2. Caso Clínico
Um rapaz de 23 anos, branco,1,82 cm de altura/83 Kg,
previamente hígido, é encaminhado ao nefrologista porque num
check-up de rotina evidenciou-se creatinina de 3,26 mg/dL
(repetição: 3,22 mg/dL). Nada havia de antecedentes mórbidos
relevantes e o exame físico do paciente, exceto pela pressão
arterial de 142/94 mmHg era normal. A investigação diagnóstica
mostrou urina I com densidade de 1020, hematúria (20.000;
275.000/mL) e ++/+++ de proteinúria. Proteinúria de 24 horas:
3,97 g/dia, Albumina de 3,0 g/dL, Colesterol total de 350 mg/dL
(LDL:292 mg/dL), Ht:39%/Hb:13,2 g/dL, frações do Complemento
normais, Ultra-som com Rim D de 10 cm e Rim E de 11 cm, com
afilamento do parênquima e diferenciação cortico-medular
prejudicada. Sorologias para HIV, HCV e HBV negativas.
3. Caso Clínico
Uma garota de 21 anos reclama que vem edemaciando
muito nos últimos 3-4 meses (edema facial matutino; de mmii
vespertino) e que sua urina anda muito espumosa. Além disto,
na semana passada foi visto na Unidade Básica de Saúde (UBS)
que a sua Pressão Arterial, que sempre fora baixa, estava em
160/100 mmHg. Naquela ocasião feito exame de urina, que
documentou 95.000 hemácia/mL e +++ de proteína, e de
creatinina cujo resultado foi 1,65 mg/dL. Na consulta com
nefrologista, a paciente referia que neste mesmo período vinha
tendo febre baixa quase todos os dias e a se alimentando muito
mal por falta de apetite e por aftas na boca (caiu de 67 para 61
Kg). Além disto, seus cabelos estavam caindo muito e as juntas
das mãos e seus cotovelos viviam inchando, doendo e ficando
vermelhas.
4. Hipócrates – 460 a 370 a.C.
“Pai da Nefrologia”
Aforismos :
“Urina incolor é ruim”
“Bolhas na superfície da urina indicam
doenças dos rins e sofrimento
prolongado”
“Doenças dos rins e da bexiga são de
difícil cura em idosos”
5. •
História
–
–
–
Aristóteles (384 – 322 a.C) - rins eram
“adjuvantes” na formação de urina
Galeno (121 – 201 d.C.) - Rins formavam urina
através da “coagem”
Arataeus - descreveu a litíase renal, as cólicas, e
as “Glomerulonefrites” (urina contendo sangue,
periodicamente, em indivíduos pálidos, sem
apetite com olhar lento e edemaciado, alguns
afetados por melancolia e paralisia”)
6. •
•
Marco histórico – invenção do
microscópico por Galileu Galilei
1666 - Malpighi descreveu o
Glomérulo
“o rim é formado por pequenos corpúsculos
arredondados como ninhos de pequenos
vermes, ligados aos túbulos proximais.
Esses corpúsculos são unidos como maçãs
aos vasos sanguíneos, formando uma
estrutura semelhante à de uma árvore”
7. •
1937 – Original Papers of Richard Bright on
Renal Disease, Londres - primeira descrição
de associação entre albuminuria, edema e
doença renal.
8. •
Glomerulopatia
Doença decorrente de dano
glomerular, que acarreta
perdas/alterações variáveis na
seletividade da filtração e também, no
ritmo de filtração glomerular
21. Síndrome Nefrítico
HIPOCOMPLEMENTÊMICAS
NORMOCOMPLEMENTÊMICAS
GN pós estreptocócica
GN’s das vasculites sistemicas(PAM, Wegener)
GN Lúpica
Nefropatia por IGA (Doença de Berger)
GN da crioglobulinemia mista essencial
GN da púpura de Henock-Schonlein
GN membranoproliferativa
GN’s por anticorpos anti-MBG
GN da endocardite e do “shunt”
22. Síndrome Nefrítico
•
GNDA pós streptocóccica
–
Causa mais comum de Nefrite Aguda
–
Ocorre mais em crianças
• Pico – entre 5 e 12 anos
• Raramente ocorre em menores 3 anos
–
Adultos < 10% dos casos
–
Após infecçoes por Streptococcus Beta Hemoliticos do grupo A
–
Doença clinicamente detectável
• I.V.A.S – 5 a 10% dos casos
• Infecções cutâneas – 25% dos casos
–
História Natural da doença
• Tempo entre infecção e início dos sintomas
37. Sindrome Nefrótico
•
Etiologia
–
Em crianças
90% nos menores que 10 anos é por Doença
de Lesões Mínimas,
50% nos maiores que 10 anos.
–
Adultos
30% são secundários a doenças como DM, amiloidose, LES.
70% são devido a glomerulopatias :
- 33% GESF (em pacientes negros > 50%)
- 33% Membranosa
53. •
Lesões mínimas
–
–
–
–
–
Muito comum na infância
Principal causa de síndrome nefrótico em crianças
Poucas vezes se realiza biópsia
Adultos etiologia < 25%
Crianças (1 a 6a) 80 a 95% dos casos
57. •
GESF (Glomerulosclerose Segmentar e Focal)
Lesão glomerular caracterizada por colapso
vascular e esclerose mesangial sem envolver o
glomérulo como um todo (Segmentar), e apenas
uma parte dos glomérulos existentes (Focal)
–
Principal causa em Adultos
–
Entre 32 a 40% dos casos biopsiados são GESF
(Registro Paulista de Glomerulopatias)
–
–
–
Homens > mulheres, negros
Idade 25 a 35 anos
58.
59. •
GESF (cont.)
–
Etiologia
Primária ou Idiopática
Secundária
Pré-eclâmpsia
Formas Familiares ou genéticas
HAS
Drogas
Obesidade Mórbida
Infecções virais (HIV, Parvovirus B19)
Neoplasias
Adaptação funcional
Nefropatia refluxo
Agenesia renal unilateral
Doença policistica do adulto
Pielonefrite crônica
Nefrectomias parciais
Hipoplasia segmentar
Anemia Falciforme
Glomerulopatias
Henoch-Schonlein
Berger
Síndrome de Alport
GNDA pós streptocóccica
Doenças neoplásicas
67. •
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
–
Etiologia
Doenças sistêmicas
Lupus Eritematoso Sistêmico
Sindrome de Sjogren
Crioglobulinemia
Púrpura de Henoch-Schonlein
Imunodeficiências primarias
Doenças Infecciosas
Endocardites
Virus
Hepatite B
Hepatite C
HIV
Infecção por Mycoplasma
Neoplasias
Doenças hepaticas crônicas
Deficiencia de alfa1 antitripsina
Anemia falciforme
Drogas
Síndrome hemolítico-urêmica
68. •
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
–
Quadro Clínico e Laboratorial
•
Síndrome nefrótico / Nefrítico
Hematuria microscópica
Complementos
Tipo I - ativação da via clássica do complemento
Tipo II - ativação da via alternativa
Sorologias para vírus
•
Fatores de Prognóstico Pior
•
•
•
–
–
–
–
Proteinuria
Creatinina
Crescentes
Fibroses intersticiais
Pele – entre 15 a 28 dias
IVAS – entre 7 e 14 dias
Serve como ajuda no diagnostico diferencial com LES ambas as vias estão ativadas e não apenas alternativa. ( C3 baixo e C4 normal)
25 gramas por dia
Dieta – ptn 0,6 a 0,8g/kg/dia
Aumento dos fatores VIII e reducao da anti-trombina III
Aumento da adesao plaquetaria – alteracao da membrana que favorecem adesao
40% Glomerulopatias associadas a neoplasias são GLM
60% GLM são precedidos de IVAS