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Sjögren

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  • Para SS primario En pacientes sin ninguna enfermedad potencialmente asociada, el SS primaria puede ser definido así Presencia de 4 de los 6 criterios, sin importar el criterio, si uno de los criterios positivos es la histopatología (IV) o serología (VI). Presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que corresponden a numerales III, IV, V y VI.     Para SS secundario En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo, una enfermedad autoinmune bien definida), la presencia del numeral I o II de los criterios de clasificación más dos positivos entre los numerales III, IV y V, debe ser considerado como indicativo de SS secundario.    
  • Transcript

    • 1. Síndrome de Sjögren. Carlos Arenívar Saucedo Manuel Atocha Chávez LoyaEquipo #1 Luis Carlos Guevara Hita Rubén Alejandro Ponce Mendoza
    • 2. Enfermedad crónica,autoinmune sistémica,caracterizada por la resequedadde mucosas, principalmenteoral y ocular.La hiposecreción glandulares el resultado de mecanismosinflamatorios celularesy humorales.
    • 3.  La autoreactividad es fisiológica La enfermedad autoinmune es el proceso patológico (daño tisular) producido por la pérdida de la tolerancia (autoreactividad patológica) Enfermedad causada por la activación de linfocitos T o B, ó ambos, en ausencia de infección
    • 4.  Mecanismo celular  Mecanismo humoral mediante lisis de la célula a través de complejos blanco por necrosis inmunes, citolisis o mediada por perforinas o fagocitosis de la célula por apoptosis inducida por blanco y mediante Granzima B. interferencia de la fisiología celular
    • 5. El Síndrome de Sjögren es una enfermedad Autoinmune SSp-1 SSp-2 CTR
    • 6.  Evidencia Directa  Por Autoanticuerpos (patogenicidad) ▪ Localización en tejido afectado ▪ Papel patogénico (afectan función o causan daño) ▪ Reproducción de la enfermedad por transferencia (materna-fetal, animal)  Por células (citotoxicidad) ▪ Proliferación celular en respuesta a autoantígeno ▪ Transferencia Evidencia Indirecta  Modelo autoinmune animal Evidencia Circunstancial  Presencia de autoanticuerpos  Asociación al HLA  Infiltrado inflamatorio  Respuesta favorable a la inmunosupresión
    • 7. ¿Por Qué es Importante el Síndrome de Sjögren? 5% Alta prevalencia 2% Mujeres adultasa Enfermedad sistémica  Calidad de VidaA Dx. SubestimadoA Tiene tratamientoo HLA-B8, DR3 y DRW52W Anticuerpos anti SSA/Ro y Anti SSB/La 30 12 20 25 40 45 50 55 60 65 73
    • 8. Etiología de las Enfermedades Autoinmunes Medio Ambiente Genes Neuroendocrino• Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad autoinmune (mecanismo común).• Las enfermedades autoinmunes son complejas: Herencia no-mendeliana y poligénicas.
    • 9. FUNCION SECRETORA NORMAL FISIOLOGÍA YMucosa Superficial Glándula PATOLOGÍA Oral/Ocular DE LA M3 SECRECIÓN Afe ren te Eferente GLANDULAR Colinérgico CNS Vaso Sanguíneo Eferente Adrenérgico Corteza
    • 10. Ro Injuria La Epitelial M3 α- Fodrina Ca nalícuo Injuria Epitela Ro La α-Fodr inaM3 C ITOQU NAS O XIDONT RICO HLA Célu a LinfoctT Epitel al CD4+ CITOQUINAS OXIDO NITRICOCanalículo HLA Célula Linfocito T Epitelial CD4+
    • 11. Epitelio Auto-Ag LTCD4+Canalicular/ Acinar Infiltrado Daño de LT Tisular ON IFN IL-2 Anticuerpos IL-10 LB InjuriaEpitelial HLA-II IFN Plasmocito TNF-α IL-1 Reconocimiento IL-10 por LB APC IL-6 h Y RNA Liberación Ro60 La Liberación de de Auto-Ags La/Ro, Auto-Ags α-fodrina, M 3
    • 12. FUNCION SECRETORA NORMAL SINDROME DE SJ ÖGRENFISIOLOGÍA Y PATOLOGÍAMucosa Superficial Glándula Mucosa Superficial Glándula Oral/Ocular Oral/OcularDE LA M3 M3SECRECIÓN GLANDULAR Afe ren te Afe ren te Linfocitos Eferente Citoquinas Colinérgico Anticuerpo s ON CNS Vaso CNS Vaso Sanguíneo Sanguíneo Eferente Eferente Adrenérgico Adrenérgico Corteza Corteza
    • 13. SINDROME DEESTIMULO NORMAL SJÖGREN CELULA ACINAR Anti-M3 mAChR-M3 OXIDO NITRICO Señal NERVIOCOLINERGICO IL-1 – TNF-α ACh
    • 14. No todo individuo con síntomas secosTiene síndrome de Sjögren
    • 15. Parotidomegalia Xerostomía XeroftalmiaInfecciosa Hepatitis C, VIH Hepatitis C, VIH• Viral Sialoadenitis crónica Medicamentosa• Bacteriana Medicamentosa Enfermedades oculares• Micótica Fibromialgia Fibromialgia• Tuberculosis Deshidratación EndocrinaSarcoidosis Endocrina Xeroftalmia senilAmilosis Infecciosa NeurológicaMetabólica/Endocrina Xerostomía senil Enfermedad del injertoParotiditis recurrente del niño Respiración oral contra el huéspedTumoral Neurológica Fibrosis quística Post-radioterapia Viral Congénita Metabólica Deficiencia de Mucina Adicción al computador
    • 16.  Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva (m-a) Oftálmicos  Irritación  Ardor  Sensación de cuerpo extraño  Fotofobia  Pérdida del epitelio corneal  Erosiones, ulceraciones y en casos graves perforaciones
    • 17.  Sensación ardorosa de la boca Odinofagia – disfagia Lesiones lineales Alteraciones del gusto Sequedad bucal Crecimiento uni o bilateral de las parótidas Estomatitis - propensión a infecciones
    • 18.  Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías respiratorias bajas) Piel Mucosa Vaginal
    • 19.  Linfomas MALT Linfoma de células B Alteraciones en función:  Renal  Pulmonar  Neurológicas
    • 20. Sistema ManifestacionesDigestivas Pancreatitis recurrente, gastritis atróficaRenales Acidosis tubular renal, nefritis intersticial, glomérulo nefritis membranosa – por complejos inmunesNeurológicas Hemiparesia transitoria, convulsiones, meningo-encefalitis aséptica recurrente, mielitis transversa, mononeuritis simple
    • 21. Sistema ManifestacionesDérmicas Purpura palpable, nódulos, urticaria, fenómeno de Raynaud, vasculitisEndocrinas HipotiroidismoReumáticas Artritis, miositis, mialgiasHematológicas Síndrome de hiper-viscosidad, macroglobulinemia, seudolinfoma, linfadenopatía angioinmunoblástica, linfoma MALT, linfoma de células B
    • 22.  Anemia Leucopenia Linfopenia Elevación de reactantes de fase aguda Hipergamaglobulinemia policlonal Concentraciones bajas de C4 Complejos inmunes circulantes
    • 23.  Anticuerpos anti alfa-fodrina 100% en niños, 40% en adultos 48% IgA, 39% IgG Pueden encontrarse también en:  Artritis reumatoide juvenil (56%)  Artritis reumatoide del adulto (38%)  LES (29%)  Miopatías inflamatorias
    • 24.  Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB Específicos de Sjögren Se asocian a mayor severidad y desarrollo de vasculitis Disminución de DHEA
    • 25.  4 criterios 3 criterios Dx Diferencial  Linfoma  Enfermedad del injerto  SIDA  Sarcoidosis
    • 26.  Tasa disminuida de flujo de lagrimas Prueba de shirmer < 9mm en 5 minutos Tinción elevada con colorante rosa de bengala
    • 27.  Xerostomía sintomática Tasa disminuida de flujo salival basal y estimulado
    • 28.  Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares SSA y SSB
    • 29.  Anemia normocitica, normo o hipocromica, leucopenia y eosinofilia Factor reumatoide 70%
    • 30.  1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? 2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita b beber para tragar alimentos secos ?
    • 31.  3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papelb Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos 4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min 6. Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR
    • 32. • Evitar algunos fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos...).• Ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar).• Adecuada higiene dental.
    • 33. Masticarchicles sin azucar.
    • 34.  Debe utilizar lagrimas durante el día o en gel en la noche. Protegerse del sol y viento con gafas adecuadas. Las lágrimas artificales con hialuronato sódico
    • 35. Reduce de forma significativa la concentración salival de mediadoresinflamatorios como la IL-6 y de ácidohialurónico, así como la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.
    • 36.  Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal, pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica.