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Esclerosis lateral amiotrófica

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trabajo bachillerato

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  • 1. Esclerosis Lateral Amiotrófica ELA ByDavid Oscar de Pedro Hanych Alfonso Cancela Vallejo
  • 2. Causas & Factores De Riesgo Causas Factores De Riesgo• Mayoritariamente Desconocidas • Afecta a ~0,00005% de la Población Mundial.• ~10% Origen Genético (ELA Familiar) • Sin embargo, aún no se han conseguido descubrir factores de riesgo para esta• ~90% Origen Esporádico (ELA Esporádica) enfermedad.------------------------------------------------------------------------ • Exceptuando el genético, todos los demás• Comienzo de la Enfermedad: Muerte de ámbitos no tienen efecto sobre su contracción Neuronas Motoras (Motoneuronas) (Ambiental, Profesional, etc.).• Científicos investigan el glutamato (mensajero químico del cerebro), descubriendo que la mayoría de afectados por ELA, presentan niveles mayores de Glutamato que los no afectados, en suero y líquido cefalorraquídeo.• Conclusión Teórica: La exposición a un exceso de Glutamato produce la atrofia de motoneuronas.• Sin embargo, no ha podido ser comprobado, quedando desconocida hasta ahora la causa de la ELA.• Mutación del Gen SOD1. Influye en su Comienzo, pero no es Determinante. Neurona en Proceso Degenerativo
  • 3. Localización Geográfica Geografía Prevalencia• La ELA es una enfermedad no infecciosa, de la • 0,4-1,8 Casos por cada 100,000 Habitantes y por cual se presentan casos en todo el año mundo, pertenece a un ámbito global. • 4-6 Casos por cada 100,000 Habitantes, o• Sin embargo, existe una variante de ELA, la ELA séase, alrededor del 0,00005% Guameña, llamada así por su enorme cantidad • Predomina en los Hombres, Con una proporción de incidencia en Guam (Pacífico). de x1,65-x2,03 comparado con las mujeres.• La incidencia de ELA en Guam y la Región de • Aparece entre Personas de entre 30 y 70 años de Kii, en Japón, se sitúan en alrededor del 1%. edad, siendo rara su aparición antes o después. • Supervivencia Estimada en alrededor de 3 años.• En España, la prevalencia de ELA se sitúa en • Sin embargo, este dato es muy variable, debido a alrededor de 4,300 personas, representando las amplias variantes de efectos de la esto un 0,01% de la población enfermedad, su velocidad es variable, y sus española, bastante superior a la media. síntomas, muy diversos.• Presenta en España una incidencia anual de • Por lo tanto, dependiendo de su gravedad, y alrededor de 210 personas, un 0,00049% de la progresión, varía la esperanza de vida. población.• En el ámbito mundial, se calcula que alrededor de 350,000 personas están afectadas con ELA, el 0,00005% de la población.
  • 4. Características De La Enfermedad Definición Síntomas•• Enfermedad Degenerativa Neuromuscular. Afecta a las Neuronas Cerebrales y Característicos Medulares, disminuyendo su • Debilitamiento Muscular, acompañado por actividad, degenerando y matándolas. fasciculaciones (contracciones espontáneas) y• Incapacidad de transmisión del Impulso Nervioso pérdida de coordinación. a los músculos voluntarios pertinentes. • Progresiva atrofia de extremidades, debido a la impedición del impulso nervioso destinado al músculo. • Se produce una parálisis progresiva e irreversible que culminará con la parálisis total y posterior muerte del paciente. • No suelen mostrarse estos síntomas hasta alrededor de los 45-50 años de edad. • No afecta a los sentidos (vista, olfato, oído, tacto, gusto), en ningún caso. • Rara vez produce problemas intestinales o vesiculares. • No impide la capacidad de razonamiento del ser humano. • Imposibilita la respiración autónoma, habiendo la necesidad de respiración asistida, sobre todo Comparación Entre Una Neurona Normal, Y Una Neurona en ELA durante el sueño.
  • 5. Características De La EnfermedadComparación en la Transmisión del Impulso Nervioso en ELA Recorrido del Impulso Nervioso
  • 6. TratamientoNo Se Conoce Una Control de losCura Total Para Síntomas ELA • Existe una serie de Tratamientos para el control de ciertos síntomas leves de la enfermedad. • Tratamiento Básico: Ribuzol (Medicamento que retrasa el progreso de la enfermedad, alargando la vida del paciente) La Mayoría de Tratamientos va destinado a incrementar la calidad de vida del afectado por ELA. • Fármacos Comunes (Ibuprofeno), Para reducir los síntomas relacionados con Dolor, Calambres, Alteraciones en el Sueño… • Fisioterapia, Ejercicios Aeróbicos Simples, etc. • Máquinas de respiración asistida únicamente nocturnas. • Rehabilitación. Nuevos Avances en la Detección de ELA • Tratamiento psicológico para prevenir la depresión.
  • 7. TratamientoNo Se Conoce Una ExperimentaciónCura Total Para Reciente ELA • En el avance al tratamiento completo de ELA, destacan dos Descubrimientos: • Descubrimiento de Factores de Crecimiento Neuronal y Bloqueantes del Glutamato. Resultado: Bloqueo de la Enfermedad, pero no su cura. • Obtención de Datos Experimentales relacionados con las células madre, revelando un efecto capaz de la protección neuronal. Resultado: Protege las Neuronas, pero no las repara.Esquema del Resultado de Tratamiento de ELA, 0 Curados
  • 8. Noticia de Interés Se Halla Una Posible Causa de la ELA• Existe una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad y se debe a un defecto en una proteína llamada ubicuitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.• Al no funcionar adecuadamente el recambio de estas proteínas, se forman cúmulos de las mismas en el interior de las células.• Dichas aglomeraciones, provocan la degeneración de las neuronas, característica de esta dolencia.• Este efecto malicioso se ha observado tanto en pacientes con ELA espontáneo como en aquellos que sufren la forma hereditaria de la enfermedad.• Estos datos aportan una robusta evidencia de un defecto en el recambio metabólico de proteínas en la ELA, y posiblemente también en otros desórdenes neurodegenerativos.• Aporta nuevos datos con los cuales formar nuevas terapias y seguir avanzando con la investigación.• Sin embargo, al parecer, pasará todavía un tiempo hasta que esta información nueva, hallada por el grupo de científicos de Teppu Siddique, de sus frutos.
  • 9. Opinión Personal Trabajo Enfermedad• Sin Demasiadas Complicaciones • Muy interesante, justamente por ser la• Investigación Muy Interesante enfermedad degenerativa que más daña las• Ciertas Dificultades en la Búsqueda de la motoneuronas. Información Concerniente a las Causas y Factores • Un reto médico, al no haber cura, habiéndose de Riesgo, Debido al escaso conocimiento de logrado diversos avances en cómo éstas. debilitar, ralentizar o incluso parar la enfermedad.• Ningún problema en la búsqueda de imágenes y el vídeo, así como en la ejecución del resumen, la presentación y la preparación de la exposición. • Pensamos que si siguen por esta línea experimental• Es una pena que no hayan logrado hasta hoy llegarán al descubrimiento final de la salvación de encontrar una cura verdadera para la ELA. enfermedad. • La fuerza que han de tener aquellos afectados por esta enfermedad es sobrehumana, debido al impedimento que esta supone.• Ha sido entretenido investigar y recopilar datos relacionados con la ELA. • Un gran puzle, pues parece ser que tiene varios ‘pedacitos’ esparcidos siendo los causantes, no reconocidos hasta el momento.
  • 10. Bibliografía Información Adquirida de:• http://es.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_lateral_a miotr%C3%B3fica#Afectados_por_la_ELA• http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/en cy/article/000688.htm• http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosi s_lateral_amiotrofica.htm• http://es.wikipedia.org/wiki/Fasciculaci%C3%B3n• http://als.mda.org/publications/PDF/FA- ALS%20Sp.pdf• http://jama.ama- assn.org/content/suppl/2007/10/15/298.2.248.D C1/pdfpat071107.pdf• http://www.efisioterapia.net/articulos/leer.php?i Stephen Hawking, Físico, el caso más famoso de ELA d_texto=201