Síndrome antifosfolípido

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Síndrome antifosfolípido

  1. 1. Mariana C. Alvarado NavarreteInternado DermatologíaMedicina UFRO 2011
  2. 2.  Enfermedad que se manifiesta por trombosis venosa o arterial recurrente, y pérdida fetal. Niveles elevados de Ac contra fosfolípidos aniónicos de membrana (anticardiolipina, antifosfatidilserina) o proteínas plasmáticas asociadas. Algunos casos se presentan asociados a otras enfermedades (ej: LES) Sin patrón racial Mujeres > hombres Más frecuente en adultos jóvenes y mediana edad, inicio puede ser precoz Mayor incidencia de eventos tromboembólicos a edad temprana, fenómenos hematológicos y dermatológicos
  3. 3.  Alteración hemostasia  Manifestaciones clínicas  Defecto en apoptosis  SISTÉMICAS: exposición de fosfolípidos de  Vasculares periféricas membrana  Neurológicas (SNC)  Producción de anticuerpos  Hematológicas contra factores de coagulación  Obstétricas  Activación anómala de plaquetas  Pulmonares  Activación de endotelio  Dermatológicas vascular  Cardiacas  Reacción de anticuerpos ante  Oculares lipoproteínas de baja densidad  Adrenales oxidadas  Musculoesqueléticas  Activación del complemento
  4. 4.  Prevalencia desconocida. 1-5% población normal con Ac antifosfolípidos (AFL) positivos. Ac AFL (+) en 30-40% pacientes con LES, pero el 10% de éstos presentan SAF. Mortalidad asociada a aumento riesgo de ACV e IAM. SAF catastrófico es raro  mortalidad > 50%. Aborto espontáneo tardío (2°-3° trimestre) es más frecuente.
  5. 5.  Cuadro clínico heterogéneo Criterios diagnósticos (consenso 2006): al menos 1 clínico y 1 de laboratorio • Trombosis vascular • Anticardiolipina IgG o • Valvulopatías • Morbilidad durante el IgM cardiacas embarazo • Anti-beta-2 • Livedo reticularis glicoproteína I • trombocitopenia • Anticoag. lúpico • Nefropatía •  Niveles medio- • Manifestaciones altos en al menos 2 neurológicas ocasiones separadas por lo menos por 12 semanas
  6. 6.  Condiciones que deben hacer sospechar SAF:  Trombosis  Aborto espontáneo o parto prematuro  Historia de soplos cardiacos o vegetaciones valvulares  Historia de patologías hematológicas como trombocitopenia, anemia hemolítica  Historia de nefropatía  Síntomas neurológicos no relacionados con trombosis  Insuficiencia suprarrenal inexplicable  Necrosis avascular ósea en ausencia de factores de riesgo  Hipertensión pulmonar
  7. 7.  Livedo reticularis
  8. 8.  Tromboflebitis superficial
  9. 9.  Úlceras en piernas (pioderma gangrenoso)
  10. 10.  Hemorragias en llama
  11. 11.  Púrpura doloroso
  12. 12.  Trombosis venosa profunda
  13. 13.  Ascitis (síndrome de Budd-Chiari)
  14. 14.  Taquipnea (Tromboembolismo pulmonar)
  15. 15.  Edema periférico (trombosis vena renal)
  16. 16.  Trombosis de vena retinal
  17. 17.  Úlceras digitales
  18. 18.  Gangrena en zonas distales
  19. 19.  Examen neurológico anormal, sugerente de ACV Signos de IAM Soplo cardiaco o signos de insuficiencia mitral (endocarditis de Libman-Sacks) Oclusión arterial de la retina
  20. 20.  Enfermedades reumatológicas:  Infecciones: LES - 25-50% Sífilis, VHC, VIH, HTLV- 1, Malaria, septicemia Sjögren - 42% bacteriana Artritis reumatoide- 33%  Fármacos: PTI- 30%  Cardiacos: Anemia hemolítica procainamida, quinidina, propra autoinmune- desconocido nolol, hidralazina  Psiquiátricos: Artritis psoriásica- 28% fenitoína, clorpromazina Esclerosis sistémica- 25%  Otros: INF Enfermedad mixta del tejido alfa, quinina, amoxicilina conectivo- 22%  Genetic predisposition Polimialgia reumática- 20%  Asociación familiar Behçet - 20%  HLA
  21. 21.  Coagulación intravascular diseminada Endocarditis infecciosa Púrpura trombocitopénico trombótico
  22. 22.  Ac anticardiolipinas(IgG, IgM) Ac anti–beta-2 glicoproteína I (IgG, IgM) TTPA Test de anticoagulante lúpico VDRL (falso positivo) Hemograma: anemia hemolítica, trombocitopenia Exámenes adicionales: IgA aCL  IgA beta-2 glicoproteína I  Ac anti-fosfatidilserina  Ac anti-fosfatidiletanolamina  Ac anti-protrombina  AC contra el complejo fosfatidilserina-protrombina Imágenes: confirmación eventos tromboembólicos (Eco Doppler, Ecocardiografía, TAC, angioTAC, RNM)
  23. 23.  Según manifestaciones clínicas, tratamiento individualizado Pacientes con SAF catastrófico requieren observación y manejo intensivo (UCI) Eliminar factores de riesgo (tabaco, anticonceptivos orales, hipertensión, dislipidemia) Antiagregantes plaquetarios Hidroxicloroquina (LES) Estatinas Anticoagulantes orales Profilaxis antitrombótica durante el embarazo (HBPM) Corticoesteroides Filtro de vena cava Dieta baja en vitamina K Inmunosupresores Inmunomoduladores
  24. 24.  Incapacidad funcional o muerte pueden sobrevenir a temprana edad. Secuelas debidas a:  Accidente cerebrovascular  Infarto agudo de miocardio  Hipertensión pulmonar  Insuficiencia renal
  25. 25.  Vida normal con tratamiento adecuado en la mayoría de los casos SAF catastrófico  alta morbimortalidad Morbimortalidad aumenta en pacientes con SAF asociado a patología reumatológica Mujeres con historia de abortos recurrentes tienen buen pronóstico al ser maneadas con aspirina y heparina

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