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  • 1.  
  • 2. CHE COSA SONO?
    • SONO ORGANULI SFERICI RELATIVAMENTE GRANDI CHE RACCHIUDONO GLI ENZIMI COINVOLTI NELLE REAZIONI DI IDROLISI
    • SONO TRA LE VISCICOLE (RIVESTITE DA UNA SOTTILE MEMBRANA) CHE SI TROVANO PER CIRCA metà DEL CITOPLASMA.
  • 3. FORMAZIONE DEI LISOSOMI I LISOSOMI SI FORMANO PER GEMMAZIONE DELL’APPARATO DÌ GOLGI CHE PROVVEDE ANCHE AL PROCESSAMENTO DEGLI ENZIMI PRODOTTI DAL RETICOLO ENDOPLASMATICO. GLI ENZIMI VENGONO DIRETTI NEI LISOSOMI TRAMITE FOSFORILAZIONE.
  • 4. I LISOSOMI PRESENTANO 3 ASPETTI STRUTTURALI : SI PRESENTANO SOTTO FORMA DÌ VESCICOLE SFERICHE. GLI ENZIMI LISOSOMALI SONO SENTITAZZI NEI LIBOSOMI ATTACCATI AL RETICOLO ENDOPLASMATICO, SI ACCUMULANO NEL LUME DELLO STESSO (RE) DA DOVE POI PASSANO NEL COMPLESSO DI GOLGI DA DOVE SI LIBERA SOTTO FORMA DI PICCOLE VISCICOLE. LISOSOMI PRIMARI SI FORMANO TRAMITE LA FUSIONE DEI LISOSOMI PRIMARI CON ENDOSOMI, OVVERO CON VACUOLI CHE CONTENGONO MATERIALE EXTRACELLULARE PENETRATO NELLA CELLULA TRAMITE ENDOCITOSI. PER QUESTO VENGONO CHIAMATI ENDOLISOSOMI. LISOSOMI SECONDARI i corpi residui che resistono al processo di digestione intracellulare sotto forma di resti non digeribili costituiscono i lisosomi terziari. Alcuni vengono eliminati dalla cellula mentre altri vengono depositati all'interno della stessa. LISOSOMI TERZIARI
  • 5. FUNZIONI DEL LISOSOMA 1. Demolire le molecole complesse In che modo? Avviene per mezzo di enzimi idrolitici contenuti nell’ organulo che spezzano le biomolecole ( proteine, lipidi e polisaccaridi). Le piccole molecole risultanti vengono riutilizzate nel citosol. 2. È associata ai globuli bianchi del corpo umano che attaccano i batteri. ES: quando alcuni batteri patogeni aggrediscono le cellule delle vie respiratorie, i globuli bianchi neutralizzano i batteri patogeni. I batteri infatti vengono racchiusi in vacuoli con i quali si fondono i lisosomi che, dopo aver liberato gli enzimi idrolitici, determinano la rapida digestione dei batteri.
  • 6. A COSA SERVONO? 3 VIE PORTANO ALLA DIGESTIONE LISOSOMIALE : PINOCITOSI : (cellula che beve) è l’assunzione di piccole quantità liquide di matrice extracellulare e delle sostanze disciolte al loro interno dal liquido infracellulare di una cellula verso il suo interno FAGOCITOSI : è la capacità di diverse cellule di ingerire materiali estranei e di distruggerli. AUTOFAGIA : è un processo cellulare che consente alle cellule di riciclare in modo selettivo i mitocondri e altri organelli danneggiati.
  • 7. MALATTIE LISOSOMIALI Gli enzimi, contenuti nelle cellule dell’organismo, hanno il compito di distruggere alcune molecole presenti nelle cellule stesse. Questo processo di degradazione avviene nei lisosomi, sezioni interne alla cellula. Sono dette anche “malattie da accumulo”e sono patologie genetiche molto rare caratterizzate dalla disfunzione di uno dei numerosi enzimi, che non riescono più a degradare le sostanze causando danni molto gravi alla cellula.
  • 8. I TIPI DÌ MALATTIE : Poiché esistono molti tipi di enzimi, ognuno dei quali può essere colpito da disfunzioni, le malattie lisosomiali sono numerosissime. Ad oggi ne sono state riconosciute circa 40, classificate in base al tipo di enzima mancante (e quindi in base al tipo di sostanza in eccesso): MUCOPOLISACCARIDOSI OLISACCARIDOSI SFINGOLIPIDOSI CAUSATE DA TRASORTO LISOSOMIALE ALTERATO MACATO TRASPORTO DEGLI ENZIMI LASOSOMIALI MORBO DÌ POMPE
  • 9. COME SI CURANO? Non esistono ancora cure efficaci per le malattie lisosomiali e non esiste nessun tipo di prevenzione, se non quella di interrompere la gravidanza una volta identificati i genitori portatori sani, che potrebbero (anche se non necessariamente) infettare il feto.
  • 10. BIBLIOGRAFIA: www.wikipedia.it www.fioriblu.it/salute www.my-personaltrainer.it Invito alla biologia( Helena Curtis, N. Sue Barnes) La vita sulla terra (Gerald Audesirk, Teresa Audesirk) Lavoro svolto da Manfrin Arianna 3c