LO QUE REALMENTE DEBES SABER DEONCOLOGÍA PEDIÁTRICA                       30.04.2010
 3 años Fiebre y petequias Leucocitos 1,000, hemoglobina 12,  plaquetas 9,000 ¿Dx?
leucemia
leucemia      LLA
 Cáncer más frecuente en niños 2-5 años Factores de riesgo (ABCDEFW)     Ataxia-telangiectasia     Síndrome de Bloom ...
   Mal pronóstico       <1 año, >10 años       Leucocitos >50,000/mm3       Hipoploidia       Cromosoma Philadelphia ...
   Diagnóstico     Leucopenia, neutropenia, blastos     Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia     Aumenta ácido ...
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   Las 4P… de LLA     Palidez     Pirexia     Púrpura     Pain   (Dolor)
leucemia      LMA
 Incidencia 20% Neonatos, adolescentes Factores de riesgo     Ambientales     Genéticos     No genéticos   Mal pron...
   Signos y síntomas     Palidez,  hematoma-púrpura, dolor, hipertrofia      gingival, cefalea, vómito, fotofobia,      ...
   Diagnóstico     Leucocitosis, blastos     Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia     Aumenta ácido úrico, pota...
   Tratamiento     Inducción   (DCTED)       Daunorrubicina       Citarabina       Tioguanina       Etopósido      ...
leucemia      LMC
 Raro (<5%)    >4 años (>80%)    Radiación ionizante       FASE     FISIOPATOLOGÍA              SÍNTOMAS             DI...
   Tratamiento     Mesilato             de imitinib, busulfán, hidroxiurea, INF-α     TMO (única curativa)
linfoma
linfoma   HODGKIN
   Adolescentes   Factores de riesgo       Inmunodeficiencias          Congénitas          Adquiridas   Mal pronósti...
   Síntomas y signos     Linfadenopatías        Supraclavicular, cervical indolora, firme        Mediastínicas: tos pe...
   Diagnóstico     Células de Reed-Sternberg (“ojos de búho”)     Anemia hemolítica autoinmunitaria (Coombs +)     Tro...
   Tratamiento     Quimioterapia       Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina,        dacarbazina, procarb...
 6 años Dx. Invaginación de la unión ileocecal Cáncer ¿Dx?
linfoma NO HODGKIN
 Adolescentes Neoplasias difusas Agresivas Rápida proliferación Factores de riesgo     Inmunodeficienciascongénitas ...
   Clasificación     Linfoma   de Burkitt        Muchas  células B        Pocos histiocitos        Patrón en “noche e...
   Síntomas y signos       Linfoma de Burkitt          Esporádica:dolor, distensión abdominal, invaginación,          a...
   Diagnóstico     Biopsia (histología, inmunofenotipificación,      citogenética)     LDH (carga tumoral, riesgo de SL...
   Tratamiento     Linfoma   de Burkitt y linfoma de células grandes       Qt   de 6 a 9 meses     Linfoma   linfoblás...
tumores cerebrales
 Masas intracraneales más frecuentes Factores de riesgo     NF     Esclerosis tuberosa     Radiación de SNC   Síntom...
   Diagnóstico     TC/RMN (fosa posterior)     Biopsia   Tratamiento       Resección quirúrgica          Diagnóstico...
MEDULOBLASTOM            ASTROCITOMA DE            EPENDIMOMA                  GLIOMA                        A            ...
   Astrocitoma de alto grado supratentorial     Agresivo     METS   a pulmón, ganglios linfáticos, hígado,      hueso  ...
   Craneofaringioma     Epitelioescamoso de zona supraselar     Cefalea, vómito, disminución de AV, disminución      de...
neuroblastoma
 Células de cresta neural de ganglios  simpáticos o médula suprarrenal Médula suprarrenal, cuello, tórax y abdomen METS...
   Diagnóstico     HVA, VMA     Biopsia   METS     Tele tórax     CT (TAP)     MRI médula espinal     Gammagrafía ...
   Tratamiento     Estadio   y edad     Cirugía     Radiación     Quimioterapia  (ciclofosfamida, doxorrubicina,     ...
ESTADIO            CARACTERÍSTICAS   1      Local, resección completa  2A      Local, resección incompleta  2B      Local,...
tumor de Wilms
 Segundo cáncer abdominal Relación     Aniridia     Malformaciones   GU     Retrasomental     Síndrome de Beckwith-W...
   Presentación WAGR     Wilms     Aniridia     Malformación GU     Retraso mental
   Síntomas y signos     Masa  abdominal asintomática     Hematuria     Fiebre e hipertensión   Diagnóstico     CT c...
   METS     Tele   de tórax   Tratamiento     Exéresisquirúrgica     Radiación (excepto I y II)     Quimioterapia   ...
ESTADIO              CARACTERÍSTICAS   I      Limitado a riñón, resección completa   II     Más allá de riñón, resección c...
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L O Q U E R E A L M E N T E D E B E S S A B E R D E O N C O L O GÍ A P E D IÁ T R I C A

  1. 1. LO QUE REALMENTE DEBES SABER DEONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 30.04.2010
  2. 2.  3 años Fiebre y petequias Leucocitos 1,000, hemoglobina 12, plaquetas 9,000 ¿Dx?
  3. 3. leucemia
  4. 4. leucemia LLA
  5. 5.  Cáncer más frecuente en niños 2-5 años Factores de riesgo (ABCDEFW)  Ataxia-telangiectasia  Síndrome de Bloom  Síndrome de Klinefelter  Síndrome de Down  NEurofibromatosis  Anemia de Fanconi  Síndrome de Wiskott-Aldrich
  6. 6.  Mal pronóstico  <1 año, >10 años  Leucocitos >50,000/mm3  Hipoploidia  Cromosoma Philadelphia  Imposibilidad de mejoría tras 3-6 meses tratamiento (inducción) Signos y síntomas  Palidez, fiebre, hematomas-púrpura, dolor óseo, fatiga, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, cefalea, parálisis pares craneales
  7. 7.  Diagnóstico  Leucopenia, neutropenia, blastos  Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia  Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH  Hipocalcemia  AMO: 25% blastos  Exploración testicular METS  Citología LCR  Tele tórax
  8. 8.  Tratamiento  Prednisona, L-asparaginasa, vincristina, ciclofosfamida, citarabina, 6-mercaptopurina, metotrexato, daunorrubicina Paciente, no enfermedad
  9. 9.  Las 4P… de LLA  Palidez  Pirexia  Púrpura  Pain (Dolor)
  10. 10. leucemia LMA
  11. 11.  Incidencia 20% Neonatos, adolescentes Factores de riesgo  Ambientales  Genéticos  No genéticos Mal pronóstico  <1 año, >15 años  Leucocitos >100,000/mm3  Cromosomas 7 y 11
  12. 12.  Signos y síntomas  Palidez, hematoma-púrpura, dolor, hipertrofia gingival, cefalea, vómito, fotofobia, papiledema, parálisis de pares craneales, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia
  13. 13.  Diagnóstico  Leucocitosis, blastos  Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia  Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH  Aumenta TP, TTP  Descenso fibrinógeno  AMO: 25% blastos METS:  Citología LCR (inmunofenotipificación)  Tele tórax
  14. 14.  Tratamiento  Inducción (DCTED)  Daunorrubicina  Citarabina  Tioguanina  Etopósido  Dexametasona  Hermano compatible, TMO
  15. 15. leucemia LMC
  16. 16.  Raro (<5%)  >4 años (>80%)  Radiación ionizante FASE FISIOPATOLOGÍA SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO EXPLORACIÓNCRÓNICA Expansión células Fiebre, escalofríos, Leucocitosis, anemia maduras con función debilidad, dolor leve. Trombocitosis, normal. 3 años. abdominal, médula ósea hematomas, hipercelular con hepatoesplenomegalia granulocitosACELERADA Anomalías progresivas Síntomas generales Duplicación de de la diferenciación progresivos cromosoma celular; cambios en el Philadelphia cariotipo. Duración variable.BLÁSTICA Pérdida de la Palidez, petequias, Blastos, basofilia, diferenciación síntomas hemoglobina baja, hiperhistaminérgicos trombocitopenia
  17. 17.  Tratamiento  Mesilato de imitinib, busulfán, hidroxiurea, INF-α  TMO (única curativa)
  18. 18. linfoma
  19. 19. linfoma HODGKIN
  20. 20.  Adolescentes Factores de riesgo  Inmunodeficiencias  Congénitas  Adquiridas Mal pronóstico  Diseminación amplia  Supra e infradiafragmática  Extraganglionar (hueso, pulmón, hígado)  Síntomas B  Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, anorexia, fatiga, debilidad
  21. 21.  Síntomas y signos  Linfadenopatías  Supraclavicular, cervical indolora, firme  Mediastínicas: tos persistente, compresión bronquial o traqueal  Diseminación lenta, ordenada y secuencial  Síntomas B  Prurito, fatiga, debilidad, anorexia  “Alcohol doloroso”
  22. 22.  Diagnóstico  Células de Reed-Sternberg (“ojos de búho”)  Anemia hemolítica autoinmunitaria (Coombs +)  Trombocitopenia inmunitaria  Neutrofilia, linfopenia, eosinofilia, monocitosis  Aumento de reactantes fase aguda  Síndrome nefrótico METS  TC/RMI (TAP)  Tele tórax  Biopsia de médula ósea
  23. 23.  Tratamiento  Quimioterapia  Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, dacarbazina, procarbacina, ciclofosfamida,mecloretamina, prednisona  Radioterapia complementaria
  24. 24.  6 años Dx. Invaginación de la unión ileocecal Cáncer ¿Dx?
  25. 25. linfoma NO HODGKIN
  26. 26.  Adolescentes Neoplasias difusas Agresivas Rápida proliferación Factores de riesgo  Inmunodeficienciascongénitas y adquiridas  ¿Virus? (DNA de EBV)
  27. 27.  Clasificación  Linfoma de Burkitt  Muchas células B  Pocos histiocitos  Patrón en “noche estrellada”  Linfoma linfoblástico (células T inmaduras)  Linfoma de células grandes (B, T, histiocitos)
  28. 28.  Síntomas y signos  Linfoma de Burkitt  Esporádica:dolor, distensión abdominal, invaginación, afección de SNC y MO, masa en cuadrante superior izquierdo  Síndrome de lisis tumoral  Endémica: mandíbula, órbita, SNC, áreas paraespinales  Linfoma linfoblástico: mediastino  Síndrome de vena cava superior  Linfoma de células grandes: abdominal
  29. 29.  Diagnóstico  Biopsia (histología, inmunofenotipificación, citogenética)  LDH (carga tumoral, riesgo de SLT)  PFH, QS, ES (SLT) METS  LCR y MO  Tele de tórax  CT/RMN (TAP)
  30. 30.  Tratamiento  Linfoma de Burkitt y linfoma de células grandes  Qt de 6 a 9 meses  Linfoma linfoblástico  Qt de 15 a 18 meses
  31. 31. tumores cerebrales
  32. 32.  Masas intracraneales más frecuentes Factores de riesgo  NF  Esclerosis tuberosa  Radiación de SNC Síntomas y signos  <2 años, infratentorial: vómito, inestabilidad, letargo, irritabilidad  >2 años, supratentorial: cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, cambios de personalidad
  33. 33.  Diagnóstico  TC/RMN (fosa posterior)  Biopsia Tratamiento  Resección quirúrgica  Diagnósticohistológico  Reducción de carga tumoral  Radioterapia, quimioterapia
  34. 34. MEDULOBLASTOM ASTROCITOMA DE EPENDIMOMA GLIOMA A BAJO GRADO TRONCOENCEFÁL ICOIncidencia fosa 30 a 40% 30 a 40% 10 a 20% 10 a 20% posterior Fase precoz Cefalea, vómito, Dismetría unilateral, Similar a Diplopia, debilidad diplopia, alteración de la meduloblastoma, facial, disfagia desequilibrio marcha inicio lento; ronquera Fase tardía Dismetría de Cefalea, vómito Similar a Parálisis de pares extremidades, coma meduloblastoma, craneales, debilidad inicio lento; parálisis de pares craneales Duración de 2-4 meses 3-6 meses 3-6 meses 0-3 meses síntomas Diagnóstico CT/MRI: lesión CT: masa quística CT: calcificaciones, MRI: glioma difuso isodensa, resaltada quistes, hemorragia infiltrante hiperdensa; Biopsia: roseta Biopsia: no indicada hidrocefalia ependimaria Biopsia: células indiferenciadas Tratamiento Resección Resección Resección Radiación quirúrgica, radiación, quirúrgica, radiación quirúrgica, radiación quimioterapia si es recurrente
  35. 35.  Astrocitoma de alto grado supratentorial  Agresivo  METS a pulmón, ganglios linfáticos, hígado, hueso  p53 (apoptosis)  Cefalea, vómito, convulsiones, síntomas motores focales, cambios conductuales  CT/RMI, biopsia  Resección quirúrgica y radiación
  36. 36.  Craneofaringioma  Epitelioescamoso de zona supraselar  Cefalea, vómito, disminución de AV, disminución de campos visuales, hipopituitarismo (DI, retraso del crecimiento)  CT/RMI (lesión quística, calcificaciones)  Resección quirúrgica, radiación
  37. 37. neuroblastoma
  38. 38.  Células de cresta neural de ganglios simpáticos o médula suprarrenal Médula suprarrenal, cuello, tórax y abdomen METS: hueso, médula ósea, piel, hígado Síntomas y signos  Generales  Masa abdominal/cervical  Síndrome de Horner  Disfunción vesical/intestinal  Equimosis orbitaria (“ojo de mapache”)  Hepatomegalia  Diarrea acuosa intratable  Opsoclonía/mioclonía
  39. 39.  Diagnóstico  HVA, VMA  Biopsia METS  Tele tórax  CT (TAP)  MRI médula espinal  Gammagrafía  Aspiración y biopsia de médula ósea
  40. 40.  Tratamiento  Estadio y edad  Cirugía  Radiación  Quimioterapia (ciclofosfamida, doxorrubicina, etopósido, cisplatino, vincristina)  Trasplante autólogo de células madre
  41. 41. ESTADIO CARACTERÍSTICAS 1 Local, resección completa 2A Local, resección incompleta 2B Local, ganglios linfáticos ipsolaterales positivos 3 - Unilateral que cruza línea media - Ganglios linfáticos contralaterales positivos - Línea media 4 Ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea, hígado o piel 4S Local con diseminación a piel, hígado o médula ósea; <1 año edad
  42. 42. tumor de Wilms
  43. 43.  Segundo cáncer abdominal Relación  Aniridia  Malformaciones GU  Retrasomental  Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, visceromegalia)
  44. 44.  Presentación WAGR  Wilms  Aniridia  Malformación GU  Retraso mental
  45. 45.  Síntomas y signos  Masa abdominal asintomática  Hematuria  Fiebre e hipertensión Diagnóstico  CT contraste abdomen: lesión intrarrenal  Biopsia  Histología favorable: blastema, estroma, epitelio  Histología desfavorable: anaplasia, sarcoma de células claras, rabdoide
  46. 46.  METS  Tele de tórax Tratamiento  Exéresisquirúrgica  Radiación (excepto I y II)  Quimioterapia I y II: vincristina, actinomicina D  III y IV: vincristina, actinomicina D, doxorrubicina
  47. 47. ESTADIO CARACTERÍSTICAS I Limitado a riñón, resección completa II Más allá de riñón, resección completa III Residual en abdomen: 1. Ganglios linfáticos afectados 2. Traspasa peritoneo 3. Implantado en peritoneo 4. Persiste tras cirugía IV Metástasis hematógenas o metástasis a ganglios linfáticos fuera de abdomen o pelvis V Afección renal bilateral

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