1. ااممررااضض االلددمم االلووررااثثييةة
ااححممدد االلسسككرريي

3. كريات الدم الحمراء
الوظيفة الساسية نقل الوككسجين 
يغطي الهموجلوبين الكريات الحمراء 
وك يعطيها لونها الحممر
الهموجلوبين : 
الحديد + Heme هيم 
4 قطع من البروكتين 
2 الفا + 2 بيتا 

4. الهيموجلوبين
• يصنع الجسم جميع مكونات الهيموجلوبين عدا الحديد.
• يتم تصنيع الهيموجلوبين في داخل نخاع العظام.
• تتكون قطع البروكتين ( الفا 141 , بيتا 146 ) من
مجموعة من الحمماض المينية.
• يوفر الهيموجلوبين الطبيعي الكثير من المروكنة للكريات
• يحدث الختلل في الهيموجلوبين عندما يطرأ أي تغيير
بسيط في تركيبة البروكتين.
• غالباً بتغير احمد هذه الحمماض المينية (الطفرة).

5. فقر الدم
فقر الدم ( النيميا ): يعرف على انه انخفاض 
الهيموجلوبين بنسبة تزيد عن 10 % من المعدلت
الطبيعية.
المعدلت الطبيعية: 
22 ج % – الوليد (اقل من اسبوع) 14 
15 ج % – من اسبوع إلى 15 سنه 11 
18 ج % – الرجل 14 
16 ج % – المرأة 12 

6. اعراض فقر الدم
شحوب اللون وك اصفرار البشرة 
فقدان الشهية وك القئ 
الشعور بالدوكار 
الحمساس بالجهاد وكالتعب الشديد بعد اقل مجهود 
قد يصبح لون البول احممر وك له رائحة مميزة 
قد يصاحمبه اضطراب في التنفس 
السهال 

7. امراض الهيموجلوبين
Sickle Cell Disease 1 أنيميا الخليا المنجليه .
Thalassemia 2 أنيميا حموض البحر البيض المتوسط .
G6PD 3 أنيميا نقص الخميرة .
تتركز هذه المراض بشكل خاص في مناطق محددة من 
العالم وكذلك بسبب قابيلة المصابين وك في بعض الحميان
الحاملين لحمد هذة المراض لمرض الملريا

8. أنيميا الخليا المنجليه
يحدث الخلل في تركيب البيتا جلوبين وكذلك بتغير حممض 
اميني وكاحمد.
اذا كان التغير موجود على نسخة وكاحمدة من البيتا فان الشخص 
يكون حمامل للمرض.
في حمال وكراثة نسختين متغيرتين يكون الفرد مصاب. 
عند الصابة تتخذ الكريات الحمراء الشكل المنجلي. 
.% 18 - نسبة حماملين المرض 11 
.% نسبة المصابين بالمرض 2.1 

10. كيف تحدث النوبة
الخليا المنجلية موجودة باستمرار في دم المريض. 
بسبب تركيبتها فهي عرضة اكثر للتكسر. 
يزداد معدل التكسر وك التحلل عندما تزداد الحاجة للوككسجين, 
اوك تنقص كمية السوائل.
يؤدي هذا الزدياد الى زيادة حالة التمنجل. 
تؤدي هذه الزيادة الى بطئ حركة الخليا وكبالتالي نقص كمية 
الوككسجين الموزعة.

11. قد تسد هذه الخليا المنجلية العرق وك تؤدي إلى توقف وكصول الدم 
الى الخليا مما يسبب موت الخليا وك ضمورها.

12. للتقليل من حدوكث النوبة
ل تدخن 
ممارسة الرياضة ( طبعاً ليس بشكل مجهد ) 
اشرب الكثير من الماء ( 8 كأسات يوميا ) 
تجنب الضغط النفسي 
عالج أي التهاب في بدايته 
تجنب البرد القارس اوك الحر الشديد 
عندما تواجه صعوبة في النوم, اذهب للطبيب 
النساء: يجب اخذ مشروكع الحمل بجدية 

13. االلثثللسسييمميياا
ككللممةة ييووننااننييةة تتععننيي ففققرر ددمم ممننططققةة االلببححرر االلببييضض االلممتتووسسطط 

14. ااننووااعع االلثثللسسييمميياا
االلللففاا ثثللسسييمميياا:: ييككوونن االلخخلللل ففيي االلمموورروكوكثث ((االلججيينن)) االلممننتتجج للممااددةة 
االلففاا ججللووببيينن..
االلللففاا ثثللسسييمميياا االلسسااككتتةة:: االلططففررةة ففيي مموورروكوكثث وكوكااححدد ففققطط.. 
االلححاامملل للللللففاا االلثثللسسييمميياا:: االلططففررةة ففيي مموورروكوكثثيي االلللففاا ججللووببيينن.. 
االلببييتتاا ثثللسسييمميياا:: ععننددمماا ييككوونن االلخخلللل ففيي االلمموورروكوكثث االلممننتتجج للممااددةة 
االلببييتتاا ججللووببيينن..
االلححاامملل للللممررضض ((االلببييتتاا ثثللسسييمميياا االلصصغغررىى)).. 
االلممصصاابب ببااللممررضض ((االلببييتتاا ثثللسسييمميياا االلككببررىى)).. 

15. ممررييضض االلببييتتاا ثثللسسييمميياا
ييننتتجج ععنن وكوكججوودد ططففررةة ((خخلللل)) ففيي ككلل مموورروكوكثثيي االلببييتتاا ججللووببيينن.. 
تتؤؤدديي إإللىى:: 
ننققصص ششددييدد ففيي ننسسببةة االلببييتتاا ججللووببيينن 
ننققصص ععممرر ككررييااتت االلددمم االلححممررااءء االلممصصااببةة ععنن االلممععددلل االلططببييععيي 

16. ممضضااععففااتت االلثثللسسييمميياا
تتضضخخمم ننخخااعع االلععظظمم 
ههششااششةة االلععظظاامم 
تتضضخخمم االلططححاالل 
ززييااددةة االلححددييدد ففيي االلججسسمم,, وكوك تتررسسببهه ععللىى االلننسسججةة 
ههببووطط ففيي ععمملل االلغغددةة االلددررققييةة وكوك االلججاارر ددررققييةة 
تتأأثثرر االلببننككررييااسس وكوك االلككببدد مممماا ققدد ييؤؤدديي االلىى ففششللههمماا ععنن االلععمملل 
ههببووطط ففيي ععمملل االلققللبب,, االلسسككتتةة االلققللببييةة 
االلممررااضض االلتتيي تتننتتققلل ننتتييججةة ننققلل االلددمم 

17. االلععللجج
44 ااسسااببييعع )).. -- ننققلل االلددمم ببششككلل ددوورريي (( ككلل 33 
االلتتخخللصص ممنن االلححددييدد االلززاائئدد.. 
ااخخدد ااققررااصص االلففووللييتت.. 
ززررااععةة ننخخااعع االلععظظاامم.. 
االلععللجج ببااللججييننااتت ,, تتععددييلل االلتتررككييببةة االلججييننييةة.. 

18. نقص الخميرة
هو نقص نوع معين من النزيمات (الخمائر) الضرورية لعملية 
التمثيل داخل كريات الدم الحمراء.
نقص هذا النزيم يجعل جدار كريات الدم الحمراء اكثر عرضة 
للتحلل.
تحلل الكريات يؤدي الى الصاابة بفقر الدم فقط عند تناول انواع 
معينة من البقول, الفول و انواع محددة من الدوية.

19. الحتتياطيات
G6PD على الشخخاص المصابين بنقص أنزيمات الدم 
المنتاع من تناول (الفول).
يجب على المهات عدم تناول هذه الطعمة عند إرضاع الطفال 
المصابين.
يجس معالجة اللتهابات بسرعة و عدم التواني في الذهاب للمركز 
يجب التأكيد على الطبيب ان المريض مصاب بنقص الخميرة. 
ل تعطي الطفل أي نوع من الدوية إل إذا أمر الطبيب بذلك. 
بجرعات كبيرة . C يجب عدم تناول فيتامين 
تذكر دائماً أنه يجب أخد الدوية حتسب إرشخادات الطبيب فقط . 

20. إلى G6PD يجب دائماً إحتضار الطفل المصاب بنقص أنزيمات الدم
العيادة
إذا أصافر لون جلده أو شخحب 
إذا كان لون البول لديه داكناً 
إذا أحتس بالدوخة أو الغثيان أو الثننان معاً 

21. حتحتييااةة االلسستتننززاافف
ييععييشش االلممصصاابب ببأأحتحتدد ااممررااضض االلددمم االلووررااثنثنييةة (( االلممننججلليي,, ►
االلثثللسسييمميياا)) حتحتييااةة صاصاععببةة وو ففيي ممععظظمم االلحتحتيياانن ممررييررةة ععللىى ججممييعع
االلصاصاععددةة::
11 االلصصححييةة ..
22 االلججتتممااععييةة ..
33 االلققتتصصااددييةة ..
44 االلننففسسييةة ..

22. درهم وقاية
فحص ما قبل الزواج
1 امراض الدم الوراثنية .
2 المراض التي تنتقل عن طريق الجنس .