asthénie, anorexie et parfois perte de poids. Il peut y avoir, dans les 2 semaines précédentes, une infection des voies aériennes supérieures. Des arthralgies se produisent dans la moitié des cas. Les douleurs abdominales sont plus rares. Aucun de ces symptômes n’est forcément spécifique d’une cause particulière d’érythème noueux. 4 cm. Leur nombre est en général faible, environ trois à six, avec des extrêmes de une à plus de 50. De nouvelles lésions vont apparaître sur une période d’une dizaine de jours, tandis que les plus anciennes ont tendance à guérir. Ces différentes poussées font souvent coexister plusieurs éléments d’âge différent en même temps. Ces nouures s’accompagnent en général d’une fièvre comprise entre 38 et 39 °C, d’arthralgies, de myalgies et de céphalées. Il peut aussi y avoir des signes associés moins fréquents tels qu’une conjonctivite bilatérale, une épisclérite, des diarrhées, des douleurs abdominales ou de la toux. Un œdème des chevilles peut coexister. ‚ Phase éruptive ‚ Phase de régression Une ou plusieurs nouures (cf infra) érythémateuses apparaissent. Elles siègent en général sur les faces antérieures des jambes (fig 1), de manière bilatérale et symétrique. D’autres localisations sont possibles : cuisses, bras et faces d’extension des avant-bras, exceptionnellement cou et visage. Les lésions sont fermes, mobiles par rapport aux plans profonds, chaudes, douloureuses à la palpation ou spontanément. La douleur est accentuée en orthostatisme. Leur taille est variable, allant de 1 à Chaque élément va évoluer pour son propre compte, en passant par toutes les couleurs de la biligénie (violet, bleu, puis jaune et enfin vert). Il n’y a jamais de suppuration, de nécrose ou d’ulcération. La guérison de chaque élément se fait en 2 à 3 semaines, sans laisser de cicatrices. Il y a souvent plusieurs poussées successives, favorisées par l’orthostatisme, qui s’étendent sur 1 à 2 mois. Des récidives et des évolutions plus prolongées sont possibles. 1 Définition des lésions élémentaires – Nodule : toute masse cutanée, palpable, de plus de 1 cm. Le siège peut être dermique, dermohypodermique ou hypodermique. – Nouure : nodule de grande taille, touchant l’hypoderme, que l’on peut parfois ne détecter qu’à la palpation profonde. s Diagnostic différentiel Les caractéristiques cliniques sont le plus souvent suffisantes pour faire un diagnostic d’érythème noueux. L’absence d’ulcération, l’évolution contusiforme, la guérison sans laisser de cicatrices résiduelles le distinguent des hypodermites septales vasculaires et des panniculites. Ainsi, les lésions de thrombophlébite nodulaire surviennent le plus souvent le long d’un trajet veineux. La perception de la veine thrombosée sous la forme d’un cordon induré permet d’affirmer le diagnostic. La vasculite
  • 81. 2-0648 - Érythème noueux nodulaire touche principalement les femmes d’une quarantaine d’années ayant une surcharge pondérale. Les nodules surviennent sur les deux jambes. Ils sont bien limités, durs et s’ulcèrent parfois. Exceptionnellement, un érythème noueux à type de plaque inflammatoire unilatérale peut être confondu avec un érysipèle, d’autant qu’il s’accompagne d’une fièvre parfois élevée. La coexistence d’arthralgies et l’apparition secondaire d’autres plaques ou nodules redressent le diagnostic. s Examens complémentaires ‚ Examens non spécifiques d’une cause Il y a une inflammation biologique qui se traduit par une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une élévation de la vitesse de sédimentation, une hyperfibrinémie. L’examen histologique n’a pas d’intérêt, sauf en cas d’hésitation clinique. Il n’oriente en aucun cas vers une cause. L’aspect histologique est celui d’une hypodermite septale. On voit en effet un infiltrat polymorphe, riche en polynucléaires neutrophiles, prédominant dans les septums interlobulaires. ‚ Examens spécifiques d’une cause Examens complémentaires à faire systématiquement en cas d’érythème noueux – Numération-formule sanguine. – Radiographie thoracique, à répéter tous les 6 mois pendant 2 ans si elle est négative. – Intradermoréaction à la tuberculine. – Antistreptolysine O (ASLO), antistreptodornase (ASDO), à renouveler à 15 jours d’intervalle. – Frottis de gorge pour analyse bactériologique. Dans la majorité des cas, ni l’anamnèse, ni l’examen somatique ne permettent d’avoir une orientation étiologique. Un bilan complémentaire doit donc être fait de manière systématique. Toutefois, ces examens ne doivent pas entraver le repos nécessaire à la guérison rapide de la maladie. Les meilleurs éléments prédictifs d’un érythème noueux secondaire sont : la présence d’une anomalie à la radiographie thoracique, une élévation significative des taux d’ASLO à 15 jours d’intervalle, un antécédent récent d’infection non streptococcique des voies aériennes supérieures, une synovite, une intradermoréaction à la tuberculine positive et un antécédent de diarrhée [5]. s Physiopathologie L’érythème noueux est une réaction inflammatoire non spécifique, identique sur le plan clinique et histologique quelle qu’en soit la cause, comme le sont l’érythème polymorphe et la vasculite leucocytoclasique. Le mécanisme immun est probablement une hypersensibilité retardée à des Tableau I. – Causes infectieuses des érythèmes noueux. Bactéries Campylobacter Maladie des griffes du chat Chlamydiae Leptospires Mycobactéries Pasteurella Rickettsia Salmonella Shigella Syphilis Streptocoques Tularemia Yersinia Virus Cytomégalovirus VIH Parvovirus B19 Epstein-Barr virus Orf Parasites et champignons Blastomycose Coccidioïdomycose Histoplasmose Toxoplasmose Amibiase Helminthes VIH : virus de l’immunodéficience humaine. antigènes microbiens ou non. L’érythème noueux est le résultat de la formation de complexes immuns et de leur dépôt dans et autour des veinules du derme profond et dans le lit capillaire abondant et fortement perméable du tissu adipeux. La localisation préférentielle à la face antérieure des deux jambes peut s’expliquer par plusieurs facteurs : – la pauvreté du système artériel à cet endroit ; – l’effet de la gravité sur le système veineux ; – la richesse en lymphatiques ; – l’absence de pompe musculaire sous-jacente pouvant améliorer la vidange du réseau veinolymphatique de retour. Tous ces facteurs contribuent à la stase veineuse et lymphatique et à l’accumulation des complexes immuns qui vont à leur tour attirer des polynucléaires neutrophiles et des lymphocytes qui s’accumulent dans les septums. s Causes d’érythème noueux La cause d’un érythème noueux n’est, dans la plupart des séries publiées, démontrée que dans environ la moitié des cas [1, 2] . La fréquence respective de ces différentes causes a été étudiée de manière rétrospective, chez 129 malades. Fréquence des différentes causes d’érythème noueux en France [3] – Infection streptococcique : 28 %. – Sarcoïdose : 11 %. – Infections diverses : 3,9 %. – Entéropathies : 1,5 %. – Tuberculose : 0,8 %. – Pas de cause démontrée : 55 %. ‚ Infection streptococcique Elle constitue la cause la plus fréquente en France et dans les pays développés. On la soupçonne d’autant plus que l’érythème noueux a été précédé d’un épisode d’angine fébrile ou qu’il y a un foyer infectieux chronique. La desquamation autour des nodules n’est probablement pas spécifique de cette cause [3]. La plupart du temps, ce sont le prélèvement bactériologique amygdalien et/ou une ascension significative des taux d’ASLO et ASDO à 15 jours d’intervalle qui affirment le diagnostic. Dans ce cas, un traitement antibiotique efficace doit être 2 administré (pénicillines, céphalosporines ou macrolides), afin de raccourcir l’évolution et prévenir l’apparition d’éventuelles complications viscérales. ‚ Sarcoïdose C’est la première cause d’érythème noueux en Scandinavie, mais dans la plupart des autres pays développés, elle se situe en seconde position. L’éruption cutanée s’intègre alors dans le cadre du syndrome de Löfgren, qui associe des adénopathies médiastinales bilatérales et symétriques, non compressives, et un érythème noueux. Ce syndrome constitue le mode de révélation d’environ un tiers des sarcoïdoses. Dans les cas typiques, une confirmation histologique de la sarcoïdose n’est pas utile. L’anergie tuberculinique acquise peut parfois manquer et les taux d’enzyme de conversion sont normaux dans la moitié des cas. En cas de normalité de la première radiographie pulmonaire, il convient de la recontrôler 6 mois plus tard. En effet, l’érythème noueux peut précéder l’apparition de la sarcoïdose. L’évolution est spontanément favorable dans la grande majorité des cas, en quelques semaines en ce qui concerne les lésions cutanées et en 12 à 18 mois pour les adénopathies. L’atteinte parenchymateuse est exceptionnelle. ‚ Primo-infection tuberculeuse Cette cause a pratiquement disparu dans les pays développés, mais reste d’actualité dans certains pays. Il faut, en France, l’évoquer principalement chez les personnes récemment immigrées et non vaccinées contre la tuberculose, ainsi que chez les immunodéprimés. La radiographie pulmonaire objective, dans ce cas, un complexe primaire et l’intradermoréaction se positive. ‚ Autres causes infectieuses Les affections dont la liste est présentée dans le tableau I sont plus rarement en cause et ne doivent pas faire l’objet d’un dépistage systématique, mais peuvent être évoquées en fonction du contexte clinique. Yersiniose Elle peut se traduire par une douleur abdominale aiguë fébrile, réalisant un syndrome pseudoappendiculaire ou par des diarrhées. Cette infection peut s’accompagner d’un érythème polymorphe ou d’un érythème noueux. Le diagnostic est parfois confirmé par l’isolement de Yersinia enterocolitica dans les selles, mais plus fréquemment par la sérologie. Yersinia pseudotuberculosis peut être en cause chez les enfants.
  • 82. Érythème noueux - 2-0648 ‚ Causes digestives L’érythème noueux peut précéder ou accompagner une maladie de Crohn ou une rectocolite ulcérohémorragique. Les nouures apparaissent le plus souvent concomitamment à la poussée de l’entéropathie inflammatoire. ‚ Médicaments Leur rôle est le plus souvent difficile à établir. Les médicaments ayant été rendus responsables d’érythème noueux sont les sulfamides, les sels d’or, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et certains antibiotiques. Ces deux dernières familles ont souvent été incriminées à tort, car introduites peu de temps avant l’érythème noueux afin de lutter contre les symptômes généraux précoces de cette affection. La contraception œstroprogestative a été rendue exceptionnellement responsable de certains cas. ‚ Causes diverses La maladie de Behçet, la grossesse et certaines hémopathies (leucémie à tricholeucocytes, acutisation d’une leucémie myéloïde, maladie de Hodgkin ou lymphome non hodgkinien) induisent quelquefois des érythèmes noueux. s Traitement En dehors des formes secondaires pour lesquelles il convient de traiter la cause, il n’existe pas de traitement spécifique de l’érythème noueux. Aucun des traitements détaillés ici n’a démontré son efficacité dans un essai thérapeutique. Ils sont le fruit de l’expérience clinique et d’observations ponctuelles. La mesure essentielle est de pouvoir obtenir le repos avec autant que possible alitement. Ceci nécessite un arrêt de travail d’une quinzaine de jours, voire une hospitalisation si les conditions sociales et familiales ne permettent pas le repos à domicile. Lorsqu’une cause a pu être démontrée, il convient bien entendu de la traiter. On y associe la prescription de médicaments symptomatiques : des antalgiques comme le paracétamol associés, en première intention, à des anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’indométacine [2] 75 à 150 mg, en trois prises journalières, ou le naproxène 250 mg 2 fois par jour. L’iodure de potassium constitue une alternative efficace, notamment en cas de résistance aux anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les gélules doivent être préparées par le pharmacien. La dose est de 900 mg, 3 fois par jour pendant 10 jours [6]. Son utilisation est grandement limitée par l’absence d’autorisation de mise sur le marché (AMM) et par les effets indésirables tels que les dysthyroïdies et les troubles digestifs. Le mode d’action résulte probablement d’une inhibition de l’activité myéloperoxydase des polynucléaires neutrophiles. D’autres traitements ont été utilisés de manière ponctuelle : la colchicine à la dose de 1 mg/j [4] et l’hydroxychloroquine 200 mg, 2 fois par jour [1]. Enfin, les corticostéroïdes par voie générale peuvent être utilisés pour des durées limitées, à la dose de 1 mg/kg/j dans les formes s’accompagnant de signes fonctionnels rebelles aux traitements précités. Essentiel à connaître L’érythème noueux est une hypodermite nodulaire aiguë touchant les cloisons interlobulaires. Il se présente sous la forme de nouures douloureuses qui siègent sur les faces antérieures des deux jambes, de manière bilatérale et symétrique et qui évoluent en plusieurs poussées. Elles s’accompagnent en général de signes généraux et d’arthralgies. C’est une réaction non spécifique, causée par diverses maladies générales. Les causes les plus fréquentes sont, en France : l’infection streptococcique, la sarcoïdose, les entéropathies inflammatoires et la yersiniose. Mais la plupart du temps, l’érythème noueux est idiopathique. Le traitement comporte principalement du repos, des antalgiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Yannis Scrivener : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux. Bernard Cribier : Praticien hospitalier. Clinique dermatologique, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Y Scrivener et B Cribier. Érythème noueux. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0648, 2001, 3 p Références [1] Alloway JA, Franks LK. Hydroxychloroquine in the treatment of chronic erythema nodosum. Br J Dermatol 1995 ; 132 : 661-662 [5] Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Caruncho M, Lopez-Lazaro L, Lueiro M, Fernandez ML et al. Erythema nodosum: etiologic and predictive factors in a defined population. Arthritis Rheum 2000 ; 43 : 584-592 [2] Barr WG, Robinson JA. Chronic erythema nodosum treated with indometacin. Ann Intern Med 1981 ; 95 : 659 [6] Horio T, Imamura S, Danno K, Ofuji S. Potassium iodide in the treatment of erythema nodosum an nodular vasculitis. Arch Dermatol 1981 ; 117 : 29-61 [3] Cribier B, Caille A, Heid E, Grosshans E. Erythema nodosum and associated diseases. A study of 129 cases. Int J Dermatol 1998 ; 37 : 667-672 [4] De Coninck P, Baclet JL, Di Bernardo C, Buschges B, Plouvier B. Traitement de l’érythème noueux par la colchicine. Presse Méd 1984 ; 13 : 680 3
  • 83. 2-0738 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0738 Infections cutanées bactériennes N Fouchard P armi les infections cutanées bactériennes, il est important de distinguer celles primitivement cutanées des manifestations dermatologiques résultant de la dissémination septicémique d’une bactérie dans l’organisme. De la rapidité diagnostique du praticien peut dépendre le pronostic vital lié à certaines infections. L’objectif de cette revue est d’apporter une aide diagnostique et sur la conduite à tenir, parfois urgente, devant les infections cutanées bactériennes les plus fréquemment rencontrées en pratique courante. © 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : infection cutanée bactérienne, endocardite, streptocoque B hémolytique groupe A, « Staphylococcus aureus », méningococcémie, « Pseudomonas aeruginosa », folliculite, impétigo, ecthyma, érysipèle, dermohypodermite aiguë bactérienne, dermohypodermite aiguë nécrosante, fasciite nécrosante. s Introduction [12] Parmi les infections cutanées bactériennes, il faut distinguer les infections bactériennes primitivement cutanées des manifestations cutanées résultant de la dissémination bactériémique ou septicémique d’une bactérie dans l’organisme. Les manifestations cutanées associées aux septicémies résultent de mécanismes physiopathologiques variés : – coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) (Neisseria meningitidis, Streptococcus spp., entérobacilles à Gram négatif) [21] ; – invasion vasculaire directe et obstruction par certaines bactéries (Neisseria meningitidis, Pseudomonas aeruginosa, Rickettsia spp.) ; – vascularite par formation de complexes immuns (N e i s s e r i a m e n i n g i t i d i s , N e i s s e r i a gonorrhoeae, Salmonella typhi) ; – endocardite avec emboles septiques (Staphylococcus (S.) aureus, Streptococcus spp.) ; – action des toxines bactériennes (staphylococcal scalded skin syndrome [SSSS], toxic shock syndrome [TSS], scarlatine) [11]. La pathogénicité d’une bactérie est liée d’une part à son pouvoir invasif, d’autre part à ses propriétés toxiniques. Quelques espèces bactériennes ne sont pathogènes que par leur seul pouvoir invasif (Pneumococcus via une résistance à la phagocytose) ; à l’inverse, d’autres espèces n’agissent que par le biais de production de toxines (Corynebacterium diphteriae, Bacillus anthracis, Clostridium tetani, Clostridium perfringens). Toutefois, la plupart des infections bactériennes résultent de deux mécanismes pathogènes, invasif et toxinique par la mise en jeu de superantigènes (Streptococcus pyogenes, S. aureus) [11] ; parfois, les mécanismes restent obscurs. Les bactéries à Gram négatif (Escherichia coli, Salmonella typhi, Neisseria meningitidis et Neisseria gonorrhoeae, Brucella m e l i t e n s i s …) possèdent des endotoxines, macromolécules lipopolysaccharidiques, qui font partie intégrante de la paroi bactérienne ; la rupture de la membrane bactérienne est nécessaire à leur libération. Leur toxicité est liée à la fraction lipidique, alors que leurs déterminants antigéniques sont portés par la fraction polysaccharidique. Deux cytokines, produites par les macrophages activés par le complexe lipopolysaccharidique, jouent un rôle toxique et pro-inflammatoire majeur : tumor necrosis factor (TNF) et interleukine 1 (IL1). Le TNF est un pyrogène endogène via son action sur les centres hypothalamiques. Il stimule la sécrétion d’autres cytokines par les macrophages : IL1 (également pyrogène), IL6 et IL8 (activateur du chimiotactisme des leucocytes). Il augmente la synthèse hépatique du fibrinogène et active le système de coagulation via un effet sur l’endothélium vasculaire ; il diminue la pression artérielle et la perfusion tissulaire en réduisant la contractilité myocardique et en relâchant le muscle lisse. Le complexe lipopolysaccharidique stimule directement la sécrétion d’IL1 par les macrophages. L’IL1 a également un effet procoagulant sur l’endothélium vasculaire, stimule l’adhésion leucocytaire et la prolifération lymphocytaire T CD4+ et B [20]. Les infections bactériennes primitivement cutanées résultent d’un déséquilibre de la flore bactérienne commensale, jouant normalement un rôle protecteur vis-à-vis des bactéries pathogènes, lié à des facteurs locaux et environnementaux, à l’état immunitaire de l’hôte, aux propriétés d’adhérence et de virulence du micro-organisme pathogène. La flore commensale cutanée comprend des bactéries à Gram positif telles que Staphylococcus, Micrococcus et Corynebacterium spp.. S. aureus et Streptococcus pyogenes sont les deux principales bactéries pathogènes au niveau cutané. Les infections épidermiques liées à S. aureus et Streptococcus pyogenes sont l’impétigo et l’ecthyma. Les infections dermohypodermiques comprennent l’érysipèle, les dermohypodermites bactériennes nécrosantes et les 1 fasciites nécrosantes. L’atteinte du follicule pilosébacé est responsable de folliculite ou de furoncle. s Manifestations cutanées des infections bactériémiques ou septicémiques (tableau I) ‚ Infections à bactéries à Gram positif Endocardite bactérienne [15] ¶ Endocardite subaiguë (« Streptococcus viridans » et groupe non-A) [6, 19, 20] Les manifestations cutanées sont liées à des phénomènes emboliques (fibrineux ou septiques) ou à une vascularite. Les pétéchies, maculopapules purpuriques ne blanchissant pas à la vitropression, sont fréquentes (20 à 40 % des cas) ; elles prédominent aux extrémités ou à la partie supérieure du thorax. Une atteinte muqueuse est habituelle (conjonctivale, palatine). Après une phase d’accentuation, elles pâlissent en quelques jours. Histologiquement, elles correspondent à une inflammation des petits vaisseaux dermiques avec prolifération endothéliale, infiltrat cellulaire périvasculaire et phénomènes hémorragiques. Les hémorragies sous-unguéales en « flammèches », situées au tiers moyen de l’ongle, sont très fréquemment évocatrices d’endocardite subaiguë (d’autres étiologies sont à éliminer : syndrome des antiphospholipides, hyperéosinophilie…), les hémorragies d’origine traumatique étant habituellement plus distales. Les nodosités (ou faux panaris) d’Osler sont observées dans 10 à 25 % des cas : il s’agit de nodules de petite taille, érythémateux, sensibles, qui siègent à la pulpe des doigts et des orteils, sur les éminences thénar et hypothénar, voire sur les bras. Ils surviennent par poussées, transitoires (12 à 24 heures à quelques jours), peuvent desquamer mais ne s’ulcèrent pas. Les placards de Janeway sont des nodosités hémorragiques, plus rarement des placards
  • 84. 2-0738 - Infections cutanées bactériennes Tableau I. – Manifestations non pyodermitiques des septicémies. Exanthème maculeux Papulonodules, pseudoérythème noueux Taches rosées lenticulaires Purpura pétéchial Purpura gangréneux Hémorragies en « flammèches » sousunguéales, nodosités d’Osler, macules érythémateuses palmoplantaires de Janeway Leptospirose, fièvre après morsure de rat, brucellose, méningococcémie chronique, ehrlichiose (enfant), chocs toxiques streptococciques et staphylococciques, infections à Arcanobacterium haemolitycum Ménigococcémie chronique, leptospirose Salmonellose majeure, chlamydiase Neisseriose, leptospirose, endocardite lente streptococcique, infections à Capnocytophaga canimorsus (CIVD) Méningococcémies, pneumococcémies, streptococcémies, staphylococcémies et autres infections à Gram négatif Endocardite lente (Streptococcus viridans) CIVD : coagulation intravasculaire disséminée. 1 Scarlatine. érythémateux, indolores, situés sur les paumes et plantes, rarement observés dans l’endocardite subaiguë (à l’inverse de l’endocardite aiguë). ¶ Endocardite aiguë (« S. aureus ») [6, 20] Les manifestations cutanées, observées dans environ 30 % des cas, regroupent pustules, abcès sous-cutanés, placards purpuriques centrés par une zone blanchâtre, purulente. L’aspiration à l’aiguille de cette zone centrale met en évidence des amas de cocci à Gram positif au sein d’un infiltrat inflammatoire polymorphe. Plus rarement, des nodules sous-cutanés, fermes, recouverts d’une peau érythémateuse, habituellement localisés au tronc, surviennent dans un contexte subfébrile. Ils évoquent des lésions de panniculite. Les hémocultures sont souvent négatives dans ce contexte, bien qu’il s’agisse probablement de métastases septiques ; l’analyse histologique révèle un infiltrat inflammatoire non spécifique ; la mise en culture d’un nodule permet l’isolement de S. aureus. Streptococcies (groupe A) [2, 7] ¶ Scarlatine [10, 20] (fig 1) La scarlatine est une éruption diffuse liée à une production d’une toxine érythrogène par un streptocoque du groupe A, d’origine pharyngée, porteur d’un bactériophage lysogénique. Trois toxines érythrogènes immunologiquement distinctes (types A, B et C ) seraient produites par 90 % des souches de streptocoque A. Actuellement, le type B, parfois associé au type C, serait responsable de la majorité des cas de scarlatine. La scarlatine survient habituellement chez l’enfant âgé de 2 à 10 ans, rarement chez l’adulte. Après une incubation de 2 à 4 jours, une pharyngite fébrile (souvent 39-40 °C ) apparaît, parfois associée à des nausées, vomissements, céphalées, malaise, douleurs abdominales, frissons. La fièvre atteint son acmé à la 48 e heure, puis se normalise progressivement en 5 à 6 jours. L’éruption apparaît 24 à 48 heures après les signes pharyngés, sous la forme d’un énanthème et d’un exanthème. Les signes muqueux associent une rougeur pharyngée et une angine érythématopultacée. Des adénopathies sous-mandibulaires bilatérales sont palpables. Après un stade saburral initial, la langue prend un aspect « framboisé » lié à une hypertrophie érythémateuse des papilles. Parfois, un purpura pétéchial du palais mobile est noté. L’exanthème débute au cou, puis s’étend rapidement au tronc, enfin aux extrémités : il est diffus à la 36e heure, respectant visage, paumes et plantes. L’érythème est constitué de micropapules mesurant 1 à 2 mm de diamètre, donnant un aspect rugueux au toucher ; il prédomine aux grands plis inguinaux, axillaires, des coudes et à l’abdomen, de même qu’aux zones de pression (fesses). L’évolution se fait vers une desquamation en 5 à 6 jours, débutant au visage (oreilles + + +) puis s’étendant au tronc, enfin aux extrémités où elle prend un aspect en larges lambeaux. Cette desquamation permet parfois un diagnostic rétrospectif dans les formes paucisymptomatiques. Une polyadénopathie et une splénomégalie sont parfois observées. Les examens biologiques révèlent une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, puis une discrète éosinophilie (5 à 10 % des cas). Le prélèvement de gorge met en évidence un streptocoque du groupe A. L’élévation des antistreptolysines O (ASLO) peut aider au diagnostic rétrospectif. Le diagnostic différentiel se discute avec les autres éruptions scarlatiniformes : infections à S. aureus producteur d’exfoliatine (groupe phagique II), TSST-1, exanthème subit (ou cinquième maladie, lié à human herpes virus 6), rubéole, mononucléose infectieuse, toxidermies médicamenteuses… Le traitement fait appel à une antibiothérapie antistreptococcique (pénicilline). ¶ Choc toxique streptococcique (streptocoque du groupe A) [7, 11, 20] Une défaillance aiguë multiviscérale ressemblant au choc toxique staphylococcique (TSST-1) peut survenir lors d’infections à streptocoque du groupe A (sérotype M-1). Le foyer infectieux initial est habituellement une dermohypodermite aiguë ou une fasciite nécrosante. Le tableau associe hypotension artérielle, frissons, fièvre, tachycardie, myalgies, troubles psychiques et signes de défaillance multiviscérale (troubles gastrointestinaux, insuffisance rénale, détresse respiratoire). Un érythème localisé, souvent au visage, est présent 2 mais ne diffuse pas et n’évolue pas vers la desquamation (ce qui le différencie de la scarlatine). Les hémocultures sont généralement négatives dans ce tableau d’origine toxinique. ¶ Purpura fulminans [5, 7, 20, 21] Le purpura fulminans est un tableau rare, correspondant à une nécrose hémorragique cutanée aiguë, habituellement fatale, survenant dans les suites d’infections bactériennes variées d’origine streptococcique (groupe A), staphylococcique, pneumococcique, ou méningococcique, plus exceptionnellement virale (varicelle). Le purpura fulminans est la traduction de phénomènes hémorragiques liés à une activation aiguë du système de coagulation avec consommation excessive des protéines de coagulation, et fibrinolyse accrue. Le tableau clinique associe fièvre, frissons, et des placards violacés, ecchymotiques, à contours géographiques, symétriques, prédominant aux extrémités et aux zones de pression, mais pouvant atteindre également les lèvres, les oreilles, le nez et le tronc. Des bulles hémorragiques peuvent apparaître sur ces zones ecchymotiques. Une évolution fulgurante vers la gangrène, notamment des doigts, est possible. Des signes de défaillance hémodynamique surviennent rapidement en 48 à 72 heures : tachycardie, hypotension, avec vasoconstriction périphérique réflexe aggravant l’ischémie distale. Les examens biologiques associent une polynucléose, une thrombopénie, une baisse des facteurs I, II, V, VII, VIII de la coagulation et une augmentation des produits de dégradation de la fibrine. L’histologie cutanée, lorsqu’elle est pratiquée, révèle une occlusion des artérioles par des thrombi fibrineux, avec infiltrat inflammatoire dense à polynucléaires neutrophiles cernant les foyers de nécrose. Aucune bactérie n’est mise en évidence. Le traitement repose avant tout sur la mise en route d’une antibiothérapie adaptée. L’injection précoce (avant l’admission à l’hôpital) d’une céphalosporine de troisième génération, chez tout enfant présentant des signes de sepsis associé à un purpura nécrotique ou ecchymotique, diminuerait la mortalité, qui malgré tout reste très élevée. Staphylococcies Les bactériémies et/ou septicémies à staphylocoque surviennent volontiers sur terrain favorisant : sujet âgé, affection cardiovasculaire ou rénale sous-jacente, chirurgie récente, toxicomanie, pathologie maligne sous-jacente. ¶ Épidermolyse staphylococcique aiguë ou SSSS [4, 9, 11, 19, 20] L’épidermolyse staphylococcique aiguë est liée à la production d’exotoxines (de types A et B) par une souche de S. aureus appartenant le plus souvent au groupe phagique II (plus rarement I et III). Elle survient habituellement chez le nouveau-né ou chez le jeune enfant, parfois chez l’enfant plus âgé, rarement chez l’adulte et alors sur terrain particulier, chez l’insuffisant rénal ou le patient immunodéprimé. Elle débute brutalement par un érythème diffus, fébrile. En 12 à 24 heures, apparaît un décollement intraépidermique débutant dans la région médiofaciale, le cou et les grands plis, particulier par son caractère très superficiel se traduisant par un signe de Nikolsky positif. Les muqueuses sont indemnes. L’infection initiale n’est pas toujours identifiée : cathéter, injection parentérale, infection d’une fistule artérioveineuse,
  • 85. Infections cutanées bactériennes - 2-0738 abcès, arthrite septique… L’histologie confirme le diagnostic en montrant un clivage intraépidermique superficiel. Sous traitement antibiotique (oxacilline 50 à 100 mg/kg/24 h chez le nouveau-né, 100 à 200 mg/kg/24 h chez l’enfant, 6 à 10 g/24 h chez l’adulte) et si nécessaire réanimation adaptés, la cicatrisation des lésions est obtenue rapidement en quelques jours et le pronostic est tout à fait favorable chez l’enfant. ¶ « Scarlatine » staphylococcique [20] La fièvre scarlatiniforme staphylococcique simule la forme streptococcique mais les signes muqueux sont généralement absents. Contrairement au SSSS, dont elle est considérée comme une forme clinique fruste, la formation de bulle n’a pas lieu ; toutefois, un discret signe de Nikolsky peut être observé. L’évolution se fait en 2 à 5 jours vers une desquamation initialement faciale, puis diffuse. La guérison survient en une dizaine de jours. ¶ Choc toxique staphylococcique ou TSS [20] Le choc toxique staphylococcique est lié le plus souvent à la production d’une toxine TSST-1 par une souche de S. aureus. Le choc toxique staphylococcique a été particulièrement observé dans les années 1980 chez des femmes porteuses de tampons hygiéniques absorbants pendant leurs menstruations ; d’autres foyers staphylococciques (tissus mous, os, poumons) peuvent en être l’origine. Le tableau clinique associe fièvre, hypotension artérielle, voire choc, et exanthème scarlatiniforme avec desquamation palmoplantaire retardée (1 à 2 semaines). Une défaillance multiviscérale, musculaire, neurologique centrale (encéphalopathie toxique), rénale, hépatique et hématologique, apparaît. Une hyperleucocytose est habituelle. Le traitement fait appel à des mesures de remplissage vasculaire, au traitement du foyer infectieux initial, à une antibiothérapie antistaphylococcique adaptée. ‚ Infections à bactéries à Gram négatif Méningococcémie aiguë [8, 19, 20] Après une phase pseudogrippale, s’installent fièvre et syndrome méningé. Les manifestations cutanées sont habituellement purpuriques. Le purpura est initialement pétéchial, parfois centré par une zone grisâtre, vésiculeuse ; les lésions atteignent les extrémités et le tronc, plus rarement la face, les paumes et plantes et les muqueuses. Un tableau de gangrène hémorragique proche du purpura fulminans peut survenir, alors souvent associé à des signes de CIVD [5, 21]. Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles est notée dans le sang et le liquide céphalorachidien (LCR), ainsi qu’une hyperprotéinorachie et une hypoglycorachie. La détection d’antigène soluble spécifique dans le LCR (à l’aide d’une technique d’agglutination sur latex) permet un diagnostic rapide. L’isolement du méningocoque est habituel dans le sang et le LCR, beaucoup plus inconstant à partir des lésions cutanées. Le principal diagnostic différentiel est l’endocardite aiguë à S. aureus (cf supra) mais les lésions purpuriques ont alors un centre purulent, dont le prélèvement met en évidence des amas de cocci à Gram positif à l’examen direct et permet l’isolement du staphylocoque en culture. Le pronostic est excellent sous traitement antibiotique adapté, en dehors de la forme fulminante dans laquelle l’injection précoce d’une céphalosporine de 3e génération peut être salvatrice (cf supra). 3 Folliculite à « Staphylococcus aureus ». 2 Ecthyma gangréneux. Septicémie à « Pseudomonas aeruginosa » (pyocyanique) [14, 19, 20] La septicémie à Pseudomonas aeruginosa survient sur terrain prédisposant : myélodysplasie, immunodépression. Dans un contexte de fièvre élevée et de neutropénie, le tableau le plus évocateur est celui d’ecthyma gangréneux le plus souvent localisé dans la région anogénitale (fig 2) ou axillaire : ulcération arrondie, indolore, à centre nécrotique ou surmonté d’une épaisse croûte noirâtre, à bords érythémateux indurés. Le pyocyanique est habituellement isolé localement et dans les hémocultures. Malgré un traitement adapté, la mortalité, liée au terrain défavorable, reste lourde (80 %). Fièvre typhoïde, salmonelloses [20] Dans un contexte de fièvre élevée (avec pouls dissocié) et de troubles digestifs, apparaît l’éruption roséoliforme caractéristique (maculopapules rosées de 2 à 3 mm de diamètre, situées le plus souvent à la face antérieure du thorax). Une absence d’hyperleucocytose, voire une leucopénie, est habituelle. Le diagnostic repose sur l’isolement de Salmonella dans les hémocultures la première semaine (80 % des cas), dans les selles la deuxième semaine. La sérologie, dirigée contre l’antigène « O », positive après 2 semaines d’évolution, est peu sensible et peu spécifique (test de Widal). L’évolution est habituellement favorable en quelques jours sous antibiothérapie adaptée. Autres bactéries à Gram négatif [20] Le tableau caractéristique d’une infection à Haemophilus influenzae est une dermohypodermite aiguë atteignant tête, cou ou membres supérieurs, habituellement chez le jeune enfant de moins de 3 ans. Escherichia coli, Proteus spp., Enterobacter spp., Serratia marcescens, et autres bacilles à Gram négatif du genre Bacteroides peuvent être à l’origine de tableaux de dermohypodermite aiguë, voire de fasciite nécrosante, sur terrain prédisposant (sujets âgés, immunodéprimés, diabétiques…) après traumatisme, chirurgie ou pathologie inflammatoire périnéale ou digestive. s Infections bactériennes primitivement cutanées ‚ Pyodermites primitives : données cliniques (tableau II) [10, 16] Infections folliculaires S. aureus est responsable de la majorité des inflammations aiguës du follicule pilosébacé. ¶ Folliculites superficielles Des papulopustules inflammatoires centrées par un poil en sont l’expression la plus superficielle (fig 3). Elles sont favorisées par les pansements occlusifs et la macération. Les folliculites staphylococciques de la barbe (sycosis) sont d’évolution torpide et récidivante, favorisées et aggravées par le rasage mécanique. Tableau II. – Principales infections bactériennes cutanées. Type clinique Germe Infections cutanées primitives Pyodermites communes Folliculite, sycosis, furoncle, anthrax, périonyxis, panaris Impétigo, ecthyma, anite, vulvovaginite (enfant) Érysipèle, dermohypodermite bactérienne, lymphangite Gangrènes, fasciites nécrosantes Surinfections béctériennes Impétiginisation secondaire : dermatose chronique, brûlure Perte de substance, escarre, ulcère Entités cliniques particulières Ecthyma gangréneux Érythrasma Kératolyse plantaire érosive 3 Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes, parfois Staphylococcus aureus, Haemophilius influenzae Streptococcus pyogenes, Clostridium perfringens, autres anaérobies Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pyogenes, autres germes opportunistes Pseudomonas aeruginosa Corynebacterium minutissimum Corynebacterium micrococcus
  • 86. 2-0738 - Infections cutanées bactériennes révèle une coloration rouge pourpre caractéristique. L’intertrigo à pyocyanique des pieds est facilement identifiable : il survient souvent chez un sujet traité par antiseptiques locaux pour un intertrigo dermatophytique ; il réalise un intertrigo douloureux, inflammatoire, macéré avec présence d’un enduit verdâtre nauséabond. Traitement des pyodermites primitives [16, 18] 4 Impétigo. 5 Érythrasma. Dans l’acné, S. aureus ne constitue qu’un microbisme secondaire. En revanche, certaines folliculites récalcitrantes sont dues à des bactéries à Gram négatif sélectionnées lors des traitements antibiotiques d’acné pustuleuse. La folliculite à Pseudomonas aeruginosa est observée sous forme de petites épidémies chez les sujets utilisateurs de bains chauds tourbillonnants (jacuzzi) ou de piscines contaminées ; elle est faite de grosses pustules enchâssées éparpillées sur le corps. découvertes témoignant d’un fréquent portage narinaire et périnéal, et de la dissémination manuportée avec auto-inoculation de S. aureus. Le diagnostic est habituellement clinique et la pratique d’examens bactériologiques systématique n’est pas justifiée. Le principal diagnostic différentiel est l’impétiginisation (ou surinfection secondaire) d’une dermatose préexistante prurigineuse (gale, pédiculoses, varicelle, prurigo, dermatite atopique). ¶ Furoncle Le furoncle peut faire suite à une folliculite superficielle : c’est une atteinte inflammatoire périfolliculaire profonde qui commence par une induration chaude et douloureuse, aboutissant en quelques jours à une suppuration éliminant le follicule nécrotique sous forme d’un gros bourbillon jaune. La furonculose, répétition de furoncles, doit faire rechercher un terrain favorisant (diabète, déficit immunitaire…), mais surtout un réservoir de S. aureus (nez, oreilles, plis axillaires, ombilic, région périnéoanale). ¶ Anthrax [17] L’anthrax, agglomérat de furoncles, peut s’accompagner de fusées purulentes sous-jacentes. Il doit être différencié de la lésion spécifique du charbon, affection exceptionnelle, due à Bacillus anthracis, caractérisé par une vésiculopustule avec œdème inflammatoire périphérique et escarre noirâtre centrale secondaire (en anglais, charbon se dit anthrax et anthrax carbuncle). Infections superficielles non folliculaires ¶ Impétigo (fig 4) C’est la forme la plus superficielle des pyodermites. Il prédomine chez l’enfant de moins de 10 ans, surtout en saison estivale dans les milieux d’hygiène précaire. La contagiosité est nette mais s’explique surtout par la promiscuité au sein de la cellule familiale ou des communautés d’enfants. La lésion initiale est une vésicule sous-cornée remplie de sérosité, de germes et de polynucléaires neutrophiles. Cependant, l’impétigo est souvent diagnostiqué aux stades évolutifs secondaires sous forme de vésiculopustules bien limitées, ultérieurement de suintement d’aspect mélicérique puis croûteux. On note fréquemment un groupement des lésions avec ébauche de guérison centrale conférant un aspect circiné. Il est difficile de distinguer cliniquement impétigo streptococcique et staphylococcique, et actuellement, S. aureus est retrouvé dans un grand nombre de cas, seul ou associé à Streptococcus pyogenes. L’impétigo prédomine aux zones périorificielles, au cuir chevelu et aux parties ¶ Ecthyma L’ecthyma est un impétigo creusant, habituellement localisé aux membres inférieurs. Il guérit en laissant des cicatrices dyschromiques. Il survient surtout chez des patients en état de précarité. ¶ Anite streptococcique Cette infection est fréquente chez l’enfant de moins de 10 ans. Elle se traduit par une anite érosive douloureuse associée à un érythème périanal habituellement bien circonscrit. Chez la fille prépubère, elle peut s’accompagner d’une vulvovaginite. Elle est due le plus souvent à Streptococcus pyogenes du groupe A b-hémolytique, mais quelques cas ont été rapportés à S. aureus. ¶ Autres infections non folliculaires L’érythrasma (fig 5) est une infection à Corynebacterium minutissimum, réalisant une plaque de couleur chamois, bien limitée, siégeant aux grands plis ; l’examen à la lumière de Wood Il associe un traitement local nécessaire et suffisant dans les formes superficielles, à un traitement général antibiotique adapté (tableau III). Le traitement local suffit dans les pyodermites superficielles : désinfection et détersion des lésions par lavages avec des solutions antiseptiques (exemple : chlorhexidine). Le choix de l’antibiotique local se fait entre trois molécules principales en fonction du germe suspecté : acide fusidique (Streptococcus pyogenes, S. aureus), mupirocine (S. aureus méti-R), ou érythromycine (Corynebacterium minutissimum, Propionibacterium acnes). Ce même traitement est utilisé pour la décontamination des gîtes staphylococciques (acide fusidique). Le traitement général antibiotique, adapté au germe en cause, peut se discuter en cas de lésions très étendues ou si la réalisation du traitement local paraît difficile. En cas de pyodermite compliquée, il devient indispensable (tableau IV). La prise en charge des facteurs favorisants ne doit pas être oubliée (diabète !). Les règles d’hygiène classiques restent essentielles : lavage fréquent des mains, nettoyage des ongles, toilette des zones pileuses avec un savon antiseptique, changement fréquent de sous-vêtements, utilisation de serviettes de toilette et de rasoir personnels. ‚ Dermohypodermites bactériennes [1, 10] La peau est constituée d’un épiderme, d’un derme, d’un hypoderme (dénommé à tort tissu sous-cutané). L’hypoderme est limité dans sa partie profonde par le fascia superficialis, mal individualisé et inconstant, et une structure solide plus profonde, l’aponévrose superficielle, siège de la nécrose dans la fasciite. Le terme anglo-saxon de cellulite faisant Tableau III. – Pyodermites : principaux antibiotiques utilisés. Antibiotiques locaux : Acide fusidique Mupirocine Érythromycine Streptococcus pyogenes, Stratphylococcus aureus Staphylococcus aureus méti-R Propionibacterium, Corynebacterium minutissimum Antibiotiques systémiques : Pénicilline A, G et V Pénicilline + inhibiteur-b lactamase, pénicilline M, céphalosporine 1re génération Céphalosporine 2e et 3e générations, « nouvelles pénicillines » Macrolides Synergistines Acide fusidique Clindamycine Fluoroquinolones Aminosides Vancomycine Cyclines Nitro-imidazolés 4 Streptococcus pyogenes Staphylococcus aureus DHB graves ( Streptococcus pyogenes, bactéries à Gram négatif) Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes (si allergie pénicilline), mycobactéries atypiques (macrolides 2e génération) Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus DHB à Streptococcus pyogenes Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et bactéries à Gram négatif En association dans les pyodermites graves (selon antibiogramme) Staphylococcus aureus (en fonction de l’antibiogramme et en association) Propionibacterium acnes Rosacée et DHB à germes anaérobies
  • 87. Infections cutanées bactériennes - 2-0738 Tableau IV. – Complications des pyodermites. Streptococciques - Complications locales Gangrène, fasciite nécrosante - Complications toxiniques Glomérulonéphrites aiguës poststreptococciques (sérotypes M49 et M55) Choc toxique streptococcique (sérotypes M1 et M3) Érythème périanal récidivant (exfoliatines A et B) Staphylococciques - Complications locales Ecthyma Staphylococcie maligne de la face - Complications toxiniques Impétigo bulleux Épidermolyse staphylococcique aiguë (ESA, SSSS) (exfoliatines A et B) Scarlatine staphylococcique (TSST 1?) Choc toxique staphylococcique (TSST 1) 6 Érysipèle de la face. ESA : épidermolyse staphylococcique aiguë ; SSSS : staphylococcal scalded skin syndrome ; TSST 1 : toxic shock syndrome toxin 1. référence à un tissu cellulaire sous-cutané inexistant est impropre. Il est source de confusion car intéresse des entités histologiques variées et doit être abandonné et remplacé selon la nature de la lésion et la structure anatomique atteinte par la dermohypodermite bactérienne, dermohypodermite bactérienne nécrosante et fasciite nécrosante. Dermohypodermite aiguë bactérienne ou érysipèle [1, 10] L’érysipèle est une dermohypodermite aiguë (non nécrosante) d’origine bactérienne essentiellement streptococcique, pouvant récidiver. Une part importante des patients, probablement proche de 50 %, est traitée à domicile. C’est une pathologie commune dont l’incidence est estimée à 10-100 cas pour 100 000 habitants/an. L’érysipèle est dans plus de 85 % des cas localisé aux membres inférieurs. Des facteurs de risque ont été mis en évidence : locaux (lymphœdème et porte d’entrée : par exemple, intertrigo interorteils, ulcère de jambe) et généraux (obésité). Contrairement aux idées reçues, le diabète et l’éthylisme chronique ne sont pas des facteurs de risque. Seule l’étiologie streptococcique est démontrée. Dans les formes typiques et en l’absence de signe(s) de comorbidité, aucun examen bactériologique n’est nécessaire. Le diagnostic positif est facile et clinique. Le début est souvent brutal. Il associe des signes généraux (fièvre à 38,5-39 °C en moyenne, frissons, malaise, nausées) et des signes locaux (placard inflammatoire à limites nettes ; le bourrelet périphérique n’est trouvé que dans les érysipèles du visage) (fig 6). La localisation la plus fréquente se situe aux membres inférieurs (fig 7). La porte d’entrée doit être recherchée : intertrigo interorteils, ulcère chronique de jambe, plaies traumatiques ou autre dermatose infectée (eczéma, par exemple). L’évolution est favorable en 8 à 10 jours sous traitement antibiotique dans plus de 80 % des cas. L’apyrexie est obtenue en 72 heures ; elle précède l’amélioration des signes locaux observée au septième jour (80 % des cas pour l’œdème, 60 % des cas pour l’érythème). La mortalité est inférieure à 0,5 % et liée au terrain (âge élevé) et aux pathologies 7 Érysipèle du membre inférieur. associées (diabète, alcoolisme, surpoids, maladies cardiovasculaires). Les complications sont exceptionnelles. Le traitement de l’érysipèle doit être antistreptococcique. Les antibiotiques utilisables en première intention appartiennent à la famille des b-lactamines ; toutefois, l’utilisation de la pristinamycine est une alternative possible [3]. La pénicilline G injectable reste l’antibiotique de référence. Cependant, son utilisation comporte des contraintes iatrogènes (perfusions répétées) et nécessite l’hospitalisation. Cela justifie l’usage de traitements oraux d’emblée (amoxicilline). Le choix de l’antibiothérapie dépend de la décision d’hospitalisation ou de maintien à domicile, de la gravité du tableau clinique local et général, de l’incertitude diagnostique devant un tableau atypique, de la notion d’allergie aux b-lactamines, de l’observance attendue d’une thérapeutique orale et des maladies associées. La posologie doit tenir compte du poids (sujets obèses !) et des conditions d’élimination, notamment rénale. Un tableau clinique initial grave justifie le choix du traitement de référence par la pénicilline G intraveineuse (10 à 20 millions d’unités/j en quatre à six perfusions). L’apyrexie permet le relais per os : pénicilline V 3 à 6 millions d’unités/j ou amoxicilline 3 à 4,5 g/j, en trois prises quotidiennes. La durée totale du traitement, comprise entre 10 et 20 jours, 5 dépend de la disparition des signes locaux. Devant un érysipèle typique, sans signe de gravité, un traitement oral d’emblée est possible sous couvert d’une surveillance clinique rapprochée : amoxicilline 3 à 4,5 g/j en trois prises quotidiennes pendant 15 jours. En cas d’allergie aux b-lactamines, les alternatives sont la pristinamycine (2 à 3 g/j en trois prises quotidiennes) [3], un macrolide ou la clindamycine. Le traitement de la porte d’entrée ne doit pas être oublié. Le risque de survenue d’une thrombose veineuse profonde au cours de l’érysipèle des membres inférieurs est faible (< 5 %). Il ne justifie pas l’usage systématique d’un traitement anticoagulant prophylactique ; celui-ci doit être discuté seulement en cas de facteur de risque thromboembolique associé. La recherche systématique d’une phlébite profonde par échodoppler n’est pas non plus justifiée. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou les corticoïdes n’ont pas d’indication au cours de l’érysipèle : ils pourraient favoriser la survenue de fasciites nécrosantes. Ces traitements prescrits au long cours représentent un facteur de comorbidité devant conduire à l’hospitalisation d’emblée. Les récidives d’érysipèle surviennent chez environ 20 % des patients. Elles sont favorisées par la persistance ou la récidive des facteurs favorisants : lymphœdème chronique, persistance ou récidive de la porte d’entrée. Une antibiothérapie préventive est
  • 88. 2-0738 - Infections cutanées bactériennes nécessaire chez les patients ayant eu plusieurs récidives ou chez qui les facteurs favorisants sont difficilement contrôlables : pénicilline V 2 à 4 millions d’unités/j en deux prises per os ou benzathinepénicilline 2,4 millions d’unités intramusculaires toutes les 2 à 3 semaines. En cas d’allergie aux b-lactamines, un macrolide per os est prescrit. Dermohypodermite aiguë nécrosante et fasciite nécrosante [1, 10] L’appellation globale de dermohypodermite bactérienne nécrosante avec ou sans fasciite nécrosante ou DHBN-FN, a été adoptée lors de la dernière conférence de consensus en 2001. Elle correspond à une nécrose de l’hypoderme, de l’aponévrose superficielle sous-jacente (fasciite), et secondairement du derme. Streptococcus pyogenes est fréquemment isolé, mais une association plurimicrobienne est mise en évidence dans 40 à 90 % des DHBN-FN (streptocoques, anaérobies, entérobactéries, S. aureus, et entérocoques) ; plus rarement, Pseudomonas aeruginosa est impliqué chez le patient neutropénique. La DHBN-FN survient sur terrain favorisant : sujet âgé, tare sous-jacente, immunodépression. Les signes locaux sont souvent moins francs que les signes généraux (évocateurs d’un sepsis grave) : douleur intense, œdème net dépassant les limites imprécises de l’érythème, parfois bulles hémorragiques ; la nécrose est un signe capital, souvent limitée à quelques taches cyaniques, froides, hypoesthésiques, avec parfois crépitation neigeuse. La localisation aux membres inférieurs est la plus fréquente, mais il existe des formes cervicofaciales (avec risque de médiastinite), thoracoabdominales (souvent postopératoires), périnéales. La place des examens complémentaires (tomodensitométrie/ imagerie par résonance magnétique, bactériologie, anatomopathologie) reste à définir précisément dans l’aide à la décision opératoire, qu’ils ne doivent en aucun cas retarder. Il s’agit d’une urgence médicochirurgicale, mettant en jeu le pronostic vital (30 % de mortalité) [13]. Nathalie Fouchard : Praticien hospitalier, Service de dermatologie, centre hospitalier François Quesnay, 2, boulevard Sully, 78201 Mantes-La-Jolie cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : N Fouchard. Infections cutanées bactériennes. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0738, 2003, 6 p Références [1] Anonymous. Conférence de consensus - Érysipèle et fasciite nécrosante: prise en charge (texte court). Ann Dermatol Vénéréol 2001 ; 128 : 458-462 [12] Rhody C. Bacterial infections of the skin. 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  • 89. 2-0670 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0670 Lésions pigmentées J Castanet, JP Ortonne L a classification des tumeurs pigmentées repose sur la nature mélanique ou non du pigment et sur le potentiel évolutif. Ce sujet est dominé par la crainte de méconnaître un mélanome. En effet, devant toute lésion pigmentée, le clinicien se pose deux questions : peut-il s’agir d’un mélanome ? Auquel cas une exérèse et un examen histologique rapides sont indispensables ; existe-t-il un risque évolutif vers un mélanome ? Auquel cas va se discuter une exérèse prophylactique. © Elsevier, Paris. s ‚ Attitude pratique Conduite à tenir devant une lésion pigmentée ‚ Analyse sémiologique L’interrogatoire précise l’ancienneté de la lésion, en particulier son caractère acquis ou congénital, la survenue de modifications récentes et l’existence de signes fonctionnels (prurit, douleur) [8]. L’examen clinique cherche à déterminer s’il s’agit d’une tumeur mélanique ou non. S’il s’agit d’une lésion mélanique, l’asymétrie de la lésion, l’irrégularité des bords, la grande taille et la polychromie sont des signes classiques devant faire craindre un mélanome (règle ABCD [A : asymétrie ; B : bords irréguliers ; C : variation de couleur ; D : diamètre supérieur à 6 mm]). Il en est de même d’une diffusion mélanique périlésionnelle épidermique, qui peut s’observer autour d’un nævus atypique mais reste alors le plus souvent symétrique, et d’une perte du quadrillage régulier normal de la peau. L’infiltration, l’ulcération ou le saignement spontanés sont des signes plus tardifs et donc de moindre intérêt pratique (fig 1). © Elsevier, Paris Cependant, ces critères ne sont pas toujours très faciles à appliquer : ils ne sont pas dichotomiques mais sont plutôt des variables continues. La frontière qui sépare un nævus manifestement bénin d’une lésion pour laquelle le diagnostic de mélanome ne peut pas être exclu est subjective, dépendant du clinicien. Certains mélanomes n’ont pas les critères cliniques classiques de malignité, mais peuvent mimer un nævus, être verruqueux et ressembler à une verrue séborrhéique, ou être achromiques. Actuellement, les études montrent que le diagnostic de mélanome a été suspecté cliniquement dans 80 % des cas prouvés histologiquement [11]. Une meilleure formation des médecins permettrait probablement d’améliorer ce pourcentage, mais sans espoir raisonnable de dépasser 85 %. De ce fait, des techniques améliorant les performances de l’examen clinique seraient bien évidemment d’un très grand intérêt. 1 Évolution d’un nævus vers une lésion de grande taille, polychrome, asymétrique, avec des bords irréguliers : mélanome d’extension superficielle. Au pôle inférieur de la lésion, présence d’un nodule infiltré témoignant de la phase invasive : signe trop tardif. ‚ Place de la dermatoscopie La dermatoscopie est une technique assez simple et d’un coût faible qui consiste à examiner la peau en épiluminescence avec une vue agrandie dix fois environ des lésions [11, 13]. Les critères basés sur l’architecture et le type de réseau pigmentaire, sur la présence de signes d’inflammation ou de régression, et sur la présence d’agrégats de pigment ont conduit à une nouvelle sémiologie. Il est actuellement démontré que la précision du diagnostic clinique peut être augmentée par l’utilisation de la dermatoscopie, pour atteindre 90 % dans la mesure où elle est employée par un clinicien averti, formé et ayant déjà une certaine pratique. Actuellement la place de la dermatoscopie reste modeste en pratique quotidienne, mais lorsque l’on aura précisé ce qu’elle peut réellement apporter ainsi que ses limites, et que la formation s’améliorera, il est très probable qu’elle complétera naturellement l’examen clinique « classique ». ‚ Place de l’analyse d’images L’analyse d’images est une technique lourde, prenant du temps et exigeant un matériel sophistiqué qui peut utiliser soit des images classiques, soit la dermatoscopie. Cette technique pourrait être intéressante pour la surveillance de patients à haut risque et ayant des nævi multiples, mais elle reste actuellement du domaine de la recherche. 1 L’attitude pratique est très simple, que le dermatoscope ait été utilisé ou non : s’il existe le moindre doute clinique que la lésion puisse être un mélanome, elle doit être enlevée et analysée. En conséquence, en aucun cas une surveillance ne peut être préconisée pour une lésion suspecte, et la technique d’exérèse doit permettre une analyse histologique fiable : exérèse chirurgicale. Cependant, quelques problèmes pratiques peuvent se poser : – s’il s’agit d’une lésion de grande taille dont l’exérèse complète serait très difficile et/ou mutilante, est-il licite de ne faire initialement qu’une biopsie ? La réponse est oui, à trois conditions : lésion cliniquement peu suspecte de mélanome, biopsie de la zone la plus infiltrée ou à défaut la plus foncée, et lecture par un anatomopathologiste entraîné au problème des tumeurs pigmentées (par exemple biopsie d’une lésion pigmentée du visage de type lentigo actinique). En effet, une biopsie ne favorise pas la transformation d’une lésion bénigne en mélanome ou la dissémination métastatique d’un mélanome avéré. Les risques sont en revanche de méconnaître une transformation focale d’une lésion en mélanome ou de sous-estimer l’épaisseur maximale d’un mélanome ; – quel est le degré de fiabilité de l’histologie dans les cas difficiles cliniquement (en particulier, problème de la limite entre nævus atypique et mélanome) ? Si la réponse, soit paraît surprenante par rapport à l’impression clinique, soit laisse un doute (lésion dysplasique mais paraissant bénigne, mélanome intraépidermique…), il ne faut pas hésiter à demander une lecture des lames par un spécialiste des tumeurs cutanées. Cette relecture est d’ailleurs bien souvent et à juste titre demandée par nos confrères anatomopathologistes eux-mêmes. Soulignons enfin que les aspects histologiques sont souvent trompeurs chez l’enfant : le diagnostic de mélanome de l’enfant doit pratiquement toujours être confirmé par plusieurs anatomopathologistes ; – que faire si un patient refuse une biopsie ? Il ne faut surtout pas traiter la lésion sans analyse histologique (cryothérapie, destruction par laser…),
  • 90. 2-0670 - Lésions pigmentées mais préconiser une surveillance rapprochée et expliquer au patient les risques encourus s’il s’agit d’un mélanome. s Lésions mélanocytaires ‚ Lésions bénignes sans risque évolutif [8, 9] Éphélides Les éphélides ou taches de rousseur sont des macules de couleur brun pâle, mal limitées, de 1 à 3 mm de diamètre, souvent présentes sur le visage des enfants ou des adolescents de phototype clair. Elles foncent au soleil et disparaissent ou pâlissent pendant l’hiver. Elles correspondent simplement à des zones d’hyperactivité mélanocytaire dépendant de la stimulation par les rayons ultraviolets (UV). Aucun traitement n’est nécessaire. Lentigos Un lentigo est une macule arrondie de couleur brune, due à une augmentation du nombre de mélanocytes à la jonction dermoépidermique, mais sans regroupement en thèques. ¶ Lentigines Les lentigines sont des lésions très fréquentes, de 2 à 3 mm de diamètre, parfois discrètement hyperkératosiques, et de couleur homogène non modifiée par les expositions solaires. Elles sont dispersées sur tout le tégument, dont les semi-muqueuses et les conjonctives. Le diagnostic différentiel clinique avec des nævi composés ou jonctionnels de petite taille est le plus souvent impossible. Exceptionnellement, la présence de lentigines peut témoigner d’un syndrome héréditaire multisystémique. ¶ Lentigos actiniques Ces lésions sont provoquées par les expositions solaires et ne s’observent donc qu’au niveau des zones photoexposées. La taille des lentigos actiniques dépasse souvent 1 cm de diamètre, et leur couleur est le plus souvent homogène. Après irradiation solaire aiguë, des lentigos actiniques multiples, brun pâle et avec des contours irréguliers, sont observés chez des patients jeunes, au niveau du visage, du décolleté et du dos. Un second aspect de lentigos solaires, plus foncés et mieux limités, est observé chez des gens plus âgés, sur le dos des mains et le visage. Le diagnostic différentiel avec des verrues séborrhéiques planes est très difficile mais sans incidence pratique. Au niveau du visage, le diagnostic différentiel avec une mélanose de Dubreuilh peut amener à réaliser une biopsie. En cas de demande de traitement à visée esthétique, une cryothérapie par azote liquide ou le recours aux lasers sont deux bonnes alternatives, avec d’excellents résultats sans cicatrice. ¶ UVA ou PUVA lentigines Les patients utilisant soit des UVA, soit une association UVA et psoralènes, que ce soit à des fins esthétiques ou thérapeutiques, peuvent développer des lentigines multiples, irrégulières et d’assez grande taille (fig 2). L’examen en microscopie électronique met en évidence des anomalies mélanocytaires d’aspect relativement inquiétant. Cependant, il n’existe actuellement aucun cas rapporté d’évolution d’une de ces UVA ou PUVA lentigines vers un mélanome. Une surveillance est préconisée. 2 UVA lentigines typiques, bénignes malgré un aspect clinique et morphologique parfois inquiétant. ¶ Hyperplasie mélanocytaire essentielle muqueuse La lésion est une macule brun foncé souvent monochrome dont la taille augmente progressivement jusqu’à plusieurs centimètres et dont les bords sont souvent mal limités. Elle peut s’observer sur les lèvres, dans la cavité buccale ou au niveau de la muqueuse génitale. L’aspect histologique est proche de celui d’un lentigo, et il s’agit d’une lésion parfaitement bénigne. Souvent, une exérèse est réalisée pour éliminer le diagnostic de mélanome muqueux, ce qui permet en même temps le traitement de la lésion. Taches café au lait Les lésions, le plus souvent présentes dès la naissance, sont des macules bistre ou brun clair, de couleur homogène, arrondies ou ovalaires, à contours réguliers ou déchiquetés, dont la taille varie de quelques centimètres à plusieurs dizaines de centimètres. Histologiquement, les lésions sont caractérisées par un excès de mélanine épidermique. Elles sont le plus souvent isolées mais peuvent révéler différents syndromes malformatifs complexes, en particulier une neurofibromatose, surtout lorsqu’elles sont multiples ou de grande taille. ‚ Nævi mélanocytaires Nævi mélanocytaires acquis Nous ne reviendrons pas sur la classification des nævi exposée dans le chapitre « Grain de beauté ». Signalons également quelques aspects cliniques particuliers qui peuvent être trompeurs. ¶ Nævus de Sutton Le nævus de Sutton est un nævus mélanocytaire acquis entouré d’un halo dépigmenté symétrique. Les lésions sont souvent multiples et ne sont pas rares, surtout chez le grand enfant et l’adolescent. Dans les mois qui suivent leur apparition, le nævus central va progressivement pâlir puis disparaître, laissant un rond dépigmenté qui peut persister plusieurs années. Il est habituellement possible, chez l’enfant et l’adolescent, de simplement rassurer les patients, sans pratiquer l’exérèse des lésions et en leur recommandant une photoprotection maximale des zones dépigmentées. Chez les patients plus âgés, le diagnostic différentiel avec une dépigmentation autour d’un mélanome peut se poser, conduisant alors à une exérèse, surtout si la dépigmentation n’est pas symétrique. ¶ Folliculites næviques Il n’est pas rare qu’un nævus, en particulier du cou ou du visage, soit prurigineux et le siège d’un œdème et d’un érythème. 2 Quelques points fondamentaux concernant la conduite à tenir Le risque par nævus est faible. Ce risque n’est pas modifié par les traumatismes. La majorité des mélanomes ne sont pas dus à la transformation d’un nævus. Un nombre élevé de nævi, et à un moindre degré leur aspect cliniquement atypique, sont les facteurs de risque les plus importants de mélanome et justifient une autosurveillance, une surveillance médicale annuelle et une photoprotection [6]. En règle générale, l’exérèse prophylactique d’un nævus n’est pas justifiée. Au moindre doute, pour un mélanome, une exérèse et un examen histologique sont indispensables : pas de surveillance d’une lésion suspecte. La survenue de coups de soleil dans l’enfance et l’adolescence augmente le risque de mélanome [6]. ¶ Nævus spilus Cette lésion relativement rare, et qui a souvent plusieurs centimètres de diamètre, est une lésion lentigineuse maculeuse brun pâle parsemée de petites lésions plus foncées parfois discrètement surélevées pouvant correspondre à des lentigines ou à des nævi composés. Quelques cas d’évolution vers un mélanome sont connus et incitent à proposer une exérèse chirurgicale. ¶ Nævus de Spitz La tumeur se développe le plus souvent chez un jeune enfant et se présente sous la forme d’un nodule le plus souvent unique, ferme, lisse, arrondi, érythémateux ou brun rougeâtre, et qui a une croissance rapide jusqu’à une taille de 1 ou 2 cm. Une exérèse chirurgicale est souvent réalisée, permettant à la fois le traitement et le diagnostic. ¶ Nævus bleu Cette lésion, assez fréquente, est due à l’existence de thèques de mélanocytes fonctionnels intradermiques. Elle se présente comme une zone arrondie, bien limitée, de petite taille, de surface lisse et de couleur bleue ou bleu foncé, presque noire. Elle siège le plus souvent sur les extrémités. Quelques cas d’évolution vers un mélanome ou vers un nævus bleu malin ont été décrits. L’exérèse peut donc se discuter, d’autant qu’elle est habituellement aisée. Nævi congénitaux [3] Environ 1 à 2 % des enfants naissent avec un nævus congénital. De façon arbitraire, ces nævi sont séparés en trois groupes en fonction de leur taille : – petits, la très grande majorité, lorsque le plus grand diamètre est inférieur à 1,5 cm ; – intermédiaires : entre 1,5 et 20 cm ; – géants. Lorsqu’ils sont situés en regard de la colonne vertébrale, ils peuvent être associés à des
  • 91. Lésions pigmentées - 2-0670 anomalies osseuses sous-jacentes qui doivent être dépistées systématiquement par radiographie ou échographie chez le nouveau-né. Les rares nævi congénitaux géants sont évidents dès la naissance, siégeant le plus souvent sur le bas du dos, en « caleçon », et pouvant être très étendus. La présence de nævi congénitaux plus petits en périphérie est presque toujours notée. Avec l’âge, ils s’épaississent, leur surface peut devenir verruqueuse, avec la présence de nodules, et leur caractère pileux s’accentue. Le risque de survenue d’une transformation en mélanome est important, estimé à 6 %, et explique la majorité des cas pédiatriques de mélanome. Cette transformation est souvent précoce, avant la puberté. Il semble que ce risque ne concerne presque exclusivement que la lésion de grande taille et pas les lésions satellites. Ce risque et un évident retentissement esthétique majeur expliquent la nécessité d’une prise en charge thérapeutique spécialisée. La technique la plus classique est l’exérèse chirurgicale par tranches avec l’aide de ballons d’extension. Des méthodes alternatives, par curetage et shaving laser, sont en cours d’évaluation. Le traitement est au mieux réalisé au cours des 2 premières années. Une surveillance pour dépister la survenue d’un mélanome est indiquée quel que soit le traitement réalisé, qui ne permet que rarement l’exérèse complète de la lésion. Les nævi petits et intermédiaires sont souvent assez pâles à la naissance. Leur croissance est moins rapide que celle de l’enfant, ce qui fait que leur taille définitive est relativement plus faible. En revanche, ils foncent le plus souvent et peuvent se couvrir de poils à la puberté. Leur prise en charge n’est pas réellement codifiée : le risque de mélanome est supérieur à celui lié à un nævus mélanocytaire acquis, mais probablement faible. Lorsqu’une transformation survient, elle est habituellement postpubertaire. La décision d’exérèse précoce, au cours des 2 premières années, est cependant le plus souvent préconisée car elle permet d’éviter tout risque, avec un résultat esthétique souvent excellent. La mélanose neurocutanée est une affection exceptionnelle associant des nævi mélanocytaires cutanés congénitaux multiples et une mélanose neuroméningée qui fait le pronostic de l’affection. ‚ Mélanome [12] Épidémiologie L’incidence est estimée à 8 à 10 cas/100 000 habitants par an, et le mélanome est le cancer dont l’incidence augmente le plus vite, de 3 à 8 % par an. Aux États-Unis par exemple, le risque d’avoir un mélanome pour un sujet de race blanche était de 1/1 500 en 1935, de 1/105 en 1991 et serait de 1/90 en l’an 2000. ¶ Mortalité L’amélioration du pronostic par malade est indiscutable et est due à un diagnostic plus précoce, mais la mortalité globale a augmenté en France du fait du nombre plus élevé de cas. Dans les pays comme l’Australie, où le dépistage et la prévention du mélanome ont été intensifiés, la mortalité serait restée stable entre 1985 et 1996. ¶ Population concernée Le mélanome est un cancer de l’adulte, avec moins de 2 % des cas avant 20 ans. Sa fréquence ¶ Mélanome sur mélanose de Dubreuilh augmente dès l’âge de 20 ans. De ce fait, sa fréquence relative par rapport aux autres cancers est élevée de 20 à 40 ans. Il s’agit d’une forme clinique bien distincte de mélanome. La lésion apparaît en région photoexposée, donc essentiellement sur le visage, chez des gens âgés. Elle se présente initialement comme une tache brune qui devient polychrome, irrégulière, souvent de grande taille. Pendant une longue phase appelée mélanose de Dubreuilh, la lésion est plane et correspond histologiquement à un mélanome intraépidermique avec un pronostic relativement favorable. Le diagnostic différentiel peut se poser avec un lentigo actinique. Puis la lésion s’infiltre, avec l’apparition d’un ou de plusieurs nodules, correspondant alors à un mélanome « classique » avec envahissement dermique, de mauvais pronostic. ¶ Facteurs de risque ¶ Métastases révélatrices 3 Mélanome nodulaire. Ce sont le phénotype cutané, avec le rôle prédominant du nombre de nævi et de la présence de nævi cliniquement atypiques, et un antécédent personnel ou familial de mélanome. Le rôle des expositions solaires intermittentes et intenses est suspecté sur de nombreux arguments indirects, mais non formellement démontré. Il s’agit du seul facteur de risque évitable. Clinique Tout changement ou apparition d’une lésion pigmentée est suspect. Augmentation de taille, changement de couleur, de forme, aspect polychrome, prurit, saignement et ulcération sont les signes d’appel les plus fréquents. Dans la grande majorité des cas, la suspicion clinique de mélanome est forte. Il est habituel de distinguer différentes formes cliniques. ¶ Mélanome à extension superficielle (70 %) Il survient parfois sur nævus préexistant. La lésion est plane ou discrètement infiltrée, polychrome, avec des bords parfois irréguliers ou flous. L’examen clinique peut noter une asymétrie de la lésion, une perte du quadrillage normal de la peau ou une diffusion mélanique épidermique périlésionnelle. À un stade précoce, le diagnostic différentiel avec un nævus peut être très difficile. Ultérieurement, la survenue d’un nodule parfois ulcéré ou saignotant témoignera de la phase invasive, mais est un signe trop tardif. ¶ Mélanome nodulaire (15 %) Il s’agit d’une forme agressive et invasive d’emblée, apparaissant le plus souvent en peau saine sous la forme d’un nodule pigmenté de quelques millimètres de diamètre, asymptomatique (fig 3). Il n’est pas différent de la phase nodulaire du mélanome à extension superficielle. ¶ Mélanome acral ou acrolentigineux des paumes et des plantes ou de l’ongle (5 %) Les lésions sont parfois trompeuses, achromiques ou pseudoverruqueuses notamment, expliquant un retard diagnostique et un pronostic péjoratif. Au niveau de l’ongle, le signe d’appel peut être une bande pigmentée allant de la matrice au bord libre, ou mélanonychie longitudinale. Cette bande peut révéler un mélanome de la matrice unguéale, mais aussi bien sûr une tumeur bénigne, un nævus ou un lentigo. Une biopsie de la matrice unguéale est nécessaire. 3 Des métastases prévalantes peuvent également être le mode révélateur, le diagnostic étant alors histologique. La recherche de la lésion primitive, cutanée ou muqueuse, n’est pas toujours contributive. Diagnostic Le diagnostic clinique peut être hésitant : tout doute doit conduire à une biopsie car le diagnostic de mélanome est histologique. D’un point de vue histologique, la difficulté peut être de faire la distinction entre un mélanome et une lésion mélanocytaire bénigne, halo nævus, nævus de Spitz, ou nævus jonctionnel, nécessitant alors la confrontation entre plusieurs histologistes. À l’inverse, la difficulté peut être de distinguer un mélanome achromique d’une autre lésion néoplasique agressive et dédifférenciée (sarcome, métastase, épithélioma spinocellulaire, tumeur à cellules de Merkel...). La mise en évidence de l’expression de l’antigène HMB 45 par les cellules permet alors de préciser leur nature mélanique avec une bonne spécificité. Classification et pronostic (tableau I) En matière de mélanome, l’impact pronostique du diagnostic précoce est majeur. La classification repose d’abord sur la présence ou non de nodules en transit ou d’une dissémination métastatique détectable, soit ganglionnaire locorégionale, soit à distance. La conférence de consensus sur le mélanome a récemment défini la conduite à tenir vis-à-vis des mélanomes primitifs et les examens à pratiquer : l’examen clinique complet est le seul utile. Une radiographie pulmonaire et une échographie hépatique sont conseillées par certains. S’il s’agit d’un mélanome de stade I ou II sans dissémination, le pronostic est lié à l’épaisseur de la tumeur, en particulier à l’indice de Breslow (distance entre la couche granuleuse de l’épiderme et la zone d’invasion dermique la plus profonde). Cet indice n’est pas utilisable s’il existe des signes de régression spontanée de la lésion et pour les mélanomes intraépidermiques. Les tentatives pour affiner le pronostic des mélanomes de stades I et II font appel à différents critères cliniques et histologiques [2, 4]. Traitement [7] Le traitement des mélanomes de stades I et II est chirurgical. La largeur de la marge de peau saine qui doit être emportée tout autour du mélanome dépend de l’indice de Breslow et varie de 1 à 3 cm (fig 4). En profondeur, l’excision doit également atteindre au moins 1 cm.
  • 92. 2-0670 - Lésions pigmentées Stades Critères s Lésions pigmentées non mélanocytaires Tableau I. – Stades (système TNM modifié) et pronostic du mélanome. Survie à 10 ans IA Breslow ≤ 0,75 mm, N0, M0 94 % IB Breslow entre 0,76 et 1,5 mm, N0, M0 84 % IIA Breslow entre 1,51 et 4 mm, N0, M0 1,5 à 2,49 : 68 % 2,50 à 3,99 : 56 % IIB Breslow > 4 mm, N0, M0 4,00 à 7,99 : 53 % > 8,00 : 23 % III Ganglion lymphatique régional envahi ou métastases en transit IV Métastases systémiques De 15 à 40 % en fonction du nombre de ganglions envahis Médiane de survie : 2 à 11 mois en fonction des localisations TNM : tumeurs, nodes, métastases. 4 Cicatrice d’exérèse d’un mélanome d’épaisseur supérieure à 4 mm. Le traitement des mélanomes de stade III, nodules en transit et/ou ganglions métastatiques régionaux, est chirurgical. Le traitement des mélanomes de stade IV n’a pas fait de progrès notables et est le plus souvent palliatif. Les monochimiothérapies de référence sont la fotémustine et la dacarbazine. Une réponse objective des lésions est observée dans 20 à 25 % des cas, et environ 10 % des patients ont un bénéfice réel en termes de durée et de qualité de vie. Les patients ayant le plus de chances d’avoir une bonne réponse sont jeunes, avec des métastases cutanées et/ou ganglionnaires plutôt que viscérales (les lésions pulmonaires sont plus sensibles que les autres localisations viscérales), et n’ont pas eu auparavant d’autres chimiothérapies. Les polychimiothérapies sont pour le moment décevantes. ¶ Traitement adjuvant Un espoir significatif a été apporté par l’interféron alpha à hautes doses dans les stades II de mauvais pronostic et III. La fréquence des effets secondaires conduit à étudier l’effet des doses intermédiaires ou faibles. Surveillance et prévention [1, 5] ¶ Prévention primaire Modifications des habitudes d’exposition solaire L’expérience australienne a démontré que les campagnes d’information ont un impact sur l’attitude de la population vis-à-vis du soleil et sur l’incidence du mélanome. Cependant, en Australie, le mélanome est un problème de santé publique, ce qui a conduit à la mise en œuvre de moyens d’information importants et à une prise de conscience collective des risques encourus. En France, d’importants progrès sont donc encore Surveillance d’un malade après exérèse d’un mélanome primitif Autosurveillance pour tous les patients. Mélanome in situ : examen clinique tous les 6 mois pendant 2 ans, puis annuel. Indice de Breslow inférieur à 1,5 mm : examen clinique tous les 6 mois pendant 10 ans, puis une fois par an à vie. Indice de Breslow supérieur à 1,5 mm ou signes histologiques de régression : examen clinique tous les 3 mois pendant 5 ans, puis tous les 6 mois les 5 années suivantes, puis une fois par an. Pour tous les patients : pas d’examen complémentaire ou biologique systématique mais examens à adapter aux signes d’appel clinique. nécessaires si l’on veut obtenir une diminution ou au moins une stabilisation de l’incidence du mélanome. Faut-il conseiller des écrans solaires et lesquels [10] ? Il existe une controverse née de l’hypothèse selon laquelle l’utilisation des écrans serait faussement rassurante car elle permettrait des expositions intensives plus longues et pourrait favoriser la survenue de mélanomes. Cette hypothèse paraît spécieuse à la grande majorité des spécialistes du mélanome. En effet, l’augmentation d’incidence n’est pas liée à l’utilisation de ces écrans, et aucune enquête n’a fait ressortir leur utilisation comme un facteur de risque. De plus, il existe de nombreux arguments cliniques et théoriques en faveur du rôle des UV comme inducteurs de mélanomes et en faveur du rôle protecteur des écrans. L’utilisation d’écrans d’efficacité maximale paraît logique en matière de prévention du mélanome, même si aucune étude cas témoin ne démontre leur intérêt. Surveillance des sujets à risque Ils doivent bénéficier d’une surveillance médicale au moins annuelle, et des conseils d’autosurveillance et de photoprotection doivent leur être prodigués [5]. 4 ‚ Lésions bénignes [8] Les lésions pigmentées bénignes sont extrêmement fréquentes, en particulier chez le sujet âgé, et il ne saurait être question de pratiquer l’exérèse et l’examen histologique de tous les nævi, lentigos, verrues séborrhéiques ou molluscum pendulum… Heureusement, un examen clinique attentif permet le diagnostic de l’immense majorité de ces lésions. Verrues ou kératoses séborrhéiques Elles sont très fréquentes et multiples à partir de 50 ans environ, en particulier sur le visage, la poitrine, le dos, l’abdomen et les plis axillaires et inguinaux. Parfois, elles siègent sur les zones de friction vestimentaire. À leur début, elles se présentent comme de petites élevures de couleur bistre, avec une surface veloutée donnant un aspect onctueux ( fi g 5 ) . Puis elles s’épaississent, augmentent de taille, deviennent plus nettement hyperkératosiques et ont une couleur brune ou même noire. Chaque lésion est posée sur la peau, bien circonscrite, et sans aucune infiltration. Il peut exister un doute diagnostique avec des lésions bénignes (lentigo sénile, nævus, molluscum pendulum), et au niveau du visage avec des kératoses actiniques pigmentées. Plus rarement (verrues séborrhéiques de grande taille ou irritées), le diagnostic différentiel se pose avec une lésion maligne, épithélioma basocellulaire ou mélanome. Dans ce cas seulement la réalisation d’une biopsie est nécessaire. L’aspect histologique est caractéristique. En cas de préjudice esthétique, il faut privilégier les traitements ne laissant pas de cicatrice comme la cryothérapie. Molluscum pendulum Le molluscum pendulum, ou acrochordon, est une tumeur conjonctive bénigne et banale qui se présente comme une petite lésion de 3 à 5 mm de diamètre, parfois 1 ou 2 cm, pédiculée, avec une surface souvent pigmentée. Les lésions sont souvent multiples, dans les plis axillaires et génitaux en cas de surcharge pondérale ou au niveau cervical et au niveau des paupières après 50 ans. Le diagnostic différentiel comprend les verrues séborrhéiques 5 Verrue séborrhéique.
  • 93. Lésions pigmentées - 2-0670 pédiculées etles nævi mous. Le traitement est la destruction des lésions, sans nécessité d’une analyse histologique dans l’immense majorité des cas. ‚ Lésions épithéliomateuses ou préépithéliomateuses [8] Kératoses actiniques pigmentées Histiocytofibrome pigmenté ou fibrome dermique Il s’agit d’une tumeur bénigne fréquente, souvent localisée aux membres inférieurs, nodulaire, d’une taille de 5 à 6 mm, strictement dermique et légèrement en relief. Sa principale caractéristique clinique, qui permet le diagnostic, est sa fermeté : lésion bien limitée, en « pastille », que l’on pince entre deux doigts. La surface de la lésion est souvent pigmentée. En l’absence de gêne fonctionnelle ou de préjudice esthétique, l’abstention est à préconiser car de nombreux fibromes régressent spontanément et une exérèse chirurgicale est nécessaire pour traiter cette lésion, laissant souvent une cicatrice visible. Angiome thrombosé Les lacs sanguins séniles sont des ectasies vasculaires pseudotumorales, de la taille d’un pois, arrondies, bien limitées, de coloration violacée, parfois foncée, et pseudomélanique. La pression vide cette lésion molle. Le diagnostic est alors aisé. Lorsque la lésion se thrombose, elle devient noirâtre, un peu douloureuse et inflammatoire, et ne se vide plus à la pression. Elle peut alors faire craindre un mélanome. Une exérèse s’impose alors, et l’examen histologique redressera le diagnostic. Les kératoses actiniques sont fréquentes sur les zones photoexposées et se présentent comme des lésions assez bien limitées, brunâtres ou rougeâtres, et recouvertes d’une hyperkératose qui leur donne un toucher rugueux. Elles peuvent être franchement pigmentées. Épithéliomas basocellulaires pigmentés L’épithélioma basocellulaire est une tumeur de malignité locale dont l’aspect histologique comporte des composantes épithéliales et fibreuses. Il est favorisé par les expositions solaires et s’observe surtout au niveau du visage et après 50 ans. Tout épithélioma basocellulaire peut contenir des amas de mélanine, mais dans certains cas, le pigment est très abondant et l’aspect clinique fait craindre un mélanome. L’exérèse avec examen histologique permet alors de redresser le diagnostic. s Conclusion Des progrès importants ont été réalisés ces dernières années dans la prise en charge des lésions pigmentées : l’identification des facteurs de risque de mélanome a bénéficié d’études épidémiologiques bien conduites, ce qui permet d’identifier les sujets les plus à risque. Les critères cliniques devant faire suspecter un mélanome (règles ABCD) ont été précisés, permettant souvent un diagnostic suffisamment précoce pour que le traitement chirurgical initial assure la guérison. Les règles de prise en charge et de surveillance des mélanomes ont fait récemment l’objet de règles de consensus. Certains espoirs doivent encore être confirmés : la dermatoscopie permettra peut-être un diagnostic encore plus précoce ; l’interféron, la thérapie génique ou encore des vaccins sont des thérapeutiques en cours d’évaluation. L’étude des mélanomes familiaux devrait conduire à l’identification des gènes prédisposant au développement du mélanome et donc peut-être à l’identification formelle des sujets à risque. Cependant, la situation en matière de mélanome ne peut pas être jugée entièrement satisfaisante. Nous pouvons et donc nous devons pouvoir réaliser des progrès encore significatifs dans le domaine de la prévention et du dépistage précoce, seuls moyens de diminuer la mortalité du mélanome en l’absence de traitement efficace des stades métastatiques. Ces progrès ne peuvent naître que d’une collaboration étroite entre les médecins généralistes et les dermatologues qui doivent tenir un langage commun et contribuer ensemble à une meilleure éducation des patients. Jérôme Castanet : Assistant-chef de clinique. Paul Ortonne : Professeur des Universités, chef de service. Centre hospitalier régional et universitaire de Nice, service de dermatologie, hôpital de l’Archet 2, 159, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, BP 79, 06002 Nice cedex 3, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : J Castanet et JP Ortonne. Lésions pigmentées. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0670, 1998, 5 p Références [1] Anonyme. Suivi des patients opérés d’un mélanome de stade I. Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 389-391 [7] Johnson TM, Smith JW, Nelson BR, Chang A. Current therapy for cutaneous melanoma. J Am Acad Dermatol 1995 ; 32 : 689-707 [2] Belaïch S. Facteurs histologiques de risque du mélanome primitif isolé. Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 276-278 [8] Laugier P. Tumeurs de la peau. In : Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM eds. Dermatologie et vénéréologie (2e éd). Paris : Masson, 1991 : 551-598 [3] Dedavid M, Orlow SJ, Provost N, Marghoob AA, Rao BK, Huang CL et al. A study of large congenital nevi and associated malignant melanomas : review of cases in the New York university registry and the world literature. J Am Acad Dermatol 1997 ; 36 : 409-416 [9] Mackie RM. Melanocytic nævi and malignant melanoma. In : Rook AJ, Wilkinson DS, Ebling FJG, Champion RH, Burton JL eds. Textbook of dermatology (5th ed). Oxford : Blackwell scientific publications, 1992 : 1525-1560 [10] Naylor MF, Farmer KC. The case for sunscreens. A review of their use in preventing actinic damage and neoplasia. Arch Dermatol 1997 ; 133 : 1146-1154 [4] Delaunay M. Facteurs pronostiques du mélanome de stade I : facteurs non histologiques. Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 267-275 [5] Dreno B. Quand, comment et chez qui dépister un autre mélanome ? Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 310-314 [11] Piepkorn M, Odland PB. 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  • 94. 2-0680 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0680 Livedo C Francès, JC Piette L e livedo est une manifestation cutanée fréquente n’ayant le plus souvent aucune signification pathologique. Ailleurs, il constitue un marqueur cutané qu’il importe de prendre en considération du fait de ses causes variées, parfois associées à de nombreuses atteintes systémiques. L’interrogatoire et l’examen clinique sont les éléments clés du diagnostic. © Elsevier, Paris. s Introduction Le terme de livedo correspond à une érythrocyanose dessinant un réseau, d’origine vasculaire. Il est secondaire à des perturbations vasomotrices ou à une pathologie vasculaire obstructive avec ou sans atteinte pariétale [8]. La disposition en réseau est expliquable en partie par la distribution des vaisseaux dermiques. En effet, l’unité vasculaire fonctionnelle cutanée est une zone en forme de cône dont la base se trouve à la surface de l’épiderme et dont le sommet correspond à une artériole nourricière du derme profond. Entre les différentes unités vasculaires contiguës existe un dense réseau anastomotique superficiel et profond. Suivant la cause du livedo, l’atteinte vasculaire est plus souvent localisée sur l’artère nourricière au centre des mailles en zone apparemment saine ou en périphérie dans la zone des mailles. s © Elsevier, Paris Affirmer le livedo quinidine, la mucinose érythémateuse réticulée de Steigleder, les poïkilodermies héréditaires ou acquises, le lichen plan ou d’autres éruptions lichénoïdes, les lésions lupiques, la mélanose de Riehl, la papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud, les syphilides, l’Incontinentia pigmenti, les eczématide-like purpuras, l’urticaire pigmentaire... Elles ont habituellement un aspect histologique évocateur du diagnostic. s Affirmer son caractère physiologique ou pathologique Cette deuxième étape est la plus difficile. Elle est orientée par l’âge d’apparition du livedo, ses caractéristiques cliniques, la présence d’autres lésions dermatologiques et le contexte général dans lequel il survient. Ainsi sont à prendre en considération sa topographie sur des zones déclives ou sur des zones non déclives (livedo suspendu), son extension avec atteinte isolée des extrémités ou étendue au tronc, son caractère infiltré ou non qui doit être soigneusement recherché par la palpation de toutes les zones La première étape diagnostique est d’affirmer le livedo, ce qui oblige à éliminer toutes les autres dermatoses pouvant prendre un aspect réticulé d’origine non vasculaire. Celles-ci sont en général purpuriques ou pigmentées alors que le livedo est érythémateux ou cyanotique disparaissant à la vitropression. La plus fréquente dermatose simulatrice de livedo est l’érythème a calore, également appelé « pigmentation des chaufferettes ». Il se développe sur les zones cutanées, chroniquement exposées à une source de rayonnement infrarouge. Initialement, il s’agit d’un érythème réticulé transitoire, se transformant secondairement en un réseau à larges travées pigmentées, ne s’atténuant que très lentement après cessation de l’exposition [8]. D’autres dermatoses peuvent prendre un aspect réticulé telles que la photodermatose induite par la atteintes et son aspect. La littérature européenne distingue le livedo réticulé à mailles fines régulières formant des cercles complets (fig 1) et le livedo racemosa à mailles irrégulières larges formant des ramifications ou des cercles incomplets (fig 2). Dans la littérature anglo-saxonne, le même terme « livedo reticularis » est employé pour tout livedo pathologique que ses mailles soient régulières ou non. Le caractère transitoire ou persistant du livedo est également important ainsi que ses circonstances d’apparition (froid ou chaleur) en sachant que de nombreux livedos, qu’ils soient physiologiques ou pathologiques, sont modifiés en fonction des variations thermiques. La présence d’autres lésions dermatologiques telles qu’une zone nécrotique, une ulcération, des lésions purpuriques, des nodules, des lésions atrophiques ou cicatricielles, des hémorragies multiples en flammèches sous-unguéales, un orteil pourpre, constitue aussi un argument de poids en faveur du caractère pathologique du livedo. Le contexte clinique est également très important à préciser dans cette démarche diagnostique. Ainsi seront soigneusement notés tous les antécédents cliniques personnels ou familiaux, l’interrogatoire 1 Livedo réticulé à mailles fines d’un livedo physiologique. 1
  • 95. 2-0680 - Livedo 2 Livedo racemosa à mailles épaisses d’un syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides. étant plus particulièrement orienté vers les antécédents cardiovasculaires (hypertension artérielle, valvulopathie, athérosclérose...), neurologiques, oculaires, gynéco-obstétricaux (nombre de fausses couches spontanées), néphrologiques, digestifs... Un examen clinique complet est indispensable. Certains sont médicamenteux tel le livedo réticulé des extrémités observé chez 30 % des parkinsoniens traités par amantadine, résultant d’une vasoconstriction artériolaire secondaire à la libération neuronale de dopamine et de catécholamine induite par ce médicament. Il n’impose pas l’arrêt du médicament et régresse en 4 semaines après la fin du traitement. A priori tout livedo d’apparition tardive, de type racemosa, suspendu et/ou infiltré ou accompagné d’autres lésions cutanées ou viscérales est très suspect d’être pathologique. À l’opposé, le livedo physiologique, d’origine vasomotrice, est réticulé, à mailles régulières et fines, non infiltré, sans autre lésion dermatologique ni viscérale. Le livedo du phéochromocytome prédomine également sur les extrémités, généralement associé à une peau moite avec, lors des crises hypertensives paroxystiques, des sueurs profuses et une pâleur extrême. Quant aux livedos en rapport avec un bas débit circulatoire, ils sont généralement de mauvais pronostic, observés au cours des chocs cardiogéniques ou hypovolémiques. Il est localisé principalement sur les membres et subit des variations importantes en fonction de la température extérieure, pouvant complètement disparaître pendant les périodes chaudes de l’année. Il réalise une cyanose réticulée des membres, observée préférentiellement chez la femme jeune au teint clair, favorisée par le froid et l’orthostatisme (livedo déclive). Ce livedo est parfois permanent, plus étendu, alors volontiers associé à une acrocyanose avec hypersudation et parfois à une anorexie. La prise de poids améliore alors le livedo. Chez le nouveau-né, le livedo physiologique est dénommé cutis marmorata simple. Présent dès les premiers jours de la vie, il disparaît habituellement après quelques mois. ‚ Livedos secondaires à une obstruction vasculaire Les livedos secondaires à une perturbation circulatoire locale obstructive sont associés à des lésions anatomiques pariétales ou endoluminales des vaisseaux du derme et/ou de l’hypoderme. D’un point de vue didactique, les vascularites, les thromboses et les embolies ont été schématiquement séparées ; in vivo, ces différents mécanismes sont en fait généralement intriqués. Ainsi, une vascularite s’accompagne secondairement de thrombose ; vascularites, emboles et thromboses peuvent cohabiter dans les embolies multiples de cristaux de cholestérol. Vascularites Théoriquement, toutes les vascularites peuvent se manifester par un livedo, que la vascularite touche les artérioles de moyen calibre ou les petits vaisseaux du derme superficiel. En fait, le livedo est principalement observé au cours de la périartérite noueuse et des cryoglobulinémies. Au cours de la périartérite noueuse, le livedo est de type racemosa, suspendu, localisé principalement aux membres inférieurs avec extension possible à la face postérieure des membres supérieurs (fig 3). Le tronc est en général respecté. La palpation soigneuse permet de repérer des zones infiltrées qui seront biopsiées. Au cours des cryoglobulinémies de type II ou III, le livedo est volontiers associé à d’autres lésions dermatologiques telles qu’un purpura ou des ulcérations qui seront préférentiellement biopsiées. Thromboses des vaisseaux cutanés Toute thrombose des vaisseaux cutanés peut se manifester par un livedo, parfois isolé au début, le plus souvent associé à d’autres lésions dermatologiques, volontiers purpuriques et nécrotiques. La biopsie du livedo ne révèle qu’inconstamment la thrombose alors que celle réalisée sur le liseré purpurique d’une zone nécrotique permet habituellement de confirmer le diagnostic de thrombose sans préjuger du diagnostic étiologique (tableau I). L’atrophie blanche idiopathique ou vasculite hyalinisante segmentaire est une affection caractérisée par un aspect clinicohistologique évocateur dont la cause demeure indéterminée, probablement non univoque. La lésion primitive est purpurique, évoluant vers une nécrose très douloureuse bordée par un réseau livédoïde ; la cicatrisation, lente, laisse place à des lésions séquellaires, porcelainées et atrophiques avec une bordure télangiectasique et pigmentée. Les lésions sont limitées aux membres inférieurs. En histologie existent des thrombi hyalins des vaisseaux dermiques sans infiltrat inflammatoire [3]. Le livedo 3 Livedo infiltré d’une périartérite noueuse. s Préciser la nature et les causes des livedos pathologiques La liste des principales causes de livedo est représentée sur le tableau I. Cette troisième étape repose essentiellement sur l’examen clinique qui permet de guider une éventuelle biopsie cutanée. ‚ Livedos vasomoteurs Les livedos vasomoteurs sont habituellement réticulés, non infiltrés. 2
  • 96. Livedo - 2-0680 Tableau I. – Principales causes de livedo en fonction de son mécanisme physiopathologique. Troubles vasomoteurs livedo physiologique (cutis marmorata du nouveau-né) amantadine phéochromocytome bas débit circulatoire Vascularites périartérite noueuse vascularite leucocytoclasique Thrombose des vaisseaux cutanés atrophie blanche idiopathique coagulation intravasculaire disséminée déficit en protéine C, protéine S, antithrombine III traitements anticoagulants : antivitamines K, héparines cryoprotéines : - cryoglobuline monoclonale - cryofibrinogène - agglutinines froides anticorps antiphospholipides syndromes myéloprolifératifs : - thrombocytémie essentielle - maladie de Vaquez - leucémie myéloïde - splénomégalie myéloïde hyperparathyroïdie oxalose Processus emboligène cardiopathies emboligènes embolies de cristaux de cholestérol dermite livédoïde de Nicolau tumeurs métastatiques maladie des caissons Lymphomes Mécanisme inconnu cutis marmorata telangiectica (angiomatose de Divry-Van Bogaert) syndrome de Sneddon les zones découvertes, s’atténuant à la chaleur ; ailleurs il est généralisé, de type racemosa. La prévalence du livedo dans le SAPL a été estimée de 4 à 55 % [1]. Le livedo associé au SAPL est habituellement de type racemosa, suspendu, étendu ou localisé sur plusieurs zones non contiguës. Le plus souvent, il est isolé, sans autre lésion dermatologique. Une thrombose des vaisseaux dermiques ou hypodermiques est exceptionnellement objectivée en l’absence d’autre lésion dermatologique alors qu’elle est aisément visualisée dans le livedo observé dans le syndrome catastrophique des antiphospholipides, comportant fréquemment d’autres lésions dermatologiques à type de nécrose, de gangrène, de lésions bulleuses ou d’érythème palmaire. L’association préférentielle livedo et accidents vasculaires cérébraux, reconnue initialement au sein du lupus, pose le problème des relations du syndrome de Sneddon avec le SAPL (cf infra). Les thrombocytémies essentielles ou secondaires à un autre syndrome myéloprolifératif (maladie de Vaquez, leucémie myéloïde ou splénomégalie myéloïde) sont parfois à l’origine d’un livedo racemosa douloureux, symétrique et distal, rarement inaugural [2]. Il s’y associe volontiers d’autres manifestations dermatologiques : syndrome de Raynaud, érythrocyanose, érythromélalgie, ulcérations nécrotiques punctiformes sur les mailles du livedo, voire gangrènes distales. Les biopsies cutanées sur les mailles du livedo objectivent le plus souvent des thromboses vasculaires. L’hyperparathyroïdie, qu’elle soit primitive ou secondaire à une insuffisance rénale chronique, peut s’associer à une calcinose cutanée favorisant la survenue de thromboses des vaisseaux dermiques à l’origine d’un livedo évoluant rapidement vers des nécroses cutanées plus ou moins extensives. Le diagnostic est évident sur les biopsies cutanées, et le pronostic sombre. Embolies est inconstant, uniquement localisé dans les zones périulcéreuses ou plus diffus. Certaines observations ont été intégrées dans le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Le déficit homozygote en protéine C et plus rarement en protéine S est parfois à l’origine de nécroses cutanées extensives néonatales pouvant être associées à un livedo. Quant aux déficits hétérozygotes ou acquis des protéines C ou S, ils donnent également essentiellement des lésions nécrotiques, parfois précédées ou accompagnées d’un livedo, notamment chez la femme obèse après prise d’antivitamines K. Il en est de même des nécroses induites par l’héparine, souvent associées à une thrombopénie. Les cryopathies sont à l’origine de nécroses cutanées, de purpura, d’une acrocyanose, d’un syndrome de Raynaud. Le livedo est présent dans 17 % des cryoglobulinémies de type I, 10 % des maladies des agglutinines froides [6] et occasionnellement signalé au cours des cryofibrinogénémies symptomatiques. Alors que les nécroses siègent préférentiellement sur les extrémités (pieds, doigts, oreilles, nez), le livedo prédomine parfois sur Un processus emboligène est évoqué du fait de circonstances cliniques particulières (athérosclérose, myxome...). Les embolies multiples de cristaux de cholestérol ont une expression cutanée dans 35 à 45 % des cas [5]. Le livedo en est la manifestation la plus fréquente, présent chez 49 à 90 % des malades avec atteinte cutanée. Habituellement, il est de type racemosa, localisé aux membres inférieurs, pouvant s’étendre sur les lombes et sur le bas de l’abdomen, exceptionnellement aux membres supérieurs (fig 4). Il est généralement associé à d’autres manifestations cutanées : nécroses ou gangrènes, cyanose, ulcérations, nodules sur les mailles du livedo, purpura, orteils pourpres. Ce diagnostic est systématiquement évoqué chez un sujet athéromateux et ce d’autant plus qu’existent un syndrome algique, des pouls conservés, des manifestations systémiques pouvant simuler une périartérite noueuse et un facteur déclenchant tel un geste chirurgical vasculaire, un cathétérisme artériel et/ou la mise en route d’un traitement anticoagulant (héparine, antivitamines K) ou fibrinolytique [4]. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’œil et surtout dans 3 4 Livedo distal et nécrotique au cours d’embolies multiples de cholestérol. les artérioles cutanéomusculaires. Étant donné la localisation des cristaux dans les artérioles de la jonction dermohypodermique, il est nécessaire de faire au bistouri des biopsies cutanées profondes, de préférence sur les zones infiltrées ou nécrotiques du livedo. Les myxomes cardiaques simulent également parfois une vascularite systémique. Ils peuvent se manifester par un livedo, volontiers distal et associé à d’autres manifestations dermatologiques : syndrome de Raynaud, éruption papuleuse parfois serpigineuse, papulonodules des extrémités, lésions purpuriques et nécrotiques, hémorragies en flammèches sous-unguéales. La biopsie cutanée, faite sur les mailles et entre les mailles, objective inconstamment les embolies myxomateuses. Les injections intra-artérielles accidentelles ou volontaires de nombreux produits (en particulier huileux) provoquent une douleur fulgurante et un livedo d’aval suivi d’une nécrose plus ou moins importante (vasopressine, chimiothérapie...). Le diagnostic repose sur les circonstances d’apparition du livedo et de la nécrose. ‚ Lymphomes Le lymphome angiotrope, anciennement dénommé angioendothéliomatose proliférative maligne systématisée, est une entité anatomoclinique rare touchant préférentiellement l’adulte après 60 ans. Il s’exprime volontiers au niveau cutané par des nodules angiomateux, des plaques infiltrées, un œdème diffus sclérodermiforme parsemé de télangiectasies arborescentes, plus rarement par un livedo localisé infiltré. ‚ Livedos de mécanisme encore incertain Dans certaines entités, le mécanisme du livedo reste encore incertain, possiblement hétérogène. Cutis marmorata telangiectica Il s’agit d’une érythrocyanose réticulée, irrégulière, mono- ou dimélique ou généralisée, présente dès la naissance, avec des dilatations vasculaires arborisées ou en taches. Les lésions régressent souvent spontanément dans un délai variable (4 mois à 8 ans). Une immaturité du système neurovégétatif a été évoquée dans ces formes régressives. Ailleurs, le livedo persiste à l’âge adulte. Les associations pathologiques seraient fréquentes (50 %), concernant principalement le système vasculaire, le système nerveux central et le système musculosquelettique.
  • 97. 2-0680 - Livedo Syndrome de Sneddon Il est défini cliniquement par l’association d’un livedo pathologique étendu et d’accidents ischémiques cérébraux [7]. Le livedo est de type racemosa, non infiltré, suspendu plus ou moins étendu avec très souvent une atteinte du tronc. Les prélèvements biopsiques sur les mailles ne mettent en évidence qu’une hyperplasie capillaire, ceux réalisés au centre des mailles montrent inconstamment une vasculopathie oblitérante dont la nature primitive ou réactionnelle à un processus thrombotique n’est pas encore élucidée [9]. Le livedo précède fréquemment de plusieurs années les accidents vasculaires cérébraux souvent annoncés par des céphalées, accidents dont la répétition risque de conduire à une démence ischémique. L’atteinte vasculaire est en fait souvent plus diffuse comme en témoigne la fréquence de l’hypertension artérielle (> 50 %), la possibilité de thromboses veineuses ou artérielles extracérébrales et les constatations autopsiques. Les valvulopathies, très fréquentes chez ces malades (60 %), peuvent faire en théorie discuter un mécanisme embolique dans la genèse de certains accidents ischémiques cérébraux, voire du livedo. La fréquence des anticorps antiphospholipides varie considérablement d’une série à l’autre : de 0 à 85 % des cas, 50 % dans notre expérience [7]. Lorsqu’un malade présente un livedo semblable à celui du syndrome de Sneddon, mais sans manifestation clinique cérébrale, la présence d’anticorps antiphospholipides ou d’une valvulopathie à l’échographie cardiaque incite à pratiquer une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale pouvant montrer des hypersignaux punctiformes de la substance blanche, nécessitant une très grande prudence dans leur interprétation. L’effet préventif du traitement anti-agrégant vis-à-vis des accidents vasculaires cérébraux n’est pas démontré. s Conclusion Le bilan paraclinique à pratiquer devant un livedo permanent acquis est excessivement variable en fonction du contexte clinique. L’existence d’une nécrose associée au livedo témoigne d’une urgence diagnostique et thérapeutique. Lorsque le livedo est isolé, le diagnostic peut être très difficile en l’absence d’autres manifestations cliniques, surtout si l’anatomopathologie cutanée n’est pas contributive. Une surveillance est alors indispensable. Le traitement varie en fonction de l’étiologie. Camille Francès : Professeur des Universités, dermatologue. Jean Charles Piette : Chef de service. Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : C Francès et JC Piette. Livedo. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0680, 1998, 4 p Références [1] Alarcon-Segovia D, Perez-Vasquez ME, Villa AR, Drenkard C, Cabiedes J. Preliminary classification criteria for the antiphospholipid syndrome within systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1992 ; 21 : 275-86 [6] Doutre MS, Beylot C, Conte P, Bioulac P, Vezon G, Fizet D, Lassalle H. Les signes cutanés de la maladie des agglutinines froides. À propos d’un cas. Ann Dermatol Venereol 1978 ; 105 : 541-5 [2] Amblard P, Leques B, Seigneurin D, Verdaguer X, Reymond JL. Manifestations cutanées des thrombocytémies. Ann Dermatol Venereol 1977 ; 104 : 115-20 [7] Francès C, Piette JC. La définition du syndrome de Sneddon : contorsions entre mailles et circonvolutions. Ann Dermatol Venereol 1994 ; 121 : 293-5 [3] Boisnic S, Francès C, Le Charpentier Y. L’atrophie blanche idiopathique cause de microangiopathie cutanée thrombosante. Ann Pathol 1989 ; 9 : 118-120 [8] Pibouin M, Nilias G, Chevrant-Breton J. Livedo reticularis. Revue de la littérature. Ann Dermatol Venereol 1990, 117 : 557-568 [4] Caux F, Chosidow O, Wechsler J, Pochmaliki G, Roujeau JC, Revuz J. Embolies de cristaux de cholestérol après traitements anticoagulants. Presse Med 1991 ; 20 : 1949-50 [9] Zelger B, Sepp N, Stockhammer G, Dosch E, Hilty E, Öfner D, Aichner F, Fritsch O et al. Sneddon’s syndrome. A long term follow up of 25 patients. Arch Dermatol 1993 ; 129 : 437-447 [5] Cosserat J, Blétry O, Francès C, Wechsler B, Piette JC, Fkieffer E et al. Embolies multiples de cholestérol simulant une périartérite noueuse. Presse Med 1992 ; 21 : 557-64 4
  • 98. 2-0716 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0716 Lupus érythémateux S Barete, O Chosidow, C Francès O n peut observer de multiples manifestations dermatologiques dans les différentes catégories de lupus. Les lésions lupiques sont caractérisées par une dermatite dermoépidermique. Les autres lésions, vasculaires ou non vasculaires, sont surtout observées en association avec un lupus érythémateux systémique. Les lupus érythémateux aigu, subaigu et chonique peuvent être distingués selon l’aspect clinique, l’histologie et l’évolutivité. En dehors du syndrome de Raynaud et des lésions d’urticaire, les lésions vasculaires sont secondaires à une vasculite ou une thrombose. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : lupus érythémateux, lupus discoïde. s Introduction De multiples manifestations cutanées sont observées au cours du lupus. Schématiquement on peut classer ces manifestations en trois groupes : – les lésions lupiques avec atteinte histologique de la jonction dermoépidermique (JDE) ; – les lésions vasculaires ; – les lésions non lupiques et non vasculaires. S’il n’existe pas de définition formelle du lupus cutané, les lésions lupiques sont caractérisées par une atteinte de la JDE. Un faisceau d’arguments permet d’établir le diagnostic : aspect clinique évocateur, histologie compatible, positivité de l’immunofluorescence directe cutanée et évolutivité. Ce dernier argument permet classiquement un classement en trois formes de lupus : aiguë, subaiguë, chronique. s Lésions lupiques ‚ Tableau clinique [1] Lupus aigu Il concerne quasi exclusivement la femme en période d’activité génitale. L’aspect est celui d’un érythème plus ou moins œdémateux ou squameux mais sans atrophie. La topographie est caractéristique sur le visage avec une disposition en loup ou vespertilio (fig 1) respectant les sillons nasogéniens avec atteinte possible du cou et du décolleté (fig 2). L’atteinte est plus ou moins étendue avec prédominance sur les zones exposées. Une topographie interarticulaire des lésions des doigts est évocatrice. Un aspect bulleux est possible avec décollement épidermique. L’atteinte peut également être muqueuse avec atteinte du palais, des gencives, des joues. Les lésions de lupus aigu sont contemporaines le plus souvent d’une poussée de lupus érythémateux disséminé (LEAD). Elle régresse rapidement sans rançon esthétique avec parfois des séquelles hyperpigmentées chez le patient pigmenté. Les autres dermatoses à évoquer sont : une rosacée (aspect pustuleux associé), une dermite séborrhéique (aspect squameux des plis nasogéniens), une dermatomyosite (prédominance sur les paupières supérieures de couleur lilas). Lupus subaigu Il concerne majoritairement les femmes (70 %) et caucasiennes. L’aspect clinique comprend des lésions annulaires polycycliques à bordure érythémateuse (fig 3) ou des plaques papulosquameuses psoriasiformes. Ces lésions prédominent sur les zones exposées, sur le décolleté, le haut du dos (fig 4) et les membres supérieurs sans atteinte des membres inférieurs. 2 Lupus aigu du décolleté. 1 Lupus aigu en vespertilio. 1
  • 99. 2-0716 - Lupus érythémateux 3 Lupus visage. subaigu du L’aspect bulleux peut en imposer pour un érythème polymorphe mais il n’y a pas d’atteinte muqueuse, une dermatophytie, un psoriasis, une toxidermie. Lupus érythémateux chronique 4 Lupus subaigu du tronc. Quatre formes cliniques se rencontrent dans ce type de lupus qui, également, concerne plus fréquemment les femmes (60 %) entre 20 et 40 ans. La plus fréquente est le lupus discoïde suivi du lupus tumidus, du lupus à type d’engelure et de la panniculite lupique isolée. Néanmoins, plusieurs aspects peuvent coexister. Le lupus discoïde est caractérisé par un érythème à limites nettes, des squames épaisses, une atrophie cicatricielle. Si l’atteinte prédomine au visage (fig 5), elle peut atteindre le cuir chevelu en donnant une pseudopelade (fig 6) avec parfois une extension des lésions aux membres supérieurs et le tronc dans la forme disséminée. L’atteinte des régions palmoplantaires est invalidante (fig 7) pour son caractère érosif avec retentissement fonctionnel. Le lupus tumidus (fig 8) réalise un ou des placards saillants non squameux à bord net, œdémateux sans squames, localisés au visage. L’évolution est favorable sans atrophie. Les diagnostics à discuter sont les infiltrats lymphocytaires type Jessner-Kanoff ou le lupus subaigu. Le lupus à type d’engelure (fig 9, 10) est à distribution acrale (nez, doigts et orteils). Il est aggravé avec le froid et se manifeste par des lésions violacées douloureuses des extrémités avec ulcérations. Le diagnostic de vasculite ou d’engelure est souvent proposé en première intention. La panniculite lupique ou lupus profundus (fig 11) comprend des nodules ou des plaques des zones riches en graisses. Ces placards ou nodules évoluent vers l’atrophie cicatricielle aux zones suivantes : cuisses, fesses, tiers supérieur des bras et joues (boules de Bichat) (fig 12). ‚ Diagnostic anatomopathologique cutané L’évolution des lésions est favorable sans cicatrice, mais avec des troubles de pigmentation (hypo- ou hyperpigmentation et télangiectasies). Plusieurs aspects histologiques constituent le dénominateur commun des trois formes de lésions lupiques : atteinte de l’épiderme et du derme avec hyperkératose, atrophie du corps muqueux, dégénérescence des kératinocytes basaux, 6 Pseudopelade lupique. 5 Lupus discoïde de la joue. 2
  • 100. Lupus érythémateux - 2-0716 7 Lupus érythémateux chronique plantaire. 8 Lupus tumidus des joues. épaississement de la membrane basale, œdème et infiltrat lymphocytaire dermique. L’étude en immunofluorescence directe (IFD) d’une lésion lupique retrouve des dépôts d’immunoglobulines (IgG, A et M) et/ou du complément (C1q, C3) à la JDE dans 90 % des cas de lupus aigu et discoïde, dans 60 % de lupus subaigu. Néanmoins, il existe selon les techniques une relative variation de positivité de la fluorescence, d’où la nécessité de bien connaître la valeur du laboratoire d’analyse anatomopathologique avec lequel on travaille. Enfin, la positivité de l’IFD se retrouve également dans certaines dermatomyosites dont l’histologie est parfois proche de la forme lupus aigu. ‚ Relation lupus cutanés et LEAD [2] Le LEAD est défini par la positivité d’au moins quatre critères sur 11 de l’ARA (American Rheumatic Association) modifié en 1997 (tableau I). Utilisés pour classer les maladies rhumatologiques ils ont été détournés de leur fonction pour en faire des critères diagnostiques de LEAD. L’excès de critères dermatologiques associé à un petit nombre d’anomalies immunologiques peut conduire à tort à diagnostiquer un LEAD, pourtant sans manifestations systémiques. Ce classement n’a aucune conséquence pratique puisque le choix du traitement va dépendre uniquement de l’existence et de la gravité des atteintes viscérales actuelles et non du nombre de critères de l’ARA comptabilisés depuis le début de la maladie. Tous les types de lupus cutané peuvent être associés à un LEAD. Toutefois, la fréquence de cette association est très variable selon le type de lupus. Ainsi, plus de 90 % des malades avec un LEA ont ou auront un LEAD, les lésions dermatologiques étant révélatrices dans 25 % des cas ; à l’inverse, 16 à 61 % des LEAD ont des lésions de LEA. Celles-ci accompagnent très souvent les poussées de lupus systémique qu’elles doivent faire rechercher systématiquement. Plus de 50 % des malades avec des lésions de lupus érythémateux systémique ont un LEAD selon les critères de l’ARA. En fait, la large majorité des malades avec lupus érythémateux systémique n’ont pas d’atteinte systémique justifiant une corticothérapie générale. Les atteintes viscérales graves, en particulier rénales ou neurologiques, seraient présentes dans près de 10 % des cas. À l’opposé, suivant les séries 7 à 21 % des malades avec un LEAD ont des lésions de lupus érythémateux systémique. De 15 à 20 % des malades avec LEAD ont des lésions cutanées de lupus discoïde. À l’inverse, 10 à 20 % des malades avec lupus discoïde ont ou auront un LEAD. Environ 8 % environ des malades avec lupus discoïde initialement isolé évoluent vers un LEAD, le plus souvent après plusieurs années. Il n’existe pas de critère prédictif formel de cette évolution ; pour certains cependant, le caractère disséminé des lésions cutanées, leur aggravation en période prémenstruelle ou pendant la grossesse étaient plus souvent associés à une évolution vers un LEAD. Quarante pour cent des malades avec une panniculite lupique ont un LEAD. À l’inverse, un aspect de panniculite n’est noté que chez 2 à 3 % des LEAD. s Lésions vasculaires Les lésions vasculaires sont principalement observées dans les LEAD. En dehors du syndrome de Raynaud et des œdèmes angioneurotiques, elles 10 Lupus engelure des pulpes des doigts. 9 Lupus engelure digital. 3
  • 101. 2-0716 - Lupus érythémateux 11 Panniculite lupique. les conséquences thérapeutiques totalement opposées. La mise en évidence d’une thrombose impose la recherche d’anticorps antiphospholipides. ‚ Syndrome de Raynaud Un phénomène de Raynaud (phase syncopale, puis phase cyanotique douloureuse) est présent chez 10 à 45 % des malades pouvant précéder de longue date l’apparition du LEAD. L’apparition de nécrose digitale doit faire suspecter une thrombose ou une vasculite associée (fig 13). ‚ Livedo Autrefois considéré comme une manifestation de vasculite lupique, le livedo est en fait statistiquement associé au cours du lupus à la présence d’anticorps antiphospholipides (aPL) et aux manifestations vasculaires ischémiques cérébrales. Ce livedo est habituellement diffus, localisé sur les membres et surtout le tronc, non infiltré, à mailles fines ouvertes (livedo racemosa ou livedo ramifié) associé aux aPL (fig 14), ou épaisses peu associé aux aPL. Les biopsies cutanées sur les mailles ou entre les mailles sont le plus souvent normales ; ailleurs elles mettent en évidence une artériolopathie oblitérante non spécifique, exceptionnellement une thrombose. 12 Atrophie de la boule de Bichat. sont secondaires à une atteinte inflammatoire (vasculite) ou thrombotique des vaisseaux cutanés. Un diagnostic précis est indispensable étant donné ‚ Ulcères de jambes Des ulcères de jambes sont observés chez 3 % environ des malades ayant un LEAD. Ils imposent de pratiquer un doppler artériel et veineux des 13 Syndrome de Raynaud. Tableau I. – Critères de classification du lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) (1997). 1 Érythème malaire : érythème fixe, maculeux ou maculopapuleux sur les éminences malaires, tendant à épargner les plis nasogéniens. 2 Lupus discoïde : plaques érythématopapuleuses avec squames adhérentes s’enfonçant dans les orifices folliculaires et atrophie secondaire. 3 Sensibilité : éruption cutanée résultant d’une réaction anormale au soleil, constatée par le malade ou le médecin. 4 Ulcérations orales : ulcérations orales ou nasopharyngées, habituellement non douleureuses constatées par un médecin. 5 Arthrite : arthrite non érosive touchant au moins deux articulations périphériques, caractérisée par une sensibilité, une tuméfaction ou un épanchement. 6 Atteinte séreuse : a) pleurésie sur une histoire convaincante de douleurs pleurales ou d’un frottement pleural constaté par un médecin ou visualisation de l’épanchement ou b) péricardite documentée sur l’ECG, un frottement ou la mise en évidence de l’épanchement. 7 Atteinte rénale : a) protéinurie persistante > 0,5 g/24 h ou > 3 + si elle n’est pas quantifiée ou b) cylindrurie. 8 Atteinte neurologique : a) convulsions en l’absence de cause médicamenteuse ou d’anomalie métabolique (urémie, acidocétose, troubles électrolytiques) ou b) psychose en l’absence de cause médicamenteuse ou d’anomalie métabolique (urémie, acidocétose, troubles électrolytiques). 9 Atteinte hématologique : a) anémie hémolytique avec réticulocytose ou b) leucopénie < 4 000/mm3 constatée au moins à deux reprises ou c) lymphopénie < 1 500/mm3 constatée au moins à deux reprises ou d) thrombopénie < 100 000/mm3 en l’absence de drogue cytopéniante. 10 Atteinte immunologique : a) anticorps anti-ADN natif à un titre anormal ; b) anticorps anti-Sm ; c) présence d’anticorps antiphospholipides correspondant soit à 1) un taux élevé d’anticorps anticardiolipine de type IgG ou IgM ; 2) un anticoagulant de type lupique ; 3) une sérologie syphilitique dissociée depuis plus de 6 mois confirmée par l’immunofluorescence ou un test de Nelson. 11 Anticorps antinucléaires : titre anormal d’anticorps antinucléaires par immunofluorescence ou autre technique équivalente en l’absence de médicament inducteur de lupus. ECG : électrocardiogramme. membres inférieurs ainsi qu’une biopsie des bords pour en comprendre le mécanisme, vasculite ou plus souvent thrombose. Leur fréquence est en effet incontestablement plus élevée en présence d’aPL allant de 5 à 39 %. ‚ Urticaire et œdème de Quincke Des lésions d’urticaire fixe existent dans 4 à 13 % des grandes séries de LEAD, correspondant histologiquement à une vasculite leucocytoclasique des vaisseaux superficiels dermiques. Ces lésions urticariennes non migratrices sont souvent associées à un complément abaissé et à des anticorps anti-C1q, par ailleurs très fréquemment observés au cours du LEAD. Elles peuvent s’accompagner de lésions d’œdème de Quincke, à différencier alors de 4
  • 102. Lupus érythémateux - 2-0716 16 Alopécie diffuse non cicatricielle. 17 Lupus bulleux. 14 Livedo ramifié. 15 Hémorragies unguéales en flammèches. l’œdème angioneurotique, en rapport avec un déficit congénital de l’inhibiteur de la C1 estérase. ‚ Hémorragies en flammèches multiples sous-unguéales La survenue brutale d’hémorragies en flammèches multiples sous-unguéales sur plusieurs doigts au cours d’un LEAD témoigne le plus souvent d’un évènement important systémique tel qu’une thrombose profonde ou une poussée lupique (fig 15). une vasculite ou à des thromboses. Les lésions atrophiques ivoirines dites d’atrophie blanche ou de pseudomaladie de Degos, semblent plus souvent d’origine thrombotique que vasculitique. ‚ Nécroses cutanées extensives Leur début est volontiers brutal avec un purpura nécrotique laissant rapidement place à une plaque escarrotique noirâtre bordée d’un liseré purpurique témoignant de leur évolutivité. Elles peuvent s’intégrer dans le syndrome catastrophique des antiphospholipides. Elles sont localisées sur les membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses. La biopsie de la bordure purpurique objective aisément des thromboses multiples. s Manifestations non lupiques non vasculaires Les manifestations non lupiques non vasculaires forment un groupe de manifestations dermatologiques préférentiellement observées au cours des lupus. Certaines sont fréquentes telle l’alopécie alors que d’autres sont rares comme le lupus bulleux, la mucinose ou la pustulose amicrobienne. ‚ Autres lésions vasculaires ‚ Alopécie D’autres lésions vasculaires peuvent survenir au cours d’un LEAD. Les lésions purpuriques infiltrées plus ou moins nécrotiques peuvent correspondre à Dans le LEAD, il ne s’agit pas d’une alopécie cicatricielle secondaire à des lésions lupiques mais d’une chute diffuse des cheveux (effluvium télogène) 5 contemporaine des poussées ou survenant 3 mois après, pouvant donner un cuir chevelu clairsemé (fig 16) s’améliorant progressivement après traitement. Ailleurs, les cheveux sont fins et fragiles, facilement cassés. ‚ Lupus bulleux Le lupus bulleux se manifeste cliniquement par des bulles ou des vésiculobulles, parfois regroupées en bouquets, apparaissant en peau saine sur les zones exposées et non exposées, disparaissant sans cicatrice, ni grain de milium (fig 17). Histologiquement, il s’agit de bulles sous-épidermiques avec un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et souvent une vascularite leucocytoclasique dermique. L’IFD est généralement positive. Le clivage de la bulle est dermique superficiel en microscopie électronique. Biologiquement, existent des anticorps anticollagène de type VII. Le lupus bulleux est à différencier des bulles par
  • 103. 2-0716 - Lupus érythémateux nécrose épidermique au cours du LEAD ou du lupus subaigu et des rares associations de LEAD avec d’autres maladies bulleuses autoimmunes : pemphigoïde bulleuse, pemphigus, dermatite herpétiforme, dermatose bulleuse à IgA linéaire. 18 Lupus anétodermique. ‚ Anétodermie Les lésions d’anétodermie sont définies histologiquement par la disparition localisée du tissu élastique, non centrée par un follicule pileux, sur toute la hauteur du derme et par l’aspect d’herniation à la palpation (grain de raisin vidé). Elles sont surtout localisées sur le cou et la moitié supérieure du tronc et des bras (fig 18). Au sein du lupus a été récemment soulignée l’association préférentielle de ces lésions avec la présence d’aPL et la possibilité de microthromboses en histologie. ‚ Calcifications Les calcifications cutanées sont beaucoup plus rares dans le lupus que dans la sclérodermie. Leur présence doit faire rechercher une connectivite mixte et la présence d’anticorps anti-U1RNP. ‚ Pustulose amicrobienne des plis Une pustulose amicrobienne des grands et petits plis associée à des pustules isolées du cuir chevelu a été récemment décrite au cours du lupus et d’autres maladies auto-immunes. L’aspect histologique est celui d’une pustule spongiforme. Les surinfections sont fréquentes avec un aspect suintant, notamment de la région génitale. Un déficit en zinc a été rapporté dans quelques cas. s Conclusion Les multiples formes cliniques des lésions cutanées au cours du lupus nécessitent une analyse sémiologique précise, au besoin soutenue par une biopsie cutanée avec analyse anatomopathologique afin de proposer le traitement le mieux adapté. Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant. Olivier Chosidow : Professeur. Camille Francès : Professeur. Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francès. Lupus érythémateux. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0716, 2003, 6 p Références [2] Kahn MF. Maladies et syndromes systémiques. Paris : Flammarion, 2000 [1] Francès C. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Prat 1998 ; 48 : 615-619 6
  • 104. 2-0720 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0720 Maladie de Behçet S Barete, O Chosidow, C Francès L a maladie de Behçet est une pathologie inflammatoire avec atteinte systémique potentiellement grave. Il s’agit d’une vasculite d’étiologie indéterminée dont les nombreuses manifestations cutanéomuqueuses sont essentielles pour porter le diagnostic dans la majorité des cas. Des critères internationaux ont été établis tels qu’une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite. Cette pathologie touche plus particulièrement les populations du bassin méditerranéen et du Japon. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : maladie de Behçet, vasculite, aphtose bipolaire. s Introduction La maladie de Behçet est une pathologie inflammatoire de l’homme jeune avec atteinte systémique potentiellement grave (atteinte neurologique, digestive et/ou cardiovasculaire). Elle est considérée comme une vasculite d’étiologie indéterminée dont les manifestations cutanéomuqueuses, nombreuses, sont essentielles pour porter le diagnostic dans la majorité des cas. Des critères internationaux émis en 1990 ont été établis sur la triade décrite par Behçet en 1937 qui associe une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite. Si cette pathologie concerne préférentiellement les populations du bassin méditerranéen et du Japon, elle est en fait ubiquitaire et retrouvée chez des Français autochtones. Compte tenu d’une prévalence élevée dans cette population du HLA-B51, un facteur génétique est vraisemblable, mais la pathogénie demeure inconnue. s Atteinte cutanée 1 Aphtose miliaire. 3 Aphtose majeure. [2] ‚ Aphtose buccale Elle est quasi constante mais parfois longtemps isolée. Plusieurs tableaux sont possibles bien qu’il n’y ait pas de spécificité d’aspect de cette aphtose par rapport aux aphtoses d’autres origines : – une aphtose herpétiforme dite miliaire sous l’aspect de dizaines d’ulcérations punctiformes de la langue et de la cavité buccale (fig 1) ; – une aphtose mineure avec quelques aphtes épars (ulcérations taillées à pic comblées par une membrane jaunâtre donnant un aspect beurre frais avec liseré inflammatoire périphérique) peu profonds et cicatrisant en 10 jours sans cicatrice (fig 2) ; – une aphtose majeure délabrante par les dimensions des aphtes et leurs profondeurs avec retentissement alimentaire majeur, complication directe de la douleur ressentie (fig 3). 2 Aphtose mineure. L’analyse histologique inutile le plus souvent retrouve une ulcération non spécifique ou plus rarement une vasculite leucocytoclasique. Néanmoins, plusieurs diagnostics différentiels doivent être envisagés devant des aphtes buccaux avant d’évoquer la maladie de Behçet : – viroses, notamment herpétique ou à entérovirus ; – maladie bulleuse : érythème polymorphe, pemphigus, lichen buccal érosif. ‚ Aphtose génitale Très douloureuse, elle survient parfois avec l’aphtose buccale mais souvent de façon non simultanée. Elle se manifeste par une atteinte préférentielle chez l’homme du scrotum (fig 4) et du fourreau de la verge avec une 1 4 Ulcérations scrotales. ulcération à fond jaunâtre parfois précédée par des pseudofolliculites et chez la femme par une atteinte vulvaire ou vaginale de même aspect. La guérison est lente mais il persiste une cicatrice chez certains patients qui constitue un argument diagnostique important pour la maladie de Behçet quand retrouvée à l’examen des organes génitaux. L’analyse histologique n’est pas spécifique, il importe donc d’écarter les diagnostics différentiels des ulcérations génitales :
  • 105. 2-0720 - Maladie de Behçet 7 Syndrome de Sweet. 5 Pseudofolliculite. centrées par les poils (fig 5). L’atteinte est ubiquitaire et prédomine sur les membres inférieurs et le tronc. L’histologie montre des foyers de nécrose suppurée, un infiltrat lymphocytaire CD4 et CD8 et une vasculite des veinules. Le test pathergique pratiqué sur la face antérieure de l’avant-bras par piqûre avec une aiguille stérile G21 avec sérum physiologique peut reproduire cette histologie. Il doit être lu (érythème, papule, pustule) et biopsié entre la 24e et la 48e heure. ‚ Nodules dermohypodermiques Ils constituent également un aspect cutané de la maladie de Behçet. Ils ont plusieurs causes : une hypodermite aiguë non spécifique prenant l’aspect classique d’un érythème noueux, une panniculite lymphohistiocytaire, une phlébite superficielle à trajet linéaire (fig 6) ou un syndrome de Sweet (fig 7). s Atteintes extracutanées 6 Phlébite superficielle. – MST : syphilis, chancre mou, et herpès ; – érythème pigmenté fixe lié à un médicament ; – maladies bulleuses ; – ulcère aigu de la vulve de Lipschütz chez une jeune fille, habituellement sans récidive. ‚ Aphtose bipolaire Elle n’est pas pathognomonique de la maladie de Behçet puisqu’elle peut se rencontrer dans les entérocolopathies inflammatoires et la polychondrite atrophiante. ‚ Pseudofolliculites Elles sont dénommées ainsi car les pustules stériles avec halo périphérique érythémateux ne sont pas Elles font la gravité de la maladie de Behçet [3]. – L’atteinte oculaire avec uvéite menaçant le pronostic visuel (cécité). Présente dans 60 % des cas, un examen ophtalmologique complet est nécessaire devant toute suspicion clinique de la maladie de Behçet. Les récidives éventuelles laissent des séquelles qui, cumulées, grèvent l’acuité visuelle de façon définitive. – L’atteinte neurologique (neuroBehçet) atteint 20 % des patients sous la forme d’une méningoencéphalite ou d’une thrombophlébite des sinus cérébraux. – L’atteinte vasculaire comporte surtout des thromboses majoritairement veineuses superficielles et profondes des membres inférieurs avec risque de thrombose de la veine cave ou des veines rénales. Plus rarement, le compartiment artériel est atteint avec l’aspect d’artérite inflammatoire. 2 – L’atteinte articulaire touche 50 % des patients mais n’est pas en règle destructrice. – L’atteinte digestive est parfois grave en cas de complication à type de perforation. – L’orchite est classique. s Classification Behçet [1] Ulcération buccale récurrente : aphtose mineure, aphtose majeure ou ulcération herpétiforme observée par un clinicien ou le malade survenant au moins trois fois en 12 mois. + deux des quatre critères suivants : – ulcération génitale récurrente (aphtose ou cicatrice observée par un clinicien ou le malade) ; – lésions oculaires : uvéite antérieure, uvéite postérieure ou hyalite à l’examen à la lampe à fente ou vasculite rétinienne observée par un ophtalmologiste ; – lésions cutanées : érythème noueux observé par un clinicien ou le malade, pseudofolliculites ou lésions papulopustuleuses ou nodules acnéiformes observés par un clinicien en dehors de la période d’adolescence et du traitement par corticoïdes ; – test pathergique : lu par un clinicien entre la 24e et la 48e heure. Critères applicables en l’absence d’autres explications cliniques d’autres diagnostics. Si les signes dermatologiques sont souvent au premier plan dans la maladie de Behçet, l’écueil est de porter ce diagnostic par excès avec une thérapeutique inadaptée. Dépourvue de marqueur biologique discriminant pour cette pathologie, l’analyse sémiologique fine, l’anamnèse et l’utilisation des critères de diagnostic peuvent aider à porter le diagnostic.
  • 106. Maladie de Behçet - 2-0720 Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant. Olivier Chosidow : Professeur. Camille Francès : Professeur. Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francès. Maladie de Behçet. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0720, 2003, 3 p Références [1] Barnes CG. Behçet syndrome-classification et critères. Ann Méd Interne 1999 ; 150 : 477-482 [3] Onder M, Gurer MA. The multiple faces of Behcet’s disease and its aetiological factors. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000 ; 15 : 126-136 [2] Francès C. Manifestations cutanéo-muqueuses de la maladie de Behçet. Ann Méd Interne 1999 ; 150 : 535-541 3
  • 107. 2-0719 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0719 Manifestations cutanées de la sarcoïdose S Barete, N Ayoub, C Francès, O Chosidow L a sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann est une granulomatose systémique ubiquitaire d’origine inconnue. La peau en est un organe cible privilégié. Le diagnostic est facile à trouver à l’examen clinique et à la biopsie. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : sarcoïdose, granulomatose. s Introduction La sarcoïdose ou maladie de Besnier-BoeckSchaumann est une granulomatose systémique ubiquitaire d’origine indéterminée et probablement multifactorielle, où la peau est un organe cible privilégié. En effet, si l’examen radiographique pulmonaire de routine constitue la circonstance de découverte la plus fréquente de la sarcoïdose, les lésions cutanées, par leur accessibilité à l’examen clinique et à la biopsie, facilitent considérablement le diagnostic. Selon le mode de recrutement, la fréquence des manifestations cutanées dans les séries rapportées dans la littérature varie entre 12 et 50 % des cas de sarcoïdose, dont près du tiers seraient uniquement dermatologiques [1] . Il est possible d’opposer schématiquement l’érythème noueux au reste des manifestations cutanées dites spécifiques. Celles-ci sont plus fréquentes et habituellement plus sévères chez les sujets à peau noire. Les lésions spécifiques se caractérisent par un polymorphisme clinique qui est resté longtemps réfractaire à une classification simple et claire, mais auquel répond un dénominateur histologique commun. Un certain nombre de caractères cliniques communs peut cependant être souligné d’emblée : évolution chronique, infiltration, aspect érythématoviolacé, lupoïde s’atténuant progressivement et respect de l’épiderme. Les sarcoïdes à gros nodules [2] sont des lésions d’ordre centimétrique, lisses et fermes, érythémateuses, violacées ou brunâtres (fig 1, 2, 3). Elles sont habituellement peu nombreuses et confluent pour former des infiltrats saillants à centre déprimé et à surface télangiectasique. L’infiltration est « pâteuse » à la palpation et les lésions pâlissent à la vitropression. Le visage, les épaules et les bras sont les localisations de prédilection. Il s’agit de la forme la plus fréquente de sarcoïdose cutanée. Les sarcoïdes à petits nodules sont des papules d’ordre millimétrique, isolées ou multiples, bien limitées et fermes. Elles peuvent apparaître parfois sur un mode éruptif (fig 4). Elles intéressent le visage, le thorax, la partie proximale et la face d’extension 1 Sarcoïdes à gros nodules du front. 2 Grosse sarcoïde. des membres et, plus rarement, les muqueuses. Leur disposition est tantôt linéaire, tantôt serpigineuse ou annulaire (fig 5). Des cicatrices télangiectasiques peuvent apparaître au terme d’une évolution chronique. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le granulome annulaire, les syphilides papuleuses, le lichen plan et l’acné rosacée faciale. Les sarcoïdes en plaques se traduisent par des placards infiltrés de plusieurs centimètres de taille, bien limités, parfois annulaires et de surface mamelonnée, siégeant surtout sur le visage et les parties proximales des membres (fig 6). L’aspect des sarcoïdes en plaques et à gros nodules peut en imposer pour un lupus tuberculeux, une hématodermie, une leishmaniose, une lèpre ou une syphilis tardive. Le terme impropre de lupus pernio désigne les sarcoïdes infiltrantes d’aspect typique atteignant le visage, le nez (fig 7), les oreilles ou encore les extrémités, souvent associées à des lésions osseuses lytiques sous-jacentes. Là encore, l’infiltration est pâteuse, la couleur rouge violacée, jaunâtre à la vitropression (aspect lupoïde). 3 Sarcoïdes à gros nodules du visage. 1
  • 108. 2-0719 - Manifestations cutanées de la sarcoïdose 8 Sarcoïde sur ancienne cicatrice. 9 Pseudopelade sarcoïdosique. 10 Érythème noueux. 4 Sarcoïdes à petits nodules éruptifs. 5 Sarcoïdes à petits nodules d’aspect annulaire. 6 Sarcoïdes en plaques. De nombreuses autres formes séméiologiques de sarcoïdose cutanée, plus rares, peuvent être décrites : des sarcoïdes sur cicatrices (fig 8) ou posttraumatiques évoquant un phénomène de Koebner, des atteintes palmoplantaires en plaques ou en nappes érythémateuses, des aspects érythrodermiques ou psoriasiformes en grandes nappes érythématosquameuses, des formes alopéciantes à type de pseudopelade (fig 9), pseudochalasiques, papulonécrotiques, dyschromiques ou ulcérées. Les lésions muqueuses se traduisent par une infiltration diffuse ou micronodulaire bien limitée (muqueuses nasale, gingivale, palatine ou conjonctivale). Elles sont rares en dehors de l’atteinte muqueuse du lupus pernio. L’érythème noueux, à l’opposé des lésions spécifiques de sarcoïdose, est plus fréquent chez les sujets de peau blanche (fig 10). Il s’intègre le plus souvent dans le syndrome de Löfgren (adénopathies médiastinales bilatérales, érythème noueux, fièvre et arthralgies), d’évolution habituellement spontanément très favorable. s Histologie 7 Lupus pernio. Les éléments histologiques sont communs pour les lésions cutanées et systémiques de la sarcoïdose. Il s’agit de granulomes constitués de cellules épithélioïdes, sans nécrose fibrinoïde, bien limités et entourés d’une couronne périphérique lymphocytaire. Les techniques immunohistochimiques ne sont 2 pas indispensables ; elles montrent invariablement l’expression par les cellules épithélioïdes des marqueurs macrophagiques et histiocytaires, notamment l’antigène CD68. Une fibrose interstitielle est notée dans les lésions anciennes. Des inclusions silicosiques peuvent rarement être mises en évidence au sein des formations granulomateuses, notamment dans les sarcoïdes posttraumatiques. Leur signification exacte reste à déterminer. s Éléments diagnostiques Devant une présentation cutanée de la sarcoïdose, il n’est pas nécessaire de pratiquer systématiquement un bilan d’extension exhaustif. Ainsi, en l’absence de points d’appels orientant vers l’atteinte d’un organe particulier, il convient de limiter les explorations initiales à une radiographie du thorax et aux dosages sériques de calcium, de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et des protéines de l’inflammation (protéine C-réactive, taux des gammaglobulines). La surveillance de l’évolutivité de la sarcoïdose repose sur ces paramètres biologiques auxquels s’ajoutent les épreuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO (capacité de transfert de l’oxyde de carbone) et le lavage bronchoalvéolaire en cas d’atteinte respiratoire. L’intérêt de l’anergie tuberculinique (80 % des cas) se trouve limité du fait de la faible prévalence de la tuberculose en France.
  • 109. Manifestations cutanées de la sarcoïdose - 2-0719 Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant. Nakhlé Ayoub : Docteur. Camille Francès : Professeur. Olivier Chosidow : Professeur. Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francès et O Chosidoww. Manifestations cutanées de la sarcoïdose. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0719, 2003, 3 p Références [2] Young RJ 3rd, Gilson RT, Yanase D, Elston DM. Cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol 2001 ; 40 : 249-253 [1] Giuffrida TJ, Kerdel FA. Sarcoidosis. Dermatol Clin 2002 ; 20 : 435-447 3
  • 110. 2-0703 2-0703 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Manifestations cutanées des hémopathies malignes E Wetterwald, S Aractingi D ifférents types de manifestations cutanées peuvent se développer chez des individus présentant des hémopathies malignes. Il s’agit d’une part des lésions directement consécutives à l’envahissement du derme par des cellules hématopoïétiques malignes («lésions spécifiques»). Celles-ci peuvent être de sémiologie trompeuse et révéler une hémopathie encore inconnue. À côté de ces lésions, il existe de nombreuses autres manifestations cutanées «satellites». Celles-ci peuvent également révéler une maladie non encore diagnostiquée ou signifier la modification du pronostic d’une hémopathie jusque-là stable. © Elsevier, Paris. s Introduction Les manifestations cutanées associées aux hémopathies malignes ne constituent pas une rareté réservée aux seuls centres hospitaliers ou aux spécialistes. Elles peuvent en effet permettre, lorsqu’elles sont vues précocement, de reconnaître une hémopathie à un stade débutant et donc d’en améliorer la prise en charge. En outre, plusieurs types d’hémopathies, tant myéloïdes que lymphoïdes (leucémie lymphoïde chronique [LLC], anémie réfractaire...), sont surveillées par les médecins en ambulatoire. Il est donc utile de donner un aperçu de l’aspect des lésions cutanées qui peuvent émailler le cours de ces maladies et de leur signification éventuelle. En effet, certaines de ces manifestations indiquent une modification du pronostic et donc de l’attitude thérapeutique, renforçant la nécessité de connaître ces problèmes. Les manifestations cutanées associées aux hémopathies malignes peuvent être classées en quatre catégories que l’on conservera ici : – les lésions spécifiques ; – les lésions «satellites» ou lésions paranéoplasiques ; – les lésions secondaires aux chimiothérapies ; – les lésions infectieuses. s © Elsevier, Paris Lésions spécifiques Elles sont définies par la présence, à l’examen histologique cutané, d’un infiltrat de cellules hématopoïétiques malignes dans le derme et/ou l’épiderme. Elles sont caractérisées, quel que soit le type d’hémopathie, par des tumeurs, des nodules ou papulonodules ou par des plaques infiltrées, à surface lisse et de couleur rosée (fig 1). Leur nombre et leur localisation est variable en fonction du type et de la gravité de la maladie [7] (tableau I). Devant tous ces aspects, le diagnostic de lésions tumorales est facile à évoquer. Si l’hémopathie était connue, la biopsie confirme le diagnostic en mettant en évidence un infiltrat dermique dense de cellules avec un aspect 1 Localisations spécifiques d’une leucémie aiguë myéloïde avec multiples tumeurs cutanées. tableau I. – Classification des hémopathies. Classification des leucémies aiguës myéloïdes LAM 0 = leucémie aiguë myéloïde trés peu différenciée LAM 1 = leucémie aiguë myéloblastique sans maturation LAM 2 = leucémie aiguë myéloblastique avec maturation LAM 3 = leucémie aiguë promyélocytaire LAM 4 = leucémie aiguë myélomonocytaire LAM 4 eos = leucémie aiguë myélomonocytaire avec composante éosinophile LAM 5 = leucémie aiguë monoblastique LAM 6 = érythroleucémie LAM 7 = leucémie aiguë mégacaryoblastique Classification des leucémies aiguës lymphoblastiques LAL 1 = LAL à petites cellules (taille homogène) avec noyau régulier volumineux, chromatine fine et nucléole et cytoplasme peu ou pas visibles LAL 2 = LAL à grandes cellules (taille hétérogène) avec noyau irrégulier, chromatine fine, nucléole bien visible et cytoplasme abondant LAL 3 (type Burkitt) = LAL à grandes cellules (taille homogène) avec noyau régulier, chromatine dense finement ponctuée, nucléole volumineux et vacuoles cytoplasmiques Classification des myélodysplasies AR = anémie réfractaire ASAI = anémie sidéroblastique acquise idiopathique AREB = anémie réfractaire avec excès de blastes AREB-T = anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation LMMC = leucémie myélomonocytaire chronique 1
  • 111. 2-0703 - Manifestations cutanées des hémopathies malignes 2 Bulles spécifiques d’une leucémie aiguë myéloïde. L’histologie met en évidence un œdème intense à la jonction dermoépidermique avec, de manière sous-jacente, de nombreux myéloblastes. 3 Exanthème maculopapuleux trompeur spécifique d’une lymphadénopathie angio-immunoblastique. Atteinte cutanée de la leucémie lymphoïde chronique B cytologique identique à celui de l’hémopathie lymphoïde ou myéloïde déjà connue. Si l’hémopathie n’était pas connue, la biopsie peut être difficile à interpréter. Le diagnostic repose alors sur les immunomarquages qui permettent de mieux préciser l’origine de l’infiltrat. décrites, notamment à type de vasculite ou d’érosions pluriorificielles [3] . Il faut donc être averti de la possibilité que des lésions de présentation diverse et inattendue révèlent des hématodermies et qu’une biopsie avec immunomarquage doit être vite envisagée [9]. ‚ Localisations cutanées des hémopathies myéloïdes ‚ Localisations cutanées des hémopathies lymphoïdes Elles n’ont pas toujours l’aspect classique de tumeurs mais parfois de bulles (fig 2), de nécrose, de nouures, de prurigo, de cutis verticis gyrata, de purpura ou d’hématomes. Le diagnostic peut alors longtemps errer, surtout si l’hémopathie était inconnue ou bien contrôlée dans la moelle et le sang circulant. L’infiltration violacée du nez simulant le lupus pernio est l’apanage essentiellement des hémopathies myélomonocytaires chroniques. Parfois les lésions sont encore plus particulières avec comme exemple typique la leucémie aiguë myéloïde (LAM 5 et à un moindre degré la LAM 4) où il existe dans près de 80 % des cas une hyperplasie gingivale diffuse liée à une infiltration maligne. La fréquence des formes spécifiques cliniquement trompeuses est particulièrement élevée dans les localisations cutanées des syndromes myélodysplasiques [2]. La mise en évidence de lésions cutanées spécifiques est pourtant très importante dans les myélodysplasies, car elles sont quasiment toujours annonciatrices de transformation aiguë dans les 3 mois suivants et représentent donc un symptôme à savoir prendre en compte [2]. Savoir répéter les biopsies et se méfier de lésions cutanées d’allure banale ou pseudo-infectieuse sont donc des règles de bonne pratique clinique à garder à l’esprit chez des patients avec une myélodysplasie. En revanche, dans les syndromes hyperéosinophiliques, des lésions spécifiques trompeuses ont été Elles se présentent pour l’immense majorité d’entre elles comme des tumeurs. Parfois le centre de celles-ci peut se nécroser. Des lésions cutanées bulleuses peuvent se voir dans les hémopathies lymphocytaires type LLC, de même que l’érythrodermie desquamative et que l’infiltration maligne des oreilles. Néanmoins, deux types cliniques de localisations particulières d’hémopathies lymphoïdes méritent d’être soulignés. Atteinte cutanée des lymphomes T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique (LAID) Des lésions cutanées spécifiques sont en effet présentes dans 40 % des LAID. Il s’agit certes d’un lymphome rare, mais la peau y est annonciatrice du diagnostic dans un tiers des cas de cette maladie, faisant du dermatologue l’un des principaux acteurs dans la reconnaissance de cette affection. Or l’aspect n’est pas celui de tumeur, mais d’un exanthème maculopapuleux morbilliforme, infiltré, pseudotoxidermique (fig 3). La particularité de cette éruption, qui fait que l’on peut et doit y penser, est qu’elle se prolonge sans qu’il n’y ait de cause médicamenteuse, avec apparition progressive de signes généraux. Il faut alors songer à cette hypothèse afin d’alerter l’anatomopathologiste qui lit la biopsie cutanée, car les aspects initiaux sont trompeurs, mettant en évidence un infiltrat lymphoïde et une hyperplasie vasculaire. 2 Elle peut se caractériser par une curieuse infiltration violine des oreilles ou plus rarement du nez secondaire à l’envahissement tumoral du derme. Reconnaître une localisation cutanée spécifique a deux intérêts. Tout d’abord, celui d’identifier une hémopathie jusque-là inconnue devant le développement de lésions cutanées (exemple, une pseudoectodermose révélant un syndrome hyperéosinophilique inconnu ou un exanthème permettant d’identifier une LAID). Mais la prise en charge et donc éventuellement le traitement de malades ayant une hémopathie déjà connue peuvent être modifiés par le diagnostic et la reconnaissance de lésions cutanées spécifiques. Ceci est vrai dans le cas des hémopathies myéloïdes puisque la survenue de lésions cutanées spécifiques est alors synonyme d’une aggravation majeure du pronostic (avec, par exemple, une survie deux fois plus courte pour des LAM s’il y a une atteinte cutanée spécifique) [10]. Cette gravité fait proposer à certains auteurs des traitements différents en cas de LAM avec lésions cutanées tumorales. Enfin, il faut savoir que les lésions cutanées spécifiques des LAM sont souvent plus résistantes à la chimiothérapie que l’atteinte médullaire et peuvent être source d’échecs thérapeutiques et de rechutes. s Lésions satellites Le terme de «satellite» est utilisé ici pour décrire des lésions qui surviennent plus fréquemment en cas d’hémopathie maligne, quel que soit leur profil évolutif. En effet, le terme de syndrome paranéoplasique évoque plus précisément des lésions d’évolution parallèle à l’hémopathie. Comme pour les lésions cutanées spécifiques, les lésions satellites peuvent révéler une hémopathie inconnue et permettre donc un diagnostic précoce. Mais elles peuvent aussi révéler
  • 112. Manifestations cutanées des hémopathies malignes - 2-0703 tableau II. – Dermatoses « satellites » des hémopathies. 4 Placard inflammatoire périorbitaire évocateur d’une dermatose neutrophilique particulière, l’hidradénite eccrine neutrophilique. Dermatoses neutrophiliques – Syndrome de Sweet – Hidradénite eccrine neutrophilique – Pyoderma gangrenosum – Erythema elevatum diutinum – Syndrome de Sneddon et Wilkinson Manifestations vasculaires – Vasculites – Livedo – Érythromélalgie – Phlébites superficielles – Ulcères de jambe – Lividiose acrale – Coagulation intravasculaire disséminée Autres manifestations de mécanisme inconnu – Prurit et prurigo – Ichtyose – Pemphigus paranéoplasique – Hyperpigmentation – Érythème noueux – Érythème annulaire centrifuge – Mucinose papuleuse et sclérœdème de Buschke (myélome) – POEMS syndrome – Xanthogranulome nécrobiotique Manifestations liées au dépôt d’une immunoglobuline monoclonale – Amylose cutanée – Cryoglobulinémies – Dépôts de chaînes légères : Randall, hyperkératose folliculaire des extrémités (myélome) Manifestations liées aux activités anticorps d’une immunoglobuline monoclonale – Xanthomes normolipémiques – Bulloses auto-immunes – Syndrome de Schnitzler POEMS : polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal component, skin. une modification de l’allure évolutive de l’hémopathie, ce qui peut déboucher parfois sur des modifications thérapeutiques. Les différentes lésions cutanées satellites sont classées selon le tableau II. ‚ Dermatoses neutrophiliques Elles regroupent essentiellement le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum (PG), l’hidradénite eccrine neutrophilique (HEN), l’erythema elevatum diutinum et le syndrome de Sneddon et Wilkinson [5]. Toutes ces maladies sont caractérisées par la présence, à l’examen histologique, d’un infiltrat dermique quasi exclusivement constitué de polynucléaires neutrophiles matures, sans cause infectieuse sousjacente. Leur pathogénie est inconnue. Les dermatoses neutrophiliques peuvent être observées en dehors de toute association, mais leur survenue est plus fréquente au cours des hémopathies myéloïdes (LAM, syndromes myéloprolifératifs, syndromes myélodysplasiques). Lorsque l’hémopathie est une myélodysplasie, il a été montré que les dermatoses neutrophiliques étaient prédictives d’une aggravation du pronostic avec une évolution sévère dans les 7 mois. Syndrome de Sweet Huit à 13 % des syndromes de Sweet sont associés à une hémopathie myéloïde [5]. Dans 11 % des cas, ce syndrome précède l’hémopathie, ce qui démontre l’importance de son diagnostic précoce. Dans la forme classique, les lésions cutanées sont constituées de papules ou de plaques œdémateuses et érythémateuses, infiltrées, dermiques et hypodermiques, bien limitées, à extension centrifuge. Ces lésions sont douloureuses, uniques ou multiples et siègent préférentiellement sur le visage, la nuque, la face postérieure des avant-bras, le dos des mains et des doigts, les membres inférieurs, le thorax ou sur des cicatrices. Une fièvre est souvent contemporaine. Dans le cas d’un syndrome de Sweet associé à une hémopathie, le tableau clinique peut être moins franc, avec parfois la présence de lésions bulleuses et/ou pustuleuses, notamment aux membres supérieurs. Une anémie y est très fréquente. L’examen histologique est indispensable et confirme le diagnostic en retrouvant un œdème et un infiltrat neutrophilique dermique sans vasculite. Devant un syndrome de Sweet chez un individu n’ayant pas d’hémopathie connue, la recherche de celle-ci doit être systématique. Enfin, il faut signaler que des syndromes de Sweet induits par des facteurs de croissance ou des rétinoïdes ont été rapportés chez des patients ayant des hémopathies myéloïdes. L’hypothèse proposée est la mobilisation des précurseurs des neutrophiles par le facteur de croissance [8]. Hidradénite eccrine neutrophilique L’HEN est significativement associée à la présence d’une hémopathie myéloïde. La plupart des cas rapportés ont été observés chez des patients traités par cytarabine pour une LAM. Elle survient habituellement dans le cadre d’une LAM connue et a pour particularité de se développer électivement en période d’aplasie postchimiothérapique, si bien qu’il existe un paradoxe inexpliqué de voir se développer dans le derme des infiltrats stériles à polynucléaires neutrophiles chez des patients profondément neutropéniques. L’HEN se caractérise par des plaques ou des nodules érythémateux et œdémateux uni- ou bilatéraux, fréquemment périorbitaires (fig 4). Cependant, l’HEN et le syndrome de Sweet peuvent avoir des aspects cliniques identiques. L’examen histologique, là encore indispensable, permet le diagnostic en démontrant que les neutrophiles sont disposés électivement autour des canaux et des glandes sudorales eccrines. L’évolution est spontanément favorable en 1 à 2 semaines. Enfin, il est à noter que des HEN ont été rapportées avec d’autres types de tumeur que des hémopathies, et avec d’autres chimiothérapies (bléomycine, cyclophosphamide, anthracyclines). 3 Pyoderma gangrenosum (PG) À la différence des syndromes de Sweet et de l’HEN qui sont essentiellement associés à des hémopathies myéloïdes, le PG peut être associé à des hémopathies myéloïdes et lymphoïdes. Cinquante pour cent des PG sont associés à une autre pathologie dont ils sont parfois révélateurs, essentiellement des leucémies aiguës, des syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs, des dysglobulinémies monoclonales à immunoglobulines (Ig) A, avec ou sans myélome, et plus rarement de lymphomes. La forme typique est caractérisée par une ulcération superficielle, à fond sale, avec une bordure circulaire d’aspect inflammatoire et ferme taillée à pic et creusée de petits clapiers pustuleux. L’ulcération s’étend de façon centrifuge et l’évolution se fait vers une lente et inesthétique cicatrisation en plusieurs mois. L’examen histologique est là peu spécifique. Erythema elevatum diutinum Il s’agit d’une maladie très rare mais qui peut néanmoins être associée aux hémopathies myéloïdes ou à certains myélomes à IgA. Les lésions cliniques sont très évocatrices du diagnostic, caractérisées par des papulonodules siégeant électivement sur le dos des articulations des doigts des mains, les coudes et les genoux. L’examen histologique est assez spécifique montrant un infiltrat dermique de polynucléaires neutrophiles, de la nécrose fibrinoïde et une vasculite. Syndrome de Sneddon et Wilkinson (pustulose sous-cornée de Sneddon et Wilkinson) Le syndrome de Sneddon et Wilkinson est une dermatose neutrophilique fréquemment associée à une gammapathie monoclonale à IgA pouvant correspondre parfois à un authentique myélome. Il n’y a pas d’association entre cette dermatose et des hémopathies myéloïdes. Cliniquement, il s’agit de lésions pustuleuses de grande taille, localisées préférentiellement sur le tronc et en particulier dans les gros plis. À l’intérieur de chaque pustule, le niveau de pus est horizontal et bien visible («pustule à hypopion»). Les pustules évoluent en se desséchant vers la formation de croûtes mellicériques puis vers des cicatrices pigmentées. L’examen histologique montre une pustule amicrobienne sous-cornée remplie de polynucléaires neutrophiles et de quelques éosinophiles qui surmontent un épiderme non modifié.
  • 113. 2-0703 - Manifestations cutanées des hémopathies malignes Le traitement de ces dermatoses neutrophiliques dépend de leur étendue, des symptômes généraux associés et de leur évolution, mais repose souvent sur une corticothérapie générale. 5 Vasculite purpurique avec lésions bulleuses et nécrotiques au cours d’une leucémie lymphoïde chronique. ‚ Manifestations vasculaires Elles sont essentiellement l’apanage des hémopathies myéloïdes. Livedo Il s’agit de marbrures roses ou violacées, ressemblant aux mailles d’un filet, et associées fréquemment aux thrombocytémies et aux polyglobulies. Érythromélalgie Il s’agit d’un trouble vasomoteur paroxystique survenant à la chaleur et se manifestant par la rougeur des extrémités accompagnée de brûlures et de douleurs pulsatiles. Elle peut être idiopathique mais après 40 ans, elle doit faire rechercher un syndrome myéloprolifératif, en particulier une polyglobulie (27 % des polyglobulies) ou une thrombocytémie. Phlébites superficielles Elles peuvent se voir dans les polyglobulies (6 % des cas). Ulcères de jambe Certains ulcères de jambe peuvent se voir dans la leucémie myéloïde chronique. Lividiose acrale Il s’agit d’une manifestation exceptionnelle qui se caractérise par des plaques nécrotiques, en particulier des extrémités. Elle est consécutive à des thrombi de cellules myéloblastiques qui sont des cellules peu déformables. Elles sont donc parfois observées dans des LAM très hyperleucocytaires (> 100 000 blastes/mm3). Lésions cutanées de coagulation intravasculaire disséminée Elles se manifestent par des plaques nécrotiques en « carte de géographie ». La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est souvent associée aux LAM 3. Vasculites Elles constituent un cadre important des manifestations satellites des hémopathies bien qu’un certain nombre de questions sur la réalité de leur association soient encore posées. Dans une revue de la littérature que firent Greer et al en 1988, 41 cas de vasculite furent mis en évidence pour 75 000 hémopathies alors qu’il n’y avait que 11 cas rapportés pour 889 000 tumeurs solides, montrant ainsi que les hémopathies malignes étaient bien plus associées aux vasculites que les cancers solides [6]. Les lésions cutanées sont de deux types : purpura infiltré (fig 5) ou tableau de type périartérite noueuse avec nodules sous-cutanés. En histologie, la vasculite est leucocytoclasique dans les neuf cas de cette série de 13 [6]. Des formes granulomateuses et des images de vasculite mononucléée sont rapportées moins souvent. Dans leur majorité, les vasculites associées aux hémopathies précèdent le diagnostic de l’hémopathie. Dans la littérature, les hémopathies les plus inductrices de vasculite sont la leucémie à tricholeucocytes (18 % des leucémies à tricholeucocytes comportent une vasculite) suivies des syndromes myélodysplasiques. Dans une série personnelle, nous avons également constaté une nette prédominance des hémopathies lymphoïdes B (62,5 % de nos 16 hémopathies avec vasculite), avec une image de vasculite leucocytoclasique dans 13 cas sur 16. De plus, des lésions de vasculite extracutanée étaient présentes dans un tiers des cas. Néanmoins, il faut signaler que dans 88 % des leucémies à tricholeucocytes avec une vasculite, une infection à mycobactéries est retrouvée. Ce résultat, lorsqu’il est mis en parallèle avec le fait que dans toutes les séries publiées la vasculite n’évolue habituellement pas parallèlement à l’hémopathie, fait s’interroger sur le mécanisme de ces vasculites. Ces vasculites sont-elles liées à l’hémopathie ou alors intriquées avec des facteurs infectieux ou médicamenteux chez ces individus immunodéprimés recevant de nombreux médicaments ? La réponse à cette question reste en suspens. ‚ Autres manifestations de mécanisme inconnu Prurit et prurigo Il s’agit d’un symptôme important, parfois associé à une hyperéosinophilie et qui peut révéler une maladie de Hodgkin ou d’autres lymphomes. Le problème vient du fait que le prurit est un symptôme très fréquent, le plus souvent isolé, et qu’il est impossible d’aller rechercher systématiquement des lymphomes chez tous les malades ayant un prurit ou un prurigo. Il n’y a pas de recette miracle pour résoudre cette difficulté mais l’expérience pragmatique des auteurs, lorsqu’ils sont face à un malade ayant un prurit, est : – d’interroger ces malades sur l’existence de symptômes associés évocateurs de lymphome (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes) ; – d’examiner soigneusement à la recherche de ganglions et d’hépatosplénomégalie ; – de faire une radiographie du thorax. La réapparition d’un prurit chez un malade en rémission complète d’un lymphome doit faire pratiquer des investigations complètes à la recherche d’une récidive débutante. Ichtyose acquise Elle est habituellement généralisée, d’intensité variable, et confère parfois une certaine odeur âcre à la peau, siège d’une diminution des sécrétions sudorales et sébacées. Elle peut être associée avec un lymphome ou un myélome. Pemphigus paranéoplasique Il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune d’individualisation récente, qui reste rare [1]. Il s’agit néanmoins d’un syndrome paranéoplasique associé aux hémopathies lymphoïdes B notamment LLC, lymphome mais aussi parfois maladie de Hodgkin ou même tumeur de Castleman. Cette maladie est 4 caractérisée par des lésions vésiculobulleuses érosives et nécrotiques associées à des lésions maculopapuleuses, parfois en cible et à des papules lichénoïdes disséminées. Il existe fréquemment des érosions muqueuses avec notamment une conjonctivite pseudomembraneuse. L’examen histologique montre une acantholyse intraépidermique et une vacuolisation ou une nécrose des cellules basales. L’immunofluorescence cutanée directe met en évidence un dépôt d’IgG et de fraction C3 du complément à la fois au sein de l’épiderme et à la jonction dermoépidermique. L’immunofluorescence cutanée indirecte retrouve la présence d’anticorps antiépiderme reconnaissant divers substrats dont la peau humaine, l’œsophage de rat et la vessie humaine. L’étude en immunotransfert du sérum des malades montre la présence d’anticorps reconnaissant un complexe de quatre antigènes caractéristiques. L’évolution est habituellement mortelle malgré les traitements. Érythème noueux C’est la forme clinique la plus fréquente d’hypodermite nodulaire aiguë. Il peut parfois révéler un lymphome ou une maladie de Hodgkin. Érythème annulaire centrifuge Il s’agit d’une éruption faite d’éléments maculopapuleux annulaires à contours circinés, formant des petits anneaux qui s’étendent progressivement de façon centrifuge, susceptibles de confluer pour former des contours polycycliques. Il peut être associé à une hémopathie maligne, en particulier à la maladie de Hodgkin, aux lymphomes, aux LAM ou à la maladie de Vaquez. Mucinose papuleuse (ou lichen myxoedémateux) Il s’agit d’une maladie chronique rare caractérisée par l’apparition de papules lichenoïdes cireuses de 4 à 5 mm, isolées ou coalescentes en plaques, sur les membres supérieurs. Elle peut évoluer vers un scléromyxœdème qui correspond à une induration sclérodermiforme localisée préférentiellement sur les mains, les coudes, les avant-bras, la partie supérieure du tronc, le visage et le cou. L’histologie cutanée montre un dépôt de mucine dans le derme superficiel et moyen avec un infiltrat fibroblastique. Cette maladie est associée dans plus de 90 % des cas à une gammapathie monoclonale habituellement de type IgG lambda, mais elle peut aussi exceptionnellement révéler un authentique myélome.
  • 114. Manifestations cutanées des hémopathies malignes - 2-0703 6 Purpura des paupières au cours d’une amylose. liées à la production par des hémopathies B d’Ig monoclonale antipeau (maladies de Waldenström, lymphomes B et LLC). Syndrome de Schnitzler Il est caractérisé par une urticaire souvent fixe et des douleurs osseuses chez des personnes présentant une IgM monoconale avec ou sans macroglobulinémie de Waldenström. Une fièvre est possible. En histologie, il existe une vasculite modérée. La scintigraphie montre une hyperfixation osseuse. Le mécanisme de ces lésions n’est pas encore compris. s Manifestations cutanées secondaires au traitement des hémopathies POEMS syndrome Cryoglobulinémies L’acronyme POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal component, skin) est un syndrome observé essentiellement chez l’adulte autour de la cinquantaine, plus souvent chez des hommes. Les manifestations cutanées sont fréquentes : hyperpigmentation, hypertrichose, épaississement cutané, pseudosclerodermique, hippocratisme digital, coloration blanche des ongles et pseudoangiomes. Ce syndrome est habituellement associé à un myélome ou à une Ig monoclonale isolée. Les cryoglobulinémies monoclonales de type I (composant monoclonal pur) et de type II (mixtes dont l’un des composants est monoclonal) peuvent être associées aux syndromes lymphoprolifératifs. Les principales manifestations cutanées sont soit des signes vasculaires des extrémités (acrocyanose, phénomène de Raynaud, voire de véritable nécrose des extrémités) soit des signes de vasculite (purpura vasculaire, nodosités, urticaire, livedo, ulcères de jambe...). Xanthogranulome nécrobiotique Syndrome de Randall Il se manifeste par la survenue de lésions cutanées nodulaires et ulcérées de couleur jaune orangé, localisées préférentiellement en périorbitaire mais pouvant se situer sur le tronc et les membres. L’atteinte oculaire doit être recherchée de principe. Il est associé dans 90 % des cas à la présence d’une paraprotéine monoclonale le plus souvent de type IgG. Il s’agit de dépôts viscéraux d’une substance amorphe granuleuse qui correspondent à des chaînes légères d’Ig. Les manifestations cutanées sont similaires à l’amylose. Ce syndrome doit faire rechercher une dyscrasie plasmocytaire : myélome, lymphome, maladie de Waldenström ou dysglobulinémie monoclonale bénigne. ‚ Manifestations liées au dépôt d’une immunoglobuline monoclonale Hyperkératose folliculaire des extrémités Elles sont essentielles à reconnaître dans les hémopathies lymphoïdes B. La plus fréquente est de loin l’amylose. Amylose cutanée L’atteinte clinique cutanée est présente dans 29 à 40 % des cas [4]. Les principaux signes cliniques sont le purpura prédominant au niveau des plis (fig 6), des papules cireuses et la classique macroglossie. Mais il peut exister d’autres signes plus rares tels qu’une fragilité cutanée, des bulles, une alopécie, des placards sclérodermiformes, une onychoatrophie. L’examen histologique cutané retrouve à l’aide des colorations spéciales (rouge Congo, violet de Paris, thioflavine T) des dépôts amyloïdes autour des vaisseaux et/ou dans le derme superficiel. Il faut insister sur l’importance de la peau comme outil diagnostique puisqu’au-delà de signes cliniques, l’examen de biopsie cutanée ou de la graisse sous-cutanée en peau saine permet le diagnostic dans 40 et 90 % des cas, respectivement. Elle se caractérise par des spicules kératosiques essentiellement céphaliques (nez, oreille, cuir chevelu). Elle est liée à la présence d’une gammapathie monoclonale bénigne ou myélomateuse. ‚ Manifestations liées aux activités anticorps d’une immunoglobuline monoclonale Il s’agit de manifestations très rares, rencontrées dans certaines hémopathies lymphoïdes B. Xanthomes normolipémiques Ce sont des maladies exceptionelles caractérisées par des xanthomes plans associés au myélome notamment avec une Ig monoclonale capable de se lier à certaines lipoprotéines par son site anticorps aboutissant à des complexes Ig-lipoprotéines qui peuvent se déposer anormalement dans les tissus. Bulloses auto-immunes Certaines maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermoépidermique ont été démontrées être 5 Les chimiothérapies ont de fréquents effets secondaires. Les tissus à renouvellement rapide comme la peau, les muqueuses et les phanères sont particulièrement concernés. Il s’agit donc de manifestations très fréquentes et les accidents cutanés des traitements sont souvent des diagnostics différentiels discutés lors de l’examen d’un patient ayant une hémopathie. Les manifestations cutanées les plus fréquentes sont les mucites et l’alopécie. Pour les mucites sévères, des préparations locales à base de vitamine E se sont montrées efficaces sur la douleur. L’ensemble des accidents cutanés induits par les traitements des hémopathies sont résumés dans le tableau III et l’on en citera plus spécifiquement certains. ‚ Lignes de Beau Ce sont des petites dépressions blanches unguéales, transversales, qui sont la conséquence de l’arrêt de la synthèse de la kératine de l’ongle lors des traitements par chimiothérapie. Il n’est donc pas rare de voir des sujets avec plusieurs lignes de Beau tableau III. – Accidents cutanés induits par les traitements des hémopathies. Accidents liés à la cytotoxicité des traitements – Alopécie – Stomatite, mucite – Onycholyse et lignes de Beau – Décollements cutanés Accidents d’hypersensibilité – Naphylaxie et réactions anaphylactoïdes (asparaginase) – Érythème polymorphe – Exanthème maculopapuleux – Urticaire (asparaginase dans un tiers des cas) Accidents de mécanisme inconnu – Érythème acral – Hyperpigmentation diffuse ou serpigineuse (bléomycine, cyclophosphamide, fluorouracile) Accidents plus spécifiques de certaines molécules – Bléomycine : nécroses digitales, toxidermie flagellée – Hydroxyurée : ulcères de jambe, pseudodermatomyosite – Interférons : nécroses au point d’injection, psoriasis induits – G-CSF : syndrome de Sweet, vasculites, prurit généralisé – GM-CSF : exanthèmes maculopapuleux G-CSF : granulocyte-colony stimulating granulo/monocyte-colony stimulating factor. factor ; GM-CSF :
  • 115. 2-0703 - Manifestations cutanées des hémopathies malignes successives sur la totalité des ongles qui sont chacune le témoin d’un cycle de chimiothérapie. ‚ Érythème acral Il s’agit de nappes érythémateuses, œdémateuses, douloureuses, bien limitées, survenant aux paumes et aux plantes, très faciles à reconnaître. Elles sont souvent accompagnées de douleurs et de dysesthésies très gênantes, notamment pour l’utilisation des couverts lors des repas. Les lésions peuvent rester localisées aux extrémités ou se disséminer secondairement avec développement d’un exanthème. Les molécules le plus fréquemment en cause dont l’aracytine, la doxorubicine et le fluorouracile. Son incidence est très élevée, variant entre 6 et 42 % des séries. Le mécanisme est inconnu. Cet effet secondaire est dose-dépendant. La réaction est plus sévère et le délai d’apparition plus court avec les chimiothérapies courtes par rapport aux perfusions continues. Le traitement repose sur les émollients, le froid, la surélévation. Les dermocorticoïdes ont un effet variable. ‚ Hyperpigmentations Elles peuvent être diffuses ou localisées, toucher la peau mais aussi les phanères. Elle résulte d’une synthèse accrue de mélanine par les mélanocytes. Les molécules le plus fréquemment incriminées sont les alkylants et les antibiotiques, en particulier la bléomycine qui donne des pigmentations dans 30 % des cas. Les pigmentations flagellées sont pathognomoniques de la bléomycine, mais cette molécule peut aussi donner des pigmentations diffuses ou des pigmentations en plaque au niveau des zones de pression (épaules, genoux, fesses). ‚ Toxidermies à l’hydroxyurée Elles sont assez fréquentes (7 à 45 % selon les séries) et se caractérisent par l’apparition de troubles de la pigmentation à type de mélanodermie frontale, de mélanonychies ou de pigmentation buccale, d’éruption lichénienne et/ou de pseudodermatomyosite après un délai prolongé. Les deux complications les plus fréquentes nécessitant l’arrêt du traitement sont les ulcères de jambe douloureux et/ou l’apparition de kératoses ou de carcinomes multiples en zone photoexposée. D’autres lésions cutanées sont décrites avec ce traitement, certaines fréquentes comme xérose et atrophie cutanée, d’autres plus rares comme érythème acral, prurit, alopécie ou exanthème. s Infections cutanées chez les patients ayant une hémopathie maligne Du fait de l’immunodépression, les infections cutanées sont particulièrement graves dans ce contexte. Les patients ayant une hémopathie (a fortiori si celle-ci est traitée et s’ils sont en aplasie) sont hautement susceptibles de s’infecter. Soixante-huit pour cent des infections cutanées sont primitives, alors que 26 % sont secondaires à une septicémie et 4 % par contiguïté. Les infections cutanées primitives sont donc très fréquentes et ceci pour plusieurs raisons [11] : – l’atrophie cutanée et le retard de cicatrisation induits par les corticoïdes et la chimiothérapie ; – l’occlusion sous des pansements ou les sites d’appui chez des sujets longtemps alités ; – la présence d’effractions cutanées par des voies veineuses et les cathéters ; – la modification de la flore saprophyte « protectrice » de la peau par des antibiothérapies à large spectre initiées tôt. En raison du déficit immunitaire profond induit par un nombre croissant de chimiothérapies agressives, les infections opportunistes sont de plus en plus fréquentes. Les aspects cliniques des infections cutanées peuvent être très trompeurs du fait de la neutropénie qui diminue la réponse inflammatoire. La sémiologie clinique classique devient donc hasardeuse ce qui implique souvent de biopsier les lésions et de mettre en culture les biopsies. En revanche, l’ecthyma gangrenosum est typiquement dû à une infection à Pseudomonas aeruginosa. Il est caractérisé par des bulles hémorragiques à évolution rapidement nécrotique sur une plaque érythémateuse à bordure annulaire, habituellement localisé à l’aine, à la région périanale ou au creux axillaire. Les dermohypodermites infectieuses aiguës (cellulites) sont le plus souvent dues à des cocci à Gram positif (staphylocoques, streptoccoques), mais parfois aussi à des agents opportunistes. Les infections virales, notamment l’herpès, peuvent prendre un caractère soit d’infection disséminée, soit sémiologiquement trompeur. Des gales profuses non prurigineuses peuvent également se voir dans ce contexte, de même que des candidoses cutanées diffuses parfois trompeuses. s Conclusion Cet aperçu mesure la complexité et la richesse des manifestations cutanées au cours des hémopathies qui, pour leur reconnaissance et leur prise en charge, fait donc intervenir une collaboration entre dermatologues et hématologues. Eric Wetterwald : Attaché. Sélim Aractingi : Praticien hospitalier. Unité de dermatologie, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : E Wetterwald et S Aractingi. Manifestations cutanées des hémopathies malignes. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0703, 1998, 6 p Références [1] Anhalt G, Kim S, Stanley JR. Paraneoplastic pemphigus. An autoimmune cutaneous disease associated with neoplasia. N Engl J Med 1990 ; 323 : 1729-1735 [7] Longacre TA, Smoller BR. Leukemia cutis. Analysis of 50 biopsy-proven cases with an emphasis on occurence in myelodysplastic syndromes. Am J Clin Pathol 1993 ; 100 : 276-284 [2] Aractingi S, Bachmeyer C, Verola O, Miclea JM, Rousselot P, Dubertret L et al . Misleading specific cutaneous lesions in myelodysplasic syndromes. J Am Acad Dermatol 1995 ; 33 : 187-191 [8] Park JW, Mehrotra B, Barnett BO. The Sweet syndrome during therapy with G-CSF. Ann Intern Med 1992 ; 116 : 996-998 [3] Aractingi S, Janin-Mercier A, Zini JM, Gauthier MS, Tobelem G, Chauvenet L et al. Mucosal erosions in hypereosinophilic syndrome: evidence for eosinophilic protein deposition. Arch Dermatol 1996 ; 132 : 535-541 [9] Sepp N, Radaszkiewicz T, Meijer CJ, Smolle J, Seewann H, Fritsch P. Specific skin manifestations in acute leukemia with monocytic differentiation. A morphologic and immunohistochemical study of 11 cases. Cancer 1993 ; 71 : 124-132 [4] Breatnach SM, Black MM. Systemic amyloidosis and the skin : a review with special emphasis on clinical features and therapy. Clin Exp Dermatol 1979 ; 4 : 517-536 [10] Shaikh BS, Frantz E, Lookingbill DP. Histologically proven leukemia cutis carries a poor prognosis in acute nonlymphocytic leukemia. Cutis 1987 ; 39 : 57-60 [5] Cohen P, Kurzrock R. Sweet’s syndrome and malignancy. Am J Med 1987 ; 82 : 1220-1226 [11] Wolfson JS, Sober AJ, Rubin RH. Dermatologic manifestations of infections in immunocompromised patients. Medicine 1985 ; 64 : 115-130 [6] Greer JM, Longley S, Edwards NL, Elfenbein GJ, Panush RS. Vasculitis associated with malignancy. Experience with 13 patients and literature review. Medicine 1988 ; 67 : 220-230 6
  • 116. 2-0696 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine 2-0696 E Caumes, M Janier A u cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), les manifestations cutanéomuqueuses sont présentes à tous les stades de la maladie, de la primo-infection au sida. Elles peuvent révéler la maladie et avoir un intérêt pronostique. Les dermatoses observées sont principalement tumorales, infectieuses et iatrogènes. Les manifestations tumorales sont dominées par la maladie de Kaposi, néoplasie opportuniste et multifocale. Les manifestations infectieuses les plus communes sont virales (herpès, zona, infections à Papillomavirus) et fungiques (candidose, dermatophyties). Les infections bactériennes (streptococcies, staphylococcies, syphilis...) et parasitaires (gale) sont plus rares. Les intolérances médicamenteuses sont fréquentes et souvent d’expression dermatologique. Elles sont dominées par les toxidermies (exanthèmes, syndromes de Stevens-Johnson, de Lyell et d’hypersensibilité médicamenteuse) qui peuvent être observées avec les sulfamides et les antirétroviraux. Les traitements antirétroviraux prolongés concourent à l’apparition du syndrome lipodystrophique. © 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : maladie de Kaposi, herpès, zona, infections virales, infections bactériennes. Introduction s Primo-infection par le VIH Les manifestations cutanées sont possibles à tous les stades de l’infection par le VIH. Elles sont fréquentes, polymorphes, et parfois révélatrices de l’infection (tableau I). Certaines sont très évocatrices de l’infection par le VIH, d’autres sont plus banales mais particulières par leur fréquence, leur gravité ou leur aspect clinique. La plupart ont en commun une évolution chronique ou prolongée et un caractère rebelle aux traitements classiques. La majorité sont d’origine infectieuse, secondaires à l’immunodépression. Les maladies néoplasiques sont souvent induites par des virus opportunistes (Papillomavirus humains et cancers génitaux, virus Epstein-Barr et lymphomes, maladie de Kaposi et virus HHV8). L’incubation se situe entre 3 jours et 3 mois, en moyenne 2 semaines. La phase aiguë dure de 3 jours à 4 semaines (en moyenne 1 à 2 semaines). La fréquence des manifestations cliniques au cours de la primo-infection VIH semble se situer autour de 50 % (5 à 90 %). Sur le plan cutané, il existe un exanthème, le plus souvent maculeux ou maculopapuleux, dans 25 à 100 % des cas (en moyenne 50 %). L’histologie des lésions cutanées est peu spécifique. L’atteinte muqueuse s’exprime par une pharyngite douloureuse (50 à 100 % des cas), un simple énanthème du voile et des piliers, un purpura palatin, des érosions buccales (aphtose, voire véritables ulcérations buccales) et plus rarement génitales [9]. L’histoire naturelle des manifestations dermatologiques du sida a été profondément modifiée par l’apparition de traitements antirétroviraux efficaces qui entraînent habituellement l’amélioration spontanée de la plupart des dermatoses [7]. Ainsi la fréquence des dermatoses les plus opportunistes (candidoses, dermatophyties, herpès récurrent, maladie de Kaposi, leucoplasie orale chevelue) diminue. Mais d’autres dermatoses (verrues, végétations vénériennes) sont aussi fréquentes [14]. Et ces traitements s’accompagnent parfois de l’apparition de nouveaux effets indésirables liés à la reconstitution immunitaire ou à une toxicité médicamenteuse [2]. s s Pathologies tumorales cutanées et muqueuses ‚ Maladie de Kaposi Le terme de maladie de Kaposi (MK) doit être préféré à celui de sarcome de Kaposi car la MK n’est pas un sarcome mais une hyperplasie endothéliale ou mésenchymateuse polyclonale, multifocale, et ne métastasiant pas. La maladie de Kaposi est la conséquence de l’infection par le virus HHV8 (ou KSHV). Les modes de transmission de ce virus sont 1 variables selon la région du monde : transmis sexuellement dans les pays occidentaux et transmis plutôt sur un mode oral dans l’enfance dans les pays tropicaux. La MK du sida (ou MK épidémique) se comporte de manière plus agressive, plus disséminée que la MK classique, mais la lésion élémentaire est cliniquement et histologiquement la même dans les deux formes : c’est une macule érythémateuse qui devient progressivement violacée et s’infiltre (fig 1). La topographie des lésions est ubiquitaire, sans la prédilection de la MK classique pour les membres inférieurs ; le visage et le tronc sont fréquemment atteints. Une atteinte de la muqueuse buccale est présente dans environ 50 % des cas des MK étendues (essentiellement sur le palais). Les localisations viscérales, notamment pulmonaire, et les formes avec œdèmes parfois considérables (du visage, des organes génitaux et des membres inférieurs) font toute la gravité de la maladie en engageant le pronostic vital. Le diagnostic de la MK repose sur l’histologie. L’évolution de la MK est très variable. Avant l’apparition des traitements antirétroviraux hautement efficaces (HAART), le pronostic vital était principalement engagé par les infections opportunistes, la MK étant responsable du décès de ces patients dans 25 % des cas environ. L’arrivée de ces traitements a transformé l’évolution de la maladie qui ne met plus très souvent le pronostic vital en jeu. Pour tenter d’uniformiser les protocoles
  • 117. 2-0696 - Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine Tableau I. – Dermatoses infectieuses et leur traitement. Bactéries Staphylococcies : antibiotiques antistaphylococciques (per os/locaux) Streptococcies : antibiotiques antistreptococciques (per os/locaux) Syphilis : traitement classique (ponction lombaire recommandée dans les syphilis de plus de 1 an d’évolution, si signes neurologiques, si VDRL > 32 unités) Périodontopathies : soins locaux + métronidazole/spiramycine Angiomatose bacillaire : érythromycine, fluoroquinolones, doxycycline, aminosides Mycobactéries Mycobacterium tuberculosis : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide ± éthambutol Mycobacterium haemophilum : minocycline, clarithromycine Virus Herpès simplex : aciclovir per os (le valaciclovir n’a pas l’AMM dans cette indication mais est préférable du fait de sa meilleure biodisponibilité). Éviter les traitements prolongés (risque de sélection de souches multirésistantes) Herpès chronique : aciclovir IV : 15 mg/kg/j. Formes résistantes à l’aciclovir : foscarnet IV ou cidofovir IV ou topique Zona : aciclovir per os ou IV. Le valaciclovir per os apparaît plus intéressant que l’aciclovir per os (même s’il n’a pas l’AMM) du fait de sa meilleure biodisponibilité orale mais le traitement du zona chez les patients immunodéprimés relève de l’aciclovir IV [7] Varicelle-zona chronique : aciclovir IV : 30 mg/kg/j. Formes résistantes à l’aciclovir : foscarnet IV Molluscum contagiosum : cryothérapie, curette (problèmes des projections sanguines et de la désinfection des instruments), cidofovir IV ou local (crème à 3 %), imiquimod crème 5 % (pas d’AMM et peu effıcace chez l’immunodéprimé) Verrues génitales (HPV) : traitements classiques. L’imiquimod n’a pas l’AMM (et n’apparaît pas très effıcace chez les patients immunodéprimés) Leucoplasie orale chevelue : pas de traitement en dehors du traitement antirétroviral Maladie de Kaposi (HHV8) : traitement antirétroviral, traitements locaux, radiothérapie, interféron, monochimiothérapie, polychimiothérapie Champignons Candidoses buccales : antifongiques locaux (amphotéricine B, nystatine), fluconazole per os (50 à 200 mg/j). Éviter les traitements continus (risque de résistance) Dermatophyties : traitement classique Cryptococcose cutanée : amphotéricine B IV puis fluconazole per os Histoplasmose cutanée : amphotéricine B IV puis itraconazole per os Malassezia furfur : traitement classique Parasites Gale : traitement classique mais nécessité de traitements répétés dans les gales exagérées, intérêt de l’ivermectine : 200 µg/kg/j en une prise, éventuellement renouvelée 7 jours plus tard Infections à Demodex folliculorum : lindane local et ivermectine oral répété thérapeutiques, diverses classifications ont été proposées : celle de Krown est la plus utilisée (tableau II) [18]. Les indications thérapeutiques dépendent de la forme clinique de MK mais doivent aussi prendre en compte l’efficacité des traitements antirétroviraux. En effet, on peut s’attendre à une amélioration spontanée de la MK chez près de 80 % des patients bénéficiant d’un puissant traitement antirétroviral et, le plus souvent, la MK ne met pas directement en jeu le pronostic vital. Sinon le choix peut se porter en fonction du nombre des lésions vers les petits moyens locaux (exérèse, cryothérapie), la radiothérapie, l’interféron alpha, une monochimiothérapie (alcaloïdes de la pervenche, étoposide, anthracyclines, bléomycine) ou une polychimiothérapie [18]. ‚ Autres tumeurs 1 Lésions maculopapuleuses angiomateuses du tronc caractéristiques d’une maladie de Kaposi. 2 Les lymphomes sont fréquents au cours du sida, dont ils constituent d’ailleurs un critère majeur du diagnostic. Il s’agit, en règle, de lymphomes B ou indifférenciés, de haut grade (immunoblastiques, type Burkitt ou diffus à grandes cellules), le plus souvent extranodaux (lymphomes cérébral, digestif, médullaire, rarement leucémie aiguë lymphoblastique type 3), et pour lesquels les localisations cutanées et muqueuses sont rares. Dans la moitié des cas, le rôle promoteur du virus Epstein-Barr (EBV) semble acquis.
  • 118. Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine - 2-0696 Tableau II. – Classification TIS de la maladie de Kaposi au cours du sida d’après Krown [18]. Meilleur pronostic (0) Tous les critères présents Mauvais pronostic (1) Un seul critère suffıt Tumeur (T) Limitée à la peau et/ou aux aires ganglionnaires et/ou minime atteinte buccale (palais) Œdème ou ulcération tumorale Atteinte buccale étendue Atteinte gastro-intestinale Atteinte viscérale Immunité (I) CD4 > 200/mm3 CD4 < 200/mm3 Signes constitutionnels et systémiques (S) Pas d’infection opportuniste Indice de Karnofsky > 70 Absence de signe B* Infection opportuniste ou muguet Signe B* Indice de Karnofsky < 70 Neuropathie, lymphome Signes B : fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes, amaigrissement involontaire > 10 %, diarrhée persistant depuis plus de 2 semaines Des cas de maladie de Hodgkin ont également été décrits chez des patients infectés par le VIH, en règle de stade IV avec parfois une atteinte cutanée. De rares observations de lymphomes T, CD4 + et surtout CD8 + ont été publiées. Certains présentent une infiltration pseudolymphomateuse de la peau par des lymphocytes CD8 + activés par le VIH. Divers types de carcinomes ont été rapportés : carcinomes épidermoïdes génitaux et anaux attribués aux virus des papillomes humains (cf infra), carcinomes basocellulaires, exceptionnellement, carcinomes spinocellulaires (une dizaine de cas). Il existe aussi quelques observations de mélanome malin, d’éclosion de nævus dysplasiques, et de rares cas de myélome, léiomyome ou léiomyosarcome, rhabdomyosarcome. s Infections ‚ Infections bactériennes Infections à pyogènes Les infections staphylococciques à Staphylococcus aureus sont fréquentes chez les patients infectés par le VIH, particulièrement chez les enfants. Il s’agit le plus souvent d’infections cutanées superficielles : folliculites acnéiformes chroniques (visage, thorax, fesses), folliculites axillaires, folliculites des membres, impétigos staphylococciques du cou et de la barbe, récidives d’acné, botryomycoses, abcès, cellulites, ecthymas, intertrigos, furonculose. Les infections streptococciques à Streptococcus pyogenes sont plus fréquentes chez les patients infectés par le VIH. Dans une étude, l’infection par le VIH est associée à un risque d’infection streptococcique B invasive 30 fois plus élevé que pour une population témoin non infectée par le VIH [11]. Ces chiffres très élevés dépassent le risque observé chez les diabétiques et les cancéreux. Maladies sexuellement transmissibles (MST) Les interrelations entre syphilis et infection par le VIH sont nombreuses. La syphilis est un marqueur de sexualité « à risque » aussi bien chez les homosexuels que chez les hétérosexuels. L’existence d’une ulcération génitale, qu’elle soit syphilitique ou non, favorise la séroconversion VIH. Enfin, l’infection par le VIH peut modifier l’histoire naturelle de la syphilis. Ainsi, ont été décrites des syphilis graves, neurologiques, oculaires ou cutanées (syphilis malignes), parfois très précoces, et des échecs de traitement par la benzathine pénicilline [17] . Beaucoup d’auteurs sont donc partisans d’une extrême prudence : schémas thérapeutiques renforcés, ponction lombaire dès la phase secondaire, surveillance sérologique accrue. Les modalités thérapeutiques sont conditionnées pour certains par les résultats de la ponction lombaire. Enfin, il est indispensable de pratiquer (et de surveiller) les sérologies tréponémiques chez tous les patients infectés par le VIH, et inversement de pratiquer une sérologie VIH à tout patient ayant ou ayant eu une syphilis. La gravité particulière des autres MST chez les patients VIH est connue : herpès graves, condylomes étendus, cancers du col utérin, hépatite B d’évolution cirrhogène. Des échecs thérapeutiques ont aussi été publiés avec les traitements classiques : traitement minute par 250 mg de ceftriaxone dans le chancre mou, aciclovir dans l’herpès. Enfin, les campagnes médiatiques contre le sida ont eu pour conséquence première, en particulier dans la communauté homosexuelle, de faire diminuer l’incidence des MST classiques. Mais depuis la fin des annes 1990, on observe une réapparition des MST, notamment chez les patients infectés par le VIH, corrélée à la reprise de comportements sexuels à risque, phénomène connu sous le nom de « relapse ». Autres infections bactériennes L’angiomatose bacillaire (AB) survient le plus souvent à un stade avancé. Elle est due à Bartonella (Bartonella henselae et B. quintana). B. henselae est transmis par les puces de chat et B. quintana par les poux de corps. L’AB se caractérise par des papules ou des nodules angiomateux plus ou moins profonds, parfois ulcérés, ressemblant à des botryomycomes, uniques ou multiples. L’atteinte muqueuse est possible. Une atteinte multiviscérale, (fièvre, altération majeure de l’état général, atteinte osseuse, pulmonaire, cérébrale, musculaire, hépatique nodulaire ou péliose) le plus souvent associée aux signes cutanés est fréquente. La tuberculose est l’une des infections opportunistes les plus fréquentes chez les patients infectés par le VIH, mais les localisations cutanées sont rares. Les miliaires cutanées et les scrofulodermes semblent être les plus fréquents des formes de tuberculose cutanée. Dans la plupart des 3 2 Herpès anal et périanal chronique révélé par des érosions et ulcérations chroniques. cas, les biopsies cutanées sont peu spécifiques et le diagnostic repose sur les cultures à partir de prélèvement cutané. Très peu de cas associant lèpre et infection par le VIH ont été publiés malgré la superposition géographique de ces deux endémies. Les réactions de réversion de type I sont plus fréquentes chez les patients infectés par le VIH. Une quinzaine d’observations d’infections cutanées à Mycobacterium haemophilum a été publiée chez les patients infectés par le VIH : il s’agit en règle de nodules violacés multiples, ulcérés ou non, parfois douloureux, siégeant aux extrémités, près des articulations et s’accompagnant volontiers d’arthrite, d’ostéite ou ostéomyélite, de ténosynovite. Les infections à Mycobacterium avium, très fréquentes au stade terminal de l’infection par le VIH, ne s’accompagnent qu’exceptionnellement de manifestations cutanées. D’autres formes d’infections cutanées ont été rapportées à d’autres mycobactéries : Mycobacterium bovis, Mycobacterium marinum, Mycobacterium chelonae et Mycobacterium bovis variété BCG. ‚ Infections virales Herpès simplex virus Un herpès cutanéomuqueux chronique (durant plus de 1 mois) est un critère de sida. Les herpès chroniques périanaux se manifestent par des ulcérations multiples, confluentes dans lesquelles le virus HSV 2 est facilement isolé par culture (fig 2). Des tableaux similaires ont été décrits sur la vulve, le gland, le visage, la jambe, la main, le cuir chevelu [3]. La survenue de ces lésions chroniques est péjorative, impliquant une immunodépression profonde (inférieur à 100 CD4/mm3). Des herpès disséminés, cutanés ou exceptionnellement viscéraux ont été rapportés. Quant à l’herpès récidivant périoral, génital ou anal, il semble plus fréquent chez les patients infectés par le VIH.
  • 119. 2-0696 - Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine 3 Zona du trijumeau compliqué d’une surinfection bactérienne avec aspect de dermohypodermite bactérienne aiguë. Varicelle- zona La survenue d’une varicelle est une éventualité rare chez les adultes infectés par le VIH et le plus souvent immunisés contre cette infection après une varicelle de l’enfance. Quelques cas de varicelle grave, nécrotique ont été publiés. Le zona, souvent thoracique ou ophtalmique, est une manifestation très fréquente chez les patients infectés par le VIH. L’incidence du zona est 17 fois plus élevée chez les séropositifs que chez des sujets séronégatifs du même âge [1]. Le zona peut survenir très tôt dans l’histoire naturelle de l’infection par le VIH, en moyenne pour des taux de lymphocytes CD4 de 500/mm3. Il peut être de manière non exceptionnelle la première manifestation clinique de la séropositivité, amenant à faire le diagnostic d’infection par le VIH. Il s’agit le plus souvent de zonas banals, non compliqués. En revanche, les récidives dans le même dermatome ou à distance sont plus fréquentes et très évocatrices d’infection par le VIH. Lorsque le déficit immunitaire est sévère, des zonas extensifs, graves (fig 3), nécrotiques sont possibles [3]. La dissémination cutanée ou viscérale est rare. Plusieurs observations de zonas disséminés chroniques ont cependant été publiées, avec des lésions cutanées peu nombreuses, papulonodulaires, hyperkératosiques, ulcérées, fourmillant de virus varicelle-zona (VZV), ces derniers pouvant être résistants à l’aciclovir, en particulier chez des patients traités au long cours par aciclovir. Molluscum contagiosum Les molluscum contagiosum, dus à des Poxvirus (MCV 1 et 2), sont très fréquents chez les patients infectés par le VIH lorsque le taux de lymphocytes CD4 s’abaisse en dessous de 200/mm3 et leur nombre augmente en même temps que la progression du déficit immunitaire [23]. Ce sont des molluscum contagiosum typiques mais particuliers par leur profusion (parfois des centaines) sur le tronc, le visage (fig 4), le cuir chevelu et par leur caractère récidivant. Le diagnostic est parfois difficile en cas de molluscum très volumineux, profonds ou non ombiliqués. En cas de doute diagnostique, un examen direct et une biopsie s’imposent car certaines cryptococcoses ou 5 Végétations vénériennes profuses du gland et du sillon balanopréputial. 4 Molluscum contagiosum profus du visage. histoplasmoses peuvent simuler des molluscum contagiosum. Infections à Papillomavirus humains (VPH) Les infections génitales et anales (plus rarement buccales) à VPH sont fréquentes chez les patients séropositifs pour le VIH et la détection de VPH dans les voies génitales et l’anus, en l’absence de lésions cliniques, pourrait être plus fréquente chez ces patients. Les VPH en cause sont le plus souvent les VPH 6, 11, 16 et 18. Elles s’expriment par des condylomes, volontiers plus profus (fig 5) et plus difficiles à traiter, des carcinomes anaux, des dysplasies du col et des cancers du col utérin. Les cancers invasifs du col sont, actuellement, considérés comme un critère de sida. Par ailleurs, quelques observations de verrues disséminées (vulgaires ou planes), de papulose bowenoïde et d’épidermodysplasie verruciforme ont été publiées. 4 Autres dermatoses virales Les infections à cytomégalovirus sont très fréquentes chez les patients VIH + ayant moins de 50 CD4/mm3 et constituent un critère de sida. Les localisations cutanées sont exceptionnelles et les localisations muqueuses (buccales, génitales, périanales) sont rares. Il s’agit, le plus souvent, d’infections disséminées neurologiques, rétiniennes, pulmonaires ou digestives. La leucoplasie orale chevelue (LOC) est une atteinte de la muqueuse orale considérée comme la réactivation d’une infection à virus Epstein-Barr [13]. Elle témoigne d’une immunodépression relativement importante (en moyenne 300 lymphocytes CD4/mm3). Le diagnostic est clinique. La LOC est constituée par des lésions blanchâtres, mal limitées, irrégulières disposées verticalement sur les bords latéraux de la langue, s’étendant rarement sur les faces dorsale et ventrale de celle-ci, exceptionnellement sur la muqueuse jugale. Les lésions sont adhérentes, indolores, à disposition linéaire, filiformes et s’épaississent progressivement avec un aspect hérissé (chevelu). ‚ Mycoses Candidoses buccales C’est l’une des manifestations les plus banales de l’infection par le VIH dès lors que le chiffre de lymphocytes CD4 s’abaisse en dessous de 200/mm3. Le diagnotic de muguet (ou candidose pseudomembraneuse) est clinique (fig 6) et n’a de valeur qu’en l’absence d’antibiothérapie ou de corticothérapie générale. L’interprétation des résultats des prélèvements mycologiques de la bouche est difficile, Candida albicans étant une levure saprophyte de la muqueuse buccale. La quantification par numération des colonies a un intérêt, de même que l’existence de pseudofilaments à l’examen direct [8]. Plus rarement, d’autres levures que Candida albicans sont identifiées en culture : Candida krusei, Candida glabrata, Candida parapsilosis, Candida tropicalis. Les candidoses érythémateuses et les perlèches sont aussi observées.
  • 120. Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine - 2-0696 6 Forme pseudomembraneuse de candidose buccale avec gingivite recouverte de lésions blanchâtres de muguet. Dermatophyties Les dermatophyties, principalement à Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale et Epidermophyton floccosum, sont observées chez 20 à 40 % des patients infectés par le VIH. Il s’agit le plus souvent d’intertrigos interorteils banals mais aussi d’onyxis avec ongles blancs, plus rarement de dermatophytie de la peau glabre, exceptionnellement de formes profuses ou sévères : teignes du cuir chevelu en particulier à Microsporum canis, folliculites à Trichophyton rubrum ou Microsporum canis, périonyxis, kératodermies palmoplantaires à Trichophyton rubrum, trichophyties disséminées [10]. Les dermatophyties peuvent survenir très précocement dans l’histoire naturelle de l’infection par le VIH mais les formes sévères (atteinte de l’ensembles des ongles, aspect d’ongles blancs) témoignent d’un déficit immunitaire important. Autres mycoses cutanées Les localisations cutanées des cryptococcoses, sont rares au cours des infections disséminées à Cryptococcus neoformans (10 %). Elles sont polymorphes, à type de papules, nodules, éruptions pustuleuses, vésicules herpétiformes, lésions acnéiformes du visage, papules à type de molluscum contagiosum, ulcérations, cellulite, panniculite, végétations, purpura ou abcès sous-cutanés siégeant en règle sur les membres, la tête ou le cou [5]. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des levures encapsulées, à l’examen direct d’un prélèvement cutané, sur la biopsie cutanée, sur le cytodiagnostic de Tzanck, sur les cultures sur milieu de Sabouraud (peau, sang, liquide céphalorachidien) et sur la positivité de l’antigénémie cryptococcique. Au cours des histoplasmoses disséminées, les localisations cutanées surviennent dans environ 10 % des cas, à type de papules, nodules, macules, plaques, folliculites, pustules, lésions acnéiformes, végétations, lésions herpétiformes, en règle situées sur le visage, le tronc ou les bras [6]. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des corps levuriformes (seul l’examen direct permet l’identification de l’espèce), les cultures (lentes, 2 à 6 semaines) sur milieu de Sabouraud, à partir de prélèvements cutanés (frottis, biopsie), médullaires 7 Exanthème maculopapuleux d’une toxidermie au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine. Tableau III. – Toxidermies et antirétroviraux. INNTI Névirapine > Delavirdine > Efavirenz Exanthèmes banals SJS, syndrome de Lyell Hypersensibilité médicamenteuse INTI Abacavir > ddC > AZT = ddi = d4t = 3TC Exanthèmes, hypersensibilité IP Nelfinavir > Indinavir = ritonavir = saquinavir Exanthèmes banals INNTI : inhibiteurs non nucléosidiques de la transcriptase inverse INTI : inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse IP : inhibiteurs de protéases SJS : syndrome de Stevens-Johnson et sur la positivité de l’antigénémie histoplasmique. Les sérologies peuvent être négatives. Les infections cutanées à Malassezia furfur sont rares au cours de l’infection par le VIH. Quant à la dermatite séborrhéique, chez les patients infectés par le VIH, elle est non corrélée à la présence de Malassezia furfur. De nombreux cas d’infection disséminée à Penicillium marneffei ont été observés, principalement en Thaïlande et en Asie du Sud-Est. Elles s’accompagnent dans la majorité des cas de lésions cutanées : papules, lésions à type de molluscum contagiosum, ulcérations génitales et buccales. ‚ Parasitoses Une dizaine de cas de gale profuse a été rapportée au cours du sida, volontiers baptisés gale « exagérée » ou « croûteuse ». Les lésions prédominent sur le tronc, sont érythématosquameuses, papulosquameuses, avec une hyperkératose considérable des coudes, des genoux, du scrotum mais les paumes sont épargnées et le prurit est très intense. Demodex folliculorum est responsable de folliculites prédominant sur le visage et le cou, prurigineuses, pustuleuses. L’infiltrat périfolliculaire est volontiers riche en éosinophiles. Cinq pour cent 5 des folliculites des patients infectés par le VIH seraient dues à D. folliculorum. s Manifestations cutanées non infectieuses ‚ Intolérance médicamenteuse Toxidermies Une fréquence très élevée de toxidermie a été décrite chez les patients infectés par le VIH, avec le triméthoprime-sulfaméthoxazole (TMP-SMZ), d’autres sulfamides (sulfadoxine, sulfadiazine), et d’autres médicaments (amoxicilline, thalidomide, clindamycine, etc) [4]. Il s’agit, le plus souvent, d’un exanthème, maculopapuleux (fig 7), plus ou moins prurigineux survenant vers le 10e jour du traitement. Dans environ deux tiers des cas, l’éruption disparaît spontanément malgré la poursuite du traitement. Des cas de toxidermie grave ont été publiés, en particulier des syndromes de Lyell dont la fréquence est supérieure à celle observée en dehors de l’infection par le VIH [21]. Les principaux antirétroviraux pourvoyeurs de toxidermies sont les inhibiteurs non nucléosidiques de la transcriptase inverse (INNTI) et l’abacavir (tableau III). Les toxidermies observées avec les
  • 121. 2-0696 - Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine Tableau IV. – Étiologies du prurit chez les patients infectés par le VIH. Prurit sans lésion cutanée Xérose Prurit avec lésions cutanées Non folliculaires : - toxidermie - gale - piqûre d’insecte/prurigo - lichen plan Folliculaires : - Staphylococcus aureus - Demodex folliculorum - Malassezia furfur - « Folliculite à éosinophiles » du VIH 8 Association d’une hypertrophie graisseuse du dos (bosse de bison) et d’une fonte graisseuse du visage (pseudocachexie) compliquant un traitement antirétroviral. ‚ Dermatite séborrhéique La prévalence de la dermatite séborrhéique (DS) chez les patients infectés par le VIH varie de 10 à 80 % selon les séries, et augmente avec la progression du déficit immunitaire. La DS est quelquefois atypique mais a le plus souvent un aspect clinique très proche de la DS du sujet immunocompétent. Il pourrait s’agir d’une forme mineure de psoriasis, comme l’attestent les formes de passage entre ces deux affections. ‚ Psoriasis L’incidence du psoriasis ne semble pas augmentée chez les patients infectés par le VIH mais de multiples observations font état d’une sévérité particulière du psoriasis sur ce terrain. Les formes sévères concernent environ 25 % des psoriasis et semblent corrélées à un déficit immunitaire important (CD4 < 200/mm3) [20]. ‚ Prurit- prurigo 9 Prurit-prurigo, forme fréquente de révélation de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine en Afrique et aux Caraïbes INNTI et l’abacavir sont des exanthèmes maculopapuleux bénins, des syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson, et des syndromes d’hypersensibilité médicamenteuse. Le risque de syndrome de Stevens-Johnson ou de syndrome de Lyell chez les patients traités par névirapine a été évalué en Europe à 0,3 % (sur 2800 patients ayant reçu de la névirapine). Syndrome lipodystrophique Le syndrome lipodystrophique est une complication probable des traitements antirétroviraux. Son apparition est corrélée à la durée du traitement antirétroviral, à un traitement par inhibiteurs de protéases (IP) ou inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse (INTI), à l’intensité de la réponse immunitaire, à la durée de la réponse immunitaire, au sexe feminin, et à un âge plus avancé [2]. Il associe à des degrés divers une atrophie périphérique, une hypertrophie centrale, et des anomalies métaboliques diverses (fig 8). L’atrophie périphérique est marquée par la présence d’ un aspect pseudocachectique du visage (fonte des boules de Bichat), une atrophie des fesses et des cuisses (avec aspect de pseudoveinomégalie). L’hypertrophie centrale associe un ballonnement abdominal, une hypertrophie mammaire, des lipomes de localisation tronculaire, une bosse de bison. Les anomalies métaboliques sont une intolérance aux hydrates de carbone, une hypertriglycéridémie, une hypercholéstérolémie, une résistance à l’insuline. Ces anomalies métaboliques constituent des facteurs de risque d’athéromatose dont les conséquences à long terme sont certainement à prendre en considération. Restauration immunitaire L’instauration d’un traitement antirétroviral hautement efficace peut induire des maladies consécutivement à la restauration immunitaire : réactivation in situ de zona, abcès sous-cutané à Mycobacterium avium, réaction paradoxale antituberculeuse, photodermatoses, piqûres d’insecte, folliculites, dermatite atopique, sarcoïdose. 6 Le prurit est un symptôme fréquent, plus particulièrement en région tropicale où il est un bon marqueur clinique d’infection par le VIH [19]. Il peut être dû à des dermatoses bien individualisées (gale, dermatophyties, toxidermies, DS, lichen plan) ou à la xérose cutanée, fréquente au stade terminal de la maladie (tableau IV). Mais bien souvent, le prurit reste inexpliqué avec des lésions cutanées peu spécifiques : papules, papulopustules, folliculaires ou non folliculaires, lésions acnéiformes, excoriations, lésions eczématiformes ou lichénifiées, pigmentations, lésions lichénoïdes, lésions urticariennes, rarement érythrodermie ou photodistribution (fig 9). Elles siègent sur le tronc et les membres (surtout les régions proximales), plus rarement sur le visage. Un certain nombre de ces éruptions serait dû à une hypersensibilité aux piqûres d’insecte [15]. ‚ Autres dermatoses Des hyperpigmentations cutanéomuqueuses non médicamenteuses ont été décrites le plus souvent à un stade avancé ; mélanodermie diffuse, mélanonychie, macules pigmentées muqueuses ou acrales et de mécanisme non univoque : insuffisance surrénalienne, carences nutritionnelles et vitaminiques (en particulier, en folates et en vitamine B12, hémochromatose post-transfusionnelle, érythrodermie pigmentée CD8,
  • 122. Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine - 2-0696 hyperproduction d’alpha melanocyte stimulating hormone (MSH) [12]. L’hypertrichose ciliaire acquise se manifeste par une pousse anormalement longue des cils, plus rarement il existe une hypertrichose plus diffuse des sourcils et des tempes. Le mécanisme en est encore mystérieux. Tous les patients décrits étaient profondément immunodéprimés [16]. Des ulcérations buccales, pharyngées, voire œsophagiennes, ont été décrites au cours du sida chez des patients ayant un déficit immunitaire profond (< 200 CD4/mm3) et chez lesquels une origine virale (virus herpès simplex et cytomégalovirus) était éliminée. Ces aphtoses ont une évolution récidivante, chronique voire mutilante. Un aspect très particulier de cheveux défrisés soyeux a été décrit chez les Noirs américains et africains (il pourrait concerner 10 % des séropositifs africains) [22]. Son mécanisme est inconnu. s Conclusion L’histoire des manifestations dermatologiques de l’infection par le VIH a été transformée par l’apparition des traitements antirétroviraux hautement efficaces mais ces traitements comportent leurs propres effets indésirables et la reconstitution immunitaire qu’ils induisent peut avoir des effets d’expression dermatologique. Eric Caumes : Praticien hospitalier, Professeur des Universités, service des maladies infectieuses et tropicales, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France. Michel Janier : Praticien hospitalier, centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles, hôpital Saint-Louis, 42, Rue Bichat, 75010 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : E Caumes et M Janier. Manifestations dermatologiques de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0696, 2002, 7 p Références [1] Buchbinder SP, Katz MH, Hessol NA, Liu JY, O’Malley PM, Underwood R et al . Herpes zoster and Human immunodeficiency virus infection. J Infect Dis 1992 ; 166 : 1153-1156 [13] Greenspan JS, Greenspan D, Lennette ET, Abrams DI, Conant MA, Petersen V et al. Replication of Epstein-Barr virus within the epithelial cells of oral, ″Hairy″ leukoplakia, an AIDS associated lesion. N Engl J Med 1985 ; 313 : 1564-1571 [2] Carr A, Cooper DA. Adverse effects of antiretroviral therapy. Lancet 2000 ; 356 : 1423-1430 [14] Hengge UR, Franz B, Goos M. Decline of infectious skin manifestations in the era of highly active antiretroviral therapy. AIDS 2000 ; 14 : 1068-1069 [3] Caumes E. Infections à herpes simplex virus et virus varicelle-zona au cours de l’infection par le VIH. Méd Mal Infect 1998 ; 28 : 245-252 [15] Hoover WD, Lang PG. 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  • 123. 2-0721 AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine 2-0721 Mastocytoses S Barete, O Chosidow, C Francès L es mastocytoses constituent un groupe hétérogène d’affections caractérisées par l’accumulation ou la prolifération anormale de mastocytes dans les tissus. Elles sont rares, d’apparition le plus souvent sporadique mais parfois familiale, et surtout très hétérogènes quant à leur expression clinique, leurs modalités évolutives et leur pronostic. La peau est le seul tissu atteint dans les mastocytoses cutanées, affections bénignes observées préférentiellement chez l’enfant, souvent spontanément résolutives. Les mastocytoses systémiques sont définies par l’atteinte d’un ou plusieurs viscères ou tissus, généralement la moelle osseuse, avec ou sans atteinte cutanée. Le caractère systémique concerne 10 à 30 % des mastocytoses, elles surviennent alors chez l’adulte généralement sans prédilection de sexe, et s’associent parfois à une hémopathie myéloïde. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : mastocytose cutanée, mastocytose systémique. s Manifestations cliniques Elles sont secondaires à la libération des médiateurs mastocytaires et/ou à l’infiltration des différents organes et tissus. ‚ Manifestations paroxystiques La plus évocatrice est le flush réalisant un accès subit de rubéfaction généralisée ou limitée à la partie supérieure du corps. D’autres signes sont volontiers associés : céphalées, sensation ébrieuse, palpitations, hypotension pouvant aller jusqu’à la syncope et au décès, dyspnée, précordialgies, nausées, vomissements, diarrhée, paresthésies, parfois prurit, urticaire et bronchospasme ; plus rarement hypertension. Les flushs durent en moyenne 15 à 30 minutes avec des extrêmes allant de quelques minutes à plusieurs heures. Malgré leur durée prolongée et l’absence de cyanose, ils sont parfois difficiles à distinguer des flushs du syndrome carcinoïde. Les flushs surviennent spontanément ou sont déclenchés par divers facteurs. Ils sont liés à la libération d’histamine et d’agents vasodilatateurs (PGD2 ou ses métabolites). Les poussées congestives des lésions cutanées, principalement observées chez l’enfant, ont des facteurs déclenchants similaires ; leur intensité est variable, parfois à l’origine de lésions bulleuses. Un prurit généralisé accompagne volontiers les flushs et les poussées congestives des lésions ; il est plus rarement permanent. ‚ Manifestations dermatologiques [3] L’urticaire pigmentaire est la forme la plus fréquente et la plus reconnaissable, survenant à tout âge, même chez le sujet âgé ; elle réalise une éruption relativement monomorphe faite de macules ou maculopapules (fig 1), présentant selon les malades une grande variabilité de la taille de 2 Urticaire pigmentaire du pied. 1 Urticaire pigmentaire de la cuisse. 3 Signe de Darier. chaque élément (1 mm à plus de 1 cm de diamètre), de leur nombre (moins de 10 à plusieurs centaines) et de leur couleur allant du rouge violacé au brun. Les lésions à distribution symétrique prédominent sur le tronc, pouvant atteindre les membres (fig 2), plus rarement le visage et les muqueuses. La turgescence des éléments au décours du grattage réalise le pathognomonique signe de Darier (fig 3), cependant inconstant, à distinguer d’un simple dermographisme parfois associé. Certaines particularités sont propres à l’âge de survenue. Chez l’adulte, les lésions sont plus souvent petites, 1 nombreuses, planes, de teinte plus foncée. Chez l’enfant, les lésions sont volontiers de grande taille, en quantité variable, ovalaires, allongées selon les plis cutanés, de teinte brun clair (fig 4), légèrement saillantes, de consistance élastique. La forme télangiectasique appelée « telangiectasia macularis eruptiva perstans » (TMEP), considérée comme une variante de l’urticaire pigmentaire, est plus trompeuse du fait de la prédominance des lésions télangiectasiques (fig 5), de la discrétion de la pigmentation et de l’absence du signe de Darier. Les
  • 124. 2-0721 - Mastocytoses 6 Mastocytose xanthélasmoïde du bras. 4 Mastocytose de l’enfant . lésions sont localisées principalement sur la partie supérieure du tronc. Plus fréquente chez l’adulte, elle est souvent de diagnostic histologique. Les mastocytoses papulonodulaires comprennent trois variétés : xanthélasmoïde (fig 6), multinodulaire globuleuse, tumorale, toutes observées essentiellement lors de la première enfance. L’éruption de la mastocytose xanthélasmoïde réalise des éléments ovalaires, jaune-chamois, saillants en plateau, de consistance élastique. Le signe de Darier est inconstant alors que les poussées congestives des plaques, souvent bulleuses, sont particulièrement fréquentes. Habituellement présente dès la naissance, cette forme peut apparaître pendant les premières semaines de la vie. La mastocytose multinodulaire globuleuse, parfois paucinodulaire, limitée à deux ou trois nodules strictement isolés, est le plus souvent multinodulaire. Elle forme alors une éruption généralisée avec de multiples éléments saillants en nodules hémisphériques de surface lisse, de consistance ferme, de la taille d’un pois à celui d’une noisette, de teinte pâle allant du rose au jaune et parfois au blanc nacré. Cette dernière teinte explique la dénomination d’« urticaria depigmentosa » parfois donnée à cette forme. Le mastocytome, exceptionnel chez l’adulte mais très fréquent chez le petit enfant avant 3 ans, représente la troisième variété tumorale de ces mastocytoses papulonodulaires. Il s’agit d’un nodule unique, hémisphérique en dôme, brun-noir, assez ferme, simulant un histiocytofibrome, un mélanome de Spitz ou même un mélanome malin. Son diagnostic est histologique. La mastocytose cutanée diffuse est plus rare, observée chez l’enfant ou l’adulte, caractérisée par une infiltration mastocytaire généralisée du tégument (fig 7). La peau y est volontiers jaunâtre, épaissie, de consistance pâteuse. Du fait de cette coloration, de l’accentuation des lésions dans les plis de flexion et de la possibilité de petites papules, cette forme est parfois appelée « pseudoxanthomateuse ». Ailleurs, l’aspect de la peau peut être normal, érythrodermique ou pachydermique (fig 8). Le prurit est parfois très intense. s Apport histopathologique [5] La diversité des manifestations cliniques contraste avec l’unicité de l’aspect histologique représenté par un infiltrat de mastocytes apparemment normaux et de quelques éosinophiles. Néanmoins, il n’y a pas de corrélation élevée entre les différentes présentations histologiques (infiltrat périvasculaire de la partie superficielle du derme, infiltrat en plage du derme 5 TMEP. 7 Mastocytose cutanée diffuse. 8 Aspect pachydermique. papillaire, infiltrat interstitiel ou nodulaire) et les aspects cliniques de mastocytose. Cet infiltrat est localisé préférentiellement dans le derme superficiel autour des vaisseaux, plus rarement nodulaire et alors plus profond. Des variantes existent suivant la forme de la cellule (ovalaire, plasmocytoïde ou d’allure fibroblastique), le siège préférentiel de l’infiltrat ou sa densité sans valeur pronostique établie. La forme la plus difficile d’interprétation est la forme TMEP car l’infiltrat mastocytaire périvasculaire n’est pas dense et parfois comparable à celui d’une dermatose inflammatoire (urticaire ou dermatite atopique). Cependant, dans ce cas, il y a un infiltrat lymphocytaire ou autre qui est classiquement absent en cas de mastocytose. Cette difficulté illustre l’absence actuelle de valeur numérique-seuil de mastocytes par unité de surface entrant dans la définition anatomopathologique de mastocytose. L’augmentation du contenu en mélanine des couches basales épidermiques rend compte de la pigmentation. Les poussées congestives correspondent à un œdème avec possibilité de décollements bulleux. s Autres manifestations Elles concernent l’os, l’appareil digestif, les organes hématopoïétiques, le système nerveux central. Les localisations osseuses, en règle asymptomatiques, se manifestent surtout lors de complications : fractures des os longs (jusqu’à 10 à 20 % des cas) ou tassements vertébraux (3 à 10 %). Les anomalies radiologiques sont plus souvent diffuses (85 % des cas) que focales pures (5 %) ou mixtes (10 %). Les lésions diffuses sont soit condensantes prédominant sur le squelette axial, soit déminéralisantes, plus fréquemment reconnues et souvent d’allure banale, évoquant une 2
  • 125. Mastocytoses - 2-0721 ostéoporose. Les lésions lytiques focalisées réalisent des lacunes de taille variable, volontiers localisées sur la voûte crânienne et les os longs. Les lésions diffuses et focales peuvent s’associer, réalisant des images évocatrices de mastocytose. Le diagnostic repose sur la biopsie ostéomédullaire nécessitant certaines précautions : fixation à l’alcool, absence de décalcification, inclusion en résine plastique (méthacrylate) et coloration au bleu de toluidine et Giemsa. Par ailleurs, des formes d’ostéomalacies par diminution de l’absorption de vitamine D, notamment en cas d’atteinte digestive spécifique, ont été rapportées. L’atteinte digestive est possible avec douleurs abdominales, manifestations cliniques les plus fréquentes. Les douleurs dyspeptiques sont significativement associées à une hypersécrétion acide gastrique basale avec une sécrétion gastrique acide maximale proche de la normale, et en endoscopie à la présence d’ulcères duodénaux ou de duodénite, sans liaison marquée avec l’histaminémie. La diarrhée est le plus souvent intermittente accompagnant les flushs, rarement chronique, alors liée davantage à une hypersécrétion gastrique acide qu’à une accélération du transit digestif, très inconstante, et/ou à une malabsorption. Histologiquement, il existe fréquemment une augmentation non spécifique des mastocytes de la muqueuse et sous-muqueuse, et parfois une atrophie villositaire. L’endoscopie peut visualiser ces saillies nodulaires ainsi que des lésions d’allure urticarienne. L’hépatomégalie, fréquente, est liée à la mastocytose ou à une hémopathie associée. En règle asymptomatique, elle n’a pas de traduction biologique notable en dehors d’une élévation des phosphatases alcalines, parfois d’origine mixte hépatique et osseuse, et plus rarement des gammaglutamyl-transpeptidases. Histologiquement, existent une infiltration mastocytaire des espaces portes et/ou des travées sinusoïdales dans plus de la moitié des cas, fréquemment une fibrose portale et beaucoup plus rarement une cirrhose. Quelques observations d’hypertension portale sans cirrhose et d’ascite parfois exsudative ont été rapportées. Une atteinte hématologique peut être en rapport avec la mastocytose ou s’associer à une éventuelle hémopathie. Une splénomégalie généralement asymptomatique avec hépatomégalie est souvent présente dans les formes systémiques. Les aspects anatomopathologiques associent une infiltration mastocytaire et une fibrose trabéculaire d’importance très variable, une fréquente éosinophilie et parfois des foyers d’hématopoïèse. L’atteinte ganglionnaire périphérique ou profonde est moins fréquente, notée surtout dans les formes agressives ou associées à une hémopathie. L’infiltrat mastocytaire, de topographie volontiers paracorticale, s’accompagne d’une prolifération vasculaire et d’une éosinophilie, certains aspects pouvant prêter à confusion avec un lymphome T. Ailleurs, l’infiltrat envahit les follicules, voire l’ensemble du ganglion. L’atteinte médullaire, présente dans 90 % des formes systémiques, revêt un intérêt diagnostique majeur. La présence de quelques mastocytes isolés sur la ponction a une valeur limitée, étant également observée dans les mastocytoses réactionnelles. L’atteinte histologique typique avec des nodules regroupant mastocytes, éosinophiles et lymphocytes est presque constante chez l’adulte, moins fréquente chez l’enfant. L’évolution est parfois marquée par l’apparition d’une myélofibrose marquée. Des anomalies de l’hémogramme s’observent dans plus de 50 % des formes systémiques. L’anémie est l’anomalie la plus courante, généralement modérée, normochrome, normocytaire, avec réticulocytose basse, parfois macrocytaire. Plus fréquente en cas d’hémopathie associée, l’anémie peut aussi être liée directement ou indirectement à la mastocytose, notamment dans les formes agressives : saignement, hypersplénisme, malabsorption, voire infiltration médullaire. D’autres anomalies sont possibles, également plus souvent observées dans les formes agressives ou associées à une hémopathie : hyperleucocytose, monocytose, hyperéosinophilie, leucopénie, thrombopénie, thrombocytose, mastocytes circulants. Diverses hémopathies (groupe II) ont été décrites en association avec les mastocytoses systémiques : syndromes myéloprolifératifs, syndromes myélodysplasiques, leucémies aiguës non lymphoblastiques, plus rarement lymphomes malins non hodgkiniens de divers types, neutropénie chronique, dysglobulinémie mono- ou biclonale. Diverses anomalies cytogénétiques ont été décrites dans les mastocytoses associées à une hémopathie myéloïde, mais aussi en leur absence. La fréquence de l’association mastocytosehémopathie myéloïde est généralement interprétée comme témoignant d’une anomalie d’une cellule souche hématopoïétique commune. Enfin, les leucémies à mastocytes (groupe IV) sont exceptionnelles, caractérisées par un pourcentage de mastocytes circulants supérieur à 10 %. Ces mastocytes, morphologiquement atypiques (lobulation nucléaire, multinucléation, hypogranularité) sont parfois difficiles à identifier, et le diagnostic différentiel délicat, notamment avec certaines leucémies myéloïdes chroniques transformées. Ces leucémies à mastocytes sont remarquables par l’absence de lésions cutanées, la fréquence des ulcères digestifs et leur résistance aux traitements. En outre, les très rares sarcomes à mastocytes rapportés dans la littérature peuvent évoluer en leucémie mastocytaire secondaire rejoignant le très mauvais pronostic de la forme primitive. D’autres manifestations ont été décrites : neuropsychiques (comitialité, polynévrite, anxiété, troubles mnésiques, dépression) ; respiratoires (dyspnée asthmatiforme ou asthme lors des flushs, infiltration mastocytaire pulmonaire d’expression radiologique avec des images réticulaires ou des nodules pleins) ; cardiaques (tachycardie, insuffisance cardiaque, trouble conductif ou de la repolarisation avec infiltration mastocytaire myocardique et péricardique) ; syndrome sec par infiltration mastocytaire des glandes salivaires ; urinaires (cystite interstitielle, pollakiurie et instabilité vésicale par infiltrat mastocytaire). s Diagnostic [4] Le diagnostic se pose très différemment selon la présence de lésions cutanées et de manifestations cliniques évoquant une forme systémique. 3 En présence d’une mastocytose cutanée apparemment isolée confirmée histologiquement, aucun bilan paraclinique n’est justifié chez l’enfant alors que des radiographies du squelette sont systématiquement pratiquées chez l’adulte. L’existence d’anomalies radiologiques évocatrices de mastocytose conduit à pratiquer une biopsie ostéomédullaire. Quant aux mastocytoses systémiques, la principale étape diagnostique est d’en évoquer l’éventualité. L’étape ultérieure de confirmation histologique est de difficulté variable suivant le tableau clinique. La peau est systématiquement biopsiée, même en l’absence de lésion évocatrice, du fait de la possibilité de formes diffuses inapparentes. Le diagnostic de mutation du c-kit peut être proposé dans certains centres de recherche et pourrait entrer dans le bilan systématique sur prélèvement de biopsie médullaire et/ou cutanée. Le diagnostic biologique repose sur le dosage de marqueurs mastocytaires biochimiques et immunologiques. On observe une augmentation de l’histaminémie et de l’histaminurie, des métabolites urinaires de la prostaglandine PGD2, de la tryptase plasmatique et d’un métabolite urinaire de l’histamine. Les dosages de ces médiateurs dans les liquides biologiques (sang et urine) sont effectués, mais ils sont peu spécifiques en raison de possibles faux positifs (en cas d’allergie) ou faux négatifs (en cas de mastocytoses non sécrétantes). La tryptase, molécule comprenant deux chaînes alpha (protryptase) et bêta, est un marqueur mastocytaire excrété dont le taux semble corrélé à l’importance de l’infiltrat mastocytaire. Ainsi, on a souligné une certaine valeur prédictive d’atteinte systémique des patients chez 50 % en cas de taux compris entre 25-75 ng/mL 50 % et 100 % si le taux est supérieur à 75 ng/mL. Quoi qu’il en soit, le diagnostic de mastocytose est avant tout histocytologique. En effet, lors d’une suspicion de mastocytose de l’adulte, un examen histologique du tissu impliqué et un examen morphologique des cellules des tissus (le plus souvent, biopsie de peau et de moelle osseuse) doivent être pratiqués d’emblée. Il est assez classique d’avoir recours à la coloration au bleu de toluidine. Si l’immaturité des mastocytes ne permet pas leur identification, notamment dans le cas des formes malignes, le typage par immunocytochimie avec un anticorps monoclonal antitryptase est alors nécessaire. s Classification des mastocytoses [1, 2] L’hétérogénéité des mastocytoses en fonction de leur extension et de leur pronostic explique les différentes tentatives de classification. La plus ancienne classification pour le clinicien est celle de Travis en 1988 qui a été élaborée à partir de 58 cas de mastocytoses étudiés rétrospectivement. Une révision ultérieure en 1991 à l’issue d’un consensus par Metcalfe et al a conduit à des modifications dont l’intégration des formes cutanées isolées particulièrement fréquentes chez l’enfant (tableau I). En 2000, un nouveau consensus a été publié en proposant de distinguer par des arguments cliniques, histologiques, immunohistochimiques et cytologiques, les mastocytoses cutanées des
  • 126. 2-0721 - Mastocytoses Tableau I. – Classification de Metcalfe et al révisée (1991). Tableau II. – Classification des formes de mastocytose systémique révisée (2000). Tableau III. – Critères diagnostiques des mastocytoses (2001). I Mastocytose indolente A. Instabilité hémodynamique B. Lésions cutanées histologiquement prouvées C. Ulcère gastrique ou duodénal D. Malabsorption par infiltration mastocytaire E. Infiltration mastocytaire médullaire F. Atteinte osseuse G. Hépatosplénomégalie H. Adénopathies IA Mastocytose indolente A. Instabilité hémodynamique B. Ulcère gastrique ou duodénal C. Malabsorption D. Atteinte osseuse caractérisée E. Hépatosplénomégalie F. Adénopathies IB Mastocytose indolente type « smouldering » Mastocytose cutanée Atteinte cutanée typique (une des formes cliniques) avec histologie positive par infiltrat mastocytaire typique II Mastocytose associée à une hémopathie A. Syndrome myéloprolifératif B. Syndrome myélodysplasique III Mastocytose agressive II Mastocytose associée à une hémopathie A. Syndrome myéloprolifératif B. Syndrome myélodysplasique III Mastocytose agressive IV Leucémie à mastocytes IV Leucémie à mastocytes différentes formes de mastocytoses systémiques (tableau II). Des critères majeurs et mineurs ont été proposés dans ce sens (tableau III). Plus récemment, une classification permettant de tenir compte de la présence ou non dans les tissus de mutations du récepteur c-kit a été proposée. Ceci apparaîtrait justifié pour la prise en charge thérapeutique optimale avec les inhibiteurs des tyrosines kinases existants ou en voie de synthèse dans le but de cibler les patients porteurs d’un certain type de mutation c-kit. Metcalfe et al distinguent quatre groupes (tableau I). – Le groupe I est celui des mastocytoses indolentes regroupant les formes systémiques bénignes. Ce sont les plus fréquentes (60 à 70 % des cas). Les lésions d’urticaire pigmentaire sont extrêmement fréquentes, et précèdent parfois de plusieurs années, voire décennies la découverte d’une atteinte systémique. La survie à long terme n’est pas différente de celle de la population générale. L’évolution vers un autre groupe demeure exceptionnelle. Une nouvelle forme Ib appelée « smouldering » est proposée actuellement pour ce sous-groupe en raison d’un profil évolutif particulier avec survie prolongée, correspondant soit à une mastocytose systémique non diagnostiquée ancienne, soit à la préphase d’un groupe II ou IV. – Le groupe II (20 à 35 %) correspond aux mastocytoses associées à une hémopathie autre que la leucémie mastocytaire, qui en conditionne le pronostic. – Le groupe III regroupe par exclusion les mastocytoses agressives, qui comportent fréquemment des adénopathies et une éosinophilie ; les signes cutanés y sont inconstants. La survie moyenne est de 2 à 4 ans, le décès étant lié à une Mastocytose systémique Critères majeurs Infiltrat dense multifocal de mastocytes (> 15 mastocytes agrégés) détectés sur sections de biopsie médullaire et/ou sur sections d’autres organes atteints Critères mineurs A. Présence de plus de 25 % de cellules fusiformes dans les sections de moelle ou d’organes extracutanés atteints ou plus de 25 % de mastocytes atypiques de l’ensemble des mastocytes observés sur un étalement de moelle B. Détection d’une mutation du codon 816 du c-kit dans la moelle ou les autres organes extracutanés analysés C. Détection de mastocytes Kit+ exprimant CD2 et/ou CD25 D. Tryptase sérique contrôlée > 20 ng/mL en dehors d’une autre hémopathie associée Si un critère majeur et un critère mineur ou trois critères mineurs sont remplis, le diagnostic de mastocytose systémique est retenu infiltration polyviscérale massive s’accompagnant volontiers d’une malabsorption sévère ou à l’apparition d’une hémopathie associée. – Le groupe IV est représenté par les rares leucémies mastocytaires caractérisées par un taux de mastocytes circulants supérieur à 10 %. On en rapproche l’exceptionnel sarcome à mastocytes. Stéphane Barete : Chef de clinique-assistant. Olivier Chosidow : Professeur. Camille Francès : Professeur. Service de médecine interne, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francès. Mastocytoses. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0721, 2003, 4 p Références [1] Longley BJ, Metcalfe DD. A proposed classification of mastocytosis incorporating molecular genetics. Hematol Oncol Clin North Am 2000 ; 14 : 697-701 [4] Travis WD, Li CY, Bergstralh EJ, Yam LT, Swee RG. Systemic mast cell disease. Analysis of 58 cases and literature review. Medicine 1988 ; 67 : 345-368 [2] Metcalfe DD. Classification and diagnosis of mastocytosis: current status. J Invest Dermatol 1991 ; 96 : 2-4 [5] Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis. Leuk Res 2001 ; 25 : 519-528 [3] Soter NA. Mastocytosis and the skin. Hematol Oncol Clin North Am 2000 ; 14 : 537-555 4
  • 127. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 98-805-A-10 98-805-A-10 Pathologie unguéale S Goettmann Résumé. – L’ongle termine harmonieusement l’extrémité des doigts et des orteils qu’il protège et embellit. Il est également utile pour la réalisation de gestes fins comme le boutonnage, la préhension de petits objets, le grattage. Ce qu’on appelle communément « ongle », est une lame de kératine ; elle appartient en fait à une structure plus complexe, l’appareil unguéal, dont on ne peut la dissocier pour l’étudier, à l’état normal ou pathologique. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : ongle, appareil unguéal, onychopathie, onychodystrophie, onycholyse, onychomycose. Embryologie. Anatomie L’appareil unguéal se forme à la neuvième semaine de gestation [218]. À cette date, l’extrémité digitale est formée d’une couche épithéliale embryonnaire surmontant un tissu fait de cellules mésenchymateuses indifférenciées ; à partir d’invaginations de l’épithélium apparaissent un sillon proximal, un sillon distal et deux sillons latéraux qui délimitent l’aire unguéale primitive. Vers la onzième semaine, s’identifient, à la partie distale de l’aire unguéale, juste avant le sillon distal, des crêtes épithéliales transversales qui constitueront l’hyponychium, épiderme situé sous le rebord libre de la lame unguéale. C’est également aux alentours de la onzième semaine qu’une travée de cellules épithéliales issues du sillon proximal s’enfoncent obliquement, en arrière et en profondeur, pour former la matrice primordiale, isolant un triangle tissulaire sus-jacent qui deviendra plus tard le repli sus-unguéal. La matrice primordiale se différencie rapidement en une couche superficielle qui formera la face inférieure du repli sus-unguéal et une couche inférieure, l’épithélium matriciel. Dès la treizième semaine, l’épithélium matriciel commence à produire une lame unguéale qui progresse et s’allonge sur l’épithélium de l’aire unguéale qui formera le lit unguéal. L’embryogenèse de l’appareil unguéal s’achève à la vingtième semaine ; l’appareil unguéal est ainsi constitué de quatre structures épithéliales (repli sus-unguéal, matrice, lit, hyponychium) et d’une plaque de kératine semi-dure, la lame ou tablette unguéale. De face, la lame unguéale quadrangulaire, à grand axe longitudinal aux doigts, transversal aux orteils, est entourée par deux sillons latéraux bordés des deux replis latéraux, et par un sillon proximal terminant le repli sus-unguéal, sous lequel elle s’enfonce ; le sillon proximal et les sillons latéraux sont reliés. Sophie Goettmann : 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France. 1 Ongle normal de face. La partie visible de la tablette lisse, brillante présente plusieurs aspects successifs (fig 1) : – aspect de croissant blanc à convexité distale (lunule), en regard de la matrice distale, visible sur les trois premiers doigts et surtout le pouce ; – une coloration rosée à convexité distale en regard du lit de l’ongle, terminée par une ligne plus érythémateuse précédant une fine bande plus pâle, translucide appelée bande onychodermique, de 0,1 à 1 mm de largeur, qui correspond à la jonction lit-hyponychium (point le plus distal d’attachement de la lame sur son lit) ; – extrémité libre blanche en regard de l’hyponychium, sur lequel elle n’adhère pas (l’interposition d’air sous la lame étant responsable de la coloration blanche). La partie toute proximale de la lame, fine, est masquée par le repli sus-unguéal. La cuticule, expansion cornée du repli sus-unguéal, borde le sillon proximal, adhère à la tablette et ferme l’espace virtuel entre le repli sus-unguéal et la tablette naissante, afin de protéger la région matricielle. Une coupe sagittale de l’appareil unguéal (fig 2) obtenue par résonance magnétique nucléaire [104] en étudie particulièrement bien le profil (fig 3). L’épithélium de la face dorsale du repli sus-unguéal Toute référence à cet article doit porter la mention : Goettmann S. Pathologie unguéale. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Dermatologie, 98-805-A-10, 2003, 39 p.
  • 128. Pathologie unguéale 98-805-A-10 2 Coupe sagittale de l’appareil unguéal normal en imagerie par résonance magnétique (IRM). s’invagine en arrière pour former l’épithélium de la face inférieure du repli sus-unguéal qui est en fait le toit du sillon proximal, puis s’invagine à nouveau vers l’avant, formant le cul-de-sac unguéal (matrice débutante), qui se poursuit par la matrice proximale puis distale (région lunulaire) ; suivent ensuite le lit de l’ongle et l’hyponychium surmontés de la lame unguéale ; l’hyponychium est en fait une expansion de l’épiderme de l’extrémité digitale ; la région sous-unguéale distale se termine par un sillon distal. La cuticule est faite de deux couches cornées, l’une provenant de l’épithélium de la partie supérieure du repli sus-unguéal, l’autre de sa partie inférieure. La lame unguéale est formée principalement par la matrice proximale ; au niveau de la région lunulaire, la lame unguéale a déjà 90 % de son épaisseur. La participation du lit unguéal dans la formation de l’ongle est mineure [84]. L’épaisseur de l’ongle (0,5 à 0,75 mm aux doigts, jusqu’à 1 mm aux orteils) dépend surtout de la longueur de la matrice. Le derme matriciel et du lit de l’ongle est directement au contact de l’os sans interposition de tissu sous-cutané. Histologie (fig 4, 5) Les particularités histologiques de l’appareil unguéal doivent être connues [2, 135]. L’épithélium de la face ventrale du repli sus-unguéal ne présente pas de papilles dermiques ni d’annexes. L’épithélium matriciel hyperpapillomateux ne présente pas de couche granuleuse ; il est constitué d’une assise de cellules basales, d’une dizaine de couches de kératinocytes intermédiaires qui se différencient (aplatissement puis fragmentation des noyaux, Dermatologie 4 Histologie : coupe longitudinale de l’appareil unguéal au niveau du cul-de-sac unguéal (région matricielle proximale) (collection Dr J André, hôpital Saint-Pierre, Bruxelles). 5 Histologie : coupe transversale au niveau du lit unguéal (collection Pr G Achten, hôpital Saint-Pierre, Bruxelles). majoration ou apparition d’une éosinophilie) aboutissant à la production d’onychocytes (cellules de la lame unguéale), ne contenant pas de grains de kératohyaline. On observe une hypergranulose et l’apparition de grains de kératohyaline au cours de divers processus inflammatoires (psoriasis, lichen, …) [92]. L’épithélium adhère faiblement à la lame unguéale naissante dont il se sépare facilement. Les mélanocytes matriciels sont moins nombreux que dans l’épiderme, et sont situés principalement dans la matrice distale au niveau des couches inférieures (de la deuxième à la quatrième) ; ils sont normalement quiescents. La région matricielle est entourée de tissu conjonctif fixé latéralement sur la phalange, expliquant en partie la courbure transversale de l’ongle. 3 Coupe sagittale de l’appareil unguéal. 1. Cul-de-sac unguéal ; 2. derme du repli sus-unguéal ; 3. couche cornée de la face supérieure du repli sus-unguéal ; 4. couche cornée de la face inférieure du repli sus-unguéal ; 5. épiderme du repli sus-unguéal : face postérieure ; 6. épiderme du repli susunguéal : face inférieure ; 7. sillon proximal ; 8. cuticule ; 9. limite inférieure de la lunule ; 10. partie supérieure de la lame ; 11. partie moyenne de la lame ; 12. partie profonde de la lame ; 13. bord libre de la lame unguéale ; 14. sillon distal ; 15. derme de l’extrémité digitale ; 16. épiderme de l’extrémité digitale ; 17. épiderme de l’hyponychium ; 18. épiderme du lit unguéal ; 19. médullaire osseuse ; 20. périoste ; 21. derme du lit unguéal ; 22. fibres verticales de collagène ; 23. matrice distale ; 24. matrice proximale. 2
  • 129. Dermatologie Pathologie unguéale 98-805-A-10 Tableau I. – Facteurs influençant la vitesse de croissance unguéale. Accélération Ralentissement Jour Enfant, adolescent Pouce, auriculaire Été Hiver, froid Hyperthyroïdie Hypothyroïdie Psoriasis La matrice unguéale produit la lame unguéale de façon continue à la vitesse d’un dixième de millimètre par jour aux mains, moitié moins vite aux pieds. Il faut donc 4 à 6 mois pour renouveler un ongle de main, et 12 à 18 mois pour renouveler un ongle de pied. La croissance plus rapide de la couche supérieure explique en partie l’hypercourbure longitudinale de la lame. Orteils Majeur, annulaire, index Physiologie Main gauche Doigts La papillomatose de l’épithélium du lit de l’ongle est particulière par l’alignement longitudinal des crêtes épidermiques, parallèles entre elles, allant de la lunule à l’hyponychium et en partie responsables de sa forte adhérence à la face inférieure de la tablette ; la couche granuleuse est absente et la couche cornée presque inexistante, adhérente à la lame. Les cellules basales du lit unguéal migrent de la lunule jusqu’à l’hyponychium à la même vitesse que la kératine unguéale formée par la matrice. Le lit de l’ongle contient peu de mélanocytes. Il n’y a pas de structures annexielles au niveau de la matrice et du lit de l’ongle. Le derme du lit est amarré sur la phalange sous-jacente par des travées conjonctives denses verticales ou obliques sans interposition de tissu sous-cutané ; il est riche en vaisseaux, terminaisons nerveuses, et glomus de Masson. La structure de l’hyponychium et l’arrangement de ses papilles dermiques sont similaires à ce que l’on observe dans les régions palmoplantaires. La tablette unguéale présente, à l’histologie, trois couches d’affinités tinctoriales différentes correspondant vraisemblablement à la kératine formée par la matrice proximale, par la matrice distale et par le lit unguéal [2, 3]. En microscopie électronique, elle semble faite de deux couches, la plus superficielle contenant des onychocytes très aplatis, avec une membrane peu indentée et des dilatations ampullaires entre les cellules ; la couche profonde contient des onychocytes plus épais, avec des digitations membranaires importantes et des nœuds d’ancrage qui les unissent [2] (fig 6). Les fibres de kératine sont orientées transversalement, perpendiculairement à l’axe de croissance de l’ongle, parallèles à sa surface, dans des directions multiples au niveau de la couche supérieure et régulièrement disposées au niveau de la couche inférieure. Femme Main droite Microscopie électronique de la partie inférieure de la lame unguéale avec mise en évidence des nœuds d’ancrage (collection Dr J André, hôpital Saint-Pierre, Bruxelles). Nouveau-né, vieillard Homme 6 Nuit Syndrome des ongles jaunes Microtraumatismes, onychophagie Immobilisation des doigts Shunts artérioveineux Maladies infectieuses, malnutrition Rétinoïdes, itraconazole, L-dopa, Ciclosporine, biotine, cystine, Gélatine Chimiothérapies antinéoplasiques Sida sida : syndrome de l’immunodéficience acquise. longitudinales sont réunies entre elles par des chames latérales : ponts disulfures, liaisons hydrogènes, liaisons acidobasiques et forces électrostatiques de Van der Waals [15]. La lame contient ainsi 5 % de soufre, 5 % de lipides (cholestérol, acides gras surtout insaturés), du zinc, des minéraux, du fer surtout chez l’enfant. Le contenu en calcium est sans rapport avec la dureté de l’ongle ; il y a plus de calcium dans l’ongle des sujets âgés que dans ceux des sujets jeunes. La teneur en eau optimale pour l’élasticité de la tablette unguéale est de 16 %, et dépend principalement du degré hygrométrique dans les conditions normales. Définitions et principaux symptômes en pathologie unguéale ANOMALIES DE LA TABLETTE UNGUÉALE ¶ Anomalies du volume ou de la taille de la tablette Anonychie C’est l’absence d’ongle. Exemples : malformation congénitale, isolée (onychodysplasie congénitale des index ou maladie d’Iso-Kikushi), ou non (nail patella syndrome). Onychatrophie C’est l’atrophie de tout ou d’une partie de l’ongle secondaire à un processus pathologique. Exemples : psoriasis sévère, lichen, onychotillomanies, pemphigoïde cicatricielle, séquelles de toxidermie bulleuse, acrosclérose. Macronychie FACTEURS INFLUENÇANT LA CROISSANCE UNGUÉALE Certains facteurs accélèrent la croissance unguéale, d’autres la ralentissent (tableau I). L’ongle est anormalement grand. Exemple : macrodactylie de la maladie de Recklinghausen. Micronychie COMPOSITION DE LA LAME UNGUÉALE La lame unguéale est composée de kératine, scléroprotéine riche en acides aminés soufrés (cystine, arginine) ; les chaînes peptidiques L’ongle est anormalement petit, phénomène en général congénital. Exemples : dysplasies ectodermiques, anomalies chromosomiques, maladie de Kikushi, nail patella syndrome. 3
  • 130. Pathologie unguéale 98-805-A-10 Dolichonychie Dermatologie 7 L’ongle est anormalement long (plus long que large). Exemples : maladie de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, dysplasies ectodermiques. Onycholyse psoriasique. Brachyonychie L’ongle est anormalement court, anomalie congénitale ou acquise. Exemples : pouces en raquette, désaxation congénitale des ongles des orteils, onychophagie, acro-ostéolyse toxique ou de l’hyperparathyroïdie. Pachyonychie ou onychauxis C’est l’épaississement de la lame unguéale, qui est à différencier de l’hyperkératose sous-unguéale ; la distinction entre les deux phénomènes n’est pas toujours facile, car les deux symptômes peuvent s’associer et avoir les mêmes étiologies. Exemples : pachyonychie congénitale, psoriasis, syndrome des ongles jaunes. 8 Onycholyse psoriasique polydactylique. Onychogryphose C’est l’épaississement et l’hypertrophie de la tablette qui prend un aspect en griffe ou en corne de bélier ; elle est observée en général chez le sujet âgé, et est polyfactorielle. Onychoptose C’est la chute de l’ongle post-traumatique, secondaire à une onychomadèse ou à une onycholyse totale. Onycholyse (fig 7, 8) Les onycholyses des ongles des mains soumises à de nombreux facteurs extérieurs sont avant tout candidosiques (rôle de l’humidité), cosmétiques, psoriasiques, et professionnelles (traumatiques, corps étrangers, dermites irritatives ou de contact) ; les autres causes sont plus rares (autres dermatoses, tumeurs sous-unguéales, étiologies systémiques, médicaments). Le diagnostic nécessite un interrogatoire et un examen clinique approfondis, un découpage de l’ongle à la jonction ongle sain-ongle décollé pour observer l’aspect du lit (hyperkératose sous-unguéale, tumeur), réaliser un prélèvement mycologique et/ou un examen histologique de la kératine sous-unguéale, voire une biopsie. Le traitement comprend, en plus du traitement étiologique, des mesures indispensables à la guérison [18, 72] : C’est le décollement de la lame par rupture de ses attaches ventrales, empêchant son adhérence au lit de l’ongle et permettant l’accumulation, sous la tablette, de diverses substances et microorganismes. Ce symptôme est peu spécifique puisque tout processus pathologique sous-unguéal peut rompre les attaches de la lame ; les étiologies sont nombreuses [18, 72] (tableau II). – découpage à ras des ongles concernés jusqu’à réaccollement ; – éviction des traumatismes et des contacts avec des produits irritants ou caustiques ; – éviction de l’eau (port de gants de coton surmontés d’une paire de gants de caoutchouc pour tous les travaux humides et/ou Onychophagie C’est le tic consistant à se ronger les ongles. Onychotillomanie Théoriquement, il s’agit du tic d’arrachage de l’ongle et de son pourtour (« envies ») ; mais elle peut en fait être attribuée à toutes les manipulations autoagressives envers l’appareil unguéal et incluant l’onychophagie. ¶ Anomalies des rapports de la lame avec les structures voisines Tableau II. – Étiologies des onycholyses. Infectieuses Dermatologiques Causes locales Systémiques Médicamenteuses Mycosique psoriasis - Reiter Eau, humidité +++ insuffisance circulatoire, ischémie Candida dermatophytes moisissures eczéma Chimiques détergents solvants antirouille (acide fluorhydrique) syndrome de Raynaud Photo-onycholyses cyclines lupus sclérodermie dysthyroïdie psoralènes chloramphénicol phénothiazines Bactérienne Pseudomonas staphylocoque Proteus mirabilis lèpre Virale herpès zona verrues tumeurs, verrues du lit unguéal pelade lichen hyperhidrose huiles moteurs diabète fluméquine pemphigus porphyries paraquat, diquat sucre neuropathie périphérique anémie ferriprive thiazides fluoroquinolones lichen striatus histiocytose X 5-fluorouracile topique grossesse amylose captopril practolol syndrome xanthonychique Non actiniques indométacine bléomycine érythrodermies (mycosis fongoïde, pseudolymphome actinique) maladie de Darier pachyonychie congénitale désaxation congénitale dysplasies ectodermiques Physiques brûlures thermiques radiodermite Traumatiques contusion corps étranger sous-unguéal rétropulsion unguéale répétée microtraumatismes répétés Cosmétiques traumatique (lime) chimique : dermite irritative ou allergique 4 pellagre cancer pulmonaire 5-fluorouracile doxorubicine mitoxantrone rétinoïdes
  • 131. Pathologie unguéale Dermatologie 98-805-A-10 Tableau III. – Étiologies des hyperkératoses sous-unguéales (S Goettmann). Hyperkératose sous-unguéale (HKSU) Symptôme isolé Atteinte cutanéomuqueuse associée Diagnostic facilité Atteinte des doigts Psoriasis-Reiter Eczéma PRP Lichen Érythrodermies Ichtyose Gale norvégienne Syndrome de Bazex Pachyonychie congénitale Radiodermite Psoriasis Mycose Lichen Eczéma Radiodermite Maladie de Bowen Verrue sous-unguéale Atteinte des orteils Atteinte des doigts et des orteils Microtraumatismes répétés et troubles de la statique plantaire Psoriasis Mycose Lichen Association fortuite d’une onychopathie des mains avec HKSU des orteils par traumatismes répétés Âge et insuffisance circulatoire Kératome (cor) Mycose Maladie de Bowen, verrue Diagnostic différentiel avec exostose PRP : pityriasis rubra pilaire. 9 10 Dépressions ponctuées psoriasiques. Trachyonychie psoriasi- que. caustiques y compris pour l’épluchage des fruits et légumes, les shampooings, limitation du nombre de lavages des mains quotidiens et utilisation d’un pain surgras, lotions nettoyantes type Cétaphilt ou Physiogelt pour les nettoyages supplé