1. Síndrome Nefrítico
Dra. Michelle Lopez
Nefróloga Pediatra

2. Definición
El síndrome de glomerulonefritis se
caracteriza por la presencia abrupta
de hematuria, cilindros eritrocíticos,
proteinuria, edema, hipertensión e
insuficiencia renal aguda.
Cole BR. Acute proliferative glomerulonephritis. In: Barratt TM,
Avner ED Pediatric Nephrology. Lippincott Williams and
Wilkins, 2008: 638

3. Glomerulonefritis
Procesos Infecciosos
 Enfermedades Sistémicas
 Forma de comienzo de Glomerulonefritis
Primarias
 Reagudización de Glomerulonefritis
Crónica

B. Rodríguez Iturbe; Glomerulonefritis Aguda. Nefrología Pediátrica
2007;15:48-49.

4. Glomerulonefritis





GMN PRIMARIAS
Extracapilar
Membranosa
Mesangiocapilar
Focal y Segmentaria
Nefropatía por IgA
GMN SECUNDARIAS
 Púrpura Scholein
Henoch
 LES
 Goodpasture
 Wegener
 Poliarteritis Nodosa
 PTT
 SHU

5. Infecciones
INFECCIONES BACTERIANAS
 FAA o Infección Cutánea
 Endocarditis
 Comunicaciones atrio
ventriculares infectadas
 DVP infectadas por
estafilococos
 Osteomielitis
 Neumonía
 Meningitis
 Fiebre Tifoidea
 Brucelosis
 Leptospirosis









INFECCIONES VIRALES
VHB, VHC
VEB, CMV
Varicela
Rubéola
Sarampión
Parotiditis
HIV
Influenza
Adenovirus

6. Epidemiología




Puede presentarse como una enfermedad
epidémica (4.5-25%) o esporádica (38%)
Mas frecuente en niños entre 2-12 años.
Varones son mas afectados que las niñas
en proporción de 2:1
Tiene variaciones estacionales.
Schwartz B. Changin epidemiology of group A streptococcal
infection in USA. Lancet 2006;336:1167-1171

7. Epidemiología
Causada por estreptococo ßhemolítico del grupo A, serotipo M y
tipos 1,2,3,4,18, 25, 49, 55, 57, 59 y
60
 Grupo C y G son menos frecuentes.
 Consecuencia de infecciones de vías
respiratorias altas en climas
templados o de piel en trópicos.

Schwartz B. Changin epidemiology of group A streptococcal
infection in USA. Lancet 1999;336:1167-1171

8. Patogenia

La GNPE podría ser secundaria a un
efecto toxico directo en el glomérulo
de una proteína estreptocócica.

El producto estreptocócico podría
inducir una lesión mediada por
inmunocomplejos

9. Patogenia
Mecanismos:
 Entrada de un antígeno en el glomérulo
 Deposito de inmunocomplejos
circulantes
 Transformación de un antígeno renal
normal en un autoantígeno
 Inducción de una respuesta
autoinmunitaria frente a un
autoantígeno

10. Fisiopatología de la Glomerulonefritis Postestreptococica
Infección estreptocócica: faringe o piel
Depósitos en la pared glomérulo de complejos inmunes
Activación sistema complemento, inflamación: hematuria
Exudación, proliferación mesangial
FG
Retención azoados
Oliguria
FeNa
Hipervolemia
Edema
HTA
IC, edema agudo pulmón
Encefalopatía hipertensiva
Autolimitación, resolución, recuperación

11. Anatomía Patológica
MICROSCOPIO OPTICO
 Proliferación
endocapilar difusa
 Infiltrado PMN,
linfocitos, monocitos
 Reducción calibre de
capilares glomerulares
 Disminución de la
superficie de filtración



M. ELECTRONICO
Depósitos
subendoteliales
Semilunas epiteliales
INMUNO FLUORESCENCIA
Depósitos granulares
de IgG y complemento

13. Presentación clínica
Inicio brusco de hematuria micro o
macroscópica (24-40%)
 Antecedentes de faringitis (PI: 7-14
días) o infección cutánea (PI: 14-24
días)
 Proteinuria asociada a edema
 Hipertensión arterial
 Oliguria transitoria


14. Reacción Inflamatoria en glomérulo
Hematuria
↓ Filtrado glomerular
Volumen filtrado ↓ + Reabsorción
normal o ↑ de Na
↓ Na urinario
oliguria
Volumen plasmático ↑
↑ Gasto cardiaca
↑ RVP
Edema
HTA

15. Presentación clínica
Síntoma
Frecuencia(%)
Hematuria
100
Proteinuria
80
Edema
90
HTA
60-80
Oliguria
10-50
Proteinuria nefrótica
4
Azoemia
25-40

16. Evaluación Diagnostica
Identificación del síndrome nefrítico
 Antecedentes de infección
estreptocócica
 Uroanálisis
 Pruebas de función renal
 Niveles de C3 y C4


17. Evaluación Diagnostica
Cultivo faríngeo o cutáneo
 Ac contra Ag estreptocócicos:

 Antiestreptolisina O
 Antiestreptocinasa
 Antihialuronidasa
 Antidesoxirribunucleasa-B

18. Tratamiento
Tratamiento de SOSTEN
 Restricción hídrica y salina
 Diuréticos de ASA
 Hipotensores
 Terapia antibiótica
 Diálisis

19. Evolución




Recuperación completa 95%
IRC Terminal 1-2%
Rara la recidiva
Remisión: HTA e IRA
Macrohematuria
Proteinuria
Microhematuria
Ira., D. Davis; Glomerulonefritis Postinfecciosa. Secretos de la
Nefrología 2008;28:97-98.

20. Complicaciones
IRA
 ICC
 Edema Agudo de Pulmón
 Encefalopatía Hipertensiva

Iglesias Bouzas; Síndrome Nefrítico. Manual de Diagnostico y
Terapéutica en Pediatría 4ta Edición 2008;109:266-271.

21. Síndrome Nefrótico

22. Definición
Proteinuria masiva >40mg/m²/hr o 1 g/m²/d
 Hipoproteinemia



Proteínas totales <6gr/dl
Albúmina
<2.5gr/dl
Hiperlipemia
 Hipercolesterolemia
 Edema


23. Epidemiología
Descrita por Monk en 1913
 Glomerulopatía mas frecuente en
niños menores de 10 años (70-90%)
 Mas frecuente en Asia
 Proporción varones mujeres es de 23:1

Sharples PM: Curren stimates of the incidence of idiopathic
nephrosis in children 1-9 years. Int J Pediatr Nephrol 3:63-65
2008.

24. Síndrome Nefrótico Secundario
Enfermedades Congénitas
 Síndrome de Allport
 Lipodistrofia parcial
Infecciones
 Glomerulonefritis postinfecciosa
 Sífilis, toxoplasmosis congénita
 Hepatitis B
 Paludismo
Intoxicaciones
 Litio
 Metales pesados
 Picaduras de Insectos
Neoplasias

25. Síndrome Nefrótico Secundario
Glomerulopatías
 Glomerulonefritis mesangiocapilar
 Glomerulonefritis membranosa
 Glomerulonefritis por IgA
Enfermedades Sistémicas
 Púrpura de Schonlein-Henoch
 Amiloidosis
 Lupus Eritematosa
 Poliarteritis Nodosa
 Síndrome de Goodpasture

26. Lesiones Histológicas
Lesiones mínimas
 GMN mesangioproliferativa
 GMN membranosa
 GMN membranoproliferativa
 GMN proliferativa endocapilar
 Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria


28. Patogenia



Alteración en linfocitos T
Generan un producto, probablemente una
linfocina, que ↑ la permeabilidad
glomerular a las proteínas
Perdida de la barrera de selectividad de
carga de la MBG
Mallick NP: The pathogenesis of minimal change nephropathy.
Clin Nephrol 7:87-95, 2004

29. Defecto de la inmunidad celular
linfocitos T supresores aumentan la
permeabilidad de la MBG
 Cambios en la carga anionica de la
capa heparan sulfato de la MBG,
permeable a proteinas de carga
negativa
 Perdida de acido sialico, que
promueve la fusion de los podocitos
en el epitelio de la MBG


30. Etiología
0-18 Meses
Síndrome Nefrótico Congénito
 SN Finlandés o Riñón Microquístico
 Esclerosis Mesangial
 SNLM
opticamente normales
hialinosis focal y segmentaria
6.3%
20.6%
13.7%
65.5%
24.1%
41.3%

31. Etiología
18 meses a 8 años
Síndrome Nefrótico Lesiones Mínimas 90%
Microscópicamente normal
70%
Glomerulonefritis Mesangial
13%
Glomerulonefritis Focal y Segmentaria 17%

32. Etiología
Mayores de 8 Años
Lesiones Glomerulares Primarias
Lesiones Glomerulares Secundarias
 Enfermedades sistémicas
 Enfermedades congénitas
 Infecciones
 Glomerulopatías
 Intoxicaciones
 Neoplasias
13.7%
8.4%

34. Cuadro Clínico
Proteinuria intensa y súbita
 Hipoalbuminemia
 Hiperlipidemia
 Edema
 Hematuria
 HTA


35. Fisiopatología del Edema

36. Fisiopatología Hiperlipemia

37. Diagnostico
Historia clínica
 Hemograma
 PFR, Colesterol, triglicéridos,
proteínas totales, albúmina, sodio,
calcio
 Complemento serico
 General de orina
 Proteinuria de 24 horas


38. Diagnostico
Proteinuria 24 horas:
Fisiológica: < de 4 mg/m2/h
< de 100 mg/m2/d
Proteinuria no nefrótica: 4-40 mg/m2/h
100-1000 mg/m2/d
Rango nefrótico: > 40 mg/m2/h
> 1 g/m2/d

39. Diagnostico
Relación Proteína/creatinina:
6 Meses-12 años
>12 años
Proteinuria Leve
Proteinuria Moderada
Proteinuria Severa
0.5
0.2
0.2-0.5
0.5-1
>1

40. Definiciones
Remisión
 Recaída
 Recaedor Frecuente
 Corticodependiente
 Corticorresistencia


41. Tratamiento Síndrome Nefrótico
Idiopático Corticosensible

Primer episodio y recaídas esporádicas:
Prednisona 60mg/m²/d hasta que
desaparezca la proteinuria.
Seguido de 40mg/m²/dias alternos por 4
semanas
Suspender con descensos en otras 4
semanas.
Niaudet P. Steroid-sensitive idiopathic Nefhrotic syndrome in children. In: Barratt TM,
Avner ED Pediatric Nephrology. Lippincott Williams and Wilkins, 2007: 543-556

42. Tratamiento de Recidivas
Frecuentes
 Prednisona
60mg/m²/d hasta 3 días
después de remisión pasar a días
alternos.
 Si remite, prolongar esteroides por
12-18 meses
 Si no remite, agregar curso de
alquilantes y mantener Tx por 12-18
meses

43. Tratamiento del Síndrome Nefrótico
Cortico-resistente







Pulsos de Metilprednisolona
Ciclosporina
Ciclofosfamida
MMF
Azatioprina
Clorambucil
FK 506

44. Tratamiento Sostén







Dieta y líquidos
Calcio o Vitamina D
Seroalbúmina
Antibióticos
Diuréticos
Hipotensores
Antitrombolíticos

45. Complicaciones
Infecciones
 Alteraciones tromboembolicas
 Insuficiencia renal aguda
 Alteración del crecimiento
 Trastornos esqueléticos


46. Indicaciones de Biopsia Renal








< 6 meses y > 10 años
Hematuria macroscópica
Hematuria microscópica persistente
Asociado a HTA
Complemento disminuído
Insuficiencia renal persistente
Corticorresistencia
Recaidas frecuente o corticodependencia

47. Pronóstico
5% pacientes tienen remisión espontánea
 30% pacientes presentan remisión
 10-20% pacientes presentan recidivas
escasas
 50-60% presentan recidiva frecuentes

Niaudet P. Steroid-sensitive idiopathic Nefhrotic syndrome in children. In:
Barratt TM, Avner ED Pediatric Nephrology. Lippincott Williams and
Wilkins, 2008: 543-556

48. Diferencias entre Ambos Síndromes
Característica
Proteinuria
Edema
Hiperlipemia
Hipoproteinemia
Hematuria
HTA
Azoemia
Complemento
Tx esteroideo
Sd. Nefrítico Sd. Nefrótico
<40 mg/m²/h >40 mg/m²/h
+++
No
No
++++
Si
Si
↓
No
++++
Si
Si
++
Puede haber
No
Normal
Si

49. GRACIAS

52. 
Nephrotic Syndrome in Children: From Bench to Treatment

J.-C. Davin, N. W. Rutjes
Int J Nephrol. 2011; 2011: 372304. Published online 2011 August 28.
doi: 10.4061/2011/372304
