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Hospital
      San José

INTERNA DE OBSTETRICIA
MARGARITA RENGIFO SILVA
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
   DEL RECIÉN NACIDO
          (EHP)

INCOMPATIBILIDAD
  MATERNO-FETAL


ISOINMUNIZACION
  MATERNO-FETAL

ERITROBLASTOSIS
     FETAL
GENERALIDADES
a) Existen principalmente dos tipos de proteínas que
   determinan el tipo de sangre :
 • A y B cuya presencia o ausencia dan lugar a     4
   grupos sanguíneos : A , B , AB, O.
 b) El Rh es una proteína que se encuentra en la
    superficie de los eritrocitos (+) (-)
 c) Así como también:
 • Lewis, Duffy, Kell, Kidd, etc.
GENERALIDADES

ANTIGENO
• Es una sustancia ajena al cuerpo
  que el sistema inmunológico
  reconoce como una amenaza


ANTICUERPO
• Un anticuerpo es una proteína
  que reacciona contra un
  antígeno en un organismo
GENERALIDADES

                La incompatibilidad
                 más frecuente es
                     por ABO,
                 pero la de mayor
                  trascendencia
                 clínica es la Rh
DEFINICION DE EHRN
Proceso patológico caracterizado por:
   • Incompatibilidad de uno o varios antígenos de glóbulos
     rojos entre la madre y el feto.
  • Presencia en sangre materna de
    anticuerpos contra los hematíes del
    feto
  • Paso de estos anticuerpos a través de
    la placenta hasta la circulación fetal
  • Fijación de los anticuerpos a los
    glóbulos rojos fetales y hemólisis de
    estos.
Se presenta
cuando
La madre Rh(-)
Y
El padre Rh (+)

Conciben
un feto Rh (+)
ETIOLOGIA - PATOGENESIS
• HIPOTESIS DE FISHER
  Existen tres pares de antígenos
  genéticamente determinados:
       Cc, D(d), Ee
                                      Cada padre transmite un set de
Presencia de D = Rh Positivo          tres antígenos, siendo los más
Ausencia de D = Rh Negativo           comunes:
                                           Cde , c(d)e , cDE
                                    Rh ( - ) Homocigoto   dd
                                    Rh (+) Heterocigoto   D ( Dd )
                                    Rh ( + ) Homocigoto   D ( DD )
Hijos Rh (+)
Padre homocigoto (D,D)     100%

Padre heterocigoto (D,d)    50%
Es una anemia hemolítica del feto y del recién nacido,
           originada por el proceso de
             Isoinmunización Materna
CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN
               MATERNA
 Transfusiones               - Anteparto (sobre todo 3º trimestre)
  feto-maternas              - En el parto

• Procesos patológicos: aborto, emb ectópico, traumatismo abdominal,
  PP, DPPNI,
• procedimientos obstétricos: Amniocentesis, cordocentésis, Extracción
  manual de placenta, Cesárea.


Transfusión sangre incompatible .
ISOINMUNIZACION.
                                   Los eritrocitos fetales acceden al
                                   torrente sanguíneo materno.

                                   El sistema inmune materno trata
                                   las células fetales como sustancias
                                   extrañas, y forma Acs anti-Rh(D)


    No sensibilización
         previa                                  IgM
                                   Pm: no pasan barrera placentaria

                                   dependen dosis transf desde el feto
      Feto no afectado
      en 1er embarazo
                         (V>0.5 ml aumenta el riesgo de sensibilización)
ISOINMUNIZACION

• Embarazo posterior con feto Rh(+)
       Sensibilización
           precoz


      síntesis de IgG (menor Pm)

     atraviesan la barrera placentaria      EHP
       ( >16º semana de gestación)
                                          ENFERMEDAD
      reacción contra los Ag Rh(D) y      HEMOLITICA
                                           PERINATAL
     destrucción de eritrocitos fetales
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL
Expresión clínica variable
  Distintos grados de                                                  Muerte fetal y
                                                                       aborto en el 2º
 enfermedad hemolítica
                                                                         trimestre

                                     Destrucción de los
                                      glóbulos rojos
                                                          Hb   Bilirrubina

 Hidropesía                                                                     Ictericia
                                           Anemia
                   Destrucción masiva de                                         Después
                     hematíes fetales                                            del parto
                      (anemia grave)

- insuf. cardiaca fetal
-inflam corporal total                                                       Ictericia severa
-colapso circulatorio                                                        (hepatomegalia)

                                                      - convulsiones
                                                      -daño cerebral
                                                      -sordera                 Kernícterus
                                                      -muerte (10%)
Eritroblastosis fetal
• Hematopoyesis
  extra-medular
• Insuficiencia             Hipoxia tisular
  cardiaca
                            Acidosis
• Ascitis
• Derrame
  pericárdico
Producción materna de ac anti D

 Ingreso de ac en la circulación fetal

            Hemólisis extravascular


Hiperbilirrubinemia           Anemia fetal

                             Hematopoyesis
              Anoxia          extramedular         I. cardiaca

                  Hepatomegalia          Esplenomegalia


     Compresion del tej hepático         Trombocitopenia

   Hipertensión portal           Metabolismo hepático
         ascitis
                         Hipoalbuminemia      Deficit fc coagulacion

                     Anasarca
                  Edema placentario
DIAGNÓSTICO.
CONTROL PRENATAL

• Solicitar Grupo y Rh de      Embarazos previos:
  ambos e hijos previos.       1.   Ictericia
• Titulación de anticuerpos    2.   Fototerapia
  (Ac)
                               3.   Evolución neonatal
• Historia Clínica:
                               4.   Óbitos
   - Transfusiones
                               5.   Hidrops
   - Embarazos previos
                               6.   Transfusión in útero
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA
    ENFERMEDAD RH?
1º Identificar la isoinmunización materna

       •Detección Ac maternos


Métodos de aglutinación inmunológica
• Test de Coombs indirecto: detecta Acs anti-
  eritrocitarios en el suero materno (Acs anti-Rh(D) en
  emb Rh(-)
•   Test de Coombs directo: detecta Acs pegados a la
    membrana de los hematíes fetales
EMBARAZADA
             Rh NEGATIVO


                COOMBS
APLICAR        INDIRECTO       NO APLICAR


                REPETIR
              20, 26, 32, 38

POSITIVO                       NEGATIVO
           RESOLUCION NORMAL



              GRUPO FETAL
EVALUACION DE LA SEVERIDAD DE ENFERMEDAD
                  FETAL
Ecografía fetal
   􀀹Permite detectar el crecimiento de órganos
    o la acumulación de líquido en el feto.
Amniocentesis
   􀀹 Determinar la cantidad de Bilirrubina en
      LA, como medida indirecta del grado
      de hemólisis.
Cordocentésis
   􀀹 Método de elección para evaluar el grado
      de anemia fetal. Utilidad diagnostica en
      el tratamiento transfusional
ESQUEMA DE LILEY

Feto gravemente afectado:
Corresponde a la zona 2 alta o 3
El feto alcanza una edad en la que el riesgo del parto y
neonatales sean menores que los del tx in utero



    Feto moderadamente afectado:
     Entra en Zona 2
    Repite amniocentesis cada 1 a 2 semanas
    Parto antes del término tan pronto tenga madurez
    fetal




Feto Ligeramente afectado:
Entra en Zona 1
 Feto que no esta afectado o esta ligeramente
afectado..Se repetirá amniocentesis cada 2 a 3
semanas . Parto se efectuara cerca del término
< ó = 1:8            ISOINMUNIZADA          > ó = 1:16


  REPETIR                             SIN ANTECEDENTES
 CADA 4 SEM                            DE GRAVEDAD Y
                    AUMENTAN
                                          SIN HIDROPS


SE MANTIENEN
 O MENORES
                        ZONA I        AMNIOCENTESIS
                       ZONA II
                       TERCIO
                      INFERIOR
RESOLUCION
  NORMAL                                ZONA II TERCIO
                                      MEDIO Y SUPERIOR
                                       ANTECEDENTES
                                       DE ENFERMEDAD
    CORDOCENTESIS                          GRAVE
CORDOCENTESIS

   Hb < 10
                                            Hb > 10
   Hto < 30%
                                            Hto >30%


      TIU             INTRAVASCULAR


                       NORMALIZAR
INTRAPERITONEAL
                         Hb Y Hto
                                          CADA 2- 4 SEM
 REPETIR CADA           CADA 2 SEM
  2 SEMANAS

                  NACIMIENTO PROGRAMADO
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RH

   Objetivos:
   • Disminuir título de Acs maternos
   • Mejorar la anemia fetal
   • Evitar complicaciones de EHP
     (Hidrops)
   • Alcanzar madurez fetal para inducir
     el parto
TRATAMIENTO
1. Tratamiento materno
   - Disminución de Acs maternos
   - Inmunoglobulinas endovenosas
   - Plasmaféresis
2. Transfusión intrauterina
   - Tratamiento de elección para anemia
  fetal grave
  - Se realiza mediante cordocentesis
  - Transferencia de sangre fresca 0 Rh(-)
TRATAMIENTO
   Aplicación de Gammaglobulina anti-D
   (Resuman - RhoGAM)
   Dosis empleada: LA DOSIS ES DE 150 - 300MCG IM PARA
   NEUTRALIZAR 25 – 30ML DE SANGRE
   • Procedimiento invasivo
   La Inmunoglobulina anti-D (Rho) es una solución
   inyectable, que contiene anticuerpos específicos contra el
   antígeno D (Rho) del tipo Inmunoglobulina G (IgG).
TRATAMIENTO
 PROFILAXIS DE LA ISOINMUNIZACIÓN RH.
   Administración de Ig anti-D humana en gestantes Rh(-) no
   sensibilizadas


    ¿En qué situaciones?
    1. Dentro de las 72 h siguientes al parto de un feto Rh(+).
       o en aborto (espontáneo o inducido), emb ectópico o
       metrorragia
    2. A las 28 sems de gestación, si el padre es Rh(+).
    3. Durante la 1ª mitad del embarazo en mujeres previamente
        sensibilizadas o con factores de riesgo
GRACIAS…!!!

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Enfermedad Hemolitica del Recien Nacido

  • 1. Hospital San José INTERNA DE OBSTETRICIA MARGARITA RENGIFO SILVA
  • 2. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO (EHP) INCOMPATIBILIDAD MATERNO-FETAL ISOINMUNIZACION MATERNO-FETAL ERITROBLASTOSIS FETAL
  • 3. GENERALIDADES a) Existen principalmente dos tipos de proteínas que determinan el tipo de sangre : • A y B cuya presencia o ausencia dan lugar a 4 grupos sanguíneos : A , B , AB, O. b) El Rh es una proteína que se encuentra en la superficie de los eritrocitos (+) (-) c) Así como también: • Lewis, Duffy, Kell, Kidd, etc.
  • 4. GENERALIDADES ANTIGENO • Es una sustancia ajena al cuerpo que el sistema inmunológico reconoce como una amenaza ANTICUERPO • Un anticuerpo es una proteína que reacciona contra un antígeno en un organismo
  • 5. GENERALIDADES La incompatibilidad más frecuente es por ABO, pero la de mayor trascendencia clínica es la Rh
  • 6. DEFINICION DE EHRN Proceso patológico caracterizado por: • Incompatibilidad de uno o varios antígenos de glóbulos rojos entre la madre y el feto. • Presencia en sangre materna de anticuerpos contra los hematíes del feto • Paso de estos anticuerpos a través de la placenta hasta la circulación fetal • Fijación de los anticuerpos a los glóbulos rojos fetales y hemólisis de estos.
  • 7.
  • 8. Se presenta cuando La madre Rh(-) Y El padre Rh (+) Conciben un feto Rh (+)
  • 9. ETIOLOGIA - PATOGENESIS • HIPOTESIS DE FISHER Existen tres pares de antígenos genéticamente determinados: Cc, D(d), Ee Cada padre transmite un set de Presencia de D = Rh Positivo tres antígenos, siendo los más Ausencia de D = Rh Negativo comunes: Cde , c(d)e , cDE Rh ( - ) Homocigoto dd Rh (+) Heterocigoto D ( Dd ) Rh ( + ) Homocigoto D ( DD )
  • 10. Hijos Rh (+) Padre homocigoto (D,D) 100% Padre heterocigoto (D,d) 50%
  • 11. Es una anemia hemolítica del feto y del recién nacido, originada por el proceso de Isoinmunización Materna
  • 12. CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN MATERNA Transfusiones - Anteparto (sobre todo 3º trimestre) feto-maternas - En el parto • Procesos patológicos: aborto, emb ectópico, traumatismo abdominal, PP, DPPNI, • procedimientos obstétricos: Amniocentesis, cordocentésis, Extracción manual de placenta, Cesárea. Transfusión sangre incompatible .
  • 13. ISOINMUNIZACION. Los eritrocitos fetales acceden al torrente sanguíneo materno. El sistema inmune materno trata las células fetales como sustancias extrañas, y forma Acs anti-Rh(D) No sensibilización previa IgM Pm: no pasan barrera placentaria dependen dosis transf desde el feto Feto no afectado en 1er embarazo (V>0.5 ml aumenta el riesgo de sensibilización)
  • 14. ISOINMUNIZACION • Embarazo posterior con feto Rh(+) Sensibilización precoz síntesis de IgG (menor Pm) atraviesan la barrera placentaria EHP ( >16º semana de gestación) ENFERMEDAD reacción contra los Ag Rh(D) y HEMOLITICA PERINATAL destrucción de eritrocitos fetales
  • 15.
  • 17. Expresión clínica variable Distintos grados de Muerte fetal y aborto en el 2º enfermedad hemolítica trimestre Destrucción de los glóbulos rojos Hb Bilirrubina Hidropesía Ictericia Anemia Destrucción masiva de Después hematíes fetales del parto (anemia grave) - insuf. cardiaca fetal -inflam corporal total Ictericia severa -colapso circulatorio (hepatomegalia) - convulsiones -daño cerebral -sordera Kernícterus -muerte (10%)
  • 18. Eritroblastosis fetal • Hematopoyesis extra-medular • Insuficiencia Hipoxia tisular cardiaca Acidosis • Ascitis • Derrame pericárdico
  • 19. Producción materna de ac anti D Ingreso de ac en la circulación fetal Hemólisis extravascular Hiperbilirrubinemia Anemia fetal Hematopoyesis Anoxia extramedular I. cardiaca Hepatomegalia Esplenomegalia Compresion del tej hepático Trombocitopenia Hipertensión portal Metabolismo hepático ascitis Hipoalbuminemia Deficit fc coagulacion Anasarca Edema placentario
  • 21. CONTROL PRENATAL • Solicitar Grupo y Rh de Embarazos previos: ambos e hijos previos. 1. Ictericia • Titulación de anticuerpos 2. Fototerapia (Ac) 3. Evolución neonatal • Historia Clínica: 4. Óbitos - Transfusiones 5. Hidrops - Embarazos previos 6. Transfusión in útero
  • 22. ¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ENFERMEDAD RH? 1º Identificar la isoinmunización materna •Detección Ac maternos Métodos de aglutinación inmunológica • Test de Coombs indirecto: detecta Acs anti- eritrocitarios en el suero materno (Acs anti-Rh(D) en emb Rh(-) • Test de Coombs directo: detecta Acs pegados a la membrana de los hematíes fetales
  • 23. EMBARAZADA Rh NEGATIVO COOMBS APLICAR INDIRECTO NO APLICAR REPETIR 20, 26, 32, 38 POSITIVO NEGATIVO RESOLUCION NORMAL GRUPO FETAL
  • 24. EVALUACION DE LA SEVERIDAD DE ENFERMEDAD FETAL Ecografía fetal 􀀹Permite detectar el crecimiento de órganos o la acumulación de líquido en el feto. Amniocentesis 􀀹 Determinar la cantidad de Bilirrubina en LA, como medida indirecta del grado de hemólisis. Cordocentésis 􀀹 Método de elección para evaluar el grado de anemia fetal. Utilidad diagnostica en el tratamiento transfusional
  • 25. ESQUEMA DE LILEY Feto gravemente afectado: Corresponde a la zona 2 alta o 3 El feto alcanza una edad en la que el riesgo del parto y neonatales sean menores que los del tx in utero Feto moderadamente afectado: Entra en Zona 2 Repite amniocentesis cada 1 a 2 semanas Parto antes del término tan pronto tenga madurez fetal Feto Ligeramente afectado: Entra en Zona 1 Feto que no esta afectado o esta ligeramente afectado..Se repetirá amniocentesis cada 2 a 3 semanas . Parto se efectuara cerca del término
  • 26. < ó = 1:8 ISOINMUNIZADA > ó = 1:16 REPETIR SIN ANTECEDENTES CADA 4 SEM DE GRAVEDAD Y AUMENTAN SIN HIDROPS SE MANTIENEN O MENORES ZONA I AMNIOCENTESIS ZONA II TERCIO INFERIOR RESOLUCION NORMAL ZONA II TERCIO MEDIO Y SUPERIOR ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD CORDOCENTESIS GRAVE
  • 27. CORDOCENTESIS Hb < 10 Hb > 10 Hto < 30% Hto >30% TIU INTRAVASCULAR NORMALIZAR INTRAPERITONEAL Hb Y Hto CADA 2- 4 SEM REPETIR CADA CADA 2 SEM 2 SEMANAS NACIMIENTO PROGRAMADO
  • 28. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RH Objetivos: • Disminuir título de Acs maternos • Mejorar la anemia fetal • Evitar complicaciones de EHP (Hidrops) • Alcanzar madurez fetal para inducir el parto
  • 29. TRATAMIENTO 1. Tratamiento materno - Disminución de Acs maternos - Inmunoglobulinas endovenosas - Plasmaféresis 2. Transfusión intrauterina - Tratamiento de elección para anemia fetal grave - Se realiza mediante cordocentesis - Transferencia de sangre fresca 0 Rh(-)
  • 30. TRATAMIENTO Aplicación de Gammaglobulina anti-D (Resuman - RhoGAM) Dosis empleada: LA DOSIS ES DE 150 - 300MCG IM PARA NEUTRALIZAR 25 – 30ML DE SANGRE • Procedimiento invasivo La Inmunoglobulina anti-D (Rho) es una solución inyectable, que contiene anticuerpos específicos contra el antígeno D (Rho) del tipo Inmunoglobulina G (IgG).
  • 31. TRATAMIENTO PROFILAXIS DE LA ISOINMUNIZACIÓN RH. Administración de Ig anti-D humana en gestantes Rh(-) no sensibilizadas ¿En qué situaciones? 1. Dentro de las 72 h siguientes al parto de un feto Rh(+). o en aborto (espontáneo o inducido), emb ectópico o metrorragia 2. A las 28 sems de gestación, si el padre es Rh(+). 3. Durante la 1ª mitad del embarazo en mujeres previamente sensibilizadas o con factores de riesgo