Glomerulopatias atualizacao

3,544 views
3,322 views

Published on

Published in: Health & Medicine
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
3,544
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1
Actions
Shares
0
Downloads
102
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide
  • Pele – entre 15 a 28 dias
    IVAS – entre 7 e 14 dias
  • Serve como ajuda no diagnostico diferencial com LES  ambas as vias estão ativadas e não apenas alternativa. ( C3 baixo e C4 normal)
  • 25 gramas por dia
  • Dieta – ptn 0,6 a 0,8g/kg/dia
    Aumento dos fatores VIII e reducao da anti-trombina III
    Aumento da adesao plaquetaria – alteracao da membrana que favorecem adesao
  • 40% Glomerulopatias associadas a neoplasias são GLM
    60% GLM são precedidos de IVAS
  • Glomerulopatias atualizacao

    1. 1. Glomerulopatias Luiz Fernando Kunii Docente do Departamento de Clínica Médica Disciplina de Nefrologia
    2. 2. Caso Clínico Um rapaz de 23 anos, branco,1,82 cm de altura/83 Kg, previamente hígido, é encaminhado ao nefrologista porque num check-up de rotina evidenciou-se creatinina de 3,26 mg/dL (repetição: 3,22 mg/dL). Nada havia de antecedentes mórbidos relevantes e o exame físico do paciente, exceto pela pressão arterial de 142/94 mmHg era normal. A investigação diagnóstica mostrou urina I com densidade de 1020, hematúria (20.000; 275.000/mL) e ++/+++ de proteinúria. Proteinúria de 24 horas: 3,97 g/dia, Albumina de 3,0 g/dL, Colesterol total de 350 mg/dL (LDL:292 mg/dL), Ht:39%/Hb:13,2 g/dL, frações do Complemento normais, Ultra-som com Rim D de 10 cm e Rim E de 11 cm, com afilamento do parênquima e diferenciação cortico-medular prejudicada. Sorologias para HIV, HCV e HBV negativas.
    3. 3. Caso Clínico Uma garota de 21 anos reclama que vem edemaciando muito nos últimos 3-4 meses (edema facial matutino; de mmii vespertino) e que sua urina anda muito espumosa. Além disto, na semana passada foi visto na Unidade Básica de Saúde (UBS) que a sua Pressão Arterial, que sempre fora baixa, estava em 160/100 mmHg. Naquela ocasião feito exame de urina, que documentou 95.000 hemácia/mL e +++ de proteína, e de creatinina cujo resultado foi 1,65 mg/dL. Na consulta com nefrologista, a paciente referia que neste mesmo período vinha tendo febre baixa quase todos os dias e a se alimentando muito mal por falta de apetite e por aftas na boca (caiu de 67 para 61 Kg). Além disto, seus cabelos estavam caindo muito e as juntas das mãos e seus cotovelos viviam inchando, doendo e ficando vermelhas.
    4. 4. Hipócrates – 460 a 370 a.C. “Pai da Nefrologia” Aforismos : “Urina incolor é ruim” “Bolhas na superfície da urina indicam doenças dos rins e sofrimento prolongado” “Doenças dos rins e da bexiga são de difícil cura em idosos”
    5. 5. • História – – – Aristóteles (384 – 322 a.C) - rins eram “adjuvantes” na formação de urina Galeno (121 – 201 d.C.) - Rins formavam urina através da “coagem” Arataeus - descreveu a litíase renal, as cólicas, e as “Glomerulonefrites” (urina contendo sangue, periodicamente, em indivíduos pálidos, sem apetite com olhar lento e edemaciado, alguns afetados por melancolia e paralisia”)
    6. 6. • • Marco histórico – invenção do microscópico por Galileu Galilei 1666 - Malpighi descreveu o Glomérulo “o rim é formado por pequenos corpúsculos arredondados como ninhos de pequenos vermes, ligados aos túbulos proximais. Esses corpúsculos são unidos como maçãs aos vasos sanguíneos, formando uma estrutura semelhante à de uma árvore”
    7. 7. • 1937 – Original Papers of Richard Bright on Renal Disease, Londres - primeira descrição de associação entre albuminuria, edema e doença renal.
    8. 8. • Glomerulopatia Doença decorrente de dano glomerular, que acarreta perdas/alterações variáveis na seletividade da filtração e também, no ritmo de filtração glomerular
    9. 9. • Em condições normais: URINA I • ≤ 10.000 CÉLS EPITELIAIS/mL • ≤ 5.000 LEUCÓCITOS/mL • ≤ 7.000 HEMÁCIAS/mL • PROTEÍNA AUSENTE • HEMOGLOBINA AUSENTE • CILINDROS AUSENTES
    10. 10. • Barreiras à filtração
    11. 11. • Classificação – – – – Etiológica Forma de Apresentação Complemento Histopatológica Primárias  Lesões mínimas  GESF  Membranosa  MembranoProliferativa  Nefropatia por IgA  Secundárias  Doenças metabólicas  Doenças auto-imunes  Infecçoes  Vasculites  Doenças neoplásicas  Drogas 
    12. 12. • Classificação – – – – Etiológica Forma de Apresentação Complemento Histopatológica ANORMALIDADE URINÁRIA ASSINTOMÁTICA: • PROTEINÚRIA NÃO NEFRÓTICA E/OU HEMATÚRIA MICROSCÓPICA • SÍNDROME NEFRÍTICA • SÍNDROME NEFRÓTICA • SÍNDROME NEFRÍTICA/NEFRÓTICA • GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA • GLOMERULONEFRITE CRÔNICA •
    13. 13. • Classificação – Normal Etiológica PAN Forma de Apresentação WEGENER PÚRPURA HS Complemento GOODPASTURE BERGER Histopatológica • • – – • • • – • • • • GNRP PAUCI-IMUNE GNRP ANTI-GBM Baixo • • • • • • LES CRIOGLOBULINEMIA NEFRITE DO SHUNT GNDAPS GNMP ENDOCARDITES BACTERIANA
    14. 14. • GLOMERULONEFRITE DOENÇA CARACTERIZADA POR INFLAMAÇÃO INTRA-GLOMERULAR E PROLIFERAÇÃO CELULAR ASSOCIADAS À HEMATÚRIA
    15. 15. Hemácias dismórficas : sedimento urinário de paciente com síndrome nefrítica
    16. 16. • Síndrome nefrítico – – – • PÓS-INFECCIOSA GLOMERULONEFRITE POR IGA VASCULITE RENAL Síndrome Nefrótico – – – – NEFROPATIA DIABÉTICA LESÕES MÍNIMAS GLOMERULOSCLEROSE FOCAL NEFROPATIA MEMBRANOSA Síndrome nefrítico/nefrótico • • GLOMERULOESCLEROSE FOCAL • MEMBRANOPROLIFERATIV A • GLOMERULONEFRITE POR IGA
    17. 17. Síndrome Nefrítico
    18. 18. Síndrome Nefrítico • Definição – – – – – Hematúria Hipertensão arterial Oligúria Déficit de função renal Edema Etiologia – – Primária Secundária
    19. 19. Síndrome Nefrítico HIPOCOMPLEMENTÊMICAS NORMOCOMPLEMENTÊMICAS GN pós estreptocócica GN’s das vasculites sistemicas(PAM, Wegener) GN Lúpica Nefropatia por IGA (Doença de Berger) GN da crioglobulinemia mista essencial GN da púpura de Henock-Schonlein GN membranoproliferativa GN’s por anticorpos anti-MBG GN da endocardite e do “shunt”
    20. 20. Síndrome Nefrítico • GNDA pós streptocóccica – Causa mais comum de Nefrite Aguda – Ocorre mais em crianças • Pico – entre 5 e 12 anos • Raramente ocorre em menores 3 anos – Adultos < 10% dos casos – Após infecçoes por Streptococcus Beta Hemoliticos do grupo A – Doença clinicamente detectável • I.V.A.S – 5 a 10% dos casos • Infecções cutâneas – 25% dos casos – História Natural da doença • Tempo entre infecção e início dos sintomas
    21. 21. Síndrome Nefrítico
    22. 22. Síndrome Nefrítico • Laboratório – – Hematúria Complementos • • – C3 e CH 50 diminuídos com retorno ao normal em 4 a 8 semanas C4 -pode estar normal Sorologias • • • • • Anti-streptolysin (ASO) Anti-hyaluronidase (AHase) ** Anti-streptokinase (ASKase) Anti-nicotinamide-adenine dinucleotidase (anti-NAD) Anti-DNAse B antibodies **
    23. 23. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    24. 24. Síndrome Nefrítico
    25. 25. Hemácias no espaço urinário
    26. 26. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    27. 27. Síndrome Nefrítico • Tratamento – – – Controle do edema Controle de Pressão Arterial Antibióticoterapia Corticóides ??? Nefrologia Janeiro/10 –
    28. 28. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    29. 29. Sindrome Nefrótico
    30. 30. Sindrome Nefrótico
    31. 31. Sindrome Nefrótico • Definição – – – • Proteinuria > 3,0 g /24h (albuminuria) Hipoalbuminemia < 3,0g/dl Edema Periférico Tipos de proteinuria – – – Glomerular  albumina Tubular  proteinas de baixo peso (Bence Jones, p.ex) Overflow  proteinas baixo peso ( MM, rabdomiolise, ...)
    32. 32. Sindrome Nefrótico Como medir a proteinuria ?
    33. 33. Sindrome Nefrótico  Métodos  Dipstick Vantagens Desvantagens Correlação − − − − − −  Negative Trace — between 15 and 30 mg/dL 1+ — between 30 and 100 mg/dL 2+ — between 100 and 300 mg/dL 3+ — between 300 and 1000 mg/dL 4+ — >1000 mg/dL Urina de 24h
    34. 34. Sindrome Nefrótico • Etiologia – Em crianças  90% nos menores que 10 anos é por Doença de Lesões Mínimas,  50% nos maiores que 10 anos. – Adultos  30% são secundários a doenças como DM, amiloidose, LES.  70% são devido a glomerulopatias : - 33% GESF (em pacientes negros > 50%) - 33% Membranosa
    35. 35. Sindrome Nefrótico • • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA – Tromboembolismo – Infecção
    36. 36. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA – Tromboembolismo – Infecção – • Proteinuria
    37. 37. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Proteinuria – – Hiperlipidemia – Lipiduria Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA – Tromboembolismo – Infecção – • Hipoalbuminemia Edema
    38. 38. Sindrome Nefrótico • Hipoalbuminemia – – – • Perdas - > 3g /24h Produção hepática ??? Porque não fica equilibrado o valor da albumina sérica?? Edema
    39. 39. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – – • Hiperlipidemia Lipiduria Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA – Tromboembolismo – Infecção
    40. 40. Sindrome Nefrótico • Hiperlipidemia e Lipiduria – – Aumento da produção em resposta a perdas proteicas Aumento da excreção de lipides
    41. 41. Sindrome Nefrótico • • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA – Tromboembolismo – Infecção
    42. 42. Sindrome Nefrótico O que fazer??
    43. 43. Sindrome Nefrótico • Biópsia Renal
    44. 44. Sindrome Nefrótico • Biópsia Renal
    45. 45. Sindrome Nefrótico • Biópsia Renal
    46. 46. Sindrome Nefrótico
    47. 47. Sindrome Nefrótico
    48. 48. Sindrome Nefrótico • Tratamento – – – – – Proteinuria Edema Hiperlipidemia Hipercoagulabilidade Tratamentos específicos para doença
    49. 49. • Lesões mínimas – – – – – Muito comum na infância Principal causa de síndrome nefrótico em crianças Poucas vezes se realiza biópsia Adultos etiologia < 25% Crianças (1 a 6a)  80 a 95% dos casos
    50. 50. • Lesões Mínimas (cont.) – Etiologia Secundária Primária Drogas (penicilamina, ampicilina, mercurio, AINES...) Sem Atopia Alergênicos Com atopia + HLA B12 Doenças neoplásicas Infecções Virais Esquistossomose
    51. 51. • Lesões Mínimas (cont.) – Exames Laboratoriais • • • • • • • • Urina I Proteinúria de 24h Relação proteina/creatinina urinária Albumina plasmática Lipidograma Creatinina e TFG Complementos Eletrólitos
    52. 52. • Lesões Mínimas (cont.) – Tratamento • Inespecíficos – – – – • Restrição de sal Controle da ingesta protéica  1g/kg/dia Inibidores da ECA ou BRA Controle da dislipidemia Específicos – – – CORTICÓIDES ( 1 a 1,6mg/kg/dia) Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) Clorambucil (0,15mg/kg/dia)
    53. 53. • GESF (Glomerulosclerose Segmentar e Focal) Lesão glomerular caracterizada por colapso vascular e esclerose mesangial sem envolver o glomérulo como um todo (Segmentar), e apenas uma parte dos glomérulos existentes (Focal) – Principal causa em Adultos – Entre 32 a 40% dos casos biopsiados são GESF (Registro Paulista de Glomerulopatias) – – – Homens > mulheres, negros Idade 25 a 35 anos
    54. 54. • GESF (cont.) – Etiologia Primária ou Idiopática Secundária Pré-eclâmpsia Formas Familiares ou genéticas HAS Drogas Obesidade Mórbida Infecções virais (HIV, Parvovirus B19) Neoplasias Adaptação funcional Nefropatia refluxo Agenesia renal unilateral Doença policistica do adulto Pielonefrite crônica Nefrectomias parciais Hipoplasia segmentar Anemia Falciforme Glomerulopatias Henoch-Schonlein Berger Síndrome de Alport GNDA pós streptocóccica Doenças neoplásicas
    55. 55. • GESF (cont.) – Quadro clínico e alterações laboratoriais • • • • • Proteinúria (nefrótica ou não ) Hematúria Alteração de TFG Hipertensão arterial Complementos Criancas(%) Adultos (%) Síndrome nefrótica 90 70 Hipertensão arterial 30 45 Hematuria Microscóp. 55 45 Insuficiência Renal 20 30
    56. 56. • GESF (cont.) – Tratamento • • • • • CORTICÓIDES (1 mg/kg/dia) por 16 semanas Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) – 8 a 12 semanas Ciclosporina (4 a 5mg/kg/dia) – 6 meses Tacrolimus ( 0,1mg/kg/dia ) – 6 a 12 meses Micofenolato Mofetil (20mg/kg/dia) - ???
    57. 57. • Glomerulonefrite Membranosa – – Causa importante de Snd Nefrótico em Adultos Doença caracterizada pelo espessamento difuso da Membrana Basal Glomerular por depósitos de imunocomplexos
    58. 58. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Etiologia Primária ou Idiopatica Secundária Lupus Eritematoso Sistêmico Artrite Reumatóide Doenças Tireóide (Graves/Hashimoto) Doenças mistas do tecido conjuntivo Espondilite Anquilosante Síndrome de Sjogren Infeções Hepatite B Hepatite C Sífilis Hanseniase Endocardites por enterococo Brucelose Malária Neoplasias Trombose de veia renal Drogas
    59. 59. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Quadro Clínico e alterações laboratoriais • • • • • Proteinúria Síndrome nefrótico ( 70 a 80% dos pacientes) Hematuria Microscópica Hipertensão arterial Alteração TFG Indicadores     de Prognóstico Idade Hipertensão arterial Intensidade da proteinúria Creatinina plasmática inicial
    60. 60. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Tratamento • • • • • CORTICÓIDES Ciclofosfamida Clorambucil Azatioprina Ciclosporina
    61. 61. • Glomerulopatia Membranoproliferativa – – – “mesangiocapilar” Associada a doenças infecciosas com grande frequência Adultos jovens e crianças
    62. 62. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Etiologia Doenças sistêmicas Lupus Eritematoso Sistêmico Sindrome de Sjogren Crioglobulinemia Púrpura de Henoch-Schonlein Imunodeficiências primarias Doenças Infecciosas Endocardites Virus Hepatite B Hepatite C HIV Infecção por Mycoplasma Neoplasias Doenças hepaticas crônicas Deficiencia de alfa1 antitripsina Anemia falciforme Drogas Síndrome hemolítico-urêmica
    63. 63. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Quadro Clínico e Laboratorial • Síndrome nefrótico / Nefrítico Hematuria microscópica Complementos Tipo I - ativação da via clássica do complemento Tipo II - ativação da via alternativa Sorologias para vírus • Fatores de Prognóstico Pior • • • – – – – Proteinuria Creatinina Crescentes Fibroses intersticiais
    64. 64. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Tratamento • • • • • • • CORTICÓIDES Ciclofosfamida Clorambucil Azatioprina Ciclosporina Anticoagulantes e antitrombóticos Plasmaférese

    ×