Your SlideShare is downloading. ×
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Kawasaki
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×
Saving this for later? Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime – even offline.
Text the download link to your phone
Standard text messaging rates apply

Kawasaki

2,677

Published on

0 Comments
3 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
2,677
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
35
Comments
0
Likes
3
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide

Transcript

  • 1. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113 PUESTA AL DÍAEnfermedad de KawasakiDR. JAVIER PREGO PETIT 1Palabras clave: SINDROME MUCOCUTANEO Palavras chave: SÍNDROME DO LINFONODO LINFONODULAR MUCOCUTÂNEOReferencia histórica co japonés, sobre todo en lo relacionado al vínculo de la enfermedad con la afectación cardíaca. El Dr. TakajiroLa primera descripción de la enfermedad de Kawasaki Yamamoto, en el año 1968, publicó una serie de casos(EK) fue realizada en Japón por el Dr. Tomisaku Kawa- de EK, en donde sobre 23 pacientes, once (48%) presen-saki en el año 1961. Se trataba de un niño de cuatro taban anormalidades electrocardiográficas, establecién-años, que ingresó al Hospital de la Cruz Roja en el sexto dose que la afectación cardíaca era un hecho común endía de evolución de la enfermedad, que presentaba fie- esta enfermedad (3). La primer publicación en idioma in-bre, adenopatía cervical, erupción cutánea, congestión glés de EK fue realizada por T. Kawasaki en el añoconjuntival, alteraciones en labios y boca, ictericia, ane- 1974, en la revista Pediatrics (4), denominándose comomia hemolítica y descamación. Fue tratado con corti- “síndrome mucocutáneo ganglionar”. En el año 1970 secoides y antibióticos, siendo dado de alta a los 41 días estableció por parte de Tanaka y colaboradores, al igualde iniciada la enfermedad. Fue considerada como una que otros autores japoneses (1), el vínculo entre las for-enfermedad de etiología desconocida, benigna, autoli- mas fatales de la poliarteritis nodosa infantil y las for-mitada, sin secuelas (1). En el año 1962, T. Kawasaki mas severas de la EK, considerándolas diferentes mani-realizó una comunicación sobre siete casos clínicos, de- festaciones de una misma enfermedad, lo que fue reafir-nominándolos como “síndrome febril no-escarlatina mado en el año 1977 por Landing y Larson (5), manifes-con descamación” y en el año 1964 comunicó 22 casos tando que estas dos enfermedades son indistinguiblesclínicos más, denominándolos como “síndrome muco- desde el punto de vista anátomo-patológico.cutáneo ocular” (1). A pesar de la acumulación de nue-vos casos, muchos clínicos consideraban que no se tra- Las primeras observaciones de la EK en Estadostaba de una nueva enfermedad, sino de una presentación Unidos de Norteamérica (EE.UU.) fueron realizadasatípica del síndrome de Stevens-Johnson. En el año en la década de los 70 en Hawai, por parte de dos jóve-1965, el Dr. Noburu Tanaka realizó una autopsia a un nes médicos; Marian Melish, especialista en enferme-niño que tenía el diagnóstico de síndrome mucocutáneo dades infecciosas y Raquel Hicks, pediatra reumatólo-ocular, que había muerto en forma súbita e inesperada, ga; aunque no establecieron el vínculo con la EK hastadescubriendo una trombosis en una arteria coronaria (1). el año 1973, al ver fotos de pacientes con EK proceden-Hasta ese momento no se había correlacionado la enfer- tes de Japón, habiéndolos considerado previamentemedad con afectación de las arterias coronarias, y mu- como casos de fiebre de origen desconocido con reso-chos clínicos negaron la asociación del síndrome muco- lución espontánea (1). En el año 1976 publicaron una se-cutáneo ocular con complicaciones cardíacas fatales. La rie de pacientes hawaianos con EK, siendo la primeraprimera publicación de la EK fue en el año 1967 (2), en publicación de pacientes estadounidenses, la mayoríaidioma japonés, por T. Kawasaki, publicada en una re- de origen asiático (6).vista de alergia, refiriendo 50 casos clínicos y estable- La razón del reconocimiento simultáneo en Japón yciendo los criterios diagnósticos de la enfermedad. Esta EE.UU. de esta enfermedad entre los años 1960 y 1970publicación generó controversias en el ambiente médi- continúa siendo desconocida, planteándose diferentes posibilidades1. Ex Profesor Adjunto de Pediatría. Coordinador del Departamento de Emergencia PediátricaCentro Hospitalario Pereira Rossell. Departamento de Emergencia Pediátrica.Recibido: 7/5/03Aceptado: 15/7/03
  • 2. 100 • Enfermedad de Kawasaki Una de ellas es que la EK sea una nueva enfermedad cia es similar a la de EE.UU. (18). En Australia la inciden-que emergió en Japón diseminándose a occidente a tra- cia es de 3,7/100.000 en menores de cinco años, en lasvés de Hawai, en donde la enfermedad prevalecía en ni- Islas Británicas es de 3,6/100.000 menores de cinco años (19)ños asiáticos. Otra alternativa es que la EK y la poliarte- y en Chile 3/100.000 en menores de cinco años (20).ritis nodosa infantil formen parte de un espectro de una La mortalidad por EK también es variable según dife-misma enfermedad, y que las formas clínicas moderadas rentes países. Japón presenta los valores más bajos, des-de la EK estuvieran enmascaradas entre otras enferme- cendiendo de 1% en 1974 a menos de 0,1% en 1995 (17),dades, como la escarlatina durante la era preantibiótica. en tanto en otros países es más elevada. En Inglaterra laEs probable que la mejoría en el nivel de la asistencia mortalidad es de 3,7% (20). Esta diferencia en la mortali-médica, particularmente la utilización de antibióticos dad está vinculada a un mejor reconocimiento de la EK ypara el tratamiento de infecciones bacterianas producto- por ende a un tratamiento precoz y adecuado, en los paí-ras de toxinas, redujera el número de enfermedades fe- ses en donde EK es más frecuente. La mortalidad es ma-briles que cursan con erupción cutánea, lo que llevó a re- yor en los varones y en los menores de un año de vida (21).conocer a la EK como una entidad clínica diferente (1). En EE.UU., la EK es más frecuente en las clases so-Recientemente se encontró en Londres, en el hospital St. cioeconómicas medias y altas (22).Bartholomew´s, el corazón conservado de un niño de A pesar de un mayor conocimiento de EK, la epide-siete años que murió en el año 1870 por “hidropesía por miología continúa evolucionando, pues aún se denunciaescarlatina”. El corazón presentaba tres aneurismas en en diferentes partes del mundo el retardo en el diagnósti-las arterias coronarias con trombosis, hallazgos compa- co y tratamiento. El Centers for Disease Control detibles con EK (7). EE.UU. mantiene sólo una vigilancia pasiva de la enfer- En el año 1978 se publicaron en EE.UU., por parte del medad y en general la medicina occidental no ha tenidoCentro de Control y Prevención de Enfermedades, los cri- la misma reacción que frente a otros problemas emer-terios diagnósticos de la EK, modificando los originales gentes, probablemente a causa de la diversidad y com-de T. Kawasaki (8). Después de la publicación de la efica- plejidad de los datos, muchas veces controversiales quecia de la inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV) para surgen de la experiencia con EK (20).el tratamiento del púrpura trombocitopénico idiopático, En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a lase comenzó a utilizar en Japón este régimen terapéutico fiebre reumática aguda como la causa más frecuente depara la EK (1). En el año 1988 la Academia Americana de cardiopatía adquirida en los niños (23).Pediatría (AAP) aprobó el uso de IGIV más ácido acetil-salicílico (AAS) (9) y en el año 1993 la American HeartAssociation (AHA) publicó los criterios diagnósticos y Etiologíaguía terapéutica de la EK (10). Más recientemente, se pro- La etiología de la EK continúa siendo desconocida. Sinpusieron nuevos tratamientos con esteroides y agentes embargo, diversos aspectos clínicos y epidemiológicosantiinflamatorios para aquellos casos de EK que no res- sugieren una etiología infecciosa. Al ser una enferme-ponden al tratamiento clásico (11,12). dad autolimitada, acompañada de fiebre, exantema, El primer caso clínico nacional fue publicado en el enantema y adenopatía, sugiere una causa infecciosa.año 1991 (13). Es una enfermedad que tiene un patrón de incidencia es- tacional, con mayor predominio durante los meses deEpidemiología primavera e inicio del verano, como sucede en las infec- ciones virales. El desarrollo de la EK en epidemias enLa EK afecta primariamente a niños pequeños y tiene diferentes países, así como mayor incidencia en algunasuna considerable variabilidad geográfica y racial. La EK regiones, es otro factor que sugiere una causa infeccio-es más frecuente en menores de 4 a 5 años, siendo poco sa. Otro elemento que soporta la etiología infecciosa esfrecuente por debajo de los tres meses (14), aunque puede la ocurrencia de EK en hermanos de individuos afecta-presentarse en todas las edades, desde la etapa neonatal dos, los que se enferman la mayoría de las veces (54%)(15) a la adolescencia (16). Los varones son más afectados en los primeros 10 días del caso índice, lo que sugiere laque las niñas, con una relación de 1,4 a 1 (14). La inciden- exposición a un agente etiológico común, oponiéndosecia de la EK es variable según diferentes países. En Japón a una predisposición de tipo genético solamente. Laes de 108 casos por 100.000 niños menores de cinco años baja frecuencia de la enfermedad en lactantes pequeñosde edad (17), siendo el país de mayor incidencia. En y en niños mayores y adultos, es consistente con la hipó-EE.UU. es de 10 casos por 100.000 niños menores de tesis de que la EK es causada por un agente al cual lacinco años de origen no asiático y de 44 casos por mayoría de los adultos son inmunes y que los lactantes100.000 en los de origen asiático (7). En China la inciden- están protegidos por anticuerpos maternos. En contra de
  • 3. Dr. Javier Prego Petit • 101la etiología infecciosa, está el hecho de la escasa evi- En los vasos más afectados, como las arterias corona-dencia de que la EK pueda contagiarse de persona a per- rias, se produce inflamación de la capa media, con ede-sona, aunque la mayoría de los individuos podrían pre- ma y necrosis del músculo liso. Se pierde la integridadsentar una infección asintomática y solo algunos desa- de la pared, lo que favorece la dilatación y formaciónrrollar síntomas de EK (1,14,24). Durante picos epidémi- de aneurismas. En etapas más avanzadas puede desa-cos de EK se ha tratado de hallar un factor ambiental co- rrollarse estenosis y oclusión arterial por trombosis so-mún, describiéndose asociación con determinados lim- breagregada. Aunque la vasculitis de las arterias coro-piadores de alfombras, proximidad a lugares con agua narias es la más conocida, pueden afectarse otras arte-estancada (lagunas, etcétera) y antecedente de una en- rias de gran y mediano tamaño con debilitamiento de lafermedad respiratoria previa, pero ninguno ha sido pro- pared y formación de aneurismas y estenosis. Las masbado (14). A pesar de una probable etiología infecciosa, comúnmente afectadas son: renales, ilíacas, paraovári-no hay evidencia firme para ningún germen. Se ha vin- cas, paratesticulares, mesentéricas, pancreáticas, he-culado con diferentes virus (parvovirus B19, citomega- páticas, esplénicas y axilares (5,7,30).lovirus, virus de Epstein-Barr (25), otros herpes virus, vi-rus del sarampión, etcétera), pero no se ha demostrado Manifestaciones clínicas clásicas (3,6,7,9,10,23,24)la implicancia como agente etiológico de ninguno de és- El diagnóstico de EK es clínico. No existe ningún exa-tos. También se ha vinculado a la EK con bacterias men ni test de laboratorio específico.(Mycoplasma pneumoniae, Propionibacterium acnes, El diagnóstico se basa en el reconocimiento de losMycobacterium tuberculosis, Yersinia pseudotubercu- aspectos clínicos, que incluyen:losis, meningococo, etcétera) (26-28). Existe una considerable evidencia clínica de una posi- n fiebre de más de cinco días de duración;ble relación entre el síndrome de shock tóxico (SST) es- n presencia de cuatro de cinco criterios principalestafilocóccico y estreptocóccico con la EK. El SST pre- (afectación ocular, cambios en labios y boca, erup-senta fiebre, afectación eritematosa de las mucosas, ción cutánea, cambios en las extremidades, adeno-erupción cutánea con descamación, signos que compar- patía de cuello);te con la EK. En forma similar, las enfermedades estrep- n sin otra causa que explique la enfermedad (tabla 1).tocóccicas mediadas por toxinas (escarlatina) presentan Los pacientes que presentan cuatro criterios princi-síntomas comunes con la EK. Además de los síntomas pales (incluyendo la fiebre), pueden ser catalogadoscomunes al SST y la EK, se ha propuesto que ambas en- como EK, si presentan anomalías coronarias demostra-tidades comparten la patogenia del superantígeno, ya bles por ecocardiografía o coronariografía.que ambas presentan severos disturbios inmunológicos, La bibliografía de origen japonés considera que silo que se reafirma, además, por la respuesta favorable sólo se detectan cuatro de los síntomas clásicos, la enfer-que estas dos entidades tienen al tratamiento con IGIV. medad se cataloga como Kawasaki atípico, y si hay tresAunque no se ha podido establecer un vínculo definiti- síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospe-vo, esta hipótesis es la que más aceptación presenta ac- choso. En Japón no se requiere estudio ecocardiográficotualmente (1,14,20,23,24,29). para realizar el diagnóstico cuando la sintomatología no es completa.Patología La bibliografía de origen estadounidense, en tanto, re- quiere para catalogar como Kawasaki atípico tres o me-La EK es una vasculitis sistémica, que afecta funda- nos de los síntomas clásicos y demostrar la presencia dementalmente a las arterias de calibre mediano, aunque aneurismas coronarios. El requisito de demostrar ano-también están afectadas pequeñas y grandes arterias, malías coronarias para catalogar un caso de EK como in-capilares y venas. La afectación de las arterias corona- completo o atípico ha sido cuestionado por algunos au-rias es frecuente, siendo la más llamativa ya que puede tores, ya que se corre el riesgo de no diagnosticar la en-producir infarto de miocardio. La EK fatal es indistin- fermedad en algunos pacientes (19,24).guible, desde el punto de vista anatomopatológico, de En casos de fiebre de menos de cinco días de dura-la poliarteritis nodosa, por lo que actualmente se acep- ción y presencia de los otros signos clásicos, puede rea-ta que representan la misma enfermedad. En la etapa lizarse diagnóstico de EK por parte de médicos experi-aguda de la enfermedad se producen cambios inflama- mentados en el diagnóstico de la enfermedad.torios en varios órganos (miocarditis, pericarditis, val-vulitis, meningitis aséptica, neumonitis, linfadenopa- 1) Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39 a 40ºC,tía, hepatitis), siendo manifestaciones de la presencia o mayor. El primer día de la fiebre es considerado elde células inflamatorias en los tejidos comprometidos. primer día de la enfermedad, aunque algunos pacien-
  • 4. 102 • Enfermedad de Kawasaki tes pueden presentar uno o más de los otros síntomas Tabla 1. Criterios diagnósticos de EK clínicos el día antes del inicio de la fiebre. La dura- ción de la fiebre, en ausencia de tratamiento, es de l Fiebre de más de 5 días de duración. l Cuatro de los siguientes 5 signos: una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres ¦ Conjuntivitis bilateral no exudativa o cuatro semanas. Con el tratamiento adecuado ¦ Rash polimorfo (IGIV y AAS), la fiebre remite en uno a dos días des- ¦ Cambios en labios y boca pués de iniciado el mismo. – Labios rojos, secos, fisurados2) Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una – Eritema de boca y faringe ¦ Cambios en extremidades hiperemia conjuntival, que es característica. La afec- tación de la conjuntiva bulbar es más evidente que la – Eritema de palmas y plantas – Edema de manos y pies de la conjuntiva palpebral. No se acompaña de exu- – Descamación manos, pies, periné dado, configurando una “conjuntivitis seca”, aunque ¦ Adenopatía cervical estrictamente no está afectada la conjuntiva, sino – Mayor 15 mm, unilateral, única, dolorosa, no supurada que es la presencia de pequeños vasos dilatados la l No evidencia de otra enfermedad que explique las que determina el enrojecimiento. La hiperemia con- manifestaciones clínicas. juntival es más débil alrededor del iris, formando un halo más claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uveítis anterior, lo que puede detectarse por lámpara de hendidura (figura 1). los que no los usan. Es frecuente la descamación pe-3) Cambios en labios y boca: los cambios en los labios rianal y la presencia de eritema a nivel del meato uri- se manifiestan por eritema, sequedad, fisuras y san- nario. grado espontáneo o al mínimo tacto (figura 2). A ni- 5) Cambios en las extremidades: a nivel de las extremi- vel de la boca se evidencia eritema de la mucosa oral dades se presenta eritema bilateral de las palmas y de y faríngea, lengua aframbuesada con papilas promi- las plantas (figuras 6 y 7). Se caracteriza por ser inten- nentes eritematosas (figura 3). No se observan ulce- so, con cambios abruptos, llegando a desaparecer, de- raciones, exudados, ni manchas de Koplik. La len- jando una piel de características normales, para poste- gua aframbuesada no es específica de la EK, y puede riormente reaparecer. Se intensifica con la fiebre. estar presente en otras enfermedades mediadas por Las manos y pies presentan edema, sobre todo a nivel toxinas (enfermedades estreptocóccicas y estafilo- del dorso, que no deja godet. Es un edema “molesto”, cóccicas). Las alteraciones en ojos y boca determi- evidenciándose porque el niño “no quiere pararse”, “no nan una imagen características (figura 4). quiere caminar”, o no puede sostener objetos con sus4) Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pue- manos. Esto es debido al dolor determinado por la in- den adoptar varias formas de presentación. Lo más ca- flamación de pequeñas y medianas articulaciones. La racterístico es la presencia de un rash cutáneo eritema- inflamación articular puede afectar medianas y gran- toso, polimorfo, máculo-papular no específico (figura des articulaciones, aunque lo más frecuente es que 3). En ocasiones se presenta una erupción de tipo escar- afecte a las de pequeño tamaño, evidenciándose a nivel latiniforme o con manifestaciones similares al eritema de las manos por la presencia de dedos de aspecto fusi- polimorfo. No se presentan vesículas ni bullas. En oca- forme. El dolor aumenta con la movilización, y en el siones pueden presentarse pequeñas pústulas, sobre lactante se manifiesta por llanto al movilizarlo. todo en las zonas de extensión. Las lesiones elementa- En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se ob- les pueden acompañarse de púrpura, lo que es poco fre- serva descamación a nivel periungueal, que puede cuente, pero característico. Las manifestaciones cutá- acompañarse de otras alteraciones en las uñas y desca- neas se acentúan con la fiebre y son cambiantes. El eri- mación en las plantas. Después de uno a dos meses de tema cutáneo es más marcado en el área del pañal, sien- la enfermedad, pueden desarrollarse surcos transversa- do fácilmente confundido con una dermatitis del pañal les en las uñas (líneas de Beau). Esta líneas desapare- o candidiasis (figura 5). Las manifestaciones cutáneas cen con el crecimiento de la uña y en ocasiones se pro- en el área perineal también se presentan en enfermeda- duce el recambio de ésta. des estreptocóccicas y estafilocóccicas. 6) Adenopatía cervical: la adenopatía cervical es el La descamación cutánea en la fase aguda de la enfer- signo menos frecuente en comparación con las otras medad está presente sobre todo en el área perineal, manifestaciones clínicas. Aunque se considera que afectando el escroto en los varones y en las niñas los el tamaño de la adenopatía debe tener como mínimo labios mayores (50%). Estas manifestaciones se ob- 1,5 cm, cuando está presente es notoria. Habitual- servan tanto en los niños que utilizan pañales como en mente es unilateral. Puede acompañarse de eritema
  • 5. Dr. Javier Prego Petit • 103Figura 1. Afectación ocular en la enfermedad de Figura 2. Cambios en los labios en la enfermedad deKawasaki KawasakiFigura 3. Erupción polimorfa máculo-papulosa en laenfermedad de Kawasaki de la piel, pero la adenopatía no presenta fluctuación, y no se obtiene pus si es puncionada. En ocasiones se han asistido niños con EK que inicialmente son cata- logados como portadores de una adenitis de cuello, debiéndose tener en cuenta a la EK en los pacientes con adenopatía inflamatoria de cuello que no respon- de a los antibióticos y que no tiene otra causa que la explique.Otras manifestaciones clínicas (3,6,7,9,10,23,24) Figura 4. Fascies característico de la enfermedad de KawasakiUna gran variedad de síntomas y signos se presentan enla EK, aunque no están incluidos en los criterios diag-nósticos. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con EK Un signo de gran valor, y que habitualmente está tiene meningitis aséptica, con presencia de linfocitospresente, es la irritabilidad. Ésta es intensa, a dife- en el líquido cefalorraquídeo, con recuento entre 15–100rencia de otras enfermedades exantemáticas, y se pre- elementos/mm3, con valores de glucosa normal y mode-senta sobre todo en lactantes, lo que frecuentemente rada elevación de las proteínas. No es necesaria la reali-determina la realización de punción lumbar para des- zación de punción lumbar en forma sistemática para elcartar meningitis. diagnóstico de EK.
  • 6. 104 • Enfermedad de KawasakiFigura 5. Acentuación de erupción cutánea en área del Figura 6. Eritema plantarpañal Un signo de gran valor es la presencia de eritema einduración en el sitio de inoculación de la vacunaBCG, cuando ésta se ha aplicado en forma reciente (seismeses a un año). Este signo está presente en el 36% delos casos y ha sido incorporado en las guías diagnósticasde la EK en Japón (1). Es frecuente la presencia de artralgia y de artritis. Seafectan las manos, rodillas y codos, y ocasionalmente ca-deras. La afectación articular puede estar presente en laprimera semana de la enfermedad o puede presentarse enforma tardía, en la segunda o tercera semana de enferme-dad. Desde que se realiza el tratamiento precoz, estas ma-nifestaciones son menos frecuentes. El líquido sinovial,en las artritis precoces presenta elevado recuento de célu-las (100.000 – 300.000 elementos/mm3), con predominiode polimorfonucleares, en tanto que las de manifestacióntardía presentan menor celularidad (50.000 elemen-tos/mm3), con 50% de polimorfonucleares. Se presentan alteraciones a nivel hepático, manifes-tadas por elevación en el valor de las transaminasas, y enocasiones se acompaña de ictericia. La distensión de la vesícula biliar es frecuente, mani-festándose por dolor en hipocondrio derecho. La eco-grafía evidencia una distensión alitiásica. No requieretratamiento quirúrgico. Otras manifestaciones menos frecuentes son diarrea, Figura 7. Eritema palmarneumonitis, otitis media, urteritis con piuria estéril. En ocasiones la EK puede presentarse con predomi-nancia de síntomas de afectación del sistema nerviosocentral, como convulsiones, alteraciones del estado de Manifestaciones cardíacas (3,6,7,9,10,23,24)conciencia, hemiplejia, parálisis facial, ataxia, sordera Las manifestaciones cardíacas son uno de los hechosneurosensorial, infarto cerebral y derrame subdural. más importantes en la EK.Algunos pacientes con manifestaciones neurológicaspueden quedar con secuelas permanentes (31,32,). Dilatación y aneurismas coronarios Las manifestaciones cutáneas pueden adoptar formas Aproximadamente el 15-25% de los niños no tratadosclínicas llamativas, como psoriasis guttata, erupciones desarrollan anomalías coronarias, incluyendo dilata-verrugosas e hiperqueratósicas, con eliminación de mol- ción difusa y formación de aneurismas. La dilatacióndes cutáneos de los dedos (33,34). coronaria puede detectarse a partir de los 7-10 días de
  • 7. Dr. Javier Prego Petit • 105iniciada la enfermedad, pero es entre la tercera y cuarta mayoría se presenta durante el sueño o el reposo y ensemana en donde se produce el pico de mayor inciden- ocasiones es asintomático. Puede ser causa de muertecia (35,36). súbita. Las manifestaciones electrocardiográficas y los Se define arteria coronaria normal como la medida < 2 cambios en las enzimas cardíacas son típicas. Es másDS de un niño sano con similar superficie corporal. frecuente en la fase subaguda de la enfermedad, mo-Ectasia coronaria se define como una medida > 2 DS de mento de mayor frecuencia de aneurismas coronarios,un niño sano con similar superficie corporal, con un diá- pero también se puede presentar en la fase aguda o enmetro máximo de 4 mm. Aneurisma coronario se define etapas más tardías (35).como una medida entre 4 a 8 mm de diámetro, y aneu-risma gigante si mide más de 8 mm de diámetro (figuras Otras manifestaciones cardíacas8 y 9) (37). La miocarditis es la manifestación cardíaca más fre- Es fundamental que la medida de las arterias corona- cuente en la fase aguda de la EK de compromiso no co-rias sea realizada por ecocardiografista con amplia ex- ronario, presentándose en hasta el 50% de los pacientes.periencia en niños. Se manifiesta por taquicardia desproporcionada al gra- El desarrollo de aneurismas coronarios se vincula con do de fiebre. No es frecuente que se acompañe de insufi-el riesgo de muerte súbita, por trombosis coronaria e in- ciencia cardíaca congestiva o shock cardiogénico. Pue-farto agudo de miocardio. En el seguimiento a largo pla- de acompañarse de arritmias cardíacas. Los cambioszo de los pacientes con dilataciones coronarias y aneu- electrocardiográficos que pueden evidenciar miocardi-rismas, se evidenció que el retroceso de las anomalías tis son: prolongación del espacio PR, alteraciones en elcoronarias es un hecho frecuente, hasta en 50% de los segmento ST y onda T, y disminución de voltaje de lacasos, y en los restantes se evidenció disminución del ta- onda R La pericarditis con derrame pericárdico estámaño de aneurismas, con o sin estenosis coronaria presente en el 25% de los casos en la fase aguda. Puede(25%), retroceso de aneurismas pero con estenosis coro- presentarse compromiso valvular, evidenciado por val-naria (15%) y en los restantes finas irregularidades de vulitis, sobre todo insuficiencia mitral (1).los vasos coronarios pero sin estenosis (10%). En segui- La frecuencia de cada de uno de los síntomas de la EKmientos a largo plazo, se estima que 40% de los pacien- es variable (45) y se exponen en la tabla 2.tes con aneurismas coronarios persistentes y estenosiscoronaria desarrollan infarto de miocardio (38). Fases clínicas de la enfermedad (3,6,7,9,10,23,24) La forma más severa de afectación coronaria es el de- El curso de la EK puede ser dividido en tres fases clíni-sarrollo de aneurismas gigantes (≥8mm). Estos aneuris- cas: agudo, sub-agudo y convalecencia (tabla 3).mas tienen menos probabilidad de retroceder y son fre- La fase aguda dura entre una a dos semanas, se carac-cuentes las complicaciones (trombosis, ruptura, esteno- teriza por fiebre y las manifestaciones clásicas de la en-sis). El porcentaje de niños con EK que desarrollarán fermedad. Es en esta etapa que se presenta la miocarditisaneurismas gigantes es variable, reportándose valores y la pericarditis. La arteritis está presente, pero rara vezde entre 1 a 4%, con una mortalidad elevada (39). se detectan la presencia de aneurismas por ecocardio- Si se realiza tratamiento con IGIV y AAS antes de los grafía.10 días de iniciada la enfermedad, la incidencia de alte- La fase subaguda comienza cuando retrocede la fie-raciones coronarias disminuye notoriamente, a porcen- bre, la erupción cutánea y la adenopatía cervical, perotajes < de 5% (40). puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia La afectación de otras arterias puede ser causa de ma- conjuntival, con descamación a nivel de los dedos y pies.nifestaciones poco habituales aunque severas, como Esta fase se prolonga habitualmente hasta cuatro sema-gangrena de extremidades por isquemia periférica, nas de iniciada la enfermedad. Los aneurismas de las ar-cuando se comprometen las arterias axilares o isquemia terias coronarias se desarrollan en esta fase y el riesgo deintestino-mesentérica por afectación de las arterias me- muerte súbita es elevado.sentéricas (41-44). La etapa de convalecencia se prolonga hasta que re- trocede toda la sintomatología y finaliza cuando se nor-Infarto agudo de miocardio maliza el valor de la velocidad de eritrosedimentaciónEstá vinculado a la presencia de anomalías coronarias. (VES), habitualmente en plazos de 6 a 8 semanas de ini-Su manifestación clínica es diferente a la del adulto. La ciada la enfermedad.forma de presentación es variada, inespecífica, y enocasiones de diagnóstico difícil: shock, vómitos, dolorabdominal, palidez, diaforesis, llanto, debilidad. En ni-ños grandes puede presentarse con dolor torácico. En la
  • 8. 106 • Enfermedad de Kawasaki Figura 9. Aneurismas de arterias coronarias que no cumplen con los criterios diagnósticos clásicos, y que reciben tratamiento con IGIV más AAS. Esta con- ducta parece estar justificada, ya que esperar a realizar el diagnóstico de EK sobre la base de los criterios diagnós- ticos clásicos, determinaría mayor incidencia de desa- rrollo de aneurismas coronarios, al excluir a los niños que se presentan con síntomas incompletos (46). El reco- nocimiento y tratamiento temprano de la enfermedadFigura 8. Aneurismas de arterias coronarias son vitales para prevenir las complicaciones cardíacas (47) . Los pacientes con Kawasaki atípico presentan las mismas alteraciones de laboratorio que los que se pre-“Kawasaki atípico” sentan con la forma clásica y completa. Del análisis de los datos epidemiológicos mundiales,Desde la perspectiva clínica, la necesidad de reconocer surge, además, la preocupación sobre el retardo en latempranamente la EK ha permitido definir, cada vez formulación del diagnóstico y del tratamiento en los ni-más, que un número importante de casos de la enferme- ños mayores de cinco años y, en especial, en los mayoresdad no reúne las características clásicas y cerca de un de 10 años (20).40% de los pacientes que desarrollan alteraciones coro-narias tienen presentaciones atípicas (20). Diagnóstico diferencial Estos niños presentan fiebre y menos de los cuatrosíntomas requeridos para diagnosticar EK. A estos casos El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedadesse les denomina “Kawasaki atípico” o “Kawasaki in- febriles que cursan con erupción cutánea: escarlatina,completo”. Se estima que al menos 10% de los casos de síndrome de piel escaldada, síndrome de shock tóxico,EK son incompletos (24). Estos casos son más frecuentes síndrome de Stevens-Johnson, reacción a drogas, artri-en niños pequeños, sobre todo lactantes, en donde la pro- tis reumatoidea juvenil, infecciones virales (adenovi-babilidad de desarrollar aneurismas coronarios es ma- rus), sarampión, leptospirosis, infección por ricketsias.yor. El diagnóstico en estas situaciones puede ser difícil Habitualmente estas entidades pueden diferenciarse pory se debe tener un alto índice de sospecha ante niños de medio de la clínica.corta edad que presentan fiebre prolongada sin una cau- La infección viral por adenovirus puede tener presen-sa evidente, o con algunas de las manifestaciones clási- tación clínica similar a EK. La detección de antígenoscas de la enfermedad. El estudio ecocardiográfico puede virales por medio de tests rápidos (inmunofluorescen-ser de gran ayuda, si detecta la presencia de aneurismas cia) en aspirado nasofaríngeo de secreciones puede ayu-coronarios, pero su ausencia no invalida sospechar la en- dar al diagnóstico (48).fermedad. Se ha vinculado una mayor incidencia de Cuando se plantea diagnóstico diferencial con escar-aneurismas coronarios en los pacientes con Kawasaki latina, el aislamiento de estreptococo beta hemolítico deatípico, probablemente por demoras en el diagnóstico grupo A (EBHGA) en el exudado faríngeo puede ayudar(7,23) . En revisiones recientes se ha determinado que cada al diagnóstico. Se debe tener en cuenta que 20-25% devez se diagnostican con mayor frecuencia casos de EK los niños pueden ser portadores de EBHGA, por lo que
  • 9. Dr. Javier Prego Petit • 107Tabla 2. Incidencia de síntomas en la EK aumento de lesiones coronarias, sobre todo si es intensa (23) . El recuento plaquetario es normal en la fase aguda de Síntomas Porcentaje EK, presentándose trombocitosis en la fase sub-aguda (segunda a tercera semana), elemento característico de Conjuntivitis 94% la EK, con valores elevados, de hasta 1 millón/dl. La pre- Rash 92% sencia de plaquetopenia en la fase aguda se asocia con Cambios en labios y boca mayor incidencia de lesiones coronarias e infarto de miocardio. Es una manifestación poco frecuente, invo- l Labios rojos, secos, fisurados 70% cándose un mecanismo autoinmune ya que responde al l Lengua aframbuesada 71% tratamiento con IGIV (52). La VES y la PCR están eleva- das en la fase aguda y pueden persistir valores elevados l Eritema de boca y faringe 70% durante cuatro a seis semanas. La persistencia de VES Cambios en las extremidades elevada después que la fiebre ha desaparecido puede ayudar a distinguir la EK de otras enfermedades febriles Eritema de palmas y plantas 80% l acompañadas de erupción cutánea (45). l Edema de manos y pies 67% La evolución de los valores de la VES y PCR no nece- sariamente van juntas, ya que elevaciones modestas de l Descamación de manos y pies 29% la VES pueden acompañarse de valores muy elevados Adenopatía cervical 42% de la PCR (45). En etapas precoces de EK existe hipercoagulabilidad asociada a un aumento del “turnover” plaquetario y a de-algunos niños con EK pueden tener cultivos positivos pleción del sistema fibrinolítico (45).por este organismo. Como los pacientes con escarlatina En el examen de orina se detecta piuria estéril. Las cé-tienen una rápida mejoría cuando se tratan con antibióti- lulas se originan en la uretra por lo que no son detectadascos, se puede diferenciar estas entidades en función de la si la orina se recoge de la vejiga por cateterismo vesical.respuesta clínica rápida, luego de 24 a 48 horas de trata- No son detectadas por las tirillas reactivas de uso habi-miento (1). tual (45). La presentación de un paciente en la emergencia con A nivel del líquido cefalorraquídeo se detecta en 1/3“ojo rojo”, fiebre prolongada y erupción cutánea, puede de los pacientes con EK a los que se les realizó punciónser debida a diferentes causas (45). Tener en cuenta las di- lumbar, pleocitosis con predominio de monoculeares.ferentes etiologías puede ayudar al diagnóstico en casos No es frecuente la hipoglucorraquia ni aumento de pro-difíciles. El análisis ocular con lámpara de hendidura teínas (53).puede evidenciar uveítis anterior (tabla 4). Es frecuente el aumento en el valor de las transamina- En los niños mayores de cinco años y adolescentes sas en la fase aguda, que pueden adoptar un perfil de tipopuede equivocarse el diagnóstico, por no tener en mente colestático con aumento de las bilirrubinas. La GGT estáa la EK en este grupo etario (20,49). elevada en 2/3 de los casos. La presencia de hipoalbumi- En casos de EK que no responden al tratamiento con nemia se vincula a mal pronóstico (21).IGIV, debe tenerse en cuenta la poliarteritis nodosa in- Son frecuentes las alteraciones inmunológicas. Enfantil, artritis reumatoidea juvenil de inicio sistémico y las etapas iniciales existe disminución de IgG, y en laenfermedades malignas como el linfoma (50). fase subaguda aumento en valores de IgG, IgM, IgA e IgE (7,23).Laboratorio En la evaluación de un paciente con EK con dificul- tades para catalogarlo como tal, es frecuente la realiza-Los hallazgos de laboratorio en EK no son específicos ción de otros exámenes para descartar otros diagnósti-de la enfermedad, pero presentan características parti- cos: hemocultivos, AELO, exudado faríngeo, perfil deculares. autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, factor reu- En la fase aguda de la enfermedad, existe aumento de matoideo, anticuerpos ANCA), serología para bacte-los glóbulos blancos con predominio de neutrófilos con rias y virus.desviación a izquierda de la fórmula leucocitaria. Puede La evaluación cardiológica requiere radiografía de tó-presentarse eosinofilia, hasta en un tercio de los casos rax, ECG y ecocardiografía. La dosificación de troponi-(51) . La leucopenia no se presenta en la EK y su presencia na en la fase aguda de EK, puede indicar presencia dedebe hacer dudar del diagnóstico (7). Es frecuente la ane- miocarditis (54), aunque no es un hecho consistente (55)mia normocítica y normocrómica. Se ha vinculado con por lo que no es de uso rutinario.
  • 10. 108 • Enfermedad de KawasakiTabla 3. Fases clínicas de la EK. Fase Características Duración Aguda, febril Fiebre más otras manifestaciones agudas 1 –2 semanas Miocarditis Pericarditis Subaguda Resolución de la fiebre Hasta día 30 de la enfermedad Posible persistencia de hiperemia conjuntival e irritabilidad Descamación de dedos Arteritis coronaria Aneurismas Riesgo de muerte súbita Convalecencia Resolución de todos los signos de la enfermedad 6-8 semanas de inicio de la enfermedad Inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV)Tabla 4. Diagnóstico diferencial de ojo rojo,fiebre prolongada y erupción cutánea La administración de IGIV 2 gr/kg en infusión de 12 ho- ras, antes del 10º día de iniciada la enfermedad, reduce 1. Enfermedad de Kawasaki*. la incidencia de aneurismas coronarios de 20% a menos de 4%. Produce una rápida defervescencia de la fiebre y 2. Enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas mediadas los síntomas asociados con rápida normalización de los por toxinas (escarlatina, síndrome de shock tóxico). valores de los reactantes de fase aguda, y además mejo- 3. Infección por adenovirus y otros (enterovirus, sarampión*). ra la función miocárdica. En los pacientes con falla car- 4. Reacción a drogas y síndrome de Stevens-Johnson*. díaca aguda puede ser necesaria la administración en 5. Leptospirosis*. forma más lenta para evitar sobrecarga de volumen. 6. Infección por Yersinia pseudotuberculosis. Ácido acetilsalicílico (AAS) 7. Infección por rickettsias. 8. Síndrome de Reiter*. El AAS se inicia con dosis elevadas, de 80-100 mg/kg/día divididos en 4 dosis diarias, buscando un 9. Enfermedad inflamatoria intestinal*. efecto antiinflamatorio, que se mantiene hasta por lo 10. Enfermedad post-infecciosa mediada por complejos* (por menos pasados 3-4 días de apirexia (algunos autores re- ejemplo post-meningococcemia). comiendan mantener esta dosis hasta el día 14 de inicia- 11. Sarcoidosis*. da la enfermedad). Ésta es la dosis recomendada por la 12. Lupus eritematoso sistémico*. AAP y la AHA. 13. Bechet*. En Japón se utilizan dosis más bajas de AAS (30-50 mg/kg/día).* Uveítis anterior. Posteriormente se continúa con dosis menor, 3-5 mg/kg/día en una toma diaria, buscando un efecto anti- Es un error conceptual esperar signos de laboratorio plaquetario y antitrombótico, que se mantendrá comocomo condicionante del diagnóstico (56). mínimo seis semanas. Si se detectan anomalías corona- rias se mantiene el tratamiento profiláctico con AAS,Tratamiento (7,14,17,23,24,40,45) hasta que se resuelva el problema.El tratamiento estándar de EK se realiza con altas dosis En EK está alterada la farmacocinética del AAS, conde IGIV y AAS. disminución de la absorción y aumento del clearence, por lo que es difícil mantener rangos de salicilemia en valores terapéuticos. Habitualmente el tratamiento con AAS en EK no determina mayor riesgo de intoxicación,
  • 11. Dr. Javier Prego Petit • 109Tabla 5. Seguimiento a largo plazo del paciente con EKNivel de riesgo Tratamiento Actividad física Seguimiento y test Tests invasivos farmacológico diagnósticoNivel I. Sin alteraciones Ninguno después de las 6 Sin restricciones después Ninguno después del No recomendadoen arterias coronarias en a 8 semanas iniciales de las 6 a 8 semanas primer año, salvo que seningún momento de la iniciales sospeche enfermedadenfermedad cardíacaNivel II. Ectasia coronaria Ninguno después de las 6 Sin restricciones después Ninguno después del No recomendadotransitoria que retrocede a 8 semanas iniciales de las 6 a 8 semanas primer año, salvo que sedurante la fase aguda iniciales sospeche enfermedad cardíaca. El médico puede elegir controlar al paciente cada 3 a 5 añosNivel III. Aneurisma 3-5 mg/kg/día de AAS, Para los pacientes en la Seguimiento anual con Angiografía, si los tests decoronario solitario hasta que la anomalía se primera década de la vida, ecocardiogrma y/o estrés o la ecocardiografíapequeño a mediano resuelva sin restricciones después electrocardiograma en la sugiere estenosis de las 6 a 8 semanas primera década de la vida iniciales. Para los pacientes en la segunda década, la actividad física debe ser guiada a través de tests de estrés todos los años. Las competencias atléticas con contacto y entrenamiento de resistencia, deben desaconsejarseNivel IV. Uno o más 3-5 mg/kg/día de AAS en Para los pacientes en la Seguimiento anual con Angiografía si los tests deaneurismas coronarios forma continua y/o primera década de la vida, ecocardiografía y/o ECG estrés o la ecocardiografíagigantes, o múltiples warfarina sin restricciones después y/o radiografía de tórax sugiere estenosis. Laaneurismas pequeños o de las 6 a 8 semanas y/o ECG adicional cada 6 cateterización selectivamedianos sin obstrucción iniciales. Para los meses. Para los pacientes puede realizarse en pacientes en la segunda en la primera década de la algunas circunstancias década las vida los tests de estrés recomendaciones son farmacológicos deben ser guiadas por los tests de considerados estrés. Los deportes enérgicos deben ser desaconsejados fuertemente. Si los tests de estrés descartan isquemia, pueden realizarse deportes recreativos sin contactoNivel V. Obstrucción de 3-5 mg/kg/día de AAS en Los deportes de contacto, Ecocardiograma y ECG Angiografía recomendadaarteria coronaria forma continua y/o los ejercicios isométricos cada 6 meses, Holter anual para algunos pacientes warfarina. El uso de y el entrenamiento con y test de estrés para ayudar a seleccionar bloqueadores de los pesas deben evitarse. Otras opciones terapéuticas. canales de calcio debe actividades se guiarán por Reiterar angiografía ante considerarse para reducir resultados de tests de nueva isquemia o el consumo de oxígeno estrés o scan de perfusión acentuación de isquemia
  • 12. 110 • Enfermedad de Kawasakipero es recomendable monitorizar los niveles séricos, Corticoidessobre todo cuando se utilizan dosis elevadas. Muchos clínicos proponen, en caso de falla de trata- En los pacientes en los que se demoró el inicio del tra- miento, asociar a la IGIV el uso de corticoides. Aunquetamiento más allá del décimo día de la enfermedad, está las referencias iniciales sobre los corticoides vincula-indicado el tratamiento con IGIV si persisten febriles o ban su uso a mayor incidencia de lesiones coronarias,presentan signos de actividad de la enfermedad, ya que actualmente se plantea utilizarlos en aquellos pacienteshay mayor posibilidad de desarrollar aneurismas coro- que no responden a la primera o segunda infusión denarios. Si el paciente se presenta con más de 10 días de IGIV, obteniéndose resultados favorables. Se utilizaevolución, con varios días de apirexia y descamación, metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día durante tresno está indicada la administración de IGIV, ya que no días (11,59-64).hay datos que sugieran la eficacia en esta situación, yaque la IGIV no previene la enfermedad coronaria des- En casos seleccionados de pacientes que no respon-pués de la fase aguda de la enfermedad cuando la res- den a estos regímenes terapéuticos, se han utilizado in-puesta inflamatoria ha disminuido. munosupresores como la ciclosporina (11,59-64). Comuni- Si se realiza el diagnóstico de EK en forma precoz, antes caciones recientes, que hacen hincapié en el mecanismodel quinto día de iniciada la enfermedad, está justificado el lesional a nivel arterial mediado por radicales libres detratamiento con IGIV, ya que se ha determinado que mejo- oxígeno, proponen el uso de sustancias antioxidantesra el pronóstico a largo plazo de secuelas coronarias y dis- (alfa-tocoferol, ácido ascórbico), en caso de no respues-minución de la duración de los síntomas (10,57). Otros auto- ta al tratamiento inicial (65). Más estudios se necesitanres no han confirmado estos resultados, incluso informan para este grupo de pacientes con la finalidad de estable-mayor incidencia de lesiones coronarias cuando se realiza cer protocolos de tratamiento ampliamente probados.tratamiento temprano (tercer día), con la limitante que no Si se desarrollan aneurismas coronarios debe conti-utilizan el régimen de 2 g/kg de IGIV sino que utilizan el nuarse el tratamiento con AAS en tanto éstos persistan.régimen de 400 mg/kg/día en tres a cuatro días (el régimen Algunos autores proponen sustituir el AAS o agregar unde 2 g/kg no está aprobado en Japón en forma sistemática antiagregante plaquetario como el dipiridamol a dosispor razones económicas, aunque ha demostrado ser supe- de 2-3 mg/kg dos a tres veces por día.rior que el de dosis menores) (58). Si se desarrolla infarto agudo de miocardio, es nece- En los pacientes que no cumplen con los criterios clási- sario realizar tratamiento trombolítico.cos, “Kawasaki atípico” o “Kawasaki incompleto”, no En caso de gangrena de extremidades, es necesario undebe retrasarse el tratamiento (14). El médico actuante debe tratamiento complejo: mejora de la función cardíacaejercer su mejor juicio clínico para identificar y tratar a los (inotrópicos), vasodilatadores (nitroprusiato, prosta-pacientes con EK que no cumplen con los requisitos clási- glandinas, bloqueo caudal) para el vasoespasmo y agen-cos de caso definitivo, para reducir la incidencia de com- tes antitrombóticos (heparina, warfarina, estreptoquina-plicaciones cardíacas y no ceñirse estrictamente a los pla- sa, dipiridamol, AAS a bajas dosis), con necesidad dezos establecidos. El requisito de fiebre de cinco días o más participación de equipo multidisciplinario (cardiólogo,no debe entenderse literalmente. La mención de T. Kawa- cirujano vascular, cirujano plástico, intensivista) parasaki de 5 días o más fue hecha en otro contexto, en el que el evitar amputaciones.sarampión era un problema diagnóstico diferencial (58). Factores de riesgoFalla de tratamiento Actualmente se otorga gran importancia a la detección deNo todos los pacientes con EK responden al tratamiento factores de riesgo que pronostiquen falla de tratamiento oinicial con IGIV y persisten febriles después de su ad- mayor incidencia de lesiones coronarias, para de esta ma-ministración o reiteran fiebre y otros síntomas de la en- nera estar más vigilantes en este grupo de pacientes.fermedad en los primeros dos días luego de un período Los hallazgos de laboratorio traducen la intensidad dede apirexia. Se estima que 10% a 30% de los pacientes la respuesta inflamatoria. Los valores elevados de leu-no responden al tratamiento inicial con IGIV. El trata- cocitos con predominio de neutrófilos (menos de 68%),miento óptimo de estos pacientes no está definitivamen- el descenso en el valor de la hemoglobina (más de 10te establecido, pero actualmente existe consenso en rei- g/dl), la hipoalbuminemia, la plaquetopenia, aumentoterar la IGIV en caso de falla de tratamiento. En algunas de enzimas hepáticas, sobre todo LDH mayor a 590 UI/l,series de pacientes se han requerido reiterar dos a tres valores elevados de la PCR y VES, persistencia de leu-veces las infusiones de IGIV (11,59-64). cocitosis elevada después de IGIV, presencia de factor estimulante de colonias de granulocitos, se han vincula- do con mal pronóstico.
  • 13. Dr. Javier Prego Petit • 111 El score de Harada se utiliza para predecir lesiones en las Si no se detectan anomalías coronarias en la fase agudaarterias coronarias en pacientes con EK, si presenta al me- o subaguda de la enfermedad, no hay evidencia firme denos cuatro de los siguientes siete elementos: 1) leucocitosis alteraciones vasculares a largo plazo y los pacientes nomayor a 12.000 elementos/mm3, 2) recuento plaquetario presentan mayor mortalidad que el resto de la poblaciónmenor de 35 x 104 elementos/mm3, 3) PCR elevada, 4) he- (74) , aunque actualmente este concepto está en revisión.matocrito menor a 35%, 5) albúmina menor a 3,5 g/dl, 6) Se ha establecido que los pacientes que padecieronedad mayor de 12 meses y 7) sexo masculino (66-71). EK presentan alteraciones electrocardiográficas con Otro factor de riesgo de desarrollar lesiones corona- mayor frecuencia (tres veces) que la población control (75)rias es la recurrencia de la enfermedad. La frecuencia de , alteraciones isquémicas silentes cuando se estudiancasos recurrentes es de 3% (72,73). con test de stress con dobutamina (76) o perfiles lipídicos alterados con potencial riesgo de aterosclerosis. Más es- tudios se requieren para sacar conclusiones definitivas.Manejo después de la fase agudaSi el paciente tiene una respuesta favorable al trata- Manejo a largo plazomiento con IGIV + AAS, habitualmente se produce re- El manejo a largo plazo de los pacientes con EK dependemisión de los síntomas en 24 horas. Debe mantenerse la del grado de afectación de las arterias coronarias y se reali-internación durante 24-48 horas después de lograda la za en base a la estratificación por grupos según el riesgoapirexia. Los controles clínicos deben realizarse en for- relativo de isquemia miocárdica. La AHA propone el es-ma semanal durante la fase subaguda y de convalecen- quema de seguimiento que se ve en la tabla 5 (77). El segui-cia. Es necesario reiterar un ecocardiograma a las 2-3 miento por especialistas requiere el acceso a tecnología desemanas del inicio de la enfermedad, que debe reiterar- estudio avanzada como: ergometría de esfuerzo, tests dese a las 6-8 semanas, si el estudio previo fue normal. estrés farmacológicos (dobutamina, dipiridamol, adenosi-Debe realizarse ecocardiograma al año de la enferme- na) para niños pequeños que no pueden realizar esfuerzodad, y si éste es normal no se recomienda realizar nue- físico en bicicleta o en la cinta, estudios radioisotópicos devos estudios. Los exámenes de laboratorio (hemogra- perfusión miocárdica, valoración con ecocardiografía dema, VES, PCR) se repiten en los mismos plazos. la motilidad regional de la pared ventricular, utilización de Cuando los valores de los reactantes de inflamación resonancia nuclear magnética, etcétera.se normalizan (habitualmente a las 6-8 semanas) y si elecocardiograma no demuestra alteraciones coronarias, Key words: MUCOCUTANEOUS LYMPH NODEse suspende la administración de AAS. SYNDROME Los plazos señalados para los controles pueden adap-tarse a situaciones particulares, en función de la presen-cia de factores de riesgo previamente establecidos. La administración de vacunas con virus vivos atenua- Bibliografíados (sarampión, rubéola, paperas, varicela) debe pospo- 1. Burns JC, Kushner HI, Bastian JF, Sjike H, Shimizu C,nerse entre 6 a 11 meses después de haber recibido IGIV, Matsubara T, et al. Kawasaki Disease: a brief history. Pe-ya que ésta puede impedir el desarrollo de una respuesta diatrics 2000; 106(2): 27.inmune adecuada. 2. Kawasaki T. Pediatric acute mucocutaneous lymph node syndrome: clinical observation of 50 cases. Jpn J Allergy En caso de exposición al virus de varicela en un pa- 1967; 16: 178-222.ciente con EK que no tuvo la enfermedad y que está reci- 3. Yamamoto T, Oya T, Watanabe A. Clinical features of Ka-biendo AAS, debe considerarse la suspensión de AAS, wasaki disease. Jpn J Pediatr 1968; 21: 291-7.por riesgo de desarrollar síndrome de Reye. En este caso 4. Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanaga-puede sustituirse el AAS por dipiridamol. wa H. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph También debe considerarse la administración de va- node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics 1974;cuna antigripal a los pacientes que permanecen en trata- 54(3): 271-6.miento crónico con AAS, para reducir el riesgo de sín- 5. Landing BH, Larson EJ. Are infantile periarteritis nodosadrome de Reye. with coronary artery involvement and fatal mucocutaneous lymph node syndrome the same? Comparison of 20 patients Los niños que presentan anomalías coronarias deben from North America with patients from Hawaii and Japan.controlarse con cardiólogo pediatra, quien decidirá la fre- Pediatrics 1976; 59: 651-62.cuencia de la realización de estudios (ECG, ecocardiogra- 6. Melish ME, Hicks RM, Larson EJ. Mucocutaneous lymphma, estudios dinámicos, coronariografía), necesidad de node syndrome in the United States. Am J Dis Child 1976;tratamiento anticoagulante y tratamientos quirúrgicos. 130: 599-607.
  • 14. 112 • Enfermedad de Kawasaki7. Rowlay AH, Shulman ST. Kawasaki Syndrome. Clin Mi- 28. Shibata M, Ezaki T, Hori M, Nagashima M, Morishima crobiol Rev 1998; 11(3): 405-14. T. Isolation of a Kawasaki disease-associated bacteria se-8. Morens DM, O´Brien RJ. Kawasaki disease in the United quence from peripheral blood leukocytes. Pediatrics Interna- States. J Infect Dis 1978; 137: 91-3. tional 1999; 41: 467-473.9. American Academy of Pediatrics. Kawasaki Disease. In: 29. Leung D, Meissner HC, Shulman ST, Mason WH, Gerber Peter G, ed. 1988: Red Book: Report of the Committee on MA, Glode MP, et al. Prevalence of superantigen-secreting Infectious Diseases. 21th. ed. Elk Grove Village: American bacteria in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2002; Academy of Pediatrics, 1988: 251-4. 104(6): 742-6.10. Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, Shulman ST, Fe- 30. Foster BJ, Bernard C, Drummond K. Kawasaki disease com- rrieri P, Freed M, et al. Diagnosis and treatment of Kawasa- plicated by renal artery stenosis. Arch Dis Child 2000; 83: ki disease in children. Circulation 1993; 87: 1776-80. 253-5.11. Wright DA, Newburger JW, Baker A, Sundel RP. Treat- 31. Tabakari B, Mahdhaoui A, Selmi H, Ytacoub M, Essoussi ment of immune globulin-resistant Kawasaki disease with A. Kawasaki disease with predominant Central Nervous pulsed doses of corticosteroids. J Pediatr 1996; 128: 146-149. System involvement. Pediatr Neurol 2001; 25(3): 239-41.12. Furukawa S, Matsubara T, Umezawa Y, Motohashi T, 32. King WJ, Schlieper A, Birdi N, Capelli M, Korncluk Y, Ino T, Yabuta K. Pentoxifilline and intravenous gamma glo- Rowe P. The effect of Kawasaki disease on cognition and bulin combination therapy for acute Kawasaki disease. Eur J behavior. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: 463-8. Pediatr 1994; 153: 663-7. 33. Garty B, Mosseri R, Finkelstein Y. Guttate Psoriasis follo-13. Caggiani M, Rubio I, Parada P, Lagomarsino G, Guido- wing Kawasaki disease. Pediatr Dermatol 2001; 18(6): 507-8. bono G, Mañé Garzón F. Enfermedad de Kawasaki. A pro- 34. Passeron T, Olivier V, Sirvent N, Khalfi A, Boutte P, La- pósito de un caso. Arch Pediatr Urug 1989: 60(1-4): 65-8. cour JP. Kawasaki disease with exceptional cutaneous mani-14. Laupland KB, Dele Davies H. Epidemiology, Etiology, and festations. Eur J Pediatr 2002; 161: 228-30. Management of Kawasaki Disease: State of the art. Pediatr 35. Kato H, Hichinose E, Kawasaki T. Myocardial infarction in Cardiol 1999; 20: 177-83. Kawasaki disease: clinical analyses in 195 cases. J Pediatr15. Stanley TV, Grimwood K. Clasical Kawasaki disease in a 1986; 108: 923-7. neonate. Arch Dis Chil Fetal Neonatol 2000; 86: F135-F136. 36. González E, Villanueva J, Ros J, Pons M, Ruiz S. Enferme-16. Stocheim JA, Innocentini N, Shulman S. Kawasaki disease in dad de Kawasaki. Presentación de cincuenta casos. An Esp older children and adolescents. J Pediatr 2000; 137(2): 250-2. Pediatr 1999; 50(1): 39-43.17. McCrindel BW, Shulman ST, Burns JC, Kato H, Gersony 37. de Zorzi A, Colan SD, Gauvreau K, Baker AL, Newbur- WM, Newburger JW. Meeting Report. Summary and abs- ger JW. Coronary artery dimensions may be misclassified as tracts of the Sixth International Kawasaki Disease Sympo- normal in Kawasaki disease. J Pediatr 1998; 133: 254-8. sium. Pediatr Res 2000; 47(4): 544-8. 38. Kato H, Inoue O, Akagi T, Sato N, Hashimo K, Maeno Y,18. Du Z, Zhang T, Liang L, Meng, X, Li T, Kawasaki T, et al. et al. Long-Term consequences of Kawasaki disease. Circu- Epidemiologic picture of Kawasaki disease in Beijing from lation 1996; 94: 1279-85. 1995 through 1999. Pediatr Infect Dis J 2002; 21: 103-7. 39. Nakamura Y, Yashiro M, Tanihara S, Ojima T, Yanaga-19. Royle JA, Wiliams K, Elliot E, Choller G, Nolan T, Allen wa H. Giant coronary aneurysms due to Kawasaki disease: a R, et al. Kawasaki disease in Australia 1993-95. Arch Dis case-control study. Pediatrics International 2002; 44: 254-8. Child 1998; 78: 33-9. 40. Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS, Burns JC, Bas-20. Banfi A. Enfermedad de Kawasaki. Rev Chil Pediatr 2001; tian J et al. A single intravenous infusion of gamma globulin 76(6): 487-95. as compared with four infusions in the treatment of acute Ka-21. Yanagawa H, Yashiro M, Nakamura Y, Kawasaki T, wasaki syndrome. N Engl J Med 1991; 324: 1633-9. Kato H. Epidemiological pictures of Kawasaki disease in Ja- 41. Bachiri A, Francart C, Godart F, Breviere GM, Vaskman pan; form the nationwide incidence survey in 1991 and 1992. G, Martinot V, et al. Ischemie de la main revelant une mala- Pediatrics 1995; 149: 779-83. die de Kawasaki. Arch Pediatr 2000; 7: 1307-10.22. Dean AG, Melish ME, Hicks R, Palumbo E. An epidemic 42. Chang JS, Lin JS, Peng CT, Tsai CH. Kawasaki disease of Kawasaki syndrome in Hawaii. J Pediatr 1982; 100: 552-7. complicated by peripheral gangrene. Pediatr Cardiol 1999;23. Rowley AH, Shulman ST. Síndrome de Kawasaki. Clin Ped 20: 139-42. NA 1999; 2: 341-59. 43. Beiler HA, Schmidt KG, von Herbay A, Loffler W, Daum24. Kawasaki T. Kawasaki Disease. Acta Paediatr 1995; 84: R. Ischemic small bowel strictures in a case of incomplete 713-5. Kawasaki disease. J Pediatr Surg 2001; 36(4): 648-50.25. Machado K, Gutiérrez S, Pirez C. Enfermedad de Kawasa- 44. Krohn C, Till H, Haraida S, Kurnik K, Bohem R, Grantzow ki asociada a virus de Epstein-Barr. Arch Pediatr Urug 2002; R, et al. Multiple intestinal stenoses and peripheral gangrene: a 73(4): 220-5. combination of two rare surgical complications in a child with26. Leen C, Ling S. Mycoplasma infection and Kawasaki disea- Kawasaki disease. J Pediatr Surg 2001; 36(4): 651-3. se. Arch Dis Child 1996; 75: 226-7. 45. Burns JC. University of California, San Diego. Kawasaki27. Ramanan AV, Baildam EM. Kawasaki disease following Disease Program. www.pediatrics.ucsd.edu/divisions/Inmu- meningococcal septicaemia. Arch Dis Chil 2002; 87: 170. nology-Allergy/outline.asp
  • 15. Dr. Javier Prego Petit • 11346. Witt MT, Minich LL, Bohnsack JF, Young PC. Kawasaki intravenous gamma globulin therapy in acute Kawasaki di- disease: more patients are being diagnosed who do not meet sease. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: 694-9. American Heart Association criteria. Pediatrics 1999; 104(1): 63. Shinohara M, Sone K, Tomamasa T, Morikawa A. Corti- www.pediatrics.org/cgi/content/full/104/1/e10.5 screens. costeroids in the treatment of the acute phase of Kawasaki di-47. Curtis N. Kawasaki Disease. Early recognition is vital to pre- sease. J Pediatr 1999; 135(4): 465-9. vent cardiac complications. Editorial. BMJ 1997; 315: 322-3. 64. Newburger JW. Treatment of Kawasaki disease: Corticoste-48. Barone SR, Pontrelli LR, Krilov LR. The differentiation of roids revisited. J Pediatr 1999; 135: 411-3. Classic Kawasaki Disease, Atypical Kawasaki Disease, and 65. Shen C, Wang N. Antioxidants may mitigate the deteriora- acute adenoviral infection. Use of clinical features and a rapid tion of coronary arteritis in patients with Kawasaki disease direct fluorescent antigen test. Arch Pediatr Adolesc Med; unresponsive to high-dose intravenous gamma-globulin. Pe- 2000: 154(5): 453-6. diatr Cardiol 201; 22: 419-22.49. Zamora ME, Arana I, Bertó J, Zapatero M, Megías A. 66. Newburger JW. Kawasaki disease: Who is at risk?. J Pediatr Enfermedad de Kawasaki de presentación incompleta. Acta 2000; 137: 149-52. Pediatr Esp 2000; 58: 467-9. 67. Oki I, Tanihara S, Nakamura Y, Yanagawa H. A multi-50. Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, center collaborative study on the risk factors of cardiac seque- Michie C, et al. Kawasaki disease: an evidence based ap- lae due to Kawasaki disease: a one-year follow-up study. proach to diagnosis, treatment and proposals for future re- Acta Paediatr 2000; 89: 1435-8. search. Arch Dis Child 2002; 86: 286-90. 68. Fukinishi M, Kikkawa M, Hamana K, Onedara T, Mat-51. Terai M, Yasukawa K, Honda T, Jibiki T, Hirano K, Sato suzaki Y, Hara J. Prediction of non-responsiveness to intra- J, et al. Peripheral blood esosinophilia and eosinophil accu- venous high-dose gamma-globulin therapy in patients with mulation in coronary microvessels in acute Kawasaki disea- Kawasaki disease at onset. J Pediatr 2000; 127(2): 172-6. se. Pediatr Infect Dis J 2002; 21: 777-80. 69. Silva A, Maeno Y, Hashmi A, Smallborn J, Silverman E, McCrindle B. Cardiovascular risk factors after Kawasaki di-52. Venglarick JS, Mouhab A. Severe thrombocytopenia as a sease: A case-control study. J Pediatr 2001; 138(3): 400-5. presenting manifestation of Kawasaki disease. Arch Pediatr Adolesc Med 1995; 149: 215-216. 70. Samada K, Igarashi H, Shiraishi H, Hatake K, Momoi M. Increased serum granulocyte colony-stimulating factor corre-53. Dengler L, Capparelli E, Bastian J, Bradley D, Glode M, lates with coronary dilatation in Kawasaki disease. Eur J Pe- Santa S, et al. Cerebrospinal fluid profile in patients with acute diatr 2002; 161: 538-41. Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J 1998; 17(6): 478-81. 71. Zhang T, Yanagawa H, Nakamura Y. Factors relating to54. Kim M, Kim K. Elevation of cardiac troponin I in the acute the cardiac sequelae of Kawasaki disease one month after ini- stage of Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 1999; 20: 184-8. tial onset. Acta Paediatr 2002; 91: 517-20.55. Checchia P, Borensztajn J, Shulman S. Circulating cardiac 72. Nakamura Y, Yanagawa H, Ojima T, Kawasaki T, Kato Troponin I levels in Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2001; 22: H. Cardiac sequelae of Kawasaki disease among recurrent 102-6. cases. Arch Dis Child 1998; 78: 163-5.56. Schonhaut L, Herrera P, Acevedo K, Alvarez P. Enferme- 73. Nakamura Y, Oki I, Tanihara S, Ojima T, Yanagawa H. dad de Kawasaki en el Hospital del Río: análisis clínico epi- Cardiac sequelae in recurrent cases of Kawasaki disease: A demiológico. Rev Chil Pediatr 2001; 72(4): 319-27. comparison between the initial episode of the disease and a57. Tse S, Silverman E, McCrindle B, Yeung R. Early treat- recurrence in the same patients. Pediatrics 1998; 102(6): ment with intravenous inmunoglubullin in patients with Ka- www.pediatrics.org/cgi/content/full/102/6/e6.5 screens. wasaki disease.J Pediatr 2002; 140(4).450-5. 74. Nakamura Y, Yanagawa H, Harada K, Kato H, Kawasaki58. Nomura Y, Masuda K, Yoshinaga M, Semeshima K, Mi- T. Mortality among persons with a history of Kawasaki di- yata K. Patients diagnosed with Kawasaki disease before the sease in Japan. Arch Pediatr Adolesc Med 2002; 156: 162-5. fifth day of illness have a higher risk of coronary artery 75. Hirata S, Nakamura Y, Matsumoto K, Yanagawa H. aneurysm. Pediatrics International 2002; 44: 353-7. Long-term consequences of Kawasaki disease among59. Raman V, Kim J, Sharkey A, Chatila T. Response of re- first-year junior high school students. Arch Pediatr Adolesc fractory Kawasaki disease to pulse steroid and cyclosporin Med 2002; 156: 77-80. therapy. Pediatr Infect Dis J 2001; 6: 635-7. 76. Takechi N, Seki T, Ohkubo T, Ogawa S. Dobutamine stress surface mapping of myocardial ischemia in Kawasaki disea-60. Burns J, Capparelli E, Brown J, Newburger JW, Glode se. Pediatrics International 2001; 43: 218-25. M. US/Canadian Kawasaki syndrome study group. Intrave- nous gamma-globulin treatment and retreatment in Kawasaki 77. Dajani A, Taubert K, Takahashi M, Bierman F, Freed M, disease. Pediatr Infect Dis J 1998; 17(12): 1144-8. Ferrieri P, et al. Guidelines for long-term management of pa- tients with Kawasaki disease. Circulation 1994; 89: 916-22.61. Wallace C, French J, Kahn S, Sherry D. initial Intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease. Pedia- trics 2000; 105(6): www.pediatrics.org/cgi/con- tent/full/105/6/e78 4 screens. Correspondencia: Dr. Javier Prego Petit.62. Han R, Silverman E, Newman A, McCrindel B. Manage- Hermanos Ruiz 3427. Montevideo, Uruguay. ment and outcome of persistent or recurrent fever after initial E-mail: jotapre@adinet.com.uy

×